UNIP – UNIVERSIDADE PAULISTA

Instituto de Ciências Humanas

Curso de Psicologia

SÍNDROME DE TOURETTE

ALEX PASCHOAL GALVÃO RA: D7034B-0

AMANDA DOS SANTOS OLIVEIRA RA: D6681H-7
BEATRIZ KAWAGUCHI PINHO RA: D759BC-5
FERNANDO H. DE MORAES RA: D7733E-5
GABRIEL L.O FREITAS RA: N28458-7
MELISSA DA SILVA LIMA RA: D77HDI-0

Campus Dutra - São José dos Campos

2018
 UNIP – UNIVERSIDADE PAULISTA
Instituto de Ciências Humanas
Curso de Psicologia

ALEX PASCHOAL GALVÃO RA: D7034B-0

AMANDA DOS SANTOS OLIVEIRA RA: D6681H-7
BEATRIZ KAWAGUCHI PINHO RA: D759BC-5
FERNANDO H. DE MORAES RA: D7733E-5
GABRIEL L.O FREITAS RA: N28458-7
MELISSA DA SILVA LIMA RA: D77HDI-0

SÍNDROME DE TOURETTE

Projeto de Pesquisa, apresentado para a disciplina de

Genética, sob a orientação do professor Dr. Edmundo da Silva.

Campus Dutra - São José dos Campos

2018
 Resumo

Desenvolvemos o percurso histórico de consolidação do reconhecimento da

Síndrome de Tourette, fornecendo o esclarecimento sobre o que é a doença,
demonstrando a relação entre outras patologias e a síndrome, também
apresentando as propostas de explicação dos fatores etiopatogênicos, e com o
objetivo de realizar uma revisão de literatura sobre os principais aspectos
relacionados a ST, salientando a importância desse conhecimento.

Palavras-chave: Síndrome de Tourette, Tiques, Diagnóstico

 Abstract
We developed the historical path of consolidation of the recognition of
Tourette's Syndrome, providing clarification on what the disease is, showing the
relationship between other pathologies and the syndrome, also presenting the
proposals for explaining the etiopathogenic factors, and with the objective of
performing a literature review on the main aspects related to ST, stressing the
importance of this knowledge.

Key words: Tourette Syndrome, Tics, Diagnosis

 Sumário

1 Introdução..........................................................................................................6
2 Metodologia.......................................................................................................7
3 Desenvolvimento...............................................................................................8
3.1História............................................................................................................8
3.2 Diagnóstico....................................................................................................8
3.3 Quadro clínico..............................................................................................12
3.4 Tratamento...................................................................................................13
3.5 Associação da ST com outros transtornos..................................................13
3.6 Diferenças entre TOC, TDAH e ST..............................................................14
3.6.1 Transtorno Obsessivo Compulsivo...........................................................14
3.6.2 Transtorno de Deficit de Atenção com Hiperatividade..............................14
3.6.3 Síndrome de Tourette...............................................................................15
3.7 Principais causas da Síndrome de Tourette................................................15
4 Conclusão.......................................................................................................16
5 Referências Bibliográficas..............................................................................17
1 Introdução
A ST é uma síndrome de natureza neuropsiquiátrica que constitui o espectro
dos transtornos de tiques. Os tiques são vocalizações ou movimentos repentinos,
regulares, rápidos, não ritmados e estereotipados. Os tiques são comuns na
infância, e o sexo masculino costuma ser mais afetado do que o feminino, com a
proporção de 2:1. Quando o indivíduo refere múltiplos tiques motores e vocais, os
prognósticos equivalem às particularidades da síndrome de Tourette (DSM-5, 2014).
A ST se estabelece como uma perturbação complexa. Constitui-se como um
distúrbio genético (Loureiro et al. 2005), manifesta múltiplos tiques motores; os
tiques podem variar sua frequência, mas persistem por mais de um ano desde o
início do primeiro tique; o início ocorre antes dos 18 anos de idade; e a perturbação
não é atribuível aos efeitos fisiológicos de uma ou a outra condição médica (DSM-5,
2014).
Acreditou-se, ainda, durante muito tempo, que a ST não se constituísse como
um distúrbio, mas sim como “um jeito meio nervoso de ser” (Hounie e Petribú, 1999),
portanto, o objetivo do presente trabalho é realizar uma revisão literária sobre os
principais aspectos relacionados a ST, descrevendo o percurso histórico do
reconhecimento da síndrome, esclarecendo como se dá seu diagnóstico,
relacionando-a com outras patologias e apresentando propostas de explicação
etiopatogênicas.
2 Metodologia
Trata-se de uma reflexão fundamentada em um estudo de revisão literária,
baseando-se na busca meticulosa por artigos científicos.
A análise retrata uma abordagem crítico-reflexiva de cunho descritivo. Cujo
foco se dá a respeito da importância no conhecimento da ST e seus diversos
aspectos, e ainda, os impactos presentes na vida dos indivíduos que dispõem
a síndrome. 
Para a construção do presente estudo se empregaram na busca os termos
“Tourette” ou “ST”, “TOC” e “SGT”. Selecionaram-se artigos originais e revisados
para compor o processo. Vários artigos foram encontrados ao decorrer da busca,
durante a análise foram selecionados os artigos que abordavam a síndrome de
Tourette como parte ou totalidade dos temas centrais, além de seus diversos
aspectos. Excluíram-se os artigos que se limitaram à relatos de casos e aqueles
cujos conteúdos não eram compatíveis à finalidade do estudo.
Alguns artigos não resultantes da pesquisa inicial foram incluídos, em razão
de seu caráter relevante para o desenvolvimento da análise do tema.
3 Desenvolvimento

3.1 História
A patologia conhecida hoje como síndrome de Tourette (ST), foi descrita pela
primeira vez pelo médico francês Jean Marc Gaspard Itard em 1825 (Ferreira, 2011).
Posteriormente, em 1884, esta patologia recebeu o nome de síndrome de Gilles de
la Tourette (ST), proveniente de Georges Albert Edouard Brutus Gilles de la
Tourette, interno de Charcot no Hospital de la Salpêtrière, responsável pelo relato da
patologia como um distúrbio caracterizado por tiques múltiplos, com uso involuntário
ou inapropriado de palavras obscenas (coprolalia) e a repetição involuntária de um
som, palavra ou frase de outrem (ecolalia) (MATTOS e ROSSO. 1995).
Segundo Hounie e Petribú (1999), a ST desenvolve comprometimento
psicossocial, que causa intenso sofrimento aos portadores e seus familiares. Sua
incidência foi considerada baixíssima até pouco tempo, uma justificativa seria em
razão de casos subdiagnosticados (Teixeira et al. 2011), em que muitas vezes, não
se procurava atendimento pela intensidade leve do transtorno.
Atualmente, tem-se como concreto que a ST não se limita apenas a um
distúrbio manifesto através de tiques motores e vocais, mas também é caracterizado
por complexas alterações neurocomportamentais (TEIXEIRA et al. 2011).

3.2 Diagnóstico
Embora a ST venha sido estudada a mais de 100 anos, ainda não foi
esclarecida a causa da doença, a princípio existe um forte indício do fator genético e
fatores neurológicos.
Hounie e Miguel (2012), entendem que para receber esse diagnostico, é
necessária a presença de tiques vocais e motores durante a evolução da doença,
que devem durar pelo menos um ano e ter um impacto importante na vida do
paciente.
O diagnóstico é basicamente clínico baseado nos sinais e sintomas, não
existem marcadores biológicos e nenhum teste laboratorial específico, de acordo
com Santos (2015).
Conforme citado Hounie e Miguel (2012), em alguns casos, os tiques podem
se manifestar secundariamente a uma doença que afete o sistema nervoso central,
como infecções, intoxicações ou efeito de algumas substâncias e outras lesões
identificáveis.
Denominam-se tiques aos movimentos involuntários, paroxísticos, rápidos,
arrítmicos, repetitivos, estereotipados e sem propósito, frequentemente, precedidos
por urgência premonitória, sensações ou desconforto na região afetada (Shprecher
D, Jankovic J. 2009). A urgência premonitória, presente em, aproximadamente, 90%
dos adultos e 37% das crianças, costuma ser temporária, de difícil caracterização e
que alivia ou desaparece com a realização do movimento (LECKMAN J.F, WALKER
D.E, COHEN D.J. 1993; SINGER H.S. 2010).
Os tiques iniciam-se, mais frequentemente, na infância ou na adolescência
podendo ser transitórios ou persistir na idade adulta, quando tendem a se estabilizar.
Em alguns casos, podem remitir completamente (Leckman J.F, Peterson B.S, King
R.A. 2001). A gravidade do quadro é atingida entre os 8 e os 12 anos de idade
(Singer H.S, 2010). É raro o início ocorrer na idade adulta, mas é possível naqueles
geneticamente predispostos, geralmente, desencadeados por exposição a evento
estressante, a drogas ou a agentes infecciosos ou, ainda, se existiram tiques na
infância ou se há presença de história familiar (Robertson M.M, 2000). Por vezes,
podem ser suprimidos voluntariamente por longos períodos, o que pode indicar certo
grau de controle consciente. Quando isto ocorre, resulta em grande tensão
emocional, necessidade irresistível de realizar o movimento e períodos de
exacerbação (SHAPIRO E, SHAPIRO AK. 1986).
De acordo com a fenomenologia, podem ser divididos em motores ou fônicos,
e em simples ou complexos quando comprometem um ou mais agrupamentos
musculares, podendo, ainda, ser discretos ou intensos (Shapiro E, Shapiro AK,
1986; Juncos JL. 2004). Os fônicos são produzidos pela passagem do ar através do
nariz, da boca ou da orofaringe (SHPRECHER D, KURLANR.2002).
De acordo com Jankovic J (1997) e, Muthugovindan D e Singer H ( 2009), os
motores podem ser clônicos ou rápidos e tônicos ou lentos, tiques distônicos.
Os tiques rápidos incluem movimentos, tais como: piscar repetitivo, torcer o
nariz, elevar os ombros, balançar a cabeça, entre outros. Já os lentos manifestam-se
por movimentos de torção ou compressão de um determinado segmento corporal,
produzindo posturas mantidas semelhantes ao blefaroespasmo ou à distonia cervical
(Shprecher D, Kurlan R, 2009). Os tiques motores e fônicos podem persistir durante
todos os estágios do sono. Os tiques motores simples são movimentos repetitivos
como piscar exageradamente ou balançar a cabeça. Os tiques fônicos simples se
manifestam por sons inarticulados como fungar ou pigarrear. Os tiques motores
complexos envolvem padrões sequenciais ou ações coordenadas, que podem se
assemelhar a movimentos com algum propósito, como tocar em objetos várias
vezes, cheirar, pular, fazer gestos obscenos (copropraxia). De acordo com
Shprecher D, Kurlan R. (2009) e Jankovic J. (1997), Os tiques fônicos complexos
têm significado linguístico através de sílabas, palavras ou mesmo frases, geralmente
obscenas (coprolalia) ou lembrando sons emitidos por animais, como o latir, por
exemplo. Pode, ainda, haver palilalia e ecolalia. Os tiques motores podem afetar
qualquer segmento corporal, mas predominam no cefálico, envolvendo as pálpebras
ou partes da face. Podem se espalhar pelo pescoço, ombros, tronco, membros e
pés, como uma aparente migração rostrocaudal, como citado por Leckman JF, et al
(1993) e por Abdo WF (2010).
O tique transitório se manifesta na infância ou adolescência com distúrbios
motores, flutuantes em intensidade, com menos de 12 meses de duração (Haddad
M. 2000. Aproximadamente 24% das crianças apresentarão tique por 1 mês durante
o período escolar (Snider LA, et al. 2002). O tique crônico ocorre tanto na infância
quanto na idade adulta, mas dura mais de 12 meses e envolve não mais que três
grupos musculares. Não flutuam em intensidade. Nestes casos, costuma haver
distúrbios do comportamento associado de acordo com Singer HS (2010) e Juncos
(2004).
Várias outras condições genéticas ou neurodegenerativas podem determinar
tiques, tais como a doença de Wilson, a doença de Huntington ou a
neuroacantocitose. Traumatismo cranioencefálico, AVC, encefalopatia isquêmica,
infecções do SNC e doenças autoimunes também podem estar relacionadas. O uso
crônico de certas medicações tais como neurolépticos, lamotrigina, carbamazepina,
cafeína, cocaína, entre outros, podem, também, causar touretismo (SINGER HS.
2010).
A síndrome de Gilles de la Tourette é uma desordem genética crônica iniciada
na infância ou na adolescência por tiques motores e fônicos, simples ou complexos,
que duram mais de 7 meses ao ano e que, geralmente, estão associados a
comorbidades como déficit de atenção com ou sem hiperatividade, transtorno
obssessivo-compulsivo ou transtorno do controle do impulso. Sua incidência é de,
aproximadamente, 1% (ROBERTSON MM, et al.2009).
 Segundo Singer HS (2010) e Pringsheim T. (2008), a etiopatogenia dos
tiques permanece obscura, no entanto, há fortes evidências que apontam para o
envolvimento genético complexo, ainda que o modo de herança seja desconhecido.
O diagnóstico é, habitualmente, clínico sem a necessidade de propedêutica
armada, exceto se progressivos ou se iniciarem na idade adulta. Nesses pacientes,
temos que afastar, por exemplo, a doença de Huntington, a doença de Wilson, a
doença de Parkinson ou, até mesmo, doenças psiquiátricas. Ainda, em relação ao
diagnóstico, os tiques podem não se manifestar durante a consulta, pois a
ansiedade do paciente pode suprimi-los. Filmar estes pacientes sem a presença do
médico costuma ser útil nessas situações (POSTON KL, FRUCHT SJ. 2008).
A disfunção da neurotransmissão dopaminérgica é implicada no processo em
função da boa resposta terapêutica aos neurolépticos, mas outros
neurotransmissores parecem, também, estar envolvidos. Recentes estudos por
imagem têm evidenciado disfunções nos núcleos da base e nos lobos frontais, bem
como alterações nas vias dopaminérgicas (PRINGSHEIM T. 2008).
A diminuição dos tiques pode acontecer quando o indivíduo está concentrado,
emocionalmente equilibrado ou mesmo durante o sono (SINGER HS.2010)
Pringsheim T, et al. (2008) e Juncos JL. (2004), dizem que em certas
situações, torna-se difícil fazer o diagnóstico diferencial com outras hipercinesias,
tais como o mioclono, com a coreia ou mesmo com a distonia. Favorece o
diagnóstico o fato de os tiques poderem ser inibidos voluntariamente e a presença
da urgência premonitória. Os tiques motores complexos devem ser diferenciados
das estereotipias, tipicamente, observadas no autismo, no retardamento mental, na
síndrome de Rett, nas psicoses, na cegueira e na surdez cortical (Mansueto CS,
Keuler DJ. 2005), sendo mais duradouras e menos paroxísticas
(MUTHUGOVINDAN D, SINGER H. 2009).

3.3 Quadro clínico

Conforme citado por Hounie e Petribú (1999) os tiques geralmente aparecem
por volta dos sete anos, havendo uma faixa de início que varia dos 2 aos 15 anos.
Eles aparecem como tiques simples, como a piscadelas dos olhos, posteriormente
os tiques motores, na idade média de 11 anos, frequentemente na forma de pigarro,
fungadelas, tosse, exclamações coloquiais, entre outras.
 Para Hounie e Miguel (2012), uma pessoa pode ter Síndrome de Tourette sem
que isso seja um problema para ela. Nesses casos não é necessário tratamento.
Segundo Hounie e Miguel (2012), apesar de alguns pacientes terem uma
progressão dos tiques de cima para baixo (cabeça, pescoço, ombros, braços, tronco,
etc), seu curso não é previsível.

3.4 Tratamento
Segundo Hounie e Petribú (1999), o tratamento da Síndrome de Tourette
consiste em duas abordagens associadas: o tratamento psicossocial e o
farmacológico. Para dar início ao tratamento deve ser feita uma avaliação dos
tiques, vendo a frequência, intensidade, localização e complexidade e interferência
na vida diária. É necessário analisar e investigar os ambientes em que a pessoa
diagnosticada vive.
Ainda não existe um medicamento para um tratamento curativo, em caso de
medicação os remédios servem para aliviar os sintomas e antes do paciente ser
sujeitado ao tratamento é feito um julgamento criterioso para ver a necessidade da
medicação.
Hounie e Petribú (1999), citam que o tratamento medicamentoso de escolha
para a ST são os antagonistas da dopamina, ou seja, os neurolépticos.
Neuralépticos são usados no tratamento de esquizofrenia, mas também eficientes
para casos de manias e delírios.
Singer e Walkup et al. (1991), Hounie e Petribuú (1999) citado por apenas 60%
dos portadores requerem medicação supressiva de tiques.
O tratamento psicossocial envolve orientações para aqueles que convivem
junto com a pessoa diagnosticada, tanto os pais como familiares, são fornecidas
informações sobre a doença e modos de lidar com o doente.

3.5 Associações da ST com outros transtornos

Roessner et al. (2007), citado por Machado (2010) indica que alguns estudos
realizados têm mostrado associação da síndrome de tourette (ST) com outros
distúrbios psiquiátricos, sendo mais comum com o transtorno de déficit de atenção e
hiperatividade (TDAH) e transtorno obsessivo compulsivo (TOC).
Segundo Martins, Menezes e Gotuzo (2011), conforme citado por Machado
(2014), as características comuns ao TDAH, TOC e ST são alterações nas
habilidades executivas, como planejamento, armazenamento de memória de curto
prazo, tomada de decisão, dentre outras que são encontradas nessas patologias.

3.6 Diferenças entre TOC, TDAH e ST

3.6.1 Transtorno Obsessivo Compulsivo (TOC)

Segundo Siev, Huppert e Chambless (2010) no TOC, as compulsões são
precedidas de um pensamento invasivo, acompanhado de medo, aflição,
desconforto, o que leva a pessoa a realizar um ato compulsivo. Por exemplo, uma
pessoa toca em algo que acredita estar contaminado, com medo de contrair uma
doença, lava exageradamente as mãos. Esse comportamento de lavar as mãos é a
compulsão, um ato voluntário, que se não praticado deixa o indivíduo aflito.

3.6.2 Transtorno de Déficit de Atenção com Hiperatividade (TDAH)

De acordo com Sena (2007), citado por Gonçalves (2010), o TDAH é definido
como a dificuldade de se manter atento a detalhes ou errar por descuido em
atividades escolares e de trabalho: dificuldade para manter a atenção em tarefas ou
atividades, parecer não escutar quando lhe dirigem a apalavra; não seguir
instruções e não terminar de realizar afazeres; evitar em envolver-se em tarefas que
exijam esforço mental, perder coisas sistematicamente, ser distraído facilmente por
estímulos do ambiente e apresentar esquecimentos em atividades rotineiras.

3.6.3 Síndrome de Tourette (ST)

De acordo com Hounie e Miguel (2012), conforme citado por Machado (2014),
a ST é considerada um transtorno neuropsiquiátrico, crônico, cíclico e caracterizado
por tiques motores e vocais iniciados geralmente na infância, o que causa aos
portadores limitações sociais e ocupacionais.
Mercadante et. al. (2004), citado por Machado (2014), afirma que tanto os
tiques motores quanto os tiques vocais podem ser classificados em simples ou
complexos. Os motores têm sido classificados levando em conta o envolvimento de
maior ou menor quantidade de grupamentos musculares. Dessa forma temos como
tiques motores simples piscar de olhos, e como tiques motores complexos o ato de
saltitar, por exemplo. Os tiques vocais ou sonoros (pois muitos não envolvem as
cordas vocais) envolvem o ato de fungar, pigarrear, por exemplo, e os complexos
assoviar, falar palavras, repetir frases. A coprolalia, uma vocalização de palavras
obscenas, é um sintoma muito associado a ST no passado, mas que não é
frequentemente observada.
Segundo Loureiro et al. (2005) alguns portadores da ST ainda podem
apresentar tiques sensitivos que geralmente obrigam o paciente a realizar um
determinado movimento voluntário para obter alívio de uma sensação, que pode
ocorrer nas articulações, nos músculos e nos ossos.

3.7 Principais causas da Síndrome de Tourette

Segundo Robertson (2000), não há causas exatas para a síndrome de
Tourette, mas acredita-se que a doença possui um forte componente genético.
Os genes responsáveis não foram identificados, mas estudos mostraram que
uma pessoa com ST tem um risco de 50% de transmitir o gene para o filho .
Por outro lado, os sintomas podem se manifestar de forma diferente na
criança, principalmente por tiques menores ou por transtornos obsessivos
compulsivos.
Alguns fatores, como o estresse, a fadiga e a ansiedade aumentam a
intensidade e a frequência dos tiques, enquanto situações calmas e momentos
que requerem grande concentração diminuem essa frequência.
Gerard e Peterson (2003), conforme citado por Machado (2014), afirma que
estudos de neuroimagem têm possibilitado uma melhor analise sobre as bases
neurais da ST e sua provável patogênese. No nível neural cogita-se que portadores
de ST tenham uma deficiência na inibição dos circuitos córtico-estriato-tálamo-
corticais (CETC), que são responsáveis por mediar a atividade motora, sensorial,
emocional e cognitiva.
Loureiro (2005) entende que analisando o aspecto neuroquímico, há algumas
hipóteses que sugerem a participação do sistema dopaminérgico na patogênese da
ST, observando que no seu tratamento fármacos como os neurolépticos,
antagonistas da dopamina, são considerados efetivos no tratamento desta doença,
devido ao fato de promoverem redução dos tiques. Ao se considerar os estimulantes
como o metilfenidato, a cocaína, a pemolina e a L-dopa ocorre exacerbação dos
tiques.
Até recentemente, os portadores da ST e seus familiares sofriam muito, afinal,
o comportamento estranho dos pacientes não era compreendido pela comunidade
médica. A maioria recebia um diagnóstico incorreto e tratamentos inapropriados, e
os médicos diziam que eles tinham um problema causado por uma variedade de
distúrbios neurológicos.
4 Conclusão

Compreendemos que a Síndrome de Tourette pode levar a transtornos para o

indivíduo para além da própria doença. Está aí, então, a importância de buscarmos e
levarmos informações sobre a doença. Tanto no seu âmbito biológico, como
psicossocial.
Ainda há poucas informações sobre sua origem, como é causada... Embora
haja várias hipóteses, mas mesmo com as poucas informações que temos, nós
podemos garantir para os indivíduos afetados a nossa compreensão e solidariedade.
Maiores pesquisas sobre a doença e tratamento (seja através do uso de
medicamentos e/ou terapias) ainda precisam ser feitos.
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