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Lesões císticas não tumorais intraselares: cisto de Rathke e

de aracnóide. Relato de dois casos e revisão da literatura
Intraselar non neoplasic cystic lesions: Rathke cystic and arachnoidal
cyst. Report of two cases and literature review
Leopoldo Prézia Araújo1
Marcelo Miguel Hueb2
Roberto Dezena1
Elisabete Aparecida Mantovani Rodrigues de Resende 3
Vanessa Delfino3
Beatriz Pires Ferreira3
Beatriz Hallal Jorge Lara3
Maria de Fátima Borges3
Elvi Cristina Rojas Fonseca3

RESUMO
São discutidos os aspectos clínicos, endocrinológicos, ra-
diológicos e cirúrgicos de dois pacientes: um portador de
cisto de bolsa de Rathke e outro de cisto aracnóide, ambos
em localização intraselar, de uma série de 123 pacientes por-
tadores de lesão intra e supraselar abordados por via trans
esfenoidal. Lesões císticas puras são raras e as dificuldades
diagnósticas pré-operatórias assim como os aspectos neuro-
cirúrgicos relativos a estas patologias são destacados. É feita
uma revisão da literatura.
Palavras-chave : Cisto de Rathke, Cisto aracnóide intraselar,
Cisto intraselar, abordagem transesfenoidal.
ABSTRACT
Intraselar non neoplasic cystic lesions are very rare . The au-
thors present two patients, one with Rathke cleft cystic lesion
and other with arachnoidal cyst obtained among 123 patients
consecutively operated on by transesphenoidal approach .
Radiological , endocrinological and surgical approaches
were discussed and the literature was reviewed.
Keywords: non neoplasic intraselar cystic lesions, Rathke
cleft cystic lesion, intraselar arachnoidal cyst, transesphenoi-
dal approach.
Introdução
As lesões císticas não tumorais intraselares são relativamente
raras e constituem os craniofaringeomas, cistos da bolsa de Ra-
thke e cistos de aracnóide.
Apesar dos avanços da neuroimagem, as dificuldades de diag-
nóstico diferencial com os adenomas hipofisários com dege-
neração cística ainda persistem e algumas vezes o diagnóstico
é feito no trans-operatório ou somente com exame anátomo-
patológico.
Baskin e Wilson2 classificaram os cistos dessa região, segun-
do observações intraoperatórias e análise histológica da parede
do cisto, em quatro tipos: 1. pequenos cistos contendo líquido
claro e localizados entre o lobo anterior e posterior da hipófise
(cistos da “pars intermedia”); 2. cistos que tinham comunica-
ção com o espaço subaracnóideo e a sua parede era formada
somente por tecido fibroso (cistos aracnóideos); 3. cistos de
bolsa de Rathke, que continham fluido amarelado, cristais e
fino material mucóide, com parede de epitélio cubóide, colu-
nar ou pseudocolunar estratificado; 4. cistos mistos, em que se
incluem a cisticercose e os epidermódes.
O presente trabalho tem por finalidade discutir duas lesões cís-
ticas pouco freqüentes: o cisto da Bolsa de Rathke e o cisto de
aracnóide, aspectos do diagnóstico pré-operatório sob aspecto
hormonal e radiológico e cirúrgicos, de uma série de 123 pa-
cientes operados por via trans esfenoidal associada com endos-
copia e microcirurgia.

1- Disciplina de Neurocirurgia - Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal do Triângulo Mineiro, Uberaba - MG
2- Disciplina de Otorrinolaringologia - Departamento de Cirurgia da Universidade Federal do Triângulo Mineiro, Uberaba - MG
3- Disciplina de Endocrinologia - Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal do Triângulo Mineiro, Uberaba - MG

Recebido em julho 2009, aceito nov 2009

Araújo LP, Hueb MM, Dezena R, Resende EAMR, Delfino V, Ferreira BP, Lara BHJ, Borges MF, Fonseca ECR - Lesões císticas não tumorais J Bras Neurocirurg 21 (1): 43-48, 2010
intraselares: cisto de Rathke e de aracnóide. Relato de dois casos e revisão da literatura.
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Cisto da Bolsa de Rathke

Os cistos da bolsa de Rathke são lesões encontradas na região
da sela túrcica em 12% a 33% dos pacientes com função hipo-
fisiária normal 2,31. Habitualmente são assintomáticos. Quan-
do desencadeiam sintomas estes são decorrentes de distúrbios
endocrinológicos ou compressão de estruturas nervosas adja-
centes. Até 1977, apenas 34 casos de cisto da bolsa de Rathke
haviam sido relatados37. Vinte anos depois, 150 casos haviam
sido confirmados histologicamente21. Este aumento na incidên-
cia é devido ao desenvolvimento tecnológico, com maior po-
der de resolução como a ressonância magnética (RM). Embora
esta afecção já venha sendo estudada há alguns anos, pouco
se sabe a seu respeito, o que implica em grande dificuldade na
realização do seu diagnóstico tanto clínico quanto radiológico, Fig. 1: observa-se lesão cística intraselar que não se reforça com o contraste e
pois muitos de seus portadores não apresentam sintomatologia. com hiposinal em T1 e T2.
Cistos de bolsa de Rathke sintomáticos são incomuns. Yoshida
e col37 relataram que o primeiro foi descrito por Goldzeiher em
1913. Mukherjee e col21 observaram cerca de 150 casos histolo-
gicamente confirmados. Este aumento na incidência é atribuído Cisto de aracnóide
à introdução de modernos exames de imagem, de maior poder
de resolução como a RM. Em 1984, Baskin e Wilson2 apre-
CM, feminina, 36 anos, com queixas de irregularidade mens-
sentaram 10 casos de cistos de bolsa Rathke operados por via
trual, avaliação endocrinológica normal, RM mostrou lesão in-
transesfenoidal. Em 1992, Ross e col30 estudaram as alterações
traselar de aspecto regular, cístico , com hiposinal em T1 não se
radiológicas e o manuseio cirúrgico de 43 cistos selares e su-
reforçando com contraste e hipersinal em T2 (Fig. 2, 3 e 4), an-
prasselares. McGrath (citado por Mukherjee e col21) observou
giografia cerebral normal, avaliação oftalmológica normal. An-
incidência de 33% de cistos de bolsa de Rathke em 83 necróp-
tecedente familiar de uma irmã com macroadenoma hipofisário
sias realizadas para estudo da hipófise.
não funcionante operada por 2 vezes e com provável nova recidi-
va. Por via trans esfenoidal rino-septal endoscópica puncionou-
se um fino assoalho selar e houve saída de liquor, com abertura
dural evidenciou-se cisto aracnóide e hipófise normal deslo-
Caso de cisto da bolsa de Rathke cada para o lado esquerdo. Fechamento do assoalho selar com
cola biológica, e colocação de gordura dentro do seio esfenoi-
dal. Boa evolução pós-operatoria e exames hormonais normais.
CSC, masculino, 18 anos, acompanhado desde os 16 anos por
apresentar retardo na maturação sexual, genitália e caracteres
sexuais secundários. Avaliação endocrinológica normal, dis-
creta oligoespermia. RM aos 16 anos mostrou lesão intrase-
lar de 1,2 cm com hiposinal em T1 e T2 (Fig. 1), que não se
reforçava com gadolineo. Paciente foi acompanhado durante
2 anos com exames seriados, mantendo-se inalterado, exames
endocrinológicos normais , avaliação oftalmológica normal.
Neste período houve completa maturação sexual, contudo a
lesão estava sem diagnóstico. Por via transesfenoidal endoscó-
pica abordou-se a sela turca e imediatamente após a abertura da
dura mater selar houve saída de material mucoide, cujo exame
anátomo-patológico mostrou material compatível. Pós-opera-
tório sem intercorrências.
Fig. 2: RM T1 com contraste: lesão de conteúdo líquido que ocupa a sela turca
deslocando a hipófise posteriormente.

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Fig. 3 RM: observa-se deslocamento da hipófise e a lesão cística com sinal
semelhante ao líquor.
Fig. 4: em T2 sinal hiperintenso semelhante ao líquor.
Discussão
O cisto na bolsa de Rathke é reconhecido como remanescente
da bolsa de Rathke que aparece em torno da quarta semana de
gestação21,27,30,36, e se origina de células derivadas do neuroepi-
télio3, do endoderma8,17 ou de metaplasia das células anteriores
da hipófise23. A falha na obliteração da bolsa de Rathke, com
proliferação celular e acúmulo de secreção no seu interior, pode
resultar na formação desses cistos27,30,33,36. Essa bolsa persiste
na vida pós-natal entre a parte anterior e a posterior da hipófise.
Por vezes, seu material mucoso permanece na vida adulta sem
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causar qualquer distúrbio funcional. A bolsa é envolvida com
epitélio de células cubóides ou epitélio colunar que são, às ve-
zes, ciliados e podem conter células mucosas globóides30,33,36.
Esses cistos podem ser encontrados em cerca de 12% a 33%
das pessoas com função hipofisária normal, em necropsias
de rotina e em avaliações radiológicas da região hipotálamo-
hipofisária27,36. Geralmente são assintomáticos27,30, possuindo
diâmetro variável de, em média, 10 a 16 mm19,30,36 e se locali-
zam mais frequentemente na porção distal e intermediária da
região selar36.
Por vezes podem aumentar de volume a ponto de comprimir es-
truturas supra-selares e intra-selares, levando ao aparecimento
dos sintomas36. Os adultos são acometidos com uma freqüên-
cia três vezes maior que nas crianças25. Segundo alguns auto-
res, predominam em pacientes do sexo feminino na proporção
de 2:11, sendo que os sintomas surgem mais frequentemente
entre a 5ª e a 6ª décadas de vida. A síndrome inicial tende a
ser, na maioria das vezes, de um distúrbio hipofisário-hipotalâ-
mico-quiasmático combinado29,36. Os sinais e sintomas costu-
mam ser sutis e de longa duração. Em crianças, os achados
mais freqüentes são perda visual e diabetes insípidus, seguidos
por adiposidade, cefaléia e vômitos, enquanto que em adultos
observa-se diminuição da libido, amenorréia, paresia espástica
discreta de um ou de ambos membros inferiores, cefaléia sem
papiledema, deficiência visual quiasmática e confusão men-
tal27,29,36. O distúrbio visual assume a forma de escurecimento
da visão, defeitos do campo, atrofia óptica e papiledema27,30.
Nas duas últimas décadas, o número de casos relatados de cisto
na bolsa de Rathke aumentou consideravelmente em relação
àqueles descritos até 197730. O aumento na incidência está di-
retamente relacionado com o emprego de modernos exames de
imagem, como TC e RM de encéfalo, que apresentam maior
poder de resolução27,28,30. Atualmente, a associação desses exa-
mes com os achados patológicos e cirúrgicos é de grande va-
lia para firmar o diagnóstico de cisto da bolsa de Rathke26. As
imagens radiológicas características de cisto na bolsa de Ra-
thke são de uma lesão com epicentro selar, de contornos lisos,
ausência de calcificações e de realces internos e apresentação
homogênea à RM24. As lesões possuem a mesma densidade do
líquido cefalorraquidiano, apresentando baixa densidade à TC.
Essa característica também é observada em diversos processos
patológicos, como craniofaringioma, cistos epidermóide, cisto
aracnóideo, adenoma de hipófise, mucocele, cisticercose e abs-
cesso27,30. Alguns autores são de opinião de que não existe qual-
quer achado característico nas imagens de TC ou na RM que
diferencie os cistos da bolsa de Rathke de outras lesões muito
semelhantes, como o craniofaringioma3,27,34, cisto de aracnoi-
de, o que torna relevante a apresentação destes casos. Lesões
com baixa intensidade em T1 e hipersinal em T2 sugerem um
conteúdo similar ao do líquido cefalorraquidiano27,30. Imagens
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hiperintensas em T1 frequentemente estão associadas com pre-
sença de material mucoso no interior do cisto25,27,35 ou prote-
ínas34. Por outro lado, alta densidade em T1 e T2 pode estar
relacionada com processos hemorrágicos envolvendo a lesão27.
A diversidade da composição cística pode explicar a grande
variedade da intensidade do sinal vista no exame de RM o que
provavelmente explica as imagens do caso em discussão.
As indicações para o tratamento cirúrgico dos cistos da bol-
sa de Rathke são as mesmas que a dos adenomas não-funcio-
nantes, ou seja, compressão de estruturas nervosas, quiasma
óptico, ou endocrinológicas, eixo hipotalâmico-hipofisário na
maioria dos casos pela via transesfenoidal32.
A indicação do tratamento cirúrgico neste paciente foi a difi-
culdade de se estabelecer um diagnóstico, uma vez que os exa-
mes hormonais e o campo visual estavam normais. O tipo de
abordagem cirúrgica vai depender da sua localização em rela-
ção à glândula hipofisiária, sendo a via transesfenoidal contra-
indicada quando o cisto, ao se localizar na haste hipofisiária
deslocar a glândula hipofisiária inferiormente sobre o assoalho
da sela túrcica. Pode haver recorrência do cisto após a remoção
cirúrgica3,15,16,21.
Cisto aracnóide intraselar
Cisto aracnóide em localização intraselar é raro. Uma revisão
da literatura utilizando-se o medline revelou que apenas 42 casos
cirúrgicos foram relatados desde 19802,4,9,10,12,19,30,32. O quadro cli-
nico é semelhante aos adenomas hipofisários não funcionantes
ou podem ser mesmo assintomáticos. Sua etiologia é incerta.
Acredita-se que se originem através de uma herniação da arac-
nóide para dentro da fossa pituitária por incompetência do dia-
fragma selar e que esta comunicação com o espaço aracnoide
acaba se fechando, funcionando como um sistema valvar uni-
direcional. Outros possíveis mecanismos de formação seriam
uma origem verdadeiramente intraselar por células mesoteliais
abaixo do diafragma ou mesmo duplicação da aracnóide her-
niada para dentro da fossa pituitária19.
Geralmente os cistos não se comunicam com o espaço suba-
racnóideo, contudo podem aumentar de tamanho ao longo do
tempo e tardiamente podem vir a comprimir o quiasma e provo-
car panhipopituitarismo por compressão da haste e da hipófise.
Muitos são assintomáticos ou provocam cefaléia. Diferentemen-
te dos outros cistos aracnoideos, que geralmente são congênitos
e estão associados a cisternas subaracnóideas normais, as lepto-
meninges são consideradas ausentes dentro da sela turca19.
Quanto ao diagnóstico por imagem, tanto a TC quanto a RM
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mostram uma lesão com conteúdo semelhante ao liquido cefalo-
raquiano; geralmente não existe reforço da parede do cisto pelo
contraste30.Contudo seu conteúdo pode apresentar sinal hiperin-
tenso em T1 em relação ao liquido cefaloraquiano, o que dificul-
ta o diagnóstico diferencial com os macroadenomas císticos13,34.
Com relação ao tratamento, a literatura mostra que os cistos
devem ser operados quando produzem sintomas visuais e en-
docrinológicos, ou quando se tem dúvida quanto a etiologia.
Quanto a via de acesso, a maioria dos autores relata a transes-
fenoidal, destacando a grande incidência de fístulas pós-ope-
ratórias, a necessidade de se preencher o seio esfenoidal com
gordura e o uso de cola biológica. Caso exista extensão supra
selar, a via intracraniana deve ser utilizada6.
A análise da literatura mostra que a morbidade cirúrgica para
os cistos de aracnóide é maior que a dos adenomas pituitários
quando operados por via trans-esfenoidal. São descritas com-
plicações graves como meningite, fistulas liquóricas que ne-
cessitaram reoperação e piora visual pós operatória6.
Outros cistos benignos da região selar
Os cistos da pars intermédia são formados por material coloi-
dal produzidos por células foliculares ou pseudofoliculares lo-
calizadas na zona intermédia e a pars distalis, conseqüência
de provável insuficiência vascular; geralmente são pequenos,
essencialmente intraselares, tem parede fibrosa e conteúdo li-
quido claro24.
Cistos epidermóides e dermóides podem eventualmente se lo-
calizar na região selar e supraselar, contudo são bastante raros
nesta localização e mostram nos exames de imagem sua conti-
nuidade com a extensão supra e paraselar13,26,34.
A cisticercose pode excepcionalmente produzir cistos em lo-
calização intraselar, contudo geralmente os exames de imagem
mostram o comprometimento da doença em outras áreas no
parênquima, sistema ventricular ou espaço subaracnóideo18.
Outras lesões não neoplásicas da região selar e paraselar po-
dem produzir cistos tais como abscesso pituitário5 aneurismas
cerebrais gigantes ou mesmo angioma do seio cavernoso. Por
esta razão, quando houver dúvida é importante se realizar uma
angiografia cerebral14, conforme fizemos neste caso. O cisto
ósseo aneurismático do esfenóide geralmente é multilobulado
e geralmente tem um alto conteúdo protéico, o que torna seu
diagnóstico radiológico mais evidente14.
A sela vazia também deve ser considerada como diagnóstico di-
ferencial nestes casos. É provocada pela invaginação do espaço
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subaracnoide para dentro da sela, deslocando póstero-inferior-
mente a hipófise. Pode ser primária ou secundária a tratamento
de tumores hipofisários operados, à apoplexia hipofisária ou
conseqüentes a tratamento radioterápico da região selar. A sela
vazia de causa primária está associada a um diafragma selar
incompetente, cistos benignos intraselares, hipertensão intra-
craniana, hidrocefalia, mal formação de Arnold-Chiari, pseu-
dotumor cerebral7. Na maioria dos casos, não produz sintomas,
contudo pode causar distúrbios visuais, amenorréia ou galac-
torréia. O diagnóstico radiológico é feito pela RM que mostra
aumento do volume da sela turca e sinal hipointenso em T1 e
hiperintenso em T2 semelhante ao liquidocefaloraquiano, as-
sim como a presença do infundíbulo em localização intraselar,
o que fecha o diagnóstico11.
Conclusão
Lesões císticas não neoplásicas intraselares são raras e podem
ser classificadas segundo sua origem anatômica e seu aspecto
histológico.
O quadro clinico pode ser semelhante aos adenomas hipofisá-
rios e o diagnóstico diferencial pré-operatório nem sempre é
possível. A tomografia computadorizada e a ressonância mag-
nética são os exames de imagem que definem a lesão. A abor-
dagem transesfenoidal endoscópica associada à microcirurgia
é o acesso mais utilizado.
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Corresponding author
Leopoldo Prézia Araújo
Rua Mozart Furtado Nunes, 303
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lprezia@mednet.com.br

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