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A nova revista inglesa de medicina
Dos Departamentos de Medicina (MD, JSA),
Radiologia (MAA) e Patologia (MJF),
Massachusetts Genÿ
Hospital Geral e os Departamentos de
Medicina (MD, JSA), Radiologia (MAA) e
Patologia (MJF), Harvard Medical School -
ambos em Boston.
N Engl J Med 2022; 386: 1834-44.
DOI: 10.1056/NEJMcpc2115856
Copyright © 2022 Sociedade Médica de Massachusetts.
CME
em NEJM.org
1834
Transferido de nejm.org no UFC em 27 de junho de 2022. Apenas para uso pessoal. Nenhum outro uso sem permissão.
Registros de Casos do Hospital Geral de Massachusetts
Fundada por Richard C. Cabot
Eric S. Rosenberg, MD, Editor
David M. Dudzinski, MD, Meridale V. Baggett, MD, Kathy M. Tran, MD,
Dennis C. Sgroi, MD, Jo-Anne O. Shepard, MD, Editores Associados
Emily K. McDonald, Tara Corpuz, Editores de Produção
Caso 14-2022: Um homem de 57
anos com ascite quilosa
Michael Dougan, MD, Ph.D., Mark A. Anderson, MD, Jeremy S.
Abramson, MD, e Megan J. Fitzpatrick, MD
Apresentação do Caso
Dr. Amiko M. Uchida (Medicina): Um homem de 57 anos foi avaliado na clínica de
gastroenterologia deste hospital por causa de nova ascite.
Vinte anos antes da apresentação atual, o paciente começou a apresentar inchaço nas
pernas, que inicialmente ocorria apenas após viagens de avião. Durante a quinta década de
vida, o inchaço das pernas estava presente diariamente. Treze anos antes da apresentação
atual, o paciente começou a ter evacuações frequentes (até quatro por dia) com fezes soltas
e fétidas e aumento de flatos. Foi avaliado no ambulatório de gastroenterologia deste hospital.
Ao exame, o abdome estava flácido e indolor, sem evidência de organomegalia. Havia edema
em ambas as pernas. O nível de proteína total no sangue foi de 5,5 g por decilitro (intervalo
de referência, 6,0 a 8,3), e o nível de albumina no sangue foi de 3,1 g por decilitro (intervalo
de referência, 3,3 a 5,0). Os resultados de outros testes de função hepática, incluindo níveis
de enzimas hepáticas, foram normais. O nível de proteína em uma amostra de urina de 24
horas foi normal. O nível de alfa1 -antitripsina no sangue foi de 173 mg por decilitro (valor de
referência, <54).
Os níveis sanguíneos de IgG, IgA e IgM estavam baixos. Os testes sorológicos para
anticorpos anti-glutaminase trans tecidual e anticorpos anti-giardia foram negativos.
Dr. Mark A. Anderson: A enterografia por tomografia computadorizada (TC) de abdome e
pelve, realizada após a administração de contraste intravenoso e oral, revelou espessamento
mural difuso e hiperrealce do intestino delgado, sem evidência de estenose ou obstrução
(fig. . 1A e 1B). Além disso, havia vestígios de ascite (Fig. 1B).
Dr. Uchida: A esofagogastroduodenoscopia (EGD) e a colonoscopia não revelaram
anormalidades visíveis. Uma biópsia aleatória do duodeno mostrou uma área focal com mais
de 70 eosinófilos por campo de grande aumento; uma amostra de biópsia do antro gástrico
mostrou eosinófilos dispersos na lâmina própria. Um diagnóstico de trabalho de enteropatia
perdedora de proteínas foi feito, embora nem um curso de 2 semanas de prednisona oral
nem um curso de 6 semanas de budesonida oral tenham levado a uma diminuição no número
de evacuações ou edema nas pernas. Nenhum tratamento adicional foi realizado.
n inglês j med 386;19 nejm.org 12 de maio de 2022
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UMA B

C D

E F

Figura 1. Estudos iniciais de imagem.

Treze anos antes da apresentação atual, foi realizada enterografia por TC de abdome e pelve após administração de contraste
intravenoso e oral. As imagens de reconstrução axial e coronal (Painéis A e B, respectivamente) mostram espessamento mural difuso
e hiperrealce do intestino delgado (Painéis A e B, setas) e traçam ascite interloop (Painel B, ponta de seta). Na apresentação atual,
TC de tórax, abdome e pelve foi realizada após administração de contraste intravenoso e oral. Imagens axiais (Painéis C a F) mostram
múltiplas novas lesões hepáticas focais hiporealce (Painéis C e D, setas), espessamento mural difuso do intestino delgado

e hiperrealce (Painel E, seta) semelhantes aos achados vistos no estudo anterior, ascite de volume moderado (Painel E, ponta de
seta) e linfadenopatia subcarinal (Painel F, seta).

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a partir dessa avaliação, foram obtidos estudos

Tabela 1. Análise de fluido ascítico.*
laboratoriais e de imagem. O nível sanguíneo de proteína
3 semanas antes 2 semanas depois total foi de 4,5 g por decilitro (intervalo de referência
Atual Atual atualizado, 6,4 a 8,3), e o nível de albumina sanguínea
Variável Apresentação Apresentação
foi de 2,1 g por decilitro. O hemograma completo, os
Contagem de glóbulos vermelhos (por ÿl) <10.000 >3000 níveis sanguíneos de eletrólitos e glicose e os resultados
Contagem de células nucleadas (por ÿl) 269 226 dos testes de função hepática e renal foram normais.
Contagem diferencial (%)
11 9
Dr. Anderson: TC de tórax, realizada após a
Neutrófilos
administração de contraste intravenoso, revelou múltiplos
Células mononucleares 89 24
pequenos nódulos pulmonares, linfonodos subcarinais
Linfócitos 0 58
e mesentéricos superiores aumentados e ascite de
10 —
Amilase (U/litro) volume moderado no abdome superior.
43 —
Colesterol (mg/dl)

Triglicerídeos (mg/dl) 797
1.3
Proteína total (g/dl)
Albumina (g/dl) 0,5
Glicose (mg/dl) 379
60
Lactato desidrogenase (U/litro)
* Para converter os valores de colesterol para milimoles por litro, multiplique por 0,02586.
Para converter os valores de triglicerídeos para milimoles por litro, mulÿ
inclinar por 0,01129. Para converter os valores de glicose para milimoles por litro,
multiplique por 0,05551.
Onze anos antes da apresentação atual, a paciente
foi avaliada no ambulatório de gastroenterologia deste
hospital. Não houve perda de peso ou infecções
recorrentes, mas o edema das pernas persistiu. A
repetição da EGD não revelou anormalidades visíveis,
e uma amostra de biópsia aleatória do duodeno mostrou
menos eosinófilos do que a amostra anterior, sem danos de infecções recorrentes, asma ou dermatite atópica. Os
epiteliais.
A enterografia por TC revelou espessamento difuso da
parede de todo o intestino delgado e vestígios de ascite.
O tratamento para enteropatia com perda de proteína –
que incluiu limitar a ingestão de sal, aumentar a proteína
na dieta e usar meias de compressão – foi recomendado. ocasionalmente e não usava drogas ilícitas. Sua mãe
Durante os 10 anos seguintes, o edema da perna ficou
estável e foi ocasionalmente tratado com diuréticos, o
que não levou a melhora substancial.
Seis meses antes da apresentação atual, o paciente
começou a apresentar dispneia aos esforços.
Três meses antes desta apresentação, desenvolveu-se
distensão abdominal. O paciente inicialmente atribuiu a
dispneia e a distensão abdominal ao ganho de peso
devido à redução da atividade física durante a quarentena os lobos hepáticos direito e esquerdo, espessamento
pela pandemia da doença de coronavírus 2019
(Covid-19). Seis semanas antes desta apresentação, o
paciente foi avaliado por seu médico de cuidados
primários em uma videoconferência. Sobre
146 Dr. Uchida: Três semanas depois, a paracentese foi
1,4 realizada e 3,1 litros de líquido ascítico de aspecto
leitoso foram removidos. Os resultados da análise do
0,3
líquido ascítico são apresentados na Tabela 1. O exame
437
citológico do líquido ascítico não revelou células
—
malignas. A paciente foi encaminhada ao ambulatório
de gastroenterologia deste hospital para posterior
avaliação.
Na apresentação atual, o paciente relatou que
estava tendo evacuações com fezes normalmente
formadas e sem dor abdominal. Sua esposa notou que
ele parecia estar se movendo lentamente ao realizar as
atividades da vida diária e que havia perdido massa
muscular nos braços. Não havia história de cirurgia
abdominal ou trauma no abdome. Outros antecedentes
médicos incluíam diabetes mellitus tipo 2, psoríase,
osteoartrite e hipogamaglobulinemia. Não havia história
medicamentos incluíam aspirina, insulina glargina e
metfor min. Não havia alergias medicamentosas
conhecidas. O paciente morava com a esposa em um
subúrbio de Boston e trabalhava em um escritório. Ele
era um não fumante ao longo da vida, bebia álcool
tinha câncer de cólon.
O exame físico foi limitado, pois a avaliação foi feita
em videoconferência no contexto da pandemia de
Covid-19.
Estudos de imagem foram obtidos.
Dr. Anderson: A TC de abdome e pelve, realizada
após a administração de contraste intravenoso e oral,
revelou múltiplas novas lesões de hiporrealce em todos
difuso da parede do intestino delgado, ascite de volume
moderado, varizes abdominais e linfonodos abdominais
e pélvicos superiores (Fig. 1C, 1D e 1E). o

1836 n inglês j med 386;19 nejm.org 12 de maio de 2022

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apenas as lesões hepáticas grandes o suficiente para a ascite está relacionada com a doença inflamatória
uma amostragem percutânea confiável estavam no eosinofílica.
aspecto craniano distante da cúpula hepática, onde o
movimento respiratório e o cruzamento do diafragma Gastroenterite Eosinofílica

tornariam uma tentativa de biópsia guiada por TC ou A gastroenterite eosinofílica é uma doença inflamatória
ultrassonográfica muito desafiadora, se não proibitivo. eosinofílica do intestino. Os sintomas comuns incluem
A TC de tórax revelou nódulos em árvore em brotamento dor abdominal, náuseas, vômitos e diarreia.1 A
e aglomerados, predominantemente nos lobos inferiores enteropatia perdedora de proteínas, que estava presente
dependentes, e linfadenopatia hilar e subcarinal direita nesse paciente, pode ocorrer. A ascite é uma
(fig. 1F). manifestação rara da doença. Este paciente teve um
Dr. Uchida: Os testes para anticorpos do vírus da curso latente de gastro enterite eosinofílica que durou
hepatite C e anticorpos de superfície do vírus da quase 15 anos, o que é típico para esta doença
hepatite B, antígeno de superfície e anticorpos centrais lentamente progressiva. No entanto, sua apresentação
foram negativos. Repetida paracentese foi realizada e atual com acúmulo rapidamente progressivo de quiloso
3,2 litros de líquido ascítico de aspecto leitoso foram como cita é sugestivo de um novo processo que
removidos. Os resultados da análise do líquido ascítico provavelmente não está relacionado ao diagnóstico
são mostrados na Tabela 1. Uma coloração ácido- prévio de gastroenterite eosinofílica. Portanto, focarei o
resistente de uma amostra concentrada de líquido ascítico diagnóstico
foi negativa.diferencial nas causas da ascite quilosa.
O exame citológico do líquido ascítico não revelou
células malignas. Uma biópsia hepática transjugular
guiada por fluoroscopia também foi realizada. O
gradiente de pressão venosa hepática (HVPG) foi de 2 Ascite quilosa

mm Hg (valor normal, <5); a pressão atrial direita era A ascite quilosa é uma forma rara de ascite caracterizada
de 7 mm Hg, a pressão venosa hepática em cunha de pelo acúmulo de líquido linfático rico em proteínas e
11 mm Hg e a pressão venosa hepática livre de 9 mm rico em quilomícrons na cavidade peritoneal. A linfa é
Hg. gerada a partir do fluido que é espremido para fora da
Dra. Megan J. Fitzpatrick: O exame histológico do vasculatura, filtrado pelos tecidos e depois coletado nos
espécime de biópsia hepática revelou inflamação portal ductos linfáticos. Na mucosa gastrointestinal do intestino
mista leve e esteatose grau 1 sem esteato-hepatite. A delgado, esse fluido contém quilomícrons que são o
coloração tricrômica mostrou edema leve do trato portal, principal mecanismo de transporte de ácidos graxos de
mas sem fibrose. cadeia longa dos alimentos digeridos. A presença de
Dr. Uchida: As culturas micobacterianas do fluido quilomícrons confere ao fluido linfático intestinal uma
cítico foram negativas. Foi realizado um teste diagnóstico. aparência branca leitosa, que também pode ser
observada na ascite quilosa. A ascite quilosa é distinta
de outros tipos mais comuns de ascite que são
frequentemente categorizados com o Dr. Michael
Diagnóstico diferencial
Dougan: Eu estava envolvido no cuidado do uso do
gradiente de albumina soro-ascite neste paciente e estou ciente doSAAG
um alto diagnóstico final
sis. Este ( SAAG).
homem Ascite
de 57 anosassociada
com um a
diagnóstico prévio (> 1,1) é frequentemente visto em pacientes
apresentou
com hipernose
tensão devido
portal àdecirrose,
gastroenterite
mas também
eosinofílica
pode
ser visto com um início relativamente novo de pacientes com
associada
insuficiência
à ascite
cardíaca
quilosa.
deEle
acumulação
tinha sinais
rápida
de músculo
. Ascite
com um baixo SAAG é típico de perda inflamatória e relatou
diária.
dificuldade
Ao desenvolver
crescenteum
para
diagnóstico
realizar atividades
diferencialdeinicial,
vida
destacam-se duas características proeminentes da apresentação desse
enteropatia paciente:de
perdedora o diagnóstico
proteínas naprévio de de
presença
eosinofílica na doença inflamatória e a nova ascite quilosa se
deorápida
desenvolvimento
piora. A primeira
de quilosos
questão a ser abordada é
estados.

Pode ser útil dividir as causas da ascite quilosa em

duas categorias fisiológicas (Fig. 2). A primeira categoria
inclui condições que causam ruptura da vasculatura
linfática, resultando em vazamento de linfa do sistema
linfático para o espaço peritoneal. A ruptura linfática
geralmente é causada por danos nos ductos de uma
cirurgia abdominal; trauma não cirúrgico

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As características de imagem, incluindo a parte superior do abdome, incluem amostragem de líquido ascítico, bem
como varizes binais, são sugestivas de hipertensão portal do mesentério
são específicos,
ou linfa
nódulos
mesentérica
particulares,
, mas mucosa
esses achados não
gastrointestinal ou fígado. principalmente porque o paciente não
nenhuma
apresentava
célula nenhum
maligna diagnóstico.
foi identificada
Neste
como
paciente,
fator de risco
para cirrose. Ele tinha testes negativos em líquido ascítico, e uma coloração
testes ácido-resistente
sorológicos para culturaseauto
paramicobacterianas
vírus da hepatite;
foram negativos. Nós ulti doenças imunes não foi realizado. Ele
Escolhemos
havia optado
o diabetes
por realizar
tipo uma
2, mas
biópsia
ele não
hepática.
tinha outra
abordagem transjugular porque as lesões hepáticas características
TC eramda síndrome
muito pequenas
metabólica
ou muito
que seriam
próximas
detectadas
dele comna
risco aumentado de esteato-hepatite. Ele para o diafragma para
frequência,
ser confiável
entãoe seguro
a doença
sam
hepática
bebia álcool
devidacom
implorou
poucacom
uma biópsia guiada; também, um consumo transjugular para omedição
álcool édos
improvável. Sua
resultados doabordagem laboranotáveis
teste tory foram permitiria a
para
hipoalbumina HVPG. Optamos por não buscar mais imagens, como
que podem
18F-fluorodesoxiglicose-positron,
ocorrer com cirrose, mas é provavelmente
mais importante,
explicada por seu diagnóstico conhecido de tomografia por emissão (FDG-PET),
proteínas sem
. Apesar de sua
seu enteropatia
diagnóstico perdedora
tológico de
hepático.

os exames de imagem mostraram anormalidades, o le Infelizmente, as lesões de biópsia hepática transjugular

identificadas não eram típicas de cirrose e não resultaram emsugestivas
um diagnóstico
de umdefinitivo,
processoprovavelmente
infiltrativo. eram mais
porque não conseguimos obter amostras de tecido
adequadas.5 Os espécimes de biópsia eram geralmente
Obstrução Linfática
pequenos e não foram direcionados para as anormalidades
Mesmo antes da realização da biópsia hepática e da observadas na TC, porque a biópsia não foi realizada com
medida do HVPG (que descartou definitivamente a cirrose), orientação por TC. O linfoma de células B permaneceu no
o paciente não apresentava evidências para sustentar o topo do diagnóstico diferencial, de modo que o paciente foi
diagnóstico de cirrose ou outras causas de congestão submetido a uma biópsia hepática transabdominal guiada
venosa, e o diagnóstico diferencial foi reduzido a outras por TC, que permitiu ao procedimentalista tentar visualizar
causas de obstrução linfática. Estes podem ser agrupados a área alvo de interesse.
como inflamatórios, infecciosos e relacionados ao câncer.

causas.
Diagnóstico do Dr. Michael Dougan
As causas inflamatórias da obstrução linfática incluem
sarcoidose, exposição à radiação e fibrose peritoneal. O Linfoma de células B.
paciente não apresentava outros sinais dessas condições
inflamatórias, portanto, são diagnósticos improváveis neste Teste de diagnóstico
caso. Da mesma forma, o paciente não apresentava fatores
de risco para causas infecciosas Dr. Anderson: O paciente foi submetido a uma TC guiada de obstrução linfática, como
filariose ou biópsia hepática focal percutânea aproximadamente
após
doença
a apresentação.
micobacteriana,
Em comparação
embora a ausência
com os de
fatores
1 mêsde
risco não pode descartar essas infecções. as imagens de TC obtidas
ser as imagens
na apresentação,
de TC mais axial
prováveis
Portanto,
obtidas
o câncer
paraparece
o
procedimento (sem causa de doença infiltrativa do fígado que obstrução
a administração
linfáticadee contraste intravenoso
terial quiloso) mostrouma levou à
numerosas
ascites novas ou aumentadas neste paciente. Embora ele não3A
tenha definido,
um câncer lesões conhecido,
primário hepáticas hipoestimulantes (Fig.
linfomas de células Be
3B). Uma dessas lesões, no segmento 3 do fígado, dez manifestas com doença linfática, é alvo de core biópsia (Fig. 3B).

importante causa de ascite quilosa, e também poderia

explicar as anormalidades hepáticas observadas na TC.4
Os linfomas de células B podem ser agressivos, com
rápido crescimento e piora dos sintomas em um período
de algumas semanas, o que seria consistente com a
doença desse paciente.
Várias estratégias diagnósticas podem ajudar a
estabelecer o diagnóstico de linfoma de células B. Esses
Discussão Patológica
Dr. Fitzpatrick: O exame microscópico do espécime obtido
na biópsia hepática direcionada guiada por TC revelou
apagamento por um infiltrado difuso de células linfoides
pleomórficas de tamanho médio com cromatina dispersa e

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UMA B

C D

E F

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Figura 3 (página oposta). Estudos de imagem subsequentes.
Aproximadamente 1 mês após a apresentação, foi realizada TC
sem a administração de contraste intravenoso para orientar a
biópsia hepática focal percutânea.
Imagens axiais de TC (Painéis A e B) mostram numerosas lesões
hepáticas novas ou aumentadas, mal definidas e com hiporeforço
(Painel A, seta). Aproximadamente 1 mês após a apresentação
ção, TC após administração de contraste intravenoso e tomografia
por emissão de pósitrons com 18F-fluorodesoxiglicose (FDG-PET)
através do abdome e pele
vis foram realizados. Uma imagem de TC axial (Painel C) mostra
numerosas lesões hepáticas mal definidas e com hiporeforço (seta).
Uma reconstrução coronal de projeção de intensidade máxima
(MIP) com FDG-PET (Painel D) mostra que as lesões têm captação
intensa de FDG (seta). Aproximadamente 2 meses após a
apresentação e 1 mês após o início do tratamento, repetir TC e
FDG-PET através do abdome
homens e pélvis foram realizados. Uma imagem de TC axial
(Painel E) mostra uma diminuição no tamanho e no número de
lesões hepáticas focais (seta). Um FDG-PET MIP coronal
construção (Painel F) mostra a resolução do correÿ
absorção anormal de FDG (seta).
nucléolos em um fundo de numerosos macrófagos
de corpo tingível e abundantes detritos apoptóticos
(Fig. 4). A coloração imuno-histoquímica do
espécime da biópsia revelou lâminas de células B
CD20+ com coexpressão de CD10 e BCL6 e sem
expressão de MUM1, achados consistentes com
um subtipo semelhante a células B do centro
germinativo, de acordo com o algoritmo de Hans.6
Uma imunocoloração específica para MYC mostrou
coloração irregular em aproximadamente 40% dos
núcleos, e uma imunocoloração para BCL2 foi
negativa. A coloração imuno-histoquímica Ki-67
mostrou um índice de proliferação elevado de
aproximadamente 70%. A hibridização in situ para
o RNA codificado pelo vírus Epstein-Barr foi negativa.
As características histológicas foram
intermediárias entre o linfoma difuso de grandes
células B (DLBCL) e o linfoma de Burkitt e foram
mais consistentes com uma caracterização de alto
grau. A hibridização in situ de fluorescência (FISH)
realizada em tecido fixado em formalina e embebido
em parafina não mostrou um rearranjo de MYC,
BCL2 ou BCL6; esses achados descartam a
possibilidade de linfoma de células B de alto grau
(HGBL) com um rearranjo de MYC e um rearranjo
de BCL2 ou BCL6 (ou ambos), que é conhecido
como linfoma double-hit.
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De acordo com a classificação da Organização
Mundial da Saúde de 2017, HGBL é definido pela
presença de um rearranjo de MYC, BCL2 ou BCL6
(ou uma combinação deles) ou a presença de
características morfológicas blastóides ou
características intermediárias entre DLBCL e linfoma
de Burkitt na ausência de critérios para outros tipos
de linfoma.7 Nosso diagnóstico neste caso foi
HGBL, sem outra especificação (NOS), que
responde por um grupo heterogêneo de linfomas de
células B maduros agressivos. Embora o diagnóstico
de HGBL, NOS, esteja associado a um alto grau de
variabilidade interobservador,8 pensava-se que este
paciente tivesse características intermediárias entre
DLBCL e linfoma de Burkitt: a presença de núcleos
pleomórficos é tipicamente associada a DLBCL, e
células de tamanho grande e sinais de alta
renovação celular, incluindo numerosos macrófagos
de corpo tingível, detritos apoptóticos abundantes e
um índice de proliferação Ki-67 elevado, são
tipicamente associados ao linfoma de Burkitt.
Além disso, embora o imunofenótipo de HGBL,
NOS, seja variável, a maioria dos casos foi
encontrada no subtipo semelhante a células B do
centro germinativo com expressão de CD10 e BCL6,
e essas características foram observadas neste caso.9-11
Com a integração das análises morfológica,
imunofenotípica e FISH, foi estabelecido um
diagnóstico final de HGBL, NOS.
Diagnóstico Patológico
Linfoma de células B de alto grau, sem outra
especificação.
Discussão de Gestão
Dr. Jeremy S. Abramson: A evolução da classificação
de HGBL, NOS, torna a seleção do tratamento um
desafio. Existem poucos estudos retrospectivos e
dados prospectivos limitados que abordam
especificamente o tratamento dessa condição. O
regime R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida,
doxorrubicina, vincristina e prednisona) permaneceu
o tratamento padrão para DLBCL por mais de 20
anos. Não está claro se R-CHOP é terapia suficiente
para HGBL, NOS; algumas análises retrospectivas
sugerem que sim, e
1841
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UMA B

C D

E F

1842 n inglês j med 386;19 nejm.org 12 de maio de 2022

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Figura 4 (página oposta). Espécime de Biópsia de Fígado.

através do abdome e pelve revelou uma diminuição
no tamanho e número de lesões hepáticas focais
A coloração com hematoxilina e eosina de uma seção da
amostra obtida na biópsia hepática direcionada (painéis A, B e C) e resolução da captação de FDG ab normal
mostra apagamento completo por folhas de linfonodo. correspondente (Fig. 3E e 3F).
células fóides (Painel A) em um fundo de numerosos estanhos
macrófagos de corpo gible (Painel B, pontas de seta) e detritos
apoptóticos abundantes (Painel B, setas). O limÿ Acompanhamento e gestão da Ascite Chylous
as células fóides são de tamanho médio e pleomórficas, têm
nucléolos proeminentes e cromatina dispersa e são misturadas
com os macrófagos de corpo tingível (Painel C, seta) e restos Dr. Dougan: O primeiro passo no tratamento da
apoptóticos. Imuno-histo- ascite quilosa é abordar a causa subjacente.
a coloração química (Painéis D e E) mostra numerosas células B
Embora o linfoma desse paciente esteja em
CD20+ (Painel D) com coexpressão de CD10 (Painel E), achados
consistentes com um subtipo semelhante a células B do centro
remissão desde o tratamento, a ascite quilosa se
germinativo. A coloração imuno-histoquímica Ki-67 (Painel F) mostra estabilizou, mas persiste. Isso levanta a questão de
um índice de proliferação elevado de 70%. saber se a ascite quilosa foi causada por linfoma
ou outro processo. A associação temporal da ascite
quilosa com linfoma outros sugerem o contrário.12,13
O DA-EPOCH-R é sugestivo de nexo causal. Além disso, prednisona,
o regime vin
(etoposídeo
a condição ajustado
clínica do
à dose,
paciente
estava piorando cristina, ciclofosfamida, doxorrubicina parece e ritux antes
imab) do
é uma
tratamento
terapia do
mais
linfoma
intensiva
e agora
do que
R-CHOP, que se estabilizou, o que sugere que o linfoma desempenhou
com adição umde etoposídeo
papel no desenvolvimento
e com doxorrubicina
de
vincristina quilosa, e etoposídeo administrado em 96-

ascite e pode ter causado dano permanente por

hora de infusão contínua para erradicar seus linfáticos.proliferativos.
Explicações alternativas
Este regimepara tumores rapidamente
foi considerado a ascite
quilosa. O fato de ser eficaz no tratamento da doença de
tanto
Burkitt
quifoma,
que apara
obstrução
o qual R-CHOP
linfática pode
é decididamente
causar
ascite insuficiente, quanto enteropatia perdedora de proteínas3,17

cientifica,14 bem como no tratamento de alto grau sugeriram a possibilidade de uma doença primária de
variantes de DLBCL, incluindo duplo golpe nos linfáticos
DA-EPOCH-R
(por exemplo,
também
linfangiectasia
foi diretamente
intestinal).
associado
phoma.15
Embora a obstrução linfática possa agora ser comparada com R-CHOP
perdedora no tratamento
de proteínas, de sua
é improvável enteropatia
que uma
associação entre DLBCL, NOS e os dois regimes seja semelhantes.16
processo de doença única levou a resultados

obstrução linfática que causou perda de proteína

Extrapolando esses dados, selecionei enteropatia 15
R para
anos oantes
tratamento
de causar
de HGBL,
quilosaNOS,
comocita.
DA-EPOCH-

neste paciente. Ele teve uma resposta completa após uma vez que o paciente completou o tratamento por
dois ciclos de terapia e continuou a ter um linfoma, suaseis
ascite
ciclos
quilosa
totais.
apresentou
Envelheceuresposta
com paracentese
completa após
seriada. No entanto, a dependência agora de 7 mesesparacentese
desde que eleemcompletou a quimioterapia
série coloca o paciente emnaterapia
de risco. Ele continua sendo acompanhado por complicações
cologia,processuais
e nossa esperança
e secundárias
é que ana
peritonite
clínica de
infecciosa subjacente, que pode ser um linfoma com risco de vida, tenha sido curada.

ing. A ascite quilosa não diminui com a

administração de diuréticos na maioria dos casos.

Estudos de imagem adicionais

Dr. Anderson: Aproximadamente 1 mês após a
apresentação, TC e FDG-PET através do abdome
e da pelve revelaram numerosas lesões hepáticas
mal definidas, hiporealce, com intensa captação de
FDG (Fig. 3C e 3D). Aproximadamente 2 meses
após a apresentação e 1 mês após o início do
tratamento, repetir TC e FDG-PET
Um teste de diuréticos neste paciente retardou o
acúmulo de líquido ascítico, e a administração de
diuréticos de manutenção parece ser benéfica,
porque o líquido ascítico se acumula substancialmente
mais rápido quando as doses de diuréticos são
omitidas. A ascite quilosa também pode ser
controlada reduzindo a produção de quilomícrons,
reduzindo assim a produção de linfa. As estratégias
incluem a redução de ácidos graxos de cadeia longa na dieta, bem como

n inglês j med 386;19 nejm.org 12 de maio de 2022 1843

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Registros de Casos do Hospital Geral de Massachusetts
como administrar o tratamento farmacológico com
orlistat, que impede que os triglicerídeos sejam
processados em ácidos graxos livres pelas lipases
no intestino. A produção de linfa também pode ser
reduzida pela diminuição do fluxo sanguíneo
esplâncnico com o uso de octreotide.3 Essas
opções foram discutidas com o paciente e há
planos para tentar essas abordagens para reduzir
ou eliminar a necessidade de paracentese.
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Diagnóstico Anatômico
Linfoma de células B de alto grau, sem outra
especificação.
Este caso foi apresentado na Medicine Case Conference, Interview Series.
Os formulários de divulgação fornecidos pelos autores estão disponíveis
com o texto completo deste artigo em NEJM.org.
Agradecemos ao Dr. Lawrence Zuckerberg por sua assistência com o
parte patológica do manuscrito.
et ai., eds. Classificação da OMS de tumores de Linfoma de Burkitt. Câncer 2012;118:1566-
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