1º) Descrever a fisiopatologia da fibrose cística;

-Doença hereditaria, autossomica e recessiva; As maniestações clinicas se dão por

secreções espessas e suor salgado, caracterizada por DPOC, com acúmulo de secreção
espessa e purulenta, infecções respiratórias recorrentes, perda progressiva da função
pulmonar e clearance mucociliar diminuído, insuficiência pancreática e aumento de
eletrólitos no suor.
-Incidência varia de acordo com etnia,população mais afetada é a caucasoide (brancos),
no Brasil pontua-se os nascidos na região sul (mais próxima de população caucasiana
centro-europeia)
Manifestações clinicas mais comuns: tosse, diarreia, muco
MANIFESTAÇÕES RESPIRATÓRIAS
• O dano ao aparelho respiratório é progressivo e de intensidade variável, e
determina, na maioria das vezes, o prognóstico final da doença, sendo o
aspecto mais crítico da FC.
• A FC se manifesta no sistema respiratório por um acúmulo de secreção
espessa e purulenta, infecções respiratórias recorrentes, perda progressiva da
função pulmonar e clearance mucociliar diminuído.
• A manifestação mais comum é a tosse persistente, mas muitas crianças
apresentam história de bronquiolite de repetição, síndrome do lactente
chiador, infecções recorrentes do trato respiratório ou pneumonias
recidivantes.

MANIFESTAÇÕES DIGESTIVAS
• A mais importante alteração digestiva é a IP. Os indivíduos suficientes
pancreáticos ao nascimento podem apresentar declínio da função pancreática
após alguns anos, tornando-se insuficientes pancreáticos.
• A primeira manifestação de IP na FC é o íleo meconial (obstrução do íleo
terminal por um mecônio espesso). Outra manifestação que ainda pode
ocorrer no período neonatal é o edema hipoproteinêmico secundário à IP.
• A má absorção é predominantemente ocasionada pela disfunção pré-
epitelial que resulta em não absorção de nutrientes não digeridos em função
da insuficiente secreção pancreática.
⇨ O muco espesso obstrui os ductos pancreáticos e impede que as enzimas
atinjam o duodeno.
⇨ Além disso, a secreção de bicarbonato também fica prejudicada, fazendo
com que o pH do duodeno permaneça baixo, prejudicando a ação das
enzimas pancreáticas que necessitam de pH alcalino para sua ação.
⇨ A diminuição ou ausência de enzimas pancreáticas conduz à deficiência
na absorção de lipídios, proteínas e, em menor grau, de carboidratos.

MANIFESTAÇÕES NUTRICIONAIS
Desnutrição, insuficiencia pancreatica, alteração do paladar e do olfato,
diminuição na taxa de calcio, função pulmonar, pior em termo de
crescimento, deficiencia de ferro, aumento do gasto calorico que se dar pelas
infecções

OUTRAS MANIFESTAÇÕES

-Diabetes melito: Principal comorbidade relacionada a FC. Os pacientes

com insuficiência pancreática exócrina também podem desenvolver um
comprometimento da função do pâncreas endócrino, levando ao
desenvolvimento de diabetes relacionado com a FC (DRFC). Vinte e cinco
por cento dos pacientes com FC desenvolvem DRFC, que associa ao
crescimento insatisfatório, deterioração clínica e nutricional e óbito precoce.
A hiperglicemia pós-prandial é a manifestação mais precoce
-Doença óssea: Manutenção de uma dieta adequada, boa exposição solar e
administração da vitamina D e K pode prevenir a doença
óssea(Osteoporose)
-Dislipidemia: Pode ser por hipocolesteloremia, principais fatores um deles
é a IP. As recomendações utilizadas são da sociedade brasileira de
cardiologia para dislipidemia.
-Esterilidade: é marcante nos fibrocísticos e atinge mais de 95% dos
homens e pelo menos 60% das mulheres. Nos homens há atrofia ou
obstrução dos ductos deferentes, resultando em esterilidade na maior parte
dos casos. As mulheres, em geral, têm retardo puberal e diminuição da
fertilidade em razão da menor hidratação do muco cervical, o que dificulta a
migração dos espermatozoides.
-Bronquiectasia: doença cronica dos bronquios
-Pancreaticas: esteatorreia e deficiencia das vitaminas lipossoluveis,
pancreatite, diabetes
-Imunologica; aumento do gasto calórico + baixa ingestão + má absorção de
nutrientes = aumentam as chances de desnutrição. E a desnutrição está
extremamente relacionada ao declínio acelerado da função pulmonar, o que
aumenta o risco de colonizações pulmonares e afeta a resposta imune,
tambem está relacionado niveis baixos de zinco.

*DIAGNOSTICO
Teste do pezinho e Teste do suor
 -Quantificação dos níveis de tripsinogênio imunorreativo em duas dosagens,
sendo a segunda feita em até 30 dias de vida → dosagens positivas → faz-se
o teste do suor para a confirmação ou a exclusão da fibrose cística.

2º) Descrever a avaliação nutricional da fibrose cística  em criança e adulto;

1. Descrever a avaliação do estado nutricional do paciente com Fibrose
Cística;

AVALIAÇÃO ANTROPOMÉTRICA:
-Existem 3 fases nas quais o estado nutricional e o crescimento da criança com FC
(fibrose cística) merecem maior atenção: o primeiro ano de vida, nos primeiros 12
meses após o diagnóstico e na puberdade(nas meninas, dos 9 aos 16 anos, e nos
meninos, dos 12 aos 18 anos).

AVALIAÇÃO DA INGESTÃO ALIMENTAR:

- Recordatório 24 horas combinado ao registro alimentar de 3 ou 5 dias é o mais
indicado para se avaliar o consumo energético e as necessidades de ajustes das enzimas
pancreáticas, alem disso observar a questão das fezes, diarreia ou constipação
AVALIAÇÃO CLÍNICA:
-O exame físico é fundamental no sentido de elucidar sinais da deficiência de macro e
micronutrientes, norteando a orientação dietética, cabelos e unhas quebradiços, entre
outros.
AVALIAÇÃO LABORATORIAL:
-É recomendado a realização de dosagens de vitaminas lipossolúveis, pela presença da
má absorção de gordura e possivelmente dessas vitaminas; do betacaroteno por ser um
precursor da vit A; e de alguns mineirais como : cálcio, ferro, zinco e sódio; além de
ácidos graxos essenciais, Betacaroteno e todas as vitaminas lipossoluveis.

2. Descrever as necessidades e recomendações nutricionais na Fibrose Cística;

Energia: Hipercalórica →120 a 150% maiores do que a ingestão dietética de
referência podendo chegar a 200% da recomendação
Lactente
200 kcal/kg
Criança
150 kcal/kg
Adulto
35 a 55 kcal/kg
Proteína: Hiperproteica 15 a 20% maiores do que a IDR
Lactente
4 g/kg
Criança
3 g/kg
Adolesc.
2 g/kg
Adulto
1,5 g/kg
Lipidio: 35 a 40 % Hiperlipidica
Carboidrato: 40 a 50 % de Hipoglicidica a Normoglicidica
NaCl: 2,5 a 3 em lactentes, menores de 1 ano 500 mg, de 1 a 7 anos 1 g e maiores
de 7 anos de 1 a 4 g, ocorre a suplementação comumente em caso de febre, locais
que aumentem a sudores
Vitamina D
Vitamina k
Calcio
Ferro
Zinco
*Pode ser utilizadas sonda
GTT, nasogastrica e Jejunostomia
Diabetes energia 120 a 150 podendo chegar a 200
Aleitamento Materno
 Incentivo ao uso de acido graxo e uso de TCM podem ser beneficos

3. Identificar a interação fármaco – nutriente.

-TERAPIA DE REPOSIÇÃO ENZIMÁTICA
O requerimento de reposição de enzimas pancreáticas varia muito e deve ser
avaliado individualmente, relacionando sintomas clínicos e a dieta de cada
paciente. As doses iniciais e seu eventual aumento subsequente devem ser
guiados pela melhora/resolução dos sintomas de má absorção.
As cápsulas de enzimas devem ser engolidas inteiras e tomadas no início ou
durante as refeições.
Lactentes podem ingerir os grânulos misturados com leite ou papa de frutas.
Doses superiores a 10.000 UI lipase/kg/dia devem ser evitadas, mas podem ser
necessárias na infância, especialmente durante as fases de crescimento
acelerado.
A adequação da terapia é determinada clinicamente observando-se o estado
nutricional, sinais e sintomas de má absorção e o gráfico do ganho de peso do
paciente.
*Doses inapropriadas de enzimas pancreáticas podem resultar em dor
abdominal, constipação ou diarreia

MEDICAMENTOS

→ Ivacaftor (VX-770) é um fármaco oral com baixo peso molecular destinado

especificamente a tratar pacientes que tenham uma mutação G551D em pelo menos um
de seus genes CFTR. O ivacaftor é a primeira terapia aprovada para FC que restaura a
função de uma proteína de FC mutante, e não tem como objetivo uma ou mais de suas
consequências distais
→ Os pacientes com fibrose cística têm propensão a infecções torácicas
recorrentes, precisando de tratamento com antibióticos, broncodilatadores e
fisioterapia respiratória. Os inalantes ajudam a remover secreções purulentas e
persistentes. Os anti-inflamatórios, como antibióticos macrolídeos, ibuprofeno e
esteroides sistêmicos e inalatórios, são usados com o objetivo de controlar a excessiva e
prejudicial reação inflamatória nos pulmões. Usam-se vacinas contra influenza e
pneumococo como medidas preventivas.
 Efeitos do fármaco: Implicações nutricionais e cuidados:
Antibacterianos
 Pode causar  Ingerir com alimento para
sofrimento GI, ↓sofrimento GI.
 ↳ Macrolídeos anorexia,  Consumir refeições pequenas,
estomatite, frequentes e atrativas, a fim de
 Azitromicina disguesia ou contrapor a anorexia.
(Zithromax®) diarreia.  Usar enxaguatórios bucais, hortelã
 Claritromici  Pode aumentar o fresca ou água com limão para a
na (Biaxin®) efeito disguesia. Repor líquidos e eletrólitos,
 Eritromicina álcoolsensível. devido à diarreia. Evitar bebidas
(Ery-Tab®)  Pode causar alcoólicas. Recomendado o uso de
Clostridium dificile. probióticos.

 Usar com cautela

Antibacteriano na dieta pobre em
(antibiótico)
sódio ou suplementos
 ↳ Penicilinas O uso prolongado pode levar de potássio.
a candidíase oral, diarreia e
 Augmentin®:
sofrimento epigástrico.
 Amoxilina ingerir com alimento
Alguns produtos contêm
(Amoxil®) elevada quantidade de para ↓sofrimento GI.
 Amoxicilina/ácido potássio ou sódio. Pode causar Repor líquidos e
clavulânico Clostridium dif icile eletrólitos, devido à
(Augmentin®) diarreia. Recomendado
o uso de probióticos.

Alerta padrão para AINEs:

Fármacos Anti-
inflamatórios não
Esteroides (AINEs)
 Ibuprofeno
(Motrin®)
GI:↑risco de eventos GI
graves (sangramento,  Ingerir o fármaco
ulceração, perfuração do com alimento ou leite,
estomago e intestino) pode a fim de minimizar o
ocorrer a qualquer momento,
risco de toxicidade GI.
no decorrer do uso, sem
nenhum aviso. Idosos  Evitar o uso em
apresentam risco aumentado. idosos ou indivíduos
Cardiovascular: ↑risco de com doença
eventos trombóticos cardiovascular grave.
cardiovasculares graves,
infarto do miocárdio e
acidente vascular encefálico