Cardiomiopatias

José Dondici Filho

Professor Adjunto de Cardiologia da UFJF
 Classificação
Classificação  Anátomo-­Funcional

Dilatada Ø Dilatada
Ø Hipertrófica
Restritiva
Ø Restritiva
Ø Arritmogênica do VD
Hipertrófica
Ø Específicas
WHO-­1995
 Classificação
Classificação das cardiomiopatias

Secundária
Primárias
(Cardiomiopatias
(Cardiomiopatia)
específicas)
Circulation  1996;;  93  :  841-­2
Davies  M.  Heart  2000;;83:469-­474
 Miocardiopatias
Classificação Etiopatogênica
1. Inflamatórias:
a. Infecciosas: virais, bacterianas, parasitárias
b. Não infecciosas: colagenoses
2. Metabólicas:
a. Nutricionais (Pelagra, Kwashiorkor,Tiamina)
b. Endócrinas (Acromegalia, disfunção de tireóide)
3. Tóxicas
ex. álcool, cobalto, quimioterápicos, insetos, cobras, cocaína
4. Infiltrativas
ex. amiloidose, hemocromatose, sarcoidose, neoplasia

WHO-­1995
 Miocardiopatias
Classificação Etiopatogênica
5. Fibroplásticas
ex. endomiocardiofibrose, fibroelastose endocárdica
6. Hematológicas
ex. leucemia, anemia falciforme
7. Hipersensibilidade
ex. drogas, rejeição a transplante
8. Genética
ex. miocardiopatia hipertrófica, doenças neuromusculares
9. Agentes físicos
ex. frio, taquicardia, radiação
10. Miscelânea
ex. MCP pós-parto, obesidade
11. Idiopática
WHO-­1995
 Classificação
CARDIOMIOPATIAS PRIMÁRIAS

Genéticas Mistas Adquiridas

Cardiomiopatia Hipertrófica CMD Miocardite

Displasia VD arritmogênica CMR Estresse

VE não compactado Periparto

Depósito de glicogênio Taquicardiomiopatia

Defeitos de Condução Filhos de mães Diabéticas

Miopatias mitocondriais

Doenças dos Canais Iônicos

AHA  -­ 2006

QT longo, QT curto, Brugada TVP adrenérgica, MS asiáticos
 Classificação
Secundárias

Infiltrativas Neuro-muscular
Depósito Deficiência nutricional
Toxicidade Auto imune/colágeno
Endomiocárdica Distúrbio eletrolítico
Inflamatória Terapia do câncer
Endócrina

AHA  -­ 2006

 Cardiomiopatia Dilatada
• Afeta  o  miocárdio
• Dilatação  e  disfunção  sistólica
• Disfunção  funcional  mitral  e  
tricúspide  são  freqüentes
• Patologia
– Aumento  do  peso  e  tamanho  do  coração  (4  
câmaras  cardíacas)
– Dilatação  ventricular  e  espessura  de  paredes  
normal
– Áreas  de  fibrose  intersticial  e  perivascular
– Trombos  murais  freqüentes.
 Incidência e prognóstico
• 3-­10  casos  por  100.000
• 20.000  novos  casos  por  ano  
• Morte  por  falência  cardíaca  progressiva
1  ano          Æ 25%
2  anos      Æ 35-­40%
5  anos      Æ 40-­80%
• Estabilização  observada  em  20-­50%
• Recuperação  completa  é  rara
Cardiomiopatia Dilatada: prognóstico
1,00
Cardiomiopatia  periparto
Sobrevida  Proporcional  de  Pacientes

0,75

Cardiomiopatia  dilatada

Cardiomiopatia  por  
0,50 doxarubicina
Cardiomiopatia  isquêmica

Cardiomiopatia  por  doenças  infiltrativas  do  miocárdio

0,25

Cardiomiopatia  por  infecção  no  HIV

0,00
0 5 10 15
Anos
Mecanismo de Morte
• Arritmias
– Bradiarritmias/assistolia
– TV/FV
• Cardiovascular
– Infarto  do  Miocárdio
– Embolia
• Miocárdica
– IC  Progressiva
Fatores que afetam a mortalidade
Clínicos  e  bioquímicos

Idade Renina  plasmática

Diferença  AV Curso  recente  da  IC
Uréia/creatinina Galope  de  B3
Estabilidade  clínica Bilirrubinas
Coronariopatia Colesterol
VHS Sódio
Classe  funcional Potássio
Consumo  de  oxigênio Noradrenalina
Fatores que afetam a mortalidade

Eletrofisiológicos

– Fibrilação ou flutter atrial

– Bloqueios de ramo
– Arritmias ventriculares complexas
Fatores que afetam a mortalidade
Hemodinâmicos

Índice  cardíaco Pressão  arterial  média

Fração  de  ejeção
Freqüência  cardíaca
Volume  sistólico  final
Volume  diastólico  final
Pressão  diastólica  final
Volume  -­ VE
Pressão  atrial  direita
Índice  de  trabalho  sistólico
Resistência  vascular  sistêmica
Pressão  sistólica
Relação  massa/volume
Fração  de  ejeção  -­ VD
 Etiologia
• Fatores  genéticos  (20-­30%)
• Miocardites  virais
• Anormalidades  imunológicas
– HLA  II  tipo  DR4,  Dqw4

• Anormalidades
– Contráteis
– Energéticas
– Metabólicas
 Patogênese
MCP
Fatores Alterações  no   Infecção
genéticos sistema  imune viral
Disfunção  de  cel  T
Auto  anticorpos

Mutação  DNA Miocardite

Interferência  com
Resposta  imune

Produtos   Alteração
Persistência
genéticos função
viral
alterados miocárdica

Cardiomiopatia  dilatada
 gene  +/-­ virus/toxina

Infiltrado inflamatório

Perda de  miofibrilas,  vacuolização,  núcleo

polipóide,    fibrose
Heart  2000;;  83  :  469-­74
Formas de Apresentação

30 20

20
5
25

ICC ICT>0,50 ECG anormal Embolia 2 acima

 Anamnese e Exame Físico
• Sintomas  de  insuficiência  cardíaca
– Congestão  pulmonar  (IVE):  dispnéia  (repouso,  
esforço,  DPN,  ortopnéia),  tosse
– Congestão  sistemica  (IVD):  edema,  náusea,  dor  
abdominal,  nictúria
– Baixo  Débito:  hipotensão,  fadiga  e  fraqueza
• Exame  físico
– Taquicardia,  taquipnéia,  TVJP,  hepatomegalia,  
edema,  galope,  sopros
Eletrocardiograma
• Taquicardia  sinusal,  fibrilação  atrial
• Arritmias  ventriculares
• Sobrecarga  de  câmaras  cardíacas  (VE)  
• Alterações  da  repolarização  ventricular
• Distúrbios  de  condução  intraventricular
• Distúrbios  de  condução  átrio-­ventricular

• Monitorização eletrocardiográfica de 24 horas

– Palpitação, lipotimia, síncope
Eletrocardiograma
 Estudo Radiológico
• Aumento  global  da  
área  cardíaca  ou  
aumento  do  VE  

• Hipertensão  
venocapilar  pulmonar

• Hipertensão  arterial  
pulmonar
Ecocardiograma

VD

Ao
V
E

AE
Trombo no AD

VE

VD

AD AE
 Indicações de Biópsia Endomiocárdica

• Definitiva
– Monitorização  de  rejeição  em  
transplantes
– Monitorização  de  cardiotoxicidade  por  
medicamentos

• Possível
– Detecção  e  monitorização  de  miocardite
– Diagnóstico  de  cardiomiopatia  secundária
– Diferenciação  entre  doença  restriva  e  
constritiva
 Exames Complementares
• BNP

• Ressonância  Magnética

• Estudo  hemodinâmico
– Idade  >40

– História  de  evento  isquêmico

– Pacientes  de  alto  risco

– ECG  anormal
Algorítmo para tratamento da Miocardiopatia

Controle  de  volume Redução  da  mortalidade

Diurético IECA b-­bloq AA

Digoxina

Tratamento  dos  sintomas  residuais

 Tratamento da Miocardiopatia

• Antiarrítmicos

• Anticoagulates

• Desfibrilador  implantável
Outros • Ressincronização

• Transplante
 Cardiomiopatia Alcoólica
Ø 1/3  das  CMD  diagnosticadas  e  45%  na  autópsia

Ø Arritmias  e  precordialgia  são  comuns:  risco  de  TVS  é  3  X  maior  

para  pacientes  que  bebem  >  6  doses/dia

Ø Prognóstico  ruim  se  o  paciente  persiste  no  hábito  

Ø 64  alcoólatras  seguidos  por  4  anos

9%  mortalidade  para  1/3    de  abstêmios
50%  mortalidade  para  alcoólatras  ativos
 Cardiomiopatia Alcoólica
- Efeito direto do álcool
- Deficiência nutricional (tiamina)
- Efeitos tóxicos de aditivos do álcool (cobalto)
- Predisposição genética / dose
 Cardiomiopatia Periparto
• Sintomas  podem  ocorrer  no  último  trimestre,  mas    o  diagnóstico  
é  feito  no  período  puerperal  
• 1/10.000  nos  U.S.A.,  1/100  em  partes  da  África
• 50-­60%  mostram  recuperação  completa  em  6  meses
• Não  se  recomenda  engravidar  novamente
• Etiologia:  desconhecida
– Deficiências  nutricionais
– Miocardite
Infecção
Autoimune
– Idiopatica
 AIDS
• Ocorre ¼ a ½ dos pacientes
• Miocardite, pericardite, endocardite, CMD
• Sintoma mais comum é a IC
• Clinicamente aparente em apenas 10%
• Dispnéia pode ser atribuída a infecção pulmonar
• Achados patológicos com miocardite são comuns
– HIV, viral, fúngica, bacteriana, parasitica, AZT
 AIDS
n  =  299  (idade  média  =  32  anos)  – 4  anos
19
20 CD4 <
Número de pacientes com cardiopatia

100x106/l

15 13
12

10

0
CMD Disfunção do VD Disfunção borderline VE
 Cardiomiopatia por Doxorubicina

• Etiologia: aumento do estresse oxidativo (geração

de radicais livres e menor produção endógena de
antioxidantes)
• Dose dependente: incidência torna-se inaceitável
quando a dose cumulativa excede 550 mg/m2/SC
• < 4% à 500-550 mg/m2
• <18% à 551-600 mg/m2
• 36% à > 601 mg/m2
 Coração e uso de antraciclínicos
1997  (n  =  29) 2004  (n  =  22)
Valor  de  p
14  anos 22  anos
Disfunção  
sistólica* 9% 27% 0,02
Disfunção  
diastólica** 18% 45% 0,02

Idade  média  =  39  anos;;  dose  média  cumulativa  =    360  mg/m2

*  FE  <  29%;;  **E/A  <  1  ou  E’  <  8  cm/s  
Inge  Brouwer,  Annals  of  Oncology-­2006
 Taquicardiomiopatia
• Redução  do  fluxo  coronariano  devido  a  elevação  da  
pressão  de  enchimento  e  prejuízo  da  função  diastólica
• Depleção  de  reservas  de  energia
– Creatina
– Fosfocreatina
– ATP  (ATP)
– Diminuição  da  atividade  da  bomba  Na-­K-­ATPase  
• Redução  dos  receptores  beta-­1
• Anormalidades  na  atividade  dos  canais  e  transporte  de  
cálcio  no  retículo  sarcoplasmático
Cardiomiopatia Takotsubo

• Cardiomiopatia do estresse
• Broken Heart Syndrome
• Síndrome do abaulamento apical
• Cardiomiopatia em ânfora
• Cardiomiopatia em ampulheta

Descrita  em  1991

 Cardiomiopatia Takotsubo
Incidência

• 2,2%  das  SIA  (88,8%  mulheres,  acima  de  50  anos)

Patogenia

• Vasoespasmo  de  múltiplas  coronárias

• Anormalidades  da  função  microvascular  coronariana
• Cardiotoxicidade  mediada  por  catecolaminas
 Cardiomiopatia Takotsubo
Estresse   26.8%
emocional 95%  IC:  21.7–32.5%
Estresse   37.8%
físico 95%  IC:  32.1–43.9%
Nenhum
34.3%
95%  IC:  28.7–40.3%
Morte  inesperada  de  um  parente    
ou  amigo,  abuso  doméstico,  
conflitos  em  relacionamentos,  um  
diagnóstico  médico  catastrófico,  
negócio  devastador,  ou  perdas  
em  jogo
Trabalho  extenuante,  crise  de  
asma,  endoscopia  gástrica,  e  
exacerbação  de  doenças  
sistêmicas
Cardiomiopatia Takotsubo

Sintoma % 95%  IC

Dor  precordial 67,8 62-­73
Dispnéia 17,8 13,3-­27,3
Choque  cardiogênico 4,2 2,4-­7,4
Fibrilação  ventricular 1,5 0,65-­3,9
 Cardiomiopatia Takotsubo

% 95%  IC
Elevação  de  ST  e  inversão  de  T 81,6 76,4-­85,9
Anormalidades  de  T 64,3 58,1-­70,0
Troponina  (+) 86,2 79,9-­91,2
CK-­MB 73,9 53,5-­87,5
Cardiomiopatia Takotsubo
Cardiomiopatia Takotsubo
FE  20  – 49%
Cardiomiopatia Takotsubo
Cardiomiopatia Takotsubo
 Síndrome do abaulamento médio-ventricular
transitório

Hurst,  RT  et  al  (J  Am  Coll  Cardiol  2006;;48:579–83)

 Síndrome do abaulamento médio-ventricular
transitório

Hurst,  RT  et  al  (J  Am  Coll  Cardiol  2006;;48:579–83)

Efeitos Agudos da Cocaína
Bloqueio  da  recaptação  de  neuro-­transmissores

Efeito  a e/ou  b adrenérgico Efeito  a adrenérgico

↑PA ↑FC Vasoespasmo  coronariano

Aumento  do  consumo  de  O2 Redução  do  aporte  de  O2

Isquemia,  
infarto,  arritmia
 Efeitos Crônicos da Cocaína

Cardiomiopatia   Aterosclerose Miocardite Necrose  em

Dilatada  ou acelerada banda  de  
Hipertrófica contração
Cardiomiopatia da obesidade
• Aumento  do  peso  cardíaco,  excesso  de  gordura  epicárdica  e  
intramiocárdica
• Biópsia  endomiocárdica:  causa  específica  em  64,5%  dos  
indivíduos  magros  e  23,3  dos  obesos
• Aumento  da  volemia,  débito  cardíaco  e  consumo  de  oxigênio  e  
queda  da  resistência  vascular  sistêmica  (2-­3  ml/100g  de  tecido  
adiposo)
• Aumento  da  PAP:  apnéia  do  sono
• Aumento  da  massa  e  redução  da  reserva  coronariana
• Contribui  na  etiologia  e  exacerbação  dos  sintomas
Síndrome do VE não compactado
• Distúrbio da morfogênese endomiocárdica,
resultando em múltiplas trabéculações
• Aparece desde o nascimento , mas se manifesta
tipicamenete como CMD e ICC aos 30-40 anos
• Familiar (25%); predomina em homens
• Alta incidência de trombo-embolismo
• Prognóstico relativamente ruim (80%
sobrevivem em 5 nos)
Eur  Heart  Journal  2005;;  26  :  187-­192
Síndrome do VE não compactado
VE não compactado
VE não compactado
Cardiomiopatia hipertrófica
 Cardiomiopatia  Hipertrófica
Conceito

Doença  hereditária do  músculo  cardíaco,  que  afeta  as  

proteínas  do  sarcômero,  resultando  em  uma  doença  
microvascular,  desarranjo  dos  miócitos e  miofibrilas,  
bem  como  fibrose,  com  ou  sem  hipertrofia miocárdica
 Cardiomiopatia hipertrófica

Incide  em  1  a  2%  da  população

Obstrução:  25-­40%
60-­70%  com  história  familiar
Mortalidade
Centros  de  referência:  2-­4%
Outros  centros:  1-­2%
Maioria  permanece  assintomática
 Cardiomiopatia  Hipertrófica:  
BASE  GENÉTICA

Mutação  genética  nas  proteínas  contráteis

É  transmitida  por  herança  autossômica  dominante  
2/3  apresentam  história  familiar  e  o  restante  apresenta  mutação  
esporádica    
M  ais  de  cem  mutações  diferentes  em  10  genes  codificadores  das  
proteínas  contráteis  do  sarcômero

J  Mol  Cell  Cardiol  33,  655-­670  (2001)

 Cardiomiopatia  Hipertrófica:  
BASE  GENÉTICA

Nabel  – N  Engl  J  Med  2003;;  349:  65

Histopatologia
 Cardiomiopatia hipertrófica

Ø Disfunção  diastólica
Ø Isquemia  miocárdica
Ø Obstrução  sub-­aórtica
Ø Comprometimento  mitral
Ø Disfunção  autonômica
Obstrução
 Classificação  anatômica

Comprometimento do VE 95%
Hipertrofia septal assimétrica 80%
Apical 9%
Médio-ventricular 4%
Formas raras 2%
Simétrica 5%
Comprometimento do VD
Classificação  anatômica
 Classificação  hemodinâmica

CMH obstrutiva Sub-aórtica mais comum

Sub-aórtica Provocável

Médio-ventricular Obstrução Variável

CMH não-obstrutiva Persistente

Função sistólica normal Participa da obstrução

Valva mitral
Disfunção sistólica 20% têm anormalidade
 Sintomas
Dispnéia
Isquemia, disfunção diastólica ou sistólica, obstrução
Pré-síncope/síncope
Obstrução, arritmias
Angina
Obstrução, hipertrofia, desarranjo do miócito, disfunção diastólica,
arritmia, doença da micro-circulação, ponte miocárdica, reatividade
anormal
Morte súbita
Arritmia (FA. TV, BAV, WPW)
Assintomáticos
Exame  físico
Ictus g HVE
Pulso bisfériens
Galope: B4
Desdobramento paradoxal de B2
Sopro sistólico de ejeção : variável
Sopro sistólico de regurgitação
Exame  físico
 Causas morte súbita em jovens*
Maron  BJ  et  al.  Circulation. 1996;;94:850-­56

Anomalias  congênitas Discreto aumento da massa cardíaca

de  coronárias (10%)
(19%)
Rotura  de  aorta  5%

Tunelização  da  DA  5%

Estenose  aórtica  4%

Miocardite  3%
CMH
(36%) Cardiomiopatia  dilatada  3%
DAVD  3%
PVM  2%
DAC  2%
<  35  anos Outras  6%
Cardiomiopatia hipertrófica: morte súbita
Maron  BJ.  Hypertrophic  cardiomyopathy.  Curr  Prob  Cardiol. 1993;;18:639-­704.

Substrato
(Arquitetura miocárdica
desorganizada)

Taquiarritmias  ventriculares
 Espessura da parede e morte súbita na CMH
Spirito  P.  et  al.  N  Engl  J  Med.  2000:342;;1781.

20 18,2
Incidência  de  morte  súbita

16
(por  1000  pessoas/ano)

11
12
7,4
8

4 2,6
0,1
0
<15 16-­19 20-­24 25-­29 >30
Espessura  máxima  da  parede  ventricular  esquerda  (mm)
 Cardiomiopatia hipertrófica
Fatores de risco para morte súbita1

Maiores
Parada cardíaca (fibrilação ventricular)
Taquicardia ventricular espontânea e sustentada
História familiar de morte súbita2

1. Em algumas instituições alto risco (CDI profilático) é definido como um

ou mais fatores de risco maiores ou três menores
2. Morte súbita em pelo menos dois parentes de primeiro grau, abaixo de
40 anos
 Cardiomiopatia hipertrófica
Fatores de risco para morte súbita
Menores

Síncope inexplicada3
Espessura septal acima de 30 mm
Resposta anormal da pressão arterial no esforço4
Taquicardia ventricular não-sustentada5
Obstrução ao trato de saída do VE
Obstrução microvascular6
Genótipo de alto risco

3. Dois ou mais episódios em um ano

4. Incapacidade de subir PA > 25 mmHg ou queda de 10 mmHg durante exercício
5. FC > 120 bpm com duração mínima de 30 segundos
6. Medicina nuclear ou ressonância
 Cardiomiopatia hipertrófica

35

30
Mortalidade  em  5  anos

25

20

15

10
>30
25-­29
5 20-­24
15-­19
<15
0
3 2 1 0
Número  de  fatores  de  risco
 Cardiomiopatia Hipertrófica
Spirito  P  et  al.  N  Engl  J  Med.  1997;;336:775-­85.

Perfís  evolutivos  da  CMH

Risco  de   Progressão

Estágio Fibrilação
morte   dos
sintomas final atrial
súbita

Endocardite
 Mortalidade na CMH
Maron  BJ  et  al.  Circulation. 2000;;in  press.
%  Mortalidade

Idade  da  morte  ou  avaliação  mais  recente  (anos)

 Eletrocardiograma
Ø HVE:  70-­80%
Ø Ondas  Q  patológicas:  
25%
Ø T  invertidas  e  apiculadas  
em  precordiais
Ø Arritmias
Ø TPA:  46%
Ø ESV:  43%
Ø TVNS:  23%
Ø FA:  25%
Eletrocardiograma
Eco-­dopplercardiografia
 Eco-­dopplercardiografia
A B

Diástole
Sístole

SIV
SIV
Ao Ao

VE VE
AE
AE

PP
PP
Eco-­dopplercardiografia
Eco-­dopplercardiografia
Medicina nuclear
Ressonância  magnética
 Heterogenicidade  morfológica

Hipertrofia  septal  Assimétrica Hipertrofia  biventricular

Hipertrofia  apical Dilatação  “estágio  final”

Obstrução  médio-­venticular Cardiomiopatia  Restritiva

 Cardiomiopatia hipertrófica
Orientações gerais

Estilo de vida
Evitar exercícios extremos
Não praticar esforços competitivos
Profissões de alto risco para terceiros _ afastamento
Gravidez
Bem tolerada
Não existem preditores clínicos ou ecocardiográficos de
complicações _ tendência de maior mortalidade nas de maior risco
 Cardiomiopatia hipertrófica
Tratamento farmacológico

Ação Dose  (mg)

i Gradiente   i Gradiente   Melhorar  

Máxima Objetivo
repouso exercício diástole

Betabloqueador + +++ + 480 FC  <  60

Verapamil + +++ ++ 480 FC  <  60

Disopiramida ++ +++ ++ 600 Alívio  sintomático

Betabloqueadores:  bradicardia  hipotenssão,  fadiga  e  broncoespasmo

Verapamil:  Bradicardia,  hipotensão,  constipação.  Morte  (obstrução  grave,  hipertensão  
pulmonar,  sintomas  graves
Disopiramida:  Efeitos  anti-­colinérgicos;;  prolongamento  do  QT  
 Cardiomiopatia Hipertrófica - Conduta

Sintomáticos
Sintomáticos Assintomáticos

TE  +  Holter
Propranolol
Verapamil
Verapamil
Disopiramida Arritmia  grave Sem  arritmia  grave
Amiodarona
Associação
Amiodarona Acompanhamento
Disopiramida
Não-­obstrutiva Obstrutiva
Associação  
CDI
Transplante Miomectomia
MP  DDD
Ablação
 Cardiomiopatia Hipertrófica: morte súbita
Maron  BJ.  Hypertrophic  cardiomyopathy.  Curr  Prob  Cardiol. 1993;;18:639-­704.

Fatores de  risco para  MS:

PCR/TV  sustentada
CDI
História familiar  de  MS Alto
Genótipo malígno
Síncope recurrente
Episódios repetitivos de  TVNS
Hipotensão com  exercício(?)
HVE  maciça
Intermediário

Baixo
 Tratamento não-farmacológico
Indicação Sintomas  +  gradiente  (repouso  >  30  mmHg  e  provocado  >  50  mmHg)

Mortalidade:  2%  (maior  em  idosos)

Miomectomia  1
Complicaçãos:  BAV,  CIV,  regurgitação  aórtica
Gradiente  residual  de  30-­50  mmHg
MP  dupla  câmara  2 Em  5  anos  apenas  40%  persistem  com  melhora  sintomática
Indicação:  impossibilidade  de  outras  terapias
Melhora  sintomática  e  gradiente  (<20  mmHg)
Complicações:  BAV  (15-­40%);;  grandes  infartos;;  CIV;;  fibrilação  
Ablação  3 ventricular  intratável,  perfuração  miocárdica
Limitações:  Trajeto  anormal  ou  ausência  (20%)  da  artéria,  obstrução  
médio-­ventricular,  doença  valvular  mitral,  obstrução  sub-­aórtica  fixa
1.  Ressecção  do  septo  proximal
2.  Alteração  na  seqüência  de  contração
3.  Solução  alcoólica  a  100  na  artéria  perfurante  septal,  que  perfunde  a  porção  proximal  do  septo  
¢ infarto  controlado  ¢ afinamento  e  remodelamento
Miomectomia
Ablação septal
Desenvolvida    por    Sigwart em  
1994

Taxa  de  sucesso  75-­80%

Menos  traumático

Mortalidade  operatória  1.9%

BAV  (Marcapasso)  9-­30%

Prognóstico  a  longo  prazo  inferior  

ao  da  miomectomia

Heart  2008;;  94:  1276-­9

 Abordagem dos sintomas na
Cardiomiopatia Hipertrófica
Betabloqueador
ou
verapamil
Sintomas residuais especialmente pré-­síncope

Miomectomia Ablação MP-­ DDD

Melhor opção Último  recurso  

Primeira escolha ou  outra  indicação  de  
para pacientes para idosos e  
debilitados estimulação  /  CID  
jovens
n Distúrbio    primário    do    músculo    cardíaco    
caracterizado    por    restrição    diastólica    
com    preservação    ou    discreta    redução    
da    função    sistólica  -­ sem    dilatação    e  /  
ou    hipertrofia    significativa    das    câmaras    
ventriculares.
Miocárdio Endocárdio
Não  -­ infiltrativa Endomiocardiofibrose
Idiopática Síndrome    hipereosinofílica
Esclerodermia Síndrome    carcinóide
Metástases    neoplásicas
Infiltrativa Radiação    ionizante
Amiloidose Lesões    pela    antraciclina
Sarcoidose
Doença    de    Gaucher
Doença    de    Hurler
Endomiocardiofibrose

Doença    de    depósito

Hemocromatose
Doença    de    Fabry
Doença    de    depósito    de    glicogênio
Child,    1988
• Ocorre    em    regiões    tropicais    e    subtropicais
• Fibrose    do    endocárdio    e    do    miocárdio    adjacente,    
que    acomete    principalmente    a    via    de    entrada    e    
ponta    dos    ventriculos,    levando    à    obliteração    das    
cavidades    e    dificultando    o    enchimento    diastólico.  
• Comprometimento    biventricular ou    univentricular
• Grande    dilatação    atrial.
 Depende    da    câmara    ventricular    
predominantemente    acometida

n VD  -­ síndrome    restritiva

n VE  -­ sintomas    de    congestão    pulmonar
n Alterações    inespecíficas

n Fibrilação    atrial,    sobrecarga    atrial    e    

desvio    do    eixo    para    a    direita    
sugerem    acometimento    de    VD

n Sobrecarga    atrial    esquerda    e    áreas    

eletricamente    inativas    sugerem    
acometimento    do    VE
n Aumento    de    câmara    atriais

n Obliteração    da(s)    cavidade(s)    acometida(s)

n Comprometimento    da    valva    mitral    e  /  ou    

tricúspide    pela    fibrose    (Insuficiência)

n Aspecto    característico    da    fibrose

n Derrame    pericárdico
n Curva    de    pressão    com    padrão    
restritivo

n Perda    da    forma    triangular    do    VD    -­

aspecto    tubular

n Insuficiência    da(s)    valva(s)

Clínico
n Diuréticos
n Digitálicos na FA com FV elevada

Cirúrgico
n Endocardiectomia + troca ou plastia da
valva acometida
Ø Fisiologia  restritiva

Ø ECG  – baixa  voltagem;;  padrão  

pseudo  infarto

Ø Prognóstico  sombrio  (sobrevida  

média  de  8,5  meses  após  
diagnóstico  )

Ø Características  não  cardíacas:    

síncope,  macroglossia,  
infiltração  facial
 vPrimária
vSecundária
vHereditária
vSenil
 Prevalência:  1  em 1000
Genética :  mutação autossômica dominante em proteínas desmosssômicas
Diagnóstico:  difícil
Extratificação de  risco:  imprecisa
Circulation 2003;108:3000-5 JACC 2008; 52 : 2188-9
n Jovens

n Sexo    masculino

n Arritmias    ventriculares    graves

n Degeneração    gordurosa    do    miocárdio

n Critérios  maiores
• Doença  familiar  documentada  a  cirurgia  ou  necropsia
• ECG:  Ondas  ipsilon  ou  duração  do  QRS  acima  de  110  ms  V1-­V3
• Importante  dilatação  do  VD  com  disfunção
• Aneurismas  localizados  de  VD
• Biópsia:  infiltrado  fibro-­gorduroso
n Critérios  menores
• História  familiar  de  morte  súbita  (<  35  anos)  
• História  familiar  de  critérios  diagnósticos
• Potenciais  tardios,  inversão  de  T  em  V2-­V3  sem  BCRD
• Taquicardia  no  Holter  ou  teste  ergométrico  com  padrão  de  BRE,  ou  >  
1000  ESV  em  24  horas
• Discreta  dilatação  ou  disfunção  do  VD.  Hipercinesia  regional  do  VD
ECG
n Taquiarritmias ventriculares com morfologia de BRE;;
geralmente acompanhadas de salva de extra-­sístole

n BRE c / ÂQRS entre -­ 30 e -­ 60º ou + 30 e + 120

n Inversão da onda T nas derivações precordiais

direitas
ECO

n Discinesias focais e apicais,

principalmente no VD, com
trabeculação uniforme
Ressonância    magnética

n Permite    confirmar    os    dados    obtidos    na    

ecocardiografia,    bem    como    avaliar    o    grau    de    
degeneração    ou    de    infiltração    adiposa    do    VD    e    
o        eventual    comprometimento    de    VE    -­
Alterações    na    geometria    e    contratilidade    do    VD