The International Classification of

Headache Disorders – 3rd ed. (2018)

ICHD-3

CLASSIFICAÇÃO
INTERNACIONAL DAS
CEFALEIAS
3ª EDIÇÃO TRADUÇÃO
COMPLETA E
REVISADA

Comitê de Classificação das Cefaleias da

Sociedade Internacional de Cefaleia

Tradução da Sociedade Brasileira de Cefaleia

com autorização da Sociedade Internacional de Cefaleia

Fernando Kowacs (Coordenador)

Djacir Dantas Pereira de Macedo
Raimundo Pereira da Silva-Néto
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 CLASSIFICAÇÃO
INTERNACIONAL
DAS CEFALEIAS
3ª EDIÇÃO
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 The International Classification of
Headache Disorders – 3rd ed. (2018)
ICHD-3

CLASSIFICAÇÃO
INTERNACIONAL
DAS CEFALEIAS
3ª EDIÇÃO
Comitê de Classificação das Cefaleias da
Sociedade Internacional de Cefaleia

Tradução da Sociedade Brasileira de Cefaleia

com autorização da Sociedade Internacional de Cefaleia

Fernando Kowacs (Coordenador)

Djacir Dantas Pereira de Macedo
Raimundo Pereira da Silva-Néto

SÃO PAULO • 2019

EDITORA OMNIFARMA LTDA.
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CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS:

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(Câmara Brasileira do Livro, SP, Brasil)

Classificação Internacional das Cefaleias / Comitê

de Classificação das Cefaleias da Sociedade
Internacional de Cefaleia ; Fernando Kowacs
(coordenador) ; tradução Fernando Kowacs, Djacir
Dantas Pereira de Macedo, Raimundo Pereira da
Silva-Néto. -- 3. ed. -- São Paulo : Omnifarma,
2018.

“Tradução da Sociedade Brasileira de Cefaleia

com autorização da Sociedade Internacional de
Cefaleia.”
Título original: The International Classification
of Headache Disorders.
Bibliografia.
ISBN 978-85-62477-70-6

1. Cefaléias - Diagnóstico 2. Cefaléias -

Tratamento I. Comitê de Classificação das Cefaleias
da Sociedade Internacional de Cefaleia. II. Kowacs,
Fernando.

CDD-616.8491
18-21116 NLM-WL 342

Índices para catálogo sistemático:

1. Cefaléias : Neurologia : Medicina   616.8491

Maria Alice Ferreira - Bibliotecária - CRB-8/7964


Comitê de Classificação das Cefaleias da Sociedade Internacional de Cefaleia
Classificação Internacional das Cefaleias, 3ª edição
Direitos autorais
A 3ª edição da Classificação Internacional das Cefaleias
pode ser reproduzida livremente para fins científicos, edu-
cacionais ou clínicos por instituições, sociedades ou indiví-
duos. Por outro lado, os direitos autorais da presente Classi-
ficação pertencem à Sociedade Internacional de Cefaleia. A
reprodução de qualquer parte ou partes em qualquer forma
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qual será concedida mediante o pagamento de uma taxa.
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TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Traduções
A Sociedade Internacional de Cefaleia permite exclusiva-
mente traduções integrais ou parciais da ICHD-3 para os
propósitos de aplicação clínica, educação, teste de campo ou
outros tipos de pesquisa. É uma condição dessa permissão
que todas as traduções estejam registradas junto à IHS. Antes
de iniciar a tradução, aconselha-se que os prováveis traduto-
res verifiquem se já existe uma tradução no idioma proposto.
Todos os tradutores devem estar cientes da necessidade
de que sejam utilizados protocolos de tradução rigorosos.
Publicações que contenham estudos que fizeram uso de tra-
duções integrais ou parciais da ICHD-3 devem incluir uma
breve descrição do processo de tradução, inclusive com a
identidade dos tradutores (deve sempre haver mais de um).
A IHS não endossa as traduções. As aprovações devem
ser feitas pelas sociedades nacionais afiliadas de cada país.
Onde elas existem, essa aprovação deve ser buscada.
5
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO

Primeiro Comitê de Classificação das Cefaleias Membros dos grupos de trabalho da terceira
classificação das cefaleias
Jes Olesen, Dinamarca (Presidente)
André Bes, França (falecido) Grupo de trabalho em migrânea:
Robert Kunkel, EUA
James W. Lance, Austrália J. Olesen, Dinamarca (Presidente)
Giuseppe Nappi, Itália (jes.olesen@regionh.dk)
Volker Pfaffenrath, Alemanha H. Bolay, Turquia; A. Charles, EUA; S. Evers, Alemanha;
Frank Clifford Rose, Reino Unido (falecido) M. First, EUA; A. Hershey, EUA; M. Lantéri-Minet,
Bruce S. Schoenberg, EUA (falecido) França; R. Lipton, EUA; E.A. MacGregor, Reino Unido;
Dieter Soyka, Alemanha (falecido) H.W. Schytz, Dinamarca; T. Takeshima, Japão.
Peer Tfelt-Hansen, Dinamarca (Secretário)
K. Michael A. Welch, EUA Grupo de trabalho em cefaleia do tipo tensão:
Marcia Wilkinson, Reino Unido (falecida)
L Bendtsen, Dinamarca (Presidente)
(lars.bendtsen@regionh.dk)
Segundo Comitê de Classificação das Cefaleias S. Ashina, EUA; M.T. Goicochea, Argentina; K. Hirata,
Japão; K. Holroyd, EUA; C. Lampl, Áustria; R.B. Lipton,
Jes Olesen, Dinamarca (Presidente) EUA; D.D. Mitsikostas, Grécia; J. Schoenen, Bélgica.
Marie-Germaine Bousser, França
Hans-Christoph Diener, Alemanha Grupo de trabalho em cefaleias
David Dodick, EUA trigeminoautonômicas:
Michael First, EUA
Peter J. Goadsby, Reino Unido P. Goadsby, EUA (Presidente)
Hartmut Göbel, Alemanha (peter.goadsby@kcl.ac.uk)
Miguel J.A. Lainez, Espanha C. Boes, EUA; C. Bordini, Brasil; E. Cittadini, Reino
James W. Lance, Austrália Unido; A. Cohen, Reino Unido; M. Leone, Itália; A. May,
Richard B. Lipton, EUA Alemanha; L. Newman, EUA; J-W Park, Coréia do Sul;
Giuseppe Nappi, Itália T. Rozen, EUA; E. Waldenlind, Suécia.
Fumihiko Sakai, Japão
Jean Schoenen, Bélgica Grupo de trabalho em outras cefaleias primárias:
Stephen D. Silberstein, EUA
Timothy J. Steiner, Reino Unido (Secretário) S-J. Wang, Taiwan (Presidente)
(sjwang@vghtpe.gov.tw)
A. Ducros, França; S. Evers, Alemanha; J-L. Fuh, Taiwan;
Terceiro Comitê de Classificação das Cefaleias A. Ozge, Turquia; J.A. Pareja, Espanha; J. Pascual,
Espanha; M. Peres, Brasil; W. Young, EUA; S-Y. Yu, China.
Jes Olesen, Dinamarca (Presidente)
Lars Bendtsen, Dinamarca Grupo de trabalho em cefaleia atribuída a
David Dodick, EUA trauma ou a lesão cefálica e/ou cervical:
Anne Ducros, França
Stefan Evers, Alemanha T. Schwedt, EUA (Presidente)
Michael First, EUA (Schwedt.Todd@mayo.edu)
Peter J. Goadsby, EUA / Reino Unido I. Abu-Arafeh, Reino Unido; J. Gladstone, Canadá; R.
Andrew Hershey, EUA Jensen, Dinamarca; JMA Lainez, Espanha; D. Obelieniene,
Zaza Katsarava, Alemanha Lituânia; P Sandor, Suíça; A.I. Scher, EUA.
Morris Levin, EUA
Julio Pascual, Espanha Grupo de trabalho em cefaleia atribuída a transtorno
Michael B. Russell, Noruega vascular craniano e/ou cervical:
Todd Schwedt, EUA
Timothy J. Steiner, Reino Unido (Secretário) A. Ducros, França (Presidente)
Cristina Tassorelli, Itália (a-ducros@chu.aphp.fr)
Gisela M. Terwindt, Holanda M. Arnold, Suíça; M. Dichgans, Alemanha; E. Houdart,
Maurice Vincent, Brasil França; J. Ferro, Portugal; E. Leroux, Canadá; Y-S. Li,
Shuu-Jiun Wang, Taiwan China; A. Singhal, EUA; G. Tietjen, EUA.

6

Grupo de trabalho em cefaleia atribuída a transtorno
intracraniano não vascular:
D.W. Dodick, EUA (Presidente)
(Dodick.David@mayo.edu)
S. Evers, Alemanha; D. Friedman, EUA; E Leroux,
Canadá; B. Mokri, EUA; J. Pascual, Espanha; M. Peres,
Brasil; A. Purdy, Canadá; K. Ravishankar, Índia;
W. Schievink, EUA; R. Stark, Austrália; J Vander
Pluym, EUA.
Grupo de trabalho em cefaleia atribuída
ao uso de uma substância ou à sua supressão:
M.B. Russell, Noruega (Presidente)
(m.b.russell@medisin.uio.no)
L. Bendtsen, Dinamarca; J-L. Fuh, Taiwana; Z.
Katsarava, Alemanha; A.V. Krymchantowski, Brasil; M.
Leone, Itália; K. Ravishankar, Índia; H. Tugrul Atasoy,
Turquia; N.J. Wiendels, Holanda.
Grupo de trabalho em cefaleia atribuída a infecção:
C .Tassorelli, Itália (Presidente)
(cristina.tassorelli@mondino.it)
JR Berger, EUA; E. Marchioni, Itália; V. Osipova, Rússia;
K. Ravishankar, Índia; F. Sakai, Japão; L. Savi, Itália,
Grupo de trabalho em cefaleia atribuída a transtorno
da homeostase:
J Pascual, Espanha (Presidente)
(juliopascualgomez@gmail.com)
M. Bigal, Brasil; C. Bordini, Brasil; J. González
Menacho, Espanha; F. Mainardi, Itália; A. Özge, Turquia;
J. Pereira-Monteiro, Portugal; M. Serrano-Dueñas,
Equador.
Grupo de trabalho em cefaleia ou dor facial
atribuída a transtorno do crânio, pescoço, olhos,
orelhas, nariz, seios paranasais, dentes, boca ou outra
estrutura facial ou cervical:
M. Levin, EUA (Presidente)
(Morris.Levin@ucsf.edu)
R. Cady, EUA; C. Fernandez de las Peñas, Espanha;
D. Friedman, EUA; V. Guidetti, Itália; J. Lance,
Austrália; P. Svensson, Dinamarca.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Grupo de trabalho em cefaleia atribuída
a transtorno psiquiátrico:
M. Vincent, Brasil (Presidente)
(maurice.vincent@me.com)
J.I. Escobar, EUA; M. First, EUA; A.E. Lake III, EUA;
E. Loder, EUA; F. Radat, França.
Grupo de trabalho em lesões dolorosas dos nervos
cranianos e outras dores faciais:
Z. Katsarava, Alemanha e T. Nurmikko, Reino Unido
(Co-presidentes)
(zaza.katsarava@uni-due.de)
R. Benoliel, Israel; Giorgio Cruccu, Itália; C. Sommer,
Alemanha; R-D Treede, Alemanha.
Grupo de trabalho em transtornos
e critérios do Apêndice:
GM Terwindt, Holanda (Presidente)
(G.M.Terwindt@lumc.nl)
Agradecimentos
O trabalho do Comitê de Classificação das Cefaleias da
Sociedade Internacional de Cefaleia é financiado exclusiva-
mente pela Sociedade Internacional de Cefaleia. Não houve
patrocínio comercial para a elaboração da Classificação
Internacional das Cefaleias, 3ª edição.
Reconhecemos com gratidão o apoio de Timothy Steiner,
primeiramente pelos seus esforços como secretário honorá-
rio do Comitê de Classificação e em segundo lugar por seu
trabalho na edição e preparo deste manuscrito.
7
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO

Sumário
Prefácio da tradução brasileira.............................................................................................................................................. 9
Prefácio................................................................................................................................................................................ 10
Como utilizar esta classificação.......................................................................................................................................... 11
Classificação........................................................................................................................................................................ 13

Parte Um: As Cefaleias Primárias

1. Migrânea........................................................................................................................................................................ 23
2. Cefaleia do tipo tensão.................................................................................................................................................. 38
3. Cefaleias trigeminoautonômicas.................................................................................................................................... 44
4. Outras cefaleias primárias............................................................................................................................................. 50

Parte Dois: As Cefaleias Secundárias

Introdução às cefaleias secundárias..................................................................................................................................... 62

5. Cefaleia atribuída a trauma ou lesão cefálica e/ou cervical........................................................................................... 64

6. Cefaleia atribuída a transtorno vascular craniano e/ou cervical.................................................................................... 72
7. Cefaleia atribuída a transtorno intracraniano não vascular.......................................................................................... 96
8. Cefaleia atribuída ao uso de substância ou à sua supressão........................................................................................ 110
9. Cefaleia atribuída a infecção....................................................................................................................................... 124
10. Cefaleia atribuída a transtorno da homeostase............................................................................................................ 133
11. Cefaleia ou dor facial atribuída a transtorno do crânio, pescoço, olhos, orelhas, nariz, seios paranasais,
dentes, boca ou outra estrutura facial ou cervical........................................................................................................ 143
12. Cefaleia atribuída a transtorno psiquiátrico................................................................................................................. 153

Parte Três: Neuropatias Cranianas Dolorosas, Outras Dores Faciais e Outras Cefaleias

13. Lesões dolorosas dos nervos cranianos e outras dores faciais..................................................................................... 158
14. Outras cefaleias............................................................................................................................................................ 176

Apêndice

Definição de termos................................................................................................................................................................ 199

8

Prefácio da tradução brasileira
Esta tradução é fruto do trabalho da comissão constituída
na Assembleia Geral da Sociedade Brasileira de Cefaleia
(SBCe), durante o XXXVIII Congresso Brasileiro de Cefa-
leia. À época, tínhamos em mãos uma versão rudimentar da
tradução da  ICHD-3 beta, feita por um tradutor profissio-
nal, que, a partir de então, passou por uma revisão item a
item executada pelos três membros da comissão. Em 2017,
na iminência da publicação pela IHS da versão definitiva da
terceira edição, optamos, junto com a Diretoria da SBCe,
por atualizar o texto para que já fosse publicado não mais
como versão beta, mas como ICHD-3. Ao final do processo,
contamos com o serviço de revisão e editoração da equipe
da Omnifarma, a quem agradecemos na pessoa do Sr. Mar-
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
celo Valente. Agradecemos também ao Prof. Eduardo Gross-
mann, pela revisão preliminar da tradução do Capítulo 11, e
ao Prof. Marcos Antonio Inacio de Oliveira Filho, pela revi-
são preliminar da tradução dos Capítulos 5 e 6. Não pode-
mos deixar de mencionar a confiança em nós depositada pela
Diretoria e pelos membros da nossa SBCe, a qual esperamos
ter honrado com o nosso trabalho.
Fernando Kowacs (Coordenador)
Djacir Dantas Pereira de Macedo
Raimundo Pereira da Silva-Néto
9
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Prefácio
Em nome do Comitê de Classificação da Sociedade Interna-
cional de Cefaleia, orgulho-me em apresentar a terceira edi-
ção da Classificação Internacional das Cefaleias (ICHD-3).
A presente edição segue a publicação da ICHD-3 beta
em 2013. A ideia por trás da versão beta foi promover mais
testes de campo antes da apresentação da versão final da
ICHD-3, e isso funcionou bem. Foram publicados excelentes
testes de campo em migrânea com aura, cefaleia em salvas,
hipertensão intracraniana idiopática e neuralgia do trigêmeo,
entre outros. Foi, por exemplo, documentado que os critérios
do Apêndice para A1.2 Migrânea com aura eram superiores
aos critérios para 1.2 Migrânea com aura no corpo princi-
pal da ICHD-3 beta, distinguindo melhor esse transtorno dos
ataques isquêmicos transitórios. Testes de campo das novas
características associadas no critério C1 para 3.1 Cefaleia em
salvas, rubor facial e plenitude auricular, revelaram que eles
não acrescentavam à discriminação diagnóstica. Consequen-
temente, esses sintomas estão incluídos somente no Apên-
dice da ICHD-3 e requerem mais estudos. Estes são exem-
plos do processo baseado em evidências da classificação das
doenças que agora sustenta todas as modificações futuras na
Classificação Internacional das Cefaleias.
Uma razão que contribuiu para a versão beta foi, con-
forme imaginávamos, que quando a ICHD-3 fosse publi-
cada incluiria códigos da Classificação Internacional das
Doenças, 11º Revisão (ICD-11), da Organização Mundial de
Saúde (OMS). Esperávamos que a ICD-11 seria finalizada
em 2016, mas, infelizmente, houve atrasos longos e inespe-
rados que fizeram com que os códigos finais ainda não este-
jam disponíveis. Portanto, precisamos publicar a ICHD-3
sem a sua inclusão.
A ICHD-3 está publicada como a primeira edição da
Cephalalgia em 2018, exatamente 30 anos após a primeira
edição da Classificação Internacional das Cefaleias, ICHD-I,
conforme chamada por nós atualmente. Essa primeira ver-
são foi baseada principalmente na opinião de especialistas
mas, no entanto, provou ser, em grande parte, válida. A ICH-
D-II, publicada em 2004, incluiu uma série de mudanças
motivadas em parte pelas novas evidências e em parte pelas
opiniões revisadas dos especialistas. Novas evidências cien-
tíficas desempenharam um papel relativamente maior nas
mudanças feitas na versãa ICHD-3 beta e todas as altera-
ções posteriores incluídas na ICHD-3 são baseadas em tais
evidências. Assim sendo, a classificação das cefaleias é no
presente e será no futuro completamente impulsionada pela
pesquisa.
Uma longa jornada que começou em 2010 terminou
com a publicação da ICHD-3, mas o presente comitê ainda
tem muito a fazer nos próximos anos. A ICHD-3 beta foi
traduzida em muitos idiomas e estas traduções precisam ser
atualizadas antes que a ICHD-3 possa ser publicada nestes
idiomas. Esperamos que muitas traduções adicionais sejam
10
publicadas, tornando a ICHD-3 disponível nos principais
idiomas e em outros também. Uma versão eletrônica da
ICHD-3 beta já foi desenvolvida sob a liderança do Pro-
fessor Hartmut Göbel e será atualizada para a ICHD-3. A
publicação de um livro com relatos de casos está planejada,
por meio de uma parceria entre os Professores Morris Levin
e Jes Olesen. Finalmente, os Professores Timothy Steiner e
Jes Olesen farão um cruzamento de dados entre a ICHD-3 e
o ICD-11, da OMS, assim que os códigos do ICD-11 torna-
rem-se disponíveis.
Qual é, portanto, o futuro da classificação das cefaleias?
A classificação deve, por princípio, ser uma disciplina con-
servadora. Quando alterações significativas são feitas em
uma classificação, todos os estudos que utilizaram tais partes
da classificação que foram modificadas precisam ser revisa-
dos. Estudos avaliando fármacos de acordo com os critérios
diagnósticos prévios devem, por exemplo, ser repetidos se os
critérios diagnósticos forem submetidos a grandes modifica-
ções, pois os pacientes classificados sob o novo diagnóstico
serão diferentes daqueles abrangidos pelo diagnóstico prévio.
Espero que a testagem ativa de campo e a análise científica
que foram feitos para a ICHD-3 continuem permitindo que
as mudanças futuras sejam totalmente baseadas em evidên-
cias. Seguindo a tradição, a ICHD-4 será publicada somente
dentro de 10 a 15 anos, mas diversos testes de campo serão
realizados neste ínterim. Os critérios diagnósticos ICHD-II
modificados para 1.3 Migrânea crônica foram publicadas no
periódico Cephalalgia; o Comitê de Classificação endossou
essas mudanças, pedindo para que seu uso fosse imediato
mesmo que não estivessem integradas na Classificação
Internacional das Cefaleias até que a ICHD-3 beta surgisse
anos mais tarde. Um futuro comitê de classificação de cefa-
leias deve, da mesma forma, ser capaz de endossar e apoiar
a adoção de critérios diagnósticos novos ou revisados antes
da publicação da ICHD-4 quando eles forem substanciados
por testes de campo satisfatórios publicados na Cephalalgia.
A ICHD-I promoveu a classificação das cefaleias de uma
das piores classificações de doenças neurológicas à melhor
delas. Nós temos mantido este momentum por 30 anos, e
a superioridade da nossa classificação tornou-se evidente
recentemente, em Geneva, durante o trabalho do comitê na
seção neurológica do ICD-11. Nenhuma outra disciplina
dentro da neurologia possui uma classificação sistemática
com critérios diagnósticos explícitos para cada entidade
patológica. Eu honestamente espero que essa tradição possa
ser mantida no futuro e que a cefaleia possa continuar mos-
trando o caminho na classificação das doenças neurológicas.
Jes Olesen
Presidente
Comitê de Classificação das Cefaleias
Sociedade Internacional de Cefaleia

Como utilizar esta classificação
Este extenso documento não foi idealizado para ser deco-
rado. Mesmo membros do Comitê de Classificação são inca-
pazes de lembrar de todo o seu conteúdo. É um documento
que deve ser consultado várias e várias vezes. Dessa forma,
você logo irá aprender os critérios diagnósticos para 1.1
Migrânea sem aura, 1.2 Migrânea com aura, os principais
tipos dos itens 2. Cefaleia do tipo tensão (CTT), 3.1 Cefaleia
em salvas e alguns outros. O restante será sempre algo a ser
consultado. Na prática clínica você não necessita da classi-
ficação para os casos óbvios de migrânea ou de cefaleia do
tipo tensão, mas ela é útil quando o diagnóstico é incerto.
Na pesquisa, a classificação é indispensável: cada paciente
incluído em um projeto de pesquisa, seja um ensaio com fár-
macos, seja um estudo fisiopatológico ou bioquímico, deve
preencher um conjunto consensual de critérios diagnósticos.
1. Esta classificação é hierárquica, e você deve decidir
o quão detalhado quer que seja o seu diagnóstico: isso
pode variar desde apenas o nível do primeiro dígito
até o quinto. Primeiramente, tem-se uma noção sobre a
qual grupo o paciente pertence. Trata-se, por exemplo,
de 1. Migrânea ou 2. Cefaleia do tipo tensão (CTT) ou
3. Cefaleias trigeminoautonômicas? A seguir, obtêm-se
informações que permitam um diagnóstico mais deta-
lhado. O detalhamento desejado depende da finalidade.
Na prática clínica geral, apenas diagnósticos de primeiro
ou de segundo dígitos são habitualmente empregados,
enquanto que na prática especializada e nos centros de
cefaleia, um diagnóstico de quarto ou quinto dígito é
apropriado.
2. Para a maioria dos propósitos, os pacientes recebem um
diagnóstico de acordo com os fenótipos de cefaleia que
apresentam no momento ou que tenham apresentado no
último ano. Em genética e em alguns outros usos, a ocor-
rência em qualquer momento da vida é utilizada.
3. Cada distinto tipo, subtipo ou subforma de cefaleia que
o paciente apresenta deve ser diagnosticado e codificado
separadamente. Por exemplo, um paciente gravemente
acometido pode receber, em um centro de cefaleia, três
diagnósticos e códigos: 1.1 Migrânea sem aura, 1.2
Migrânea com aura e 8.2 Cefaleia por uso excessivo de
medicamentos (MOH/CEM).
4. Quando um paciente recebe mais de um diagnóstico,
esses devem ser listados de acordo com a importância
atribuída pelo paciente.
5. Quando um tipo de cefaleia, em um paciente em parti-
cular, preenche dois conjuntos de critérios diagnósticos,
então todas as outras informações disponíveis devem ser
utilizadas para decidir qual das alternativas é o diagnós-
tico correto ou mais provável. Isso pode incluir a história
longitudinal da cefaleia (como e quando a cefaleia come-
çou?), a história familiar, o efeito dos medicamentos, a
relação com o período menstrual, idade, sexo e uma gama
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
de outras características. O preenchimento dos critérios
diagnósticos para 1. Migrânea, 2. Cefaleia do tipo tensão
(CTT) ou 3. Cefaleias trigeminoautonômicas (CTAs), ou
qualquer um dos seus subtipos, sempre prevalece sobre
o preenchimento dos critérios para as categorias diagnós-
ticas prováveis de cada, as quais são descritas ao final
dos respectivos grupos. Em outras palavras, um paciente
cuja cefaleia preencha os critérios tanto para 1.5 Prová-
vel migrânea e 2.1 Cefaleia do tipo tensão episódica
infrequente deve ser codificado de acordo com o último
tipo. Não obstante, deve ser sempre considerada a possi-
bilidade de que algumas crises de cefaleia preencham um
conjunto de critérios enquanto que outras crises preen-
chem outro conjunto. Nesses casos, existem dois diag-
nósticos e ambos devem ser dados e codificados.
6. Para receber um diagnóstico particular de cefaleia o
paciente deve, em muitos casos, apresentar um número
mínimo de crises daquele (ou dias com aquele) tipo de
cefaleia. Esse número é especificado nos critérios diag-
nósticos do tipo, subtipo e subforma da cefaleia. Além
disso, a cefaleia deve preencher um número de outros
requisitos descritos dentro dos critérios sob tópicos dis-
tintos em forma de letras: A, B, C, etc. Alguns tópicos
na forma de letras são monotéticos; ou seja, expressam
um requisito único. Outros tópicos em forma de letras
são politéticos, requerendo, por exemplo, quaisquer duas
dentre quatro características listadas.
7. Para algumas cefaleias, um conjunto completo de crité-
rios diagnósticos só é proporcionado no nível do primeiro
e do segundo dígitos. Critérios diagnósticos até o terceiro
ou quarto dígitos e, ocasionalmente, até o quinto dígito,
demandam então, como critério A, o preenchimento dos
critérios para os níveis um e/ou dois e, no critério B e
subsequentes, especificam os demais critérios específicos
a ser preenchidos.
8. A frequência das crises das cefaleias primárias varia
amplamente, desde crises a cada um ou dois anos até
crises diárias. A gravidade das crises também varia. A
ICHD-3 habitualmente não oferece uma possibilidade de
codificar de acordo com a frequência ou a gravidade das
crises, mas recomenda que tanto frequência como gravi-
dade sejam especificadas em texto livre.
9. Cefaleia primária, secundária ou ambas? Quando uma
cefaleia nova ocorre pela primeira vez em estreita rela-
ção temporal com outro transtorno que é reconhecido
como uma causa de cefaleia, ou preenche outros crité-
rios de ocorrência como consequência de tal transtorno,
a nova cefaleia é codificada como uma cefaleia secundá-
ria, atribuída ao transtorno causal. Isso permanece ver-
dadeiro mesmo quando a cefaleia tem características de
uma cefaleia primária (migrânea, cefaleia do tipo tensão,
cefaleia em salvas ou uma das outras cefaleias trigemi-
noautonômicas). Quando uma cefaleia primária pré-exis-
tente torna-se crônica em estreita relação temporal com
outro transtorno que é reconhecido como uma causa de
11
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
cefaleia, tanto o diagnóstico primário como o secundá-
rio devem ser aplicados. Quando uma cefaleia primária
pré-existente torna-se significativamente pior (habitual-
mente significando um aumento em duas vezes ou mais
da frequência e/ou da gravidade) em estreita relação tem-
poral com tal transtorno causador, tanto o diagnóstico da
cefaleia primária como o da secundária devem ser apli-
cados, desde que haja boa evidência de que o transtorno
possa causar cefaleia.
10. O último critério para quase todas as cefaleias é “Não
melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3”.
Considerar outro diagnóstico possível (o diagnóstico
diferencial) é uma parte rotineira do processo de diag-
nóstico clínico. Quando uma cefaleia parece preencher
os critérios de um determinado transtorno de cefaleia,
esse último critério é um lembrete para sempre consi-
derar outros diagnósticos que possam melhor explicar a
cefaleia.
Isso se aplica, especialmente, à avaliação de se uma cefa-
leia é secundária ou primária, e pode também ser apli-
cado a transtornos causais alternativos: por exemplo,
uma cefaleia ocorrendo em estreita relação temporal com
um acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico agudo
pode ser consequência não do AVC, mas sim da sua
causa (p.ex. dissecção).
11. Muitos pacientes com crises de cefaleia que preenchem
um conjunto de critérios diagnósticos explícitos também
têm crises que, embora similares, não satisfazem bem
os critérios. Isso pode ser resultado de tratamento, falta
de habilidade para evocar os sintomas de forma precisa
ou outros fatores. Peça ao paciente para descrever uma
crise típica não-tratada ou tratada sem sucesso e verifique
se houve um número suficiente dessas para estabelecer o
diagnóstico. Posteriormente, inclua as crises menos típi-
cas quando descrever a frequência das crises.
12. Quando há suspeita de que um paciente possui mais de
um tipo ou subtipo de cefaleia, é altamente recomendado
que ele ou ela preencha um diário diagnóstico de cefaleia,
no qual as características importantes de cada episódio de
cefaleia sejam anotadas. Foi demonstrado que um diá-
rio desse tipo melhora a precisão do diagnóstico, assim
como permite um julgamento mais preciso do consumo
de medicamentos. O diário auxilia no julgamento sobre
a quantidade de dois ou mais diferentes tipos ou subti-
pos de cefaleias. Finalmente, o diário ensina o paciente
a distinguir entre diferentes cefaleias: por exemplo,
entre migrânea sem aura e cefaleia tipo do tipo tensão
episódica.
13. Em cada capítulo sobre as cefaleias secundárias, as cau-
sas mais conhecidas e mais bem estabelecidas são men-
cionadas e os critérios para as cefaleias consequentes
12
são fornecidos. No entanto, em muitos capítulos como,
por exemplo, em 9. Cefaleia atribuída a infecção, há um
número quase interminável de etiologias infecciosas pos-
síveis. Para evitar uma lista muito longa, apenas as mais
importantes são mencionadas. No exemplo, as causas
mais raras são alocadas no item 9.2.3 Cefaleia atribuída
a outra infecção sistêmica. O mesmo sistema é utilizado
nos outros capítulos sobre cefaleias secundárias.
14. Os critérios diagnósticos para as cefaleias secundárias
não mais exigem a remissão ou a melhora significativa
do transtorno causal subjacente antes que o diagnóstico
da cefaleia possa ser feito. Os critérios diagnósticos da
ICHD-3 já podem ser aplicados na apresentação ou tão
logo o transtorno subjacente seja confirmado. O critério
A é a presença da cefaleia; o critério B é a presença do
transtorno causador; e o critério C é a evidência da rela-
ção de causalidade. Em condições agudas, uma estreita
relação temporal entre o início da cefaleia e o início do
suposto transtorno causador é frequentemente suficiente
para estabelecer a relação de causalidade, enquanto que
condições menos agudas habitualmente requerem maior
evidência de causalidade. Em todos os casos, o último
critério deve ser aplicado como controle: “Não melhor
explicada por outro diagnóstico da ICHD-3”.
15. Em algumas cefaleias secundárias, 5.2 Cefaleia persis-
tente atribuída a trauma cefálico sendo um bom exemplo,
a ocorrência de tipos ou subtipos de cefaleias persistentes
é reconhecida; isto é, uma cefaleia causada inicialmente
por outro transtorno não entra em remissão após esse
transtorno ter desaparecido. Em tais casos, o diagnóstico
muda do tipo agudo (p.ex. 5.1 Cefaleia aguda atribuída a
trauma cefálico) para o tipo persistente (5.2 Cefaleia per-
sistente atribuída a trauma cefálico), depois de um inter-
valo de tempo especificado (três meses nesse exemplo).
A evidência de causalidade depende do preenchimento
prévio dos critérios para diagnóstico do tipo agudo e da
persistência da mesma cefaleia.
A maioria desses diagnósticos está no Apêndice por falta
de evidências da sua existência. Eles não serão aplicadas
habitualmente, mas estão ali para estimular a pesquisa
sobre melhores critérios para causalidade.
16. O Apêndice é destinado à pesquisa. Ele ajuda os cientis-
tas clínicos a estudar entidades órfãs para posterior inclu-
são no (ou, em alguns casos, exclusão do) corpo principal
da classificação. A maioria dos diagnósticos e critérios
diagnósticos do Apêndice ou são novos ou são alterna-
tivas aos critérios do corpo da classificação. Alguns são
entidades antigas ainda não suficientemente validadas;
espera-se que essas sejam eliminadas na próxima revisão
da ICHD se evidências não forem produzidas.
 TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA

Classificação
Codificação da ICHD-3 Diagnóstico

1. Migrânea
1.1 Migrânea sem aura
1.2 Migrânea com aura
1.2.1 Migrânea com aura típica
1.2.1.1 Aura típica com cefaleia
1.2.1.2 Aura típica sem cefaleia
1.2.2 Migrânea com aura do tronco cerebral
1.2.3 Migrânea hemiplégica
1.2.3.1 Migrânea hemiplégica familiar (FHM)
1.2.3.1.1 Migrânea hemiplégica familiar tipo 1 (FHM1)
1.2.3.1.2 Migrânea hemiplégica familiar tipo 2 (FHM2)
1.2.3.1.3 Migrânea hemiplégica familiar tipo 3 (FHM3)
1.2.3.1.4 Migrânea hemiplégica familiar, outros loci
1.2.3.2 Migrânea hemiplégica esporádica (SHM)
1.2.4 Migrânea retiniana
1.3 Migrânea crônica
1.4 Complicações da migrânea
1.4.1 Estado migranoso
1.4.2 Aura persistente sem infarto
1.4.3 Infarto migranoso
1.4.4 Crise epiléptica desencadeada por aura migranosa
1.5 Provável migrânea
1.5.1 Provável migrânea sem aura
1.5.2 Provável migrânea com aura
1.6 Síndromes episódicas que podem estar associadas à migrânea
1.6.1 Distúrbio gastrointestinal recorrente
1.6.1.1 Síndrome dos vômitos cíclicos
1.6.1.2 Migrânea abdominal
1.6.2 Vertigem paroxística benigna
1.6.3 Torcicolo paroxístico benigno

2. Cefaleia do tipo tensão (CTT)

2.1 Cefaleia do tipo tensão episódica infrequente
2.1.1 Cefaleia do tipo tensão episódica infrequente associada a dolorimento pericraniano
2.1.2 Cefaleia do tipo tensão episódica infrequente não associada a dolorimento pericraniano
2.2 Cefaleia do tipo tensão episódica frequente
2.2.1 Cefaleia do tipo tensão episódica frequente associada a dolorimento pericraniano
2.2.2 Cefaleia do tipo tensão episódica frequente não associada a dolorimento pericraniano
2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica
2.3.1 Cefaleia do tipo tensão crônica associada a dolorimento pericraniano
2.3.2 Cefaleia do tipo tensão crônica não associada a dolorimento pericraniano
2.4 Provável cefaleia do tipo tensão
2.4.1 Provável cefaleia do tipo tensão episódica infrequente
2.4.2 Provável cefaleia do tipo tensão episódica frequente
2.4.3 Provável cefaleia do tipo tensão crônica

3. Cefaleias trigeminoautonômicas (CTAs)

3.1 Cefaleia em salvas
3.1.1 Cefaleia em salvas episódica
3.1.2 Cefaleia em salvas crônica
3.2 Hemicrania paroxística

13
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO

3.2.1 Hemicrania paroxística episódica

3.2.2 Hemicrania paroxística crônica (HPC)
3.3 Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral breve
3.3.1 Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral breve com hiperemia conjuntival e lacrimejamento
(SUNCT)
3.3.1.1 SUNCT episódica
3.3.1.2 SUNCT crônica
3.3.2 Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral breve com sintomas autonômicos cranianos
(SUNA)
3.3.2.1 SUNA episódica
3.3.2.2 SUNA crônica
3.4 Hemicrania contínua
3.4.1 Hemicrania contínua, subtipo remitente
3.4.2 Hemicrania contínua, subtipo não remitente
3.5 Provável cefaleia trigeminoautonômica
3.5.1 Provável cefaleia em salvas
3.5.2 Provável hemicrania paroxística
3.5.3 Prováveis crises de cefaleia neuralgiforme unilateral breve
3.5.4 Provável hemicrania contínua

4. Outras cefaleias primárias

4.1 Cefaleia primária da tosse
4.1.1 Provável cefaleia primária da tosse
4.2 Cefaleia primária do exercício
4.2.1 Provável cefaleia primária do exercício
4.3 Cefaleia primária associada à atividade sexual
4.3.1 Provável cefaleia primária associada à atividade sexual
4.4 Cefaleia primária em trovoada
4.5 Cefaleia por estímulo frio
4.5.1 Cefaleia atribuída à aplicação externa de estímulo frio
4.5.2 Cefaleia atribuída à ingestão ou inalação de estímulo frio
4.5.3 Provável cefaleia por estímulo frio
4.5.3.1 Cefaleia provavelmente atribuída à aplicação externa de estímulo frio
4.5.3.2 Cefaleia provavelmente atribuída à ingestão ou inalação de estímulo frio
4.6 Cefaleia por pressão externa
4.6.1 Cefaleia por compressão externa
4.6.2 Cefaleia por tração externa
4.6.3 Provável cefaleia por pressão externa
4.6.3.1 Provável cefaleia por compressão externa
4.6.3.2 Provável cefaleia por tração externa
4.7 Cefaleia primária em facada
4.7.1 Provável cefaleia primária em facada
4.8 Cefaleia numular
4.8.1 Provável cefaleia numular
4.9 Cefaleia hípnica
4.9.1 Provável cefaleia hípnica
4.10 Cefaleia persistente e diária desde o início (CPDI)
4.10.1 Provável cefaleia persistente e diária desde o início

5. Cefaleia atribuída a trauma ou lesão cefálica e/ou cervical

5.1 Cefaleia aguda atribuída a lesão cefálica traumática
5.1.1 Cefaleia aguda atribuída a lesão cefálica traumática moderada ou grave
5.1.2 Cefaleia aguda atribuída a lesão cefálica traumática leve
5.2 Cefaleia persistente atribuída a lesão cefálica traumática
5.2.1 Cefaleia persistente atribuída a lesão cefálica traumática moderada ou grave

14
 TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA

5.2.2 Cefaleia persistente atribuída a lesão cefálica traumática leve

5.3 Cefaleia aguda atribuída a lesão em chicotada
5.4 Cefaleia persistente atribuída a lesão em chicotada
5.5 Cefaleia aguda atribuída a craniotomia
5.6 Cefaleia persistente atribuída a craniotomia

6. Cefaleia atribuída a transtorno vascular craniano e/ou cervical

6.1 Cefaleia atribuída a evento isquêmico cerebral
6.1.1 Cefaleia atribuída a acidente vascular cerebral isquêmico (infarto cerebral)
6.1.1.1 Cefaleia aguda atribuída a acidente vascular cerebral isquêmico (infarto cerebral)
6.1.1.2 Cefaleia persistente atribuída a acidente vascular cerebral isquêmico prévio (infarto cerebral)
6.1.2 Cefaleia atribuída a ataque isquêmico transitório (AIT)
6.2 Cefaleia atribuída a hemorragia intracraniana não traumática
6.2.1 Cefaleia aguda atribuída a hemorragia intracerebral não traumática
6.2.2 Cefaleia aguda atribuída a hemorragia subaracnóidea (HSA) não traumática
6.2.3 Cefaleia aguda atribuída a hemorragia subdural aguda (HSDA) não traumática
6.2.4 Cefaleia persistente atribuída a hemorragia intracraniana não traumática prévia
6.2.4.1 Cefaleia persistente atribuída a hemorragia intracerebral não traumática prévia
6.2.4.2 Cefaleia persistente atribuída a hemorragia subaracnóidea não traumática prévia
6.2.4.3 Cefaleia persistente atribuída a hemorragia subdural aguda não traumática prévia
6.3 Cefaleia atribuída a malformação vascular não rota
6.3.1 Cefaleia atribuída a aneurisma sacular não roto
6.3.2 Cefaleia atribuída a malformação arteriovenosa (MAV)
6.3.3 Cefaleia atribuída a fístula arteriovenosa dural
6.3.4 Cefaleia atribuída a angioma cavernoso
6.3.5 Cefaleia atribuída a angiomatose encefalotrigeminal ou leptomeníngea (síndrome de Sturge
Weber)
6.4 Cefaleia atribuída a arterite
6.4.1 Cefaleia atribuída a arterite de células gigantes (ACG)
6.4.2 Cefaleia atribuída a angiite primária do sistema nervoso central (PACNS)
6.4.3 Cefaleia atribuída a angiite secundária do sistema nervoso central (SACNS)
6.5 Cefaleia atribuída a transtorno da artéria carótida cervical ou da artéria vertebral
6.5.1 Cefaleia ou dor facial ou cervical atribuída a dissecção da artéria carótida cervical ou da artéria
vertebral
6.5.1.1 Cefaleia ou dor facial ou cervical aguda atribuída a dissecção da artéria carótida cervical ou da
artéria vertebral
6.5.1.2 Cefaleia ou dor facial ou cervical persistente atribuída a dissecção prévia da artéria carótida
cervical ou da artéria vertebral
6.5.2 Cefaleia pós-endarterectomia
6.5.3 Cefaleia atribuída a angioplastia ou a implante de stent carotídeo ou vertebral
6.6 Cefaleia atribuída a transtorno venoso craniano
6.6.1 Cefaleia atribuída a trombose venosa cerebral (TVC)
6.6.2 Cefaleia atribuída a implante de stent em seio venoso craniano
6.7 Cefaleia atribuída a outro transtorno arterial intracraniano agudo
6.7.1 Cefaleia atribuída a um procedimento endarterial intracraniano
6.7.2 Cefaleia da angiografia
6.7.3 Cefaleia atribuída à síndrome da vasoconstrição cerebral reversível (SVCR)
6.7.3.1 Cefaleia aguda atribuída à síndrome da vasoconstrição cerebral reversível (SVCR)
6.7.3.2 Cefaleia aguda provavelmente atribuída à síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
(SVCR)
6.7.3.3 Cefaleia persistente atribuída à síndrome da vasoconstrição cerebral reversível (SVCR) prévia
6.7.4 Cefaleia atribuída a dissecção arterial intracraniana
6.8 Cefaleia e/ou aura migrânea-símile atribuída a vasculopatia intracraniana crônica
6.8.1 Cefaleia atribuída a Arteriopatia Cerebral Autossômica Dominante com Infartos Subcorticais e
Leucoencefalopatia (CADASIL)

15
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO

6.8.2 Cefaleia atribuída a encefalopatia mitocondrial, acidose lática e episódios AVC-símiles

(MELAS)
6.8.3 Cefaleia atribuída a angiopatia do tipo Moyamoya
6.8.4 Aura migrânea-símile atribuída a angiopatia amiloide cerebral
6.8.5 Cefaleia atribuída à síndrome da vasculopatia retiniana com leucoencefalopatia cerebral e
manifestações sistêmicas (RVCLSM)
6.8.6 Cefaleia atribuída a outra vasculopatia intracraniana crônica
6.9 Cefaleia atribuída a apoplexia pituitária

7. Cefaleia atribuída a transtorno intracraniano não vascular

7.1 Cefaleia atribuída a hipertensão liquórica
7.1.1 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana idiopática (HII)
7.1.2 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana secundária a causas metabólicas, tóxicas ou
hormonais
7.1.3 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana secundária a transtorno cromossômico
7.1.4 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana secundária a hidrocefalia
7.2 Cefaleia atribuída a hipotensão liquórica
7.2.1 Cefaleia pós-punção dural
7.2.2 Cefaleia por fístula liquórica
7.2.3 Cefaleia atribuída a hipotensão intracraniana espontânea
7.3 Cefaleia atribuída a doença intracraniana inflamatória não infecciosa
7.3.1 Cefaleia atribuída a neurossarcoidose
7.3.2 Cefaleia atribuída a meningite asséptica (não infecciosa)
7.3.3 Cefaleia atribuída a outra doença intracraniana inflamatória não infecciosa
7.3.4 Cefaleia atribuída a hipofisite linfocítica
7.3.5 Síndrome da cefaleia e déficits neurológicos transitórios com linfocitose do líquido
cefalorraquidiano (HaNDL)
7.4 Cefaleia atribuída a neoplasia intracraniana
7.4.1 Cefaleia atribuída a neoplasma intracraniano
7.4.1.1 Cefaleia atribuída a cisto coloide do terceiro ventrículo
7.4.2 Cefaleia atribuída a meningite carcinomatosa
7.4.3 Cefaleia atribuída a hiper ou hipossecreção hipotalâmica ou hipofisária
7.5 Cefaleia atribuída a injeção intratecal
7.6 Cefaleia atribuída a crise epiléptica
7.6.1 Cefaleia epiléptica ictal
7.6.2 Cefaleia pós-ictal
7.7 Cefaleia atribuída a malformação de Chiari tipo I (CM1)
7.8 Cefaleia atribuída a outro transtorno intracraniano não vascular

8. Cefaleia atribuída a uma substância ou à sua supressão

8.1 Cefaleia atribuída ao uso de ou à exposição a uma substância
8.1.1 Cefaleia induzida por doador de óxido nítrico (NO)
8.1.1.1 Cefaleia imediata induzida por doador de NO
8.1.1.2 Cefaleia tardia induzida por doador de NO
8.1.2 Cefaleia induzida por inibidor da fosfodiesterase
8.1.3 Cefaleia induzida por monóxido de carbono (CO)
8.1.4 Cefaleia induzida por álcool
8.1.4.1 Cefaleia imediata induzida por álcool
8.1.4.2 Cefaleia tardia induzida por álcool
8.1.5 Cefaleia induzida por cocaína
8.1.6 Cefaleia induzida por histamina
8.1.6.1 Cefaleia imediata induzida por histamina
8.1.6.2 Cefaleia tardia induzida por histamina
8.1.7 Cefaleia induzida por peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP)
8.1.7.1 Cefaleia imediata induzida por CGRP

16
 TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA

8.1.7.2 Cefaleia tardia induzida por CGRP

8.1.8 Cefaleia atribuída a agente pressórico agudo exógeno
8.1.9 Cefaleia atribuída ao emprego ocasional de medicamento não utilizado para cefaleia
8.1.10 Cefaleia atribuída ao emprego prolongado de medicamento não utilizado para cefaleia
8.1.11 Cefaleia atribuída ao uso de ou à exposição a outra substância
8.2 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos (MOH/CEM)
8.2.1 Cefaleia por uso excessivo de ergotamina
8.2.2 Cefaleia por uso excessivo de triptana
8.2.3 Cefaleia por uso excessivo de analgésico não opioide
8.2.3.1 Cefaleia por uso excessivo de paracetamol (acetaminofeno)
8.2.3.2 Cefaleia por uso excessivo de anti-inflamatório não esteroidal (AINE)
8.2.3.2.1 Cefaleia por uso excessivo de ácido acetilsalicílico
8.2.3.3 Cefaleia por uso excessivo de outro analgésico não opioide
8.2.4 Cefaleia por uso excessivo de opioide
8.2.5 Cefaleia por uso excessivo de combinação de analgésicos
8.2.6 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos atribuída a múltiplas classes de medicamentos não
individualmente utilizadas em excesso
8.2.7 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos atribuída ao uso excessivo não especificado ou não
verificado de múltiplas classes de fármacos
8.2.8 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos atribuída a outro medicamento
8.3 Cefaleia atribuída a supressão de uma substância
8.3.1 Cefaleia por supressão de cafeína
8.3.2 Cefaleia por supressão de opioide
8.3.3 Cefaleia por supressão de estrogênio
8.3.4 Cefaleia atribuída à supressão do uso crônico de outra substância

9. Cefaleia atribuída a infecção

9.1 Cefaleia atribuída a infecção intracraniana
9.1.1 Cefaleia atribuída a meningite ou meningoencefalite bacterianas
9.1.1.1 Cefaleia aguda atribuída a meningite ou meningoencefalite bacterianas
9.1.1.2 Cefaleia crônica atribuída a meningite ou meningoencefalite bacterianas
9.1.1.3 Cefaleia persistente atribuída a meningite ou meningoencefalite bacterianas prévias
9.1.2 Cefaleia atribuída a meningite ou encefalite virais
9.1.2.1 Cefaleia atribuída a meningite viral
9.1.2.2 Cefaleia atribuída a encefalite viral
9.1.3 Cefaleia atribuída a infecção intracraniana fúngica ou outra infecção parasitária
9.1.3.1 Cefaleia aguda atribuída a infecção intracraniana fúngica ou outra infecção parasitária
9.1.3.2 Cefaleia crônica atribuída a infecção intracraniana fúngica ou outra infecção parasitária
9.1.4 Cefaleia atribuída a infecção cerebral localizada
9.2 Cefaleia atribuída a infecção sistêmica
9.2.1 Cefaleia atribuída a infecção bacteriana sistêmica
9.2.1.1 Cefaleia aguda atribuída a infecção bacteriana sistêmica
9.2.1.2 Cefaleia crônica atribuída a infecção bacteriana sistêmica
9.2.2 Cefaleia atribuída a infecção viral sistêmica
9.2.2.1 Cefaleia aguda atribuída a infecção viral sistêmica
9.2.2.2 Cefaleia crônica atribuída a infecção viral sistêmica
9.2.3 Cefaleia atribuída a outra infecção sistêmica
9.2.3.1 Cefaleia aguda atribuída a outra infecção sistêmica
9.2.3.2 Cefaleia crônica atribuída a outra infecção sistêmica

10 Cefaleia atribuída a transtorno da homeostase

10.1 Cefaleia atribuída a hipóxia e/ou hipercapnia
10.1.1 Cefaleia da altitude elevada
10.1.2 Cefaleia atribuída a viagem de avião
10.1.3 Cefaleia do mergulho

17
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO

10.1.4 Cefaleia da apneia do sono

10.2 Cefaleia da diálise
10.3 Cefaleia atribuída a hipertensão arterial
10.3.1 Cefaleia atribuída a feocromocitoma
10.3.2 Cefaleia atribuída a crise hipertensiva sem encefalopatia hipertensiva
10.3.3 Cefaleia atribuída a encefalopatia hipertensiva
10.3.4 Cefaleia atribuída a pré-eclâmpsia ou eclâmpsia
10.3.5 Cefaleia atribuída a disreflexia autonômica
10.4 Cefaleia atribuída ao hipotireoidismo
10.5 Cefaleia atribuída ao jejum
10.6 Cefalalgia cardíaca
10.7 Cefaleia atribuída a outro transtorno da homeostase

11. Cefaleia ou dor facial atribuída a transtorno do crânio, pescoço, olhos, orelhas, nariz, seios
paranasais, dentes, boca ou outra estrutura facial ou cervical
11.1 Cefaleia atribuída a transtorno de osso craniano
11.2 Cefaleia atribuída a transtorno cervical
11.2.1 Cefaleia cervicogênica
11.2.2 Cefaleia atribuída a tendinite retrofaríngea
11.2.3 Cefaleia atribuída a distonia craniocervical
11.3 Cefaleia atribuída a transtorno dos olhos
11.3.1 Cefaleia atribuída a glaucoma agudo de ângulo fechado
11.3.2 Cefaleia atribuída a erro de refração
11.3.3 Cefaleia atribuída a transtorno inflamatório ocular
11.3.4 Cefaleia troclear
11.4 Cefaleia atribuída a transtorno das orelhas
11.5 Cefaleia atribuída a transtorno do nariz ou dos seios paranasais
11.5.1 Cefaleia atribuída a rinossinusite aguda
11.5.2 Cefaleia atribuída a rinossinusite crônica ou recorrente
11.6 Cefaleia atribuída a transtorno dos dentes
11.7 Cefaleia atribuída a transtorno temporomandibular (TTM)
11.8 Cefaleia ou dor facial atribuída a inflamação do ligamento estilo-hióideo
11.9 Cefaleia ou dor facial atribuída a outro transtorno do crânio, pescoço, olhos, orelhas, nariz, seios
paranasais, dentes, boca ou outra estrutura facial ou cervical

12. Cefaleia atribuída a transtorno psiquiátrico

12.1 Cefaleia atribuída a transtorno de somatização
12.2 Cefaleia atribuída a transtorno psicótico

13. Lesões dolorosas dos nervos cranianos e outras dores faciais

13.1 Dor atribuída a lesão ou doença do nervo trigêmeo
13.1.1 Neuralgia trigeminal
13.1.1.1 Neuralgia trigeminal clássica
13.1.1.1.1 Neuralgia trigeminal clássica puramente paroxística
13.1.1.1.2 Neuralgia trigeminal clássica com dor contínua concomitante
13.1.1.2. Neuralgia trigeminal secundária
13.1.1.2.1 Neuralgia trigeminal atribuída a esclerose múltipla
13.1.1.2.2 Neuralgia trigeminal atribuída a lesão expansiva
13.1.1.2.3 Neuralgia trigeminal atribuída a outra causa
13.1.1.3 Neuralgia trigeminal idiopática
13.1.1.3.1 Neuralgia trigeminal idiopática puramente paroxística
13.1.1.3.2 Neuralgia trigeminal idiopática com dor contínua concomitante
13.1.2 Neuropatia trigeminal dolorosa
13.1.2.1 Neuropatia trigeminal dolorosa atribuída ao herpes-zóster
13.1.2.2 Neuralgia pós-herpética trigeminal

18
 TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA

13.1.2.3 Neuropatia trigeminal pós-traumática dolorosa

13.1.2.4 Neuropatia trigeminal dolorosa atribuída a outro transtorno
13.1.2.5 Neuropatia trigeminal dolorosa idiopática
13.2 Dor atribuída a lesão ou doença do nervo glossofaríngeo
13.2.1 Neuralgia glossofaríngea
13.2.1.1 Neuralgia glossofaríngea clássica
13.2.1.2 Neuralgia glossofaríngea secundária
13.2.1.3 Neuralgia glossofaríngea idiopática
13.2.2 Neuropatia glossofaríngea dolorosa
13.2.2.1 Neuropatia glossofaríngea dolorosa atribuída a causa conhecida
13.2.2.2 Neuropatia glossofaríngea dolorosa idiopática
13.3 Dor atribuída a lesão ou doença do nervo intermédio
13.3.1 Neuralgia do nervo intermédio
13.3.1.1 Neuralgia clássica do nervo intermédio
13.3.1.2 Neuralgia secundária do nervo intermédio
13.3.1.3 Neuralgia idiopática do nervo intermédio
13.3.2 Neuropatia dolorosa do nervo intermédio
13.3.2.1 Neuropatia dolorosa do nervo intermédio atribuída ao herpes-zóster
13.3.2.2 Neuralgia pós-herpética do nervo intermédio
13.3.2.3 Neuropatia dolorosa do nervo intermédio atribuída a outro transtorno
13.3.2.4 Neuropatia dolorosa idiopática do nervo intermédio
13.4 Neuralgia occipital
13.5 Síndrome pescoço-língua
13.6 Neurite óptica dolorosa
13.7 Cefaleia atribuída a paralisia isquêmica de nervo motor ocular
13.8 Síndrome de Tolosa-Hunt
13.9 Síndrome oculossimpática paratrigeminal (síndrome de Raeder)
13.10 Neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente
13.11 Síndrome da ardência bucal (BMS)
13.12 Dor facial idiopática persistente
13.13 Dor neuropática central
13.13.1 Dor neuropática central atribuída a esclerose múltipla (EM)
13.13.2 Dor central pós-acidente vascular cerebral

14. Outras cefaleias

14.1 Cefaleia não classificada em outro local
14.2 Cefaleia não especificada

A. Apêndice
A1. Migrânea
A1.1 Migrânea sem aura
A1.1.1 Migrânea sem aura menstrual pura
A1.1.2 Migrânea sem aura relacionada à menstruação
A1.1.3 Migrânea sem aura não menstrual
A1.2 Migrânea com aura
A1.2.0.1 Migrânea com aura menstrual pura
A1.2.0.2 Migrânea com aura relacionada à menstruação
A1.2.0.3 Migrânea com aura não menstrual
A1.3 Migrânea crônica (critérios alternativos)
A1.3.1 Migrânea crônica com períodos livres de dor
A1.3.2 Migrânea crônica com dor contínua
A1.4 Complicações da migrânea
A1.4.5 Estado de aura migranosa
A1.4.6 Neve visual (visão granulada)

19
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO

A1.6 Síndromes episódicas que podem estar associadas à migrânea

A1.6.4 Cólica infantil
A1.6.5  Hemiplegia alternante da infância
A1.6.6  Migrânea vestibular

A2. Cefaleia do tipo tensão (critérios alternativos)

A2.1 Cefaleia do tipo tensão episódica infrequente (critérios alternativos)
A2.2 Cefaleia do tipo tensão episódica frequente (critérios alternativos)
A2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica (critérios alternativos)

A3. Cefaleias trigeminoautonômicas (TACs)

A3.1  Cefaleias em salvas (critérios alternativos)
A3.2  Hemicrania paroxística (critérios alternativos)
A3.3  Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral breve (critérios alternativos)
A3.4  Hemicrania contínua (critérios alternativos)
A3.6  Cefaleia trigeminoautonômica não diferenciada

A4.  Outras cefaleias primárias

A4.11  Epicrania fugaz

A5.  Cefaleia atribuída a trauma ou lesão cefálica e/ou cervical

A5.1  Cefaleia aguda atribuída a lesão cefálica traumática
A5.1.1.1  Cefaleia aguda de início tardio atribuída a lesão cefálica traumática moderada ou grave
A5.1.2.1  Cefaleia aguda de início tardio atribuída a lesão cefálica traumática leve
A5.2  Cefaleia persistente atribuída a lesão cefálica traumática
A5.2.1.1 Cefaleia persistente de início tardio atribuída a lesão cefálica traumática moderada ou grave
A5.2.2.1 Cefaleia persistente de início tardio atribuída a lesão cefálica traumática leve
A5.7  Cefaleia atribuída a radiocirurgia cerebral
A5.8  Cefaleia aguda atribuída a outro trauma ou lesão cefálica e/ou cervical
A5.9  Cefaleia persistente atribuída a outro trauma ou lesão cefálica e/ou cervical

A6.  Cefaleia atribuída a transtorno vascular craniano e/ou cervical

A6.10  Cefaleia persistente atribuída a transtorno vascular craniano e/ou cervical prévios

A7.  Cefaleia atribuída a transtorno intracraniano não vascular

A7.6  Cefaleia atribuída a crise epiléptica
A7.6.3  Cefaleia pós-eletroconvulsoterapia (ECT)
A7.9  Cefaleia persistente atribuída a transtorno intracraniano não vascular prévio

A8.  Cefaleia atribuída a uma substância ou à sua supressão

A8.4  Cefaleia persistente atribuída ao uso de ou à exposição a uma substância no passado

A9.  Cefaleia atribuída a infecção

A9.1  Cefaleia atribuída a infecção intracraniana
A9.1.3.3  Cefaleia persistente atribuída a infecção intracraniana fúngica ou outra infecção parasitária prévias
A9.3  Cefaleia atribuída a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)

A10.  Cefaleia atribuída a transtorno da homeostase

A10.7  Cefaleia e/ou dor cervical atribuída a hipotensão ortostática (postural)
A10.8  Cefaleia atribuída a outro transtorno da homeostase
A10.8.1  Cefaleia atribuída a viagem espacial
A10.8.2  Cefaleia atribuída a outro transtorno metabólico ou sistêmico
A10.9  Cefaleia persistente atribuída a transtorno da homeostase prévio

20
 TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA

A11. Cefaleia ou dor facial atribuída a transtorno do crânio, pescoço, olhos, orelhas, nariz, seios
paranasais, dentes, boca ou outra estrutura facial ou cervical
A11.2  Cefaleia atribuída a transtorno cervical
A11.2.4  Cefaleia atribuída a radiculopatia cervical alta
A11.2.5  Cefaleia atribuída a dor miofascial cervical
A11.3  Cefaleia atribuída a transtorno dos olhos
A11.3.5  Cefaleia atribuída a heteroforia ou heterotropia
A11.5  Cefaleia atribuída a transtorno do nariz ou dos seios paranasais
A11.5.3  Cefaleia atribuída a transtorno da mucosa, septo ou conchas nasais

A12.  Cefaleia atribuída a transtorno psiquiátrico

A12.3  Cefaleia atribuída a transtorno depressivo
A12.4  Cefaleia atribuída a transtorno de ansiedade de separação
A12.5  Cefaleia atribuída a transtorno do pânico
A12.6  Cefaleia atribuída a fobia específica
A12.7  Cefaleia atribuída a transtorno de ansiedade social (fobia social)
A12.8  Cefaleia atribuída a transtorno de ansiedade generalizada
A12.9  Cefaleia atribuída a transtorno de estresse pós-traumático (TEPT)

21
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO

Parte Um

AS CEFALEIAS PRIMÁRIAS
1. Migrânea

2. Cefaleia do tipo tensão

3. Cefaleias trigeminoautonômicas

4. Outras cefaleias primárias

22

1. Migrânea
1.1 Migrânea sem aura
1.2 Migrânea com aura
1.2.1 Migrânea com aura típica
1.2.1.1 Aura típica com cefaleia
1.2.1.2 Aura típica sem cefaleia
1.2.2 Migrânea com aura do tronco cerebral
1.2.3 Migrânea hemiplégica
1.2.3.1 Migrânea hemiplégica familiar (FHM)
1.2.3.1.1 Migrânea hemiplégica familiar do tipo 1 (FHM1)
1.2.3.1.2 Migrânea hemiplégica familiar do tipo 2 (FHM2)
1.2.3.1.3 Migrânea hemiplégica familiar do tipo 3 (FHM3)
1.2.3.1.4 Migrânea hemiplégica familiar, outros loci
1.2.3.2 Migrânea hemiplégica esporádica (SHM)
1.2.4 Migrânea retiniana
1.3 Migrânea crônica
1.4 Complicações da migrânea
1.4.1 Estado migranoso
1.4.2 Aura persistente sem infarto
1.4.3 Infarto migranoso
1.4.4 Crise epiléptica desencadeada por aura migranosa
1.5 Provável migrânea
1.5.1 Provável migrânea sem aura
1.5.2 Provável migrânea com aura
1.6 Síndromes episódicas que podem estar associadas à migrânea
1.6.1 Distúrbio gastrointestinal recorrente
1.6.1.1 Síndrome dos vômitos cíclicos
1.6.1.2 Migrânea abdominal
1.6.2 Vertigem paroxística benigna
1.6.3 Torcicolo paroxístico benigno
Codificada em outro local: Uma cefaleia semelhante à migrâ-
nea, secundária a outro transtorno (migrânea sintomática)
é codificada como cefaleia secundária atribuída a aquele
transtorno.
Comentário geral
Cefaleia primária, secundária ou ambas? Três regras aplicam-se a
cefaleia do tipo migrânea, de acordo com as circunstâncias.
1. Quando uma nova cefaleia com características de migrâ-
nea ocorre pela primeira vez em estreita relação temporal
com um outro transtorno que é uma causa reconhecida
de cefaleia ou preenche outros critérios de causalidade
por aquele transtorno, a nova cefaleia é classificada como
uma cefaleia secundária atribuída ao transtorno causador.
2. Quando uma migrânea pré-existente torna-se crônica
em estreita relação temporal com tal transtorno causador,
ambos os diagnósticos de migrânea inicial e o diagnós-
tico secundário devem ser dados. 8.2 Cefaleia por uso
excessivo de medicamentos (MOH/CEM) é um exemplo
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
especialmente importante disso: ambos os diagnósticos
de migrânea (episódica ou crônica) e o diagnóstico 8.2
Cefaleia por uso excessivo de medicamentos (MOH/
CEM), devem ser dados quando o uso excessivo de medi-
camentos está presente.
3. Quando uma migrânea pré-existente torna-se significa-
tivamente pior (habitualmente significando um aumento
de duas vezes ou mais em frequência e/ou gravidade) em
estreita relação temporal à tal transtorno causador, tanto
o diagnóstico inicial de migrânea como o diagnóstico de
cefaleia secundária devem ser dados, contanto que haja evi-
dência suficiente de que o transtorno pode causar cefaleia.
Introdução
A migrânea é uma cefaleia primária comum e incapacitante.
Muitos estudos epidemiológicos têm documentado a sua ele-
vada prevalência, bem como o seu impacto socioeconômico
e pessoal. No estudo Global Burden of Disease Study 2010
(GBD2010), a migrânea foi classificada como o terceiro trans-
torno mais prevalente em todo o mundo. No GBD2015, ela
foi classificada como a terceira causa de incapacidade tanto
em homens como em mulheres com idade abaixo dos 50 anos.
A migrânea pode ser dividida em dois tipos principais: 1.1
Migrânea sem aura é uma síndrome clínica caracterizada por
cefaleia com características específicas e sintomas associa-
dos; 1.2 Migrânea com aura é primariamente caracterizada
pelos sintomas neurológicos focais transitórios que habitual-
mente precedem ou, às vezes, acompanham a cefaleia. Alguns
pacientes também vivenciam uma fase prodrômica, antece-
dendo em horas ou dias o aparecimento da cefaleia, e/ou uma
fase “posdrômica” após a resolução da cefaleia. Os sintomas
prodrômicos e “posdrômicos” incluem hiperatividade, hipoa-
tividade, depressão, apetite específico para determinados ali-
mentos, bocejos repetidos, fadiga e rigidez e/ou dor cervical.
Quando um paciente preenche os critérios para mais de
um tipo, subtipo ou subforma de migrânea, todos devem ser
diagnosticados e codificados. Por exemplo, um paciente que
tem crises frequentes com aura, mas também algumas crises
sem aura, deve ser codificado como 1.2 Migrânea com aura
e 1.1 Migrânea sem aura. No entanto, como o critério diag-
nóstico para 1.3 Migrânea crônica agrupa as crises de todos
os tipos, subtipos ou subformas, uma classificação adicional
é desnecessária para os subtipos episódicos de migrânea.
1.1 Migrânea sem aura
Termos previamente utilizados: Enxaqueca comum; hemicrania
simples.
Descrição: Cefaleia recorrente manifestando-se em crises que
duram de quatro a 72 horas. As características típicas da cefa-
leia são: localização unilateral; caráter pulsátil; intensidade
23
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
moderada ou forte; exacerbação por atividade física rotineira
e associação com náusea e/ou fotofobia e fonofobia.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos cinco crises1 preenchendo os critérios de B a D
B. Crises de cefaleia durando 4-72 horas (sem tratamento
ou com tratamento ineficaz)2,3
C. A cefaleia possui ao menos duas das seguintes
características:
1. localização unilateral
2. caráter pulsátil
3. intensidade da dor moderada ou forte
4. exacerbada por ou levando o indivíduo a evitar ati-
vidades físicas rotineiras (por exemplo: caminhar
ou subir escadas)
D. Durante a cefaleia, ao menos um dos seguintes:
1. náusea e/ou vômito
2. fotofobia e fonofobia
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. Uma ou algumas crises de migrânea podem ser difíceis
de se diferenciar de crises sintomáticas semelhantes a
migrânea. Além disso, a natureza de uma única ou de
algumas poucas crises pode ser de difícil compreensão.
Sendo assim, um mínimo de cinco crises é necessário.
Indivíduos que, por outro lado, preenchem os critérios
para a 1.1 Migrânea sem aura, mas tiveram menos do
que cinco crises, devem ser codificados como 1.5.1 Pro-
vável migrânea sem aura.
2. Quando o paciente adormece durante a crise de migrânea
e acorda sem a mesma, considera-se a duração da crise
como sendo até o momento do despertar.
3. Em crianças e adolescentes (abaixo dos 18 anos), as cri-
ses podem durar de 2 a 72 horas (as evidências para dura-
ções não tratadas de menos de 2 horas em crianças não
foram comprovadas).
Comentários: A migrânea em crianças e adolescentes (meno-
res de 18 anos) é mais frequentemente bilateral do que no
caso de adultos; a dor unilateral habitualmente surge no fim
da adolescência ou início da vida adulta. A cefaleia da migrâ-
nea é habitualmente frontotemporal. A cefaleia occipital em
crianças é rara e demanda cautela no diagnóstico. Um sub-
grupo de pacientes típicos apresenta dor localizada na face,
que é chamada na literatura de “migrânea facial”; não há evi-
dências de que estes indivíduos formem um subgrupo sepa-
rado de pacientes com migrânea.
Os sintomas prodrômicos podem começar horas ou um
ou dois dias antes dos outros sintomas de uma crise de migrâ-
nea sem aura. Eles incluem várias combinações de fadiga,
dificuldade de concentração, rigidez cervical, sensibilidade
à luz e/ou som, náusea, visão borrada, bocejos e palidez. Os
sintomas “posdrômicos”, mais comumente cansaço, dificul-
dade para se concentrar e rigidez cervical, podem seguir a
24
resolução da cefaleia, persistindo por até 48 horas; esses sin-
tomas são menos bem estudados.
As crises de migrânea podem estar associadas a sintomas
autonômicos cranianos e a sintomas de alodinia cutânea.
Em crianças mais novas, a fotofobia e a fonofobia podem
ser inferidas a partir do seu comportamento.
Uma minoria (<10%) das mulheres tem crises de migrâ-
nea associadas com a maioria dos seus ciclos menstruais, e
a maior parte destas crises é sem aura. As crises que ocor-
rem durante o período menstrual tendem a ser mais prolon-
gadas e acompanhadas por náusea mais intensa quando em
comparação às crises fora do período menstrual. A ICHD-3
oferece critérios para A1.1.1 Migrânea menstrual pura sem
aura, A1.1.2 Migrânea sem aura relacionada ao período
menstrual e A1.1.3 Migrânea sem aura não menstrual, mas,
no Apêndice, em razão da incerteza sobre se elas devem ser
consideradas entidades distintas. Também existem critérios
para A1.2.0.1 Migrânea menstrual pura com aura, A1.2.02
Migrânea com aura relacionada ao período menstrual e
A1.2.0.3 Migrânea com aura não relacionada ao período
menstrual, para incentivar a melhor caracterização destes
subtipos incomuns caso eles sejam entidades distintas.
Crises de migrânea muito frequentes são distinguidas
como 1.3 Migrânea crônica. Quando há associação com o
uso excessivo de medicamentos, ambos os diagnósticos, 1.3
Migrânea crônica e 8.2 Cefaleia por uso excessivo de medi-
camentos (MOH/CEM) devem ser aplicados. A 1.1 Migrâ-
nea sem aura é a doença mais propensa a cronificar com o
uso frequente de medicamentos sintomáticos.
Imagens do fluxo sanguíneo cerebral regional não
revelam quaisquer alterações sugestivas da depressão cor-
tical alastrante (CSD) durante as crises de 1.1 Migrânea
sem aura, embora alterações do fluxo sanguíneo no tronco
cerebral possam ocorrer, assim como alterações corticais
secundárias à ativação dolorosa. Isto contrasta com a oligoe-
mia alastrante patognomônica da 1.2 Migrânea com aura.
Embora a maior parte da literatura sugira que a CSD não
ocorre na 1.1 Migrânea sem aura, alguns estudos recentes
discordam disso. Além disso, tem sido sugerido que ondas
gliais ou outros fenômenos corticais possam estar envolvi-
dos na 1.1 Migrânea sem aura. As moléculas mensageiras
óxido nítrico (NO), serotonina (5-hidroxitriptamina; 5-HT)
e peptídeo relacionado ao gene da calcitonina (CGRP) estão
envolvidas. Embora essa doença tenha sido previamente
considerada como primariamente vascular, a importância da
sensibilização das vias de dor e a possibilidade de que as cri-
ses possam ter início no sistema nervoso central receberam
crescente atenção nas últimas décadas. Ao mesmo tempo, a
cicuitaria da dor na migrânea; o sistema trigeminovascular
e muitos aspectos da sua neurotransmissão perifericamente
e no nucleus caudalis do nervo trigêmeo; na substância cin-
zenta mesencefálica central e no tálamo foram reconheci-
dos. Medicamentos agudos altamente receptor-específicos,
incluindo os agonistas dos receptores 5-HT1B/D (triptanos),
os agonistas do receptor 5-HT1F e os antagonistas do receptor

CGRP, têm demonstrado eficácia no tratamento agudo das
crises de migrânea. Devido à sua alta especificidade rela-
cionada aos receptores, seus mecanismos de ação propiciam
uma nova compreensão sobre os mecanismos de migrânea.
Está claro, no momento, que a 1.1 Migrânea sem aura é um
transtorno neurobiológico, enquanto que estudos clínicos
e de neurociência básica continuam a avançar no conheci-
mento sobre os mecanismos da migrânea.
1.2 Migrânea com aura
Termos previamente utilizados: Enxaqueca clássica; enxaqueca
oftálmica, hemiparestésica, hemiplégica ou afásica; enxa-
queca acompanhada; enxaqueca complicada.
Descrição: Crises recorrentes, com duração de minutos, de sinto-
mas completamente reversíveis unilaterais visuais, sensoriais
ou outros sintomas oriundos do sistema nervoso central, que
geralmente se desenvolvem gradualmente e são habitualmente
seguidos por cefaleia e sintomas migranosos associados.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos duas crises preenchendo os critérios B e C
B. Um ou mais dos seguintes sintomas de aura plenamente
reversíveis:
1. visual
2. sensorial
3. fala e/ou linguagem
4. motor
5. tronco cerebral
6. retiniano
C. Ao menos três das seis seguintes características:
1. ao menos um sintoma de aura alastra-se gradual-
mente por ≥5 minutos
2. dois ou mais sintomas de aura ocorrem em sucessão
3. cada sintoma de aura individual dura 5-60 minutos1
4. ao menos um sintoma de aura é unilateral2
5. ao menos um sintoma de aura é positivo3
6. a aura é acompanhada, ou seguida dentro de 60
minutos, por cefaleia
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. Quando, por exemplo, três sintomas ocorrerem durante a
aura, a duração máxima é 3×60 minutos. Sintomas moto-
res podem durar até 72 horas.
2. A afasia é sempre considerada um sintoma unilateral, já a
disartria pode ou não ser.
3. Cintilações e sensação de agulhadas (parestesias) são sin-
tomas positivos de aura.
Comentários: Muitos pacientes que têm crises de migrânea com
aura também sofrem de crises sem aura; eles devem ser classifi-
cados como 1.2 Migrânea com aura e 1.1 Migrânea sem aura.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Testes de campo compararam os critérios diagnósticos
para 1.2 Migrânea com aura presentes no corpo principal
do ICHD-3 beta com aqueles para A1.2 Migrânea com aura
presentes no Apêndice. Esses últimos tiveram um melhor
desempenho na distinção entre a migrânea com aura e os
ataques isquêmicos transitórios. Esses agora são adotados no
ICHD-3, que não possui mais, no Apêndice, critérios para
esse transtorno.
A aura é o complexo de sintomas neurológicos que ocorre
habitualmente antes da cefaleia da 1.2 Migrânea com aura,
mas pode começar depois que a fase de cefaleia teve início,
ou continuar durante essa fase.
A aura visual é o tipo mais comum de aura, ocorrendo
em mais de 90% dos pacientes com 1.2 Migrânea com aura,
ao menos em algumas crises. Ela frequentemente apresenta-
-se como um espectro em fortificação: uma figura de zigue-
zague próxima ao ponto de fixação que pode gradualmente
espalhar-se para a direita ou esquerda e assumir uma forma
lateralmente convexa com uma borda cintilante angulada,
deixando um escotoma absoluto ou de graus variáveis em
seu rastro. Em outros casos, um escotoma sem fenômenos
positivos pode ocorrer; esse é percebido frequentemente
como sendo de início agudo, mas, numa análise minuciosa,
habitualmente aumenta gradativamente. Em crianças e ado-
lescentes, ocorrem sintomas visuais bilaterais menos típicos
que podem representar uma aura. Uma escala visual de clas-
sificação de aura com alta especificidade e sensibilidade foi
desenvolvida e validada.
A seguir, em frequência estão os distúrbios sensoriais na
forma de parestesias, que se movem lentamente a partir do
ponto de origem, afetando uma parte maior ou menor de um
lado do corpo, da face e/ou da língua. Sensação de dormên-
cia pode ocorrer no seu rastro, porém a dormência também
pode ser o único sintoma.
Menos frequentes são os distúrbios da fala, habitual-
mente afásicos, mas frequentemente difíceis de classificar.
Estudos sistemáticos têm demonstrado que muitos
pacientes com aura visual ocasionalmente têm sintomas
nas extremidades e/ou sintomas relacionados à fala. Por
outro lado, pacientes com sintomas nas extremidades e/ou
sintomas relacionados à fala ou à linguagem quase sempre
também experimentam sintomas de aura visual ao menos
durante algumas crises. Uma distinção entre migrânea com
aura visual, migrânea com aura hemiparestésica e migrânea
com aura de fala e/ou de linguagem é provavelmente artifi-
cial e, portanto, não reconhecida nesta classificação: todas
elas são codificadas como 1.2.1 Migrânea com aura típica.
Quando os sintomas de aura são múltiplos, eles habitual-
mente seguem um ao outro em sucessão, começando pelo
visual, então sensorial, então afásico; porém o contrário e
outras sequências já foram observados. A duração aceitável
para a maioria dos sintomas de aura é de uma hora, mas os
sintomas motores frequentemente são de duração superior.
Pacientes com sintomas de aura surgindo do tronco
cerebral são codificados como 1.2.2 Migrânea com aura do
25
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
tronco cerebral, mas eles quase sempre apresentam sinto-
mas adicionais de aura típica. Quando a aura inclui fraqueza
motora, o transtorno deve ser classificado como 1.2.3 Migrâ-
nea hemiplégica ou uma de suas subformas. A 1.2.3 Migrâ-
nea hemiplégica é classificada como um subtipo separado
por causa de diferenças genéticas e patofisiológicas em rela-
ção à 1.2.1 Migrânea com aura típica. Pacientes com 1.2.3
Migrânea hemiplégica frequentemente apresentam, adicio-
nalmente, sintomas relacionados ao tronco cerebral.
Os pacientes frequentemente consideram difícil descre-
ver os seus sintomas de aura; casos nos quais eles devem ser
instruídos a cronometrá-los e registrá-los prospectivamente.
Depois disso, o quadro clínico torna-se mais claro. Erros
comuns são relatos incorretos de lateralização, de início súbito
ao invés de gradual e de perturbações visuais monoculares ao
invés de homônimas, assim como duração da aura e confusão
entre perda sensitiva e fraqueza. Depois de uma consulta ini-
cial, o uso de um diário da aura pode esclarecer o diagnóstico.
Algumas vezes, a migrânea com aura está associada a
uma cefaleia que não preenche os critérios para 1.1 Migrânea
sem aura, mas essa ainda é considerada como uma cefaleia
do tipo migrânea em função da sua relação com a aura. Em
outros casos, a aura migranosa pode ocorrer sem a cefaleia.
Antes ou simultaneamente com o início dos sintomas da
aura, o fluxo sanguíneo cerebral regional aumenta no cór-
tex correspondente à área clinicamente afetada e, em muitos
casos, em uma área mais ampla. Uma redução do fluxo san-
guíneo geralmente se inicia posteriormente e alastra-se ante-
riormente, e está habitualmente acima do limiar isquêmico.
Depois de uma a várias horas, uma transição gradual para
hiperemia ocorre na mesma região. A depressão alastrante de
Leão é o mecanismo subjacente provável.
As síndromes previamente definidas, migrânea com
aura prolongada e migrânea com aura de início agudo,
foram abandonadas. Não é raro que a aura dure por mais que
uma hora, mas, na maioria desses casos, os pacientes apre-
sentam ao menos duas das outras características do critério
C. Mesmo quando a maioria das crises de um paciente não
preenche o critério C, é comum que outras crises atendam
ao critério para um dos subtipos ou subformas reconhecidos
da 1.2 Migrânea com aura, e este deve ser o diagnóstico.
Os poucos outros casos devem ser codificados como 1.5.2
Provável migrânea com aura, especificando a caracterís-
tica atípica (aura prolongada ou aura de início agudo) entre
parênteses. O diagnóstico é habitualmente evidente depois
da realização isolada de histórico detalhado, embora existam
mimetizadores secundários raros, incluindo dissecção carotí-
dea, malformação arteriovenosa e crise epiléptica.
Os sintomas prodrômicos podem iniciar horas ou um dia
ou dois antes dos outros sintomas de uma crise de migrâ-
nea com aura. Eles incluem diversas combinações de fadiga,
dificuldade de concentração, rigidez cervical, sensibilidade
à luz e ou ao som, náusea, visão borrada, bocejos e palidez.
O termo “pródromo”, que substituiu “fase premonitória”
ou “sintomas premonitórios” não inclui a aura. Os sinto-
26
mas “posdrômicos”, mais comumente sensação de cansaço
e exaustão, dificuldade de concentração e rigidez cervical,
podem seguir a resolução da cefaleia, persistindo por até 48
horas; esses são menos bem estudados.
1.2.1 Migrânea com aura típica
Descrição: Migrânea com aura, na qual a aura consiste de sin-
tomas visuais e/ou sensoriais e/ou de fala/ linguagem, mas
sem fraqueza motora, e é caracterizada pelo desenvolvi-
mento gradual, duração de cada sintoma não maior do que
uma hora, mistura de sintomas positivos e negativos e rever-
sibilidade plena.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 1.2 Migrânea com
aura e o critério B abaixo
B. Aura com ambos os seguintes:
1. sintomas visuais, sensoriais e/ou de fala/lingua-
gem plenamente reversíveis
2. ausência de sintomas motores, do tronco cerebral
ou retinianos.
1.2.1.1 Aura típica com cefaleia
Descrição: Migrânea com aura típica na qual a aura é acompa-
nhada ou seguida dentro de 60 minutos por cefaleia com ou
sem características de migrânea.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 1.2.1 Migrânea
com aura típica e o critério B abaixo
B. Cefaleia, com ou sem características de migrânea,
acompanha ou segue dentro de 60 minutos.
1.2.1.2 Aura típica sem cefaleia
Descrição: Migrânea com aura típica na qual a aura não é
acompanhada nem seguida por cefaleia de qualquer tipo.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 1.2.1 Migrânea
com aura típica e o critério B abaixo
B. Nenhuma cefaleia acompanha ou segue a aura dentro de
60 minutos.
Comentários: Em alguns pacientes, uma aura típica é sempre
seguida por cefaleia do tipo migrânea, mas muitos pacien-
tes apresentam, adicionalmente, crises com aura seguidas
por uma cefaleia menos distinta ou até mesmo sem cefaleia.
Alguns pacientes apresentam, exclusivamente, 1.2.1.2 Aura
típica sem cefaleia.

Na ausência de cefaleia que preencha os critérios para 1.1
Migrânea sem aura, o diagnóstico preciso de aura e a diferen-
ciação de seus simuladores que podem sinalizar doenças gra-
ves (p.ex. ataque isquêmico transitório) torna-se mais difícil e
habitualmente requer investigação. Quando a aura ocorre pela
primeira vez após os 40 anos de idade, quando os sintomas
são exclusivamente negativos (p.ex. hemianopsia) ou quando
a aura é prolongada ou muito curta, outras causas, especial-
mente o ataque isquêmico transitório, devem ser excluídas.
1.2.2 Migrânea com aura do tronco cerebral
Termos previamente utilizados: Enxaqueca da artéria basilar;
enxaqueca/migrânea basilar; enxaqueca/migrânea do tipo basilar.
Descrição: Migrânea com sintomas de aura claramente origi-
nados no tronco cerebral, mas nenhuma fraqueza muscular.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 1.2 Migrânea com
aura e o critério B abaixo
B. Aura com ambos os seguintes:
1. ao menos dois dos seguintes sintomas do tronco
cerebral plenamente reversíveis:
a. disartria1
b. vertigem2
c. zumbido
d. hipoacusia3
e. diplopia4
f. ataxia não atribuível ao déficit sensorial
g. diminuição no nível da consciência (GCS
≤13)5
2. ausência de sintomas motores6 ou retinianos
Notas:
1. A disartria deve ser distinguida da afasia.
2. A vertigem não está incluída e deve ser distinguida de
tontura.
3. Este critério não é preenchido por sensações de plenitude
auricular.
4. A diplopia não inclui (ou exclui) a visão borrada.
5. O escore da Escala de Coma de Glasgow (GCS) pode ser
avaliado durante a admissão; alternativamente, os défi-
cits claramente descritos pelo paciente permitem uma
estimativa do GCS.
6. Quando sintomas motores estão presentes, codificar
como 1.2.3 Migrânea hemiplégica.
Comentários: Originalmente, os termos migrânea da artéria
basilar ou migrânea basilar eram utilizados, mas, uma vez
que o envolvimento da artéria basilar é improvável, o termo
migrânea com aura do tronco cerebral é preferido.
Existem sintomas típicos de aura em adição aos sinto-
mas do tronco cerebral durante a maioria das crises. Muitos
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
pacientes que apresentam crises com aura do tronco encefá-
lica também relatam outras crises com aura típica e devem
ser codificados para 1.2.1 Migrânea com aura típica e 1.2.2
Migrânea com aura do tronco cerebral.
Muitos dos sintomas listados no critério B1 podem ocor-
rer com a ansiedade e a hiperventilação, e, portanto, estão
sujeitos a erros de interpretação.
1.2.3 Migrânea hemiplégica1
Descrição: Migrânea com aura que inclui fraqueza motora.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 1.2 Migrânea com
aura e o critério B abaixo
B. Aura consistindo de ambos os seguintes:
1. fraqueza motora plenamente reversível2
2. sintomas visuais, sensoriais e ou de fala/linguagem
plenamente reversíveis.
Notas:
1. O termo plégico significa paralisia na maior parte dos
idiomas, mas, na sua maioria, as crises são caracterizadas
por fraqueza motora (paresia).
2. Os sintomas motores habitualmente duram menos de 72
horas, mas, em alguns pacientes, a fraqueza motora pode
persistir por semanas.
Comentários: Pode ser difícil distinguir fraqueza de perda
sensorial.
1.2.3.1 Migrânea hemiplégica familiar (FHM)
Descrição: Migrânea com aura que inclui fraqueza motora, e
ao menos um familiar de primeiro ou segundo grau apresen-
tando aura migranosa que inclui fraqueza motora.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 1.2.3 Migrânea
hemiplégica
B. Ao menos um familiar de primeiro ou segundo grau
apresentou crises preenchendo os critérios para 1.2.3
Migrânea hemiplégica.
Comentários: Novos dados genéticos têm permitido uma defi-
nição mais precisa da 1.2.3.1 Migrânea hemiplégica familiar
(FHM) do que era anteriormente possível. Foram identifica-
das subformas genéticas específicas: na FHM1 há mutações
no gene CACNA1A no cromossomo 19 (codificando para um
canal de cálcio); na FHM2 há mutações no gene ATP1A2
no cromossomo 1 (codificando para uma K/NA-ATPase); e
na FHM3 há mutações no gene SCN1A no cromossomo 2
(codificando para um canal de sódio). Podem haver outros
loci ainda não identificados. Quando a testagem genética é
27
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
realizada, a subforma genética (se descoberta) deve ser espe-
cificada no quinto dígito.
Tem sido demonstrado que a 1.2.3.1 Migrânea hemiplé-
gica familiar (FHM) muito frequentemente apresenta-se com
sintomas oriundos do tronco cerebral, além dos sintomas de
aura típica, e que a cefaleia quase sempre ocorre. Raramente,
durante as crises de FHM, podem ocorrer distúrbios da cons-
ciência (algumas vezes incluindo coma), confusão, febre e
pleocitose do líquido cefalorraquidiano.
A 1.2.3.1 Migrânea hemiplégica familiar (FHM) pode
ser confundida com epilepsia e tratada (sem sucesso) como
tal. Crises de FHM podem ser desencadeadas por trauma-
tismo craniano (leve). Em aproximadamente 50% das famí-
lias com FHM, ataxia cerebelar progressiva crônica ocorre
independentemente das crises de migrânea.
1.2.3.1.1 Migrânea hemiplégica familiar do tipo 1 (FHM1)
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 1.2.3.1 Migrânea
hemiplégica familiar (FHM)
B. Uma mutação no gene CACNA1A foi demonstrada.
1.2.3.1.2 Migrânea hemiplégica familiar do tipo 2 (FHM2)
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 1.2.3.1 Migrânea
hemiplégica familiar (FHM)
B. Uma mutação no gene ATP1A2 foi demonstrada.
1.2.3.1.3 Migrânea hemiplégica familiar do tipo 3 (FHM3)
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 1.2.3.1 Migrânea
hemiplégica familiar (FHM)
B. Uma mutação no gene SCN1A foi demonstrada.
1.2.3.1.4 Migrânea hemiplégica familiar, outros loci
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 1.2.3.1 Migrânea
hemiplégica familiar (FHM)
B. Testagem genética demonstrou a ausência de mutação
nos genes CACNA1A, ATP1A2 ou SCN1A.
1.2.3.2 Migrânea hemiplégica esporádica (SHM)
Descrição: Migrânea com aura que inclui fraqueza motorae
ausência de familiares de primeiro ou segundo grau que
apresentam aura migranosa que inclui fraqueza motora.
28
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 1.2.3 Migrânea
hemiplégica
B. Nenhum familiar de primeiro ou segundo grau preen-
che os critérios para 1.2.3 Migrânea hemiplégica.
Comentários: Estudos epidemiológicos têm demonstrado que
casos esporádicos ocorrem com aproximadamente a mesma
prevalência que os casos familiares.
As crises em 1.2.3.2 Migrânea hemiplégica esporádica
(SHM) têm as mesmas características clínicas daquelas em
1.2.3.1 Migrânea hemiplégica familiar (FHM). Alguns casos
aparentemente esporádicos apresentam mutações FHM
conhecidas e, em alguns desses, um familiar de primeiro ou
segundo grau desenvolve posteriormente migrânea hemiplé-
gica, completando assim o preenchimento dos critérios para
1.2.3.1 Migrânea hemiplégica familiar (FHM) e exigindo
uma mudança de diagnóstico.
Os casos esporádicos habitualmente requerem exames de
neuroimagem e outros testes, para descartar outras causas.
Uma punção lombar pode ser necessária para descartar 7.3.5
Síndrome da cefaleia e déficits neurológicos transitórios
com linfocitose do líquido cefalorraquidiano (HanDL).
1.2.4 Migrânea retiniana
Descrição: Crises repetidas de distúrbio visual monocular,
incluindo cintilações, escotomas ou amaurose, associados a
cefaleia do tipo migrânea.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo o critério para 1.2 Migrânea com
aura e o critério B a seguir
B. Aura caracterizada ambos os seguintes:
1. fenômeno visual positivo e/ou negativo, monocu-
lar e plenamente reversível (por ex., cintilações,
escotomas ou amaurose) confirmado durante uma
crise por um dos ou ambos os seguintes:
a. exame clínico de campo visual
b. desenho do paciente de um defeito de campo
monocular (feito após instrução clara)
2. ao menos dois dos seguintes:
a. alastrando-se gradualmente ao longo de ≥5
minutos
b. sintomas durando 5-60 minutos
c. acompanhada, ou seguida por cefaleia dentro
de 60 minutos.
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-
3, e outras causas de amaurose fugaz foram excluídas.
Comentários: Alguns pacientes que reclamam de distúrbio
visual monocular apresentam, na verdade, hemianopsia.
Alguns casos sem cefaleia foram relatados, mas a migrânea
não pode ser determinada como a etiologia subjacente.

A 1.2.4 Migrânea retiniana é uma causa extremamente
rara de perda visual monocular transitória. Casos de perda
visual monocular permanente associados a migrânea têm
sido descritos. São necessárias investigações apropria-
das a fim de excluir outras causas de amaurose monocular
transitória.
1.3 Migrânea crônica
Descrição: Cefaleia que ocorre em 15 ou mais dias/mês por
mais que três meses, a qual, em ao menos oito dias/mês, pos-
sui as características de cefaleia migranosa.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia (migrânea símile ou do tipo tensão símile1) em
≥15 dias por mês por >3 meses e preenchendo os crité-
rios B e C
B. Ocorrendo em um paciente que tenha apresentado ao
menos cinco crises preenchendo os critérios B-D para
1.1 Migrânea sem aura e/ou os critérios B e C para 1.2
Migrânea com aura
C. Em ≥8 dias/mês por >3 meses, preenchendo qualquer
dos seguintes2:
1. critérios C e D para 1.1 Migrânea sem aura
2. critérios B e C para 1.2 Migrânea com aura
3. interpretada pelo paciente como sendo migrânea
no início e aliviada por um triptano ou derivado do
ergot
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.3-5
Notas:
1. A razão para destacar 1.3 Migrânea crônica dos tipos
de migrânea episódica é que é impossível distinguir
os episódios individuais de cefaleia em pacientes com
tais cefaleias frequentes ou contínuas. Na realidade, as
características da cefaleia podem mudar não somente
de um dia para o outro, mas até durante o mesmo dia.
Tais pacientes são extremamente difíceis de se manter
sem medicamentos para se observar a história natural da
cefaleia. Nessa situação, as crises com e sem aura são
ambas computadas, assim como as cefaleias migrânea-
-símile e do tipo tensão-símile (mas não as cefaleias
secundárias).
2. A caracterização da cefaleia frequentemente recorrente
em geral requer um diário de cefaleia para registrar as
informações sobre a dor e sintomas associados dia a dia
por ao menos um mês.
3. Como a cefaleia do tipo tensão-símile está incluída nos
critérios diagnósticos para 1.3 Migrânea crônica, esse
diagnóstico exclui o diagnóstico de 2. Cefaleia do tipo
tensão (CTT) ou dos seus tipos.
4. A 4.10 Cefaleia persistente e diária desde o início pode
ter características sugestivas de 1.3 Migrânea crônica.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
O último transtorno evolui ao longo do tempo a partir
de 1.1 Migrânea sem aura e/ou 1.2 Migrânea com aura;
portanto, quando esses critérios A-C são preenchidos
por cefaleia que, sem ambiguidade, é diária e incessante
desde <24 horas após o seu primeiro início, codifique
como 4.10 Cefaleia persistente e diária desde o início.
Quando o modo de início não é lembrado ou é de outra
forma incerto, codifique como 1.3 Migrânea crônica.
5. A causa mais comum dos sintomas sugestivos de migrâ-
nea crônica é o uso excessivo de medicamentos, con-
forme definido em 8.2 Cefaleia por uso excessivo de
medicamentos (MOH/CEM). Cerca de 50% dos pacien-
tes aparentemente com 1.3 Migrânea crônica revertem
para um tipo de migrânea episódica após a retirada do
fármaco; tais pacientes são, de certo modo, erroneamente
diagnosticados como 1.3 Migrânea crônica. Igualmente,
muitos pacientes aparentemente fazendo uso excessivo
medicamento não melhoram após a descontinuação do
fármaco; o diagnóstico de 8.2 Cefaleia por uso excessivo
de medicamentos (MOH/CEM) pode ser inapropriado
para esses (presumindo que a cronicidade induzida pelo
uso excessivo de fármacos sempre é reversível). Por
essas razões, e também devido à regra geral para se apli-
car todos os diagnósticos relevantes, os pacientes aten-
dendo aos critérios para 1.3 Migrânea crônica e para
8.2 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos (MOH/
CEM) devem ser codificados para ambos. Após a retirada
do fármaco, a migrânea irá reverter para um tipo episó-
dico ou permanecer crônica, e deve ser rediagnosticada
de acordo; no último caso, o diagnóstico para 8.2 Cefa-
leia por uso excessivo de medicamentos (MOH/CEM)
pode ser revogado.
1.4 Complicações da migrânea
Comentário: Codificar separadamente para os tipos, subtipos
ou subformas de migrânea e para a complicação.
1.4.1 Estado migranoso
Descrição: Uma crise de migrânea debilitante durando mais
que 72 horas.
Critérios diagnósticos:
A. Uma crise de cefaleia preenchendo os critérios B e C
B. Ocorrendo em um paciente com 1.1 Migrânea sem aura
e/ou 1.2 Migrânea com aura, e típica de crises prévias,
exceto por sua duração e intensidade
C. Ambas as seguintes características:
1. sem remissão por >72 horas1
2. a dor e/ou sintomas associados são debilitantes2
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
29
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Notas:
1. Remissões de até 12 horas, devidas a medicamentos ou
ao sono, são aceitas.
2. Casos mais brandos, não atendendo ao critério C2, são
codificados como 1.5.1 Provável migrânea sem aura.
Comentário: Cefaleia com as características de 1.4.1 Estado
migranoso, pode frequentemente ser causada pelo uso exces-
sivo de medicamentos. Quando a cefaleia, nessas circunstân-
cias, atende aos critérios de 8.2 Cefaleia por uso excessivo de
medicamentos (MOH/CEM), codifique para esse transtorno
e para o tipo ou subtipo relevante de migrânea, mas não para
1.4.1 Estado migranoso. Quando o uso excessivo de medi-
camentos é de duração menor do que três meses, codifique
apenas para o tipo ou subtipo(s) apropriado(s) de migrânea.
1.4.2 Aura persistente sem infarto
Descrição: Sintomas de aura persistindo por uma semana ou
mais, sem evidência de infarto em exames de neuroimagem.
Critérios diagnósticos:
A. Aura preenchendo o critério B
B. Ocorrendo em um paciente com 1.2 Migrânea com
aura e típica de auras prévias, exceto por Um ou mais
sintomas de aura persistirem por ≥1 semana
C. Exames de neuroimagem não mostram evidência de
infarto
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Sintomas persistentes de aura são raros, porém
bem documentados. São frequentemente bilaterais e podem
persistir por meses ou anos. O período mínimo de uma
semana no critério B é baseado na opinião de experts e deve
ser formalmente estudado.
A investigação diagnóstica deve diferenciar 1.4.2 Aura
persistente sem infarto de 1.4.3 Infarto migranoso, e excluir
aura sintomática devida a um infarto cerebral por outras cau-
sas. Crises com aura prolongada durando menos que uma
semana e que não preenchem os critérios para 1.2.1 Migrâ-
nea com aura típica são codificados como 1.5.2 Provável
migrânea com aura.
1.4.3 Infarto migranoso
Descrição: Um ou mais sintomas de aura migranosa ocorrendo
em associação com uma lesão cerebral isquêmica no território
apropriado demonstrada por exame de neuroimagem, com iní-
cio durante o curso de uma crise típica de migrânea com aura.
Critérios diagnósticos:
A. Crise de migrânea preenchendo os critérios B e C
B. Ocorrendo em um paciente com 1.2 Migrânea com aura
30
e típica das crises prévias, com a exceção de que um ou
mais dos sintomas de aura persistem por >de 60 minutos1
C. A neuroimagem demonstra um infarto isquêmico em
uma área relevante
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Pode haver sintomas adicionais atribuídos ao infarto.
Comentários: Um acidente vascular cerebral isquêmico em
um paciente que sofre de migrânea pode ser classificado
como um infarto cerebral por outra causa coexistindo com 1.
Migrânea, infarto cerebral por outra causa apresentando-se
com sintomas semelhantes aos da 1.2 Migrânea com aura,
ou um infarto cerebral ocorrendo durante o curso de uma
crise típica de 1.2 Migrânea com aura. Somente o último
preenche os critérios para 1.4.3 Infarto migranoso.
O 1.4.3 Infarto migranoso ocorre principalmente na cir-
culação posterior e em mulheres jovens.
Um risco duplicado de acidente vascular cerebral isquê-
mico em pacientes com 1.2 Migrânea com aura tem sido
demonstrado em vários estudos de base populacional. No
entanto, deve ser ressaltado que tais infartos não são infar-
tos migranosos. Os mecanismos do risco aumentado de aci-
dente vascular cerebral isquêmico em pacientes migranosos
permanecem obscuros; do mesmo modo, a relação entre a
frequência da aura e a natureza dos sintomas de aura, deno-
tando o aumento no risco ainda é desconhecido. A maioria
dos estudos tem mostrado uma falta de associação entre 1.1
Migrânea sem aura e acidente vascular cerebral isquêmico.
1.4.4 Crise epiléptica desencadeada
por aura migranosa
Descrição: Uma crise epiléptica desencadeada por uma crise
de migrânea com aura.
Critérios diagnósticos:
A. Uma crise preenchendo os critérios diagnósticos para
um tipo de crise epiléptica, e o critério B, abaixo
B. Ocorrendo em um paciente com 1.2 Migrânea com
aura, durante ou dentro de uma hora após uma crise de
migrânea com aura
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Migrânea e epilepsia são exemplos prototípi-
cos de transtornos cerebrais paroxísticos. Enquanto que as
cefaleias com características migranosas são vistas com uma
certa frequência no período pós-ictal epiléptico, algumas
vezes uma crise epiléptica ocorre durante ou depois de uma
crise de migrânea. Esse fenômeno, algumas vezes descrito
como migralepsia, é um evento raro, originalmente descrito
em pacientes com 1.2 Migrânea com aura. Faltam evidên-
cias de uma associação com 1.1 Migrânea sem aura.

1.5 Provável migrânea
Termos previamente utilizados: Distúrbio migranoso.
Codificada em outro local: A cefaleia do tipo migrânea secundá-
ria a outro transtorno (migrânea sintomática) é codificada de
acordo com esse transtorno.
Descrição: Crises de cefaleia migrânea-símile para os quais
falta uma das características necessárias para preencher
todos os critérios para um tipo ou subtipo de migrânea codi-
ficados anteriormente e que não preenchem os critérios para
outra cefaleia.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo todos, exceto um, os critérios A-D
para 1.1 Migrânea sem aura, ou todos, exceto um, os
critérios de A-C, para 1.2 Migrânea com aura
B. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Ao diagnosticar uma cefaleia, as crises que
preenchem os critérios tanto para 2. Cefaleia do tipo tensão
(CTT) como para 1.5 Provável migrânea, são codificados
como a primeira, de acordo com a regra geral de que um diag-
nóstico definitivo prevalece sobre um diagnóstico provável.
No entanto, em pacientes que já possuem um diagnóstico de
migrânea e quando a questão é a contagem do número de
crises que esses estão apresentando (p.ex. como uma medida
de desfecho em um ensaio clínico), as crises que preenchem
os critérios para 1.5 Provável migrânea devem ser contabili-
zadas como migrânea. A razão para isso é que crises leves de
migrânea, ou as crises tratadas precocemente, frequentemente
não chegam a desenvolver todas as características necessá-
rias para um diagnóstico de crise migranosa, mas, no entanto,
respondem aos tratamentos específicos para migrânea.
1.5.1 Provável migrânea sem aura
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo todos, exceto um, os critérios A-D
para 1.1 Migrânea sem aura
B. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para nenhuma
outra cefaleia
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
1.5.2 Provável migrânea com aura
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo todos, exceto um, os critérios A-C
para 1.2 Migrânea com aura, ou para qualquer um de
seus subtipos
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
B. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
1.6 Síndromes episódicas que podem
estar associadas à migrânea
Termo previamente utilizado: Síndromes periódicas da infância.
Comentários: Este grupo de transtornos ocorre em pacien-
tes que também apresentam 1.1 Migrânea sem aura ou 1.2
Migrânea com aura, ou que apresentam uma probabilidade
aumentada de desenvolver qualquer um desses transtornos.
Embora historicamente observados na infância, eles também
podem ocorrer em adultos.
As condições adicionais que também podem ocorrer nes-
ses pacientes incluem episódios de cinetose e transtornos
periódicos do sono, incluindo sonambulismo, sonilóquio,
terror noturno e bruxismo.
1.6.1 Distúrbio gastrointestinal recorrente
Termos previamente utilizados: Dor abdominal crônica; dor
abdominal funcional; dispepsia funcional; síndrome do
intestino irritável; síndrome da dor abdominal funcional.
Descrição: Crises episódicas recorrentes de dor e/ou descon-
forto abdominal, náusea e/ou vômito, ocorrendo infrequente-
mente, de forma crônica crônica ou a intervalos previsíveis,
que podem ter associação com a migrânea.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos cinco crises com episódios distintos de dor e/
ou desconforto abdominal e/ou náusea e/ou vômito
B. Avaliação e exame gastrointestinais normais
C. Não atribuído a outro transtorno.
1.6.1.1 Síndrome dos vômitos cíclicos
Descrição: Crises episódicas recorrentes de náuseas inten-
sas e vômitos, habitualmente estereotipadas no indivíduo e
com episódios de distribuição temporal previsível. As cri-
ses podem estar associadas a palidez e letargia. Há completo
desaparecimento dos sintomas entre as crises.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos cinco crises de náusea e vômitos intensos,
preenchendo os critérios B e C
B. Estereotipada em um paciente específico e recorrente,
com periodicidade previsível
C. Todos os seguintes:
31
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
1. náusea e vômitos ocorrendo ao menos quatro vezes
por hora
2. as crises duram por ≥1 hora, por até 10 dias
3. as crises ocorrem com ≥1 semana de intervalo
D. Completa ausência dos sintomas entre as crises
E. Não atribuída a outro transtorno.1
Notas:
1. Em particular, a história e o exame físico não mostram
sinais de doença gastrointestinal.
Comentários: A 1.6.1.1 Síndrome dos vômitos cíclicos é tipi-
camente uma condição episódica autolimitada que ocorre na
infância, com períodos de total normalidade entre os episó-
dios. A natureza cíclica é a sua marca registrada e as crises
são previsíveis.
Esse transtorno foi primeiramente incluído como uma
síndrome periódica da infância na ICHD-II. As caracterís-
ticas clínicas dessa síndrome assemelham-se àquelas encon-
tradas em associação com as cefaleias migranosas, e múlti-
plas linhas de pesquisa durante os últimos anos têm sugerido
que a 1.6.1.1 Síndrome dos vômitos cíclicos é uma condição
relacionada à migrânea.
1.6.1.2 Migrânea abdominal
Descrição: É um transtorno idiopático observado principal-
mente em crianças, na forma de crises recorrentes de dor
abdominal moderada a forte, localizada na linha média
e associada a sintomas vasomotores, náusea e vômitos,
durando 2-72 horas, com normalidade entre os episódios.
Não ocorre cefaleia durante esses episódios.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos cinco crises de dor abdominal, preenchendo
os critérios B-D
B. A dor possui ao menos duas das três seguintes
características:
1. localização na linha média, na região periumbilical
ou mal localizada
2. qualidade dolente ou tipo “apenas dolorida”
3. intensidade moderada ou forte
C. Ao menos dois dos quatro seguintes sintomas ou sinais
associados:
1. anorexia
2. náusea
3. vômito
4. palidez
D. As crises duram 2-72 horas, quando não tratadas ou tra-
tadas sem sucesso
E. Ausência completa de sintomas entre as crises
F. Não atribuída a outro transtorno.1
32
Nota:
1. Em particular, a história e o exame físico não mostram
sinais de doença gastrointestinal ou renal, ou tal doença
foi descartada através de investigações apropriadas.
Comentários: A dor de 1.6.1.2 Migrânea abdominal é sufi-
cientemente forte a ponto de interferir com as atividades diá-
rias normais.
Em crianças pequenas, a presença de cefaleia é frequen-
temente negligenciada. Um histórico cuidadoso sobre a pre-
sença ou a ausência de cefaleia deve ser obtido e, caso seja
identificada cefaleia durante as crises, um diagnóstico de 1.1
Migrânea sem aura deve ser considerado.
As crianças podem achar difícil distinguir anorexia de
náusea. A palidez é frequentemente acompanhada por olhei-
ras. Em alguns pacientes, o rubor é o fenômeno vasomotor
predominante.
A maioria das crianças com migrânea abdominal desen-
volverá cefaleia migranosa ao longo da vida.
1.6.2 Vertigem paroxística benigna
Descrição: É um transtorno caracterizado por crises breves recor-
rentes de vertigem, que ocorrem sem aviso e desaparecem espon-
taneamente, em crianças saudáveis sob os demais aspectos.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos cinco crises preenchendo os critérios B e C
B. Vertigem1 ocorrendo sem aviso, com intensidade
máxima no seu início e desaparecendo espontanea-
mente após minutos a horas, sem perda da consciência
C. Ao menos um dos seguintes sintomas ou sinais
associados:
1. nistagmo
2. ataxia
3. vômito
4. palidez
5. medo
D. Exame neurológico e funções audiométricas e vestibu-
lares normais entre as crises
E. Não atribuída a outro transtorno.2
Notas:
1. Crianças pequenas com vertigem podem não ser capazes
de descrever os sintomas vertiginosos. Nessas crianças, a
observação de períodos episódicos de desequilíbrio, feita
pelos pais, pode ser interpretada como vertigem.
2. Em particular, os tumores da fossa posterior, as crises
epilépticas e os transtornos vestibulares foram excluídos.
Comentários: A relação entre 1.6.2 Vertigem paroxística
benigna e A1.6.6 Migrânea vestibular (ver Apêndice) pre-
cisa ser mais estudada.

1.6.3 Torcicolo paroxístico benigno
Descrição: Episódios recorrentes de inclinação da cabeça para
um lado, talvez com leve rotação, que remite espontanea-
mente. Essa condição ocorre em bebês e crianças pequenas,
com início no primeiro ano.
Critérios diagnósticos:
A. Crises recorrentes1 em uma criança pequena, preen-
chendo os critérios B e C
B. Inclinação da cabeça para qualquer lado, com ou sem
rotação leve, remitindo espontaneamente após minutos
a dias
C. Ao menos um dos cinco seguintes sintomas ou sinais
associados:
1. palidez
2. irritabilidade
3. mal-estar
4. vômito
5. ataxia2
D. Exame neurológico normal entres as crises
E. Não atribuída a outro transtorno.3
Notas:
1. As crises tendem a recorrer mensalmente.
2. A ataxia é mais provável nas crianças mais velhas dentro
da faixa etária afetada.
3. O diagnóstico diferencial inclui refluxo gastroesofágico,
distonia torcional idiopática e crise parcial complexa,
mas atenção especial deve ser dada à fossa posterior e à
junção craniocervical, onde lesões congênitas ou adqui-
ridas podem produzir torcicolo.
Comentários: A cabeça da criança pode ser reconduzida à
posição neutra durante as crises: pode-se encontrar alguma
resistência que, no entanto, é superável.
Essas observações precisam de validação adicional por
meio de diários dos pacientes, entrevistas estruturadas e
coleta de dados longitudinais.
O 1.6.3 Torcicolo paroxístico benigno pode evoluir para
1.6.2 Vertigem paroxística benigna ou 1.2 Migrânea com
aura (particularmente 1.2.2 Migrânea com aura do tronco
cerebral), ou cessar sem mais sintomas.
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37
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
2. Cefaleia do tipo tensão (CTT)
2.1 Cefaleia do tipo tensão episódica infrequente
2.1.1 Cefaleia do tipo tensão episódica infrequente associada a
dolorimento pericraniano
2.1.2 Cefaleia do tipo tensão episódica infrequente não associada
a dolorimento pericraniano
2.2 Cefaleia do tipo tensão episódica frequente
2.2.1 Cefaleia do tipo tensão episódica frequente associada a
dolorimento pericraniano
2.2.2 Cefaleia do tipo tensão episódica frequente não associada a
dolorimento pericraniano
2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica
2.3.1 Cefaleia do tipo tensão crônica associada a dolorimento
pericraniano
2.3.2 Cefaleia do tipo tensão crônica não associada a dolorimento
pericraniano
2.4 Provável cefaleia do tipo tensão
2.4.1 Provável cefaleia do tipo tensão episódica infrequente
2.4.2 Provável cefaleia do tipo tensão episódica frequente
2.4.3 Provável cefaleia do tipo tensão crônica
Termos previamente utilizados: Cefaleia de tensão; cefaleia da
contração muscular; cefaleia psicomiogênica; cefaleia do
estresse; cefaleia comum; cefaleia essencial; cefaleia idiopá-
tica; cefaleia psicogênica.
Codificada em outro local: Cefaleia do tipo tensão-símile
atribuída a outro transtorno é codificada para aquele
transtorno.
Comentário geral
Cefaleia primária, secundária ou ambas? Três regras aplicam-se
à cefaleia do tipo tensão, de acordo com as circunstâncias:
1. Quando uma nova cefaleia com características de cefa-
leia do tipo tensão ocorre pela primeira vez em estreita
relação temporal com outro transtorno que é reconhecido
como uma causa de cefaleia, ou preenche outros critérios
de causalidade para aquele transtorno, a nova cefaleia é
classificada como uma cefaleia secundária atribuída a
esse transtorno causador.
2. Quando uma cefaleia do tipo tensão pré-existente torna-
-se crônica em estreita relação temporal com um desses
transtornos causadores de cefaleia, tanto o diagnóstico
inicial de cefaleia do tipo tensão como o diagnóstico
secundário devem ser dados.
3. Quando uma cefaleia do tipo tensão pré-existente torna-
-se significativamente pior (habitualmente significando
um aumento de duas vezes ou mais na frequência e/ou
gravidade) em estreita relação temporal com um desses
transtornos causais, tanto o diagnóstico inicial de cefaleia
do tipo tensão como o diagnóstico secundário devem ser
38
dados, contanto que haja evidência de boa qualidade de
que esse transtorno pode causar cefaleia.
No caso da cefaleia do tipo tensão crônica associada ao
uso excessivo de medicamentos, frequentemente é difícil
estabelecer uma estreita relação temporal. Portanto, ambos
os diagnósticos, 2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica e 8.2
Cefaleia por uso excessivo de medicamentos (MOH/CEM)
devem ser dados em todos os casos desse tipo.
Introdução
A 2. Cefaleia do tipo tensão (CTT) é muito comum, com
uma prevalência vitalícia na população geral variando entre
30% e 78% em diferentes estudos e tendo um alto impacto
socioeconômico.
Embora ela tenha sido previamente considerada como
primariamente psicogênica, vários estudos, desde a publica-
ção da ICHD-I, sugerem fortemente uma base neurobioló-
gica ao menos para os subtipos mais graves da 2. Cefaleia do
tipo tensão (CTT).
A divisão de 2. Cefaleia do tipo tensão (CTT) nos tipos
episódico e crônico, introduzida na ICHD-I, provou-se
extremamente útil. Na ICHD-II, a forma episódica foi subdi-
vidida em um tipo infrequente, com menos de uma crise de
cefaleia por mês e em um tipo frequente. A 2.2 Cefaleia do
tipo tensão episódica frequente pode ser associada com inca-
pacidade considerável e, algumas vezes, requer tratamento
com medicamentos caros. Em contraste, a 2.1 Cefaleia do
tipo tensão episódica infrequente, que ocorre praticamente
em toda a população, geralmente tem um impacto muito
pequeno no indivíduo e, na maioria das situações, não requer
atenção médica. A distinção entre 2.1 Cefaleia do tipo tensão
episódica infrequente e 2.2 Cefaleia do tipo tensão episódica
frequente separa, portanto, os indivíduos que tipicamente não
necessitam de atendimento médico e evita categorizar quase
toda a população como portadores de uma cefaleia signifi-
cativa, porém ainda assim permitindo que as suas cefaleias
sejam classificadas. A 2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica é
uma doença grave, que acarreta um grande declínio na qua-
lidade de vida e alto grau de incapacidade.
Os mecanismos exatos da 2. Cefaleia do tipo tensão
(CTT) não são conhecidos. Mecanismos periféricos de dor
mais provavelmente desempenham um papel na 2.1 Cefaleia
do tipo tensão episódica infrequente e na 2.2 Cefaleia do
tipo tensão episódica frequente, ao passo que mecanismos
centrais de dor desempenham um papel mais importante na
2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica. O dolorimento pericra-
niano aumentado é o achado anormal mais significativo nos
pacientes com qualquer tipo de 2. Cefaleia do tipo tensão
(CTT): está tipicamente presente interictalmente, exacerba-
-se durante a cefaleia propriamente dita e aumenta com a
intensidade e a frequência das crises de cefaleia. O aumento
do dolorimento muito provavelmente é de importância pato-

fisiológica. A ICHD-II diferenciou, portanto, os pacientes
com e sem este transtorno dos músculos pericranianos, uma
subdivisão mantida na ICHD-3 para estimular mais pesqui-
sas nesta área.
O dolorimento pericraniano é facilmente detectado e
registrado por meio da palpação manual. Pequenos movi-
mentos rotatórios utilizando os dedos indicador e médio, e
pressão firme (preferencialmente auxiliada pelo uso de um
palpômetro), proporcionam escores de dolorimento local
de 0-3 para os músculos frontal, temporal, masseter, pteri-
góideo, esternocleidomastóideo, esplênio e trapézio. Estes
escores podem ser somados para se obter um escore de dolo-
rimento total para cada paciente. Essas medidas são um guia
útil para o tratamento e adicionam valor e credibilidade às
explicações dadas ao paciente.
A dificuldade diagnóstica mais frequentemente encon-
trada entre as cefaleias primárias está na discriminação entre
a 2. Cefaleia do tipo tensão (CTT) e formas leves da 1.1
Migrânea sem aura. Isso ocorre sobretudo pelo fato de que
pacientes com cefaleias frequentes frequentemente sofrem
de ambos os transtornos. Foram sugeridos critérios diagnós-
ticos mais estritos para 2. Cefaleia do tipo tensão (CTT), na
esperança de excluir a migrânea que fenotipicamente asse-
melha-se à cefaleia do tipo tensão. Tais critérios foram pro-
postos no Apêndice da ICHD-II como A2. Cefaleia do tipo
tensão. No entanto, o aumento na especificidade dos critérios
reduz a sua sensibilidade, resultando em grandes proporções
de pacientes cujas cefaleias podem ser classificadas somente
como 2.4 Provável cefaleia do tipo tensão ou 1.5 Provável
migrânea. Ainda na falta de evidências de que tal mudança
seria benéfica, estes critérios diagnósticos mais estritos
permanecem no Apêndice, apenas para fins de pesquisa.
O Comitê de Classificação recomenda comparações entre
pacientes diagnosticados de acordo com cada conjunto de
critérios, não apenas para a caracterização das características
clínicas como também para a investigação dos mecanismos
patofisiológicos e da resposta aos tratamentos.
2.1 Cefaleia do tipo tensão
episódica infrequente
Descrição: Episódios infrequentes de cefaleia tipicamente
bilateral, de qualidade em pressão ou aperto e de intensidade
fraca a moderada, durando de minutos a dias. A dor não piora
com a atividade física rotineira e não está associada a náusea,
apesar de que fotofobia ou fonofobia podem estar presentes.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos 10 episódios de cefaleia ocorrendo em <1
dia/mês em média (<12 dias/ano) e preenchendo os cri-
térios B-D
B. Duração de 30 minutos a sete dias
C. Ao menos duas das quatro seguintes características:
1. localização bilateral
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
2. qualidade em pressão ou aperto (não pulsátil)
3. intensidade fraca ou moderada
4. não agravada por atividade física rotineira como
caminhar ou subir escadas
D. Ambos os seguintes:
1. ausência de náusea ou vômitos
2. não mais que um dos seguintes: fotofobia ou
fonofobia
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1
Nota:
1. Quando a cefaleia preenche o critério tanto para 1.5 Pro-
vável migrânea como para 2.1 Cefaleia do tipo tensão
episódica infrequente, codificar como 2.1 Cefaleia do
tipo tensão episódica infrequente (ou como qualquer
subtipo para o qual os critérios são preenchidos), sob
a regra geral de que os diagnósticos definitivos sempre
superam os diagnósticos prováveis.
2.1.1 Cefaleia do tipo tensão episódica infrequente
associada a dolorimento pericraniano
Critérios diagnósticos:
A. Episódios preenchendo os critérios para 2.1 Cefaleia do
tipo tensão episódica infrequente
B. Dolorimento pericraniano aumentado à palpação manual.
2.1.2 Cefaleia do tipo tensão episódica infrequente
não associada a dolorimento pericraniano
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 2.1 Cefaleia do
tipo tensão episódica infrequente
B. Sem aumento do dolorimento pericraniano.
2.2 Cefaleia do tipo tensão
episódica frequente
Descrição: Episódios frequentes de cefaleia tipicamente bila-
teral, de qualidade em pressão ou aperto e de intensidade
leve a moderada, durando de minutos a dias. A dor não piora
com a atividade física rotineira e não é associada a náusea,
apesar de que fotofobia ou fonofobia podem estar presentes.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos 10 episódios de cefaleia ocorrendo em média
em 1-14 dias/mês por >3 meses (≥12 e <180 dias por
ano) e preenchendo os critérios B-D
B. Duração de 30 minutos a sete dias
C. Ao menos duas das quatro seguintes características:
1. localização bilateral
2. qualidade em pressão ou aperto (não pulsátil)
39
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
3. intensidade fraca ou moderada
4. não agravada por atividade física rotineira como
caminhar ou subir escadas
D. Ambos os seguintes:
1. ausência de náusea ou vômitos
2. fotofobia ou fonofobia (apenas uma delas pode
estar presente)
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.­1
Nota:
1. Quando a cefaleia preenche o critério tanto para 1.5 Pro-
vável migrânea como para 2.2 Cefaleia do tipo tensão
episódica frequente, codificar como 2.2 Cefaleia do tipo
tensão episódica frequente (ou como qualquer subtipo
para o qual os critérios são preenchidos), sob a regra
geral de que os diagnósticos definitivos sempre superam
os diagnósticos prováveis.
Comentário: A 2.2 Cefaleia do tipo tensão episódica frequente
muitas vezes coexiste com 1.1 Migrânea sem aura. Ambos
os transtornos precisam ser identificados, preferencialmente
através do uso de um diário diagnóstico de cefaleia, já que
os tratamentos de cada um diferem consideravelmente. É
importante educar os pacientes para diferenciar entre esses
tipos de cefaleia, se o seu intuito é selecionar o tratamento
correto para cada uma delas, evitando o uso excessivo de
medicamentos e a sua consequência adversa, a 8.2 Cefaleia
por uso excessivo de medicamentos (MOH/CEM).
2.2.1 Cefaleia do tipo tensão episódica frequente
associada a dolorimento pericraniano
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 2.2 Cefaleia do tipo
tensão episódica frequente
B. Dolorimento pericraniano aumentado à palpação manual.
2.2.2 Cefaleia do tipo tensão episódica frequente não
associada a dolorimento pericraniano
Critérios diagnósticos
A. Crises preenchendo os critérios para 2.2 Cefaleia do tipo
tensão episódica frequente
B. Sem aumento do dolorimento pericraniano.
2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica
Codificada em outro local: 4.10 Cefaleia persistente e diária
desde o início.
Descrição: Transtorno que evolui a partir da cefaleia do tipo
tensão episódica frequente, com episódios diários ou muito
40
frequentes de cefaleia tipicamente bilateral, de qualidade
em pressão ou aperto e de intensidade fraca a moderada,
durando de horas a dias ou sem remissão. A dor não piora
com a atividade física rotineira, mas pode estar associada a
náusea leve, fotofobia ou fonofobia.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia ocorrendo em média em ≥15 dias/mês, por >3
meses (≥180 dias/ano), preenchendo os critérios B-D
B. Duração de horas a dias, ou sem remissão
C. Ao menos duas das quatro seguintes características:
1. localização bilateral
2. qualidade em pressão ou aperto (não pulsátil)
3. intensidade fraca ou moderada
4. não agravada por atividade física rotineira como
caminhar ou subir escadas
D. Ambos os seguintes:
1. não mais que um dos seguintes: fotofobia, fonofo-
bia ou náusea leve
2. ausência de náusea moderada ou intensa ou de
vômitos
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1-3
Notas:
1. Tanto a 2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica como a 1.3
Migrânea crônica requerem a presença de cefaleia em 15
ou mais dias/mês. Para 2.3 Cefaleia do tipo tensão crô-
nica, a cefaleia deve, em ao menos 15 dias, atender aos
critérios B-D para 2.2 Cefaleia do tipo tensão episódica
frequente. Para 1.3 Migrânea crônica, a cefaleia deve,
em ao menos oito dias, atender aos critérios B-D para
1.1 Migrânea sem aura. Um paciente pode, portanto,
preencher os critérios para ambos esses diagnósticos;
por exemplo, apresentando cefaleia em 25 dias/mês aten-
dendo aos critérios para migrânea para oito dias e para
cefaleia do tipo tensão em 17 dias. Nestes casos, somente
o diagnóstico 1.3 Migrânea crônica deve ser dado.
2. A 2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica desenvolve-se
ao longo do tempo a partir da 2.2 Cefaleia do tipo ten-
são episódica frequente; quando esses critérios A-E são
preenchidos por uma cefaleia que, inequivocamente, é
diária e incessante desde menos de 24 horas após seu pri-
meiro aparecimento, codificar como 4.10 Cefaleia per-
sistente e diária desde o início. Quando a forma de início
não é lembrada ou é de alguma forma incerta, codificar
como 2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica.
3. Em muitos casos incertos, há uso excessivo de medica-
mentos. Quando esses preenchem o critério B para qual-
quer dos subtipos de 8.2 Cefaleia por uso excessivo de
medicamentos (MOH/CEM) e o critério para 2.3 Cefaleia
do tipo tensão crônica também é preenchido, a regra é
codificar tanto para 2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica
como para 8.2 Cefaleia por uso excessivo de medica-
mentos (MOH/CEM). Após a retirada do(s) fármaco(s),
o diagnóstico deve ser reavaliado: não é incomum que o

critério para 2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica não seja
mais preenchido, com reversão para um ou outro tipo
episódico. Quando o transtorno permanece crônico após
a retirada, o diagnóstico de 8.2 Cefaleia por uso exces-
sivo de medicamentos (MOH/CEM) pode ser rescindido.
2.3.1 Cefaleia do tipo tensão crônica associada
a dolorimento pericraniano
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 2.3 Cefaleia do
tipo tensão crônica
B. Dolorimento pericraniano aumentado à palpação manual.
2.3.2 Cefaleia do tipo tensão crônica não associada a
dolorimento pericraniano
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 2.3. Cefaleia do
tipo tensão crônica
B. Sem aumento do dolorimento pericraniano.
2.4 Provável cefaleia do tipo tensão
Descrição: Cefaleia do tipo tensão-símile que não apresenta
uma das características necessárias para preencher todos os
critérios para um tipo ou subtipo de cefaleia do tipo tensão
codificado anteriormente, e que não preenche os critérios
para outra cefaleia.
Comentário: Pacientes que preenchem um destes conjuntos de
critérios abaixo podem também preencher os critérios para
1.5.1 Provável migrânea sem aura. Em tais casos, a regra
geral da hierarquia se aplica, colocando a 1. Migrânea e seus
tipos e subtipos antes da 2. Cefaleia do tipo tensão (CTT) e
seus tipos e subtipos.
2.4.1 Provável cefaleia do tipo tensão
episódica infrequente
Critérios diagnósticos:
A. Um ou mais episódios de cefaleia preenchendo todos,
exceto um, os critérios A-D para 2.1 Cefaleia do tipo
tensão episódica infrequente
B. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
2.4.2 Provável cefaleia do tipo tensão
episódica frequente
Critérios diagnósticos:
A. Episódios de cefaleia preenchendo todos, exceto um, os
critérios A-D para 2.2 Cefaleia do tipo tensão episódica
frequente
B. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
2.4.3 Provável cefaleia do tipo tensão crônica
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo todos, exceto um, os critérios
A-D para 2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica
B. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
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43
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
3. Cefaleias trigeminoautonômicas (CTAs)
3.1 Cefaleia em salvas
3.1.1 Cefaleia em salvas episódica
3.1.2 Cefaleia em salvas crônica
3.2 Hemicrania paroxística
3.2.1 Hemicrania paroxística episódica
3.2.2 Hemicrania paroxística crônica (HPC)
3.3 Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral breve
3.3.1 Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral breve com
hiperemia conjuntival e lacrimejamento (SUNCT)
3.3.1.1 SUNCT episódica
3.3.1.2 SUNCT crônica
3.3.2 Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral breve com
sintomas autonômicos cranianos (SUNA)
3.3.2.1 SUNA episódica
3.3.2.2 SUNA crônica
3.4 Hemicrania contínua
3.4.1 Hemicrania contínua, subtipo remitente
3.4.2 Hemicrania contínua, subtipo não remitente
3.5 Provável cefaleia trigeminoautonômica
3.5.1 Provável cefaleia em salvas
3.5.2 Provável hemicrania paroxística
3.5.3 Prováveis crises de cefaleia neuralgiforme unilateral breve
3.5.4 Provável hemicrania contínua
Comentários geral
Cefaleia primária, secundária ou ambas? Três regras aplicam-se à
cefaleia com as características de uma cefaleia trigeminoau-
tonômica (CTA), de acordo com as circunstâncias.
1. Quando uma nova cefaleia com as características de
uma CTA ocorre pela primeira vez em estreita relação
temporal com outro transtorno que é reconhecido como
uma causa de cefaleia, ou preenche outros critérios de
causalidade por aquele transtorno, a nova cefaleia é clas-
sificada como uma cefaleia secundária atribuída a esse
transtorno causador.
2. Quando uma CTA pré-existente se torna crônica em
estreita relação temporal com um desses transtornos cau-
sadores de cefaleia, tanto o diagnóstico inicial de CTA
como o diagnóstico secundário devem ser dados.
3. Quando uma CTA pré-existente se torna significativa-
mente pior (habitualmente significando um aumento de
duas vezes ou mais na frequência e/ou intensidade) em
estreita relação temporal com um desses transtornos cau-
sadores de cefaleia, tanto o diagnóstico inicial de CTA
como o diagnóstico secundário devem ser dados, con-
tanto que haja evidência de boa qualidade de que esse
transtorno pode causar cefaleia.
44
Introdução
Os aspectos clínicos compartilhados pelas CTAs são a cefa-
leia unilateral, e, habitualmente, as manifestações autonô-
micas parassimpáticas cranianas proeminentes, as quais são
lateralizadas e ipsilaterais à cefaleia. Estudos humanos e
experimentais de imagem funcional sugerem que essas sín-
dromes ativam um reflexo trigeminoparassimpático humano
normal, com os sinais clínicos de disfunção simpática cra-
niana sendo secundários.
Aura migranosa típica pode ser observada, raramente, em
associação com as CTAs.
3.1 Cefaleia em salvas
Termos previamente utilizados: Neuralgia ciliar; eritromelalgia
da cabeça; eritroprosopalgia de Bing; hemicrania angiopara-
lítica; hemicrania neuralgiforme crônica; cefalalgia histamí-
nica; cefaleia de Horton; doença de Harris-Horton; neuralgia
migranosa (de Harris), neuralgia petrosa (de Gardner); neu-
ralgia de Sluder; neuralgia esfenopalatina; neuralgia vidiana.
Codificada em outro local: A cefaleia em salvas sintomática,
secundária a outro transtorno, é codificada como uma cefa-
leia secundária atribuída a esse transtorno.
Descrição: Crises de dor estritamente unilateral, forte, a qual
é orbital, supraorbital, temporal ou ocorre em qualquer com-
binação dessas áreas, durando 15-180 minutos e ocorrendo
desde em dias alternados até oito vezes por dia. A dor está
associada a injeção conjuntival, lacrimejamento, congestão
nasal, rinorreia, sudorese frontal e facial, miose, ptose e/
ou edema palpebral, ipsilaterais à dor, e/ou a inquietude ou
agitação.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos cinco crises preenchendo os critérios B-D
B. Dor forte ou muito forte unilateral, orbital, supraorbital
e/ou temporal, durando 15-180 minutos (quando não
tratada)1
C. Um dos ou ambos os seguintes:
1. ao menos um dos seguintes sintomas ou sinais,
ipsilaterais à cefaleia:
a. injeção conjuntival e/ou lacrimejamento
b. congestão nasal e/ou rinorreia
c. edema palpebral
d. sudorese frontal e facial
e. miose e/ou ptose
2. sensação de inquietude ou de agitação
D. Ocorrendo com uma frequência entre uma a cada dois
dias e oito por dia2
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.

Notas:
1. Durante uma parte, mas menos da metade, do período
ativo da A3.1 Cefaleia em salvas, as crises podem ser
menos intensas e/ou de duração mais curta ou mais longa.
2. Durante uma parte, mas menos da metade, do período
ativo da 3.1 Cefaleia em salvas, as crises podem ser
menos frequentes.
Comentários: As crises ocorrem em séries que duram semanas
ou meses (chamados de períodos de salvas, ou surtos), sepa-
rados por períodos de remissão que habitualmente duram
meses ou anos. Cerca de 10-15% dos pacientes apresentam
3.1.2 Cefaleia em salvas crônica, sem esses períodos de
remissão. Em uma série ampla com bom acompanhamento,
um quarto dos pacientes apresentou somente um único
período de salvas. Estes pacientes preenchem os critérios
para e devem ser codificados como 3.1 Cefaleia em salvas.
Durante um período de salvas em 3.1.1 Cefaleia em sal-
vas episódica, e em qualquer momento de 3.1.2 Cefaleia em
salvas crônica, as crises ocorrem regularmente e podem ser
provocadas pelo álcool, histamina ou nitroglicerina.
A dor de 3.1 Cefaleia em salvas é máxima nas regiões
orbital, supraorbital, temporal ou em qualquer combina-
ção dessas áreas, mas pode espalhar-se para outras regiões.
Durante as piores crises, a intensidade da dor é excruciante.
Os pacientes geralmente tornam-se incapazes de deitar
e, caracteristicamente, ficam andando de um lado a outro
(“pacing”). A dor habitualmente recorre no mesmo lado da
cabeça durante um período único de salva.
A idade de início é geralmente entre os 20 e 40 anos. Por
razões desconhecidas, os homens são afetados com frequên-
cia três vezes maior que as mulheres.
As crises agudas envolvem ativação na região da substân-
cia cinzenta hipotalâmica posterior. A 3.1 Cefaleia em salvas
pode ser autossômica dominante em cerca de 5% dos casos.
Alguns pacientes foram descritos como possuindo tanto
3.1 Cefaleia em salvas e 13.1.1 Neuralgia trigeminal (algu-
mas vezes referida como síndrome cluster-tic). Eles devem
receber ambos os diagnósticos. A importância dessa obser-
vação é que ambas as condições devem ser tratadas a fim de
que o paciente se torne livre da cefaleia.
3.1.1 Cefaleia em salvas episódica
Descrição: Crises de cefaleia em salvas ocorrendo em perío-
dos que duram de sete dias a um ano, separadas por períodos
livres de dor que duram ao menos três meses.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 3.1 Cefaleia em
salvas e ocorrendo em surtos (períodos de salvas)
B. Ao menos dois períodos de salvas durando de sete dias
a um ano (quando não tratadas) e separadas por perío-
dos de remissão livres de dor de ≥3 meses.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Comentário: Os períodos de salvas habitualmente duram entre
duas semanas e três meses.
3.1.2 Cefaleia em salvas crônica
Descrição: Crises de cefaleia em salvas ocorrendo por um
ano ou mais, sem remissão, ou com períodos de remissão
durando menos de três meses.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 3.1 Cefaleia em
salvas e o critério B abaixo
B. Ocorrendo sem um período de remissão, ou com remis-
sões durando <3 meses, por ao menos um ano.
Comentário: A 3.1.2 Cefaleia em salvas crônica pode surgir de
novo (previamente referida como cefaleia em salvas crônica
primária), ou evoluir a partir da 3.1.1 Cefaleia em salvas epi-
sódica (previamente cefaleia em salvas crônica secundária).
Em alguns pacientes, a mudança ocorre de 3.1.2 Cefaleia em
salvas crônica para 3.1.1 Cefaleia em salvas episódica.
3.2 Hemicrania paroxística
Descrição: Crises de dor estritamente unilateral, forte, a qual é
orbital, supraorbital, temporal ou ocorre em qualquer combi-
nação dessas áreas, durando 2-30 minutos e ocorrendo várias
ou muitas vezes ao dia. As crises são habitualmente associa-
das a injeção conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal,
rinorreia, sudorese frontal e facial, miose, ptose e/ou edema
palpebral, ipsilaterais à dor. Elas respondem de forma abso-
luta à indometacina.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos 20 crises preenchendo os critérios B-E
B. Dor forte unilateral, orbital, supraorbital e/ou temporal,
durando de 2-30 minutos
C. Um dos ou ambos os seguintes:
1. ao menos um dos seguintes sintomas ou sinais,
ipsilaterais à cefaleia:
a. injeção conjuntival e/ou lacrimejamento
b. congestão nasal e/ou rinorreia
c. edema palpebral
d. sudorese frontal e facial
e. miose e/ou ptose
2. sensação de inquietude ou de agitação
D. Ocorrendo com uma frequência >5 por dia1
E. Prevenidas de forma absoluta por doses terapêuticas de
indometacina2
F. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. Durante parte, mas menos da metade, do período ativo da
45
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
3.2 Hemicrania paroxística, as crises podem ser menos
frequentes.
2. Em um adulto, a indometacina oral deve ser utilizada ini-
cialmente em uma dose de ao menos 150 mg ao dia e
aumentada, se necessário, até 225 mg ao dia. A dose inje-
tável é de 100-200 mg. Doses de manutenção menores
são frequentemente empregadas.
Comentário: Diferentemente da cefaleia em salvas, não há
predominância masculina. O início ocorre habitualmente
na vida adulta, apesar de que casos infantis também são
relatados.
3.2.1 Hemicrania paroxística episódica
Descrição: Crises de hemicrania paroxística ocorrendo em
períodos que duram de sete dias a um ano, separados por
períodos sem dor durando ao menos três meses.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 3.2 Hemicrania
paroxística e ocorrendo em surtos
B. Ao menos dois surtos durando de sete dias a um ano
(quando não tratada) e separados por períodos de remis-
são sem dor de ≥3 meses.
3.2.2 Hemicrania paroxística crônica (HPC)
Descrição: Crises de hemicrania paroxística ocorrendo por
mais de um ano sem remissão, ou com períodos de remissão
durando menos de três meses.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 3.2 Hemicrania
paroxística e o critério B a seguir
B. Ocorrendo sem um período de remissão, ou com remis-
sões durando <3 meses, por ao menos um ano.
Comentário: Os pacientes que preenchem os critérios tanto
para 3.2.2 Hemicrania paroxística crônica (HPC) como para
13.1.1 Neuralgia trigeminal (às vezes chamada de síndrome
HPC-tic) devem receber ambos os diagnósticos. O seu reco-
nhecimento é importante, já que ambos os transtornos reque-
rem tratamento. A significância patofisiológica da associação
ainda não é clara.
3.3 Crises de cefaleia neuralgiforme
unilateral breve
Descrição: Crises de dor cefálica estritamente unilateral,
moderada ou forte, durando de segundos a minutos, ocor-
rendo ao menos uma vez ao dia e habitualmente associa-
46
das a lacrimejamento proeminente e vermelhidão do olho
ipsilateral.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos 20 crises preenchendo os critérios B-D
B. Dor cefálica unilateral moderada ou forte, com distri-
buição orbital, supraorbital, temporal e/ou outra dis-
tribuição trigeminal, durando 1- 600 segundos e ocor-
rendo como estocadas únicas, séries de estocadas ou em
padrão de “dente de serra”
C. Ao menos um dos cinco seguintes sintomas ou sinais
autonômicos cranianos, ipsilaterais à dor:
1. injeção conjuntival e/ou lacrimejamento
2. congestão nasal e/ou rinorreia
3. edema palpebral
4. sudorese frontal e facial
5. miose e/ou ptose
D. Ocorrendo com uma frequência de ao menos uma ao
dia1
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Durante uma parte, mas menos da metade, do período
ativo de 3.3 Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral
breve, as crises podem ser menos frequentes.
Comentários: Crises de maior duração são caracterizadas por
múltiplas estocadas ou por um padrão de dor em “dente de
serra”.
Dois subtipos de 3.3 Crises de cefaleia neuralgiforme
unilateral breve são reconhecidos: 3.3.1 Crises de cefaleia
neuralgiforme unilateral breve com hiperemia conjuntival e
lacrimejamento (SUNCT) e 3.3.2 Crises de cefaleia neural-
giforme unilateral breve com sintomas autonômicos crania-
nos (SUNA). A 3.3.1 SUNCT pode ser uma subforma de 3.3.2
SUNA, embora isso exija mais estudo. Entrementes, cada um
é classificado como um subtipo distinto, descrito a seguir.
3.3.1 SUNCT e 3.3.2 SUNA podem habitualmente ser
desencadeadas sem um período refratário. Isso contrasta
com 13.1.1 Neuralgia trigeminal, a qual habitualmente pos-
sui um período refratário após cada crise.
3.3.1 Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral
breve com hiperemia conjuntival e
lacrimejamento (SUNCT)
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 3.3 Crises de
cefaleia neuralgiforme unilateral breve e o critério B
abaixo
B. Ambos os seguintes, ipsilaterais à dor:
1. injeção conjuntival
2. lacrimejamento

Comentários: A literatura sugere que o simulador mais comum
de 3.3.1 SUNCT é uma lesão na fossa posterior.
Têm sido descritos pacientes nos quais há sobreposição
de 3.3.1 SUNCT e 13.1.1 Neuralgia trigeminal. A diferencia-
ção é complexa sob o ponto de vista clínico. Tais pacientes
devem receber ambos os diagnósticos.
Pacientes que apresentam tanto 3.3.1 SUNCT como 3.1
Cefaleia em salvas têm sido relatados; a significância patofi-
siológica dessa sobreposição ainda está por ser determinada.
3.3.1.1 SUNCT episódica
Descrição: Crises de SUNCT ocorrendo em períodos durando
de sete dias a um ano, separados por períodos sem dor
durando três meses ou mais.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 3.3.1 Crises de
cefaleia neuralgiforme unilateral breve com hiperemia
conjuntival e lacrimejamento e ocorrendo em surtos
B. Ao menos dois surtos durando de sete dias a um ano
(quando não tratada) e separados por períodos de remis-
são sem dor de ≥3 meses.
3.3.1.2 SUNCT crônica
Descrição: Crises de SUNCT ocorrendo por mais de 1 ano sem
remissão, ou com períodos de remissão com duração menor
que três meses.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 3.3.1 Crises de
cefaleia neuralgiforme unilateral breve com hiperemia
conjuntival e lacrimejamento e o critério B abaixo
B. Ocorrendo sem um período de remissão, ou com remis-
sões durando <3 meses, por ao menos um ano.
3.3.2 Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral
breve com sintomas autonômicos cranianos
(SUNA)
A. Crises preenchendo os critérios para 3.3 Crises de cefa-
leia neuralgiforme unilateral breve e o critério B, abaixo
B. Não mais que um dos seguintes, ipsilateral à dor:
1. injeção conjuntival
2. lacrimejamento
3.3.2.1 SUNA episódica
Descrição: Crises de SUNA ocorrendo em períodos com dura-
ção de sete dias a um ano, separados por períodos sem dor
com duração ao menos de três meses.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 3.3.2 Crises de
cefaleia neuralgiforme unilateral breve com sintomas
autonômicos cranianos e ocorrendo em surtos
B. Ao menos dois surtos durando de sete dias a um ano
(quando não tratada) e separados por períodos de remis-
são livres de dor de ≥3 meses.
3.3.2.2 SUNA crônica
Descrição: Crises de SUNA ocorrendo por mais de um ano
sem remissão, ou com períodos de remissão durando menos
de três meses.
Critérios diagnósticos:
A. Crises preenchendo os critérios para 3.3.2 Crises de
cefaleia neuralgiforme unilateral breve com sintomas
autonômicos cranianos e o critério B abaixo
B. Ocorrendo sem um período de remissão, ou com remis-
sões durando <3 meses, por ao menos 1 ano.
3.4 Hemicrania contínua
Descrição: Cefaleia estritamente unilateral, persistente, asso-
ciada a injeção conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal,
rinorreia, sudorese frontal e facial, miose, ptose e/ou edema
palpebral, ipsilaterais à dor, e/ou a inquietude ou agitação. A
cefaleia é completamente sensível à indometacina.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia unilateral preenchendo os critérios B-D
B. Presente por >3 meses, com exacerbações de intensi-
dade moderada ou mais forte
C. Um dos ou ambos os seguintes:
1. ao menos um dos seguintes sintomas ou sinais,
ipsilaterais à cefaleia:
a. injeção conjuntival e/ou lacrimejamento
b. congestão nasal e/ou rinorreia
c. edema palpebral
d. sudorese frontal e facial
e. miose e/ou ptose
f. sensação de inquietude ou de agitação, ou
agravamento da dor pelo movimento
D. Responde de forma absoluta a doses terapêuticas de
indometacina1
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Em um adulto, a indometacina oral deve utilizada inicial-
mente em uma dose de ao menos 150 mg/dia e aumen-
tada, se necessário, até 225 mg/dia. A dose injetável é de
100-200 mg. Doses de manutenção menores são frequen-
temente empregadas.
47
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Comentários: Sintomas migranosos, tais como fotofobia e
fonofobia, são frequentemente observados em 3.4 Hemicra-
nia contínua.
A 3.4 Hemicrania contínua foi incluída em 3. Cefaleias
trigeminoautonômicas (CTAs) na ICHD-3 com base no fato
de que a dor é tipicamente unilateral, assim como os sinto-
mas autonômico cranianos, quando presentes (na ICHD-II
estava em 4. Outras cefaleias primárias).
Estudos de imagem cerebral mostram sobreposições
importantes entre todos os transtornos incluídos aqui, nota-
damente a ativação da substância cinzenta hipotalâmica
posterior. Adicionalmente, a resposta absoluta à indometa-
cina da 3.4 Hemicrania contínua é compartilhada com a 3.2
Hemicrania paroxística.
3.4.1 Hemicrania contínua, subtipo remitente
Descrição: Hemicrania contínua caracterizada por uma dor
que não é contínua, mas é interrompida por períodos de
remissão de ao menos 24 horas de duração.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 3.4 Hemicrania
contínua e o critério B abaixo
B. A cefaleia não é diária nem contínua, mas interrompida
(sem tratamento) por períodos de remissão ≥24 horas.
Comentário: A 3.4.1 Hemicrania contínua, subtipo remitente
pode surgir de novo ou a partir da 3.4.2 Hemicrania contí-
nua, subtipo não remitente.
3.4.2 Hemicrania contínua, subtipo não remitente
Descrição: Hemicrania contínua caracterizada por dor contí-
nua por ao menos um ano, sem períodos de remissão de ao
menos 24 horas.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 3.4 Hemicrania
contínua e o critério B abaixo
B. A cefaleia é diária e contínua por ao menos um ano, sem
períodos de remissão de ≥24 horas.
Comentário: A 3.4.2 Hemicrania contínua, subtipo não remi-
tente pode surgir de novo ou evoluir da 3.4.1 Hemicrania
contínua, subtipo remitente. A maioria dos pacientes apre-
senta o subtipo não remitente desde o início.
3.5 Provável cefaleia trigeminoautonômica
Descrição: Crises de cefaleia que se crê serem um tipo de
3. Cefaleias trigeminoautonômicas, mas às quais falta uma
48
das características necessária para preencher todos os crité-
rios para qualquer dos tipos e subtipos codificados acima,
e que não preenchem todos os critérios para outra cefaleia.
Critérios diagnósticos:
A. Crises de cefaleia preenchendo todos os critérios, exceto
um, de A-D para 3.1 Cefaleia em salvas, de A-E para
3.2 Hemicrania paroxística, de A-D para 3.3 Crises de
cefaleia neuralgiforme unilateral breve ou de A-D para
3.4 Hemicrania contínua
B. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Os pacientes podem ser classificados como 3.5.1
Provável cefaleia em salvas, 3.5.2 Provável hemicrania
paroxística, 3.5.3 Prováveis crises de cefaleia neuralgiforme
unilateral breve ou 3.5.4 Provável hemicrania contínua. Tais
pacientes ou não apresentaram um número suficiente de cri-
ses típicas (p.ex. apenas um primeiro surto de cefaleia em
salvas), ou apresentaram um número suficiente, mas não
preenchem um dos outros critérios.
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49
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
4. Outras cefaleias primárias
4.1 Cefaleia primária da tosse
4.1.1 Provável cefaleia primária da tosse
4.2 Cefaleia primária do exercício
4.2.1 Provável cefaleia primária do exercício
4.3 Cefaleia primária associada à atividade sexual
4.3.1 Provável cefaleia primária associada à atividade sexual
4.4 Cefaleia primária em trovoada
4.5 Cefaleia por estímulo frio
4.5.1 Cefaleia atribuída à aplicação externa de estímulo frio
4.5.2 Cefaleia atribuída à ingestão ou inalação de estímulo frio
4.5.3 Provável cefaleia por estímulo frio
4.5.3.1 Cefaleia provavelmente atribuída à aplicação externa
de estímulo frio
4.5.3.2 Cefaleia provavelmente atribuída à ingestão ou inalação
de estímulo frio
4.6 Cefaleia por pressão externa
4.6.1 Cefaleia por compressão externa
4.6.2 Cefaleia por tração externa
4.6.3 Provável cefaleia por pressão externa
4.6.3.1 Provável cefaleia por compressão externa
4.6.3.2 Provável cefaleia por tração externa
4.7 Cefaleia primária em facada
4.7.1 Provável cefaleia primária em facada
4.8 Cefaleia numular
4.8.1 Provável cefaleia numular
4.9 Cefaleia hípnica
4.9.1 Provável cefaleia hípnica
4.10 Cefaleia persistente e diária desde o início (CPDI)
4.10.1 Provável cefaleia persistente e diária desde o início
Comentário geral
Cefaleia primária, secundária ou ambas? Duas regras apli-
cam-se a 4. Outras cefaleias primárias, de acordo com as
circunstâncias.
1. Quando uma nova cefaleia com as características de
qualquer dos transtornos classificados aqui ocorre pela
primeira vez em estreita relação temporal com outro
transtorno que é uma causa reconhecida de cefaleia, ou
preenche outros critérios de causalidade por aquele trans-
torno, a nova cefaleia é classificada como uma cefaleia
secundária atribuída ao transtorno causador.
2. Quando uma cefaleia pré-existente com as característi-
cas de qualquer dos transtornos classificados aqui tor-
na-se crônica, ou significativamente pior (habitualmente
significando um aumento de duas vezes ou mais na fre-
quência e/ou intensidade), em estreita relação temporal
com tal transtorno causador, tanto o diagnóstico inicial
de cefaleia como o diagnóstico de cefaleia secundária
devem ser dados, contanto que haja evidência de boa
qualidade de que o transtorno pode causar cefaleia.
50
Introdução
Este capítulo inclui algumas cefaleias primárias que são
clinicamente heterogêneas. Elas estão agrupadas em qua-
tro categorias e classificadas em sequência na ICHD-3, de
acordo com isso.
1. Cefaleias associadas ao esforço físico, incluindo 4.1
Cefaleia primária da tosse, 4.2 Cefaleia primária do
exercício, 4.3 Cefaleia primária associada à atividade
sexual e 4.4 Cefaleia primária em trovoada.
2. Cefaleias atribuídas ao estímulo físico direto (conside-
radas como cefaleias primárias porque decorrem de um
estímulo fisiológico [não danoso]), incluindo 4.5 Cefa-
leia por estímulo frio e 4.6 Cefaleia por pressão externa.
3. Cefaleias epicranianas (i. e. dor de cabeça sobre o couro
cabeludo), incluindo 4.7 Cefaleia primária em facada
e 4.8 Cefaleia numular (assim como A4.11 Epicrania
fugaz, no Apêndice).
4. Outras cefaleias primárias diversas incluindo 4.9 Cefa-
leia hípnica e 4.10 Cefaleia persistente e diária desde o
início (CPDI).
A patogênese desses transtornos ainda é pouco com-
preendida e os seus tratamentos são sugeridos com base em
relatos anedóticos ou em ensaios não controlados.
Cefaleias com características semelhantes a diversos des-
ses transtornos podem ser sintomáticas de outro transtorno
(i. e. cefaleias secundárias); quando se apresentam pela pri-
meira vez, elas demandam uma avaliação cuidadosa através
de exames de imagem e/ou outros testes apropriados. O iní-
cio de algumas destas cefaleias (p.ex., 4.2 Cefaleia primária
do exercício, 4.3 Cefaleia primária associada à atividade
sexual e 4.4 Cefaleia primária em trovoada) pode ser agudo,
e os pacientes afetados são, algumas vezes, avaliados em
departamentos de emergência. Uma investigação apropriada
e completa (especialmente com exames de neuroimagem) é
obrigatória nestes casos.
4.1 Cefaleia primária da tosse
Termos previamente utilizados: Cefaleia benigna da tosse; cefa-
leia da manobra de Valsalva.
Descrição: Cefaleia precipitada por tosse ou outra manobra de
Valsalva, mas não por exercício físico prolongado, na ausên-
cia de qualquer transtorno intracraniano.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos dois episódios de cefaleia preenchendo os
critérios B-D
B. Provocada por e ocorrendo somente em associação com
a tosse e/ou outra manobra de Valsalva1
C. Início repentino2

D. Duração entre um segundo e duas horas2
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.3
Notas:
1. A cefaleia surge momentos após a tosse ou outro estímulo.
2. A cefaleia atinge seu pico quase que imediatamente,
e então diminui por vários segundos a alguns minutos
(embora alguns pacientes experimentem cefaleia fraca a
moderada por duas horas).
3. A síndrome da cefaleia da tosse é sintomática em cerca
de 40% dos casos, e a maioria dos pacientes em que
isso ocorre têm malformação de Arnold-Chiari tipo I.
Outras causas relatadas incluem a hipotensão intracra-
niana espontânea, doenças carotídeas ou vertebrobasila-
res, tumores da fossa craniana média ou da fossa poste-
rior, cisto do mesencéfalo, impressão basilar, platibasia,
hematoma subdural, aneurisma cerebral e síndrome da
vasoconstrição cerebral reversível. A neuroimagem diag-
nóstica desempenha um papel importante na busca por
possíveis lesões ou anormalidades intracranianas. Como
os tumores sub-tentoriais respondem por mais de 50%
das lesões expansivas intracranianas em crianças, a cefa-
leia da tosse em pacientes pediátricos deve ser conside-
rada sintomática até que se prove o contrário.
Comentários: A 4.1 Cefaleia primária da tosse é uma con-
dição rara, responsável por 1% ou menos de todos os
pacientes com cefaleia que consultam clínicas neurológicas.
No entanto, uma publicação constatou que um quinto dos
pacientes com tosse atendidos em uma clínica de pneumolo-
gia apresentava cefaleia da tosse.
A 4.1 Cefaleia primária da tosse é geralmente bilateral e
posterior, e afeta predominantemente pacientes com mais de
40 anos de idade. Existe uma correlação significativa entre
a frequência da tosse e a gravidade da cefaleia. Sintomas
associados, como vertigem, náusea e anormalidades no sono
foram relatados por mais de dois terços dos pacientes com
4.1 Cefaleia primária da tosse.
Embora a indometacina (50-200 mg/dia) seja habitual-
mente eficaz no tratamento da 4.1 Cefaleia primária da
tosse, alguns casos sintomáticos foram relatados como res-
pondendo a esse tratamento.
4.1.1 Provável cefaleia primária da tosse
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer um dos seguintes:
1. um único episódio de cefaleia preenchendo os cri-
térios B-D
2. ao menos dois episódios de cefaleia preenchendo o
critério B e um dos critérios C e D
B. Provocada por e ocorrendo apenas em associação com a
tosse, o esforço e/ou outra manobra de Valsalva
C. Início súbito
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
D. Durando entre um segundo e duas horas
E. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
F. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
4.2 Cefaleia primária do exercício
Termos previamente utilizados: Cefaleia primária do esforço;
cefaleia benigna do esforço.
Codificada em outro local: A migrânea induzida pelo exercício
está codificada em 1. Migrânea, de acordo com o seu tipo
ou subtipo.
Descrição: Cefaleia precipitada por qualquer forma de exercí-
cio, na ausência de qualquer transtorno intracraniano.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos dois episódios de cefaleia preenchendo os
critérios B e C
B. Provocada por e ocorrendo apenas durante ou após o
exercício físico extenuante
C. Durando <48 horas
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1
Nota:
1. Casos sintomáticos ocorrem. Na primeira ocorrência
de uma cefaleia com essas características, é obrigatório
excluir hemorragia subaracnóidea, dissecção arterial e
síndrome da vasoconstrição cerebral reversível.
Comentários: A 4.2 Cefaleia primária do exercício ocorre
particularmente em clima quente ou altitude elevada. Subti-
pos como a “cefaleia dos halterofilistas”, são reconhecidas,
mas não individualmente classificadas. Ao contrário da 4.1
Cefaleia primária da tosse, a qual pode ser desencadeada
por sequências de esforços de curta duração (p.ex., mano-
bras do tipo Valsalva), a 4.2 Cefaleia primária do exercício
habitualmente é precipitada por exercício físico extenuante
prolongado.
No estudo Vågå, a cefaleia possuía um caráter pulsá-
til na maioria dos participantes com cefaleia do exercício
(nem tanto entre os adolescentes afetados, dos quais quase
a metade apresentou durações da cefaleia menores do que 5
minutos).
Há relatos de prevenção em alguns pacientes pelo uso de
tartarato de ergotamina. A indometacina tem sido conside-
rada eficaz na maioria dos casos.
Os mecanismos patofisiológicos subjacentes à 4.2 Cefa-
leia primária do exercício são desconhecidos. A maioria dos
investigadores acredita que a sua origem é vascular, conside-
rando a hipótese de que a distensão venosa ou arterial, secun-
dária ao exercício físico, seja o mecanismo indutor da dor. A
descoberta recente de que pacientes com 4.2 Cefaleia primá-
51
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
ria do exercício apresentam prevalência significantemente
maior de incompetência da válvula venosa jugular interna
(70% em comparação a 20% dos controles), sugere que a
congestão venosa intracraniana causada por fluxo venoso
jugular retrógrado possa desempenhar um papel na patofi-
siopatologia desse transtorno.
4.2.1 Provável cefaleia primária do exercício
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer um dos seguintes:
1. um único episódio de cefaleia preenchendo os cri-
térios B e C
2. ao menos dois episódios de cefaleia preenchendo o
critério B, mas não o critério C
B. Provocada por e ocorrendo apenas durante ou após o
exercício físico extenuante
C. Duração <48 horas
D. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
4.3 Cefaleia primária associada
à atividade sexual
Termos previamente utilizados: Cefaleia benigna do sexo; cefa-
leia vascular benigna do sexo; cefalalgia coital; cefaleia
coital; cefaleia do ato sexual; cefalalgia orgástica; cefaleia
orgástica, cefaleia sexual.
Codificada em outro local: Cefaleia postural ocorrendo após o
coito deve ser codificada como 7.2.3 Cefaleia atribuída a
hipotensão intracraniana espontânea, por ser mais provavel-
mente resultante do vazamento de líquido cefalorraquidiano.
Descrição: Cefaleia desencadeada por atividade sexual, geral-
mente começando como uma dor bilateral maçante conforme
a excitação sexual aumenta e repentinamente tornando-se
intensa no momento do orgasmo, na ausência de qualquer
transtorno intracraniano.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos dois episódios de dor cefálica e/ou cervical
preenchendo os critérios B-D
B. Provocada por e ocorrendo apenas durante a atividade
sexual
C. Um dos dois ou ambos os seguintes:
1. aumento da intensidade paralelo ao aumento da
excitação sexual
2. intensidade explosiva e abrupta logo antes ou
no momento do orgasmo
D. Durando de um minuto a 24 horas com intensidade
forte e/ou até 72 horas com intensidade fraca
52
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1,2
Notas:
1. A 4.3 Cefaleia primária associada à atividade sexual
não está relacionada a alteração da consciência, vômi-
tos ou sintomas visuais, sensoriais ou motores, enquanto
que a cefaleia sexual sintomática pode estar. Na pri-
meira crise de cefaleia com atividade sexual é obrigató-
rio excluir hemorragia subaracnóidea, dissecção arterial
intra e extracraniana e síndrome da vasoconstrição cere-
bral reversível (SVCR).
2. As cefaleias explosivas múltiplas durante a atividade
sexual devem ser consideradas como 6.7.3 Cefaleia atri-
buída a síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
(qv) até que se prove o contrário por meio de estudos
angiográficos (incluindo a angiografia convencional, por
ressonância magnética (RM) ou por tomografia com-
putadorizada (TC)) ou a ultrassonografia por Doppler
transcraniano. É importante ressaltar que as vasocons-
trições podem não ser observadas no estágio inicial da
SVCR; portanto, estudos de acompanhamento podem ser
necessários.
Comentários: Dois subtipos (cefaleia pré-orgástica e cefaleia
orgástica) foram incluídas na ICHD-I e na ICHD-II, mas,
desde então, estudos clínicos têm sido incapazes de distin-
gui‑las; portanto, a 4.3 Cefaleia primária associada à ati-
vidade sexual é agora considerada uma entidade única com
apresentação variável.
Estudos recentes têm demonstrado que até 40% de todos
os casos têm um curso crônico por mais de um ano.
Alguns pacientes experimentam apenas uma crise de
4.3 Cefaleia primária associada à atividade sexual durante
a vida; eles devem receber o diagnóstico de 4.3.1 Provável
cefaleia primária associada à atividade sexual. Para pes-
quisa adicional sobre esse tipo de cefaleia, recomenda-se
incluir apenas pacientes com ao menos duas crises.
Pesquisas epidemiológicas têm mostrado também que
4.3 Cefaleia primária associada à atividade sexual pode
ocorrer em qualquer idade da vida sexual ativa, é mais preva-
lente em homens do que em mulheres (as proporções vão de
1,2:1 a 3:1), ocorre independentemente do tipo de atividade
sexual, na maioria dos casos não é acompanhada por sinto-
mas autonômicos ou vegetativos, é bilateral em dois terços e
unilateral em um terço dos casos e é difusa ou de localização
occipital em 80% dos casos. A frequência das crises de 4.3
Cefaleia primária associada à atividade sexual deve estar
sempre relacionada à frequência da atividade sexual.
4.3.1 Provável cefaleia primária associada
à atividade sexual
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer um dos seguintes:

1. um único episódio de cefaleia preenchendo os cri-
térios B-D
2. ao menos dois episódios de cefaleia preenchendo
o critério B e um dos dois mas não ambos os crité-
rios C-D
B. Provocada por e ocorrendo apenas durante a atividade
sexual
C. Qualquer um dos seguintes:
1. aumento da intensidade paralelo ao aumento da
excitação sexual
2. intensidade explosiva e abrupta logo antes ou no
momento do orgasmo
D. Durando de um minuto a 24 horas com intensidade
forte e/ou até 72 horas com intensidade fraca
E. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
F. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
4.4 Cefaleia primária em trovoada
Termo previamente utilizado: Cefaleia benigna em trovoada.
Codificada em outro local: 4.1 Cefaleia primária da tosse, 4.2
Cefaleia primária do exercício e 4.3 Cefaleia primária asso-
ciada à atividade sexual podem todas apresentar-se como
cefaleia em trovoada. Quando uma cefaleia desse tipo é atri-
buída exclusivamente a um desses desencadeantes, ela deve
ser codificada de acordo com um desses tipos de cefaleia.
Descrição: Cefaleia de grande intensidade com início abrupto,
mimetizando aquela da ruptura de um aneurisma cerebral, na
ausência de qualquer patologia intracraniana.
Critérios diagnósticos:
A. Dor de cabeça forte preenchendo os critérios B e C
B. Início abrupto, atingindo a intensidade máxima em <1
minuto
C. Durando por >5 minutos
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1,2
Notas:
1. A cefaleia em trovoada está frequentemente associada a
transtornos vasculares intracranianos graves, particular-
mente hemorragia subaracnóidea: é obrigatório excluir
essa e uma gama de outras condições afins, incluindo
hemorragia intracerebral, trombose venosa cerebral,
malformação vascular não-rota (aneurisma na maior
parte das vezes), dissecção arterial (intra e extracra-
niana), síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
(SVCR) e apoplexia hipofisária. Outras causas orgânicas
de cefaleia em trovoada são meningite, cisto coloide do
terceiro ventrículo, hipotensão intracraniana espontânea
e sinusite aguda (particularmente com barotrauma). 4.4
Cefaleia primária em trovoada deve ser um diagnóstico
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
feito em última instância, atingido apenas quando todas
as causas orgânicas houverem sido comprovadamente
excluídas. Isso implica exame de neuroimagem normal,
incluindo os vasos cerebrais e/ou líquido cefalorraqui-
diano normal.
2. As vasoconstrições podem não ser observadas no está-
gio inicial da SVCR. Por essa razão, a provável cefaleia
primária em trovoada não é um diagnóstico que deve ser
dado, mesmo que temporariamente.
Comentário: São poucas as evidências de que a cefaleia pri-
mária em trovoada existe como um transtorno primário: a
busca por uma causa subjacente deve ser pronta e exaustiva.
4.5 Cefaleia por estímulo frio
Descrição: Cefaleia provocada por um estímulo frio aplicado
externamente à cabeça ou ingerido ou inalado.
4.5.1 Cefaleia atribuída à aplicação
externa de um estímulo frio
Descrição: Cefaleia que se segue à exposição da cabeça, des-
protegida, a um ambiente de muito baixa temperatura.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos dois episódios de cefaleia aguda preen-
chendo os critérios B e C
B. Provocada por e ocorrendo apenas durante a aplicação
de um estímulo frio externo à cabeça
C. Desaparecendo dentro de 30 minutos após a remoção
do estímulo frio
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Essa cefaleia é o resultado do resfriamento
externo da cabeça, como ocorre durante a exposição em
clima muito frio, mergulho em água fria ou quando rece-
bendo crioterapia. Alguns pacientes desenvolvem cefaleia
intensa em pontadas, de curta duração, localizada na região
frontal medial, embora a dor possa ser unilateral e temporal,
frontal ou retro-orbital.
4.5.2 Cefaleia atribuída à ingestão ou
inalação de um estímulo frio
Termos previamente utilizados: Cefaleia do sorvete; cefaleia de
congelar o cérebro
Descrição: Dor frontal ou temporal de curta duração, a qual
pode ser intensa, induzida, em indivíduos suscetíveis, pela
passagem de material frio (sólido, líquido ou gasoso) sobre o
palato e/ou parede faríngea posterior.
53
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos dois episódios de cefaleia frontal ou tempo-
ral aguda preenchendo os critérios B e C
B. Provocada por e ocorrendo imediatamente após um
estímulo frio sobre o palato e/ou parede faríngea poste-
rior, por ingestão de alimento ou bebida frios ou inala-
ção de ar frio
C. Desaparecendo dentro de 10 minutos após a remoção
do estímulo frio
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A 4.5.2 Cefaleia atribuída à ingestão ou ina-
lação de estímulo frio é comum na população em geral,
especialmente entre aqueles que apresentam 1. Migrânea.
A ingestão rápida de gelo triturado é uma causa particular-
mente provável dessa cefaleia, mas ingerir sorvete, mesmo
que lentamente, também pode provocá-la.
A cefaleia é frontal ou temporal e, mais comumente,
bilateral (mas pode ser lateralizada para o lado da cefaleia
migranosa habitual nos indíviduos que apresentam cefaleia
unilateral como parte de 1. Migrânea).
4.5.3 Provável cefaleia por estímulo frio
Critérios diagnósticos:
A. Um único episódio de cefaleia preenchendo os critérios
BeC
B. Provocada por e ocorrendo apenas durante ou imedia-
tamente após um estímulo frio aplicado externamente à
cabeça ou ingerido ou inalado
C. Desaparecendo dentro de 10 minutos após a remoção
do estímulo frio
D. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: As subformas codificáveis são 4.5.3.1 Cefaleia
provavelmente atribuída à aplicação externa de estímulo
frio e 4.5.3.2 Cefaleia provavelmente atribuída à ingestão
ou inalação de estímulo frio.
4.6 Cefaleia por pressão externa
Descrição: Cefaleia resultante da compressão ou tração conti-
nuadas sobre os tecidos moles pericranianos.
Comentário: A 4.6 Cefaleia por pressão externa é uma cefa-
leia primária porque compressão e tração são muito sutis
para causar dano ao couro cabeludo; em outras palavras, são
estímulos fisiológicos.
54
4.6.1 Cefaleia por compressão externa
Descrição: Cefaleia resultante da compressão continuada dos
tecidos moles pericranianos; por exemplo, por uma faixa
apertada em volta da cabeça, chapéu, capacete, ou óculos
utilizados para natação ou mergulho, sem lesão do couro
cabeludo.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos dois episódios de cefaleia preenchendo os
critérios B-D
B. Provocada por e ocorrendo dentro de uma hora durante
compressão externa continuada da testa ou do couro
cabeludo
C. Máxima no local da compressão externa
D. Desaparecendo dentro de uma hora após o alívio da
compressão externa
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
4.6.2 Cefaleia por tração externa
Termo previamente utilizado: Cefaleia do rabo-de-cavalo.
Descrição: Cefaleia resultante da tração continuada dos teci-
dos moles pericranianos, sem lesão do couro cabeludo.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos dois episódios de cefaleia preenchendo os
critérios B-D
B. Provocada por e ocorrendo apenas durante tração
externa continuada do couro cabeludo
C. Máxima no local da tração
D. Desaparecendo dentro de uma hora após o alívio da
tração
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: A duração da cefaleia varia de acordo com a gra-
vidade e a duração da tração externa. Embora a cefaleia seja
máxima no local da tração, ela frequentemente estende-se a
outras áreas da cabeça.
4.6.3 Provável cefaleia por pressão externa
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer um dos seguintes:
1. um único episódio de cefaleia preenchendo os cri-
térios B-D
2. ao menos dois episódios de cefaleia preenchendo
o critério B e um dos, mas não ambos, os critérios
CeD
B. Provocada por e ocorrendo apenas durante compressão
externa ou tração continuadas sobre a testa e/ou couro
cabeludo

C. Máxima no local da compressão ou tração
D. Desaparecendo dentro de uma hora após o alívio da
compressão ou da tração
E. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
F. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: As subformas codificáveis são 4.6.3.1 Provável
cefaleia por compressão externa e 4.6.3.2 Provável cefaleia
por tração externa.
4.7 Cefaleia primária em facada
Termos previamente utilizados: Dor do furador de gelo; “jabs
and jolts”; síndrome da agulha no olho; oftalmodinia perió-
dica; dor cefálica aguda breve.
Descrição: Pontadas de dor na cabeça, transitórias e localiza-
das, que ocorrem espontaneamente na ausência de doença
orgânica das estruturas subjacentes ou dos nervos cranianos.
Critérios diagnósticos:
A. Dor cefálica ocorrendo espontaneamente como uma
pontada única ou uma série de pontadas e preenchendo
os critérios B e C
B. Cada pontada dura até alguns poucos segundos1
C. As pontadas recorrem com frequência irregular, de uma
a várias por dia2
D. Sem sintomas autonômicos cranianos
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. Estudos mostram que 80% das pontadas duram 3 segun-
dos ou menos; ocasionalmente, as pontadas duram de
10-120 segundos.
2. A frequência das crises geralmente é baixa, com uma
ou algumas poucas por dia. Em casos raros, as pontadas
ocorrem repetitivamente ao longo de dias, e há um relato
de status com duração de uma semana.
Comentários: Testes de campo confirmaram a validade desses
critérios diagnósticos para 4.7 Cefaleia primária em facada.
Eles permitem o diagnóstico da maioria das cefaleias pri-
márias caracterizadas por dor em pontadas, que não foram
classificadas na ICHD-II.
A 4.7 Cefaleia primária em facada envolve regiões extra-
trigeminais em 70% dos casos. Ela pode mover-se de uma
área à outra, tanto no mesmo hemicrânio como no oposto:
em apenas um terço dos pacientes ela tem uma localização
fixa. Quando as pontadas são estritamente localizadas em
uma área, devem ser excluídas as alterações estruturais nessa
localização e na distribuição do nervo craniano afetado.
Alguns pacientes apresentam sintomas associados, mas
isso não inclui sintomas autonômicos cranianos. Isso ajuda a
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
diferenciar a 4.7 Cefaleia primária em facada da 3.3 Crises
de cefaleia neuralgiforme unilateral breve.
A 4.7 Cefaleia primária em facada é mais comumente
observada nos indivíduos com 1. Migrânea, nos quais as
pontadas tendem a localizar-se na área habitualmente afetada
pelas cefaleias migranosas.
4.7.1 Provável cefaleia primária em facada
Critérios diagnósticos:
A. Dor cefálica ocorrendo espontaneamente como uma
pontada única ou uma série de pontadas
B. Somente dois dos seguintes:
1. cada pontada dura até alguns poucos segundos
2. as pontadas recorrem com frequência irregular, de
uma a várias por dia
3. sem sintomas autonômicos cranianos
C. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
4.8 Cefaleia numular
Termo previamente utilizado: Cefaleia em forma de moeda.
Descrição: Dor de duração altamente variável, mas frequen-
temente crônica, em uma pequena área circunscrita do
couro cabeludo e na ausência de qualquer lesão estrutural
subjacente.
Critérios diagnósticos:
A. Dor cefálica contínua ou intermitente preenchendo o
critério B
B. Sentida exclusivamente em uma área do couro cabe-
ludo, com todas as quatro seguintes características:
1. contorno bem delimitado
2. tamanho e formato fixos
3. circular ou elíptica
4. 1-6 cm de diâmetro
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1
Nota:
1. Outras causas, especialmente as lesões estruturais e der-
matológicas, foram excluídas através da história, exame
físico e investigações apropriadas.
Comentários: A área dolorosa pode estar localizada em qual-
quer parte do couro cabeludo, mas habitualmente localiza-se
na região parietal. Raramente, a 4.8 Cefaleia numular é bi ou
multifocal, sendo que cada área sintomática retém todas as
características da cefaleia numular.
A intensidade da dor habitualmente é leve a moderada,
mas ocasionalmente pode ser forte. Sobrepostas à dor de
55
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
fundo, exacerbações espontâneas ou desencadeadas podem
ocorrer.
A duração é altamente variável: em até 75% dos casos
publicados, o transtorno foi crônico (presente por mais de
três meses), mas casos com durações de segundos, minutos,
horas ou dias também têm sido relatados.
A área afetada comumente apresenta combinações variá-
veis de hipoestesia, disestesia, parestesia, alodinia e/ou
hipersensibilidade.
4.8.1 Provável cefaleia numular
Critérios diagnósticos:
A. Dor cefálica contínua ou intermitente preenchendo o
critério B
B. Sentida exclusivamente em uma área do couro cabeludo,
com apenas três das quatro seguintes características:
1. contorno bem delimitado
2. tamanho e formato fixos
3. circular ou elíptica
4. 1-6 cm de diâmetro
C. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
4.9 Cefaleia hípnica
Termos previamente utilizados: Síndrome da cefaleia hípnica;
cefaleia “do despertador”.
Descrição: Crises de cefaleia frequentemente recorrentes
desenvolvendo-se apenas durante o sono, causando o des-
pertar e durando por até 4 horas, sem sintomas associados
característicos e não atribuídas a outra patologia.
Critérios diagnósticos:
A. Crises recorrentes de cefaleia preenchendo os critérios
B-E
B. Desenvolvendo-se apenas durante o sono, e provocando
o despertar
C. Ocorrendo em ≥10 dias/mês por >3 meses
D. Durando de 15 minutos até 4 horas após o despertar
E. Sem sintomas autonômicos cranianos ou inquietude
F. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1,2
Notas:
1. A distinção em relação a um dos tipos ou subtipos de
3. Cefaleias trigeminoautonômicas, especialmente a 3.1
Cefaleia em salvas, é necessária para o manejo efetivo.
2. Outras possíveis causas de cefaleia desenvolvendo-se
durante o sono e causando o despertar devem ser des-
cartadas, com atenção especial sendo dada à apneia do
sono, hipertensão noturna, hipoglicemia e uso excessivo
56
de medicamentos; transtornos intracranianos também
devem ser excluídos. No entanto, a presença da síndrome
da apneia do sono não necessariamente exclui o diagnós-
tico de 4.9 Cefaleia hípnica.
Comentários: Um estudo recente sugeriu que esses critérios,
introduzidos na ICHD-3 beta, são mais sensíveis para 4.9
Cefaleia hípnica do que aqueles da ICHD-II.
A 4.9 Cefaleia hípnica começa habitualmente depois dos
50 anos de idade, mas pode ocorrer em pessoas mais jovens.
A dor é costumeiramente leve a moderada, porém dor
forte é relatada por um quinto dos pacientes. A dor é bilateral
em cerca de dois terços dos casos. As crises habitualmente
duram de 15 a 180 minutos, porém durações maiores têm
sido descritas.
A maioria dos casos é persistente, com cefaleias diárias
ou quase diárias, porém um subtipo episódico (em <15 dias/
mês) pode ocorrer.
Embora tenha sido considerado que as características da
4.9 Cefaleia hípnica eram habitualmente do tipo tensão-sí-
miles, estudos recentes descobriram que os pacientes podiam
apresentar-se com características migranosas e que alguns
deles apresentavam náusea durante as crises.
O início da 4.9 Cefaleia hípnica não está relacionado ao
estágio do sono. Um estudo recente de imagem por ressonân-
cia magnética (RM) mostrou redução do volume da substância
cinzenta hipotalâmica em pacientes com 4.9 Cefaleia hípnica.
O lítio, a cafeína, a melatonina e a indometacina têm sido
tratamentos efetivos em vários casos relatados.
4.9.1 Provável cefaleia hípnica
Critérios diagnósticos:
A. Crises recorrentes de cefaleia preenchendo os critérios
BeC
B. Desenvolvendo-se apenas durante o sono, e provocando
o despertar
C. Apenas dois dos seguintes:
1. ocorrendo em ≥10 dias/mês por >3 meses
2. durando de 15 minutos até 4 horas após o despertar
3. sem sintomas autonômicos cranianos ou inquietude
D. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
4.10 Cefaleia persistente e diária
desde o início (CPDI)
Termos previamente utilizados: Cefaleia crônica de início
agudo; cefaleia crônica de novo.
Descrição: Cefaleia persistente, diária desde o seu início, o
qual é claramente lembrado. A dor não possui traços caracte-

rísticos e pode ser migrânea-símile, do tipo tensão-símile, ou
possuir elementos de ambas.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia persistente preenchendo os critérios B e C
B. Início distinto e claramente lembrado, com a dor tor-
nando-se contínua e sem remissão dentro de 24 horas
C. Presente por >3 meses
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1-4
Notas:
1. A 4.10 Cefaleia persistente e diária desde o início (CPDI)
é única, na medida em que a cefaleia é diária desde o seu
início e torna-se muito rapidamente sem remissão, ocor-
rendo tipicamente em indivíduos sem uma história de
cefaleia prévia. Os pacientes com esse transtorno inva-
riavelmente lembram e podem descrever precisamente
um início assim; se eles não podem fazê-lo, outro diag-
nóstico deve ser feito. No entanto, pacientes com cefaleia
prévia (1. Migrânea ou 2. Cefaleia do tipo tensão (CTT))
não são excluídos desse diagnóstico, mas eles não devem
descrever um aumento da frequência da cefaleia antes do
seu início. Do mesmo modo, pacientes com cefaleia pré-
via não devem descrever exacerbação associada com ou
seguida por uso excessivo de medicamentos.
2. A 4.10 Cefaleia persistente e diária desde o início (CPDI)
pode ter características sugestivas tanto de 1. Migrânea
como de 2. Cefaleia do tipo tensão (CTT). Mesmo que
os critérios para 1.3 Migrânea crônica e/ou 2.3 Cefaleia
do tipo tensão crônica também possam ser preenchidos,
o diagnóstico padrão é 4.10 Cefaleia persistente e diária
desde o início (CPDI), sempre que os critérios para esse
transtorno forem preenchidos. Por outro lado, quando os
critérios para 4.10 Cefaleia persistente e diária desde o
início (CPDI) e 3.4 Hemicrania contínua são preenchi-
dos, esse último é o diagnóstico padrão.
3. O uso de fármacos abortivos pode exceder os limi-
tes definidos como causadores de 8.2 Cefaleia por uso
excessivo de medicamentos (MOH/CEM). Em tais casos,
o diagnóstico de 4.10 Cefaleia persistente e diária desde
o início (CPDI) não pode ser feito, a menos que o início
da cefaleia diária preceda claramente o uso excessivo de
medicamentos. Quando isso ocorrer, devem ser dados
ambos os diagnósticos, 4.10 Cefaleia persistente e diária
desde o início (CPDI) e 8.2 Cefaleia por uso excessivo de
medicamentos (MOH/CEM).
4. Em todos os casos, outras cefaleias secundárias, como
5.1 Cefaleia aguda atribuída a lesão cefálica traumá-
tica, 7.1 Cefaleia atribuída a hipertensão liquórica e
7.2 Cefaleia atribuída a hipotensão liquórica devem ser
excluídas através de investigação apropriada.
Comentário: A 4.10 Cefaleia persistente e diária desde o
início (CPDI) possui dois subtipos: um subtipo autolimi-
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
tado, que tipicamente desaparece sem tratamento dentro
de alguns meses, e um subtipo refratário, que é resistente a
regimes agressivos de tratamento. Esses não são codificados
separadamente.
4.10.1 Provável cefaleia persistente e
diária desde o início
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia persistente preenchendo os critérios B e C
B. Início distinto e claramente lembrado, com a dor tor-
nando-se contínua e sem remissão dentro de 24 horas
C. Presente por ≤3 meses
D. Não preenchendo os critérios da ICHD-3 para qualquer
outra cefaleia
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
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 TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA

Parte Dois

AS CEFALEIAS SECUNDÁRIAS
5. Cefaleia atribuída a trauma ou lesão cefálica e/ou cervical

6. Cefaleia atribuída a transtorno vascular craniano e/ou cervical

7. Cefaleia atribuída a transtorno intracraniano não vascular

8. Cefaleia atribuída a uma substância ou à sua supressão

9. Cefaleia atribuída a infecção

10. Cefaleia atribuída a transtorno da homeostase

11. Cefaleia ou dor facial atribuída a transtorno do crânio, pescoço, olhos, orelhas,
nariz, seios paranasais, dentes, boca ou outra estrutura facial ou cervical

12. Cefaleia atribuída a transtorno psiquiátrico

61
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Introdução às cefaleias secundárias
Quando um paciente apresenta cefaleia pela primeira vez,
ou um novo tipo de cefaleia, e, ao mesmo tempo, desen-
volve um tumor cerebral, é correto concluir que a cefaleia
é secundária ao tumor. Tais pacientes devem receber apenas
um diagnóstico para a cefaleia – 7.4 Cefaleia atribuída a
neoplasia intracraniana (ou um de seus subtipos) – mesmo
quando a cefaleia, sob o aspecto fenomenológico, pareça ser
migrânea, cefaleia do tipo tensão ou cefaleia em salvas. Em
outras palavras, uma cefaleia de novo, ocorrendo simulta-
neamente a outro transtorno reconhecidamente capaz de cau-
sá-la, é sempre diagnosticada como secundária.
A situação é diferente quando o paciente apresentou pre-
viamente um tipo de cefaleia primária que piora em estreita
relação temporal com a ocorrência de outro transtorno.
Existem três possíveis explicações para essa piora: que ela
é uma coincidência; que ela é um agravamento da cefaleia
primária, causalmente relacionada ao outro transtorno; que
ela representa uma nova cefaleia, novamente causalmente
relacionada ao outro transtorno. As regras gerais para atri-
buição desenvolvidas na ICHD-II permitiam um ou dois
diagnósticos nessas circunstâncias, mas baseavam-se no jul-
gamento. Elas foram modificadas na ICHD-3 beta para que
fossem menos sujeitas a interpretação e estas modificações
foram mantidas.
1. Quando uma cefaleia nova ocorre pela primeira vez em
estreita relação temporal com outro transtorno que é
reconhecidamente capaz de causar cefaleia, ou preenche
outros critérios de causalidade para aquele transtorno, a
nova cefaleia é codificada como uma cefaleia secundá-
ria atribuída ao transtorno causal. Isso permanece ver-
dadeiro mesmo quando a cefaleia possui as característi-
cas de uma cefaleia primária (migrânea, cefaleia do tipo
tensão, cefaleia em salvas ou uma das outras cefaleias
trigeminoautonômicas).
2. Quando uma cefaleia primária pré-existente torna-se crô-
nica ou significativamente pior (geralmente significando
um aumento de duas vezes na sua frequência e/ou gra-
vidade) em estreita relação temporal com tal transtorno
causal, tanto o diagnóstico primário como o secundário
devem ser dados, contanto que existam boas evidências
de que o transtorno pode causar cefaleia.
A ICHD-II padronizou o formato dos critérios diagnós-
ticos para as cefaleias secundárias, porém isso não ocorreu
sem problemas. Uma revisão foi adotada na ICHD-3 beta e
também foi mantida:
62
Critérios diagnósticos gerais para
cefaleias secundárias:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Outro transtorno cientificamente documentado como
capaz de causar cefaleia foi diagnosticado1
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes2:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início do transtorno causal presumido
2. um ou dois dos seguintes:
a. cefaleia piorou, significativamente, em paralelo
com a piora do transtorno causal presumido
b. cefaleia melhorou, significativamente, em
paralelo com a melhora do transtorno causal
presumido
3. a cefaleia possui características típicas para o
transtorno causal3
4. existem outras evidências de causalidade4
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. Como a cefaleia é extremamente prevalente, ela pode
ocorrer simultaneamente a outro transtorno por acaso e
sem relação causal. Logo, uma cefaleia secundária pode
ser diagnosticada em definitivo apenas quando existe
sólida evidência proveniente de estudos científicos publi-
cados de que o transtorno especificado no critério B é
capaz de causar cefaleia. As evidências científicas podem
vir de grandes estudos clínicos observando estreita rela-
ção temporal entre o transtorno e o desfecho da cefaleia
depois do tratamento do transtorno, ou de estudos meno-
res utilizando métodos de imagem, exames laboratoriais
ou outros exames paraclínicos, mesmo se esses não
forem prontamente disponíveis para o médico que uti-
lizará esses critérios para fazer diagnósticos. Em outras
palavras, métodos de estudo que não são úteis no uso
rotineiro dos critérios diagnósticos podem, no entanto,
ser úteis para estabelecer relações causais gerais como
a base do critério B. Ao longo da ICHD-3, por outro
lado, os critérios diagnósticos restringem-se à informa-
ção razoavelmente disponível para o médico que está
fazendo o diagnóstico em uma situação clínica típica.
2. Os critérios gerais requerem a presença de ao menos duas
características comprobatórias distintas, e permitem até
quatro tipos de evidência, conforme estabelecido. Nem
todos esses quatro tipos são apropriados para todos os
transtornos, e nem todos os quatro precisam ser parte dos
critérios específicos para uma cefaleia secundária espe-
cífica, quando esse é o caso. Existem algumas poucas
cefaleias secundárias para as quais a evidência de causa-
lidade depende fortemente do início em estreita relação
temporal com a causa presumida. São exemplos disso os
subtipos de 7.2 Cefaleia atribuída a hipotensão liquó-
rica, a qual é habitualmente – mas não invariavelmente –

ortostática, sendo então que essa característica não pode
ser considerada confiável como um critério diagnóstico.
Em tais casos, o critério D é de particular importância.
3. Um exemplo é o início muito repentino (em trovoada) da
cefaleia em 6.2.2 Cefaleia aguda atribuída a hemorra-
gia subaracnóidea não traumática. As características (se
há alguma) devem ser especificadas para cada cefaleia
secundária.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
4. Isso deve ser especificado (se apropriado) para cada cefa-
leia secundária. Um exemplo desse tipo de evidência é a
concordância entre o local da cefaleia e a localização de
um transtorno causal presumido. Outros são as variações
em paralelo entre as características da cefaleia (como a
intensidade) e os marcadores de atividade do transtorno
causal presumido (p.ex. alterações de neuroimagem ou
em outras medições laboratoriais [como a velocidade de
hemossedimentação em 6.4.1 Cefaleia atribuída a arte-
rite de células gigantes]).
63
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
5. Cefaleia atribuída a trauma ou
lesão cefálica e/ou cervical
5.1 Cefaleia aguda atribuída a lesão cefálica traumática
5.1.1 Cefaleia aguda atribuída a lesão cefálica traumática
moderada ou grave
5.1.2 Cefaleia aguda atribuída a lesão cefálica traumática leve
5.2 Cefaleia persistente atribuída a lesão cefálica traumática
5.2.1 Cefaleia persistente atribuída a lesão cefálica traumática
moderada ou grave
5.2.2 Cefaleia persistente atribuída a lesão cefálica
traumática leve
5.3 Cefaleia aguda atribuída a lesão em chicotada
5.4 Cefaleia persistente atribuída a lesão em chicotada
5.5 Cefaleia aguda atribuída a craniotomia
5.6 Cefaleia persistente atribuída a craniotomia
Comentário geral
Cefaleia primária, secundária ou ambas? As regras gerais para
atribuição a outro transtorno aplicam-se a 5. Cefaleia atri-
buída a trauma ou lesão cefálica e/ou cervical.
1. Quando uma cefaleia ocorre pela primeira vez em estreita
relação temporal com um trauma ou lesão cefálica e/ou
cervical, ela é codificada como uma cefaleia secundária
atribuída ao trauma ou a lesão. Isso permanece verda-
deiro quando a nova cefaleia possui as características
de qualquer uma das cefaleias primárias classificadas na
Parte Um da ICHD-3.
2. Quando uma cefaleia pré-existente, com as caracte-
rísticas de uma cefaleia primária, torna-se crônica, ou
piora significativamente (significando habitualmente um
aumento de duas ou mais vezes na sua frequência e/ou
gravidade) em estreita relação temporal com esse trauma
ou lesão, tanto o diagnóstico inicial de cefaleia como o
diagnóstico de 5. Cefaleia atribuída a trauma ou lesão
cefálica e/ou cervical (ou um dos seus tipos ou subtipos)
devem ser dados, contanto que existam boas evidências
de que o transtorno pode causar cefaleia.
Introdução
Os tipos da 5. Cefaleia atribuída a trauma ou lesão cefá-
lica e/ou cervical estão entre as cefaleias secundárias mais
comuns. Durante os primeiros três meses a partir do início
eles são considerados agudos; se eles continuam além desse
período são denominados persistentes. Esse período de
tempo é consistente com os critérios diagnósticos da ICHD-
‑II, embora o termo persistente tenha sido adotado no lugar
de crônico(a).
Não existem características específicas de cefaleia
que reconhecidamente permitam diferenciar os tipos de
64
5. Cefaleia atribuída a trauma ou lesão cefálica e/ou cer-
vical de outros tipos de cefaleia; na maioria das vezes esses
assemelham-se a 2. Cefaleia do tipo tensão (CTT) ou 1.
Migrânea. Sendo assim, o seu diagnóstico é amplamente
dependente da estreita relação temporal entre o trauma ou
a lesão e o início da cefaleia. Em consonância com aqueles
da ICHD‑II, os critérios diagnósticos da ICHD-3 para todos
os tipos de 5. Cefaleia atribuída a trauma ou lesão cefálica
e/ou cervical requerem que a cefaleia seja relatada como
tendo desenvolvido-se dentro de sete dias a partir do trauma
ou da lesão, ou dentro de sete dias após o trauma ou dano, ou
dentro de sete dias após o paciente recobrar a capacidade de
perceber e relatar a dor. Embora este intervalo de sete dias
seja um tanto arbitrário e que alguns especialistas argumen-
tem que a cefaleia pode surgir após um intervalo mais longo
em uma minoria de pacientes, não há, atualmente, evidência
suficiente a fim de mudar este requisito. Encoraja-se a reali-
zação de pesquisas que testem os critérios diagnósticos para
A5.1.1.1 Cefaleia aguda de início tardio atribuída a lesão
cefálica traumática moderada ou grave e A5.1.2.1 Cefaleia
aguda de início tardio atribuída a lesão cefálica traumática
leve (veja o Apêndice).
A cefaleia pode surgir como um sintoma isolado após um
trauma ou uma lesão ou como um de uma constelação de
sintomas, habitualmente incluindo tontura, fadiga, redução
da capacidade de concentração, lentidão psicomotora, pro-
blemas de memória discretos, insônia, ansiedade, alterações
da personalidade e irritabilidade. Quando vários destes sin-
tomas surgem após um trauma cefálico, pode-se considerar
que o paciente apresenta uma síndrome pós-concussão.
A patogênese de 5. Cefaleia atribuída a trauma ou lesão
cefálica e/ou cervical é frequentemente obscura. Vários
fatores que podem contribuir para o seu surgimento incluem
– mas não estão limitados a – lesão axonal, alterações no
metabolismo cerebral, neuroinflamação, alterações na
hemodinâmica cerebral, predisposição genética subjacente,
psicopatologia e a expectativa do paciente em desenvolver
cefaleia após um trauma cefálico. Uma pesquisa recente, uti-
lizando modalidades avançadas de neuroimagem, sugere um
potencial para detectar anormalidades cerebrais funcionais,
estruturais e metabólicas após traumas menores os quais não
são detectáveis por meio dos testes diagnósticos convencio-
nais. Distúrbios do sono, distúrbios do humor e estressores,
psicossociais e outros, pós-traumáticos podem, plausivel-
mente, influenciar o surgimento e a perpetuação da cefaleia.
O uso excessivo de medicamentos abortivos para cefaleia
pode contribuir para a persistência da mesma após trauma
cefálico através do desenvolvimento de 8.2 Cefaleia por
uso excessivo de medicamentos (MOH/CEM). Os clínicos
devem considerar esta possibilidade sempre que uma cefa-
leia pós-traumática persiste além da fase inicial pós-trauma.
Fatores de risco para o desenvolvimento de 5. Cefaleia
atribuída a trauma ou lesão cefálica e/ou cervical podem
incluir um histórico prévio de cefaleia, lesões de menor
gravidade, sexo feminino e a presença de transtornos psi-

quiátricos comórbidos. A associação entre traumas cefá-
licos repetitivos e o desenvolvimento de cefaleia deve ser
melhor investigada. Ainda é amplamente debatido o grau em
que uma expectativa do paciente quanto ao surgimento de
cefaleia após lesão cefálica e o litígio referente a tal cefa-
leia promovem o seu desenvolvimento e a sua persistência.
A maioria das evidências sugere que a simulação é um fator
em apenas uma pequena minoria dos pacientes.
É reconhecido que alguns pacientes desenvolvem
cefaleia após um trauma cefálico de menor gravidade – tão
pouco significativo que não preenche os critérios mesmo
para lesão cerebral traumática leve. Essas cefaleias podem
começar após um único trauma ou depois de impactos míni-
mos repetitivos na cabeça (p.ex., jogadores de rugby ou de
futebol americano). No entanto, a cefaleia que ocorre devido
a traumas cefálicos mínimos ainda não foi adequadamente
estudada, portanto, os dados são insuficientes para apoiar
o seu reconhecimento e inclusão na ICHD-3. A pesquisa
em cefaleia consequente a trauma cefálico mínimo, talvez
guiada pelos critérios diagnósticos para A5.8 Cefaleia aguda
atribuída a outro trauma ou lesão cefálica e/ou cervical e
A5.9 Cefaleia persistente atribuída a outro trauma ou lesão
cefálica e/ou cervical, é encorajada.
A 5. Cefaleia atribuída a trauma ou lesão cefálica e/ou
cervical também é relatada em crianças, embora com menor
frequência do que em adultos. As apresentações clínicas dos
tipos são similares em crianças e adultos, e os critérios diag-
nósticos em criança são os mesmos.
5.1 Cefaleia aguda atribuída a
lesão cefálica traumática
Codificadas em outro local: Trauma como resultado de movi-
mentos de aceleração/desaceleração da cabeça, com flexão/
extensão do pescoço é classificado como lesão em chicotada.
A cefaleia aguda atribuída a tal trauma é codificada como 5.3
Cefaleia aguda atribuída a lesão em chicotada. A cefaleia
aguda atribuída a craniotomia cirúrgica realizada por outras
razões que não lesão cefálica traumática é codificada como
5.5 Cefaleia aguda atribuída a craniotomia.
Descrição: Cefaleia causada por lesão cefálica traumática,
com duração menor que três meses.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo os critérios C e D
B. Ocorreu lesão cefálica traumática1
C. A cefaleia é relatada como tendo se desenvolvido den-
tro de sete dias após um dos seguintes:
1. a lesão cefálica
2. a recuperação da consciência após a lesão cefálica
3. interrupção do uso de medicamento(s) que redu-
z(em) a habilidade de perceber ou relatar a cefaleia
após a lesão cefálica
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
D. Qualquer um dos seguintes:
1. a cefaleia desapareceu dentro de três meses após o
seu início
2. a cefaleia ainda não desapareceu, mas ainda não se
passaram três meses desde o seu início
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Lesão cefálica traumática é definida como uma lesão
estrutural ou funcional resultante da ação de forças exter-
nas sobre a cabeça. Isso inclui um impacto entre a cabeça
e um objeto, penetração da cabeça por um corpo estra-
nho, forças geradas por estouros ou explosões e outras
forças ainda a ser definidas.
Comentário: A condição de que a cefaleia deve ser descrita
como tendo se desenvolvido dentro de sete dias é algo arbi-
trária (veja a “Introdução”, acima). Comparado a intervalos
mais longos, um intervalo de sete dias gera critérios diagnós-
ticos com maior especificidade para 5.1 Cefaleia aguda atri-
buída a lesão cefálica traumática (i.e., evidência mais forte
de causalidade), mas também uma perda de sensibilidade
correspondente. Mais pesquisas são necessárias sobre se
um intervalo diferente poderia ou não ser mais apropriado.
Enquanto isso, os critérios do Apêndice para A5.1.1.1 Cefa-
leia aguda de início tardio atribuída a lesão cefálica trau-
mática moderada ou grave e A5.1.2.1 Cefaleia aguda de iní-
cio tardio atribuída a lesão cefálica traumática leve podem
ser utilizados quando o intervalo entre a lesão e o início da
cefaleia é maior que sete dias.
5.1.1 Cefaleia aguda atribuída a lesão cefálica
traumática moderada ou grave
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 5.1 Cefaleia
aguda atribuída a lesão cefálica traumática
B. Lesão cefálica associada a ao menos um dos seguintes:
1. perda da consciência por >30 minutos
2. escore da Escala de Coma de Glasgow <13
3. amnésia pós-traumática durando >24 horas1
4. alteração no nível de percepção por >24 horas
5. evidência, por exames de imagem, de uma lesão
cefálica traumática, como fratura de crânio,
hemorragia intracraniana e/ou contusão cerebral.
Nota:
1. A duração da amnésia pós-traumática é definida como o
tempo entre o trauma cefálico e a retomada da evocação
contínua normal dos eventos.
65
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
5.1.2 Cefaleia aguda atribuída a lesão cefálica
traumática leve
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 5.1 Cefaleia
aguda atribuída a lesão cefálica traumática
B. Lesão cefálica preenchendo ambos os seguintes:
1. sem associação com qualquer dos seguintes:
a. perda da consciência por >30 minutos
b. escore da Escala de Coma de Glasgow <13
c. amnésia pós-traumática durando >24 horas1
d. alteração no nível de percepção por >24 horas
e. evidência, por exames de imagem, de uma
lesão cefálica traumática, como fratura de
crânio, hemorragia intracraniana e/ou contu-
são cerebral
2. associada a um ou mais dos seguintes sintomas e/
ou sinais:
a. confusão, desorientação ou consciência dimi-
nuída, transitórias
b. perda da memória relativa a eventos imedia-
tamente prévios ou posteriores ao trauma
c. dois ou mais dos seguintes sintomas sugesti-
vos de lesão cerebral traumática leve:
i. náusea
ii. vômitos
iii. distúrbios visuais
iv. tontura e/ou vertigem
v. desequilíbrio postural e/ou da marcha
vi. memória e/ou concentração prejudicadas.
Nota:
1. A duração da amnésia pós-traumática é definida como o
tempo entre o trauma cefálico e a retomada da evocação
contínua normal dos eventos.
Comentário: Os critérios diagnósticos para lesão cefálica trau-
mática leve e aqueles para lesão cefálica traumática mode-
rada ou grave permitem uma variabilidade substancial na
gravidade da lesão classificada em cada categoria. Isso tem
levado alguns especialistas a sugerir a inclusão de categorias
adicionais: cefaleia atribuída a lesão cefálica traumática
muito leve e cefaleia atribuída a lesão cefálica traumática
muito grave. As evidencias existentes são insuficientes para
adicionar essas categorias no presente, porém estudos futu-
ros devem investigar a utilidade de fazê-lo.
5.2 Cefaleia persistente atribuída a
lesão cefálica traumática
Codificada em outro local: Trauma como resultado de movi-
mentos de aceleração/desaceleração da cabeça, com flexão/
extensão do pescoço é classificado como lesão em chico-
tada. A cefaleia persistente atribuída a tal trauma é codificada
66
como 5.4 Cefaleia persistente atribuída a lesão em chico-
tada. A cefaleia persistente atribuída a craniotomia cirúrgica
realizada por outras razões que não lesão cefálica traumá-
tica é codificada como 5.6 Cefaleia persistente atribuída a
craniotomia.
Descrição: Cefaleia causada por lesão cefálica traumática,
com duração maior que três meses.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo os critérios C e D
B. Ocorreu lesão cefálica traumática1
C. A cefaleia é relatada como tendo se desenvolvido den-
tro de sete dias após um dos seguintes:
1. a lesão cefálica
2. a recuperação da consciência após a lesão cefálica
3. interrupção do uso de medicamento(s) que
reduz(em) a habilidade de perceber ou relatar a
cefaleia após a lesão cefálica
D. A cefaleia persiste por >3 meses depois do seu início
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.2
Nota:
1. A lesão cefálica traumática é definida como uma lesão
estrutural ou funcional resultante da ação de forças exter-
nas sobre a cabeça. Isso inclui um impacto entre a cabeça
e um objeto, penetração da cabeça por um corpo estra-
nho, forças geradas por estouros ou explosões, e outras
forças ainda a ser definidas.
2. Quando a cefaleia decorrente de lesão cefálica se torna
persistente, a possibilidade de 8.2 Cefaleia por uso
excessivo de medicamentos (MOH/CEM) precisa ser
considerada.
Comentários: A condição de que a cefaleia deve ser descrita
como tendo se desenvolvido dentro de sete dias é algo arbi-
trária (veja a “Introdução”, acima). Comparado a intervalos
mais longos, um intervalo de sete dias gera critérios diagnós-
ticos com maior especificidade para 5.2 Cefaleia persistente
atribuída a lesão cefálica traumática (i.e., evidência mais
forte de causalidade), mas também uma perda de sensibili-
dade correspondente. Mais pesquisas são necessárias sobre
se um intervalo diferente poderia ou não ser mais apropriado.
Enquanto isso, os critérios do Apêndice para A5.2.1.1 Cefa-
leia persistente de início tardio atribuída a lesão cefálica
traumática moderada ou grave e A5.2.2.1 Cefaleia persis-
tente de início tardio atribuída a lesão cefálica traumática
leve podem ser utilizados quando o intervalo entre a lesão e
o início da cefaleia é maior que sete dias.
Para haver consistência com os critérios diagnósticos
para cefaleia pós-traumática crônica da ICHD-II e com o
intervalo de tempo utilizado no diagnóstico de outras cefa-
leias secundárias, três meses é o intervalo de tempo além do
qual uma cefaleia atribuída a uma lesão ou trauma cefálico
é considerada persistente. Pesquisa adicional é necessária a

fim de investigar se intervalos mais curtos ou mais longos
podem ser apropriadamente adotados.
5.2.1 Cefaleia persistente atribuída a lesão cefálica
traumática moderada ou grave
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 5.2 Cefaleia per-
sistente atribuída a lesão cefálica traumática
B. Lesão cefálica associada a ao menos um dos seguintes:
1. perda da consciência por >30 minutos
2. escore da Escala de Coma de Glasgow < 13
3. amnésia pós-traumática por >24 horas1
4. alteração no nível de percepção por >24 horas
5. evidência, por exames de imagem, de uma lesão
cefálica traumática, como fratura de crânio, he­
morragia intracraniana e/ou contusão cerebral.
Nota:
1. A duração da amnésia pós-traumática é definida como o
tempo entre o trauma cefálico e a retomada da evocação
contínua normal dos eventos.
5.2.2 Cefaleia persistente atribuída a
lesão cefálica traumática leve
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 5.2 Cefaleia per-
sistente atribuída a lesão cefálica traumática
B. Lesão cefálica preenchendo ambos os seguintes:
1. sem associação com qualquer dos seguintes:
a. perda da consciência por >30 minutos
b. escore da Escala de Coma de Glasgow <13
c. amnésia pós-traumática durando >24 horas1
d. alteração no nível de percepção por >24 horas
e. evidência, por exames de imagem, de uma
lesão cefálica traumática, como fratura de
crânio, hemorragia intracraniana e/ou contu-
são cerebral
2. associada a um ou mais dos seguintes sintomas e/
ou sinais:
a. confusão, desorientação ou consciência dimi-
nuída, transitórias
b. perda da memória relativa a eventos imedia-
tamente prévios ou posteriores ao trauma
c. dois ou mais dos seguintes sintomas sugesti-
vos de lesão cerebral traumática leve:
i. náusea
ii. vômitos
iii. distúrbios visuais
iv. tontura e/ou vertigem
v. desequilíbrio postural e/ou da marcha
vi. memória e/ou concentração prejudicadas.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Nota:
1. A duração da amnésia pós-traumática é definida como o
tempo entre o trauma cefálico e a retomada da evocação
contínua normal dos eventos.
5.3 Cefaleia aguda atribuída a
lesão em chicotada1
Descrição: Cefaleia causada por lesão em chicotada, com
duração de menos que três meses.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo os critérios C e D
B. Ocorreu lesão em chicotada1, associada temporalmente
a dor cervical e/ou cefaleia
C. A cefaleia desenvolveu-se dentro de sete dias após a
lesão em chicotada
D. Qualquer um dos seguintes:
1. a cefaleia desapareceu dentro de três meses após o
seu início
2. a cefaleia ainda não desapareceu, porém ainda não
se passaram três meses desde o seu início
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. A lesão em chicotada é definida como movimentos de
aceleração/desaceleração da cabeça, repentinos e inade-
quadamente restringidos, com flexão/extensão cervical.
A lesão em chicotada pode ocorrer após tanto forças de
alto impacto como de baixo impacto.
Comentários: A lesão em chicotada ocorre mais comumente
no contexto de um acidente com veículo motorizado.
A 5.3 Cefaleia aguda atribuída a lesão em chicotada
pode ocorrer como um sintoma isolado ou com uma cons-
telação de outros sintomas que se relacionam ao pescoço,
assim como sintomas somáticos extracervicais, neurossen-
soriais, comportamentais, cognitivos e/ou de humor. A lesão
em chicotada, em si, pode ser classificada de acordo com
a gravidade da apresentação clínica, utilizando um sistema
como aquele apresentado pela Quebec Task Force on Whi-
plash-Associated Disorders.
5.4 Cefaleia persistente atribuída a
lesão em chicotada
Descrição: Cefaleia causada por lesão em chicotada, com
duração maior que três meses.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo os critérios C e D
B. Ocorreu lesão em chicotada1, associada temporalmente
a dor cervical e/ou cefaleia
67
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
C. A cefaleia desenvolveu-se dentro de sete dias após a
lesão em chicotada
D. A cefaleia persiste por >3 meses após o seu início
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.2
Nota:
1. A lesão em chicotada é definida como movimentos de
aceleração/desaceleração da cabeça, repentinos e inade-
quadamente restringidos, com flexão/extensão cervical.
A lesão em chicotada pode ocorrer após tanto forças de
alto impacto como de baixo impacto.
2. Quando a cefaleia após lesão em chicotada torna-se per-
sistente, a possibilidade de 8.2 Cefaleia por uso excessivo
de medicamentos (MOH/CEM) precisa ser considerada.
5.5 Cefaleia aguda atribuída a craniotomia
Descrição: Cefaleia causada por craniotomia cirúrgica, com
duração menor que três meses.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo os critérios C e D
B. Craniotomia cirúrgica1 foi realizada
C. A cefaleia é descrita como tendo se desenvolvido dentro
de sete dias após um dos seguintes:
1. a craniotomia
2. a recuperação da consciência após a craniotomia
3. descontinuação de medicamento(s) que prejudi-
cam a habilidade de perceber ou relatar cefaleia
após a craniotomia
D. Qualquer um dos seguintes:
1. a cefaleia desapareceu dentro de três meses após o
seu início
2. a cefaleia ainda não desapareceu, porém ainda não
se passaram três meses desde o seu início.
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1,2
Notas:
1. Quando a craniotomia foi realizada após e por causa
de uma lesão traumática cefálica, codifique como 5.1.1
Cefaleia aguda atribuída a lesão cefálica traumática
moderada ou grave.
2. A exclusão de outras cefaleias secundárias que podem
ocorrer após craniotomia é necessária antes de atribuir-se
o diagnóstico de 5.5 Cefaleia aguda atribuída a cranio-
tomia. Embora existam inúmeras potenciais etiologias de
cefaleia após uma craniotomia, devem ser consideradas
em especial a cefaleia cervicogênica (como resultado do
posicionamento durante a cirurgia) e a cefaleia por perda
de líquido cefalorraquidiano, infecções, hidrocefalia e
hemorragia intracraniana.
Comentários: A 5.5 Cefaleia aguda atribuída a craniotomia
ocorre em uma proporção substancial de pacientes subme-
68
tidos a craniotomia cirúrgica. Na maioria dos casos, ela
começa dentro dos primeiros dias após a craniotomia e se
desaparece dentro do período pós-operatório agudo. Ela é
mais comum após cirurgias da base do crânio em compara-
ção a outros locais.
Embora a dor de 5.5 Cefaleia aguda atribuída a cranio-
tomia seja frequentemente sentida como máxima no local da
craniotomia, ela pode ser mais difusa e assemelhar-se a cefa-
leia do tipo tensão ou a migrânea.
5.6 Cefaleia persistente atribuída
a craniotomia
Descrição: Cefaleia causada por craniotomia cirúrgica, com
duração maior que 3 meses.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo os critérios C e D
B. Craniotomia cirúrgica1 foi realizada
C. A cefaleia é descrita como tendo se desenvolvido dentro
de sete dias após um dos seguintes:
1. a craniotomia
2. a recuperação da consciência após a craniotomia
3. descontinuação de medicamento(s) que prejudi-
cam a habilidade de perceber ou relatar cefaleia
após a craniotomia
D. A cefaleia persiste por mais de 3 meses após a craniotomia
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1,2
Notas:
1. Quando a craniotomia foi realizada após e por causa
de uma lesão traumática cefálica, codifique como 5.2.1
Cefaleia persistente atribuída a lesão cefálica traumá-
tica moderada ou grave.
2. Quando a cefaleia após craniotomia torna-se persistente,
a possibilidade de 8.2 Cefaleia por uso excessivo de
medicamentos (MOH/CEM) precisa ser considerada.
Comentários: Cerca de um quarto dos pacientes que desen-
volvem 5.5 Cefaleia aguda atribuída a craniotomia acabam
sofrendo de 5.6 Cefaleia persistente atribuída a craniotomia.
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71
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
6. Cefaleia atribuída a transtorno
vascular craniano e/ou cervical
6.1 Cefaleia atribuída a evento isquêmico cerebral
6.1.1 Cefaleia atribuída a acidente vascular cerebral isquêmico
(infarto cerebral)
6.1.1.1 Cefaleia aguda atribuída a acidente vascular cerebral
isquêmico (infarto cerebral)
6.1.1.2 Cefaleia persistente atribuída a acidente vascular
cerebral isquêmico prévio (infarto cerebral)
6.1.2 Cefaleia atribuída a ataque isquêmico transitório (AIT)
6.2 Cefaleia atribuída a hemorragia intracraniana não traumática
6.2.1 Cefaleia aguda atribuída a hemorragia intracerebral não
traumática
6.2.2 Cefaleia aguda atribuída a hemorragia subaracnóidea
(HSA) não traumática
6.2.3 Cefaleia aguda atribuída a hemorragia subdural aguda
(HSDA) não traumática
6.2.4 Cefaleia persistente atribuída a hemorragia intracraniana
não traumática prévia
6.2.4.1 Cefaleia persistente atribuída a hemorragia
intracerebral não traumática prévia
6.2.4.2 Cefaleia persistente atribuída a hemorragia
subaracnóidea não traumática prévia
6.2.4.3 Cefaleia persistente atribuída a hemorragia subdural
aguda não traumática prévia
6.3 Cefaleia atribuída a malformação vascular não rota
6.3.1 Cefaleia atribuída a aneurisma sacular não roto
6.3.2 Cefaleia atribuída a malformação arteriovenosa (MAV)
6.3.3 Cefaleia atribuída a fístula arteriovenosa dural
6.3.4 Cefaleia atribuída a angioma cavernoso
6.3.5 Cefaleia atribuída a angiomatose encefalotrigeminal ou
leptomeníngea (síndrome de Sturge Weber)
6.4 Cefaleia atribuída a arterite
6.4.1 Cefaleia atribuída a arterite de células gigantes (ACG)
6.4.2 Cefaleia atribuída a angiite primária do sistema nervoso
central (PACNS)
6.4.3 Cefaleia atribuída a angiite secundária do sistema nervoso
central (SACNS)
6.5 Cefaleia atribuída a transtorno da artéria carótida cervical ou
da artéria vertebral
6.5.1 Cefaleia ou dor facial ou cervical atribuída a dissecção da
artéria carótida cervical ou da artéria vertebral
6.5.1.1 Cefaleia ou dor facial ou cervical aguda atribuída a
dissecção da artéria carótida cervical ou da artéria
vertebral
6.5.1.2 Cefaleia ou dor facial ou cervical persistente atribuída
a dissecção prévia da artéria carótida cervical ou da
artéria vertebral
6.5.2 Cefaleia pós-endarterectomia
6.5.3 Cefaleia atribuída a angioplastia ou a implante de stent
carotídeo ou vertebral
6.6 Cefaleia atribuída a transtorno venoso craniano
6.6.1 Cefaleia atribuída a trombose venosa cerebral (TVC)
72
6.6.2 Cefaleia atribuída a implante de stent em seio venoso
craniano
6.7 Cefaleia atribuída a outro transtorno arterial intracraniano
agudo
6.7.1 Cefaleia atribuída a um procedimento endarterial
intracraniano
6.7.2 Cefaleia da angiografia
6.7.3 Cefaleia atribuída à síndrome da vasoconstrição cerebral
reversível (SVCR)
6.7.3.1 Cefaleia aguda atribuída à síndrome da vasoconstrição
cerebral reversível (SVCR)
6.7.3.2 Cefaleia aguda provavelmente atribuída à síndrome da
vasoconstrição cerebral reversível (SVCR)
6.7.3.3 Cefaleia persistente atribuída à síndrome da
vasoconstrição cerebral reversível (SVCR) prévia
6.7.4 Cefaleia atribuída a dissecção arterial intracraniana
6.8 Cefaleia e/ou aura migrânea-símile atribuída a vasculopatia
intracraniana crônica
6.8.1 Cefaleia atribuída a Arteriopatia Cerebral
Autossômica Dominante com Infartos Subcorticais e
Leucoencefalopatia (CADASIL)
6.8.2 Cefaleia atribuída a encefalopatia mitocondrial, acidose
lática e episódios AVC-símiles (MELAS)
6.8.3 Cefaleia atribuída a angiopatia do tipo Moyamoya
6.8.4 Aura migrânea-símile atribuída a angiopatia amiloide
cerebral
6.8.5 Cefaleia atribuída à síndrome da vasculopatia retiniana
com leucoencefalopatia cerebral e manifestações
sistêmicas (RVCLSM)
6.8.6 Cefaleia atribuída a outra vasculopatia intracraniana
crônica
6.9 Cefaleia atribuída a apoplexia pituitária
Comentário geral
Cefaleia primária ou secundária ou ambas? As regras gerais para
atribuição a outro transtorno aplicam-se a 6. Cefaleia atri-
buída a transtorno vascular craniano e/ou cervical.
1. Quando uma cefaleia nova ocorre pela primeira vez em
estreita relação temporal com um transtorno vascular
craniano ou cervical, ela é codificada como uma cefaleia
secundária atribuída a esse transtorno. Isso permanece
verdadeiro quando a nova cefaleia possui as caracterís-
ticas de qualquer uma das cefaleias primárias classifi-
cadas na Parte Um da ICHD-3. Essa regra aplica-se de
forma semelhante a novos sintomas semelhantes a aura
migranosa ocorrendo pela primeira vez em estreita rela-
ção temporal com um transtorno vascular craniano ou
cervical.
2. Quando uma cefaleia pré-existente, com as caracte-
rísticas de uma cefaleia primária, torna-se crônica, ou
piora significativamente (significando habitualmente um

aumento de duas ou mais vezes na frequência e/ou gra-
vidade) em estreita relação temporal com um transtorno
vascular craniano ou cervical, tanto o diagnóstico inicial
da cefaleia como o diagnóstico de 6. Cefaleia atribuída
a transtorno vascular craniano e/ou cervical (ou um dos
seus subtipos) devem ser dados, contanto que haja evi-
dência de boa qualidade de que o transtorno pode causar
cefaleia.
Introdução
O diagnóstico da cefaleia e a sua ligação causal é fácil na
maioria das condições vasculares listadas a seguir, porque
a cefaleia apresenta-se tanto agudamente como associada a
sinais neurológicos e também porque com frequência desa-
parece rapidamente. Portanto, a estreita relação temporal
entre a cefaleia e esses sinais neurológicos é crucial para o
estabelecimento da relação causal.
Em muitas dessas condições, como o acidente vascular
isquêmico ou hemorrágico, a cefaleia é ofuscada por sinais
focais e/ou por transtornos da consciência. Em outras, como
a hemorragia subaracnóidea, a cefaleia é habitualmente o
sintoma proeminente. Em várias outras condições que podem
causar tanto cefaleia como acidente vascular cerebral, tais
como dissecções, trombose venosa cerebral, arterite de célu-
las gigantes e angiite do sistema nervoso central, a cefaleia
frequentemente é um sintoma de alerta inicial. É crucial, por-
tanto, reconhecer a associação da cefaleia com esses trans-
tornos, com o intuito de diagnosticar corretamente a doença
vascular subjacente e iniciar o tratamento apropriado logo
que possível, prevenindo assim consequências neurológicas
potencialmente devastadoras.
Todas essas condições podem ocorrer em pacientes previa-
mente acometidos por qualquer tipo de cefaleia primária. Um
indício que aponta para uma condição vascular subjacente é o
início, habitualmente súbito, de uma cefaleia nova, até então
desconhecida pelo paciente. Sempre que isso ocorre, as condi-
ções vasculares devem ser pesquisadas com urgência.
Para cefaleia atribuída a qualquer um dos transtornos
vasculares citados aqui, os critérios diagnósticos incluem,
sempre que possível:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Um transtorno vascular craniano e/ou cervical, reconhe-
cidamente capaz de causar cefaleia, foi demonstrado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início de um transtorno vascular craniano e/
ou cervical
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com a piora do transtorno vascular
craniano e/ou cervical
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
b) a cefaleia melhorou, significativamente, em
paralelo com a melhora do transtorno vascu-
lar craniano e/ou cervical
3. a cefaleia possui características típicas para o
transtorno vascular craniano e/ou cervical
4. existe outra evidência de causalidade
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
6.1 Cefaleia atribuída a evento isquêmico
cerebral
6.1.1 Cefaleia atribuída a acidente vascular cerebral
isquêmico (infarto cerebral)
6.1.1.1 Cefaleia aguda atribuída a acidente vascular
cerebral isquêmico (infarto cerebral)
Descrição: Cefaleia nova e habitualmente de início agudo,
causada por acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico e
associada a sinais neurológicos focais do AVC. Ela é muito
raramente a característica de apresentação ou uma caracte-
rística proeminente do AVC. Habitualmente possui um curso
autolimitado.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo os critérios C e D
B. Um acidente vascular cerebral isquêmico foi diagnos­
ticado
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em muito estreita rela-
ção temporal com outros sintomas e/ou sinais clí-
nicos de acidente vascular cerebral isquêmico, ou
levou ao diagnóstico de acidente vascular cerebral
isquêmico
2. a cefaleia melhorou, significativamente, em para-
lelo com a estabilização ou melhora de outros
sintomas ou sinais clínicos ou radiológicos do aci-
dente vascular cerebral isquêmico.
D. Qualquer um dos seguintes:
1. a cefaleia desapareceu dentro de três meses1
2. a cefaleia ainda não desapareceu, porém ainda não
se passaram três meses1
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Os três meses devem ser contabilizados a partir da estabi-
lização, seja ela espontânea ou através de tratamento, do
acidente vascular cerebral isquêmico, e não desde o seu
início.
Comentário: A 6.1.1.1 Cefaleia aguda atribuída a acidente
vascular cerebral isquêmico (infarto cerebral) é acompa-
nhada por sinais neurológicos focais e/ou alterações na cons-
73
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
ciência, as quais na maioria das vezes permitem a sua fácil
diferenciação das cefaleias primárias. Ela é habitualmente
de intensidade moderada e não possui características espe-
cíficas. Ela pode ser ipsilateral ao acidente vascular cerebral
ou bilateral. Em raros casos, um acidente vascular cerebral
isquêmico agudo - notadamente um infarto embólico cerebe-
lar ou supratentorial - pode apresentar-se com uma cefaleia
abrupta isolada (até mesmo em trovoada).
A cefaleia acompanha o acidente vascular cerebral isquê-
mico em até um terço dos casos; ela é mais frequente em aci-
dentes vasculares do território basilar do que do carotídeo.
Ela é de pouco valor prático no estabelecimento da etiolo-
gia do acidente vascular, com a exceção de que a cefaleia é
muito raramente associada a infartos lacunares.
A cefaleia é, entretanto, extremamente comum nos trans-
tornos agudos da parede arterial que podem levar ao acidente
vascular cerebral isquêmico, tais como a dissecção arterial
ou a síndrome da vasoconstrição cerebral reversível. Nessas
últimas condições, a cefaleia pode ser diretamente causada
pelas lesões da parede arterial e pode preceder o acidente
vascular cerebral isquêmico; portanto, é mais corretamente
codificada para o transtorno da parede arterial.
6.1.1.2 Cefaleia persistente atribuída a
acidente vascular cerebral isquêmico
(infarto cerebral) prévio
Descrição: Cefaleia causada por acidente vascular cerebral
isquêmico e que persiste por mais de três meses após a esta-
bilização do acidente vascular.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia previamente diagnosticada como 6.1.1.1
Cefaleia aguda atribuída a acidente vascular cerebral
isquêmico (infarto cerebral) e preenchendo o critério C
B. O acidente vascular cerebral isquêmico estabilizou,
espontaneamente ou através de tratamento
C. A cefaleia persiste por >3 meses após a estabilização do
acidente vascular cerebral isquêmico
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Alguns estudos têm documentado cefaleias
atendendo ao critério para 6.1.1.2 Cefaleia persistente atri-
buída a acidente vascular cerebral isquêmico (infarto cere-
bral) prévio. Pesquisas que identifiquem os fatores de risco
para tais cefaleias persistentes são necessárias; um histórico
de 1. Migrânea pode desempenhar um papel, assim como
ansiedade/depressão.
6.1.2 Cefaleia atribuída a ataque isquêmico
transitório (AIT)
Descrição: Cefaleia causada por um ataque isquêmico transi-
74
tório (AIT) e acompanhada pelos sinais focais transitórios de
início abrupto de um AIT. Dura menos que 24 horas.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Um ataque isquêmico transitório (AIT) foi diagnosticado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se simultaneamente a outros
sintomas e/ou sinais clínicos de AIT
2. a cefaleia desaparece dentro de 24 horas
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.1,2
Notas:
1. Pode ser particularmente difícil o diagnóstico diferencial
entre 6.1.2 Cefaleia atribuída a ataque isquêmico tran-
sitório (AIT) e uma crise de 1.2 Migrânea com aura. O
modo de início é crucial: o déficit focal é tipicamente
repentino no AIT e mais frequentemente progressivo na
aura migranosa. Além disso, fenômenos positivos (p.ex.,
escotoma cintilante) são muito mais comuns na aura
migranosa do que no AIT, enquanto que os fenômenos
negativos são mais habituais no AIT.
2. A coincidência de um AIT típico nos demais aspectos
e cefaleia intensa deve desencadear a busca por alguns
transtornos arteriais que podem induzir cefaleia intensa
de forma direta (dissecção arterial, entre outros).
Comentários: Um ataque isquêmico transitório (AIT) é um
episódio transitório de disfunção neurológica causado por
isquemia focal cerebral ou retiniana, sem evidência clínica,
de imagem ou outra de infarto cerebral ou retiniano agudo.
Os sintomas de um AIT tipicamente, mas não invariavel-
mente, duram menos de uma hora.
Embora mais comum com AITs do território basilar do
que do território carotídeo, a cefaleia é muito raramente um
sintoma proeminente do AIT.
6.2 Cefaleia atribuída a hemorragia
intracraniana não traumática
Codificada em outro local: A cefaleia atribuída a hemorragia
intracerebral e/ou subaracnóidea traumática ou a hematoma
traumático intracerebral, subdural ou epidural é codificada
como 5.1.1 Cefaleia aguda atribuída a lesão cefálica trau-
mática moderada ou grave ou 5.2.1 Cefaleia persistente
atribuída a lesão cefálica traumática moderada ou grave.
Descrição: Cefaleia causada por hemorragia intracraniana
não traumática, habitualmente com um início repentino (até
mesmo em trovoada). Dependendo do tipo de hemorragia,
ela pode ser isolada ou associada a déficits neurológicos
focais.

6.2.1 Cefaleia aguda atribuída a hemorragia
intracerebral não traumática
Descrição: Cefaleia nova e habitualmente de início agudo cau-
sada por hemorragia intracerebral não traumática, associada
a sinais neurológicos focais da hemorragia intracerebral. Ela
pode, raramente, ser a característica proeminente e de apre-
sentação da hemorragia intracerebral não traumática.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo os critérios C e D
B. Hemorragia intracerebral (HIC)1, na ausência de trauma
cefálico, foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos de
HIC, ou levou ao diagnóstico de HIC
2. a cefaleia melhorou, significativamente, em para-
lelo com a estabilização ou melhora de outros de
outros sintomas ou sinais clínicos ou radiológicos
de HIC
3. a cefaleia tem ao menos uma das três seguintes
características:
a) início repentino ou em trovoada
b) máxima no dia após o seu início
c) situada de acordo com o local da hemorragia
D. Qualquer um dos seguintes:
1. a cefaleia desapareceu dentro de três meses2
2. a cefaleia ainda não desapareceu, porém ainda não
se passaram três meses2
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. Através do uso, o termo intracerebral é considerado
nesse contexto de forma a incluir intracerebelar.
2. Os três meses devem ser contabilizados a partir da estabi-
lização da hemorragia intracerebral, espontânea ou atra-
vés de tratamento, e não desde o seu início.
Comentários: A 6.2.1 Cefaleia aguda atribuída a hemorragia
intracerebral não traumática é mais frequentemente o resul-
tado de sangue subaracnóide e compressão local do que de
hipertensão intracraniana. Ela pode apresentar-se, ocasional-
mente, como cefaleia em trovoada.
A cefaleia é mais comum e mais intensa nos acidentes
vasculares cerebrais hemorrágicos do que nos isquêmicos.
Quando ocorre no início do acidente vascular cerebral (AVC),
a cefaleia é associada a um risco superior de mortalidade pre-
coce na hemorragia intracerebral, mas não no AVC isquêmico.
A cefaleia é geralmente ofuscada por déficits focais ou
coma, mas ela pode ser a característica precoce proeminente
de algumas hemorragias intracerebrais, especialmente da
hemorragia cerebelar, a qual pode requerer descompressão
cirúrgica de emergência.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
6.2.2 Cefaleia aguda atribuída a hemorragia
subaracnóidea (HSA) não traumática
Codificada em outro local: A hemorragia subaracnóidea (HSA)
não traumática é distinta da hemorragia subaracnóidea não
traumática da convexidade (HSAc). Este último transtorno
pode apresentar-se com características clínicas e radiológicas
altamente variáveis, de acordo com as suas diversas causas
subjacentes, as quais incluem a síndrome da vasoconstrição
cerebral reversível (SVCR), angiopatia amiloide cerebral
(AAC), endocardite e trombose venosa cerebral. Os pacien-
tes com crises aura-símiles, HSAc e AAC devem ser codifi-
cados como 6.8.4 Aura migrânea-símile atribuída a angio-
patia amiloide cerebral. Pacientes com cefaleia, HSAc e
SVCR, devem ser codificados como 6.7.3 Cefaleia atribuída
à síndrome da vasoconstrição cerebral reversível (SVCR).
Descrição: Cefaleia causada por hemorragia subaracnóidea
(HSA) não traumática, tipicamente intensa e repentina em
seu início, atingindo o seu pico em segundos (cefaleia em
trovoada) ou em minutos. Pode ser o único sintoma da HSA
não traumática.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo os critérios C e D
B. Hemorragia subaracnóidea (HSA), na ausência de
trauma cefálico, foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos de
HSA, ou levou ao diagnóstico de HSA
2. a cefaleia melhorou, significativamente, em para-
lelo com a estabilização ou melhora de outros sin-
tomas ou sinais clínicos ou radiológicos da HSA
3. a cefaleia teve início súbito ou em trovoada
D. Qualquer um dos seguintes:
1. a cefaleia desapareceu dentro de três meses1
2. a cefaleia não desapareceu, porém ainda não se
passaram três meses1
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.2,3
Notas:
1. Os três meses devem ser contabilizados a partir da estabi-
lização da hemorragia subaracnóidea (HSA), espontânea
ou através de tratamento, e não desde o seu início.
2. O diagnóstico da HSA é confirmado por tomografia com-
putadorizada (TC) não contrastada: a sensibilidade é pró-
xima a 99% nas primeiras seis horas após o início, 98%
às 12 horas e 93% às 24 horas desde o início do quadro
(porém caindo para 50% aos sete dias). Quando os resul-
tados da TC não são suficientes para o diagnóstico, a pun-
ção lombar é essencial: a xantocromia está presente em
todos os casos com HSA aneurismática, quando o líquido
75
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
cefalorraquidiano (LCR) é coletado entre 12 horas e
duas semanas após o início dos sintomas e analisado por
espectrofotometria. A ressonância magnética não está
indicada como teste diagnóstico inicial para HSA; no
entanto, as imagens ponderadas em FLAIR (fluid-atte-
nuated inversion recovery) e em T2 gradiente-eco podem
ser úteis quando a TC for normal e o LCR anormal.
3. Na presença de hemorragia subaracnóidea não traumá-
tica da convexidade, a idade avançada, disfunção sen-
sorial e motora, episódios estereotipados aura-símiles e
ausência de cefaleia significativa sugerem a angiopatia
amiloide cerebral como causa subjacente. Por outro lado,
menos idade e cefaleia recorrente em trovoada apontam
para a síndrome da vasoconstrição cerebral reversível.
Comentários: A hemorragia subaracnóidea não traumática
(HSA) é uma das causas mais comuns de cefaleia persistente,
intensa e incapacitante de início abrupto (cefaleia em trovoada)
e é uma condição grave (a taxa de mortalidade é de 40-50%,
com 10-20% dos pacientes morrendo antes de chegar ao hos-
pital; 50% dos sobreviventes permanecem incapacitados).
A 6.2.2 Cefaleia aguda atribuída a hemorragia subarac-
nóidea (HSA) não traumática pode, não obstante, ser mode-
rada e sem quaisquer sinais associados. O início abrupto é a
característica-chave. Em conformidade com isso, qualquer
paciente com cefaleia de início abrupto ou cefaleia em tro-
voada deve ser avaliado para HSA.
O diagnóstico tardio frequentemente leva a um desfecho
catastrófico: a HSA é uma emergência neurointervencionista.
No entanto, um erro diagnóstico inicial ocorre em 25 a 50%
dos pacientes, sendo a migrânea o diagnóstico errôneo mais
comum. As razões mais comuns para o erro diagnóstico são
a falha na obtenção de exames de neuroimagem apropriados
ou a sua má interpretação, ou a falha em realizar a punção
lombar nos casos em que ela é necessária.
Após o diagnóstico de HSA, o próximo passo urgente
consiste em identificar um aneurisma roto (80% dos casos
de HSA espontânea resultam de aneurismas saculares rotos).
Nos pacientes que recebem inicialmente um um diagnóstico
errado e nos quais a HSA é tardiamente identificada, quando
os sintomas ocorrem novamente alguns dias mais tarde, fre-
quentemente não há aneurisma e nenhuma causa identificável
para a HSA.
6.2.3 Cefaleia aguda atribuída a hemorragia
subdural aguda (HSDA) não traumática
Codificada em outro local: A maioria dos casos de hemorragia
subdural aguda ocorre após trauma cefálico; a cefaleia, em
tais casos, deve ser codificada de acordo.
Descrição: Cefaleia causada por hemorragia subdural aguda
não traumática (HSDA), tipicamente intensa e repentina,
atingindo a sua intensidade máxima em segundos (cefaleia
76
em trovoada) ou em minutos. Ela é habitualmente acompa-
nhada ou seguida rapidamente por sinais focais e diminuição
da consciência.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo os critérios C e D
B. Hemorragia subdural aguda (HSDA), na ausência de
trauma cefálico, foi diagnosticada.
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos de
HSDA, ou levou ao diagnóstico de HSDA
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
para­lelo com a piora da HSDA
b) a cefaleia melhorou, significativamente, em
paralelo com a melhora de outros sintomas
ou sinais clínicos ou radiológicos da HSDA
3. a cefaleia possui uma das ou ambas as seguintes
características:
a) início repentino ou em trovoada
b) situada de acordo com o local da hemorragia
D. Qualquer um dos seguintes:
1. a cefaleia desapareceu dentro de três meses1
2. a cefaleia ainda não desapareceu, porém ainda não
se passaram três meses1
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Os três meses devem ser contabilizados a partir da esta-
bilização da hemorragia subdural aguda, espontânea ou
através de tratamento, e não desde o seu início.
Comentários: A hemorragia subdural aguda (HSDA) não trau-
mática sem outra hemorragia intracraniana (“HSDA pura”) é
rara. Ela representa uma condição de ameaça à vida e é uma
emergência neurocirúrgica.
O sangramento pode ser de origem arterial ou venosa.
As causas relatadas incluem ruptura “espontânea” de artéria
cortical, ruptura de aneurisma, malformações arterioveno-
sas e fístulas arteriovenosas durais, tumores ou metástases,
coagulopatias, doença de Moyamoya, trombose venosa cere-
bral e hipotensão intracraniana. Casos isolados ou pequenas
séries têm sido relatados principalmente por neurocirurgiões.
A cefaleia é descrita em 25-100% dos casos, dependendo da
série e da causa subjacente. A cefaleia isolada pode ser o sinal
de apresentação porém habitualmente ela está associada a ou
é seguida por uma rápida deterioração neurológica.
6.2.4 Cefaleia persistente atribuída a hemorragia
intracraniana não traumática prévia
Descrição: Cefaleia causada por hemorragia intracraniana não

traumática e persistindo por mais de três meses após a esta-
bilização da hemorragia.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia previamente diagnosticada como 6.2.1 Cefa-
leia aguda atribuída a hemorragia intracerebral não
traumática, 6.2.2 Cefaleia aguda atribuída a hemor-
ragia subaracnóidea (HSA) não traumática, ou 6.2.3
Cefaleia aguda atribuída a hemorragia subdural aguda
(HSDA) não traumática e preenchendo o critério C
B. A hemorragia intracraniana (de qualquer tipo) estabili-
zou, espontaneamente ou através de tratamento
C. A cefaleia tem persistido por >3 meses após a estabili-
zação da hemorragia intracraniana
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Alguns estudos têm documentado cefaleias
atendendo aos critérios para 6.2.4 Cefaleia persistente atri-
buída a hemorragia intracraniana não traumática prévia.
Pesquisas são necessárias para que sejam identificados os
fatores de risco para tal cefaleia persistente; histórico prévio
de 1. Migrânea pode desempenhar um papel, assim como
ansiedade/depressão.
As subformas codificáveis são 6.2.4.1 Cefaleia persis-
tente atribuída a hemorragia intracerebral não traumática
prévia, 6.2.4.2 Cefaleia persistente atribuída a hemorragia
subaracnóidea não traumática prévia e 6.2.4.3 Cefaleia per-
sistente atribuída a hemorragia subdural aguda não trau-
mática prévia.
6.3 Cefaleia atribuída a malformação
vascular não rota
Codificada em outro local: Uma cefaleia nova atribuída a malfor-
mação vascular rota é codificada como 6.2.1 Cefaleia aguda
atribuída a hemorragia intracerebral não traumática ou 6.2.2
Cefaleia aguda atribuída a hemorragia subaracnóidea (HSA)
não traumática ou, raramente, como 6.2.3 Cefaleia aguda atri-
buída a hemorragia subdural aguda (HSDA) não traumática.
Descrição: Cefaleia secundária a uma malformação vascular
intracraniana não rota (ocorrendo sem hemorragia). Depen-
dendo do tipo de malformação, a cefaleia pode ter um curso
crônico, com crises recorrentes mimetizando cefaleias pri-
márias episódicas, ou um curso agudo e autolimitado.
6.3.1 Cefaleia atribuída a aneurisma sacular não roto
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Um aneurisma sacular não roto foi diagnosticado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos
de aneurisma sacular não roto, ou levou ao seu
diagnóstico
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com outros sintomas ou sinais clíni-
cos ou radiológicos de crescimento do aneu-
risma sacular
b) a cefaleia desapareceu após o tratamento do
aneurisma sacular
3. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia tem início repentino ou em trovoada
b) a cefaleia está associada a uma paralisia dolo-
rosa do terceiro nervo craniano
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.1
Nota:
1. Hemorragia intracraniana e síndrome da vasoconstrição
cerebral reversível, em particular, foram excluídas atra-
vés de investigação apropriada.
Comentários: A cefaleia é relatada por aproximadamente um
quinto dos pacientes com aneurisma cerebral não roto, mas o
quanto essa relação é incidental ou causal ainda é um assunto
a ser resolvido.
A 6.3.1 Cefaleia atribuída a aneurisma sacular não roto
não possui, habitualmente, características específicas. Qual-
quer cefaleia de início recente pode revelar um aneurisma
sacular sintomático, mas não roto. Uma variedade clássica é
a paralisia aguda do terceiro nervo craniano com dor retro-
‑orbital e uma pupila dilatada, indicando um aneurisma da
artéria cerebral comunicante posterior ou da porção final da
artéria carótida. Tal paralisia dolorosa do terceiro nervo cra-
niano é uma emergência, sinalizando a ruptura iminente ou o
aumento progressivo da malformação arterial.
Diversos estudos retrospectivos têm demonstrado o
relato, por cerca da metade dos pacientes com hemorragia
subaracnóidea aneurismática, da ocorrência de uma cefaleia
repentina e intensa, dentro do período de quatro semanas pre-
cedente ao diagnóstico de ruptura aneurismática. Desconsi-
derando a possibilidade de vieses relacionados à lembrança,
isso sugere que essas cefaleias são devidas a um aumento
repentino da malformação arterial (cefaleia sentinela) ou a
uma hemorragia subaracnóidea leve, que não é diagnosti-
cada como tal (vazamento de aviso/warning leak). As provas
da existência das cefaleias sentinelas ainda são poucas. Além
disso, o termo vazamento de aviso não deve ser usado, porque
um vazamento indica uma hemorragia subaracnóidea. Dado
que ao menos um em cada três pacientes com hemorragia
subaracnóidea aneurismática é inicialmente diagnosticado
erroneamente, e dados os riscos de ressangramento, pacien-
tes com cefaleias intensas repentinas devem ser submetidos
a uma investigação completa, incluindo exames de imagem
77
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
cerebral, análise do LCR e angiografia cerebral (angiorresso-
nância ou angiotomografia computadorizada).
6.3.2 Cefaleia atribuída a malformação
arteriovenosa (MAV)
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Uma malformação arteriovenosa (MAV) foi
diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos de
MAV, ou levou à descoberta de uma MAV
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com um crescimento da MAV
b) a cefaleia desapareceu ou melhorou, signi-
ficativamente, em paralelo como tratamento
efetivo de uma MAV
3. a cefaleia situa-se no local da MAV
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.1
Nota:
1. Hemorragia intracraniana, em particular, foi excluída
através de investigação apropriada.
Comentário: Têm sido relatados casos destacando a associação
de MAV com diferentes tipos de 3. Cefaleias trigeminoauto-
nômicas (CTA), incluindo 3.1 Cefaleia em salvas, 3.2.2 Hemi-
crania paroxística crônica (HPC) e 3.3.1 Crises de cefaleia
neuralgiforme unilateral breve com hiperemia conjuntival e
lacrimejamento (SUNCT), mas esses casos possuíam caracte-
rísticas atípicas. Não há evidências de boa qualidade quanto à
relação entre MAV e essas cefaleias primárias.
A 1.2 Migrânea com aura tem sido relatada em até 58%
das mulheres com MAV. Um forte argumento em favor de uma
relação causal é a correlação esmagadora entre o lado da cefa-
leia, ou da aura e o lado da MAV. Há, então, uma forte suges-
tão de que uma MAV possa causar crises de migrânea com
aura (migrânea sintomática). Contudo, em uma grande série
de MAVs, as características de apresentação frequentemente
incluíram epilepsia ou déficits focais com ou sem hemorragia,
e sintomas migrânea-símiles muito mais raramente.
6.3.3 Cefaleia atribuída a fístula arteriovenosa dural
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Uma fístula arteriovenosa dural (FAVD) foi
diagnosticada
78
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos de
FAVD ou levou ao diagnóstico de FAVD
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com outros sintomas ou sinais clíni-
cos ou radiológicos do crescimento da FAVD
b) a cefaleia desapareceu ou melhorou, signi-
ficativamente, após o tratamento efetivo da
FAVD
3. ao menos um dos seguintes:
a) a cefaleia é acompanhada de tinido pulsátil
b) a cefaleia é acompanhada por oftalmoplegia
c) a cefaleia é tanto progressiva como pior pela
manhã e/ou durante a tosse e/ou ao curvar-se
4. a cefaleia situa-se no local da FAVD
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.1
Nota:
1. Hemorragia intracerebral e trombose venosa cerebral,
em particular, foram excluídas através de investigação
apropriada.
Comentário: Faltam estudos dedicados a 6.3.3 Cefaleia
atribuída a fístula arteriovenosa dural. Um tinido pulsátil
doloroso pode ser um sintoma de apresentação, assim como
cefaleia com características de hipertensão intracraniana,
como resultado de uma redução do escoamento venoso e,
algumas vezes, de uma trombose de seio venoso. As fístulas
carotidocavernosas podem apresentar-se como oftalmople-
gia dolorosa.
6.3.4 Cefaleia atribuída a angioma cavernoso
Codificada em outro local: A cefaleia atribuída a hemorragia
cerebral ou a convulsão secundária a angioma cavernoso é
codificada como 6.2.1 Cefaleia aguda atribuída a hemorra-
gia intracerebral não traumática ou 7.6 Cefaleia atribuída
a crise epiléptica.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Um angioma cavernoso foi diagnosticado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas ou sinais clínicos de
angioma cavernoso, ou levou à sua descoberta
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com outros sintomas ou sinais clíni­

cos ou radiológicos de crescimento do an­gio­
­ma cavernoso
b) a cefaleia desapareceu ou melhorou, signifi­
cativamente, após a remoção do angioma
cavernoso
3. a cefaleia situa-se no local do angioma cavernoso
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.1
Nota:
1. Hemorragia intracerebral, em particular, foi excluída
através de investigação apropriada.
Comentários: Os angiomas cavernosos são cada vez mais
reconhecidos por RM. Relatos de caso isolados sugerem que
alguns angiomas cavernosos podem desencadear crises cefa-
leia em salvas-símiles, SUNCT-símiles ou migrânea-símiles.
No entanto, ainda não existe um estudo satisfatório dedicado
a 6.3.4 Cefaleia atribuída a angioma cavernoso.
Em uma série de 126 pacientes sintomáticos com angiomas
cavernosos e mutações KRIT1, somente 4% relataram cefaleia
como um sintoma de apresentação. Por outro lado, a cefaleia
é habitualmente relatada como uma consequência de hemor-
ragia cerebral ou de crises epilépticas, as quais são as duas
principais manifestações dos angiomas cavernosos; tal cefa-
leia deve ser codificada de acordo com qualquer uma dessas.
6.3.5 Cefaleia atribuída a angiomatose
encefalotrigeminal ou leptomeníngea
(síndrome de Sturge Weber)
Codificada em outro local: A cefaleia atribuída a crise epiléptica
secundária à síndrome de Sturge Weber é codificada como
7.6 Cefaleia atribuída a crise epiléptica.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Um angioma facial está presente, junto à evidência de
neuroimagem de angioma meníngeo ipsilateral a ele
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos e/ou
evidência de imagem de angioma meníngeo
2. a cefaleia piorou, significativamente, em paralelo
com outros sintomas ou sinais clínicos ou radioló-
gicos de crescimento do angioma meníngeo
3. a cefaleia é migrânea-símile, tanto bilateral como
situada no local do angioma, e associada a aura
contralateral ao local do angioma
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: A síndrome de Sturge Weber ocorre exclusi-
vamente de forma esporádica, resultando de uma mutação
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
somática em mosaico no gene GNAQ (proteína de ligação
ao nucleotídeo guanina, polipeptídeo Q).
A 6.3.5 Cefaleia atribuída a angiomatose encefalotrige-
minal ou leptomeníngea (síndrome de Sturge Weber) é pouco
documentada. Mais de 90% dos casos da síndrome de Sturge
Weber apresentam crises epilépticas, e metade relata cefa-
leia pós-crises, a qual deve ser codificada de acordo. Relatos
isolados sugerem que a angiomatose encefalotrigeminal ou
leptomeníngea pode ser causa de migrânea sintomática, par-
ticularmente de crises com auras prolongadas e/ou motoras
(possivelmente relacionadas a oligoemia crônica).
6.4 Cefaleia atribuída a arterite
Descrição: Cefaleia causada por e sintomática de uma infla-
mação das artérias cervicais, cranianas e/ou cerebrais. A
cefaleia pode ser o único sintoma da arterite.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Uma arterite foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos do
início da arterite, ou levou ao diagnóstico de arterite
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
para­lelo com a piora da arterite
b) a cefaleia melhorou, significativamente, em
paralelo com a melhora da arterite
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
6.4.1 Cefaleia atribuída a arterite de
células gigantes (ACG)
Termo previamente utilizado: Cefaleia atribuída a arterite
temporal.
Descrição: Cefaleia causada por e sintomática de arterite de
células gigantes (ACG). A cefaleia pode ser o único sintoma
da ACG, uma doença associada de forma muito evidente a
cefaleia. As características da cefaleia são variáveis.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Arterite de células gigantes (ACG) foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos ou
biológicos do início da ACG ou levou ao diagnós-
tico da ACG
79
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com a piora da ACG
b) a cefaleia desapareceu ou melhorou, signifi-
cativamente, dentro de três dias de tratamento
com altas doses de esteroides
3. a cefaleia está associada a dolorimento do couro
cabeludo e/ou claudicação mandibular
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: De todas as arterites e doenças vasculares do
colágeno, a arterite de células gigantes (ACG) é a doença
mais claramente associada a cefaleia, a qual é resultado da
inflamação das artérias cranianas, em especial dos ramos da
artéria carótida externa. A variabilidade das características
de 6.4.1 Cefaleia atribuída a arterite de células gigantes
(ACG) e dos outros sintomas de ACG (polimialgia reumá-
tica, claudicação mandibular) é tamanha, que qualquer cefa-
leia persistente recente em um paciente com mais de 60 anos
de idade deve sugerir ACG e levar a uma investigação diag-
nóstica apropriada.
Crises repetidas recentes de amaurose fugaz associadas a
cefaleia são fortemente sugestivas de ACG e devem levar à
investigação urgente. O maior risco é o de cegueira devido a
neuropatia óptica isquêmica anterior, a qual pode ser preve-
nida através do tratamento imediato com esteróides; o inter-
valo de tempo entre a perda visual em um olho e no outro
é habitualmente menor que uma semana. Os pacientes com
ACG também estão sob risco de eventos isquêmicos cere-
brais e de demência.
O diagnóstico histológico pode ser difícil, porque a arté-
ria temporal pode parecer não envolvida em algumas áreas
(lesões intercaladas), apontando para a a necessidade de sec-
cionamento seriado.
6.4.2 Cefaleia atribuída a angiite primária do
sistema nervoso central (PACNS)
Termos previamente utilizados: Cefaleia atribuída a angiite iso-
lada do SNC ou angiite granulomatosa do SNC.
Descrição: Cefaleia causada por e sintomática de angiite pri-
mária do sistema nervoso central (PACNS). A cefaleia é
o sintoma dominante deste transtorno, porém não possui
características específicas.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Angiite primária do sistema nervoso central (PACNS)
foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos
80
do início de PACNS, ou levou ao diagnóstico de
PACNS
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com a piora da PACNS
b) a cefaleia melhorou significativamente em
paralelo com a melhora da PACNS resul-
tante do tratamento com esteróides e/ou
imunossupressores
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.1
Nota:
1. Infecção do sistema nervoso central, neoplasia do SNC
e a síndrome da vasoconstrição cerebral reversível,
em particular, foram excluídas através de investigação
apropriada.
Comentários: A cefaleia é o sintoma dominante da angiite do
SNC (tanto primária como secundária). Está presente em
50-80% dos casos, conforme o método diagnóstico utilizado,
respectivamente a angiografia e histologia. Ainda assim, ela
não tem características específicas e é, portanto, de pouco
valor diagnóstico, até que outros sinais estejam presentes,
tais como déficits focais, crises epilépticas, cognição alte-
rada ou transtornos da consciência. No entanto, a ausên-
cia simultânea de cefaleia e de pleocitose liquórica torna a
angiite do SNC improvável.
A angiite primária do sistema nervoso central (PACNS)
pode apresentar-se com achados angiográficos bastante
semelhantes àqueles da síndrome da vasoconstrição cere-
bral reversível (SVCR), incluindo a estenose multifocal das
artérias intracranianas; as cefaleias em trovoada recorrentes
devem sugerir um diagnóstico de SVCR e não de PACNS.
A patogênese de 6.4.2 Cefaleia atribuída a angiite pri-
mária do sistema nervoso central (PACNS) é multifato-
rial: inflamação, acidente vascular cerebral (isquêmico ou
hemorrágico), pressão intracraniana elevada e/ou hemorra-
gia subaracnóidea.
O efeito do tratamento é bem menos dramático que
na 6.4.1 Cefaleia atribuída a arterite de células gigantes
(ACG). A angiite primária do SNC com comprovação histo-
lógica permanece uma condição grave e não raramente letal.
6.4.3 Cefaleia atribuída a angiite secundária
do sistema nervoso central (SACNS)
Descrição: Cefaleia causada por e sintomática de angiite
secundária do sistema nervoso central. A cefaleia é o sintoma
dominante deste transtorno, porém não possui características
específicas.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C

B. Angiite secundária do sistema nervoso central (SACNS)
(angiite do SNC na presença de angiite sistêmica) foi
diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos do
início da SACNS
2. um dos ou ambos os seguintes
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a piora da angiite sistêmica
b) a cefaleia melhorou significativamente em
paralelo com a melhora da angiite sistêmica
resultante do tratamento com esteróides e/ou
imunossupressores
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A cefaleia é o sintoma dominante da angiite do
SNC (tanto primária como secundária). Está presente em
50-80% dos casos, conforme o método diagnóstico utilizado,
angiografia e histologia, respectivamente. Ainda assim, ela
não tem características específicas e é, portanto, de pouco
valor diagnóstico, até que outros sinais estejam presentes,
tais como déficits focais, crises epilépticas, cognição alte-
rada ou transtornos da consciência. No entanto, a ausên-
cia simultânea de cefaleia e de pleocitose liquórica torna a
angiite do SNC improvável.
A dificuldade aqui é dobrada: 1) diagnosticar angiite do
SNC em um paciente que sabidamente apresenta uma das
muitas condições que podem causar angiite; 2) identificar
a condição subjacente (inflamatória, infecciosa, maligna,
tóxica) em um paciente que se apresenta com angiite do SNC.
A patogênese de 6.4.3 Cefaleia atribuída a angiite
secundária do sistema nervoso central (SACNS) é multifa-
torial: inflamação, acidente vascular cerebral (isquêmico ou
hemorrágico), pressão intracraniana elevada e/ou hemorra-
gia subaracnóidea.
6.5 Cefaleia atribuída a transtorno
da artéria carótida cervical ou da
artéria vertebral
Descrição: Cefaleia e/ou dor na face e/ou no pescoço causada
por lesões não inflamatórias afetando as artérias carótidas
cervicais e/ou vertebrais. A dor habitualmente term um início
repentino (até mesmo em trovoada). Ela pode permanecer
isolada ou ser um sintoma de aviso precedendo os déficits
focais de um acidente vascular cerebral isquêmico.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova e/ou dor facial ou cervical
preenchendo o critério C
B. Uma lesão arterial cervical foi demonstrada, ou uma
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
intervenção cirúrgica ou radiológica foi realizada em
uma artéria cervical
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a dor desenvolveu-se em estreita relação temporal
com outros sinais locais de transtorno arterial cer-
vical ou levou ao diagnóstico de transtorno arterial
cervical
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a dor piorou significativamente em paralelo
com outros sintomas da lesão arterial cervical
b) a dor melhorou significativamente ou desapa-
receu dentro de um mês após o seu início
3. a dor é unilateral e ipsilateral à artéria cervical
afetada
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
6.5.1 Cefaleia ou dor facial ou cervical atribuída a
dissecção da artéria carótida cervical ou da
artéria vertebral
6.5.1.1 Cefaleia ou dor facial ou cervical aguda
atribuída a dissecção da artéria carótida
cervical ou da artéria vertebral
Descrição: Cefaleia e/ou dor na face e/ou cervical causada por
dissecção de uma artéria carótida cervical ou vertebral. A dor
é habitualmente ipsilateral ao vaso dissecado e geralmente
tem um início repentino (até mesmo em trovoada). Ela pode
permanecer isolada ou ser um sintoma de aviso precedendo
um acidente vascular cerebral isquêmico.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia e/ou dor facial ou cervical nova
preenchendo os critérios C e D
B. Dissecção da carótida cervical ou vertebral foi
diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a dor desenvolveu-se em estreita relação temporal
com outros sinais de dissecção arterial cervical ou
levou ao seu diagnóstico
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a dor piorou significativamente em paralelo
com outros sinais da dissecção da artéria
cervical
b) a dor melhorou significativamente ou desapa-
receu dentro de um mês após o seu início
3. um dos ou ambos os seguintes:
a) a dor é intensa e contínua por dias ou mais
b) a dor precede sinais de isquemia aguda reti-
niana e/ou cerebral
4. a dor é unilateral e ipsilateral à artéria cervical
afetada
81
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
D. Um dos seguintes:
1. a cefaleia desapareceu dentro de três meses1
2. a cefaleia ainda não desapareceu, porém ainda não
se passaram três meses1
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Os três meses devem ser contabilizados desde a estabili-
zação, espontânea ou através de tratamento, e não desde
o início da dissecção arterial cervical.
Comentários: A cefaleia com ou sem dor cervical pode ser a
única manifestação da dissecção arterial cervical. Ela é, de
longe, o sintoma mais frequente (55-100% dos casos) e tam-
bém o sintoma inaugural mais comum (33-86% dos casos)
desse transtorno.
A 6.5.1.1 Cefaleia ou dor facial ou cervical aguda atri-
buída a dissecção da artéria carótida cervical ou da arté-
ria vertebral é habitualmente unilateral (ipsilateral à artéria
dissecada), intensa e persistente (por uma média de quatro
dias). Ela não tem, contudo, um padrão específico constante
e pode, algumas vezes, ser bastante ardilosa, mimetizando
outras cefaleias como 1. Migrânea, 3.1 Cefaleia em salvas
ou 4.4 Cefaleia primária em trovoada. Sinais associados (de
isquemia cerebral ou retiniana e sinais locais) são comuns:
uma síndrome de Horner dolorosa, tinido doloroso de iní-
cio súbito ou paralisia dolorosa do XII nervo são fortemente
sugestivos de dissecção da artéria carótida.
A dissecção de artéria cervical pode estar associada a dis-
secção de artéria intracraniana, a qual é uma causa potencial
de hemorragia subaracnóidea. A 6.7.4 Cefaleia atribuída a
dissecção arterial intracraniana pode estar presente soman-
do-se à 6.5.1.1 Cefaleia ou dor facial ou cervical aguda atri-
buída a dissecção da artéria carótida cervical ou da artéria
vertebral.
A 6.5.1.1 Cefaleia ou dor facial ou cervical aguda atri-
buída a dissecção da artéria carótida cervical ou da artéria
vertebral habitualmente precede o início de sinais isquêmicos
e, portanto, requer diagnóstico e tratamentos precoces. O diag-
nóstico é baseado na RM cervical com supressão de gordura,
duplex scannning, angiorressonância e/ou angiotomografia
computadorizada e, em casos duvidosos, angiografia conven-
cional. Vários destes métodos diagnósticos são comumente
necessários, uma vez que qualquer um deles pode ser normal.
Não há ensaios randomizados sobre o tratamento, mas
há um consenso em favor da heparina seguida por varfarina
durante três a seis meses, de acordo com qualidade da recu-
peração arterial.
6.5.1.2 Cefaleia ou dor facial ou cervical persistente
atribuída a dissecção prévia da artéria carótida
cervical ou da artéria vertebral
Descrição: Cefaleia causada por dissecção da artéria carótida
82
cervical ou da artéria vertebral e persistindo por mais de três
meses após a estabilização da dissecção.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia previamente diagnosticada como 6.5.1.1 Cefa-
leia ou dor facial ou cervical aguda atribuída a dissec-
ção da artéria carótida cervical ou da artéria vertebral
e preenchendo o critério C
B. A dissecção já estabilizou, espontaneamente ou através
de tratamento
C. A cefaleia persiste por >3 meses após estabilização da
dissecção
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Poucos estudos documentaram cefaleias aten-
dendo os critérios para 6.5.1.2 Cefaleia ou dor facial ou
cervical persistente atribuída a dissecção prévia da arté-
ria carótida cervical ou da artéria vertebral. Pesquisas que
identifiquem os fatores de risco para tal cefaleia persistente
são necessárias; uma história prévia de 1. Migrânea pode
desempenhar um papel, assim como ansiedade/depressão.
6.5.2 Cefaleia pós-endarterectomia
Descrição: Cefaleia causada pelo procedimento cirúrgico de
endarterectomia carotídea. A dor também pode envolver o
pescoço e a face. Ela pode permanecer isolada ou ser um
sintoma de alerta precedendo os déficits focais de acidente
vascular cerebral (na maior parte das vezes hemorrágico).
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Uma endarterectomia carotídea foi realizada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolve-se dentro de uma semana
após a endarterectomia carotídea
2. a cefaleia desaparece dentro de um mês após a
endarterectomia carotídea
3. ambos os seguintes:
a) a cefaleia é unilateral, no lado da endarterec-
tomia carotídea
b) a cefaleia possui uma das três seguintes carac-
terísticas distintas1:
i. dor leve e difusa
ii. dor cefaleia em salvas-símile, ocorrendo
uma ou duas vezes ao dia, em crises
durando de duas a três horas
iii. dor intensa pulsátil
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.2
Notas:
1. Três subformas de 6.5.2 Cefaleia pós-endarterectomia

têm sido descritas, mas não estão codificadas separa­
damente:
a) uma cefaleia difusa, leve e isolada ocorrendo nos
primeiros dias após a cirurgia
b) uma dor cefaleia em salvas-símile, que dura de duas
a três horas, ocorrendo uma ou duas vezes ao dia
c) dor pulsante e intensa unilateral ocorrendo três
dias após a cirurgia
2. Dissecção arterial, em particular, foi excluída através de
investigação apropriada.
Comentário: Das três subformas de 6.5.2 Cefaleia pós-endar-
terectomia, a primeira e mais frequente (até 60% dos casos) é
uma condição benigna autolimitada, enquanto que a segunda
(relatada em até 38% dos casos) desaparece em aproxima-
damente duas semanas. A terceira subforma é parte da rara
síndrome de hiperperfusão, frequentemente precedendo um
aumento da pressão arterial e o início de crises epilépticas ou
déficits neurológicos no ou por volta do sétimo dia. O trata-
mento urgente faz-se necessário, uma vez que esses sintomas
podem prenunciar uma hemorragia cerebral.
6.5.3 Cefaleia atribuída a angioplastia ou a
implante de stent carotídeo ou vertebral
Descrição: Cefaleia causada por procedimentos endovascu-
lares de angioplastia cervical e/ou implante de stent. A dor
também pode envolver o pescoço e a face. Ela pode per-
manecer isolada ou ser um sintoma de alerta precedendo os
déficits focais de acidente vascular cerebral (na maior parte
das vezes hemorrágico).
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Uma angioplastia ou implante de stent carotídeo ou ver-
tebral foi realizado
C. Evidência de causalidade demonstrada por todos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de uma semana
após a angioplastia e/ou implante de stent
2. a cefaleia desapareceu dentro de um mês após a
angioplastia e/ou implante de stent
3. a cefaleia é no mesmo lado da angioplastia e/ou
implante de stent
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.1
Nota:
1. Dissecção arterial, em particular, foi excluída através de
investigação apropriada.
Comentários: A angioplastia e/ou o implante de stent carotí-
deo e vertebral são realizados para tratar a estenose arterial
cervical.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Em uma série de 64 pacientes que foram submetidos a
implante de stent carotídeo, cefaleia ocorreu em um terço,
geralmente dentro de dez minutos após o procedimento,
sendo ela leve, ipsilateral, frontotemporal e em pressão;
desaparecendo em dez minutos, na maior parte das vezes.
Por outro lado, dados sobre 6.5.3 Cefaleia atribuída a
angioplastia ou a implante de stent carotídeo ou vertebral
continuam escassos. A cefaleia não é mencionada em gran-
des estudos comparando o implante de stent carotídeo e a
endarterectomia.
A 6.5.3 Cefaleia atribuída a angioplastia ou a implante
de stent carotídeo ou vertebral tem sido relatada como parte
da rara síndrome da hiperperfusão.
6.6 Cefaleia atribuída a transtorno
venoso craniano
6.6.1 Cefaleia atribuída a trombose venosa
cerebral (TVC)
Descrição: Cefaleia causada por trombose venosa cerebral
(TVC). Ela não possui características específicas: é na maio-
ria das vezes difusa, progressiva e intensa, mas pode ser
unilateral e repentina (até mesmo em trovoada), ou leve, e,
algumas vezes, é migrânea-símile.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Trombose venosa cerebral (TVC) foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos de
TVC, ou levou ao diagnóstico de TVC
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com sinais clínicos ou radiológicos de
extensão da TVC
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu após a melhora da TVC
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A cefaleia é, de longe, o sintoma mais frequente
de trombose venosa cerebral (TVC), presente em 80-90%
dos casos, e também o mais frequente sintoma inaugural.
A 6.6.1 Cefaleia atribuída a trombose venosa cerebral
(TVC) não tem características específicas, mas mais frequen-
temente é difusa, progressiva e intensa e associada a outros
sinais de hipertensão intracraniana. Ela pode também ser
unilateral e repentina, e as vezes muito enganosa, mimeti-
zando a 1.1 Migrânea sem aura, 1.2 Migrânea com aura, 3.1
Cefaleia em salvas, 3.4 Hemicrania contínua, 4.4 Cefaleia
primária em trovoada, 7.2 Cefaleia atribuída a hipotensão
liquórica ou 6.2.2 Cefaleia aguda atribuída a hemorragia
83
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
subaracnóidea (HSA) não traumática (TVC pode ser uma
causa de HSA).
A cefaleia pode ser a única manifestação de TVC, mas
em mais de 90% dos casos ela está associada a sinais focais
(déficits neurológicos ou crises epilépticas) e/ou sinais de
hipertensão intracraniana, encefalopatia subaguda ou sín-
drome do seio cavernoso.
Dada a ausência de características específicas de 6.6.1
Cefaleia atribuída a trombose venosa cerebral (TVC), qual-
quer cefaleia recente e persistente deve levantar suspeita,
especialmente na presença de uma condição pró-trombó-
tica subjacente. O diagnóstico é baseado em exames de
neuroimagem (RM com imagens ponderadas em T2* mais
angiorressonância, ou TC mais angiotomografia computado-
rizada, e angiografia intra-arterial nos casos duvidosos). O
tratamento deve ser iniciado tão logo quanto possível e inclui
o tratamento sintomático, heparina seguida por ao menos 6
meses de anticoagulação oral e, quando indicado, tratamento
da causa subjacente.
6.6.2 Cefaleia atribuída a implante de stent
em seio venoso craniano
Descrição: Cefaleia unilateral causada por e no mesmo lado de
um stent de seio venoso craniano.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia nova unilateral preenchendo o critério C
B. Um implante de stent venoso craniano ou jugular foi
realizado
C. Evidência de causalidade demonstrada por todos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de uma semana
após o implante do stent
2. a cefaleia desapareceu dentro de três meses após o
implante do stent
3. a cefaleia é ipsilateral a o implante do stent
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.1
Nota:
1. A trombose venosa dentro do próprio stent, em particular,
foi excluída.
Comentários: Durante a última década, o implante de stent na
estenose do seio lateral tem sido utilizado para tratar a hiper-
tensão intracraniana idiopática.
Dados sobre 6.6.2 Cefaleia atribuída a implante de
stent em seio venoso craniano são escassos. Em uma série
de 21 pacientes com implante de stent para o tratamento
da hipertensão intracraniana idiopática, dez pacientes
apresentaram “cefaleias do stent”, diferindo daquelas experi-
mentadas antes do tratamento, localizadas na região do stent,
na região da mastoide, e durando cerca de três semanas.
84
6.7 Cefaleia atribuída a outro transtorno
arterial intracraniano agudo
6.7.1 Cefaleia atribuída a um procedimento
endarterial intracraniano
Descrição: Cefaleia unilateral diretamente causada direta-
mente por um procedimento endarterial intracraniano, ipsi-
lateral ao procedimento e durando menos de 24 horas.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Um procedimento endarterial intracraniano foi
realizado1
C Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
.
três dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de uma semana
após o procedimento
2. a cefaleia desapareceu dentro de um mês após o
procedimento
3. a cefaleia é ipsilateral ao procedimento, ou bilateral
4. a cefaleia possui um do seguintes grupos de
características2:
a) forte, ocorrendo abruptamente dentro de
segundos após o procedimento e durando < 1
hora
b) moderada a intensa, desenvolvendo-se dentro
de horas após o procedimento e durando >24
horas
c) ocorrendo em um paciente com 1. Migrânea
e possuindo as características de 1.1 Migrâ-
nea sem aura ou 1.2 Migrânea com aura
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.3
Notas:
1. Por exemplo, angioplastia, embolização ou colocação de
stent.
2. Há três subformas reconhecidas (mas não codificadas
separadamente) de 6.7.1 Cefaleia atribuída a um proce-
dimento endarterial intracraniano:
a) uma subforma muito específica foi relatada após
a insuflação do balão ou a embolização de uma
MAV ou aneurisma: dor intensa, localizada de
acordo com a artéria envolvida, desenvolvendo-se
abruptamente dentro de alguns segundos após o
procedimento e desaparecendo rapidamente.
b) cefaleia desenvolvendo-se de horas a um dia após
o procedimento e durando alguns dias
c) uma crise de migrânea, ocorrendo em um indiví-
duo que portador de 1. Migrânea e desencadeada
pelo procedimento endarterial intracraniano; essa
é seguida, algumas vezes, por cefaleia intermitente
recorrente durante várias semanas (nesses casos,
o paciente deve ter ambos os diagnósticos: o tipo

ou subtipo apropriado de 1. Migrânea e 6.7.1
Cefaleia atribuída a um procedimento endarterial
intracraniano).
3. Em particular, dissecção arterial e ruptura arterial foram
excluídas através de investigação apropriada.
6.7.2 Cefaleia da angiografia
Descrição: Cefaleia diretamente causada por angiografia
cerebral.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Uma angiografia intra-arterial carotídea ou vertebral foi
realizada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se durante ou dentro de 24
horas após a angiografia
2. a cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após a
angiografia
3. a cefaleia possui um dos seguintes grupos de
características1:
a) desenvolvendo-se durante a injeção do con-
traste e durando < 1 hora
b) desenvolvendo-se poucas horas após a angio-
grafia e durando >24 horas
c) ocorreu em um paciente com 1. Migrânea e
possuindo as características de 1.1 Migrânea
sem aura ou 1.2 Migrânea com aura
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Existem três subformas reconhecidas (mas não separada-
mente codificadas) de 6.7.2 Cefaleia da angiografia.
a) ocorrendo durante a angiografia e estreitamente
relacionada à injeção do contraste
b) ocorrendo mais tarde, mas dentro de 24 horas
(ambas estas subformas são mais comuns em
pacientes com um histórico de cefaleia primária,
mas são distintamente diferentes da cefaleia pri-
mária em caráter)
c) uma crise de migrânea, ocorrendo em um indivíduo
que tem: 1. Migrânea e desencadeada por angio-
grafia (nesses casos, o paciente deve ter ambos os
diagnósticos: o tipo ou subtipo apropriado de 1.
Migrânea e 6.7.2 Cefaleia da angiografia).
Comentário: A angiografia contrastada é contraindicada em
pacientes acometidos por qualquer subforma de 1.2.3 Migrâ-
nea hemiplégica, pois pode desencadear uma crise potencial-
mente fatal, com hemiplegia prolongada e coma.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
6.7.3 Cefaleia atribuída à síndrome da
vasoconstrição cerebral reversível (SVCR)
6.7.3.1 Cefaleia aguda atribuída à síndrome da
vasoconstrição cerebral reversível (SVCR)
Descrição: Cefaleia causada pela síndrome da vasoconstrição
cerebral reversível, tipicamente cefaleia em trovoada, recor-
rendo ao longo de uma a duas semanas, frequentemente desen-
cadeada por atividade sexual, esforço físico, manobras de
Valsava e/ou emoção. A cefaleia pode permanecer como o sin-
toma único da SVCR ou ser um sintoma de aviso precedendo
um acidente vascular cerebral hemorrágico ou isquêmico.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Síndrome da vasoconstrição cerebral reversível (SVCR)
foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia, com ou sem déficits focais e/ou crises
epilépticas, levou a angiografia (com aparência em
“rosário de contas”) e ao diagnóstico de SVCR
2. a cefaleia tem uma das ou ambas as seguintes
características:
a) início em trovoada
b) é desencadeada por atividade sexual, esforço
físico, manobras de Valsava, emoção, banho
e/ou ducha
c) presente ou recorrente durante ≤ 1 mês após
o seu início, sem nova cefaleia significativa
após >1 mês.
D. Um dos seguintes:
1. a cefaleia desapareceu dentro de três meses após o
seu início
2. a cefaleia ainda não desapareceu, porém ainda não
se passaram três meses desde o seu início
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.1
Nota:
1. A hemorragia subaracnóidea aneurismática, em particu-
lar, foi excluída através de investigação apropriada.
Comentários: A síndrome da vasoconstrição cerebral rever-
sível (SVCR) é uma condição pouco compreendida, carac-
terizada clinicamente por cefaleias difusas intensas que são
tipicamente do tipo em trovoada, simulando hemorragia
subaracnóidea aneurismática.
A SVCR é a causa mais frequente de cefaleia em tro-
voada com recorrência ao longo de alguns dias ou semanas.
Raramente, 6.7.3.1 Cefaleia aguda atribuída à síndrome da
vasoconstrição cerebral reversível (SVCR) pode iniciar de
outras maneiras: pode progredir rapidamente ao longo de
algumas horas ou mais vagarosamente ao longo de dias.
85
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Grandes séries de pacientes com SVCR confirmada têm
demonstrado que até 75% apresentam-se com a cefaleia
como sintoma único, porém a condição pode estar associada
a déficits neurológicos focais flutuantes e, algumas vezes, a
convulsões. A 6.7.3.1 Cefaleia aguda atribuída à síndrome
da vasoconstrição cerebral reversível (SVCR) pode ser um
sintoma de alerta precedendo um acidente vascular cerebral
hemorrágico ou isquêmico. A cefaleia está ausente em uma
minoria dos casos de SVCR.
A angiografia na SVCR é, por definição, anormal, com
segmentos de constrição e dilatação arterial intercalados
(aparência em “rosário de contas” ou se “cordão de salsi-
chas”). No entanto, a angiografia por RM, TC e até mesmo
por cateter pode ser normal durante a primeira semana após
o início do quadro clínico. Pacientes com cefaleia em tro-
voada recorrente e um angiograma normal, mas preenchendo
todos os outros critérios para SVCR, devem ser considerados
como tendo 6.7.3.2 Cefaleia aguda provavelmente atribuída
à síndrome da vasoconstrição cerebral reversível (SVCR). A
RM cerebral é anormal em 30 a 80% dos casos, mostrando
vários padrões de lesão, incluindo hemorragias intracrania-
nas (subaracnóideas da convexidade, intracerebralis e/ou
subdurais), infartos cerebrais e/ou edema cerebral correspon-
dendo à “síndrome da encefalopatia reversível posterior”.
Ao menos a metade dos casos de SVCR são secundá-
rios, principalmente puerperais e/ou atribuíveis à expo-
sição a substâncias vasoativas, incluindo drogas ilícitas,
simpatomiméticos alfa e drogas serotonérgicas. A doença é
autolimitada a um a três meses, com o desaparecimento das
anormalidades arteriais (daí o “reversível”) e, quase sem-
pre, resolução da cefaleia. No entanto, acidentes vasculares
cerebrais resultantes da SVCR podem produzir comprometi-
mento permanente.
6.7.3.2 Cefaleia aguda provavelmente
atribuída à síndrome da vasoconstrição
cerebral reversível (SVCR)
Descrição: Cefaleia típica da síndrome da vasoconstrição
cerebral reversível (SVCR), a saber, cefaleia em trovoada,
recorrendo durante uma a duas semanas e desencadeada
por atividade sexual, esforço físico, manobras de Valsava
e/ou emoção, porém o típico padrão arterial intracraniano
em “rosário de contas” da SVCR não foi demonstrado pela
angiografia cerebral.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Há suspeita de síndrome da vasoconstrição cerebral
reversível (SVCR), mas a angiografia cerebral é normal
C. Probabilidade de causalidade demonstrada por todos os
seguintes:
1. ao menos duas cefaleias dentro do período de um
mês, com todas as três seguintes características:
86
a) início em trovoada e atingindo o seu pico em
< 1 minuto
b) intensidade forte
c) durando ≥5 minutos
2. ao menos uma cefaleia em trovoada foi desenca-
deada por um dos seguintes:
a) atividade sexual (logo antes ou durante o
orgasmo)
b) esforço físico
c) manobra Valsava-símile
d) emoção
e) banho e/ou ducha
f) curvar-se
3. nenhuma nova cefaleia em trovoada ou outra cefa-
leia significativa ocorre >1 mês após o início
D. Um dos seguintes:
1. a cefaleia desapareceu dentro de três meses após o
seu início
2. a cefaleia ainda não desapareceu, mas três meses
ainda não se passaram desde o seu início
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.1
Nota:
1. A hemorragia subaracnóidea aneurismática, em particu-
lar, foi excluída através de investigação apropriada.
Comentário: A ICHD-3 geralmente não propõe critérios para
cefaleias secundárias prováveis. No entanto, as anormalida-
des arteriais da SVCR podem ser de difícil demonstração.
Para ser detectados, alguns casos de SVCR precisam de
repetidas angiografias, por TC ou RM, durante duas a três
semanas após o início da cefaleia; outros, de uma angiografia
convencional invasiva. Em pacientes que apresentam cefa-
leias em trovoada recorrentes, com desencadeantes, típicas
de SVCR, durante um período de menos de um mês, porém
com angiografia cerebral inicial normal, e nos quais outra
causa das cefaleias foi excluída através de investigação apro-
priada, um diagnóstico de 6.7.3.2 Cefaleia provavelmente
atribuída à síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
(SVCR) pode ser feito.
6.7.3.3 Cefaleia persistente atribuída à
síndrome da vasoconstrição cerebral
reversível (SVCR) prévia
Descrição: Cefaleia causada por síndrome da vasoconstrição
cerebral reversível e persistente por mais de três meses após
o seu início.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia previamente diagnosticada como 6.7.3.1 Cefa-
leia aguda atribuída à síndrome da vasoconstrição
cerebral reversível (SVCR) e preenchendo o critério C

B. Normalização das artérias cerebrais, demonstrada por
angiografia de seguimento direta ou indireta, dentro de
três meses após o início da SVCR
C. A cefaleia persiste por >3 meses após o seu início
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Alguns estudos documentaram cefaleias aten-
dendo aos critérios para 6.7.3.3 Cefaleia persistente atri-
buída à síndrome da vasoconstrição cerebral reversível
(SVCR) prévia. Mais pesquisas são necessárias para que se
identifiquem os fatores de risco para tal cefaleia persistente;
um histórico prévio de 1. Migrânea pode desempenhar um
papel, assim como a ansiedade/depressão.
6.7.4 Cefaleia atribuída a dissecção
arterial intracraniana
Descrição: Cefaleia causada pela dissecção de uma artéria
intracraniana. A dor é, na maioria das vezes unilateral, ipsila-
teral ao vaso dissecado e geralmente tem um início repentino
(até mesmo em trovoada). Ela pode permanecer isolada ou
ser um sintoma de alerta precedendo uma hemorragia suba-
racnóidea ou um acidente vascular cerebral.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Dissecção arterial intracraniana foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos de
dissecção arterial intracraniana, ou levou ao seu
diagnóstico
2. a cefaleia desaparece dentro de um mês após o seu
início
3. a cefaleia apresenta uma das ou ambas as seguintes
características:
a) início repentino ou em trovoada
b) intensidade forte
4. a cefaleia é unilateral e ipsilateral à dissecção
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A dissecção pode afetar qualquer artéria intra-
craniana e pode induzir a hemorragia subaracnóidea, infartos
isquêmicos, compressão de estruturas adjacentes ou, menos
comumente, hemorragia intracerebral. Em asiáticos, a dis-
secção arterial intracraniana é mais frequente que a dissec-
ção arterial cervical.
A cefaleia aguda frequentemente é o sintoma de apresen-
tação e pode ser o único sintoma desse transtorno.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
6.8 Cefaleia e/ou aura migrânea-símile
atribuída a vasculopatia
intracraniana crônica
6.8.1 Cefaleia atribuída a Arteriopatia Cerebral
Autossômica Dominante com Infartos
Subcorticais e Leucoencefalopatia (CADASIL)
Descrição: Cefaleia recorrente em crises que lembram 1.2
Migrânea com aura, exceto por uma frequência incomum
de aura prolongada, causada por arteriopatia cerebral autos-
sômica dominante com infartos subcorticais e leucoencefa-
lopatia (CADASIL). Está associada às outras características
clínica de CADASIL ou, frequentemente, é o seu primeiro
sintoma.
Critérios diagnósticos:
A. Crises recorrentes de migrânea com aura típica, hemi-
plégica ou prolongada, preenchendo o critério C
B. Arteriopatia cerebral autossômica dominante com
infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL)
foi demonstrada1
C. Um dos ou ambos os seguintes:
1. a migrânea com aura foi a primeira manifestação
clínica do CADASIL
2. as crises de migrânea com aura melhoram ou ces-
sam quando outra manifestação do CADASIL (por
ex., AVC isquêmico, distúrbios do humor e ou dis-
função cognitiva) surgem e pioram
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. O diagnóstico é feito através da triagem para mutações
NOTCH3, por uma simples biópsia cutânea com imuno-
coloração de anticorpos NOTCH3, ou com microscópio
eletrônico para avaliar a presença de material osmiofílico
granular extracelular dentro da camada média arterial.
Comentários: A arteriopatia cerebral autossômica dominante
com infartos subcorticais e leucoencefalopatia (CADASIL)
é uma doença autossômica dominante, com alguns casos
esporádicos, que envolve as células musculares lisas na
camada média das pequenas artérias do cérebro. Ela deve-se
a mutações do gene NOTCH-3.
A CADASIL é caracterizada clinicamente por pequenos
infartos profundos recorrentes, demência subcortical, dis-
túrbios do humor e, em um terço dos casos, por crises típi-
cas de 1.2 Migrânea com aura, exceto por uma frequência
incomum de aura prolongada. Em tais casos, essas são habi-
tualmente o primeiro sintoma da doença, surgindo em uma
idade média de 30 anos, cerca de 15 anos antes dos acidentes
vasculares cerebrais isquêmicos e 20-30 anos antes do óbito.
A RM é sempre anormal, com alterações marcadas da
substância branca nas imagens ponderadas em T2.
87
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
6.8.2 Cefaleia atribuída a encefalopatia
mitocondrial, acidose lática e episódios
AVC-símiles (MELAS)
Descrição: Cefaleia – a qual tanto pode ser recorrente em cri-
ses migrânea-símiles, como um sintoma de apresentação dos
episódios AVC-símiles – causada por e associada às outras
características clínicas da encefalopatia mitocondrial, aci-
dose lática e episódios AVC-símiles (MELAS).
Critérios diagnósticos:
A. Crises recorrentes de cefaleia preenchendo o critério C
B. Uma anormalidade genética mitocondrial associada a
encefalopatia mitocondrial, acidose lática e episódios
AVC-símiles (MELAS) foi demonstrada
C. Um dos ou ambos os seguintes:
1. crises recorrentes de migrânea, com ou sem aura
2. cefaleia aguda precedendo ou associada a déficits
neurológicos focais e/ou crises epilépticas
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A encefalopatia mitocondrial, acidose lática e
episódios AVC-símiles (MELAS) é um transtorno mitocon-
drial geneticamente heterogêneo, com um fenótipo clínico
variável, incluindo características de envolvimento do sis-
tema nervoso central (crises epilépticas, hemiparesia, hemia-
nopsia, cegueira cortical, surdez neurossensorial e/ou vômi-
tos episódicos). A cefaleia é frequente na MELAS, tanto na
forma de crises recorrentes migrânea- símiles, como também
como o sintoma de apresentação de episódios do tipo AVC.
A alta frequência das crises migrânea-símiles como parte
da MELAS levou à hipótese de que mutações mitocondriais
exerceriam um papel na migrânea com aura, porém a muta-
ção 3243 não foi detectada em dois grupos de indivíduos
com 1.2 Migrânea com aura. Outras mutações ainda não
detectadas podem exercer um papel tanto na migrânea como
no acidente vascular cerebral isquêmico, já que as crises de
migrânea, principalmente com aura, também ocorrem em
outros transtornos mitocondriais.
6.8.3 Cefaleia atribuída a angiopatia
do tipo Moyamoya
Descrição: Cefaleia crônica recorrente, que pode ser migrâ-
nea-símile, causada por e associada às outras características
da angiopatia do tipo Moyamoya.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia recorrente preenchendo o critério C
B. Evidências por neuroimagem da angiopatia do tipo
Moyamoya
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
88
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos e/ou
evidência por imagem de angiopatia do tipo Moya-
moya, ou levou à sua descoberta
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com outros sintomas e/ou sinais clínicos
e/ou radiológicos de piora da angiopatia do
tipo Moyamoya
b) a cefaleia melhorou significativamente após
cirurgia de revascularização
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A angiopatia do tipo Moyamoya é caracterizada
pelo estreitamento progressivo bilateral e oclusão da porção
intracraniana das artérias carótida interna, cerebral média
e cerebral anterior. Diversos genes de suscetibilidade foram
identificados ou localizados para a angiopatia do tipo Moya-
moya. Em alguns outros pacientes, ela está associada a outras
condições (anemia falciforme, síndrome de Down e radiotera-
pia, entre outras) e é referida como síndrome de Moyamoya.
A angiopatia do tipo Moyamoya habitualmente apresen-
ta-se no início da infância ou adolescência com AVC isquê-
mico ou hemorrágico que pode causar cefaleia aguda. Afora
esses eventos vasculares agudos, a cefaleia é altamente
comum tanto em crianças como em adultos com angiopa-
tia do tipo Moyamoya, fenotipicamente mais comumente
lembrando a 1.1 Migrânea sem aura, 1.2 Migrânea com
aura, 1.2.3 Migrânea hemiplégica ou 2. Cefaleia do tipo
tensão; crises cefaleia em salvas-símiles têm sido relatados
raramente.
A cirurgia de revascularização tem efeitos variáveis sobre
a cefaleia na angiopatia do tipo Moyamoya, com melhora em
alguns pacientes, persistência em outros e uma cefaleia pós-
‑operatória nova em outro subgrupo.
6.8.4 Aura migrânea-símile atribuída a
angiopatia amiloide cerebral
Descrição: Crises de aura migrânea-símile de início tardio,
sem cefaleia ou com cefaleia fraca, também denominadas
de “amyloid spells”, causadas por e associadas às outras
características clínicas da angiopatia amiloide cerebral, fre-
quentemente em um cenário de hemorragia subaracnóidea
da convexidade.
Critérios diagnósticos:
A. Novas crises de aura migrânea-símiles, com ou sem
cefaleia fraca, preenchendo o critério C
B. Evidências por neuroimagem ou biópsia cerebral de
angiopatia amiloide cerebral (AAC)
C. Evidência de causalidade demonstrada por um ou mais
dos seguintes:
1. a aura desenvolveu-se em estreita relação temporal
com outros sintomas e/ou sinais clínicos de AAC,

ou levou ao seu diagnóstico
2. a aura piorou significativamente em paralelo com
sinais clínicos e/ou radiológicos de piora da AAC
3. início após os 50 anos de idade
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.1
Nota:
1. As sequências de RM sensíveis ao sangue são impor-
tantes no diagnóstico da angiopatia amiloide cerebral
e devem ser realizadas em qualquer paciente com aura
migrânea-símile de início tardio.
Comentários: A angiopatia amiloide cerebral (AAC) é um
transtorno dos pequenos vasos associada a deposição pro-
gressiva de amiloide nas paredes dos vasos corticais e lepto-
meníngeos. As formas esporádicas são mais comuns que as
formas familiares herdadas.
A AAC é uma causa maior de hemorragia intracerebral
sintomática lobar, episódios neurológicos focais transitórios
nos idosos e comprometimento cognitivo. Os episódios neu-
rológicos focais transitórios incluem tanto sintomas posi-
tivos aura migranosa-símiles (parestesias alastrantes e/ou
fenômenos visuais positivos) como sintomas neurológicos
negativos do tipo AIT, e podem ser causados por siderose
cortical superficial ou por hemorragia subaracnóidea da con-
vexidade. Esses episódios estão associados a um elevado
risco precoce de hemorragia intracerebral sintomática.
6.8.5 Cefaleia atribuída à síndrome da vasculopatia
retiniana com leucoencefalopatia cerebral e
manifestações sistêmicas (RVCLSM)
Descrição: Cefaleia recorrente na forma de crises migrânea-
-símiles, especialmente sem aura, causada pela síndrome
da vasculopatia retiniana com leucoencefalopatia cerebral e
manifestações sistêmicas (RVCLSM). Ela pode estar asso-
ciada às outras características clínicas de RVCLSM ou ser a
sua primeira manifestação clínica.
Critérios diagnósticos:
A. Crises migrânea-símiles recorrentes, com ou sem aura,
preenchendo o critério C
B. A síndrome da vasculopatia retiniana com leucoencefa-
lopatia cerebral e manifestações sistêmicas (RVCLSM)
foi demonstrada1
C. As crises migrânea-símiles são secundárias a e parte das
manifestações clínicas da síndrome
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. O diagnóstico é feito por testagem genética para as muta-
ções TREX1.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Comentário: A síndrome da vasculopatia retiniana com
leucoencefalopatia cerebral e manifestações sistêmicas
(RVCLSM) é uma doença dos pequenos vasos, sistêmica,
autossômica dominante, causada por mutações do tipo fra-
me-shift na região C-terminal do TREX1. Ela é clinicamente
caracterizada por déficits neurológicos focais, comprometi-
mento cognitivo, distúrbios psiquiátricos, crises epilépticas,
manifestações sistêmicas variadas e, ao menos na metade
dos casos, por crises migrânea-símiles. Outras manifestações
clínicas são o comprometimento visual pela retinopatia vas-
cular e o declínio neurológico e a morte prematura em fun-
ção de lesões progressivas com realce na substância branca
cerebral. O espectro clínico também inclui função hepática
e renal comprometidas, anemia algumas vezes associada a
sangramento gastrointestinal e hipertensão. Em pacientes
mais jovens, nos quais a RM cerebral pode ser normal, as
manifestações clínicas incluem fenômeno de Raynaud leve
(54%), migrânea (especialmente sem aura: 42%) e distúrbios
psiquiátricos (23%). O diagnóstico, em tais casos, pode ser
suspeitado a partir da história familiar.
6.8.6 Cefaleia atribuída a outra vasculopatia
intracraniana crônica
Descrição: Crises migrânea-símiles, com ou sem aura, causa-
das por e ocorrendo como parte das manifestações clínicas
de uma vasculopatia intracraniana crônica, genética ou não
genética, que não aquelas descritas acima.
Critérios diagnósticos:
A. Crises migrânea-símiles recorrentes, com ou sem aura,
preenchendo o critério C
B. Uma vasculopatia intracraniana crônica, genética ou
não genética, foi demonstrada
C. As crises migrânea-símiles são secundárias a e parte das
manifestações clínicas da vasculopatia intracraniana
crônica
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Crises migrânea-símiles recorrentes têm sido
relatadas como parte das manifestações clínicas da hemipa-
resia, tortuosidade arterial retiniana e leucoencefalopatia
infantil hereditária autossômica dominante (HIHRATL),
uma condição devida a mutações COL4A1. Apenas algumas
poucas famílias com esse transtorno foram relatadas. Por
causa das outras manifestações graves, essas crises migrâ-
nea-símiles não foram sistematicamente investigadas na
HIHRATL, mas elas parecem lembrar, basicamente, a 1.2
Migrânea com aura.
Todas as demais vasculopatias intracranianas crônicas
genéticas e não genéticas raras podem, potencialmente, cau-
sar crises migrânea-símiles.
89
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
6.9 Cefaleia atribuída a apoplexia pituitária
Descrição: Cefaleia causada por apoplexia pituitária, habi-
tualmente com início repentino (até mesmo em trovoada)
e intensidade forte, e acompanhada desde o início, ou mais
tarde, por sintomas visuais e/ou hipopituitarismo.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Um infarto pituitário hemorrágico agudo foi diagnos­
ticado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com outros sintomas e/ou sinais clínicos de
apoplexia pituitária, ou levou ao diagnóstico de
apoplexia pituitária
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com outros sintomas e/ou sinais clí-
nicos da apoplexia pituitária
b) a cefaleia melhorou, significativamente, em
paralelo com outros sintomas e/ou sinais clí-
nicos de melhora da apoplexia pituitária
3. a cefaleia é forte e de início repentino ou em
trovoada
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A rara síndrome clínica da apoplexia pituitária
é uma condição aguda, potencialmente fatal. Ela é uma das
causas de hemorragia subaracnóidea não aneurismática.
Também é uma das causas de cefaleia em trovoada. A
maioria dos casos ocorre como a primeira apresentação do
rápido aumento dos macroadenomas pituitários não funcio-
nantes, em função de hemorragia e/ou infarto.
A RM é mais sensível que a TC para detectar patologia
intrasselar.
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(infarto cerebral)
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6.8.1 Cefaleia atribuída a Arteriopatia Cerebral Autossômica
Dominante com Infartos Subcorticais e Leucoencefalo-
patia (CADASIL)
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6.8.5 Cefaleia atribuída a síndrome da vasculopatia retiniana
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95
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
7. Cefaleia atribuída a transtorno
intracraniano não vascular
7.1 Cefaleia atribuída a hipertensão liquórica
7.1.1 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana idiopática
(HII)
7.1.2 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana secundária a
causas metabólicas, tóxicas ou hormonais
7.1.3 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana secundária a
transtorno cromossômico
7.1.4 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana secundária a
hidrocefalia
7.2 Cefaleia atribuída a hipotensão liquórica
7.2.1 Cefaleia pós-punção dural
7.2.2 Cefaleia por fístula liquórica
7.2.3 Cefaleia atribuída a hipotensão intracraniana espontânea
7.3 Cefaleia atribuída a doença intracraniana inflamatória não in-
fecciosa
7.3.1 Cefaleia atribuída a neurossarcoidose
7.3.2 Cefaleia atribuída a meningite asséptica (não infecciosa)
7.3.3 Cefaleia atribuída a outra doença intracraniana inflamató-
ria não infecciosa
7.3.4 Cefaleia atribuída a hipofisite linfocítica
7.3.5 Síndrome da cefaleia e déficits neurológicos transitórios
com linfocitose do líquido cefalorraquidiano (HaNDL)
7.4 Cefaleia atribuída a neoplasia intracraniana
7.4.1 Cefaleia atribuída a neoplasma intracraniano
7.4.1.1 Cefaleia atribuída a cisto coloide do terceiro ventrículo
7.4.2 Cefaleia atribuída a meningite carcinomatosa
7.4.3 Cefaleia atribuída a hiper ou hipossecreção hipotalâmica
ou hipofisária
7.5 Cefaleia atribuída a injeção intratecal
7.6 Cefaleia atribuída a crise epiléptica
7.6.1 Cefaleia epiléptica ictal
7.6.2 Cefaleia pós-ictal
7.7 Cefaleia atribuída a malformação de Chiari tipo I (CM1)
7.8 Cefaleia atribuída a outro transtorno intracraniano não vascular
Comentário geral
Cefaleia primária ou secundária ou ambas? As regras gerais para
atribuição a outro transtorno aplicam-se a 7. Cefaleia atri-
buída a transtorno intracraniano não vascular.
1. Quando uma cefaleia nova ocorre pela primeira vez em
estreita relação temporal com um transtorno intracra-
niano não vascular, ela é codificada como uma cefaleia
secundária atribuída a esse transtorno. Isso permanece
verdadeiro quando a nova cefaleia possui as característi-
cas de qualquer uma das cefaleias primárias classificadas
na Parte Um da ICHD-3.
2. Quando uma cefaleia pré-existente, com as caracte-
rísticas de uma cefaleia primária, torna-se crônica, ou
piora significativamente (significando habitualmente um
96
aumento de duas ou mais vezes na frequência e/ou gra-
vidade) em estreita relação temporal com um transtorno
intracraniano não vascular, tanto o diagnóstico inicial da
cefaleia como o diagnóstico de 7. Cefaleia atribuída a
transtorno intracraniano não vascular (ou um dos seus
subtipos) devem ser dados, contanto que haja evidên-
cia de boa qualidade de que o transtorno pode causar
cefaleia.
Introdução
Neste capítulo, as cefaleias são atribuídas a alterações na
pressão intracraniana. Tanto a pressão aumentada como
a pressão diminuída do líquido cefalorraquidiano (LCR)
podem levar à cefaleia. Outras causas de cefaleia aqui incluí-
das são as doenças inflamatórias não infecciosas, as neo-
plasias intracranianas, as crises epilépticas, condições raras
como injeções intratecais e a malformação de Chiari do tipo
I, além de outros transtornos intracranianos não vasculares.
Há poucos estudos epidemiológicos sobre esses tipos de
cefaleia, em comparação com aqueles relacionados às cefa-
leias primárias. Ensaios controlados sobre tratamento, por
sua vez, são quase inexistentes.
Para cefaleia atribuída a qualquer dos transtornos intra-
cranianos não vasculares listados aqui, os critérios diagnós-
ticos incluem, sempre que possível:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Um transtorno intracraniano não vascular, reconhecida-
mente capaz de causar cefaleia, foi diagnosticado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início do transtorno intracraniano não vas-
cular ou levou à sua descoberta
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com a piora do transtorno intracra-
niano não vascular
b) a cefaleia melhorou, significativamente, em
paralelo com a melhora do transtorno intra-
craniano não vascular
3. a cefaleia possui características típicas para o
transtorno intracraniano não vascular
4. existe outra evidência de causalidade
A. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
A cefaleia que persiste por mais de um mês após o tra-
tamento bem-sucedido ou a resolução espontânea do trans-
torno intracraniano habitualmente tem outros mecanismos. A
cefaleia que persiste por mais de três meses após o tratamento
ou a remissão de transtornos intracranianos está definida no
Apêndice, para fins de pesquisa. Tal cefaleia existe, mas tem
sido pouco estudada; as inserções no Apêndice estão volta-

das a estimular a pesquisa adicional sobre tais cefaleias e os
seus mecanismos.
7.1 Cefaleia atribuída a hipertensão liquórica
Codificada em outro local: A cefaleia atribuída a pressão intra-
craniana aumentada ou hidrocefalia - secundárias a um neo-
plasma intracraniano - é codificada como 7.4.1 Cefaleia atri-
buída a neoplasma intracraniano.
Descrição: Cefaleia causada pela pressão aumentada do
líquido cefalorraquidiano (LCR), habitualmente acompa-
nhada por outros sintomas e/ou sinais clínicos de hipertensão
intracraniana.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia nova, ou piora significativa1 de uma cefaleia
pré-existente, preenchendo o critério C
B. Hipertensão intracraniana foi diagnosticada, com
ambos os seguintes:
1. a pressão liquórica excede 250 mm LCR (ou 280
mm LCR em crianças obesas)2
2.
composição normal do LCR
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com a hipertensão intracraniana, ou levou à sua
descoberta
2. a cefaleia é aliviada através da redução da hiper-
tensão intracraniana
3. papiledema
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.3
Notas:
1. “Piora significativa” implica em um aumento de duas ou
mais vezes na frequência e/ou gravidade, de acordo com
a regra geral sobre a distinção das cefaleias secundárias
das primárias.
2. Para propósitos diagnósticos, a pressão do LCR deve
ser medida na ausência de tratamento voltado a redu-
zir a pressão intracraniana. A pressão do LCR deve ser
medida através de punção lombar realizada na posição
de decúbito lateral, sem sedativos, ou por monitoramento
epidural ou intraventricular. Como a pressão do LCR
varia durante o curso do dia, uma única medida pode
não ser indicativa da pressão média do LCR ao longo de
24 horas: o monitoramento prolongado da pressão lom-
bar ou intraventricular pode ser necessário nos casos de
incerteza diagnóstica.
3. Neoplasma intracraniano foi excluído.
Comentário: A 7.1 Cefaleia atribuída a hipertensão liquórica
é um tipo de cefaleia. O diagnóstico, quando feito, deve ser
somente temporário, dependendo da determinação da causa
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
do aumento da pressão do LCR; a cefaleia deve então ser
recodificada de acordo com o seu subtipo específico.
7.1.1 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana
idiopática (HII)
Termos previamente utilizados: Cefaleia atribuída a hipertensão
intracraniana benigna (HIB); pseudotumor cerebri; hidrop-
sia meníngea; meningite serosa.
Descrição: Cefaleia nova, ou piora significativa de uma cefa-
leia pré-existente, causada por e acompanhada de outros sin-
tomas e/ou sinais clínicos e/ou de neuroimagem de hiperten-
são intracraniana idiopática (HII), com características típicas
sugestivas de HII.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia nova, ou uma piora significativa1 de uma cefa-
leia pré-existente, preenchendo o critério C
B. Ambos os seguintes:
1. hipertensão intracraniana idiopática (HII) foi
diagnosticada2
2. a pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR)
excede 250 mm LCR (ou 280 mm LCR em crian-
ças obesas)3
C. Um dos ou ambos os seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se, ou piorou significativa-
mente1, em relação temporal com a HII, ou levou à
sua descoberta
2. a cefaleia é acompanhada por um dos ou ambos os
seguintes:
a) tinido pulsátil
b) papiledema4
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.5,6
Notas:
1. “Piora significativa” implica em um aumento de duas ou
mais vezes na frequência e/ou gravidade, de acordo com
a regra geral sobre a distinção das cefaleias secundárias
das primárias.
2. A HII deve ser diagnosticada com cautela naqueles com
status mental alterado.
3. Para propósitos diagnósticos, a pressão do LCR deve
ser medida na ausência de tratamento voltado a redu-
zir a pressão intracraniana. A pressão do LCR deve ser
medida através de punção lombar realizada na posição
de decúbito lateral, sem sedativos, ou por monitoramento
epidural ou intraventricular. Como a pressão do LCR
varia durante o curso do dia, uma única medida pode
não ser indicativa da pressão média do LCR ao longo de
24 horas: o monitoramento prolongado da pressão lom-
bar ou intraventricular pode ser necessário nos casos de
incerteza diagnóstica.
4. O papiledema deve ser distinguido do pseudopapiledema
97
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
ou do edema do disco óptico. A maioria dos pacientes
com HII tem papiledema, e a HII deve ser diagnosticada
com cautela nos pacientes sem este sinal.
5. A 7.1.1 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana
idiopática (HII) pode mimetizar as cefaleias primárias,
especialmente 1.3 Migrânea crônica e 2.3 Cefaleia do
tipo tensão; por outro lado, esses transtornos frequente-
mente coexistem com a HII.
6. A 8.2 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos deve
ser excluída em pacientes sem papiledema, paralisia abdu-
cente ou sinais de neuroimagem característicos de HII.
Comentários: A hipertensão intracraniana idiopática (HII)
ocorre mais frequentemente em mulheres obesas em idade
fértil (que são também as mais propensas a serem diagnosti-
cadas erroneamente com HII).
A 7.1.1 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana
idiopática (HII) não tem características específicas, e frequen-
temente assemelha-se a 1. Migrânea ou 2. Cefaleia do tipo ten-
são. A ocorrência diária não é um requisito para o diagnóstico.
O alívio da cefaleia após a remoção do líquido cefalorra-
quidiano (LCR) apóia o diagnóstico, mas não é, em si, diag-
nóstico: ele pode ser observado em pacientes com outros
tipos de cefaleia (sensibilidade de 72% e especificidade de
77% para 7.1.1 Cefaleia atribuída a hipertensão intracra-
niana idiopática (HII)).
Achados de neuroimagem consistentes com o diag-
nóstico de HII incluem a sela túrcica vazia, a distensão do
espaço subaracnóideo perióptico, o achatamento da esclera
posterior, a protrusão da papila do nervo óptico para dentro
do vítreo e a estenose dos seios venosos transversos.
7.1.2 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana
secundária a causas metabólicas, tóxicas ou
hormonais
Codificada em outro local: A cefaleia atribuída a hipertensão
intracraniana resultante de trauma craniano, transtorno vas-
cular ou infecção intracraniana é codificada para qualquer
desses que seja a causa. A cefaleia atribuída a pressão intra-
craniana elevada ocorrendo como efeito adverso de um
medicamento é codificada como 8.1.10 Cefaleia atribuída
ao emprego prolongado de medicamento não utilizado para
cefaleia.
Descrição: Cefaleia causada por hipertensão intracraniana
secundária a qualquer um de uma variedade de transtornos
sistêmicos e acompanhada por outros sintomas e/ou sinais
clínicos e/ou de neuroimagem tanto da hipertensão intracra-
niana como do transtorno causal subjacente. Ela geralmente
desaparece com a resolução do transtorno sistêmico.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 7.1 Cefaleia atri-
98
buída a hipertensão liquórica e o critério C (a seguir)
B. A hipertensão intracraniana foi atribuída a um trans-
torno metabólico, tóxico ou hormonal1
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o aumento da pressão do LCR, ou levou à sua
descoberta
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com o aumento da pressão do LCR
b) a cefaleia melhorou, significativamente, em
paralelo com a redução da pressão do LCR
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. As potenciais causas metabólicas, tóxicas ou hormo-
nais de hipertensão intracraniana incluem a insuficiência
hepática aguda, insuficiência renal, hipercarbia, crise
hipertensiva aguda, síndrome hepatocerebral de Reye,
trombose dos seios venosos cerebrais, insuficiência car-
díaca direita, uma variedade de substâncias (incluindo o
hormônio da tireoide como reposição em crianças, ácido
all-trans retinoico, retinoides, tetraciclinas e clordecona),
toxicidade da vitamina A e supressão de corticosteroide.
Comentário: A remoção do agente instigador ou o tratamento
do transtorno causal subjacente podem não ser suficientes
para normalizar a pressão intracraniana elevada; um trata-
mento adicional é frequentemente necessário para aliviar a
cefaleia e outros sintomas e, mais importante, para prevenir
a perda visual.
7.1.3 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana
secundária a transtorno cromossômico
Descrição: Cefaleia nova, ou piora significativa de uma cefa-
leia pré-existente, causada por hipertensão intracraniana
secundária a um transtorno cromossômico e acompanhada
por outros sintomas e/ou sinais clínicos e/ou de neuroima-
gem tanto de hipertensão craniana como do transtorno cro-
mossômico subjacente.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia nova, ou uma piora significativa1 de uma cefa-
leia pré-existente, preenchendo os critérios para 7.1
Cefaleia atribuída a hipertensão liquórica e o critério
C abaixo
B. A hipertensão intracraniana foi atribuída a um trans-
torno cromossômico2
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com a hipertensão intracraniana, ou levou à sua

descoberta
2. a cefaleia é aliviada pela redução da hipertensão
intracraniana
3. papiledema
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. “Piora significativa” implica em um aumento de duas ou
mais vezes na frequência e/ou gravidade, de acordo com
a regra geral sobre a distinção das cefaleias secundárias
das primárias.
2. Os transtornos cromossômicos associados com hiperten-
são intracraniana incluem a síndrome de Turner e a sín-
drome de Down.
7.1.4 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana
secundária a hidrocefalia
Descrição: Cefaleia nova, ou piora significativa de uma cefa-
leia pré-existente, causada por hipertensão intracraniana
secundária a hidrocefalia e acompanhada por outros sinto-
mas e/ou sinais clínicos de pressão liquórica aumentada ou
hidrocefalia.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia nova, ou piora significativa1 de uma cefaleia
pré-existente, preenchendo os critérios para 7.1 Cefa-
leia atribuída a hipertensão liquórica e o critério C
abaixo
B. Hipertensão intracraniana foi atribuída à hidrocefalia
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se, ou piorou significati-
vamente1, em relação temporal com o desenvolvi-
mento ou piora da pressão aumentada do LCR, ou
levou à sua descoberta
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com a piora da hidrocefalia
b) a cefaleia melhorou, significativamente, em
paralelo com a melhora da hidrocefalia
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. “Piora significativa” implica em um aumento de duas ou
mais vezes na frequência e/ou gravidade, de acordo com
a regra geral sobre a distinção das cefaleias secundárias
das primárias.
Comentário: A hidrocefalia de pressão normal habitualmente
não causa cefaleia; ocasionalmente é relatada cefaleia fraca,
em peso.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
7.2 Cefaleia atribuída a hipotensão
liquórica
Descrição: Cefaleia ortostática causada por baixa pressão do
líquido cefalorraquidiano (LCR) (tanto espontânea como
secundária), ou vazamento de LCR, habitualmente acompa-
nhada por dor cervical, tinido, alterações auditivas, fotofobia
e/ou náusea. Ela desaparece após a normalização da pressão
liquórica ou a interrupção bem-sucedida do vazamento de
LCR.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia1 preenchendo o critério C
B. Qualquer um dos ou ambos os seguintes:
1. pressão baixa do líquido cefalorraquidiano (LCR)
(<60 mm LCR)
2. evidência de vazamento de LCR em exame de
imagem2
C. A cefaleia desenvolveu-se em relação temporal com a
hipotensão liquórica ou com o vazamento de LCR, ou
levou à sua descoberta3
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. A 7.2 Cefaleia atribuída a hipotensão liquórica é habi-
tualmente, mas não invariavelmente, ortostática. A cefa-
leia que piora significativamente logo após o indivíduo
sentar-se ereto ou levantar-se e/ou melhora após ele dei-
tar-se na horizontal é provavelmente causada por hipo-
tensão liquórica, mas isto não pode ser considerado como
um critério diagnóstico.
2. Imagem cerebral demonstrando queda do cérebro (brain
sagging) ou realce paquimeníngeo, ou imagens da coluna
vertebral (por RM, TC ou mielografia de subtração digi-
tal) demonstrando LCR extradural.
3. A evidência de causalidade pode depender do início em
relação temporal com a causa presumida, juntamente
com a exclusão de outros diagnósticos.
7.2.1 Cefaleia pós-punção dural
Termo previamente utilizado: Cefaleia pós-punção lombar.
Descrição: Cefaleia que ocorre dentro de cinco dias após uma
punção lombar, causada por vazamento de líquido cefalor-
raquidiano através da punção dural. Ela é habitualmente
acompanhada por rigidez cervical e/ou sintomas auditi-
vos subjetivos. Ela desaparece espontaneamente dentro de
duas semanas ou após o fechamento do vazamento com um
“emplastro” lombar (lumbar patch) epidural autólogo.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 7.2 Cefaleia atri-
buída a hipotensão liquórica e o critério C (a seguir)
99
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
B. Uma punção dural foi realizada
C. A cefaleia desenvolveu-se dentro de cinco dias após a
punção dural
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário:
1. Fatores de risco independentes para 7.2.1 Cefaleia pós-
‑punção dural têm sido recentemente demonstrados:
gênero feminino, idade entre 31 e 50 anos, histórico
prévio de 7.2.1 Cefaleia pós-punção dural e orientação
do bisel da agulha perpendicular ao eixo longitudinal da
coluna espinhal no momento da punção dural.
7.2.2 Cefaleia por fístula liquórica
Descrição: Cefaleia ortostática que ocorre após um proce-
dimento ou trauma que tenha causado um vazamento per-
sistente de líquido cefalorraquidiano (LCR), resultando em
pressão intracraniana reduzida. Ela desaparece após o fecha-
mento bem-sucedido do vazamento de LCR.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 7.2 Cefaleia
atribuída a hipotensão liquórica, e o critério C abaixo
B. Um procedimento foi realizado ou ocorreu um trauma,
reconhecidamente capazes de, eventualmente, causar
vazamento persistente de LCR (fístula liquórica)
C. A cefaleia desenvolveu-se em relação temporal com o
procedimento ou com o trauma
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
7.2.3 Cefaleia atribuída a hipotensão intracraniana
espontânea
Termos previamente utilizados: Cefaleia atribuída a hipotensão
liquórica espontânea ou hipotensão intracraniana primária;
cefaleia por baixo volume liquórico; cefaleia hipoliquorreica.
Descrição: Cefaleia ortostática causada por pressão reduzida
do líquido cefalorraquidiano (LCR) de origem espontânea.
Ela é habitualmente acompanhada por rigidez cervical e sin-
tomas auditivos subjetivos. Ela desaparece após a normaliza-
ção da pressão do LCR.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 7.2 Cefaleia
atribuída a hipotensão liquórica e o critério C abaixo
B. Ausência de procedimento ou trauma reconhecida-
mente capaz de causar vazamento de LCR1
C. A cefaleia desenvolveu-se em relação temporal com a
hipotensão liquórica ou com o vazamento de LCR, ou
levou à sua descoberta2
D.
Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
100
Notas:
1. A 7.2.3 Cefaleia atribuída a hipotensão intracraniana
espontânea não pode ser diagnosticada em um paciente
que tenha sido submetido a uma punção dural no mês
precedente.
2. A punção dural para medir diretamente a pressão do LCR
não é necessária em pacientes com sinais positivos de
vazamento na RM, como realce dural com contraste.
Comentários: O vazamento espontâneo de líquido cefalorra-
quidiano (LCR) tem sido associado a transtornos hereditá-
rios do tecido conjuntivo. Pacientes com vazamento liquó-
rico devem ser avaliados para anormalidades vasculares ou
do tecido conjuntivo.
Embora haja um componente postural claro na maioria
dos casos de 7.2.3 Cefaleia atribuída a hipotensão intracra-
niana espontânea, ele pode não ser tão dramático ou imediato
como em 7.2.1 Cefaleia pós-punção dural. Portanto, a 7.2.3
Cefaleia atribuída a hipotensão intracraniana espontânea
pode ocorrer imediatamente ou dentro de alguns segundos
após o indivíduo assumir a posição ortostática e desaparecer
rapidamente (dentro de um minuto) após deitar-se na posição
horizontal, lembrando a 7.2.1 Cefaleia pós-punção dural, ou
pode apresentar uma resposta tardia à alteração postural,
piorando depois de minutos ou horas na posição vertical e
melhorando, mas não necessariamente desaparecendo, após
minutos ou horas na posição horizontal. A natureza ortostá-
tica da cefaleia, no seu início, deve ser buscada ao se obter a
história do paciente, visto que esta característica pode tornar-
-‑se muito menos óbvia ao longo do tempo.
Em pacientes com cefaleia ortostática típica e sem uma
causa aparente, e após a exclusão da síndrome da taquicardia
ortostática postural (POTS), é razoável na prática clínica a
aplicação de um “emplastro” de sangue epidural (ESE) lom-
bar autólogo. Enquanto os ESEs são frequentemente efetivos
em vedar os vazamentos de LCR, a resposta a um ESE único
pode não ser permanente, e o alívio completo dos sintomas
pode não ser atingido até que dois ou mais ESEs tenham
sido realizados. Entretanto, algum grau de melhora susten-
tada, durando mais do que alguns dias, é geralmente espe-
rada. Em alguns casos, a melhora sustentada não pode ser
atingida com ESEs direcionados ao local do vazamento e/ou
ESEs lombares não direcionados, e uma intervenção cirúr-
gica pode fazer-se necessária.
Não está claro que todos os pacientes com 7.2.3 Cefaleia
atribuída a hipotensão intracraniana espontânea possuem
um vazamento de LCR ativo, apesar de um histórico persua-
sivo ou de sinais de imagem cerebral compatíveis com um
vazamento de LCR. O transtorno subjacente pode ser baixo
volume de LCR. Um histórico de aumento trivial na pressão
intracraniana (p.ex. tosse vigorosa) é algumas vezes obtido.
A cefaleia postural tem sido relatada após o coito: tal
cefaleia deve ser codificada como 7.2.3 Cefaleia atribuída a
hipotensão intracraniana espontânea, porque é mais prova-
velmente devida a um vazamento de LCR.

7.3 Cefaleia atribuída a doença
intracraniana inflamatória não infecciosa
Descrição: Cefaleia na presença de doença intracraniana infla-
matória não infecciosa, habitualmente com pleocitose linfo-
cítica no líquido cefalorraquidiano. Ela desaparece após a
resolução do transtorno inflamatório.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Uma doença inflamatória não infecciosa, reconhecida-
mente capaz de causar cefaleia, foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da doença inflamatória não infecciosa
2. a cefaleia piorou, significativamente, em paralelo
com a piora da doença inflamatória não infecciosa
3. a cefaleia melhorou, significativamente, em para-
lelo com a melhora da doença inflamatória não
infecciosa
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
7.3.1 Cefaleia atribuída a neurossarcoidose
Descrição: Cefaleia causada por e associada a outros sintomas
e sinais de neurossarcoidose.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Neurossarcoidose foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da neurossarcoidose
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com a piora da neurossarcoidose
b) a cefaleia melhorou, significativamente, em
paralelo com a melhora da neurossarcoidose
3. a cefaleia é acompanhada por uma ou mais parali-
sias de nervos cranianos
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Outras manifestações de neurossarcoidose
incluem meningite asséptica, lesões de nervos cranianos,
lesão(ões) expansiva(s) intracraniana(s) na RM cerebral,
lesões focais inflamatórias periventriculares e/ou lesões com
efeito de massa e realce homogêneo em exame de RM do
cérebro ou da medula, confirmadas através de biópsia como
sendo granulomas não caseosos.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
7.3.2 Cefaleia atribuída a meningite asséptica
(não infecciosa)
Descrição: Cefaleia causada por meningite asséptica, asso-
ciada a outros sintomas e/ou sinais clínicos de irritação
meníngea. Ela desaparece após a resolução da meningite.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Meningite asséptica foi diagnosticada através do exame
do líquido cefalorraquidiano (LCR)1
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da meningite asséptica, ou levou à
sua descoberta
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com a piora da meningite asséptica
b) a cefaleia melhorou, significativamente, em
paralelo com a melhora da meningite asséptica
3. a cefaleia é acompanhada por outros sintomas e/ou
sinais clínicos de inflamação meníngea, incluindo
rigidez cervical (meningismo) e/ou fotofobia
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Em pacientes com meningite asséptica, o LCR mostra
pleocitose linfocítica, proteínas levemente elevadas e
glicose normal, na ausência de organismos infecciosos.
Comentário: A meningite asséptica pode ocorrer após a expo-
sição a certas drogas, incluindo ibuprofeno ou outros AINEs,
imunoglobulinas, penicilina ou trimetoprima e injeções e/ou
insuflações intratecais.
7.3.3 Cefaleia atribuída a outra doença
intracraniana inflamatória não infecciosa
Descrição: Cefaleia causada por – mas não geralmente um sin-
toma proeminente ou de apresentação de – qualquer uma de
uma variedade de transtornos autoimunes, e associada a outros
sintomas e/ou sinais clínicos do transtorno causal. Ela desapa-
rece após o tratamento bem-sucedido do transtorno autoimune.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Uma doença inflamatória não infecciosa, reconhecida-
mente capaz de causar cefaleia, que não uma das descri-
tas acima, foi diagnosticada1
C. Evidência de causalidade demonstrada por um ou mais
dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da doença inflamatória não infecciosa
101
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
2. a cefaleia piorou, significativamente, em paralelo
com a piora da doença inflamatória não infecciosa
3. a cefaleia melhorou, significativamente, em paralelo
com a melhora da doença inflamatória não infecciosa
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. A cefaleia pode ser causalmente associada a – mas não é
habitualmente um sintoma proeminente ou de apresenta-
ção de – encefalomielite desmielinizante aguda (ADEM),
lúpus eritematoso sistêmico (LES), síndrome de Behçet e
outras síndromes autoimunes sistêmicas ou focais (p.ex.
encefalite límbica).
7.3.4 Cefaleia atribuída a hipofisite linfocítica
Descrição: Cefaleia causada por hipofisite linfocítica, asso-
ciada a aumento da hipófise e, em metade dos casos, a hiper-
prolactinemia. Ela desaparece após o tratamento bem-suce-
dido da hipofisite linfocítica.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Hipofisite linfocítica foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por um ou mais
dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da hipofisite linfocítica
2. a cefaleia piorou, significativamente, em paralelo
com a piora da hipofisite linfocítica
3. a cefaleia melhorou, significativamente, em para-
lelo com a melhora da hipofisite linfocítica
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A hipofisite linfocítica está associada a aumento
da hipófise e realce homogêneo do contraste na RM cerebral.
É acompanhada por hiperprolactinemia em 50% dos casos,
ou, em 20% dos casos, por autoanticorpos contra a proteína
do citosol hipofisário.
O transtorno desenvolve-se tipicamente ao fim da gesta-
ção ou durante o período pós-parto, mas também pode ocor-
rer em homens.
7.3.5 Síndrome da cefaleia e déficits neurológicos
transitórios com linfocitose do líquido
cefalorraquidiano (HaNDL)
Termos previamente utilizados: Migrânea com pleocitose cere-
broespinhal; pseudomigrânea com pleocitose linfocítica.
Descrição: Episódios migrânea-símiles (tipicamente de um
a doze), acompanhados por déficits neurológicos incluindo
102
hemiparestesia, hemiparesia e/ou disfasia, mas apenas rara-
mente sintomas visuais positivos, durando várias horas. Há
pleocitose linfocítica do líquido cefalorraquidiano. O trans-
torno desaparece espontaneamente dentro de três meses.
Critérios diagnósticos:
A. Episódios de cefaleia migrânea-símiles preenchendo os
critérios B e C1
B. Ambos os seguintes:
1. acompanhada ou brevemente precedida pelo início
de ao menos um dos seguintes déficits neurológi-
cos transitórios, durando > 4 horas
a) hemiparestesia
b) disfasia
c) hemiparesia
2. associada a pleocitose linfocítica do líquido cefa-
lorraquidiano (LCR) (>15 leucócitos por µl), com
estudos etiológicos negativos
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia e os déficits neurológicos transitórios
desenvolveram-se ou pioraram significativamente
em relação temporal com o início ou com a piora
da pleocitose linfocítica do LCR, ou levaram à sua
descoberta
2. a cefaleia e os déficits neurológicos transitórios
melhoraram significativamente em paralelo com a
melhora da pleocitose linfocítica do LCR
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.2
Notas:
1. A maioria dos pacientes com essa síndrome não têm his-
tórico prévio de migrânea.
2. Outros diagnósticos que podem compartilhar algumas
de suas características clínicas incluem a 1.2.3 Migrânea
hemiplégica, embora as mutações do gene CACNA1A,
causas da 1.2.3.1.1 Migrânea hemiplégica familiar tipo 1
(FHM1), foram excluídos em vários pacientes com 7.3.5
Síndrome da cefaleia e déficits neurológicos transitórios
com linfocitose do líquido cefalorraquidiano (HaNDL).
Também a ser excluídos estão a neuroborreliose, neuros-
sífilis, neurobrucelose, micoplasma, aracnoidite granulo-
matosa e neoplásica, encefalite e vasculite do SNC.
Comentários: O quadro clínico de 7.3.5 Síndrome da cefaleia e
déficits neurológicos transitórios com linfocitose do líquido
cefalorraquidiano (HaNDL) é de 1-12 episódios distintos de
déficits neurológicos transitórios acompanhados ou seguidos
por cefaleia moderada a forte. A maioria dos episódios dura
horas, mas alguns podem durar mais de 24 horas. As manifes-
tações neurológicas incluem sintomas sensoriais em cerca de
três quartos dos casos, afasia em dois terços e déficits motores
em pouco mais da metade. Sintomas visuais similares aos de
uma aura migranosa são relativamente incomuns (menos de
20% dos casos). A síndrome desaparece dentro de três meses.

Além da linfocitose liquórica (até 760 células/µl), há
hiperproteinorraquia (até 250 mg/dl) em mais de 90% dos
casos e hipertensão liquórica (até 400 mm de LCR) em mais
de 50% dos casos. A presença de um pródromo viral em ao
menos um quarto dos casos levantou a possibilidade de pato-
gênese autoimune na 7.3.5 Síndrome da cefaleia e déficits
neurológicos transitórios com linfocitose do líquido cefalor-
raquidiano (HaNDL). Uma descrição recente de anticorpos
para uma subunidade do canal de cálcio voltagem-depen-
dente tipo T CACNA1H, no soro de dois pacientes com esse
transtorno, corrobora essa visão.
O papiledema está ocasionalmente presente. Exames de
TC e RM de rotina (com ou sem contraste intravenoso) e
angiografia são invariavelmente normais quando realizados
no período interictal, mas os exames de imagem realizados
durante um episódio podem demonstrar atraso da perfusão
cerebral, sem aumento das alterações na imagem ponderada
em difusão, e estreitamento de artérias cerebrais. Além disso,
edema da substância cinzenta e realce dos sulcos foram des-
critos em um único paciente. Os estudos microbiológicos
têm sido uniformemente normais. Os exames de eletroence-
falografia (EEG) e de tomografia computadorizada por emis-
são de fóton único (SPECT) podem mostrar áreas anormais
localizadas, consistentes com os déficits neurológicos focais.
7.4 Cefaleia atribuída a neoplasia
intracraniana
Descrição: Cefaleia causada por neoplasia intracraniana.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Neoplasia intracraniana foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
um dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal com
a neoplasia intracraniana, ou levou à sua descoberta
2. a cefaleia piorou, significativamente, em paralelo
com a piora da neoplasia intracraniana
3. a cefaleia melhorou, significativamente, em rela-
ção temporal com o tratamento bem-sucedido da
neoplasia intracraniana
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
7.4.1 Cefaleia atribuída a neoplasma intracraniano
Descrição: Cefaleia causada por um ou mais tumores intracra-
nianos com efeito de massa.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Um neoplasma intracraniano, com efeito de massa, foi
demonstrado
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o desenvolvimento do neoplasma, ou levou à
sua descoberta
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com a piora do neoplasma
b) a cefaleia melhorou, significativamente, em
relação temporal com o tratamento bem-su-
cedido do neoplasma
3. a cefaleia possui ao menos uma das quatro seguin-
tes características:
a) progressiva
b) piora pela manhã e/ou no decúbito
c) agravada por manobras do tipo Valsalva
d) acompanhada por náusea e/ou vômito
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A prevalência da cefaleia em pacientes com tumo-
res intracranianos varia de 32% a 71%. A probabilidade de
cefaleia é maior nos pacientes jovens (incluindo as crianças),
naqueles com um histórico de cefaleia primária, e com o rápido
crescimento do tumor ou localização na fossa posterior ou na
linha média. Um baixo limiar para investigação é sugerido em
qualquer pacientes com histórico atual ou prévio de câncer.
Não há características patognomônicas da 7.4.1 Cefaleia
atribuída a neoplasma intracraniano, embora a progressão ou
deterioração seja um ponto-chave. Os outros sintomas sugesti-
vos (forte, pior pela manhã e associação a náusea e vômito) não
são uma tríade clássica; eles são mais prováveis no contexto
da hipertensão intracraniana e com tumores da fossa posterior.
A cefaleia não é necessariamente ipsilateral ao tumor.
Massas adjacentes ao crânio ou à dura-máter tendem a ser
mais associadas a cefaleias ipsilaterais, mas a hipertensão
intracraniana produz uma cefaleia mais difusa. A cefaleia
causada por um tumor cerebral raramente permanece como
sintoma único: a cefaleia isolada ocorre em 2-16% dos
pacientes, porém os déficits neurológicos e as crises epilép-
ticas são comuns.
7.4.1.1 Cefaleia atribuída a cisto coloide
do terceiro ventrículo
Descrição: Cefaleia causada por um cisto coloide do terceiro
ventrículo, apresentando-se muito caracteristicamente na
forma de crises recorrentes com início em trovoada, frequen-
temente desencadeadas por mudança postural ou por mano-
bra do tipo Valsalva e associada a redução do nível ou perda
da consciência.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Cisto coloide do terceiro ventrículo foi demonstrado
103
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o desenvolvimento do cisto coloide, ou levou
à sua descoberta
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia é recorrente, com início em tro-
voada e acompanhada por redução do nível
ou perda da consciência
b) a cefaleia melhorou, significativamente, ou
desapareceu, em relação temporal com o tra-
tamento bem-sucedido do cisto coloide
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A vasta maioria dos cistos coloides do terceiro
ventrículo são descobertos incidentalmente, tendo sido
assintomáticos. Não obstante, sua posição imediatamente
adjacente ao forâmen de Monro pode, ocasionalmente, resul-
tar em uma hidrocefalia obstrutiva repentina, causando cefa-
leia com início em trovoada e redução do nível ou perda da
consciência. Essa apresentação altamente característica deve
levar ao rápido diagnóstico.
7.4.1.1 Cefaleia atribuída a cisto coloide do terceiro ven-
trículo sinaliza uma emergência que põe em risco a vida do
paciente.
7.4.2 Cefaleia atribuída a meningite carcinomatosa
Descrição: Cefaleia causada por meningite carcinomatosa,
habitualmente acompanhada por sinais de encefalopatia e/ou
paralisias de nervos cranianos.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Meningite carcinomatosa (na presença de neoplasia sis-
têmica reconhecidamente associada a meningite carci-
nomatosa) foi demonstrada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal com
o desenvolvimento da meningite carcinomatosa
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em para-
lelo com a piora da meningite carcinomatosa
b) a cefaleia melhorou, significativamente,
em paralelo com a melhora da meningite
carcinomatosa
3. a cefaleia está associada a paralisias de nervos cra-
nianos e/ou encefalopatia
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
104
7.4.3 Cefaleia atribuída a hiper ou hipossecreção
hipotalâmica ou hipofisária
Descrição: Cefaleia causada por um adenoma hipofisário e por
hiper ou hipossecreção hipotalâmica ou hipofisária, habitual-
mente acompanhada por transtorno da regulação da tempe-
ratura, estado emocional anormal e/ou sede ou apetite altera-
dos. Ela desaparece depois do tratamento bem-sucedido do
transtorno subjacente.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Hiper ou hipossecreção hipotalâmica ou hipofisária
associada a adenoma hipofisário foi demonstrada1
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da hiper ou hipossecreção hipotalâ-
mica ou hipofisária
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou, significativamente, em
paralelo com a piora da hiper ou hipossecre-
ção hipotalâmica ou hipofisária
b) a cefaleia melhorou, significativamente, em
paralelo com a melhora da hiper ou hiposse-
creção hipotalâmica ou hipofisária
3. a cefaleia está associada a ao menos um dos
seguintes:
a) transtorno da regulação da temperatura
b) estado emocional anormal
c) sede e/ou apetite alterados
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Incluindo a hipersecreção de prolactina, hormônio do
crescimento (GH) e/ou hormônio adrenocorticotrófico
(ACTH).
7.5 Cefaleia atribuída a injeção intratecal
Descrição: Cefaleia sentida tanto em postura ereta como em
decúbito, causada por e ocorrendo dentro de quatro dias após
uma injeção intratecal e desaparecendo dentro de 14 dias.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Uma injeção intratecal foi administrada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de quatro dias
após a injeção intratecal1
2. a cefaleia melhorou, significativamente, dentro de
14 dias após a injeção intratecal2
3. sinais de irritação meníngea

D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. A cefaleia habitualmente desenvolve-se dentro de quatro
dias após a injeção intratecal e está presente em ambas as
posturas, ereta e em decúbito.
2. Quando a cefaleia persiste por mais de 14 dias, diag-
nósticos alternativos devem ser considerados, tais como
7.2.2 Cefaleia por fístula liquórica, meningite ou doença
leptomeníngea.
7.6 Cefaleia atribuída a crise epiléptica
Codificada em outro local: Quando a cefaleia migrânea-símile –
ou outra – e epilepsia são ambas partes de um transtorno
cerebral específico (p.ex. MELAS), a cefaleia é codificada
para aquele transtorno. Quando uma crise epiléptica ocorre
durante ou imediatamente após uma aura de migrânea, ela
é codificada como 1.4.4 Crise epiléptica desencadeada por
aura migranosa.
Descrição: Cefaleia causada por uma crise epiléptica, ocor-
rendo durante e/ou após a crise e desaparecendo espontanea-
mente dentro de horas ou de até três dias.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. O paciente está apresentando ou apresentou recente-
mente uma crise epiléptica
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se simultaneamente ao ou
logo após o início da crise epiléptica
2. a cefaleia desapareceu espontaneamente após o
término da crise epiléptica
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Relatos bem documentados apoiam o reconhe-
cimento dos subtipos 7.6.1 Cefaleia epiléptica ictal e 7.6.2
Cefaleia pós-ictal, de acordo com a sua associação temporal
à crise epiléptica.
Uma cefaleia pré-ictal também tem sido descrita. Em um
pequeno estudo de 11 pacientes com epilepsia focal intratá-
vel, uma cefaleia frontotemporal foi ipsilateral ao foco em
nove pacientes com epilepsia do lobo temporal (ELT) e con-
tralateral em um paciente com ELT e um com epilepsia do
lobo frontal. São necessários mais estudos para estabelecer
a existência da cefaleia pré-ictal e para determinar a sua pre-
valência e as suas características clínicas em pacientes com
epilepsia parcial e generalizada. A cefaleia pré-ictal também
deve ser distinguida da 1.4.4 Crise epiléptica desencadeada
por aura migranosa.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
7.6.1 Cefaleia epiléptica ictal
Termo previamente utilizado: Cefaleia ictal.
Descrição: Cefaleia causada por e ocorrendo durante uma crise
epiléptica parcial, ipsilateral à descarga epiléptica e desapa-
recendo imediatamente ou logo após o término da crise.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. O paciente está apresentando uma crise epiléptica parcial
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se simultaneamente ao iní-
cio da crise parcial
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia é ipsilateral à descarga ictal
b) a cefaleia melhorou, significativamente, ou
desapareceu imediatamente após o término
da crise parcial
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A 7.6.1 Cefaleia epiléptica ictal pode ser seguida
por outras manifestações epilépticas (motoras, sensoriais ou
autonômicas).
Esta condição deve ser diferenciada da cefaleia epilép-
tica ictal “pura” ou “isolada” ocorrendo como a manifesta-
ção epiléptica única e exigindo um diagnóstico diferencial de
outros tipos de cefaleia.
A “hemicrania epiléptica” (se confirmada sua existência)
é uma rara variante de 7.6.1 Cefaleia epiléptica ictal carac-
terizada por localização ipsilateral à cefaleia e paroxismos
ictais no EEG.
7.6.2 Cefaleia pós-ictal
Descrição: Cefaleia causada por e ocorrendo dentro de três
horas após uma crise epiléptica, e desaparecendo esponta-
neamente dentro de 72 horas após o término da crise.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. O paciente apresentou recentemente uma crise epilép-
tica parcial ou generalizada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de três horas após
o término da crise epiléptica
2. a cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após o
término da crise epiléptica
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: A 7.6.2 Cefaleia pós-ictal ocorre em mais de
40% dos pacientes que apresentam tanto epilepsia do lobo
105
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
temporal como epilepsia do lobo frontal, e em até 60% dos
pacientes com epilepsia do lobo occipital. Ela ocorre mais
frequentemente após crises tônico-clônicas generalizadas do
que após outros tipos de crises.
7.7 Cefaleia atribuída a malformação de
Chiari tipo I (CM1)
Descrição: Cefaleia causada por malformação de Chiari tipo
I, habitualmente occipital ou suboccipital, de curta duração
(menos de 5 minutos) e provocada por tosse ou outras mano-
bras do tipo Valsalva. Ela desaparece após o tratamento bem-
-sucedido da malformação de Chiari.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Malformação de Chiari tipo I (CM1) foi demonstrada1
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia desenvolveu-se em relação tempo-
ral com a CM1 ou levou à sua descoberta
b) a cefaleia desapareceu dentro de três meses
após o tratamento bem-sucedido da CM1
2. a cefaleia apresenta uma ou mais das três seguintes
características:
a) precipitada por tosse ou outra manobra do
tipo Valsalva
b) localização occipital ou suboccipital
c) duração < 5 minutos
3. a cefaleia está associada a outros sintomas e/ou
sinais clínicos de disfunção do tronco cerebral,
cerebelar, dos nervos cranianos inferiores e/ou da
medula espinhal cervical2
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.3
Notas:
1. O diagnóstico de malformação de Chiari tipo I (CM1)
por RM requer um rebaixamento caudal das tonsilas
cerebelares de 5 mm ou um rebaixamento caudal das ton-
silas cerebelares de 3 mm somado à ocupação excessiva
(crowding) do espaço subaracnóideo na junção cranio-
cervical, como evidenciado pela compressão dos espa-
ços liquóricos posteriores e laterais ao cerebelo, ou pela
altura reduzida da região supra-occipital, ou pela inclina-
ção aumentada do tentório, ou pela angulação do bulbo.
2. Quase todos (95%) os pacientes com CM1 relatam uma
constelação de cinco ou mais sintomas distintos.
3. Pacientes com pressão liquórica alterada, tanto aumen-
tada como na hipertensão intracraniana idiopática
(HII) como reduzida como na hipotensão intracraniana
espontânea secundária a um vazamento de LCR, podem
demonstrar evidência na RM de rebaixamento tonsi-
lar secundário e CM1. Esses pacientes também podem
106
apresentar-se com cefaleia relacionada à tosse ou outra
manobra do tipo Valsalva, e são corretamente codificados
tanto como 7.1.1 Cefaleia atribuída a hipertensão intra-
craniana idiopática quanto como 7.2.3 Cefaleia atri-
buída a hipotensão intracraniana espontânea. Portanto,
a pressão liquórica anormal deve ser excluída em todos
os pacientes que se apresentam com cefaleia e CM1.
Comentários: A 7.7 Cefaleia atribuída a malformação de
Chiari tipo I (CM1) é com frequência descritivamente similar
à 4.1 Cefaleia primária da tosse, com a exceção de, às vezes,
ter duração mais longa (minutos no lugar de segundos).
Estudos de prevalência demonstraram herniação tonsilar
de ao menos 5mm em 0,24-3,6% da população, com a preva-
lência decrescendo com o avançar da idade.
O contexto clínico da CM1 é importante, já que muitos
destes pacientes podem ser assintomáticos. Existem dados
conflitantes sobre o grau da herniação e a gravidade da cefa-
leia associada e o nível de incapacidade: os pacientes podem
exibir sintomas “tipo Chiari” com herniação tonsilar cerebe-
lar mínima, enquanto outros podem ser assintomáticos com
grandes herniações.
Esses critérios para 7.7 Cefaleia atribuída a malforma-
ção de Chiari tipo I (CM1) exigem validação: são necessá-
rios estudos prospectivos com desfechos cirúrgicos e não
cirúrgicos de longo prazo. Enquanto isso, a rígida adesão
tanto aos critérios clínicos como radiológicos é recomendada
ao se considerar a intervenção cirúrgica, para evitar um pro-
cedimento desnecessário, com potencial de morbidade cirúr-
gica significativo. Dados atuais sugerem que, em pacientes
cuidadosamente selecionados, cefaleias associadas à tosse,
mais do que as cefaleias sem precipitantes do tipo Valsalva –
e as cefaleias occipitais, mais do que as não occipitais – são
responsivas à intervenção cirúrgica.
Novos dados que estão surgindo sugerem uma relação
entre obesidade e probabilidade de cefaleia na CM1; este
achado requer pesquisa adicional, especialmente sob o ponto
de vista do tratamento.
7.8 Cefaleia atribuída a outro transtorno
intracraniano não vascular
Descrição: Cefaleia causada por um transtorno intracraniano
não vascular diferente dos descritos acima.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Um transtorno intracraniano não vascular reconhecida-
mente capaz de causar cefaleia, diferente dos descritos
acima, foi demonstrado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o transtorno intracraniano não vascular

2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia desenvolveu-se, ou piorou signi-
ficativamente, em paralelo com a piora do
transtorno intracraniano não vascular
b) a cefaleia melhorou, significativamente, em
paralelo com a melhora do transtorno intra-
craniano não vascular
3. a cefaleia tem características típicas para o trans-
torno intracraniano não vascular
4. existe outra evidência de causalidade
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
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7.1.1 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana
idiopática (HII)
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109
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
8. Cefaleia atribuída a uma
substância ou à sua supressão
8.1 Cefaleia atribuída ao uso de ou à exposição a uma substância
8.1.1 Cefaleia induzida por doador de óxido nítrico (NO)
8.1.1.1 Cefaleia imediata induzida por doador de NO
8.1.1.2 Cefaleia tardia induzida por doador de NO
8.1.2 Cefaleia induzida por inibidor da fosfodiesterase
8.1.3 Cefaleia induzida por monóxido de carbono (CO)
8.1.4 Cefaleia induzida por álcool
8.1.4.1 Cefaleia imediata induzida por álcool
8.1.4.2 Cefaleia tardia induzida por álcool
8.1.5 Cefaleia induzida por cocaína
8.1.6 Cefaleia induzida por histamina
8.1.6.1 Cefaleia imediata induzida por histamina
8.1.6.2 Cefaleia tardia induzida por histamina
8.1.7 Cefaleia induzida por peptídeo relacionado ao gene da
calcitonina (CGRP)
8.1.7.1 Cefaleia imediata induzida por CGRP
8.1.7.2 Cefaleia tardia induzida por CGRP
8.1.8 Cefaleia atribuída a agente pressórico agudo exógeno
8.1.9 Cefaleia atribuída ao emprego ocasional de medicamento
não utilizado para cefaleia
8.1.10 Cefaleia atribuída ao emprego prolongado de medica-
mento não utilizado para cefaleia
8.1.11 Cefaleia atribuída ao uso de ou à exposição a outra
substância
8.2 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos (MOH/CEM)
8.2.1 Cefaleia por uso excessivo de ergotamina
8.2.2 Cefaleia por uso excessivo de triptana
8.2.3 Cefaleia por uso excessivo de analgésico não opioide
8.2.3.1 Cefaleia por uso excessivo de paracetamol
(acetaminofeno)
8.2.3.2 Cefaleia por uso excessivo de anti-inflamatório
não esteroidal (AINE)
8.2.3.2.1 Cefaleia por uso excessivo de ácido acetilsalicílico
8.2.3.3 Cefaleia por uso excessivo de outro analgésico não
opioide
8.2.4 Cefaleia por uso excessivo de opioide
8.2.5 Cefaleia por uso excessivo de combinação de analgésicos
8.2.6 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos atribuída a
múltiplas classes de medicamentos não individualmente
utilizadas em excesso
8.2.7 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos atribuída ao
uso excessivo não especificado ou não verificado de múlti-
plas classes de fármacos
8.2.8 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos atribuída a
outro medicamento
8.3 Cefaleia atribuída a supressão de uma substância
8.3.1 Cefaleia por supressão de cafeína
8.3.2 Cefaleia por supressão de opioide
8.3.3 Cefaleia por supressão de estrogênio
8.3.4 Cefaleia atribuída à supressão do uso crônico de outra
substância
110
Codificadas em outro local:
7.1.2 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana secun-
dária a causas metabólicas, tóxicas ou hormonais; 7.3.2
Cefaleia atribuída a meningite asséptica (não infecciosa).
Comentário geral
Primária, secundária ou ambas? As regras gerais para atribui-
ção a outro transtorno aplicam-se com alguma adaptação a
8. Cefaleia atribuída a uma substância ou à sua supressão.
1. Quando uma cefaleia nova ocorre pela primeira vez em
estreita relação temporal com a exposição a ou com a
supressão de uma substância, ela é codificada como uma
cefaleia secundária atribuída à exposição a uma subs-
tância ou à sua supressão. Isto permanece verdadeiro
quando a nova cefaleia possui as características de qual-
quer uma das cefaleias primárias classificadas na Parte
Um da ICHD-3.
2. Quando uma cefaleia pré-existente, com as caracte-
rísticas de uma cefaleia primária, torna-se crônica ou
piora significativamente (significando habitualmente um
aumento de duas ou mais vezes na sua frequência e/ou
gravidade) em estreita relação temporal com a exposi-
ção a uma substância ou com a sua supressão, tanto o
diagnóstico inicial de cefaleia como o diagnóstico de 8.
Cefaleia atribuída a uma substância ou à sua supressão
(ou um dos seus tipos ou subtipos) devem ser dados, con-
tanto que existam boas evidências de que a exposição a
esta substância ou a sua supressão podem causar cefaleia.
3. Certas subformas de cefaleia atribuídas à exposição a
uma substância farmacológica ativa ocorrem algumas
horas após a exposição e somente em um paciente com
uma cefaleia primária, fenomenologicamente asseme-
lhando-se ao tipo da cefaleia primária. Presume-se que
elas são mecanisticamente distintas, respondendo a um
estímulo não fisiológico e são, portanto, consideradas
secundárias. Os diagnósticos devem ser dados tanto para
a cefaleia primária como para a subforma apropriada de
8.1 Cefaleia atribuída ao uso de ou à exposição a uma
substância.
Introdução
Os indivíduos com 1. Migrânea são fisiológica e, talvez,
psicologicamente hiper-responsivos a uma variedade de
estímulos internos e externos. Álcool, alimentos e aditivos
alimentares, além da ingestão e da supressão de fármacos,
todos foram relatados como provocadores ou ativadores da
migrânea em indivíduos suscetíveis.
Associações entre cefaleia e substâncias são frequente-
mente anedóticas, muitas baseadas em relatos de reações

farmacológicas adversas. O fato de haver associação com
cefaleia não constitui prova de uma relação causal, nem eli-
mina a necessidade de considerar outras etiologias. Uma vez
que eventos comuns acontecem comumente, uma associação
entre cefaleia e a exposição a uma substância pode ser mera
coincidência. A cefaleia pode ocorrer ao acaso. A cefaleia
pode ser o sintoma de uma doença sistêmica, e medicamen-
tos administrados para tratar tal condição serão associados
à cefaleia. Em ensaios com fármacos para o tratamento da
migrânea aguda, a cefaleia e os sintomas associados, parti-
cularmente, são listados como reações adversas ao medica-
mento, a despeito de serem sintomas do transtorno tratado e
não um resultado do tratamento. Alguns transtornos podem
predispor à cefaleia associada a fármacos: isoladamente,
nem o fármaco, nem a condição produziriam a cefaleia.
Os critérios gerais para as cefaleias aqui listadas são:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Ocorreu uso, exposição ou supressão de uma substância
sabidamente capaz de causar cefaleia
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o uso, exposição ou supressão da substância.
2. qualquer um dos seguintes:
a) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu em estreita relação temporal
com a interrupção do uso ou da exposição à
substância
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu dentro de um período definido
após a supressão da substância
3. a cefaleia possui as características típicas do uso,
exposição ou supressão da substância
4. há outra evidência de causalidade
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
8.1 Cefaleia atribuída ao uso de ou à
exposição a uma substância
Descrição: Cefaleia causada pelo uso de ou exposição a uma
substância, com início imediato ou dentro de horas.
Comentários: A 8.1 Cefaleia atribuída ao uso de ou à exposi-
ção a uma substância pode ser um efeito indesejado de uma
substância em uso terapêutico normal ou em estudos experi-
mentais, ou causada por uma substância tóxica.
A cefaleia como efeito colateral tem sido registrada com
muitos fármacos, meramente refletindo, muitas vezes, a sua
alta prevalência. Somente quando ocorre mais frequente-
mente após o uso de uma substância ativa do que após o uso
de placebo, em ensaios duplo cegos controlados, a cefaleia
pode ser considerada um efeito colateral verdadeiro. O deli-
neamento duplo-cego pode também ser utilizado experimen-
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
talmente para estudar a relação entre efeitos de fármacos e
cefaleia. Em alguns casos, por exemplo os doadores de óxido
nítrico (NO), esses estudos têm levado a um entendimento
mais profundo do envolvimento dos mecanismos de neuro-
transmissão nas cefaleias primárias.
Em geral, as pessoas com 1. Migrânea são muito mais
suscetíveis a essas cefaleias do que os outros indivíduos, e
o mesmo pode ser verdade para pessoas com 2. Cefaleia do
tipo tensão ou 3.1 Cefaleia em salvas. Várias substâncias,
como os doadores de NO e a histamina, induzem uma cefa-
leia imediata tanto em voluntários normais como em migra-
nosos. No entanto, está claro atualmente que as pessoas que
apresentam cefaleias primárias também podem desenvolver
uma cefaleia tardia, de uma a várias horas após a substância
ter sido eliminada do sangue.
O conhecimento dos potenciais efeitos de indução de
cefaleia por parte de substâncias em uso clínico é impor-
tante, a fim de classificar essas substâncias de forma apro-
priada. Combinações como álcool e dissulfiram podem cau-
sar cefaleia, enquanto que esses agentes, individualmente,
podem não o fazer.
Paradoxalmente, a cefaleia experimentada pela maioria
das pessoas após a ingestão de grande quantidade de álcool
pode ser um fator positivo, uma vez que ela encoraja a que
se evite o seu uso excessivo.
As substâncias que causam cefaleia através dos seus efei-
tos tóxicos, tais como o monóxido de carbono, não podem
ser estudadas de modo experimental. A relação causal entre
exposição e cefaleia deve, portanto, ser demonstrada em
casos clínicos nos quais a substância tenha sido utilizada aci-
dentalmente ou em uma tentativa de suicídio.
8.1.1 Cefaleia induzida por doador de óxido nítrico (NO)
Descrição: Cefaleia causada, imediatamente ou após alguma
demora, pela exposição aguda a um doador de óxido nítrico.
Ela desaparece espontaneamente.
Comentários: A 8.1.1 Cefaleia induzida por doador de óxido
nítrico (NO) é tipicamente frontotemporal e pulsátil. Todos
os doadores de NO (p.ex. nitrato de amila, tetranitrato de
eritritil, tetranitrato de pentaeritritol, trinitrato de gliceril
(GTN), mono- ou dinitrato de isossorbida, nitroprussiato de
sódio, hexanitrato de manitol) podem causar uma cefaleia
desse subtipo.
O GTN induz cefaleia imediata na maioria das pessoas
normais, mas também pode causar uma cefaleia tardia em
indivíduos com 1. Migrânea que preenchem os critérios
diagnósticos para 1.1 Migrânea sem aura. Em indivíduos
com 2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica, tem sido demons-
trado que o GTN induz uma cefaleia tardia que tem as carac-
terísticas de 2. Cefaleia do tipo tensão (o efeito naqueles
com 2.1 Cefaleia do tipo tensão episódica infrequente ou 2.2
Cefaleia do tipo tensão episódica frequente é desconhecido).
111
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Estas cefaleias tardias ocorrem, em média, cinco a seis horas
após a exposição. Pessoas com 3.1 Cefaleia em salvas desen-
volvem cefaleia tardia apenas durante os períodos de salva: o
GTN habitualmente induz uma crise de cefaleia em salvas de
uma a duas horas pós o seu uso.
A cefaleia é um efeito colateral do uso terapêutico da
nitroglicerina. Com o uso crônico, a tolerância desenvolve-
-se dentro de uma semana, e a cefaleia induzida por GTN
desaparece, na maioria dos pacientes, dentro desse período.
Outros doadores de NO utilizados terapeuticamente tam-
bém podem causar cefaleia. O mononitrato de isossorbida
foi objeto de um estudo formal duplo-cego controlado por
placebo, e causa uma cefaleia de duração muito maior que o
GTN, devido à sua liberação lenta de NO.
8.1.1.1 Cefaleia imediata induzida por doador de NO
Termos previamente utilizados: Cefaleia da nitroglicerina; cefa-
leia da dinamite; cefaleia do cachorro-quente.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Ocorreu a absorção de um doador de óxido nítrico (NO)
C. Evidência de causalidade demonstrada por todos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de uma hora após
a absorção do doador de NO
2. a cefaleia desapareceu dentro de uma hora após o
término da liberação de NO
3. a cefaleia possui ao menos uma das quatro seguin-
tes características:
a) bilateral
b) intensidade fraca a moderada
c) qualidade pulsátil
d) agravada por atividade física
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
8.1.1.2 Cefaleia tardia induzida por doador de NO
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia, em uma pessoa afetada por uma cefaleia pri-
mária e com as características daquele tipo de cefaleia,
preenchendo o critério C
B. Ocorreu a absorção de um doador de óxido nítrico (NO)
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de 2-12 horas
após a exposição ao doador de NO e depois que o
NO foi eliminado da corrente sanguínea
2. a cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após a
exposição
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1
112
Nota:
1. Fenomenologicamente, a 8.1.1.2 Cefaleia tardia indu-
zida por doador de NO assemelha-se ao tipo primário de
cefaleia do paciente, mas é considerada como secundá-
ria, atribuída ao fármaco. O paciente deve ser codificado
tanto para a cefaleia primária como para 8.1.1.2 Cefaleia
tardia induzida por doador de NO.
Comentário: Embora a 8.1.1.2 Cefaleia tardia induzida por
doador de NO ocorra somente em um indivíduo afetado por
uma cefaleia primária e fenomenologicamente se assemelhe
àquela cefaleia, presume-se que possui mecanismo diferente
8.1.2 Cefaleia induzida por inibidor da fosfodiesterase
Descrição: Cefaleia causada pela ingestão de um inibidor da
fosfodiesterase (PDE), desaparecendo espontaneamente
dentro de 72 horas.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Um inibidor da fosfodiesterase foi ingerido
C. Evidência de causalidade demonstrada por todos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de 5 horas após a
ingestão do inibidor da fosfodiesterase
2. a cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após o
seu início
3. a cefaleia possui ao menos uma das quatro seguin-
tes características:
a) bilateral
b) intensidade fraca a moderada
c) qualidade pulsátil
d) agravada por atividade física
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: As fosfodiesterases (PDEs) são enzimas que
decompõem o GMPc e o AMPc. Os inibidores da PDE-5,
sildenafil e dipiridamol, aumentam os níveis de GMPc e/
ou AMPc. A cefaleia resultante é habitualmente análoga à
cefaleia do tipo tensão, mas em pessoas com 1. Migrânea
(as quais devem ser avisadas sobre esse efeito colateral), ela
possui as características de 1.1 Migrânea sem aura.
8.1.3 Cefaleia induzida por monóxido de carbono (CO)
Termo previamente utilizado: Cefaleia dos trabalhadores de
depósitos.
Descrição: Cefaleia causada pela exposição ao monóxido
de carbono, desaparecendo espontaneamente dentro de 72
horas após a eliminação desse.

Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia bilateral preenchendo o critério C
B. Ocorreu exposição a monóxido de carbono (CO)
C. Evidência de causalidade demonstrada por todos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de 12 horas após
a exposição ao CO
2. a intensidade da cefaleia varia de acordo com a
gravidade da intoxicação por CO
3. a cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após a
eliminação do CO
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Tipicamente, níveis de carboxihemoglobina de
10% a 20% causam uma cefaleia leve, sem sintomas gas-
trointestinais ou neurológicos; níveis de 20% a 30% causam
uma cefaleia pulsátil moderada e irritabilidade; e níveis de
30% a 40% causam uma cefaleia forte, com náusea, vômi-
tos e visão borrada. Em níveis acima de 40%, habitual-
mente a cefaleia não é uma queixa, devido à alteração na
consciência.
Não há bons estudos sobre os efeitos de longo prazo da
intoxicação por CO sobre a cefaleia, mas há alguma evidên-
cia acerca de cefaleia crônica pós-intoxicação por CO.
8.1.4 Cefaleia induzida por álcool
Descrição: Cefaleia causada, imediatamente ou após alguma
demora, pela ingestão de álcool (habitualmente na forma de
bebidas alcoólicas). Ela desaparece espontaneamente.
8.1.4.1 Cefaleia imediata induzida por álcool
Termo previamente utilizado: Cefaleia do coquetel.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Foi ingerido álcool
C. Evidência de causalidade demonstrada por todos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de três horas após
a ingestão de álcool
2. a cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após a
interrupção da ingestão de álcool
3. a cefaleia possui ao menos uma das três seguintes
características:
a) bilateral
b) qualidade pulsátil
c) agravada por atividade física
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: A 8.1.4.1 Cefaleia imediata induzida por álcool
é bem mais rara do que a 8.1.4.2 Cefaleia tardia induzida por
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
álcool. A dose efetiva de álcool necessária para causar a pri-
meira é variável: em pessoas que apresentam 1. Migrânea,
ela pode ser algumas vezes muito pequena, enquanto que em
outros momentos elas podem tolerar álcool no mesmo nível
que os não migranosos.
8.1.4.2 Cefaleia tardia induzida por álcool
Termo previamente utilizado: Cefaleia da ressaca.
Descrição: Cefaleia causada, depois de um atraso de horas,
pela ingestão de álcool (habitualmente na forma de bebidas
alcoólicas). Ela desaparece espontaneamente dentro de 72
horas.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Foi ingerido álcool
C. Evidência de causalidade demonstrada por todos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de 5-12 horas
após a ingestão de álcool
2. a cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após o
seu início
3. a cefaleia possui ao menos uma das três seguintes
características:
a) bilateral
b) qualidade pulsátil
c) agravada por atividade física
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: A 8.1.4.2 Cefaleia tardia induzida por álcool é
uma das cefaleias secundárias mais comuns. Se a cefaleia
tardia é um efeito tóxico - ou uma manifestação de meca-
nismos similares àqueles da 8.1.1.2 Cefaleia tardia induzida
por doador de NO - é uma questão não resolvida.
8.1.5 Cefaleia induzida por cocaína
Descrição: Cefaleia que se desenvolve dentro de uma hora e
causada pela administração de cocaína por qualquer via. Ela
desaparece espontaneamente dentro de 72 horas
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Cocaína foi administrada por qualquer via
C. Evidência de causalidade demonstrada por todos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de uma hora após
a administração da cocaína
2. a cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após a
administração da cocaína
3. a cefaleia possui ao menos uma das quatro seguin-
113
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
tes características:
a) bilateral
b) intensidade fraca a moderada
c) qualidade pulsátil
d) agravada por atividade física
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: As principais vias de administração da cocaína
são a oral (“mascar”), intranasal (“cafungar”), intravenosa
(“pico”) e inalação (fumar).
8.1.6 Cefaleia induzida por histamina
Descrição: Cefaleia causada, imediatamente ou após alguma
demora, pela exposição aguda à histamina. Ela desaparece
espontaneamente.
Comentários: A histamina tem um efeito similar quando
administrada por via subcutânea, inalatória ou intravenosa.
O mecanismo é mediado primariamente via receptor H1 e é
quase completamente bloqueado pela mepiramina.
A histamina causa uma cefaleia imediata na maioria das
pessoas, mas também pode causar uma cefaleia tardia em
pessoas com 1. Migrânea, a qual preenche os critérios diag-
nósticos para 1.1 Migrânea sem aura. Em pessoas com 2.
Cefaleia do tipo tensão, a histamina pode induzir uma cefa-
leia tardia a qual possui as características daquele transtorno.
Essas cefaleias tardias ocorrem, em média, cinco a seis horas
após a exposição. As pessoas com 3.1 Cefaleia em salvas
desenvolvem cefaleia tardia com as características daquele
transtorno somente durante os períodos de salva, habitual-
mente uma a duas horas após a exposição.
8.1.6.1 Cefaleia imediata induzida por histamina
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Foi administrada histamina
C. Evidência de causalidade demonstrada por todos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de uma hora após
a absorção da histamina
2. a cefaleia desapareceu dentro de uma hora após o
termino da absorção da histamina
3. a cefaleia possui ao menos uma das quatro seguin-
tes características:
a) bilateral
b) intensidade fraca a moderada
c) qualidade pulsátil
d) agravada por atividade física
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
114
8.1.6.2 Cefaleia tardia induzida por histamina
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia, em uma pessoa afetada por uma cefaleia pri-
mária e com as características daquele tipo de cefaleia,
preenchendo o critério C
B. Foi administrada histamina
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de 2-12 horas
após a administração da histamina
2. a cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após a
administração da histamina
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.1
Nota:
1. Fenomenologicamente, a 8.1.6.2 Cefaleia tardia indu-
zida por histamina assemelha-se ao tipo de cefaleia pri-
mária do paciente, mas é considerada como secundária,
atribuída ao fármaco. O paciente deve ser codificado
tanto para a cefaleia primária como para 8.1.6.2 Cefaleia
tardia induzida por histamina.
Comentário: Embora a 8.1.6.2 Cefaleia tardia induzida por
histamina ocorra somente em um indivíduo afetado por
uma cefaleia primária e fenomenologicamente se assemelhe
àquela cefaleia, presume-se que possui mecanismo diferente.
8.1.7 Cefaleia induzida por peptídeo relacionado ao
gene da calcitonina (CGRP)
Descrição: Cefaleia causada, imediatamente ou após
alguma demora, pela exposição aguda ao peptídeo rela-
cionado ao gene da calcitonina (CGRP). Ela desaparece
espontaneamente.
Comentários: O peptídeo relacionado ao gene da calcitonina
(CGRP), administrado por infusão, causa uma cefaleia ime-
diata. Ele pode também causar uma cefaleia tardia em pes-
soas com 1. Migrânea, em média cinco a seis horas após a
exposição, a qual preenche os critérios diagnósticos para 1.1
Migrânea sem aura.
Um crescente número de antagonistas do receptor de
CGRP têm sido identificados como efetivos no tratamento
agudo da migrânea.
8.1.7.1 Cefaleia imediata induzida por CGRP
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C

B. Foi administrado peptídeo relacionado ao gene da calci-
tonina (CGRP)
C. Evidência de causalidade demonstrada por todos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de uma hora após
a absorção do CGRP
2. a cefaleia desapareceu dentro de uma hora após o
término da absorção do CGRP
3. a cefaleia possui ao menos uma das quatro seguin-
tes características:
a) bilateral
b) intensidade fraca a moderada
c) qualidade pulsátil
d) agravada por atividade física
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
8.1.7.2 Cefaleia tardia induzida por CGRP
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia, em uma pessoa afetada por 1. Migrânea, e
com as características dessa cefaleia, preenchendo o
critério C.
B. Foi administrado o peptídeo relacionado ao gene da cal-
citonina (CGRP)
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de 2-12 horas
após a administração do CGRP
2. a cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após o
término da administração do CGRP
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1
Nota:
1. Fenomenologicamente, a 8.1.7.2 Cefaleia tardia induzida
por CGRP assemelha-se à migrânea, mas é considerada
como secundária, atribuída ao fármaco. O paciente deve
ser codificado tanto para o tipo ou subtipo apropriado de
1. Migrânea e para 8.1.7.2 Cefaleia tardia induzida por
CGRP.
Comentário: Embora a 8.1.7.2 Cefaleia tardia induzida por
CGRP ocorra somente em um indivíduo afetado por 1.
Migrânea e fenomenologicamente se assemelhe a esse tipo
de cefaleia, presume-se que possui mecanismo diferente.
8.1.8 Cefaleia atribuída a agente pressórico
agudo exógeno
Descrição: Cefaleia ocorrendo durante e causada por aumento
agudo da pressão arterial induzido por um agente pressórico
exógeno.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Um aumento agudo da pressão arterial ocorreu após a
administração de um agente pressórico exógeno
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia ocorreu dentro de uma hora após a admi-
nistração do agente pressórico
2. a cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após o
término da administração do agente pressórico
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
8.1.9 Cefaleia atribuída ao emprego ocasional de
medicamento não utilizado para cefaleia
Descrição: Cefaleia ocorrendo como um evento adverso
agudo após o uso ocasional de um medicamento utilizado
com outros fins que não o tratamento de cefaleia.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Uma ou mais doses de medicamento foram ingeridas
com outros fins que não o tratamento de cefaleia
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de minutos a
horas após o uso
2. a cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após o
término do uso
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A 8.1.9 Cefaleia atribuída ao emprego ocasio-
nal de medicamento não utilizado para cefaleia tem sido
relatada com um evento adverso após o uso de muitos fár-
macos. Os seguintes são os mais comumente incriminados:
atropina, digitálicos, dissulfiram, hidralazina, imipramina,
nicotina, nifedipino, nimodipino, sildenafila.
As características da cefaleia não estão muito bem defi-
nidas na literatura e provavelmente dependem do fármaco,
mas na maioria dos casos a cefaleia é dolente, contínua,
difusa e de intensidade moderada a forte.
8.1.10 Cefaleia atribuída ao emprego prolongado de
medicamento não utilizado para cefaleia
Codificadas em outro local: A cefaleia que se desenvolve como
uma complicação do uso excessivo de longo prazo de medi-
cação para tratamento agudo de cefaleia por um indivíduo
com cefaleia codificada como 8.2 Cefaleia por uso excessivo
de medicamentos ou um dos seus subtipos.
A cefaleia que ocorre durante uma pausa no uso de con-
traceptivos orais combinados é codificada como 8.3.3 Cefa-
leia por supressão de estrogênio.
115
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Descrição: Cefaleia que se desenvolve como um evento
adverso durante o uso prolongado de um medicamento utili-
zado para outros fins que não o tratamento de cefaleia. Não é
necessariamente reversível.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia presente em ≥15 dias/mês e preenchendo o cri-
tério C
B. Ocorreu o uso prolongado de um medicamento para
outros fins que não o tratamento de cefaleia
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início do uso do medicamento
2. um ou mais dos seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente após um
aumento da dose do medicamento
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu após a redução da dose do
medicamento
c) a cefaleia desapareceu após a interrupção do
medicamento
d) o medicamento é reconhecidamente capaz de
causar cefaleia, ao menos em algumas pes-
soas, durante o uso prolongado
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A dosagem e a duração do uso ou da exposi-
ção prolongada que podem resultar em cefaleia variam de
medicamento para medicamento. Do mesmo modo, o tempo
necessário para o desaparecimento dessa também varia –
quando o efeito é reversível.
Os hormônios exógenos, habitualmente utilizados para
contracepção ou como terapia de reposição hormonal, não
são medicamentos para cefaleia; assim sendo, a 8.1.10 Cefa-
leia atribuída ao emprego prolongado de medicamento
não utilizado para cefaleia agora engloba a cefaleia que se
desenvolve como um efeito adverso durante a terapia hormo-
nal (previamente codificada como 8.1.12 Cefaleia atribuída
a hormônio exógeno). O uso regular dos hormônios exóge-
nos pode estar associado a um aumento na frequência ou ao
surgimento de uma cefaleia semelhante à migrânea ou de
outra cefaleia. A regra geral é aplicada, de modo que, quando
ocorre pela primeira vez em estreita relação temporal com
o uso regular de hormônios exógenos, uma cefaleia é codi-
ficada como 8.1.10 Cefaleia atribuída ao emprego prolon-
gado de medicamento não utilizado para cefaleia. Quando
uma cefaleia pré-existente, com as características de uma
cefaleia primária, torna-se crônica ou significativamente
pior (geralmente significando um aumento de duas vezes na
sua frequência e/ou gravidade), em estreita relação temporal
com o uso regular de hormônios exógenos, tanto o diagnós-
tico inicial da cefaleia como o diagnóstico de 8.1.10 Cefaleia
atribuída ao emprego prolongado de medicamento não utili-
zado para cefaleia devem ser dados. Contudo, a cefaleia que
116
ocorre apenas durante a pausa no uso do contraceptivo oral
combinado é codificada como 8.3.3 Cefaleia por supressão
de estrogênio.
De outro modo, a 8.1.10 Cefaleia atribuída ao emprego
prolongado de medicamento não utilizado para cefaleia pode
ser devida a um efeito farmacológico direto da medicação,
tal como vasoconstrição produzindo hipertensão maligna, ou
a um efeito secundário tal como hipertensão intracraniana
induzida por fármaco. Essa última é uma complicação reco-
nhecida do uso prolongado dos esteroides anabólicos, amio-
darona, carbonato de lítio, ácido nalidíxico, terapia de repo-
sição hormonal tireoideia, tetraciclina e minociclina.
8.1.11 Cefaleia atribuída ao uso de ou à exposição a
outra substância
Descrição: Cefaleia que ocorre durante ou logo após o, e é cau-
sada pelo, uso ou exposição a uma substância diferente das
descritas acima, incluindo substâncias herbáceas, animais,
ou outras substâncias orgânicas ou inorgânicas prescritas por
médicos ou não médicos, com fins medicinais, embora não
licenciadas como produtos medicinais.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Ocorreu exposição a uma substância diferente das des-
critas acima
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de 12 horas após
a exposição
2. a cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após a
exposição
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A 8.1.11 Cefaleia atribuída ao uso de ou à
exposição a outra substância inclui a cefaleia causada por
substâncias herbáceas, animais ou outras, orgânicas ou inor-
gânicas, prescritas por médicos ou não médicos com fins
medicinais, embora não licenciadas como produtos medici-
nais. Ela tem sido relatada após a exposição a várias outras
substâncias orgânicas e inorgânicas. As seguintes substân-
cias são as mais comumente incriminadas:
Compostos inorgânicos:
arsênico, borato, bromato, clorato, cobre, iodo, chumbo,
lítio, mercúrio, cloridrato de tolazolina.
Compostos orgânicos:
anilina, bálsamo, cânfora, dissulfeto de carbono, tetraclo-
reto de carbono, clordecona, EDTA, heptacloro, sulfeto
de hidrogênio, querosene, álcoois de cadeia longa, álcool
metílico, brometo de metila, cloreto de metila, iodo metí-
lico, naftaleno, compostos organofosforados (paration,
piretrinas).

As características da 8.1.11 Cefaleia atribuída ao uso de
ou à exposição a outra substância não são bem definidas
na literatura e quase certamente variam conforme o agente.
Na maioria dos casos, ela é maçante, difusa, contínua e de
intensidade moderada a forte.
8.2 Cefaleia por uso excessivo de
medicamentos (MOH/CEM)
Termos previamente utilizados: Cefaleia induzida por fármacos,
cefaleia por uso inadequado de medicamentos, cefaleia de
rebote.
Codificadas em outro local: Pacientes com uma cefaleia pri-
mária pré-existente que desenvolvem, em associação com
o uso excessivo de medicamentos, um novo tipo de cefa-
leia ou uma piora significativa da sua cefaleia pré-existente
que, em qualquer um dos casos, preenche os critérios para
8.2 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos (ou um
dos seus subtipos), devem receber tanto esse diagnóstico
como o diagnóstico da cefaleia pré-existente. Os pacientes
que preenchem os critérios tanto para 1.3 Migrânea crônica
como para 8.2 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos
devem receber ambos os diagnósticos.
Descrição: Cefaleia ocorrendo em 15 ou mais dias/mês em um
paciente com uma cefaleia primária pré-existente e que se
desenvolve como uma consequência do uso excessivo regu-
lar de medicamentos sintomáticos ou agudos para cefaleia
(em 10 ou mais ou 15 ou mais dias/mês, dependendo do
medicamento) por mais de três meses. Habitualmente, mas
não invariavelmente, desaparece após a interrupção do uso
excessivo.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia ocorrendo em ≥15 dias/mês em um paciente
com uma cefaleia pré-existente
B. Uso excessivo regular por >3 meses de um ou mais fár-
macos que podem ser ingeridos para o tratamento sinto-
mático e/ou agudo de cefaleia1-3
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. Os pacientes devem ser codificados para um ou mais
subtipos de 8.2 Cefaleia por uso excessivo de medica-
mentos de acordo com o(s) medicamento(s) específico(s)
usado(s) em excesso e os critérios para cada um deles
abaixo. Por exemplo, um paciente que preenche os crité-
rios para 8.2.2 Cefaleia por uso excessivo de triptana e
os critérios para uma das subformas de 8.2.3 Cefaleia por
uso excessivo de analgésico não opioide deve receber
ambos os códigos. A exceção ocorre com pacientes que
usam em excesso combinações de analgésicos, os quais
são codificados como 8.2.5 Cefaleia por uso excessivo de
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
combinação de analgésicos, e não de acordo com cada
um dos componentes da combinação de analgésicos.
2. Pacientes que utilizam múltiplos fármacos para o trata-
mento agudo ou sintomático de cefaleia podem fazê-lo
de uma maneira que constitui uso excessivo mesmo que
nenhum fármaco individual ou classe de fármacos esteja
sendo utilizado em excesso. Tais pacientes devem ser
codificados como 8.2.6 Cefaleia por uso excessivo de
medicamentos atribuída a múltiplas classes de medica-
mentos não individualmente utilizadas em excesso.
3. Pacientes que claramente estão utilizando em excesso
múltiplos fármacos para o tratamento agudo ou sinto-
mático de cefaleia, mas não são capazes de fornecer um
relato adequado dos seus nomes e/ou quantidades, são
classificados como 8.2.7 Cefaleia por uso excessivo de
medicamentos atribuída ao uso excessivo não especifi-
cado ou não verificado de múltiplas classes de fármacos
até que informações mais precisas estejam disponíveis.
Em quase todos os casos, isso requer acompanhamento
através de um diário.
Comentários: A 8.2 Cefaleia por uso excessivo de medicamen-
tos é uma interação entre um agente terapêutico utilizado
excessivamente e um paciente suscetível. Entre aqueles com
um diagnóstico prévio de cefaleia primária, a maioria tem 1.
Migrânea ou 2. Cefaleia do tipo tensão (ou ambas); somente
uma pequena minoria tem outras cefaleias primárias como
3.1.2 Cefaleia em salvas crônica ou 4.10 Cefaleia persis-
tente e diária desde o início.
O diagnóstico de 8.2 Cefaleia por uso excessivo de medi-
camentos é de extrema importância clínica. Evidências epi-
demiológicas oriundas de muitos países indicam que mais da
metade dos indivíduos com cefaleia em 15 ou mais dias/mês
apresentam 8.2 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos.
As evidências clínicas mostram que a maioria dos pacientes
com esse transtorno melhora após a descontinuação do medi-
camento em uso excessivo, assim como também melhora a
sua resposta ao tratamento preventivo. O simples aconselha-
mento sobre as causas e as consequências da 8.2 Cefaleia
por uso excessivo de medicamentos é parte essencial do seu
manejo e pode ser fornecido com sucesso no cuidado pri-
mário. Um folheto explicativo frequentemente é tudo o que
é preciso para prevenir ou descontinuar o uso excessivo de
medicamentos. A prevenção é especialmente importante no
caso dos pacientes propensos à cefaleia frequente.
O comportamento de alguns pacientes com 8.2 Cefaleia
por uso excessivo de medicamentos é similar àquele visto
em outras dependências químicas, e o escore na Escala de
Gravidade de Dependência (SDS) é um preditor significativo
do uso excessivo de medicamentos entre os pacientes com
cefaleia.
Abaixo, nos critérios para os vários subtipos, o número
especificado de dias de uso de medicamento considerado
como constituindo uso excessivo é baseado em opinião de
especialistas mais do que em evidência formal.
117
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
É reconhecido que estudos transversais populacionais
estimando a prevalência de 8.2 Cefaleia por uso excessivo
de medicamentos podem registrar, em participantes, a coe-
xistência de cefaleia em ³15 dias/mês e o uso excessivo
de fármacos para o tratamento agudo e/ou sintomático da
cefaleia, mas raramente são capazes de coletar informações
sobre cefaleias prévias, duração da cefaleia atual ou do uso
excessivo de medicamentos, e/ou que possa apoiar uma
presunção de causalidade. Em consequência, qualquer um
ou ambos os critérios A e B podem não ser completamente
preenchidos. Desde que os critérios não sejam preenchidos
para outro diagnóstico da ICHD-3, tais casos devem ser des-
critos como provável cefaleia por uso excessivo de medi-
camentos (pMOH), embora a ICHD-3 não proporcione um
código para tal.
8.2.1 Cefaleia por uso excessivo de ergotamina
Descrição: Cefaleia ocorrendo em 15 ou mais dias/mês em um
paciente com uma cefaleia primária pré-existente e desen-
volvendo-se como consequência do uso regular de ergo-
tamina em 10 ou mais dias/mês, por mais de três meses.
Habitualmente, mas não invariavelmente, desaparece após a
interrupção do uso excessivo.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 8.2 Cefaleia por
uso excessivo de medicamentos
B. Ingestão regular de ergotamina em ≥10 dias/mês, por
>3 meses.
Comentários: A biodisponibilidade dos ergóticos é tão variá-
vel que não é possível definir uma dose mínima.
8.2.2 Cefaleia por uso excessivo de triptana
Descrição: Cefaleia ocorrendo em 15 ou mais dias/mês em
um paciente com cefaleia primária pré-existente e desenvol-
vendo-se como consequência de uso regular de uma ou mais
triptanas em 10 ou mais dias/mês por mais de três meses.
Habitualmente, mas não invariavelmente, desaparece após o
uso excessivo ser interrompido.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 8.2 Cefaleia por
uso excessivo de medicamentos
B. Ingestão regular de uma ou mais triptanas,1 em qualquer
formulação, em ≥10 dias/mês, por >3 meses.
Nota:
1. A(s) triptana(s) será(ão) habitualmente especificada(s)
entre parênteses.
118
Comentário: O uso excessivo de triptanas por indivíduos com
1.1 Migrânea sem aura ou 1.2 Migrânea com aura pode
aumentar a frequência das crises para aquela da 1.3 Migrâ-
nea crônica. Evidências sugerem que isso ocorre mais cedo
com o uso excessivo de triptanas do que com o uso excessivo
de ergotamina.
8.2.3 Cefaleia por uso excessivo de analgésico
não opioide
Descrição: Cefaleia ocorrendo em 15 ou mais dias/mês em um
paciente com uma cefaleia primária pré-existente e desen-
volvendo-se como consequência do uso regular de um ou
mais analgésicos não opioides em 15 ou mais dias/mês por
mais de três meses. Habitualmente, mas não invariavel-
mente, desaparece após o uso excessivo ser interrompido.
Comentário: Um paciente que preenche os critérios para mais
de uma das subformas de 8.2.3 Cefaleia por uso excessivo
de analgésico não opioide deve receber todos os códigos
aplicáveis.
Muitos pacientes usam mais de um analgésico não
opioide: um exemplo comum é o paracetamol (acetamino-
feno) e um anti-inflamatório não esteroidal (AINE). Para os
propósitos da ICHD-3, todos os analgésicos não opioides são
considerados como uma única classe; portanto, um paciente
que utiliza mais de um analgésico não opioide cumulativa-
mente, mas não qualquer droga única, em 15 ou mais dias/
mês, é codificado como 8.2.3 Cefaleia por uso excessivo
de analgésico não opioide (com os fármacos individuais
especificados individualmente entre parênteses) e não 8.2.6
Cefaleia por uso excessivo de medicamentos atribuída a
múltiplas classes de medicamentos não individualmente uti-
lizadas em excesso.
8.2.3.1 Cefaleia por uso excessivo de paracetamol
(acetaminofeno)
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 8.2 Cefaleia por
uso excessivo de medicamentos
B. Ingestão regular de paracetamol em ≥15 dias/mês, por
>3 meses.
8.2.3.2 Cefaleia por uso excessivo de anti-
inflamatório não esteroidal (AINE)
Codificada em outro local: O ácido acetilsalicílico é um fármaco
anti-inflamatório não esteroidal (AINE), mas possui uma ati-
vidade outra, única. Consequentemente, a 8.2.3.2.1 Cefaleia
por uso excessivo de ácido acetilsalicílico é codificada como
uma subforma separada.

Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 8.2 Cefaleia por
uso excessivo de medicamentos
B. Ingestão regular de um ou mais fármacos anti-inflama-
tórios não esteroidais (AINEs)1 (outros que não o ácido
acetilsalicílico) em ≥15 dias/mês, por >3 meses.
Nota:
1. O(s) AINE(s) deve(m) ser especificado(s) entre
parênteses.
8.2.3.2.1 Cefaleia por uso excessivo de ácido acetilsalicílico
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 8.2 Cefaleia por
uso excessivo de medicamentos
B. Ingestão regular de ácido acetilsalicílico em ≥15 dias/
mês, por >3 meses.
Comentário: O ácido acetilsalicílico é um anti-inflamatório
não esteroidal (AINE), possui uma atividade outra, única.
Consequentemente, a 8.2.3.2.1 Cefaleia por uso excessivo
de ácido acetilsalicílico é codificada como uma subforma
separada.
8.2.3.3 Cefaleia por uso excessivo de outro
analgésico não opioide
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 8.2 Cefaleia por
uso excessivo de medicamentos
B. Ingestão regular de um analgésico não opioide outro
que o paracetamol ou os fármacos anti-inflamatórios
não esteroidais (incluindo o ácido acetilsalicílico) em
≥15 dias/mês, por >3 meses.
8.2.4 Cefaleia por uso excessivo de opioide
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 8.2 Cefaleia por
uso excessivo de medicamentos
B. Ingestão regular de um ou mais opioides1 em ≥10 dias/
mês, por >3 meses.
Nota:
1. O(s) opioide(s) deve ser especificado(s) entre parênteses.
Comentário: Estudos prospectivos indicam que os pacientes
que fazem uso excessivo de opioides apresentam a maior
taxa de recidiva após o tratamento de supressão.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
8.2.5 Cefaleia por uso excessivo de combinação
de analgésicos1
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 8.2 Cefaleia por
uso excessivo de medicamentos
B. Ingestão regular de um ou mais medicamentos analgé-
sicos combinados1,2 em ≥10 dias/mês, por >3 meses.
Notas:
1. O termo combinação de analgésicos é usado especifica-
mente para formulações que combinam fármacos de duas
ou mais classes, cada um deles com efeito analgésico
(p.ex. paracetamol e codeína) ou agindo como adjuvantes
(p.ex. cafeína). As formulações que combinam somente
dois analgésicos não opioides (tais como ácido acetilsali-
cílico e paracetamol), sem um adjuvante, não são consi-
deradas combinações de analgésicos, já que, para os pro-
pósitos da ICHD-3, ambas as drogas pertencem à mesma
classe.
2. A(s) combinação(ões) de analgésicos deve(m) ser espe-
cificada(s) entre parênteses.
Comentários: Muitas combinações de analgésicos são comer-
cializadas. Elas tendem a ser amplamente utilizadas por pes-
soas com cefaleia e estão muito comumente implicadas na
8.2 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos. Por essa
razão, a 8.2.5 Cefaleia por uso excessivo de combinação de
analgésicos possui uma codificação separada.
As combinações de analgésicos mais comumente utiliza-
das em excesso são aquelas que combinam analgésicos não
opioides com opioides, butalbital e/ou cafeína.
8.2.6 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos
atribuída a múltiplas classes de medicamentos
não individualmente utilizadas em excesso
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 8.2 Cefaleia por
uso excessivo de medicamentos
B. Ingestão regular de qualquer combinação de ergota-
mina, triptanas, analgésicos não opioides e/ou opioi-
des1, em um total de ≥10 dias/mês, por >3 meses, sem
uso excessivo de qualquer fármaco individual ou cate-
goria farmacológica de forma isolada.2
Notas:
1. Os fármacos ou classes de fármacos devem ser especifi-
cados entre parênteses.
2. Sem uso excessivo de qualquer fármaco individual ou
categoria farmacológica de forma isolada significa que o
critério B não foi preenchido para qualquer dos subtipos
específicos de 8.2.1 a 8.2.5.
119
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
8.2.7 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos
atribuída ao uso excessivo não especificado ou
não verificado de múltiplas classes de fármacos
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 8.2 Cefaleia por
uso excessivo de medicamentos
B. Ambos os seguintes:
1. ingestão regular de qualquer combinação de ergo-
tamina, triptanas, analgésicos não opioides e/ou
opioides por um total de ≥10 dias/mês, por >3
meses
2. a identidade, quantidade e/ou padrão de uso ou uso
excessivo dessas classes de fármacos não pode ser
estabelecida de forma confiável.
Comentário: Pacientes que claramente estão utilizando em
excesso múltiplos medicamentos para o tratamento agudo ou
sintomático de cefaleia, mas não são capazes de fornecer um
relato adequado de qual, quando ou quanto, são encontra-
dos não infrequentemente. Embora um registro prospectivo
em um diário, ao longo de várias semanas, possa fornecer a
informação, também retardaria a supressão das substâncias -
a qual é evidentemente necessária.
8.2.8 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos
atribuída a outro medicamento
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 8.2 Cefaleia por
uso excessivo de medicamentos
B. Uso excessivo regular, em ≥10 dias/mês, por >3 meses,
de um ou mais medicamentos diferentes daqueles des-
critos acima,1 ingeridos para o tratamento agudo ou sin-
tomático de cefaleia.
Nota:
1. O(s) medicamento(s) deve(m) ser especificado(s) entre
parênteses.
8.3 Cefaleia atribuída a supressão de uma
substância
Descrição: Cefaleia ocorrendo após e causada pela interrup-
ção do uso de ou exposição a um medicamento ou a outra
substância que durou por semanas ou meses.
8.3.1 Cefaleia por supressão de cafeína
Descrição: Cefaleia que se desenvolve dentro de 24 horas após
o consumo regular de cafeína excedendo 200 mg/dia por
mais de duas semanas, o qual foi interrompido. Desaparece
120
espontaneamente dentro de sete dias na ausência de consumo
adicional.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Consumo de cafeína de >200 mg/dia por >2 semanas, o
qual foi interrompido ou atrasado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de 24 horas após
a última ingestão de cafeína
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia é aliviada dentro de uma hora pela
ingestão de 100 mg de cafeína
b) a cefaleia desapareceu dentro de sete dias
após a supressão total da cafeína
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
8.3.2 Cefaleia por supressão de opioide
Descrição: Cefaleia que se desenvolve dentro de 24 horas após
o consumo diário de opioide(s) por mais de três meses, o
qual foi interrompido. Ela desaparece espontaneamente den-
tro de 7 dias, na ausência de consumo adicional.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Ingestão diária de opioide por >3 meses, a qual foi
interrompida
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de 24 horas após
a última ingestão de opioide
2. a cefaleia desapareceu dentro de sete dias após a
supressão total do opioide
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
8.3.3 Cefaleia por supressão de estrogênio
Descrição: Cefaleia ou migrânea que se desenvolve dentro
de cinco dias após o consumo diário de estrogênio exógeno
por três semanas ou mais, o qual foi interrompido (habitual-
mente durante o período de pausa da contracepção oral com-
binada ou após um curso de reposição ou suplementação de
estrogênio). Ela desaparece espontaneamente dentro de três
dias, na ausência de consumo adicional.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia ou migrânea preenchendo o critério C
B. Uso diário de estrogênio exógeno por ≥3 semanas, o
qual tenha sido interrompido
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:

1. a cefaleia ou migrânea desenvolveu-se dentro de
cinco dias após o último uso de estrogênio
2. a cefaleia ou migrânea desapareceu dentro de três
dias após o seu início
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: A supressão de estrogênio depois da interrup-
ção de um curso de estrogênio exógeno (tal como durante
o período da pausa da contracepção oral combinada ou após
um curso de reposição ou suplementação de estrogênio)
pode induzir cefaleia e/ou migrânea.
8.3.4 Cefaleia atribuída à supressão do uso crônico
de outra substância
Descrição: Cefaleia ocorrendo após e causada pela interrupção
do uso crônico de ou exposição a um medicamento ou subs-
tância diferente daqueles descritos acima.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Ingestão diária de uma substância diferente daquelas
descritas acima por >3 meses, a qual foi interrompida
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com a supressão do uso da substância
2. a cefaleia desapareceu dentro de três meses após a
supressão total do uso da substância
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Tem sido sugerido, mas sem evidência sufi-
ciente, que a supressão do uso crônico das seguintes substân-
cias pode causar cefaleia: corticosteroides, antidepressivos
tricíclicos, inibidores seletivos da recaptação da serotonina
(ISRSs) e anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs).
Pode haver outras substâncias que ainda não foram
reconhecidas.
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withdrawal among moderate coffee drinkers switched from
ordinary to decaffeinated coffee: a 12 week double blind trial.
BMJ 1990; 300: 1558–1559.
123
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
9. Cefaleia atribuída a infecção
9.1 Cefaleia atribuída a infecção intracraniana
9.1.1 Cefaleia atribuída a meningite ou meningoencefalite
bacterianas
9.1.1.1 Cefaleia aguda atribuída a meningite ou meningoence-
falite bacterianas
9.1.1.2 Cefaleia crônica atribuída a meningite ou meningoen-
cefalite bacterianas
9.1.1.3 Cefaleia persistente atribuída a meningite ou menin-
goencefalite bacterianas prévias
9.1.2 Cefaleia atribuída a meningite ou encefalite virais
9.1.2.1 Cefaleia atribuída a meningite viral
9.1.2.2 Cefaleia atribuída a encefalite viral
9.1.3 Cefaleia atribuída a infecção intracraniana fúngica ou outra
infecção parasitária
9.1.3.1 Cefaleia aguda atribuída a infecção intracraniana
fúngica ou outra infecção parasitária
9.1.3.2 Cefaleia crônica atribuída a infecção intracraniana fún-
gica ou outra infecção parasitária
9.1.4 Cefaleia atribuída a infecção cerebral localizada
9.2 Cefaleia atribuída a infecção sistêmica
9.2.1 Cefaleia atribuída a infecção bacteriana sistêmica
9.2.1.1 Cefaleia aguda atribuída a infecção bacteriana sistêmica
9.2.1.2 Cefaleia crônica atribuída a infecção bacteriana sistêmica
9.2.2 Cefaleia atribuída a infecção viral sistêmica
9.2.2.1 Cefaleia aguda atribuída a infecção viral sistêmica
9.2.2.2 Cefaleia crônica atribuída a infecção viral sistêmica
9.2.3 Cefaleia atribuída a outra infecção sistêmica
9.2.3.1 Cefaleia aguda atribuída a outra infecção sistêmica
9.2.3.2 Cefaleia crônica atribuída a outra infecção sistêmica
Codificadas em outro local:
Cefaleias atribuídas a infecções extracranianas da cabeça
(tais como infecções dos ouvidos, olhos e seios paranasais)
são classificadas como tipos ou subtipos de 11. Cefaleia ou
dor facial atribuída a transtorno do crânio, pescoço, olhos,
orelhas, nariz, seios paranasais, dentes, boca ou outra estru-
tura facial ou cervical.
Comentários gerais
A tríade de cefaleia, febre e náusea/vômitos é altamente
sugestiva de 9. Cefaleia atribuída a infecção. A probabi-
lidade aumenta quando letargia e convulsões também são
parte do quadro clínico.
Cefaleia primária, secundária ou ambas? As regras gerais para
atribuição a outro transtorno aplicam-se a 9. Cefaleia atri-
buída a infecção.
124
1. Quando uma cefaleia nova ocorre pela primeira vez em
estreita relação temporal com uma infecção, ela é codi-
ficada como uma cefaleia secundária atribuída àquela
infecção. Isso permanece verdadeiro quando a nova cefa-
leia possui as características de qualquer uma das cefa-
leias primárias classificadas na Parte Um da ICHD-3.
2. Quando uma cefaleia pré-existente, com as caracte-
rísticas de uma cefaleia primária, torna-se crônica ou
piora significativamente (significando habitualmente um
aumento de duas ou mais vezes na sua frequência e/ou
gravidade), em estreita relação temporal com uma infec-
ção, tanto o diagnóstico inicial de cefaleia como o diag-
nóstico de 9. Cefaleia atribuída a infecção (ou um dos
seus tipos ou subtipos) devem ser dados, contanto que
haja evidência de boa qualidade de que o transtorno pode
causar cefaleia.
Aguda, crônica ou persistente? A 9. Cefaleia atribuída a infecção
é habitualmente a consequência de uma infecção ativa, desa-
parecendo dentro de três meses após a erradicação da infec-
ção. Em alguns casos, dependendo do agente patogênico,
a infecção não pode ser tratada efetivamente e permanece
ativa. A cefaleia pode não ceder nesses casos porque a causa
permanece presente; depois de três meses, tanto a infecção
como a cefaleia passam a ser referidas como crônicas.
Em outros casos, mais raros, a infecção desaparece ou é
erradicada, porém a cefaleia não desaparece; depois de três
meses, tal cefaleia é denominada persistente (em consonân-
cia com outras cefaleias secundárias).
Do mesmo modo, subformas de cefaleia agudas e crô-
nicas atribuídas a infecção ativa ou recente foram definidas,
em contraste, em alguns casos, com as subformas persisten-
tes de cefaleia pós-infecciosa (veja, por exemplo, 9.1.1.1
Cefaleia aguda atribuída a meningite ou meningoencefalite
bacterianas, 9.1.1.2 Cefaleia crônica atribuída a meningite
ou meningoencefalite bacterianas e 9.1.1.3 Cefaleia persis-
tente atribuída a meningite ou meningoencefalite bacteria-
nas prévias). O objetivo é distinguir e manter separados dois
mecanismos causais provavelmente diferentes e duas dife-
rentes abordagens para o manejo.
Introdução
A cefaleia é um acompanhamento comum de infecções virais
sistêmicas como a gripe (influenza). Também é comum na
sepse. Mais raramente, pode acompanhar outras infecções
sistêmicas.
Em infecções intracranianas, a cefaleia é habitualmente
o primeiro e o mais frequente sintoma encontrado. A ocor-
rência de um novo tipo de cefaleia que é difusa e associada a
sinais neurológicos focais e/ou estado mental alterado e sen-
sação geral de doença e/ou febre devem direcionar a atenção
no sentido de uma infecção intracraniana, mesmo na ausên-
cia de rigidez nucal.

Infelizmente não há bons estudos prospectivos sobre as
cefaleias associadas a infecção intracraniana; quando faltam
evidências, os critérios diagnósticos para alguns dos subtipos
de 9.1 Cefaleia atribuída a infecção intracraniana são ao
menos parcialmente dependentes de consenso de experts,
incluindo as visões de experts em neuroinfecção.
Os critérios gerais para este capítulo, adotados tanto
quanto possível, são os seguintes:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Uma infecção, ou sequela de uma infecção, reconheci-
damente capaz de causar cefaleia, foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da infecção
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a piora da infecção
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu em paralelo com a melhora ou a
resolução da infecção
c) a cefaleia possui as características típicas para
a infecção
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
9.1 Cefaleia atribuída a infecção
intracraniana
Descrição: Cefaleia de duração variável - e persistente, em
raros casos - causada por uma infecção intracraniana bacte-
riana, viral, fúngica ou outra infecção parasitária ou por uma
sequela de qualquer uma dessas.
9.1.1 Cefaleia atribuída a meningite ou
meningoencefalite bacterianas
Descrição: Cefaleia de duração variável causada por menin-
gite ou meningoencefalite bacterianas. Pode desenvolver-se
em um contexto de sintomas semelhantes aos de uma gripe
leve. É tipicamente aguda e associada a rigidez cervical, náu-
sea, febre e alterações do estado mental e/ou outros sintomas
e/ou sinais neurológicos. Na maioria dos casos, ela desapa-
rece uma vez que a infecção tenha sido erradicada, mas, rara-
mente, torna-se persistente.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia de qualquer duração preenchendo o critério C
B. Meningite bacteriana ou meningoencefalite bacteriana
foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da meningite bacteriana ou menin-
goencefalite bacteriana
2. a cefaleia piorou significativamente em paralelo
com a piora da meningite bacteriana ou da menin-
goencefalite bacteriana
3. a cefaleia melhorou significativamente em para-
lelo com a melhora da meningite bacteriana ou da
meningoencefalite bacteriana
4. a cefaleia possui uma das ou ambas as seguintes
características:
a) holocraniana
b) localizada na região nucal e associada a rigi-
dez cervical
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A cefaleia é o sintoma mais comum e pode ser
o primeiro sintoma dessas infecções. Deve-se suspeitar de
9.1.1 Cefaleia atribuída a meningite ou meningoencefalite
bacterianas sempre que a cefaleia estiver associada a febre,
estado metal alterado (incluindo vigilância prejudicada),
déficits neurológicos focais ou crises epilépticas generaliza-
das. No caso da encefalite, os déficits associados incluem
distúrbios da fala ou da audição, visão dupla, perda da sen-
sibilidade em algumas partes do corpo, fraqueza muscular,
paralisia parcial nos braços e nas pernas, alucinações, alte-
rações da personalidade, capacidade de julgamento prejudi-
cada, perda da consciência, demência grave repentina e/ou
perda de memória.
Não obstante, na maioria dos casos de infecção bacte-
riana intracraniana é extremamente difícil distinguir o envol-
vimento puramente meníngeo do envolvimento puramente
encefálico. Além disso, essa distinção não leva a diferentes
abordagens da avaliação ou da escolha do tratamento. Sendo
assim, a cefaleia atribuída a meningite bacteriana e a cefaleia
atribuída a encefalite bacteriana são incluídas em uma única
entidade em 9.1.1 Cefaleia atribuída a meningite ou menin-
goencefalite bacterianas.
Diversas bactérias podem causar meningite e/ou encefa-
lite, incluindo Streptococcus pneumoniae, Neisseria menin-
gitidis e Listeria monocytogenes. O background imunoló-
gico é muito importante, pois a imunossupressão (devido ao
HIV ou a tratamentos imunossupressivos crônicos pós-trans-
plante ou outros) influencia os perfis clínicos, biológicos e
de suscetibilidade.
A estimulação direta dos terminais sensoriais localiza-
dos nas meninges, pela infecção bacteriana, causa o início
da cefaleia. Produtos bacterianos (toxinas), mediadores de
inflamação como bradicinina, prostaglandinas e citocinas e
outros agentes liberados pela inflamação não somente cau-
sam dor diretamente, mas também induzem sensibilização a
dor e liberação de neuropeptídeos. No caso da encefalite, a
pressão intracraniana aumentada também pode ter um papel
como causa da cefaleia.
125
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Na maioria dos casos, a cefaleia entra em remissão com a
resolução da infecção. No entanto, a infecção pode permane-
cer ativa por meses, levando a uma cefaleia crônica. Em uma
minoria dos casos, a cefaleia persiste por mais de três meses
após a resolução da infecção causal. Três subformas distin-
tas de 9.1.1 Cefaleia atribuída a meningite ou meningoen-
cefalite bacterianas são portanto descritas abaixo, porque a
patofisiologia e o tratamento são diferentes, dependendo da
infecção ter sido completamente erradicada ou permanecer
ativa.
9.1.1.1 Cefaleia aguda atribuída a meningite ou
meningoencefalite bacterianas
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 9.1.1 Cefaleia
atribuída a meningite ou meningoencefalite bacteria-
nas e o critério C abaixo
B. A cefaleia tem estado presente por <3 meses.
9.1.1.2 Cefaleia crônica atribuída a meningite ou
meningoencefalite bacterianas
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 9.1.1 Cefaleia
atribuída a meningite ou meningoencefalite bacteria-
nas e o critério C abaixo
B. A meningite bacteriana ou a meningoencefalite bacte-
riana permanece ativa1 ou desapareceu dentro dos últi-
mos três meses
C. A cefaleia tem estado presente por >3 meses.
Nota:
1. Demonstrado por realce focal ou multifocal pelo con-
traste na IRM e/ou persistência de pleocitose no líquido
cefalorraquidiano (LCR) com ou sem evidência de dano
à barreira hematoencefálica.
9.1.1.3 Cefaleia persistente atribuída a meningite ou
meningoencefalite bacterianas prévias
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo previamente os critérios para
9.1.1 Cefaleia atribuída a meningite ou meningoence-
falite bacterianas e preenchendo o critério C abaixo
B. A meningite bacteriana ou a meningoencefalite bacte-
riana já desapareceu
C. A cefaleia tem persistido por >3 meses após a resolu-
ção da meningite bacteriana ou da meningoencefalite
bacteriana
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
126
9.1.2 Cefaleia atribuída a meningite ou encefalite
virais
Descrição: Cefaleia causada por meningite viral ou encefalite
viral, tipicamente com rigidez cervical e febre e variavel-
mente associada, de acordo com a extensão da infecção, a
sintomas e/ou sinais neurológicos, incluindo alterações do
estado mental.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Meningite viral ou encefalite viral foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da meningite viral ou da encefalite
viral
2. a cefaleia piorou significativamente em paralelo
com a piora da meningite viral ou da encefalite
viral
3. a cefaleia melhorou significativamente em para-
lelo com a melhora da meningite viral ou da ence-
falite viral
4. a cefaleia possui uma das ou ambas as seguintes
características:
a) holocraniana
b) localizada na região nucal e associada a rigi-
dez cervical
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Deve-se suspeitar de 9.1.2 Cefaleia atribuída a
meningite ou encefalite virais sempre que a cefaleia estiver
associada a febre, rigidez cervical, sensibilidade à luz e náu-
sea e/ou vômitos.
Enquanto os enterovírus respondem pela maioria dos
casos de 9.1.2 Cefaleia atribuída a meningite ou encefa-
lite virais, uma variedade de outros agentes virais podem
também ser responsáveis: arbovírus, poliovírus, ecovírus,
coxsackievírus, herpes simples, varicela zoster, adenovírus,
caxumba e outros. A reação em cadeia da polimerase (PCR)
no líquido cefalorraquidiano (LCR) dá o diagnóstico especí-
fico na maioria dos casos. Uma PCR positiva no LCR para
o vírus herpes simples (HSV) tipo 1 ou 2 e a sorologia para
o DNA dos vírus HSV-1 e HSV-2 presumem o diagnóstico
de encefalite por herpes simples. Em alguns casos, a PCR no
LCR é positiva para o vírus herpes humano (HHV) do tipo
6 ou 7. Tem sido documentado que a sensibilidade da PCR é
reduzida em mais da metade quando o teste é realizado uma
semana após o início dos sintomas, causando falsos negati-
vos. Quando a PCR realizada após uma semana é negativa,
o diagnóstico pode ser feito com base em uma alteração na
relação anticorpos LCR/anticorpos sangue.
Assim como com a infecção bacteriana intracraniana,
pode ser difícil em uma infecção viral distinguir o envol-
vimento puramente das meninges do envolvimento pura-

mente do encéfalo. Estabelecer e manter essa distinção é ,
no entanto, importante, porque as duas condições diferem no
que concerne ao prognóstico, sendo a perspectiva pior com o
envolvimento encefálico. Por essa razão, critérios separados
são dados para 9.1.2.1 Cefaleia atribuída a meningite viral e
9.1.2.2 Cefaleia atribuída a encefalite viral.
Também diferentemente de 9.1.1 Cefaleia atribuída a
meningite ou meningoencefalite bacterianas, uma subforma
pós-infecciosa persistente de 9.1.2 Cefaleia atribuída a
meningite ou encefalite virais não possui embasamento em
evidências e, por isso, não foi contemplada.
9.1.2.1 Cefaleia atribuída a meningite viral
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 9.1.2 Cefaleia
atribuída a meningite ou encefalite virais
B. A neuroimagem mostra exclusivamente o realce das
leptomeninges.
9.1.2.2 Cefaleia atribuída a encefalite viral
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 9.1.2 Cefaleia
atribuída a meningite ou encefalite virais
B. Um dos ou ambos os seguintes:
1. a neuroimagem mostra edema cerebral difuso ou
multifocal1
2. ao menos um dos seguintes:
a) estado mental alterado
b) déficits neurológicos focais
c) crises epilépticas.
Nota:
1. Pode também haver realce leptomeníngeo associado.
Comentários: A dor é habitualmente difusa, com o foco nas
áreas frontais e/ou retro-orbitais, intensa ou extremamente
intensa, de natureza latejante ou em pressão.
A 9.1.2.2 Cefaleia atribuída a encefalite viral deve ser
suspeitada sempre que a cefaleia estiver associada a estado
mental alterado (incluindo vigilância prejudicada), déficits
neurológicos focais e/ou crises epilépticas. Outros déficits
neurológicos comumente associados são os distúrbios da
fala ou da audição, visão dupla, perda da sensibilidade em
algumas partes do corpo, fraqueza muscular, paralisia parcial
dos braços e pernas, ataxia, alucinações, alterações da perso-
nalidade e perda da consciência e/ou da memória.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
9.1.3 Cefaleia atribuída a infecção intracraniana
fúngica ou outra infecção parasitária
Descrição: Cefaleia de duração variável causada por uma
infecção intracraniana, fúngica ou por outra infecção para-
sitária. Ela é habitualmente observada em um contexto de
imunossupressão congênita ou adquirida. Na maioria dos
casos, ela desaparece uma vez que a infecção tenha sido erra-
dicada; raramente, torna-se persistente.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Uma infecção intracraniana fúngica ou outra infecção
parasitária foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da infecção intracraniana fúngica ou
outra infecção parasitária
2. a cefaleia piorou significativamente em paralelo
com a piora da infecção intracraniana intracra-
niana fúngica ou outra infecção parasitária
3. a cefaleia melhorou significativamente em para-
lelo com a melhora da infecção intracraniana fún-
gica ou outra infecção parasitária
4. a cefaleia desenvolve-se progressivamente1 e pos-
sui uma das ou ambas as seguintes características:
a) holocraniana
b) localizada na região nucal e associada a rigi-
dez cervical
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.2
Notas:
1. Os sintomas clínicos tendem a evoluir ao longo de sema-
nas, em paralelo com o nível da imunossupressão.
2. O diagnóstico precoce é melhor realizado por TC ou RM.
Comentários: Deve-se suspeitar de 9.1.3 Cefaleia atribuída a
infecção intracraniana fúngica ou outra infecção parasitá-
ria sempre que a cefaleia em um indivíduo imunocomprome-
tido está associada a febre, estado mental progressivamente
alterado (incluindo vigilância prejudicada) e/ou déficits neu-
rológicos focais múltiplos de intensidade progressivamente
maior, e a neuroimagem mostra realce das leptomeninges e/
ou edema cerebral difuso.
Os fungos que podem causar meningite e/ou encefalite
incluem Candida, Aspergillus e Cryptococcus neoformans; e
dentre os parasitas encontra-se o toxoplasma. Além da cultura
do líquido cefalorraquidiano (LCR) e investigações de PCR
no LCR, outros testes do LCR e do sangue incluem a detecção
direta (detecção citológica, visualização microscópica, cultura
e identificação de elementos fúngicos nos materiais biológicos
sob observação) e indireta (identificação de um antígeno ou
outro elemento da cápsula) do patógeno. No caso da aspergi-
lose, o antígeno galactomanana pode ser detectado em fluídos
127
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
biológicos (soro, líquido de lavagem broncoalveolar ou LCR).
Em outras infecções fúngicas sistêmicas, a 1,3-β-D-glucana
sérica pode auxiliar o diagnóstico. O teste com tinta nanquim
permite a coloração da cápsula do criptococo.
As infecções fúngicas e parasitárias das meninges ou do
encéfalo são quase exclusivamente observadas nos pacientes
imunodeprimidos ou nos idosos. Mais especificamente, os
seguintes grupos encontram-se em risco:
1) pessoas com neutropenia significativa (<500 neutrófilos/
mm3)
2) pessoas que sofreram enxerto alogênico de células tronco
3) pessoas em terapia esteroidal crônica (prednisona 0,3
mg/kg/dia, ou equivalente, por mais de três semanas)
4) pessoas com tratamento em andamento ou recente (den-
tro dos últimos 90 dias) com fármacos imunossupres-
sores (ciclosporina, bloqueadores de TNF, anticorpos
monoclonais, análogos de nucleosídeos)
5) pessoas com imunodeficiência hereditária grave.
Uma subforma pós-infecciosa persistente de 9.1.3 Cefa-
leia atribuída a infecção intracraniana fúngica ou outra
infecção parasitária ocorre, mas não é bem documentada na
literatura; ela consta somente no Apêndice, como A9.1.3.3
Cefaleia persistente atribuída a infecção intracraniana fún-
gica ou outra infecção parasitária prévias.
9.1.3.1 Cefaleia aguda atribuída a infecção
intracraniana fúngica ou outra infecção
parasitária
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 9.1.3 Cefaleia
atribuída a infecção intracraniana fúngica ou outra
infecção parasitária e o critério B abaixo
B. A cefaleia tem estado presente por <3 meses.
9.1.3.2 Cefaleia crônica atribuída a infecção
intracraniana fúngica ou outra infecção
parasitária
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 9.1.3 Cefaleia
atribuída a infecção intracraniana fúngica ou outra
parasitária e o critério B abaixo
B. A cefaleia tem estado presente por >3 meses.
9.1.4 Cefaleia atribuída a infecção cerebral localizada
Descrição: Cefaleia causada por abscesso cerebral, empiema
subdural, granuloma infeccioso ou outra lesão infecciosa
localizada, habitualmente associada a febre, déficit(s) neu-
128
rológico(s) focal(is) e/ou estado mental alterado (incluindo
vigilância prejudicada).
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Uma infecção cerebral localizada foi demonstrada por
neuroimagem e/ou análise de espécime
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o desenvolvimento da infecção cerebral ou
levou à sua descoberta
2. a cefaleia piorou significativamente em paralelo
com a deterioração da infecção cerebral locali-
zada, mostrada por qualquer um dos seguintes:
a) piora de outros sintomas e/ou sinais clínicos
oriundos da infecção cerebral localizada
b) evidência de aumento (ou de ruptura, no caso
de abscesso cerebral) da infecção cerebral
localizada
3. a cefaleia melhorou significativamente em para-
lelo com a melhora da infecção cerebral localizada
4. a cefaleia possui ao menos uma das quatro seguin-
tes características:
a) aumento gradual da intensidade, ao longo
de várias horas ou dias, para moderada ou
intensa
b) agravada por esforço ou outra manobra de
Valsalva
c) acompanhada por febre, náusea e/ou vômito
d) unilateral e ipsilateral à infecção cerebral
localizada
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Os abscessos cerebrais são habitualmente cau-
sados por bactérias anaeróbias ou, algumas vezes, bactérias
mistas, frequentemente incluindo estreptococos anaeróbios
ou bacteroides. Os estafilococos são comuns após trauma
craniano, neurocirurgia ou endocardite. As enterobactérias
são comuns nas infecções crônicas da orelha. Os fungos
(p.ex., Aspergillus) e os protozoários (p.ex., Toxoplasma
gondii, particularmente nos pacientes infectados com HIV)
podem causar abscessos.
O empiema subdural é frequentemente secundário a sinu-
site ou a otite média. Também pode ser uma complicação da
meningite.
Os granulomas cerebrais têm sido associados a cisticer-
cose, sarcoidose, toxoplasmose e aspergilose.
Os mecanismos causando 9.1.4 Cefaleia atribuída a
infecção cerebral localizada incluem a compressão direta,
irritação das estruturas meníngeas e/ou arteriais, pressão
intracraniana aumentada e febre. A cefaleia atribuída a
empiema subdural é particularmente associada a febre e a
sintomas e/ou sinais clínicos de irritação meníngea e de pres-
são intracraniana aumentada.

9.2 Cefaleia atribuída a infecção sistêmica
Codificada em outro local: A cefaleia atribuída a meningite ou
encefalite acompanhando uma infecção sistêmica deve ser
codificada de acordo como 9.1 Cefaleia atribuída a infecção
intracraniana.
Descrição: Cefaleia de duração variável causada por infecção
sistêmica, habitualmente acompanhada por outros sintomas
e/ou sinais clínicos da infecção.
Comentários: A cefaleia nas infecções sistêmicas é habitual-
mente um sintoma relativamente pouco notado e que não
auxilia o diagnóstico. Essas condições são na sua maioria
dominadas por febre, mal-estar geral e outros sintomas sistê-
micos. No entanto, algumas infecções sistêmicas, particular-
mente a gripe (influenza), têm a cefaleia como um sintoma
proeminente, junto com a febre e outros. Quando a infec-
ção sistêmica é acompanhada por meningite ou encefalite,
qualquer cefaleia atribuída à infecção deve ser codificada
para esses transtornos, como um subtipo ou subforma de 9.1
Cefaleia atribuída a infecção intracraniana.
Nas doenças infecciosas, a cefaleia comumente coexiste
com a febre e pode ser dependente dela; mas a cefaleia tam-
bém pode ocorrer na ausência da febre. A natureza exata des-
ses mecanismos permanece por ser investigada. Enquanto
isso, a grande variabilidade na sua propensão de causar
cefaleia indica que as infecções sistêmicas não têm esse
efeito simplesmente através da febre e de elementos piróge-
nos exógenos ou endógenos. Os mecanismos causadores da
cefaleia incluem efeitos diretos dos próprios microorganis-
mos. Várias células estão provavelmente envolvidas (micró-
glia ativada e macrófagos monocíticos, astrócitos ativados e
células endoteliais e da barreira hematoencefálica), junto a
vários mediadores imunoinflamatórios (citocinas, glutamato,
sistema COX-2/PGE2, sistema NO–iNOS e sistema de espé-
cies reativas de oxigênio).
9.2.1 Cefaleia atribuída a infecção bacteriana
sistêmica
Descrição: Cefaleia causada por e ocorrendo em associa-
ção a outros sintomas e/ou sinais clínicos de uma infec-
ção bacteriana sistêmica, na ausência de meningite ou
meningoencefalite.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia de qualquer duração preenchendo o critério C
B. Ambos os seguintes:
1. uma infecção bacteriana sistêmica foi diagnosticada
2. nenhuma evidência de envolvimento meningítico
ou meningoencefalítico
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da infecção bacteriana sistêmica
2. a cefaleia piorou significativamente em paralelo
com a piora da infecção bacteriana sistêmica
3. a cefaleia melhorou significativamente ou desapa-
receu em paralelo com a melhora ou resolução da
infecção bacteriana sistêmica
4. a cefaleia possui uma das ou ambas as seguintes
características:
a) dor difusa
b) intensidade moderada ou forte
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
9.2.1.1 Cefaleia aguda atribuída a infecção
bacteriana sistêmica
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 9.2.1 Cefaleia
atribuída a infecção bacteriana sistêmica e o critério B
abaixo
B. A cefaleia tem estado presente por <3 meses.
9.2.1.2 Cefaleia crônica atribuída a infecção
bacteriana sistêmica
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 9.2.1 Cefaleia
atribuída a infecção bacteriana sistêmica e o critério B
abaixo
B. A cefaleia tem estado presente por >3 meses.
9.2.2 Cefaleia atribuída a infecção viral sistêmica
Descrição: Cefaleia causada por e ocorrendo em associação
a outros sintomas e/ou sinais clínicos de uma infecção viral
sistêmica, na ausência de meningite ou encefalite.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia de qualquer duração, preenchendo o critério C
B. Ambos os seguintes:
1. uma infecção viral sistêmica foi diagnosticada
2. nenhuma evidência de envolvimento meningítico
ou encefalítico
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da infecção viral sistêmica
2. a cefaleia piorou significativamente em paralelo
com a piora da infecção viral sistêmica
3. a cefaleia melhorou significativamente ou desapa-
receu em paralelo com a melhora ou resolução da
infecção viral sistêmica
129
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
4. a cefaleia possui uma das ou ambas as seguintes
características:
a) dor difusa
b) intensidade moderada ou forte
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
9.2.2.1 Cefaleia aguda atribuída a infecção viral
sistêmica
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 9.2.2 Cefaleia
atribuída a infecção viral sistêmica e o critério B abaixo
B. A cefaleia tem estado presente por <3 meses.
9.2.2.2 Cefaleia crônica atribuída a infecção viral
sistêmica
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 9.2.2 Cefaleia
atribuída a infecção viral sistêmica e o critério C abaixo
B. A infecção viral sistêmica permanece ativa ou desapa-
receu dentro dos últimos três meses
C. A cefaleia tem estado presente por >3 meses.
9.2.3 Cefaleia atribuída a outra infecção sistêmica
Descrição: Cefaleia causada por e ocorrendo em associação a
outros sintomas e/ou sinais clínicos de uma infecção fúngica
sistêmica ou infestação por protozoários ou outros parasitas,
na ausência de meningite ou meningoencefalite.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Ambos os seguintes:
1. uma infecção fúngica sistêmica ou infestação por
protozoários ou outros parasitas foi diagnosticada
2. nenhuma evidência de envolvimento meningítico
ou meningoencefalítico
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da infecção ou infestação sistêmica
2. a cefaleia piorou significativamente em paralelo
com a piora da infecção ou infestação sistêmica
3. a cefaleia melhorou significativamente em paralelo
com a melhora da infecção ou infestação sistêmica
4. a cefaleia possui uma das ou ambas as seguintes
características:
a) dor difusa
b) intensidade moderada ou forte
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
130
Comentários: Esse é um grupo heterogêneo e mal definido
de infecções sistêmicas, mais frequentemente observadas
em paciente imunossuprimidos ou em áreas geográficas
específicas.
Os fungos mais comumente envolvidos são os fungos
patogênicos (Cryptococcus neoformans, Histoplasma cap-
sulatum e Coccidioides immitis) e os fungos oportunistas
(espécies de Candida, espécies de Aspergillus e outros).
Dentre os protozoários, as infestações por Pneumocystis
carinii e Toxoplasma gondii podem estar associadas a cefa-
leia. Cefaleia também tem sido relatada em associação ao
nematódeo Strongyloides stercoralis.
9.2.3.1 Cefaleia aguda atribuída a outra infecção
sistêmica
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 9.2.3 Cefaleia
atribuída a outra infecção sistêmica e o critério B
abaixo
B. A cefaleia tem estado presente por <3 meses.
9.2.3.2 Cefaleia crônica atribuída a outra infecção
sistêmica
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 9.2.3 Cefaleia
atribuída a outra infecção sistêmica e o critério B
abaixo
B. A cefaleia tem estado presente por >3 meses.
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10. Cefaleia atribuída a transtorno
da homeostase
10.1 Cefaleia atribuída a hipóxia e/ou hipercapnia
10.1.1 Cefaleia da altitude elevada
10.1.2 Cefaleia atribuída a viagem de avião
10.1.3 Cefaleia do mergulho
10.1.4 Cefaleia da apneia do sono
10.2 Cefaleia da diálise
10.3 Cefaleia atribuída a hipertensão arterial
10.3.1 Cefaleia atribuída a feocromocitoma
10.3.2 Cefaleia atribuída a crise hipertensiva sem encefalopatia
hipertensiva
10.3.3 Cefaleia atribuída a encefalopatia hipertensiva
10.3.4 Cefaleia atribuída a pré-eclâmpsia ou eclâmpsia
10.3.5 Cefaleia atribuída a disreflexia autonômica
10.4 Cefaleia atribuída ao hipotireoidismo
10.5 Cefaleia atribuída ao jejum
10.6 Cefalalgia cardíaca
10.7 Cefaleia atribuída a outro transtorno da homeostase
Codificada em outro local
7.1.2 Cefaleia atribuída a hipertensão intracraniana secun-
dária a causas metabólicas, tóxicas ou hormonais.
Comentário geral
Primária, secundária ou ambas? As regras gerais para atribui-
ção a outro transtorno aplicam-se a 10. Cefaleia atribuída a
transtorno da homeostase.
1. Quando uma cefaleia nova ocorre pela primeira vez em
estreita relação temporal com um transtorno da homeos-
tase, ela é codificada como uma cefaleia secundária
atribuída àquele transtorno. Isso permanece verdadeiro
quando a nova cefaleia possui as características de qual-
quer uma das cefaleias primárias classificadas na Parte
Um da ICHD-3.
2. Quando uma cefaleia pré-existente, com as caracte-
rísticas de uma cefaleia primária torna-se crônica ou
piora significativamente (significando habitualmente
um aumento de duas vezes ou mais na sua frequência
e/ou gravidade) em estreita relação temporal com um
transtorno da homeostase, tanto o diagnóstico inicial de
cefaleia como o diagnóstico de 10. Cefaleia atribuída a
transtorno da homeostase (ou um dos seus tipos ou sub-
tipos) devem ser dados, contanto que haja evidência de
boa qualidade de que o transtorno pode causar cefaleia.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Introdução
Os mecanismos por trás da causalidade dos diferentes tipos
de 10. Cefaleia atribuída a transtorno da homeostase são
variados. Contudo, é possível estabelecer critérios diagnós-
ticos gerais, aplicáveis na maioria dos casos, como segue:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Um transtorno da homeostase reconhecidamente capaz
de causar cefaleia foi diagnosticado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início do transtorno da homeostase
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a piora do transtorno da homeostase
b) a cefaleia melhorou significativamente após a
resolução do transtorno da homeostase
3. a cefaleia possui características típicas para o
transtorno da homeostase
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
10.1 Cefaleia atribuída a hipóxia
e/ou hipercapnia
Descrição: Cefaleia causada pela hipóxia e/ou hipercapnia
e ocorrendo em condições de exposição a uma delas ou a
ambas.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Exposição a condições de hipóxia e/ou hipercapnia
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com a exposição
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a exposição crescente à hipóxia e/ou
hipercapnia
b) a cefaleia melhorou significativamente em
paralelo com a melhora na hipóxia e/ou
hipercapnia
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
10.1.1 Cefaleia da altitude elevada
Descrição: Cefaleia, habitualmente bilateral e agravada pelo
esforço, causada por ascensão acima de 2500 metros. Ela
desaparece espontaneamente dentro de 24 horas após a
descida.
133
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Ocorreu subida a altitude acima de 2500 metros
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com a ascensão
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a ascensão contínua
b) a cefaleia desapareceu dentro de 24 horas
após a descida abaixo dos 2500 metros
3. a cefaleia tem ao menos duas das três seguintes
características:
a) localização bilateral
b) intensidade fraca ou moderada
c) agravada por esforço, movimento, prensa
abdominal, tosse e/ou curvar-se
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A 10.1.1 Cefaleia da altitude elevada é uma
complicação frequente da ascensão à altitude, ocorrendo em
mais de 30% dos montanhistas. Os fatores de risco incluem
um histórico de 1. Migrânea, baixa saturação de oxigênio
arterial, alto grau percebido de esforço, restrições no fluxo
venoso e baixa ingestão de fluídos (<2 litros em 24 horas).
A maioria dos casos de 10.1.1 Cefaleia da altitude ele-
vada responde a analgésicos simples, como o paracetamol
(acetaminofeno) ou ibuprofeno. No entanto, o mal agudo da
montanha consiste de cefaleia ao menos moderada combi-
nada com um ou mais dos seguintes sintomas: náusea, ano-
rexia, fadiga, fotofobia, tontura e distúrbios do sono. A ace-
tazolamida (125 mg, duas ou três vezes ao dia) e esteroides
podem reduzir a suscetibilidade ao mal agudo da montanha.
Outras estratégias preventivas incluem dois dias de aclima-
tação antes do engajamento em esforços extenuantes em alti-
tudes elevadas, ingestão liberal de fluídos e evitar o álcool.
Morar em altitudes acima de 1000 metros aumenta não
somente a prevalência, mas também a gravidade dos sinto-
mas de 1. Migrânea. Os mecanismos são desconhecidos e
provavelmente não relacionados àqueles de 10.1.1 Cefaleia
da altitude elevada.
10.1.2   Cefaleia atribuída a viagem de avião
Descrição: Cefaleia, frequentemente forte, habitualmente uni-
lateral e periocular e sem sintomas autonômicos, ocorrendo
durante e causada por viagem de avião. Ela desaparece após
o pouso.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos dois episódios de cefaleia preenchendo o
critério C
B. O paciente está viajando de avião
134
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se durante uma voo de avião
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou em relação temporal com a
subida do avião após a decolagem e/ou a des-
cida antes do pouso
b) a cefaleia melhorou espontaneamente dentro
de 30 minutos após a subida ou a descida do
avião estarem concluídas
3. a cefaleia é forte, com ao menos duas das três
seguintes características:
a) localização unilateral1
b) localização orbitofrontal2
c) qualidade em golpe ou facada3
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.4
Notas:
1. A mudança de lado entre diferentes voos ocorre em cerca
de 10% dos casos.
2. O alastramento parietal pode ocorrer.
3. Pulsação (latejamento) também pode ser observada.
4. A sinusopatia, em particular, deve ser excluída.
Comentários: Um levantamento escandinavo recente indi-
cou que até 8,3% dos viajantes aéreos experimentam 10.1.2
Cefaleia atribuída a viagem de avião. Ela ocorre durante o
pouso em mais de 90% dos casos.
Os sintomas acompanhantes são relatados em até 30%
dos casos. Os mais frequentes são inquietação e lacrimeja-
mento unilateral; outros sintomas parassimpáticos localiza-
dos, náusea ou foto/fonofobia, têm sido descritos em menos
de 5% dos casos.
Uma proporção de indivíduos experimentando a 10.1.2
Cefaleia atribuída a viagem de avião relatam uma cefaleia
semelhante durante mergulho livre (com snorkel) e/ou des-
cida rápida de montanha, sugerindo que essas cefaleias são
devidas ao desequilíbrio entre as pressões intra sinusal e
externa do ar.
10.1.3   Cefaleia do mergulho
Codificadas em outros locais: 1. Migrânea, 2. Cefaleia do tipo
tensão, 4.2 Cefaleia primária do exercício, 4.5 Cefaleia
por estímulo frio, 4.6.1 Cefaleia por compressão externa e
11.2.1 Cefaleia cervicogênica podem ocorrer durante um
mergulho. Nesses casos, o mergulho deve ser considerado
mais um fator precipitante do que a causa, e, de acordo com
isso, a cefaleia deve ser codificada para esses transtornos.
É sabido que o mergulho é uma causa de dissecção das
artérias carótida ou vertebrais cervicais. A cefaleia que ocorre
como resultado deve ser codificada como 6.5.1.1 Cefaleia ou
dor facial ou cervical aguda atribuída a dissecção da artéria
carótida cervical ou da artéria vertebral.

Descrição: Cefaleia causada por mergulho a uma profundi-
dade maior que 10 metros, ocorrendo durante o mergulho
mas frequentemente intensificada na volta à superfície, na
ausência de doença da descompressão. É habitualmente
acompanhada por sintomas de intoxicação por dióxido de
carbono (CO2). Ela desaparece rapidamente com oxigênio
ou espontaneamente, se esse não é dado, dentro de três dias
após o fim do mergulho.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Ambos os seguintes:
1. o paciente está mergulhando a uma profundidade >
10 metros
2. não há evidência da doença da descompressão
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
um dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se durante o mergulho
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou com a continuação do
mergulho
b) qualquer um dos seguintes:
i. a cefaleia desapareceu espontaneamente
dentro de três dias após a conclusão do
mergulho
ii. a cefaleia remitiu dentro de 1 hora após
o tratamento com oxigênio a 100%
3. ao menos um dos seguintes sintomas de intoxica-
ção por CO2:
a) confusão mental
b) tontura
c) incoordenação motora
d) dispneia
e) rubor facial
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Há evidências de que a hipercapnia, na ausência
de hipoxia, está associada à cefaleia. A hipercapnia (pressão
arterial de CO2 >50 mmHg) é sabidamente capaz de causar
o relaxamento do músculo liso cerebrovascular, levando à
vasodilatação intracraniana e ao aumento da pressão intra-
craniana. O melhor exemplo clínico de cefaleia atribuída à
hipercapnia é a 10.1.3 Cefaleia do mergulho. O dióxido de
carbono (CO2) pode acumular-se em um mergulhador que
intencionalmente prende a sua respiração intermitentemente
(“skip breathing”), em uma tentativa errônea de economi-
zar o ar, ou realiza respirações superficiais para minimizar
as variações de flutuação nas passagens estreitas de um nau-
frágio ou de uma caverna. Os mergulhadores também podem
hipoventilar inadvertidamente quando uma roupa de mergu-
lho ou um colete flutuador muito justos restringe a expansão
da parede torácica, ou quando a ventilação é inadequada em
resposta ao esforço físico. O exercício extenuante eleva a
taxa de produção de CO2 em mais de 10 vezes, resultando em
uma elevação transitória da pCO2 para >60 mmHg.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
A 10.1.3 Cefaleia do mergulho habitualmente intensifi-
ca-se durante a fase de descompressão do mergulho ou na
volta à superfície.
10.1.4   Cefaleia da apneia do sono
Descrição: Cefaleia matinal, habitualmente bilateral e com
duração de menos de quatro horas, causada por apneia do
sono. O transtorno desaparece com o tratamento bem suce-
dido da apneia do sono.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia presente no despertar após o sono e preen-
chendo o critério C
B. Apneia do sono, com índice de apneia-hipopneia ≥5, foi
diagnosticada1
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da apneia do sono
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou em paralelo com a piora da
apneia do sono
b) a cefaleia melhorou significativamente
ou entrou em remissão em paralelo com a
melhora ou resolução da apneia do sono
3. a cefaleia possui ao menos uma das três seguintes
características:
a) repete-se em ≥15 dias por mês
b) todos os seguintes:
i. localização bilateral
ii. qualidade em pressão
iii. não acompanhada por náusea, fotofobia
ou fonofobia
c) desaparece dentro de 4 horas
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.2
Notas:
1. O índice de apneia-hipopneia é calculado dividindo o
número de eventos apneicos pelo número de horas de
sono (5-15/hora = leve; 15-30/hora = moderado; >30/
hora = grave).
2. Um diagnóstico definitivo requer uma polissonografia de
noite inteira.
Comentários: A 10.1.4 Cefaleia da apneia do sono parece ser
menos frequente e de duração mais longa do que se acredi-
tava previamente. Embora a cefaleia matinal seja significati-
vamente mais comum em pacientes com apneia do sono do
que na população em geral, a cefaleia presente ao despertar
é um sintoma inespecífico que ocorre em uma variedade de
cefaleias primárias e secundárias, em outras doenças respira-
tórias relacionadas ao sono que não a apneia do sono (p.ex.
síndrome de Pickwick, doença pulmonar obstrutiva crônica)
135
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
e em outros transtornos primários do sono, como a síndrome
dos movimentos periódicos das pernas durante o sono.
Não está claro o quanto o mecanismo de 10.1.4 Cefaleia
da apneia do sono está relacionada à hipoxia, hipercapnia ou
alteração do sono.
10.2   Cefaleia da diálise
Descrição: Cefaleia sem características específicas, ocorrendo
durante e causada pela hemodiálise. Ela desaparece espon-
taneamente dentro de 72 horas após o término da sessão de
hemodiálise.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos três episódios de cefaleia aguda preenchendo
o critério C
B. O paciente está em hemodiálise
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. cada cefaleia desenvolveu-se durante uma sessão
de hemodiálise
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) cada cefaleia piorou durante a sessão de diálise
b) cada cefaleia desapareceu dentro de 72 horas
após o término da sessão de diálise
3. os episódios de cefaleia cessam por completo após
o transplante renal bem sucedido e o encerramento
da hemodiálise
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1
Nota: A cafeína é rapidamente removida pela diálise: a 8.3.1
Cefaleia por supressão de cafeína deve ser considerada em
pacientes que consomem grandes quantidades de cafeína.
Comentários: A 10.2 Cefaleia da diálise ocorre comumente
em associação com hipotensão e com a síndrome do desequi-
líbrio dialítico. Essa síndrome pode começar como cefaleia
e então progredir para obnubilação e, finalmente, coma, com
ou sem convulsões. Ela é relativamente rara e pode ser pre-
venida pela modificação dos parâmetros dialíticos.
Variações nos níveis de ureia, sódio e magnésio e na
pressão arterial e peso corporal podem ser fatores de risco
para o desenvolvimento de 10.2 Cefaleia da diálise.
10.3   Cefaleia atribuída a
  hipertensão arterial
Descrição: Cefaleia, frequentemente bilateral e pulsátil, cau-
sada pela hipertensão arterial, habitualmente durante uma
elevação aguda da pressão sistólica (para ≥180 mmHg) e/ou
diastólica (para ≥120 mmHg). Ela desaparece após a norma-
lização da pressão arterial.
136
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Hipertensão, com pressão sistólica ≥180 mmHg e/ou
pressão diastólica ≥120 mmHg, foi demonstrada
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da hipertensão
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a piora da hipertensão
b) a cefaleia melhorou significativamente em
paralelo com a melhora da hipertensão
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A hipertensão arterial crônica leve (140-159/90-
99 mmHg) ou moderada (160-179/100-109 mmHg) não
parece causar cefaleia. O quanto a hipertensão arterial
moderada predispõe à cefaleia permanece controverso, mas
há alguma evidência de que ela o faz.
A monitorização ambulatorial da pressão arterial em
pacientes com hipertensão leve e moderada não demonstrou
qualquer relação convincente entre as flutuações da pressão
arterial ao longo de um período de 24 horas e a presença ou
ausência de cefaleia.
10.3.1   Cefaleia atribuída a feocromocitoma
Codificada em outro local: Quando encefalopatia hipertensiva
está presente, a cefaleia é codificada como 10.3.3 Cefaleia
atribuída a encefalopatia hipertensiva. Quando o diagnós-
tico de feocromocitoma ainda não foi feito, e a encefalopatia
hipertensiva não está presente, os pacientes podem preen-
cher os critérios diagnósticos para 10.3.2 Cefaleia atribuída
a crise hipertensiva sem encefalopatia hipertensiva.
Descrição: Crises de cefaleia, habitualmente forte e de curta
duração (menos de uma hora) e acompanhada por sudo-
rese, palpitações, palidez e/ou ansiedade, causadas por
feocromocitoma.
Critérios diagnósticos:
A. Episódios de cefaleia de curta duração, isolados e recor-
rentes, preenchendo o critério C
B. Feocromocitoma foi demonstrado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. os episódios de cefaleia começaram em relação
temporal com o desenvolvimento do feocromoci-
toma ou levaram à sua descoberta
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) os episódios individuais de cefaleia desenvol-
vem-se em relação temporal com elevações
abruptas da pressão arterial

b) os episódios individuais de cefaleia desapare-
cem em relação temporal com a normalização
da pressão arterial
3. a cefaleia é acompanhada por ao menos um dos
seguintes:
a) sudorese
b) palpitações
c) ansiedade
d) palidez
4. os episódios de cefaleia desaparecem inteiramente
após a remoção do feocromocitoma
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1
Nota:
1. O diagnóstico de feocromocitoma é estabelecido pela
demonstração da excreção aumentada de catecolaminas
ou dos seus metabólitos e pode habitualmente ser con-
firmado pela análise de uma única amostra de urina de
24 horas coletada quando o paciente está hipertenso ou
sintomático.
Comentários: A 10.3.1 Cefaleia atribuída a feocromocitoma
ocorre como uma cefaleia paroxística, em 51-80% dos
pacientes com feocromocitoma.
A 10.3.1 Cefaleia atribuída a feocromocitoma é frequen-
temente de intensidade forte, frontal ou occipital e habitual-
mente descrita como de qualidade tanto pulsátil como cons-
tante. Uma característica importante é a sua curta duração:
menos de 15 minutos em 50% dos pacientes e menos de
uma hora em 70% deles. Características associadas incluem
apreensão e/ou ansiedade, frequentemente com uma sensa-
ção de morte iminente, tremor, distúrbios visuais, dor abdo-
minal ou torácica, náusea, vômitos e, ocasionalmente, pares-
tesia. A face pode empalidecer ou ruborizar durante a crise.
10.3.2   Cefaleia atribuída a crise hipertensiva
  sem encefalopatia hipertensiva
Codificada em outro local: 10.3.1 Cefaleia atribuída a
feocromocitoma.
Descrição: Cefaleia, habitualmente bilateral e pulsátil, cau-
sada por uma elevação paroxística de hipertensão arterial
(sistólica ≥180 mmHg e/ou diastólica ≥120 mmHg). Ela
desaparece após a normalização da pressão arterial.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Ambos os seguintes:
1. Uma crise hipertensiva1 está ocorrendo
2. não há características clínicas ou outra evidência
de encefalopatia hipertensiva
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
1. a cefaleia desenvolveu-se durante a crise
hipertensiva
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a hipertensão crescente
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu em paralelo com a melhora ou a
resolução da crise hipertensiva
3. a cefaleia possui ao menos uma das três seguintes
características:
a) localização bilateral
b) qualidade pulsátil
c) precipitada por atividade física
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Uma crise hipertensiva é definida como uma eleva-
ção paroxística na pressão arterial sistólica (para ≥180
mmHg) e/ou diastólica (para ≥120 mmHg).
Comentário: A hipertensão paroxística pode ocorrer em
associação com a falência dos reflexos dos barorrecepto-
res (após endarterectomia carotídea ou subsequentemente a
irradiação cervical) ou em pacientes com tumores de células
enterocromafins.
10.3.3   Cefaleia atribuída a encefalopatia
 hipertensiva
Descrição: Cefaleia, habitualmente bilateral e pulsátil, causada
pela elevação persistente da pressão arterial para 180/120
mmHg ou mais e acompanhada por sintomas de encefalopa-
tia tais como confusão, letargia, distúrbios visuais ou convul-
sões. Ela melhora após a normalização da pressão arterial.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Encefalopatia hipertensiva foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da encefalopatia hipertensiva
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a piora da encefalopatia hipertensiva
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu em paralelo com a melhora ou
resolução da encefalopatia hipertensiva
3. a cefaleia possui ao menos duas das três seguintes
características:
a) dor difusa
b) qualidade pulsátil
c) agravada pela atividade física
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
137
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Comentários: A encefalopatia hipertensiva apresenta-se com
uma elevação persistente da pressão arterial para ≥180/120
mmHg e ao menos dois dos seguintes: confusão, rebaixa-
mento da consciência, distúrbios visuais - incluindo cegueira
- e convulsões. Considera-se que ocorre quando a vasocons-
trição cerebrovascular compensatória não consegue mais
prevenir a hiperperfusão cerebral à medida que a pressão
arterial sobe. Conforme a autorregulação cerebral normal
do fluxo sanguíneo é suplantada, aumenta a permeabili-
dade endotelial e o edema cerebral ocorre. Na RM, isto é
frequentemente mais proeminente na substância branca
parietooccipital.
Embora a encefalopatia hipertensiva em pacientes com
hipertensão arterial crônica seja habitualmente acompa-
nhada por uma pressão arterial diastólica de >120 mmHg e
por retinopatia hipertensiva grau III ou IV (classificação de
Keith-Wagener-Barker), indivíduos previamente normoten-
sos podem desenvolver sinais de encefalopatia com pressões
arteriais tão baixas quanto 160/100 mmHg. A retinopatia
hipertensiva pode não estar presente no momento da apre-
sentação clínica.
Qualquer causa de hipertensão pode levar à encefalopa-
tia hipertensiva. A cefaleia atribuída a encefalopatia hiper-
tensiva deve ser codificada como 10.3.3 Cefaleia atribuída
a encefalopatia hipertensiva, independentemente da causa
subjacente.
10.3.4   Cefaleia atribuída a pré-eclâmpsia
  ou eclâmpsia
Descrição: Cefaleia, habitualmente bilateral e pulsátil, ocor-
rendo em mulheres durante a gestação ou puerpério imediato
com pré-eclâmpsia ou eclâmpsia. Ela desaparece após a
resolução da pré-eclâmpsia ou eclâmpsia.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia, em uma mulher que está grávida ou no
puerpério (até 4 semanas pós-parto), preenchendo o cri-
tério C
B. Pré-eclâmpsia ou eclâmpsia foi diagnosticada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da pré-eclâmpsia ou eclâmpsia
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a piora da pré-eclâmpsia ou eclâmpsia
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu em paralelo com a melhora ou
resolução da pré-eclâmpsia ou eclâmpsia
3. a cefaleia possui ao menos duas das três seguintes
características:
a) localização bilateral
b) qualidade pulsátil
138
c) agravada pela atividade física
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A pré-eclâmpsia e a eclâmpsia parecem envol-
ver uma forte resposta inflamatória materna, com ampla ati-
vidade imunológica sistêmica. A placenta parece ser essen-
cial para o seu desenvolvimento, embora relatos de casos
indiquem que a eclâmpsia pode ocorrer tanto no puerpério
como na gravidez.
A pré-eclâmpsia e a eclâmpsia são transtornos multis-
sistêmicos com formas variadas. O seu diagnóstico requer
hipertensão (>140/90 mmHg) documentada em duas medi-
ções da pressão arterial feitas com ao menos quatro horas
de intervalo ou uma elevação na pressão diastólica de ≥15
mmHg ou na pressão sistólica de ≥30 mmHg, em combina-
ção com uma excreção de proteína urinária >0,3 g/24 horas.
Além disso, podem ocorrer edema tissular, trombocitopenia
e anormalidades na função hepática.
10.3.5   Cefaleia atribuída a disreflexia autonômica
Descrição: Cefaleia forte e latejante, com início súbito, em
pacientes com lesão na medula espinhal e disreflexia auto-
nômica. Essa última, a qual pode representar uma ameaça
à vida, manifesta-se como uma elevação paroxística da
pressão arterial, entre outros sintomas e sinais clínicos, e é
frequentemente desencadeada por irritação da bexiga ou do
intestino (por infecção, distensão ou impactação).
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia, de início repentino, preenchendo o critério C
B. Presença de lesão na medula espinhal e disreflexia auto-
nômica documentada por uma elevação paroxística da
pressão sistólica de ≥30 mmHg e/ou da pressão diastó-
lica de ≥20 mmHg, acima da linha de base
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com a elevação da pressão arterial
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com o aumento da pressão arterial
b) a cefaleia melhorou significativamente em
paralelo com a redução da pressão arterial
3. a cefaleia possui ao menos duas das quatro seguin-
tes características:
a) intensidade forte
b) qualidade pulsátil, latejante
c) acompanhada por diaforese acima do nível da
lesão na medula espinhal
b) desencadeada por reflexos vesicais ou
intestinais
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.

Comentários: O tempo para o início da disreflexia autonômica
pós-lesão medular espinhal é variável e tem sido relatado
como de 4 dias a 15 anos.
Dado que a disreflexia autonômica pode ser uma condi-
ção que coloca em risco a vida do paciente, o seu imediato
reconhecimento e tratamento adequado são críticos. Tipica-
mente, a 10.3.5 Cefaleia atribuída a disreflexia autonômica é
uma cefaleia forte e de início súbito, acompanhada por vários
outros sintomas e sinais clínicos, incluindo pressão arterial
elevada, frequência cardíaca alterada e diaforese acima do
nível da lesão na medula espinhal. Estes são desencadeados
por estímulos nocivos ou não nocivos, habitualmente de ori-
gem visceral (distensão da bexiga, infecção do trato urinário,
distensão ou impactação intestinal, procedimentos urológi-
cos, úlcera gástrica e outros), mas algumas vezes somática
(úlceras de pressão, unha encravada, queimaduras, trauma
ou procedimentos invasivos cirúrgicos ou diagnósticos).
10.4   Cefaleia atribuída ao hipotireoidismo
Codificada em outro local: Na presença do hipotireoidismo, a
cefaleia também pode ser uma manifestação de um adenoma
pituitário, codificada como 7.4.3 Cefaleia atribuída a hiper
ou hipossecreção hipotalâmica ou hipofisária.
Descrição: Cefaleia, habitualmente bilateral e não pulsátil, ocor-
rendo em pacientes com hipotireoidismo e entrando em remis-
são após a normalização dos níveis dos hormônios da tireoide.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Hipotireoidismo foi demonstrado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início do hipotireoidismo ou levou à sua
descoberta
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a piora do hipotireoidismo
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu em paralelo com a melhora ou
resolução do hipotireoidismo
3. a cefaleia possui uma das ou ambas as seguintes
características:
a) localização bilateral
b) constante ao longo do tempo
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Tem sido estimado que aproximadamente
30% dos pacientes com hipotireoidismo sofrem de 10.4
Cefaleia atribuída ao hipotireoidismo. O seu mecanismo é
incerto. Há uma preponderância nas mulheres e, frequente-
mente, um histórico de migrânea.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Conquanto a 10.4 Cefaleia atribuída ao hipotireoidismo
não seja entendida como associada a náusea ou vômitos,
um estudo recente descobriu que pacientes com hipotireoi-
dismo podem apresentar-se com cefaleia pulsátil, episódica
e unilateral, acompanhada por náusea e/ou vômito. A metade
dos pacientes estudados tinha um histórico de 1. Migrânea,
portanto a importância desses resultados não é clara e eles
requerem confirmação em estudos futuros.
10.5   Cefaleia atribuída ao jejum
Codificada em outro local: Um episódio de migrânea desenca-
deado por jejum é codificado como 1. Migrânea ou um dos
seus tipos.
Descrição: Cefaleia não pulsátil e difusa, habitualmente fraca
a moderada, ocorrendo durante e causada por jejum de ao
menos oito horas. Ela alivia após a alimentação.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia difusa, não preenchendo os critérios para 1.
Migrânea ou qualquer dos seus tipos, mas preenchendo
o critério C, abaixo
B. O paciente está em jejum por ≥8 horas
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se durante o jejum
2. a cefaleia melhorou significativamente após a
alimentação
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1
Nota: A 10.5 Cefaleia atribuída ao jejum é tipicamente
difusa, não pulsátil e de intensidade fraca a moderada. Nos
pacientes com uma história prévia de 1. Migrânea, a cefa-
leia durante o jejum pode assemelhar-se a 1.1 Migrânea sem
aura e deve ser codificada de acordo (o jejum sendo um fator
precipitante), quando os critérios para esse transtorno são
preenchidos.
Comentários: A 10.5 Cefaleia atribuída ao jejum é significa-
tivamente mais comum em indivíduos que têm um histórico
de cefaleia primária.
A probabilidade da cefaleia desenvolver-se como resul-
tado do jejum aumenta com a duração do mesmo. No entanto,
a 10.5 Cefaleia atribuída ao jejum não parece estar relacio-
nada à duração do sono, retirada de cafeína ou hipoglicemia.
Embora a cefaleia possa ocorrer sob condições de disfunção
cerebral induzida pela hipoglicemia, não há evidência con-
clusiva a apoiar uma associação causal. A 10.5 Cefaleia atri-
buída ao jejum pode ocorrer na ausência da hipoglicemia, a
hipoglicemia induzida pela insulina não precipita a cefaleia
em indivíduos migranosos e a cefaleia não é uma queixa de
pacientes que se apresentam no departamento de emergência
com hipoglicemia sintomática.
139
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
10.6   Cefalalgia cardíaca
Descrição: Cefaleia migrânea-símile, habitualmente, mas
nem sempre, agravada pelo exercício, ocorrendo durante
um episódio de isquemia miocárdica. Ela é aliviada pela
nitroglicerina.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Isquemia miocárdica aguda foi demonstrada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da isquemia miocárdica aguda
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a piora da isquemia miocárdica
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu em paralelo com a melhora ou
resolução da isquemia miocárdica
3. a cefaleia possui ao menos duas das quatro seguin-
tes características:
a) intensidade moderada ou forte
b) acompanhada por náusea
c) não acompanhada por fotofobia ou fonofobia
d) agravada pelo esforço
4. a cefaleia é aliviada pela nitroglicerina ou derivados
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: O diagnóstico deve incluir a documentação cui-
dadosa da cefaleia e da isquemia cardíaca simultânea durante
o teste de esteira ou a cintilografia miocárdica de estresse.
No entanto, 10.6 Cefalalgia cardíaca ocorrendo durante o
repouso tem sido relatada.
A falha em reconhecer e corretamente diagnosticar a 10.6
Cefalalgia cardíaca pode ter consequências graves. Logo,
distinguir esse transtorno de 1.1 Migrânea sem aura é de
importância crucial, particularmente porque os medicamen-
tos vasoconstritores (p.ex. triptanas, ergóticos) são indica-
dos no tratamento da migrânea mas contraindicados para os
pacientes com doença cardíaca isquêmica. Ambos os trans-
tornos podem produzir dor de cabeça forte acompanhada
por náusea, e ambos podem ser desencadeados pelo esforço.
Uma cefaleia semelhante à migrânea pode ser desencadeada
por um tratamento para angina, como a nitroglicerina.
10.7   Cefaleia atribuída a outro
  transtorno da homeostase
Descrição: Cefaleia causada por qualquer transtorno da
homeostase não descrito acima.
140
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Um transtorno da homeostase diferente dos descritos
acima e reconhecidamente capaz de causar cefaleia foi
diagnosticado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
um dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início do transtorno da homeostase
2. a cefaleia piorou significativamente em paralelo
com a piora do transtorno da homeostase
3. a cefaleia melhorou significativamente ou desapa-
receu em paralelo com a melhora ou resolução do
transtorno da homeostase
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Embora relações entre cefaleia e uma variedade
de doenças sistêmicas e metabólicas tenham sido propostas,
uma avaliação sistemática dessas relações não foi feita e há
evidência insuficiente para a construção de critérios diagnós-
ticos operacionais.
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11. Cefaleia ou dor facial atribuída a
transtorno do crânio, pescoço, olhos,
orelhas, nariz, seios paranasais,
dentes, boca ou outra estrutura
facial ou cervical
11.1 Cefaleia atribuída a transtorno de osso craniano
11.2 Cefaleia atribuída a transtorno cervical
11.2.1 Cefaleia cervicogênica
11.2.2 Cefaleia atribuída a tendinite retrofaríngea
11.2.3 Cefaleia atribuída a distonia craniocervical
11.3 Cefaleia atribuída a transtorno dos olhos
11.3.1 Cefaleia atribuída a glaucoma agudo de ângulo fechado
11.3.2 Cefaleia atribuída a erro de refração
11.3.3 Cefaleia atribuída a transtorno inflamatório ocular\
11.3.4 Cefaleia troclear
11.4 Cefaleia atribuída a transtorno das orelhas
11.5 Cefaleia atribuída a transtorno do nariz ou dos seios paranasais
11.5.1 Cefaleia atribuída a rinossinusite aguda
11.5.2 Cefaleia atribuída a rinossinusite crônica ou recorrente
11.6 Cefaleia atribuída a transtorno dos dentes
11.7 Cefaleia atribuída a transtorno temporomandibular (TTM)
11.8 Cefaleia ou dor facial atribuída a inflamação do ligamento
estilo-hióideo
11.9 Cefaleia ou dor facial atribuída a outro transtorno do crânio,
pescoço, olhos, orelhas, nariz, seios paranasais, dentes, boca
ou outra estrutura facial ou cervical
Codificadas em outro local
Cefaleias que são causadas por trauma cefálico ou cervical
são classificadas em 5. Cefaleia atribuída a trauma ou lesão
cefálica e/ou cervical. Isso é verdadeiro em particular para
a cefaleia pós-chicotada, apesar da possibilidade provável
dessas cefaleias serem atribuíveis a uma patologia localizada
no pescoço.
As cefaleias neuralgiformes que se manifestam com dor
facial, cervical e/ou cefálica são classificadas em 13. Lesões
dolorosas dos nervos cranianos e outras dores faciais.
Comentário geral
Cefaleia primária, secundária ou ambas? As regras gerais para
atribuição a outro transtorno aplicam-se a 11. Cefaleia ou
dor facial atribuída a transtorno do crânio, pescoço, olhos,
orelhas, nariz, seios paranasais, dentes, boca ou outra estru-
tura facial ou cervical.
1. Quando uma cefaleia nova ocorre pela primeira vez em
estreita relação temporal com um transtorno craniano,
cervical, facial, dos olhos, orelhas, nariz, seios parana-
sais, dentes ou boca reconhecidamente capaz de causar
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
cefaleia, ela é codificada como uma cefaleia secundária
atribuída àquele transtorno. Isso permanece verdadeiro
quando a nova cefaleia possui as características de qual-
quer uma das cefaleias primárias classificadas na Parte
Um da ICHD-3.
2. Quando uma cefaleia pré-existente, com as caracte-
rísticas de uma cefaleia primária, torna-se crônica ou
piora significativamente (significando habitualmente um
aumento de duas ou mais vezes na sua frequência e/ou
gravidade) em estreita relação temporal com um trans-
torno craniano, cervical, facial, dos olhos, orelhas, nariz,
seios paranasais, dentes ou boca, tanto o diagnóstico ini-
cial de cefaleia como o diagnóstico de 11. Cefaleia ou
dor facial atribuída a transtorno do crânio, pescoço,
olhos, orelhas, nariz, seios paranasais, dentes, boca ou
outra estrutura facial ou cervical (ou um dos seus sub-
tipos) devem ser dados, contanto que haja evidência de
boa qualidade de que o transtorno pode causar cefaleia.
Introdução
Os transtornos da coluna cervical e de outras estruturas do
pescoço e da cabeça têm sido considerados como causas
comuns de cefaleia, já que muitas cefaleias parecem origi-
nar-se das regiões cervical, nucal ou occipital ou são lá loca-
lizadas. Alterações degenerativas da coluna cervical podem
ser encontradas em praticamente todas as pessoas com mais
de 40 anos de idade. Entretanto, estudos controlados de gran-
des proporções têm mostrado que essas alterações são igual-
mente disseminadas entre os indivíduos com e os indivíduos
sem cefaleia. Portanto, a espondilose ou a osteocondrose não
são uma explicação conclusiva para a cefaleia associada.
Uma situação similar aplica-se a outros transtornos muito
frequentes: sinusite crônica, transtornos temporomandibula-
res e erros de refração dos olhos.
Sem critérios específicos, seria possível classificar pra-
ticamente qualquer tipo de cefaleia como 11. Cefaleia ou
dor facial atribuída a transtorno do crânio, pescoço, olhos,
orelhas, nariz, seios paranasais, dentes, boca ou outra estru-
tura facial ou cervical. Não é suficiente meramente listar as
manifestações das cefaleias para defini-las, uma vez que
essas não são manifestações peculiares. O propósito dos cri-
térios neste capítulo não é descrever as cefaleias em todas
os seus possíveis subtipos e subformas, mas estabelecer
relações causais específicas entre cefaleias e dor facial e os
transtornos do crânio, pescoço, olhos, orelhas, nariz, seios
paranasais, dentes, boca ou outra estrutura facial ou cervical,
quando essas existirem. Por essa razão foi necessário identi-
ficar critérios operacionais específicos rigorosos para a cefa-
leia cervicogênica e outras causas de cefaleia descritas neste
capítulo. Não é possível aqui levar em conta testes diagnós-
ticos que não são confirmados ou cujos critérios de qualidade
não tenham sido investigados. Em vez disso, o objetivo é
motivar o desenvolvimento de testes operacionais confiáveis
143
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
e válidos, para estabelecer relações causais específicas entre
as cefaleias e os transtornos craniocervicais.
Por essas razões, e devido à variedade de transtornos
causais abordados neste capítulo, é difícil descrever um con-
junto geral de critérios para cefaleia e/ou dor facial atribuí-
dos a eles. No entanto, na maioria dos casos existe conformi-
dade com os seguintes:
A. Cefaleia ou dor facial preenchendo o critério C
B. Evidência clínica, laboratorial e/ou de imagem de um
transtorno ou lesão do crânio, pescoço, olhos, orelhas,
nariz, seios paranasais, dentes, boca ou outra estrutura
facial ou cervical reconhecidamente capaz de causar
cefaleia
C. Evidência de que a dor pode ser atribuída ao transtorno
ou lesão
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
11.1   Cefaleia atribuída a transtorno
  de osso craniano
Codificada em outro local: A cefaleia causada por trauma cra-
niano é classificada em 5. Cefaleia atribuída a trauma ou
lesão cefálica e/ou cervical ou um de seus tipos.
Descrição: Cefaleia causada por um transtorno não traumático
ou uma lesão não traumática dos ossos cranianos.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Evidência clínica, laboratorial e/ou de imagem de um
transtorno ou lesão dos ossos cranianos reconhecida-
mente capaz de causar cefaleia
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início do transtorno de osso craniano ou
apresentação da lesão
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a piora do transtorno ósseo craniano
ou lesão óssea craniana
b) a cefaleia melhorou significativamente em
paralelo com a melhora do transtorno ósseo
craniano ou lesão óssea craniana
3. a cefaleia é exacerbada por pressão aplicada à
lesão óssea craniana
4. cefaleia está localizada na área da lesão óssea
craniana
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: A maioria dos transtornos do crânio (p.ex. anor-
malidades congênitas, fraturas, tumores, metástases) não
são habitualmente acompanhados por cefaleia. Importantes
144
exceções são a osteomielite, o mieloma múltiplo e a doença
de Paget. Lesões da mastoide e petrosite também podem
causar cefaleia.
11.2   Cefaleia atribuída a transtorno
 cervical
Codificada em outro local: A cefaleia causada por trauma cervi-
cal é classificada em 5. Cefaleia atribuída a trauma ou lesão
cefálica e/ou cervical ou um dos seus tipos.
Descrição: Cefaleia causada por um transtorno não traumático
envolvendo qualquer estrutura do pescoço, incluindo ele-
mentos ósseos, musculares e outros tecidos moles.
11.2.1  Cefaleia cervicogênica
Codificadas em outro local: Cefaleia associada de forma causal
com fontes cervicais de dor miofascial (pontos-gatilho mio-
fasciais) pode, quando preenche outros critérios, ser codi-
ficada como 2.1.1 Cefaleia do tipo tensão episódica infre-
quente associada a dolorimento pericraniano, 2.2.1 Cefaleia
do tipo tensão episódica frequente associada a dolorimento
pericraniano ou 2.3.1 Cefaleia do tipo tensão crônica asso-
ciada a dolorimento pericraniano. A A11.2.5 Cefaleia atri-
buída a dor miofascial cervical é um diagnóstico do Apên-
dice aguardando evidências de que esse tipo de cefaleia seja
mais estreitamente relacionada a outras cefaleias cervico-
gênicas do que a 2. Cefaleia do tipo tensão. Claramente,
existem muitos casos nos quais há superposição dessas duas
categorias, para os quais o diagnóstico pode ser desafiador.
Descrição: Cefaleia causada por um transtorno da coluna cer-
vical e dos seus componentes ósseos, discais e/ou elemen-
tos de tecidos moles, acompanhada habitualmente, mas não
invariavelmente, por dor cervical.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Evidência clínica e/ou de imagem1 de um transtorno ou
lesão na coluna cervical ou nos tecidos moles do pes-
coço, reconhecidamente capaz de causar cefaleia2
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início do transtorno cervical ou apresenta-
ção da lesão
2. a cefaleia melhorou significativamente ou desapa-
receu em paralelo com a melhora ou desapareci-
mento do transtorno ou lesão cervical
3. a amplitude de movimento cervical está reduzida e
a cefaleia é piorada significativamente por mano-
bras provocativas

4. a cefaleia é abolida após o bloqueio diagnóstico
de uma estrutura cervical ou do seu suprimento
nervoso
d. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.3-5
Notas:
1. Achados de imagem na coluna cervical alta são comuns
em pacientes sem cefaleia; eles são evidência sugestiva,
mas não firme, de causalidade.
2. Os tumores, fraturas, infecções e a artrite reumatoide da
coluna cervical alta não foram formalmente validados
como causas de cefaleia, mas são aceitos como preen-
chedores do critério B em casos individuais. A espondi-
lose e a osteocondrite cervicais podem ou não ser causas
válidas preenchendo o critério B, novamente dependendo
do caso individual.
3. Quando a dor miofascial cervical é a causa, a cefaleia
deve provavelmente ser codificada como 2. Cefaleia do
tipo tensão; entretanto, aguardando-se novas evidências,
o diagnóstico alternativo de A11.2.5 Cefaleia atribuída a
dor miofascial cervical está no Apêndice.
4. A cefaleia causada por radiculopatia cervical alta tem
sido postulada e, considerando a agora bem compreen-
dida convergência entre as nocicepções cervical alta e
trigeminal, essa é uma causa lógica de cefaleia. Depen-
dendo de evidências futuras, esse diagnóstico está no
Apêndice como A11.2.4 Cefaleia atribuída a radiculo-
patia cervical alta.
5. Características que tendem a distinguir 11.2.1 Cefaleia
cervicogênica de 1. Migrânea e 2. Cefaleia do tipo ten-
são incluem: dor com lateralidade fixa; provocação da
cefaleia típica através da digitopressão sobre os músculos
cervicais e da movimentação da cabeça; irradiação da dor
no sentido posterior para anterior. No entanto, embora
essas possam ser características de 11.2.1 Cefaleia cervi-
cogênica, elas não são peculiares a esse transtorno e não
necessariamente definem relações causais. Característi-
cas migranosas como náusea, vômitos e foto/fonofobia
podem estar presentes junto com a 11.2.1 Cefaleia cervi-
cogênica, embora em um nível habitualmente menor que
em 1. Migrânea, e podem diferenciar alguns casos da 2.
Cefaleia do tipo tensão.
11.2.2  Cefaleia atribuída a tendinite retrofaríngea
Descrição: Cefaleia causada por inflamação ou calcificação
nos tecidos moles retrofaríngeos, habitualmente ocasionada
pelo alongamento ou compressão dos músculos pré-verte-
brais cervicais altos.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Tendinite retrofaríngea foi demonstrada através de evi-
dência de inchaço anormal dos tecidos moles pré-verte-
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
brais em níveis da coluna cervical alta
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da tendinite retrofaríngea ou levou à
sua descoberta
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em
paralelo com a progressão da tendinite
retrofaríngea
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu em paralelo com a melhora ou
resolução da tendinite retrofaríngea
3. a cefaleia piora significativamente com a extensão
do pescoço, rotação da cabeça e/ou deglutição1
4. há dolorimento sobre os processos espinhosos das
três vértebras cervicais superiores2
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.3
Notas:
1. Embora a retroflexão do pescoço mais consistentemente
agrave a dor, o mesmo também ocorre habitualmente
com a rotação da cabeça e a deglutição.
2. Os tecidos sobre os processos transversos das três vérte-
bras superiores estão habitualmente sensíveis à palpação.
3. A dissecção alta da artéria carótida (ou outra lesão na ou
envolvendo a artéria carótida) deve ser excluída antes
que o diagnóstico de 11.2.2 Cefaleia atribuída a tendinite
retrofaríngea seja confirmado.
Comentários: A temperatura corporal e a velocidade de
hemossedimentação (VHS) estão habitualmente elevadas na
tendinite retrofaríngea.
A calcificação em tecidos pré-vertebrais é melhor visua-
lizada na TC ou RM, mas radiografias simples do pescoço
também podem demonstrá-las. Em diversos casos, um mate-
rial cálcico amorfo tem sido aspirado dos tecidos pré-verte-
brais edemaciados.
11.2.3  Cefaleia atribuída a distonia craniocervical
Descrição: Cefaleia causada por distonia envolvendo os mús-
culos cervicais, com movimentos anormais ou postura defei-
tuosa do pescoço e/ou da cabeça devidos a hiperatividade
muscular.
Critérios diagnósticos:
A. Dor no pescoço e na região posterior da cabeça, preen-
chendo o critério C
B. Distonia craniocervical é demonstrada por movimentos
anormais ou postura defeituosa cervical e/ou cefálica
devidos a hiperatividade muscular
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
145
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
1. a dor desenvolveu-se em relação temporal com o
início da distonia craniocervical
2. a dor piorou significativamente em paralelo com a
progressão da distonia craniocervical
3. a cefaleia melhorou significativamente ou desapa-
receu em paralelo com a melhora ou resolução da
distonia craniocervical
4. a localização da dor corresponde à localização
do(s) músculo(s) distônico(s)
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: As distonias focais da cabeça e do pescoço
acompanhadas por 11.2.3 Cefaleia atribuída a distonia cra-
niocervical são a distonia faríngea, o torcicolo espasmódico,
a distonia mandibular, a distonia lingual e uma combinação
de distonias cranianas e cervicais (distonia craniocervical
segmentar).
A dor é presumivelmente causada por contração muscu-
lar local e alterações secundárias na sensibilização.
11.3  Cefaleia atribuída a transtorno dos olhos
Descrição: Cefaleia causada por um transtorno envolvendo
um dos ou ambos os olhos.
11.3.1  Cefaleia atribuída a glaucoma agudo
  de ângulo fechado
Descrição: Cefaleia, habitualmente unilateral, causada por
glaucoma agudo de ângulo fechado e associada a outros sin-
tomas e sinais clínicos desse transtorno.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Glaucoma agudo de ângulo fechado foi diagnosticado,
com comprovação da pressão intraocular aumentada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início do glaucoma
2. a cefaleia piorou significativamente em paralelo
com a progressão do glaucoma
3. a cefaleia melhorou significativamente ou desapa-
receu em paralelo com a melhora ou resolução do
glaucoma
4. a localização da dor inclui o olho afetado
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: O glaucoma agudo de ângulo fechado habitual-
mente causa dor ocular e/ou periorbital, perda da acuidade
visual (borramento da visão), injeção e edema conjuntival,
náusea e vômitos.
Quando a pressão intraocular eleva-se acima de 30
146
mmHg, o risco de perda visual permanente aumenta drama-
ticamente, o que torna essencial o diagnóstico precoce.
11.3.2  Cefaleia atribuída a erro de refração
Descrição: Cefaleia causada por erro(s) de refração, habitual-
mente sintomática após tarefas visuais prolongadas.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Erro(s) de refração não corrigido(s) ou mal corrigido(s)
em um dos ou ambos os olhos
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se e/ou piorou significa-
tivamente em relação temporal com o início ou
piora do(s) erro(s) de refração
2. a cefaleia melhorou significativamente após a cor-
reção do(s) erro(s) de refração
3. a cefaleia é agravada por tarefas visuais prolonga-
das, em um ângulo ou distância no qual a visão
está prejudicada
4. a cefaleia melhora significativamente quando a
tarefa visual é descontinuada
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A maioria dos pacientes com 11.3.2 Cefaleia
atribuída a erro de refração buscarão o conselho de um
oftalmologista.
Embora os erros de refração causem cefaleia muito
menos comumente do que habitualmente se acredita, há evi-
dências apontando para isso em crianças, assim como um
número de casos corroborativos em adultos.
11.3.3  Cefaleia atribuída a transtorno
  inflamatório ocular
Descrição: Cefaleia causada por condições inflamatórias
oculares, tais como a irite, uveíte, esclerite ou conjunti-
vite e associada a outros sintomas e sinais clínicos desse
transtorno.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia periorbital e dor ocular preenchendo o critério C
B. Evidência clínica, laboratorial e/ou de imagem de uma
doença inflamatória ocular reconhecidamente capaz de
causar cefaleia1
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. cefaleia desenvolveu-se em relação temporal com
o início do transtorno ocular
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente parale-

lamente com a piora da doença inflamatória
ocular
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu com a melhora ou resolução da
doença inflamatória ocular
3. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia melhora significativamente com
a aplicação tópica de um agente anestésico
local no olho
b) a cefaleia é agravada por pressão aplicada
sobre o olho
4. no caso de doença inflamatória ocular unilateral, a
cefaleia é localizada e ipsilateral a ela2
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. As doenças inflamatórias oculares reconhecidamente
capazes de causar cefaleia incluem a irite, uveíte, ciclite,
esclerite, coroidite, conjuntivite e inflamação da córnea.
2. Devido à sobreposição e à convergência do campo nocicep-
tivo (levando à referência complexa da dor), qualquer fonte
ocular de dor pode causar cefaleia em qualquer região. No
entanto, quando a doença inflamatória ocular é unilateral, a
cefaleia é provavelmente localizada e ipsilateral.
Comentário: A inflamação ocular assume muitas formas e
pode ser classificada variadamente pelo local anatômico
(p.ex. irite, ciclite, coroidite), pelo curso (i.e. agudo, suba-
gudo e crônico), pela causa presumida (p.ex. agentes infec-
ciosos endógenos ou exógenos, relacionada ao cristalino,
traumática) ou pelo tipo de inflamação (granulomatosa, não
granulomatosa).
11.3.4  Cefaleia troclear
Termos previamente utilizados: Cefaleia atribuída a trocleíte.
Um transtorno não inflamatório associado a disfunção
troclear, chamado de cefaleia troclear primária, produz dor
nas regiões troclear e temporoparietal que piora com a supra-
dução do olho. É diagnosticada e tratada de modo similar à
trocleíte e, portanto, incluída na 11.3.4 Cefaleia troclear.
Descrição: Cefaleia de localização habitualmente frontal e/
ou periorbital, com ou sem dor ocular, causada por inflama-
ção ou disfunção peritroclear. É frequentemente exacerbada
pelos movimentos oculares.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia periorbital e/ou frontal preenchendo o critério C
B. Evidência clínica e/ou de imagem de inflamação ou dis-
função troclear, incluindo sensibilidade à palpação da
tróclea na órbita superomedial.
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
1. dor ocular unilateral
2. a cefaleia é exacerbada por movimentos do olho1
3. a cefaleia é significativamente melhorada pela
injeção de agente anestésico local ou esteroide na
região peritroclear
4. a cefaleia é localizada e ipsilateral à tróclea
implicada
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Em especial os movimentos verticais.
Comentários: A trocleíte, definida como inflamação da tróclea
e/ou da bainha do músculo oblíquo superior, pode levar a dor
ocular e cefaleia frontal que são agravadas por movimentos
oculares envolvendo o músculo oblíquo superior. Embora
não seja comum, também não é rara, e deve ser considerada
quando da avaliação de dor cefálica periorbital unilateral.
A trocleíte pode também desencadear um episódio de
migrânea em pacientes com 1. Migrânea, o qual deve ser
codificado de acordo com o seu tipo ou subtipo.
A 11.3.4 Cefaleia troclear pode ser provocada pela
leitura.
11.4  Cefaleia atribuída a transtorno
  das orelhas
Descrição: Cefaleia causada por um transtorno inflamatório,
neoplásico ou outro, de uma ou ambas as orelhas e associada
a outros sintomas e/ou sinais clínicos desse transtorno.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Evidência clínica, laboratorial e/ou de imagem de um
transtorno infeccioso, neoplásico ou outro transtorno
irritativo ou lesão de uma das ou ambas as orelhas,
reconhecidamente capaz de causar cefaleia
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início do transtorno da orelha ou apresenta-
ção da lesão na orelha
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a piora ou progressão do transtorno
ou lesão da orelha
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu em paralelo com a melhora ou
resolução do transtorno ou lesão da orelha
3. a cefaleia é exacerbada por pressão aplicada sobre
a(s) orelha(s) ou estruturas periauriculares afetada(s)
4. no caso de um transtorno ou lesão auricular unila-
teral, a cefaleia é localizada e ipsilateral a ele
147
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Devido à sobreposição e à convergência do
campo nociceptivo nas vias nociceptivas da cabeça e do pes-
coço, parece claro que um transtorno ou uma lesão dolorosa
da orelha podem causar cefaleia. É altamente improvável
que a cefaleia em tais condições possa ocorrer na ausência de
dor auricular, a manifestação típica de patologia otológica.
11.5  Cefaleia atribuída a transtorno
  do nariz ou dos seios paranasais
Termo previamente utilizado: O termo “cefaleia sinusal” é desa-
tualizado porque tem sido aplicado tanto para cefaleias pri-
márias como para cefaleias supostamente atribuíveis a várias
condições envolvendo as estruturas nasais ou sinusais.
Descrição: Cefaleia causada por um transtorno do nariz e/
ou dos seios paranasais e associada a outros sintomas e/ou
sinais clínicos desse transtorno.
11.5.1  Cefaleia atribuída a rinossinusite aguda
Descrição: Cefaleia causada por rinossinusite aguda e asso-
ciada a outros sintomas e/ou sinais clínicos desse transtorno.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Evidência clínica, de endoscopia nasal e/ou de imagem,
de rinossinusite aguda
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da rinossinusite
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a piora da rinossinusite
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu em paralelo com a melhora ou
resolução da rinossinusite
3. a cefaleia é exacerbada por pressão aplicada sobre
os seios paranasais
4. no caso de uma rinossinusite unilateral, a cefaleia
é localizada e ipsilateral a ela
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.1
Nota:
1. A 1. Migrânea e a 2. Cefaleia do tipo tensão podem ser
confundidas com 11.5.1 Cefaleia atribuída a rinossinu-
site aguda devido à similaridade na localização da cefa-
leia e, no caso da migrânea, devido aos sintomas autonô-
micos nasais comumente concomitantes. A presença ou a
ausência de corrimento nasal purulento e/ou outras carac-
148
terísticas diagnósticas de rinossinusite aguda auxiliam a
diferenciar essas condições.
Comentários: A dor resultante de patologia na mucosa nasal ou
em estruturas relacionadas é habitualmente percebida como
frontal ou facial, mas pode ser referida mais posteriormente.
Simplesmente encontrar alterações patológicas de rinossinu-
site aguda em exames de imagem, correlacionadas à descri-
ção da dor feita pelo paciente, não é suficiente para assegurar
o diagnóstico de 11.5.1 Cefaleia atribuída a rinossinusite
aguda. A resposta terapêutica à anestesia local é uma evidên-
cia persuasiva, mas pode também não ser patognomônica.
Um episódio de 1. Migrânea pode ser desencadeado ou
exacerbado por patologia nasal ou sinusal.
11.5.2  Cefaleia atribuída a rinossinusite crônica
  ou recorrente
Descrição: Cefaleia causada por um transtorno crônico infec-
cioso ou inflamatório dos seios paranasais e associada a
outros sintomas e/ou sinais clínicos desse transtorno.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Evidência clínica, de endoscopia nasal e/ou de imagem,
de infecção ou outro processo inflamatório, atual ou
passado, nos seios paranasais
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da rinossinusite crônica
2. a cefaleia aumenta e diminui em paralelo com o
grau de congestão sinusal e outros sintomas de
rinossinusite crônica
3. a cefaleia é exacerbada por pressão aplicada sobre
os seios paranasais
4. no caso de uma rinossinusite unilateral, a cefaleia
é localizada e ipsilateral a ela
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Tem sido controverso o quanto a patologia sinusal
crônica pode produzir cefaleia persistente. Estudos recentes
parecem apoiar essa relação de causalidade. No entanto, alte-
rações patológicas correlacionadas com a descrição da dor
feita pelo paciente, observadas por imagem ou endoscopia, não
são por si só suficientes para assegurar o diagnóstico de 11.5.2
Cefaleia atribuída a rinossinusite crônica ou recorrente.
11.6  Cefaleia atribuída a transtorno
dos dentes
Descrição: Cefaleia causada por um transtorno envolvendo os
dentes.

Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Evidência clínica e/ou de imagem de um transtorno ou
lesão de um ou mais dentes, reconhecidamente capaz de
causar cefaleia
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início do transtorno ou apresentação da
lesão
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) a cefaleia piorou significativamente em para-
lelo com a piora ou progressão do transtorno
ou lesão
b) a cefaleia melhorou significativamente ou
desapareceu em paralelo com a melhora ou
resolução do transtorno ou lesão
3. a cefaleia é exacerbada pela palpação, sondagem
ou pressão aplicada ao dente ou aos dentes afetados
4. no caso de um transtorno ou lesão unilateral, a
cefaleia é localizada e ipsilateral a ele
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Os transtornos dos dentes habitualmente causam
dor de dente e/ou dor facial, mas podem irradiar a dor para
a cabeça. As causas mais comuns de 11.6 Cefaleia atribuída
a transtorno dos dentes são as infecções ou abcessos endo-
dônticos ou periodontais, ou irritação traumática, tal como
a pericoronite ao redor de um dente do siso inferior parcial-
mente exteriorizado.
11.7  Cefaleia atribuída a transtorno
  temporomandibular (TTM)
Codificado em outro local: Outra doença da mandíbula que não
o transtorno temporomandibular, tal como neoplasia mandi-
bular, osteomielite ou fratura, gera dor localizada que pode
irradiar para a face e para a cabeça, mas raramente cefaleia
isolada. Quando a cefaleia ocorre em tais casos, codifique
como 11.9 Cefaleia ou dor facial atribuída a outro trans-
torno do crânio, pescoço, olhos, orelhas, nariz, seios para-
nasais, dentes, boca ou outra estrutura facial ou cervical.
Descrição: Cefaleia causada por um transtorno envolvendo
estruturas da região temporomandibular.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia1 preenchendo o critério C
B. Evidência clínica de um processo patológico doloroso
afetando elementos da articulação temporomandibular,
músculos da mastigação e/ou estruturas associadas em
um ou ambos os lados
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início do transtorno temporomandibular ou
levou à sua descoberta
2. a cefaleia é agravada pela movimentação mandi-
bular, função mandibular (p.ex. mastigação) e/ou
parafunção mandibular (p.ex. bruxismo)
3. a cefaleia é provocada no exame físico pela palpa-
ção do músculo temporal e/ou pela movimentação
passiva da mandíbula
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.2
Notas:
1. Habitualmente localizada na região temporal, em um ou
nos dois lados.
2. Existe alguma sobreposição entre 11.7 Cefaleia atri-
buída a transtorno temporomandibular (TTM) surgindo
da tensão muscular e 2. Cefaleia do tipo tensão. Quando
o diagnóstico de TTM é incerto, a cefaleia deve ser codi-
ficada como 2. Cefaleia do tipo tensão ou um dos seus
tipos ou subtipos (presumivelmente com dolorimento
muscular pericraniano).
Comentários: A 11.7 Cefaleia atribuída a transtorno temporo-
mandibular (TTM) é habitualmente mais proeminente na(s)
região(ões) temporal(is), área(s) pré-auricular(es) da face e/
ou no(s) músculo(s) masseter(es). Ela pode ser unilateral,
mas é provável que seja bilateral quando a patologia sub-
jacente envolve ambas as regiões temporomandibulares. A
irradiação da dor para a face é comum; depois da odontalgia,
a TTM é a causa mais comum de dor facial.
Os geradores da dor incluem deslocamentos de disco,
osteoartrite, doença degenerativa e/ou hipermobilidade arti-
cular e dor miofascial regional.
O diagnóstico de TTM pode ser difícil, com alguma con-
trovérsia a respeito da importância relativa das evidências
clínicas e radiográficas. É recomendado o uso dos critérios
diagnósticos desenvolvidos pelo International RDC/TMD
Consortium Network e pelo Grupo de Interesse Especial em
Dor Orofacial.
11.8  Cefaleia ou dor facial atribuída a
  inflamação do ligamento estilo-hióideo
Termo previamente utilizado: Síndrome de Eagle.
Descrição: Cefaleia unilateral, com dor cervical, faríngea e/ou
facial, causada por inflamação do ligamento estilo-hióideo
e habitualmente provocada ou exacerbada pela rotação da
cabeça.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer dor cefálica, cervical, faríngea e/ou facial
preenchendo o critério C1
149
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
B. Evidência radiológica de ligamento estilo-hióideo cal-
cificado ou alongado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a dor é provocada ou exacerbada pela palpação
digital do ligamento estilo-hióideo
2. a dor é provocada ou exacerbada pela rotação da
cabeça
3. a dor é melhorada significativamente pela injeção
de um agente anestésico local junto ao ligamento
estilo-hióideo, ou pela estiloidectomia
4. a dor é ipsilateral ao ligamento estilo-hióideo
inflamado
d. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. A 11.8 Cefaleia ou dor facial atribuída a inflamação
do ligamento estilo-hióideo é habitualmente percebida
na orofaringe, pescoço e/ou face, mas alguns pacientes
apresentam uma cefaleia mais difusa.
11.9  Cefaleia ou dor facial atribuída a
  outro transtorno do crânio, pescoço,
  olhos, orelhas, nariz, seios paranasais,
  dentes, boca ou outra estrutura facial
  ou cervical
Descrição: Cefaleia e/ou dor facial causada por um transtorno
do crânio, pescoço, olhos, orelhas, nariz, seios paranasais,
dentes, boca ou outra estrutura facial ou cervical não descrita
acima.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia e/ou dor facial preenchendo o critério
C spine. In: Olesen J, Tfelt-Hansen P and Welch KMA (eds) The
B. Um transtorno ou lesão do crânio, pescoço, olhos, ore-
lhas, nariz, seios paranasais, dentes, boca ou outra estru-
tura facial ou cervical não descrita acima, mas reconhe-
cidamente capaz de causar cefaleia, foi diagnosticado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. cefaleia e/ou dor facial desenvolveu-se em relação
temporal com o início do transtorno ou apresenta-
ção da lesão
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) cefaleia e/ou dor facial piorou significativa-
mente em paralelo com a progressão do trans-
torno ou lesão
b) a cefaleia e/ou dor facial melhorou significa-
tivamente ou desapareceu em paralelo com a
melhora ou resolução do transtorno ou lesão
3. a cefaleia e/ou dor facial é exacerbada pela pressão
aplicada sobre a lesão
150
4. a cefaleia e/ou dor facial está localizada de acordo
com o local da lesão
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
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11.8 Cefaleia ou dor facial atribuída a inflamação do
ligamento estilo-hióideo
Colby CC and Del Gaudio JM. Stylohyoid complex syndrome: a
new diagnostic classification. Arch Otolaryngol Head Neck
Surg 2011; 137: 248–252.

12. Cefaleia atribuída a transtorno
psiquiátrico
12.1 Cefaleia atribuída a transtorno de somatização
12.2 Cefaleia atribuída a transtorno psicótico
Codificadas em outro lugar:
Cefaleia atribuída a transtorno por uso de substância (p.ex.
dependência), cefaleia atribuída a supressão de substância,
cefaleia atribuída a intoxicação aguda e cefaleia atribuída
ao uso excessivo de medicamentos são todas codificadas em
8. Cefaleia atribuída a uma substância ou à sua supressão.
Comentário geral
Cefaleia primária, secundária ou ambas? As cefaleias são
comuns, como também o são os transtornos psiquiátricos.
Sendo assim, a comorbidade frequente, gerada apenas pelo
acaso, é esperada. No entanto, uma relação de causalidade
pode existir entre uma cefaleia nova ou que piora signifi-
cativamente e um transtorno psiquiátrico. As regras gerais
para atribuição a outro transtorno aplicam-se à 12. Cefaleia
atribuída a transtorno psiquiátrico, com alguma adaptação.
1. Quando uma cefaleia nova ocorre pela primeira vez em
estreita relação temporal com um transtorno psiquiátrico,
e a causalidade é confirmada, a cefaleia é codificada como
uma cefaleia secundária atribuída a esse transtorno. Isso
permanece verdadeiro mesmo quando a nova cefaleia
possui as características de qualquer uma das cefaleias
primárias classificadas na Parte Um da ICHD-3.
2. Quando uma cefaleia pré-existente, com as caracterís-
ticas de uma cefaleia primária, piora significativamente
(habitualmente significando um aumento de duas vezes
ou mais na frequência e/ou intensidade) em estreita rela-
ção temporal com um transtorno psiquiátrico, e a cau-
salidade é confirmada, tanto o diagnóstico inicial da
cefaleia como o diagnóstico de 12. Cefaleia atribuída a
transtorno psiquiátrico (ou um dos seus tipos) devem ser
dados, contanto que haja evidência de boa qualidade de
que esse transtorno pode causar cefaleia.
3. Quando, em qualquer um dos casos, uma relação cau-
sal não pode ser confirmada, a cefaleia primária pré-
-existente e o transtorno psiquiátrico são diagnosticados
separadamente.
Cefaleia crônica atribuída a um transtorno psiquiátrico,
e que persiste após resolução desse, ainda não foi descrita.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Introdução
As evidências apoiando causas psiquiátricas de cefaleia per-
manecem escassas. Assim, as categorias diagnósticas nesta
seção da classificação são limitadas àqueles poucos casos
nos quais uma cefaleia ocorre no contexto e como uma con-
sequência direta de uma condição psiquiátrica conhecida por
ser manifestada sintomaticamente por cefaleia.
Os critérios diagnósticos devem ser suficientemente res-
tritivos para não incluir casos falsos positivos, porém devem
estabelecer um limiar suficientemente baixo para incluir
a maioria dos pacientes afetados. Na grande maioria dos
casos de 12. Cefaleia atribuída a transtorno psiquiátrico, o
diagnóstico é baseado mais na avaliação pessoal das histó-
rias clínicas e dos exames físicos do que em biomarcadores
diagnósticos objetivos.
As cefaleias podem, evidentemente, ocorrer em asso-
ciação com transtornos psiquiátricos sem que haja qualquer
conexão causal. As cefaleias ocorrem coincidentemente
com uma variedade de transtornos psiquiátricos, incluindo
transtornos depressivos (transtornos depressivos maiores,
como episódio único ou episódios recorrentes e transtorno
depressivo persistente), transtornos de ansiedade (transtorno
de ansiedade de separação, transtorno do pânico, transtorno
de ansiedade social e transtorno de ansiedade generalizada)
e transtornos relacionados a trauma ou estresse (transtorno
reativo de vinculação, transtorno de estresse agudo, trans-
torno de estresse pós-traumático, transtorno de ajustamento).
Em tais casos, quando não há evidência de relação causal,
tanto um diagnóstico da cefaleia como um diagnóstico
psiquiátrico, em separado, devem ser feitos.
Não obstante, dados epidemiológicos demonstram que
cefaleia e transtornos psiquiátricos ocorrem em comorbi-
dade mais frequentemente do que seria esperado pelo simples
acaso. Fatores subjacentes comuns podem causar ou predispor
a ambos os tipos de transtornos; alternativamente, ou também,
fatores confundidores podem levar a uma superestimação da
comorbidade (p.ex. pacientes que têm um diagnóstico são
mais propensos a ser diagnosticados com outras condições
simplesmente porque eles recebem um maior escrutínio
médico). Associações causais genuínas também são possíveis,
com a cefaleia causando o transtorno psiquiátrico, o transtorno
psiquiátrico causando a cefaleia, ou uma influência recíproca
(bidirecional) entre a cefaleia e o transtorno psiquiátrico.
Nesse contexto, embora seja sugerido que a cefaleia que
ocorre exclusivamente em associação com alguns transtor-
nos psiquiátricos comuns, tais como transtornos depressi-
vos, transtornos de ansiedade e transtornos relacionados
ao trauma/estresse, possa ser atribuída a esses transtornos,
algumas incertezas permanecem devido à relativa falta de
evidências de causalidade. Os critérios para cefaleias atri-
buídas a esses e a todos – menos dois – transtornos psiquiá-
tricos permanecem no Apêndice. Esclarecimentos adicionais
acerca dos mecanismos subjacentes a essas associações cau-
sais são necessários para conclusões mais robustas.
153
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
As evidências sugerem que a presença de um transtorno
psiquiátrico comórbido tende a agravar o curso de 1. Migrâ-
nea e/ou 2. Cefaleia do tipo tensão, aumentando a frequência
e a intensidade da cefaleia e/ou tornando-a menos responsiva
ao tratamento. Sendo assim, a identificação e o tratamento de
qualquer condição psiquiátrica comórbida é importante para
o manejo apropriado dessas cefaleias. Em crianças e adoles-
centes, as cefaleias primárias (1. Migrânea, 2.2 Cefaleia do
tipo tensão episódica frequente e, em especial, a 2.3 Cefaleia
do tipo tensão crônica) são frequentemente comórbidas com
transtornos psiquiátricos. Transtornos do sono, transtorno
de estresse pós-traumático (TEPT), transtorno de ansie-
dade social (fobia escolar), transtorno do déficit de atenção/
hiperatividade (TDAH), transtorno de conduta, transtorno
de aprendizagem, enurese, encoprese e transtorno de tiques
devem ser cuidadosamente procurados e tratados quando
encontrados, considerando a sua carga negativa em relação à
incapacidade e ao prognóstico da cefaleia pediátrica.
Para verificar se uma cefaleia deve ou não ser atribuída
a um transtorno psiquiátrico, é necessário inicialmente
determinar se existe ou não um transtorno psiquiátrico
concomitante. Recomenda-se inquirir a todos os pacientes
com cefaleia sobre os sintomas de transtornos psiquiátricos
comumente comórbidos, como os transtornos depressivos
e de ansiedade. Quando há suspeita de que um transtorno
psiquiátrico é uma possível causa da cefaleia, uma avaliação
por psiquiatra ou psicólogo experiente é recomendada.
12.1   Cefaleia atribuída a transtorno
  de somatização1
Descrição: Cefaleia ocorrendo como parte da apresentação
sintomática de um transtorno de somatização.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Um diagnóstico de transtorno de somatização1 foi feito,
caracterizado por ambos os seguintes:
1. história de múltiplos sintomas físicos iniciando
antes da idade de 30 anos, os quais não foram
totalmente explicados por uma condição médica
conhecida ou, em tendo havido uma condição
médica relacionada, ultrapassam o que seria espe-
rado pela história, exame físico ou resultados
laboratoriais
2. durante o curso do transtorno, todos os seguintes:
a) ao menos quatro sintomas dolorosos em/
durante quatro diferentes locais ou funções
(p.ex. cabeça, peito, dorso, abdômen, articu-
lações, extremidades e/ou reto, e/ou durante a
menstruação, relação sexual e/ou micção)
b) ao menos dois sintomas gastrointestinais, com
exceção de dor (p.ex. náusea, meteorismo,
154
vômito que não durante a gravidez, diarreia e/
ou intolerância a vários alimentos distintos)
c) ao menos um sintoma sexual, com exceção de
dor (p.ex. indiferença sexual, disfunção erétil
ou ejaculatória, ciclos menstruais irregulares,
sangramento menstrual excessivo e/ou vômi-
tos ao longo da gravidez)
d) ao menos um sintoma pseudoneurológico não
limitado a dor (p.ex. sintomas de conversão
como coordenação ou equilíbrio prejudica-
dos, paralisia ou fraqueza localizada, difi-
culdade para engolir ou sensação de caroço/
massa na garganta, afonia, retenção urinária,
alucinações, perda do tato ou da nocicepção,
visão dupla, cegueira, surdez, convulsões,
sintomas dissociativos como amnésia e/ou
perda da consciência que não desmaio)
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
um dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se ou piorou significativa-
mente na intensidade em paralelo com a progres-
são de outros sintomas somáticos atribuídos ao
transtorno de somatização
2. a cefaleia, constante ou remitente, acompanha no
tempo a flutuação de outros sintomas somáticos
atribuídos ao transtorno de somatização
3. a cefaleia desapareceu em paralelo com a remissão
de outros sintomas somáticos atribuídos ao trans-
torno de somatização
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. É digno de nota que o transtorno de somatização per se
não está incluído na quinta edição do Manual Diagnós-
tico e Estatístico de Transtornos Mentais (DSM-5), a
última revisão do manual de diagnóstico da Associação
Americana de Psiquiatria, publicada em 2013; ele foi
substituído pela categoria Transtorno de Sintomas Somá-
ticos, caracterizado por um ou mais sintomas somáticos
associados a pensamentos desproporcionais e persisten-
tes sobre a seriedade dos próprios sintomas, um nível
persistentemente alto de ansiedade a respeito da saúde ou
dos sintomas e/ou tempo e energia excessivos dedicados
a esses sintomas ou preocupações com a saúde. Dada a
enorme heterogeneidade dessa categoria (p.ex. ela inclui
tanto indivíduos com cefaleias que apresentam preocu-
pações desproporcionais sobre a gravidade da cefaleia,
como casos clássicos de transtorno de somatização com
um padrão de múltiplos sintomas somáticos ao longo da
vida, incluindo cefaleia), foi decidido que seria possível
atribuir esse diagnóstico somente quando a cefaleia fosse
parte de um padrão mais amplo de múltiplas queixas
somáticas. Desse modo, a ICHD-3 continua a referir-se à
definição de transtorno de somatização do DSM-IV.

Comentário: O transtorno de somatização é caracterizado por
uma combinação de múltiplos sintomas angustiantes e de
uma resposta mal adaptativa ou excessiva a esses sintomas
ou a preocupações associadas à saúde. Os sintomas incluem
problemas ou disfunções gástricos e/ou intestinais, lom-
balgia, dor nos braços, pernas ou articulações, cefaleias,
dor torácica e/ou dispneia, tontura, sensação de cansaço e/
ou de baixa energia e transtornos do sono. O sofrimento do
paciente é autêntico, tenha uma explicação médica ou não.
Os pacientes tipicamente apresentam angústia e um alto
nível de comprometimento funcional. Os sintomas podem ou
não acompanhar transtornos médicos gerais ou psiquiátricos
diagnosticados. Pode haver um alto nível de utilização de
cuidado médico, o qual raramente alivia as preocupações do
paciente. Do ponto de vista do clínico, muitos desses pacien-
tes parecem não responder aos tratamentos, e novas inter-
venções ou terapias podem apenas exacerbar os sintomas
apresentados ou levar a novos efeitos colaterais e complica-
ções. Alguns pacientes sentem que a sua avaliação médica e
o seu tratamento foram inadequados.
12.2   Cefaleia atribuída a
  transtorno psicótico
Descrição: Cefaleia como uma manifestação de delírio cujo
conteúdo envolve um mecanismo que o paciente acredita
explicar a cefaleia (p.ex. a cefaleia é o resultado de um dis-
positivo implantado na sua cabeça por alienígenas).
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Presença de delírio cujo conteúdo envolve um meca-
nismo que explicaria a cefaleia1
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia surgiu com ou após o início do delírio,
ou levou ao seu diagnóstico
2. a cefaleia desapareceu após a remissão do delírio
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.2
Notas:
1. Por exemplo: o paciente acredita que um dispositivo foi
implantado na sua cabeça, o qual está causando a cefa-
leia, ou que ele tem um tumor cerebral causando a cefa-
leia, a despeito de provas irrefutáveis do contrário.
2. Quando um paciente inicialmente desenvolve uma cefa-
leia (p.ex. uma das cefaleias primárias classificadas na
Parte Um da ICHD-3) e então desenvolve uma expli-
cação delirante para a cefaleia, tal como ela sendo o
resultado de um tumor cerebral, apesar de não haver evi-
dência médica a apoiar essa crença, a cefaleia pode não
ser atribuída ao transtorno psiquiátrico; em vez disso,
a cefaleia deve ser codificada com uma cefaleia primá-
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
ria e o paciente deve receber o diagnóstico psiquiátrico
adicional de transtorno delirante, tipo somático.
Comentário: Delírios são crenças fixas falsas, baseadas em
inferências incorretas sobre a realidade, que são firmemente
sustentadas pelo paciente, apesar de evidências óbvias em
contrário. Eles podem envolver uma falsa crença de que uma
condição médica grave (p.ex. tumor cerebral ou aneurisma)
está presente e causa a cefaleia, apesar das provas repetidas
e tranquilizações apropriadas e competentes de que tal con-
dição médica não está presente. O conteúdo do delírio pode
ser mais bizarro, tal como a ideia de um transmissor sendo
implantado cirurgicamente na cabeça do paciente e causando
a cefaleia.
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 TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA

Parte Três

NEUROPATIAS CRANIANAS DOLOROSAS,

OUTRAS DORES FACIAIS E OUTRAS CEFALEIAS
13. Lesões dolorosas dos nervos cranianos e outras dores faciais

14. Outras cefaleias

157
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
13. Lesões dolorosas dos nervos
cranianos e outras dores faciais
13.1 Dor atribuída a lesão ou a doença do nervo trigêmeo
13.1.1 Neuralgia trigeminal
13.1.1.1  Neuralgia trigeminal clássica
13.1.1.1.1 Neuralgia trigeminal clássica puramente
paroxística
13.1.1.1.2 Neuralgia trigeminal clássica com dor contínua
concomitante
13.1.1.2  Neuralgia trigeminal secundária
13.1.1.2.1 Neuralgia trigeminal atribuída a esclerose múltipla
13.1.1.2.2 Neuralgia trigeminal atribuída a lesão expansiva
13.1.1.2.3 Neuralgia trigeminal atribuída a outra causa
13.1.1.3  Neuralgia trigeminal idiopática
13.1.1.3.1 Neuralgia trigeminal idiopática puramente
paroxística
13.1.1.3.2 Neuralgia trigeminal idiopática com dor contínua
concomitante
13.1.2 Neuropatia trigeminal dolorosa
13.1.2.1  Neuropatia trigeminal dolorosa atribuída ao
  herpes-zóster
13.1.2.2  Neuralgia pós-herpética trigeminal
13.1.2.3  Neuropatia trigeminal pós-traumática dolorosa
13.1.2.4  Neuropatia trigeminal dolorosa atribuída a outro
 transtorno
13.1.2.5  Neuropatia trigeminal dolorosa idiopática
13.2 Dor atribuída a lesão ou doença do nervo glossofaríngeo
13.2.1 Neuralgia glossofaríngea
13.2.1.1  Neuralgia glossofaríngea clássica
13.2.1.2  Neuralgia glossofaríngea secundária
13.2.1.3  Neuralgia glossofaríngea idiopática
13.2.2 Neuropatia glossofaríngea dolorosa
13.2.2.1  Neuropatia glossofaríngea dolorosa atribuída a
  causa conhecida
13.2.2.2  Neuropatia glossofaríngea dolorosa idiopática
13.3 Dor atribuída a lesão ou doença do nervo intermédio
13.3.1 Neuralgia do nervo intermédio
13.3.1.1  Neuralgia clássica do nervo intermédio
13.3.1.2  Neuralgia secundária do nervo intermédio
13.3.1.3  Neuralgia idiopática do nervo intermédio
13.3.2 Neuropatia dolorosa do nervo intermédio
13.3.2.1  Neuropatia dolorosa do nervo intermédio atribuída
  ao herpes-zóster
13.3.2.2  Neuralgia pós-herpética do nervo intermédio
13.3.2.3  Neuropatia dolorosa do nervo intermédio atribuída
  a outro transtorno
13.3.2.4  Neuropatia dolorosa idiopática do nervo intermédio
13.4 Neuralgia occipital
13.5 Síndrome pescoço-língua
13.6 Neurite óptica dolorosa
13.7 Cefaleia atribuída a paralisia isquêmica de nervo motor
ocular
13.8 Síndrome de Tolosa-Hunt
158
13.9   Síndrome oculossimpática paratrigeminal (síndrome
  de Raeder)
13.10   Neuropatia oftalmoplégica dolorosa recorrente
13.11   Síndrome da ardência bucal (BMS)
13.12   Dor facial idiopática persistente
13.13   Dor neuropática central
13.13.1 Dor neuropática central atribuída a esclerose
múltipla (EM)
13.13.2 Dor central pós-acidente vascular cerebral
Introdução
Este capítulo estabelece um sistema de classificação para
lesões dolorosas dos nervos cranianos e outras dores faciais
baseado em um consenso entre a Sociedade Internacional de
Cefaleia (IHS) e a Associação Internacional para o Estudo
da Dor (IASP).
A nosologia existente sobre dores dos nervos cranianos
não retrata de modo integral as diferenças sutis entre várias
condições. No entanto, ao invés de abandonar muitos termos
diagnósticos estabelecidos há muito tempo, esta classificação
manteve-os, fornecendo definições detalhadas para os diag-
nósticos diferenciais e os seus tipos, subtipos e subformas.
Fibras aferentes nos nervos trigêmeo, intermédio, glos-
sofaríngeo, e vago, em adição às raízes cervicais altas via
nervos occipitais, transmitem o input nociceptivo às vias
centrais localizadas no tronco cerebral e às áreas cerebrais
que processam a nocicepção e a dor na cabeça e no pescoço.
O cérebro percebe a dor na área inervada.
A dor pode manifestar-se em qualquer uma de muitas
formas distintas que se acredita refletirem diferenças nos
mecanismos patofisiológicos neurais, ainda que os detalhes
não sejam bem conhecidos. O que é sabido é que as dores
faciais neuropáticas podem ser classificadas com base nas
suas características clínicas distintas e na sua etiologia. No
centro desse conceito está a determinação clínica inicial do
principal grupo diagnóstico dentro do qual a dor do paciente
melhor se encaixa, seguida pelas investigações etiológicas
para tipos e subtipos diagnósticos e pela tomada de decisão
terapêutica.
Há vários eixos de classificação.
a) Sindromologia: neuralgia ou neuropatia
A divisão entre, por exemplo, neuralgia trigeminal e neu-
ropatia trigeminal deve ser vista como uma forma pragmática
de distinguir condições nas quais as apresentações clínicas e
as abordagens terapêuticas diferem, enquanto as duas condi-
ções não podem ser classificadas com base na patologia ou
na patofisiologia atualmente conhecidas. O mesmo aplica-se
às condições dolorosas associadas aos nervos glossofaríngeo
e intermédio.
Uma importante causa de dor relacionada a um nervo
craniano é o herpes-zóster. Apesar do fato que a dor trige-
minal que ocorre após o herpes-zóster provavelmente leva

a diferentes tipos de alteração patológica nas vias trigemi-
nais (i. e. tipo “nociceptor irritável” versus “deaferentação”),
os dados disponíveis são muito limitados para classificá-los
como neuralgia versus neuropatia. Assim sendo, o bem esta-
belecido termo neuralgia pós-herpética está mantido.
b) Localização: dor neuropática central ou periférica
Uma lesão ou ativação indevida destes nervos (dor neu-
ropática periférica), ou das suas vias centrais (dor neuropá-
tica central), causa dor neuropática na face.
c) Etiologia: clássica, idiopática ou secundária
A causa de uma dor neuropática pode ser clara, assim
como a infecção pelo vírus varicela-zóster ou uma anor-
malidade estrutural (p.ex. placa de esclerose múltipla)
demonstrada por imagem: tal dor é denominada secundária
e atribuída a essa causa. Em outros casos, nenhuma causa é
aparente (denominada idiopática).
Para as neuralgias trigeminal, glossofaríngea e do nervo
intermédio, o termo clássica é reservado para os casos nos
quais a imagem ou a cirurgia tenham revelado compressão
vascular do respectivo nervo. Estritamente falando, as neu-
ralgias clássicas são secundárias (à compressão neurovascu-
lar), mas é benéfico separá-las de outras causas com base nas
opções terapêuticas mais amplas e na patofisiologia nervosa
potencialmente diferente.
13.1   Dor atribuída a lesão ou doença
  do nervo trigêmeo
13.1.1 Neuralgia trigeminal
Descrição: Um transtorno caracterizado por dores similares a
choques elétricos, breves, unilaterais e recorrentes, de início
e término abruptos, limitadas à distribuição de uma ou mais
divisões do nervo trigêmeo e desencadeadas por estímulos
inócuos. Pode desenvolver-se sem causa aparente ou ser o
resultado de outro transtorno diagnosticado. Adicionalmente,
pode haver dor contínua concomitante, de intensidade mode-
rada, dentro da(s) área(s) de distribuição da(s) divisão(ões)
do nervo afetado.
Termos previamente utilizados: Tic douloureux, neuralgia trige-
minal primária.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor facial unilateral na(s)
distribuição(ões) de uma ou mais divisões do nervo tri-
gêmeo, sem irradiação além1 e preenchendo os critérios
BeC
B. A dor possui todas as seguintes características:
1. duração de uma fração de segundo a dois minutos2
2. intensidade forte3
3. qualidade em choque elétrico, disparo, facada ou
aguda
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
C. Precipitada por estímulos inócuos na distribuição trige-
minal afetada4
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. Em alguns pacientes, a dor pode irradiar para outra
divisão, mas permanence restrita aos dermátomos
trigeminais.
2. A duração pode mudar ao longo do tempo, com os paro-
xismos tornando-se mais prolongados. Uma minoria de
pacientes relatará crises durando predominantemente >2
minutos.
3. A dor pode tornar-se mais grave com o passar do tempo.
4. Algumas crises podem ser - ou parecer ser - espontâneas,
mas deve haver um histórico ou achado de dor provocada
por estímulo inócuo para que esse critério seja atendido.
Idealmente, o clínico que conduz o exame deve tentar
confirmar a história replicando o fenômeno do desenca-
deamento. No entanto, isso pode nem sempre ser possí-
vel, devido à recusa do paciente, localização anatômica
incômoda do gatilho e/ou outros fatores.
Comentários: O diagnóstico de 13.1.1 Neuralgia trigeminal
deve ser estabelecido clinicamente. As investigações são
delineadas com a intenção de identificar uma causa provável.
Afora o fenômeno do desencadeamento, a maioria dos
pacientes com 13.1.1 Neuralgia trigeminal não demonstra
anormalidades sensoriais dentro da distribuição trigeminal,
a menos que métodos avançados sejam empregados (p.ex.
teste sensorial quantitativo). Entretanto, em alguns, o exame
neurológico clínico pode apontar déficits sensoriais, os quais
devem levar a investigações de neuroimagem para explorar
uma causa possível. O diagnóstico de subformas tais como
13.1.1.1 Neuralgia trigeminal clássica, 13.1.1.2 Neuralgia
trigeminal secundária ou 13.1.1.3 Neuralgia trigeminal
idiopática é então possível.
Quando muito intensa, a dor frequentemente sus-
cita a contração dos músculos da face no lado afetado (tic
douloureux).
Sintomas autonômicos leves, como lacrimejamento e/ou
vermelhidão do olho ipsilateral, podem estar presentes.
Após um paroxismo doloroso, habitualmente há
um período refratário durante o qual a dor não pode ser
desencadeada.
13.1.1.1 Neuralgia trigeminal clássica
Descrição: Neuralgia trigeminal desenvolvendo-se sem causa
aparente outra que a compressão neurovascular.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor facial unilateral preen-
chendo os critérios para 13.1.1 Neuralgia trigeminal
159
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
B. Demonstração, na RM ou durante cirurgia, de compres-
são neurovascular (não simplesmente contato), com
alterações morfológicas1 na raiz do nervo trigêmeo.
Nota:
1. Tipicamente atrofia ou deslocamento.
Comentários: A atrofia e/ou deslocamento da raiz do nervo
em função da compressão neurovascular têm associação
independente com os sinais e sintomas de 13.1.1 Neuralgia
trigeminal. Quando essas alterações anatômicas estão pre-
sentes, a condição é diagnosticada como 13.1.1.1 Neuralgia
trigeminal clássica.
O local comum de compressão neurovascular é na zona
de entrada da raiz, com a compressão por uma artéria sendo
mais claramente associada aos sintomas do que a compres-
são por uma veia. Técnicas de RM para medir o volume e a
área transversal da raiz estão disponíveis. Alterações atrófi-
cas podem incluir desmielinização, perda neuronal, altera-
ções na microvasculatura e outras alterações morfológicas.
Enquanto os mecanismos exatos sobre como as mudanças
atróficas no nervo trigêmeo contribuem para a geração da
dor, algumas evidências sugerem que, quando presente no
período pré-operatório, elas predizem um bom desfecho pós-
-descompressão microvascular.
Muitos pacientes com 13.1.1.1 Neuralgia trigeminal
clássica têm um início da dor passível de lembrança.
A 13.1.1.1 Neuralgia trigeminal clássica surge habi-
tualmente na segunda ou na terceira divisão. A dor, rara-
mente, ocorre bilateralmente (mais sequencialmente do que
concomitantemente).
A 13.1.1.1 Neuralgia trigeminal clássica pode ser pre-
cedida por um período de dor contínua atípica chamada na
literatura de pré-neuralgia trigeminal.
Entre os paroxismos, a maioria dos pacientes são assinto-
máticos. Na subforma 13.1.1.1.2 Neuralgia trigeminal clás-
sica com dor contínua concomitante há, na área afetada, uma
dor de fundo prolongada.
13.1.1.1.1   Neuralgia trigeminal clássica puramente
 paroxística
Descrição: Neuralgia trigeminal clássica sem dor facial per-
sistente de fundo.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor facial unilateral preen-
chendo os critérios para 13.1.1.1 Neuralgia trigeminal
clássica
B. Ausência de dor facial persistente entre as crises na dis-
tribuição trigeminal afetada.
Comentário: A 13.1.1.1.1 Neuralgia trigeminal clássica pura-
mente paroxística é habitualmente responsiva, ao menos ini-
160
cialmente, à farmacoterapia (especialmente carbamazepina
ou oxcarbazepina).
13.1.1.1.2   Neuralgia trigeminal clássica com dor contínua
 concomitante
Termos previamente utilizados: Neuralgia trigeminal atípica;
neuralgia trigeminal tipo 2.
Descrição: Neuralgia trigeminal clássica com dor facial per-
sistente de fundo.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor facial unilateral preen-
chendo os critérios para 13.1.1.1 Neuralgia trigeminal
clássica
B. Dor contínua ou quase contínua concomitante, entre as
crises, na distribuição trigeminal afetada.
Comentário: A sensibilização periférica ou central pode ser
responsável pela dor contínua.
13.1.1.2 Neuropatia trigeminal secundária
Descrição: Neuralgia trigeminal causada por uma doença sub-
jacente. O exame clínico demonstra alterações sensoriais em
uma proporção significativa destes pacientes.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor facial unilateral preen-
chendo o critério para 13.1.1 Neuralgia trigeminal, seja
puramente paroxística ou associada a dor contínua ou
quase contínua concomitante
B. Uma doença subjacente, reconhecidamente capaz de
causar a neuralgia e que a explica, foi demonstrada1
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.2
Notas:
1. Tumores no ângulo cerebelopontino, malformação arte-
riovenosa e esclerose múltipla são causas reconhecidas.
2. A RM é melhor equipada para detectar uma causa sub-
jacente para 13.1.1.2 Neuralgia trigeminal secundária.
Outras investigações podem incluir o registro neurofisio-
lógico dos reflexos trigeminais e os potenciais evocados
trigeminais, adequados para pacientes que não podem ser
submetidos a RM.
13.1.1.2.1   Neuralgia trigeminal atribuída a esclerose
 múltipla
Codificada em outro local: 13.13.1 Dor neuropática central atri-
buída a esclerose múltipla (EM).

Descrição: Neuralgia trigeminal causada por uma ou mais
placas de esclerose múltipla (EM) na ponte ou na zona de
entrada da raiz do nervo trigêmeo e associada a outros sin-
tomas e/ou sinais clínicos ou achados laboratoriais de EM.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor facial unilateral preen-
chendo os critérios para 13.1.1 Neuralgia trigeminal
B. Ambos os seguintes:
1. esclerose múltipla (EM) foi diagnosticada
2. uma placa de EM na zona de entrada da raiz trige-
minal ou na ponte afetando os aferentes primários
intrapontinos foi demonstrada por RM, ou a sua
presença é sugerida por estudos eletrofisiológi-
cos de rotina1 demonstrando deficiência das vias
trigeminais
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Reflexo do piscamento ou potenciais evocados
trigeminais.
Comentários: A 13.1.1.2.1 Neuralgia trigeminal atribuída a
esclerose múltipla ocorre em 2-5% dos pacientes com escle-
rose múltipla (EM), algumas vezes bilateralmente. Por outro
lado, a EM é detectada somente em 2-4% dos casos de 13.1.1
Neuralgia trigeminal. Os sintomas da neuralgia trigeminal
raramente são uma característica de apresentação da EM.
A lesão na ponte afeta os terminais centrais intrapontinos
dos aferentes trigeminais que se projetam para os núcleos
trigeminais no tronco encefálico. Lesões pontinas afetando
os neurônios de segunda ordem do trato trigeminotalâmico
habitualmente levam a dor não paroxística e/ou a diseste-
sias e devem ser classificadas como 13.13.1 Dor neuropática
central atribuída a esclerose múltipla (EM).
Alguns pacientes com EM são identificados como porta-
dores de compressão neurovascular da raiz trigeminal. Acre-
dita-se que a EM aumenta a suscetibilidade da raiz do nervo
aos efeitos da compressão, levando mais prontamente aos
paroxismos dolorosos.
Pacientes com 13.1.1.2.1 Neuralgia trigeminal atribuída
a esclerose múltipla se beneficiam menos das intervenções
farmacológicas e cirúrgicas do que aqueles com 13.1.1.1
Neuralgia trigeminal clássica.
13.1.1.2.2   Neuralgia trigeminal atribuída a lesão expansiva
Descrição: Neuralgia trigeminal causada por contato entre o
nervo trigêmeo afetado e uma lesão expansiva.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor facial unilateral preen-
chendo os critérios para 13.1.1 Neuralgia trigeminal
B. Ambos os seguintes:
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
1. uma lesão expansiva em contato com o nervo tri-
gêmeo afetado foi demonstrada
2. a dor desenvolveu-se após a identificação da lesão
ou levou à sua descoberta
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Pacientes com 13.1.1.2.2 Neuralgia trigeminal
atribuída a lesão expansiva podem ou não ter sinais senso-
riais clinicamente detectáveis, enquanto que testes eletrofi-
siológicos do tipo reflexos trigeminais do tronco encefálico
demonstram anormalidades em quase todos os casos.
13.1.1.2.3   Neuralgia trigeminal atribuída a outra causa
Descrição: Neuralgia trigeminal causada por uma doença sub-
jacente que não as descritas acima.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor facial unilateral preen-
chendo os critérios para 13.1.1 Neuralgia trigeminal,
tanto puramente paroxística como associada a dor con-
tínua ou quase contínua concomitante, mas não neces-
sariamente unilateral
B. Ambos os seguintes:
1. um transtorno que não os descritos acima, mas
reconhecidamente capaz de causar neuralgia trige-
minal, foi diagnosticado1
2. a dor desenvolveu-se após o início do transtorno
ou levou à sua descoberta
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Deformidade óssea da base do crânio, doença do tecido
conjuntivo, malformação arteriovenosa, fistula arteriove-
nosa dural e causas genéticas de neuropatia ou de hipe-
rexcitabilidade dos nervos são causas reconhecidas.
13.1.1.3 Neuralgia trigeminal idiopática
Descrição: Neuralgia trigeminal sem anormalidades significa-
tivas demonstradas por testes eletrofisiológicos ou por RM.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor facial unilateral preen-
chendo os critérios para 13.1.1 Neuralgia trigeminal,
tanto puramente paroxística como associada a dor con-
tínua ou quase contínua concomitante
B. Nem a 13.1.1.1 Neuralgia trigeminal clássica ou a
13.1.1.2 Neuralgia trigeminal secundária foram con-
firmadas através de investigação adequada, incluindo
testes eletrofisiológicos e RM1
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
161
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Nota:
1. O contato entre um vaso sanguíneo e o nervo e/ou raiz
nervosa trigeminal é um achado comum nos exames de
neuroimagem de indivíduos saudáveis. Quando tal con-
tato é encontrado na presença de 13.1.1 Neuralgia tri-
geminal, mas sem evidência de alterações morfológicas
(p.ex. atrofia ou deslocamento) na raiz do nervo, os crité-
rios para 13.1.1.1 Neuralgia trigeminal clássica não são
preenchidos, e a condição é considerada idiopática.
13.1.1.3.1   Neuralgia trigeminal idiopática puramente
 paroxística
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor facial unilateral preen-
chendo os critérios para 13.1.1.3 Neuralgia trigeminal
idiopática
B, Ausência de dor entre as crises, na distribuição trigemi-
nal afetada.
13.1.1.3.2   Neuralgia trigeminal idiopática com dor
  contínua concomitante
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor facial unilateral preen-
chendo os critérios para 13.1.1.3 Neuralgia trigeminal
idiopática
B. Dor contínua ou quase contínua concomitante, entre as
crises, na distribuição trigeminal afetada.
13.1.2  Neuropatia trigeminal dolorosa
Descrição: Dor facial na(s) distribuição(ões) de um ou mais
ramos do nervo trigêmeo causada por outro transtorno e
indicativo de dano neural. A dor primária é habitualmente
contínua ou quase contínua, e comumente descrita como em
queimação ou aperto, ou comparada a agulhadas. Paroxis-
mos dolorosos breves superimpostos podem ocorrer, mas
esses não são o tipo de dor predominante. Essa combina-
ção distingue a neuropatia trigeminal dolorosa dos subtipos
de neuralgia trigeminal. Há déficits sensoriais clinicamente
detectáveis na distribuição trigeminal e a alodinia mecânica
e a hiperalgesia ao frio são comuns, preenchendo os critérios
da IASP para dor neuropática. Como regra, as áreas alodíni-
cas são muito maiores do que as zonas-gatilho puntiformes
puntiformes presentes na neuralgia trigeminal.
13.1.2.1 Neuropatia trigeminal dolorosa atribuída ao
herpes-zóster
Descrição: Dor facial unilateral com duração de menos de
162
três meses, na(s) distribuição(ões) de um ou mais ramos do
nervo trigêmeo, causada por e associada a outros sintomas e/
ou sinais clínicos de herpes-zóster agudo.
Critérios diagnósticos:
A. Dor facial unilateral na(s) distribuição(ões) de um ou
mais ramos do nervo trigêmeo, durando <3 meses
B. Um dos ou ambos os seguintes:
1. erupção herpética ocorreu na mesma distribuição
trigeminal
2. o vírus varicela-zóster (VZV) foi detectado no
líquido cefalorraquidiano (LCR) por reação em
cadeia de polimerase (PCR)
3. ensaio por imunofluorescência direta para o antí-
geno do VZV, ou ensaio por PCR para o DNA do
VZV, é positivo em células obtidas da base das
lesões
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: O herpes-zóster afeta o gânglio trigeminal em
10-15% dos casos, com a divisão oftálmica sendo acometida
em algo como 80% dos pacientes. Raramente, a dor não é
seguida por uma erupção ou rash (zoster sine herpete). O
diagnóstico em tais casos é confirmado através da detecção,
pela reação em cadeia de polimerase, do DNA do vírus vari-
cela-zóster no líquido cefalorraquidiano.
A 13.1.2.1 Neuropatia trigeminal dolorosa atribuída ao
herpes-zóster é habitualmente em queimação, facada/dis-
paro, formigamento ou dolente, e acompanhada por alodinia
cutânea.
O herpes oftálmico pode estar associado a paralisias do
III, IV e/ou VI nervos cranianos.
O herpes-zóster é comum em pacientes imunocompro-
metidos, ocorrendo em cerca de 10% daqueles com linfoma
e 25% dos pacientes com doença de Hodgkin.
13.1.2.2 Neuralgia pós-herpética trigeminal
Termo previamente utilizado: Neuropatia trigeminal pós-her­
pética
Descrição: Dor facial unilateral persistindo ou recorrendo por
ao menos três meses, na(s) distribuição(ões) de um ou mais
ramos do nervo trigêmeo, com alterações sensoriais variá-
veis, causada pelo herpes-zóster.
Critérios diagnósticos:
A. Dor facial unilateral na(s) distribuição(ões) de um ou
mais ramos do nervo trigêmeo, persistindo ou recor-
rendo por >3 meses e preenchendo o critério C
B. O herpes-zóster afetou o mesmo ramo (ou ramos) do
nervo trigêmeo
C. A dor desenvolveu-se em relação temporal com a infec-
ção pelo herpes-zóster1

D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Habitualmente, a dor ter-se-á desenvolvido enquanto o
rash ainda estava ativo, mas, ocasionalmente, depois,
após a cura desse. Em tais casos, cicatrizes pálidas ou
levemente arroxeadas podem estar presentes como
sequela da erupção herpética.
Comentários: Apesar do nome consagrado, a neuralgia pós-
-herpética é, na verdade, uma neuropatia ou neuronopa-
tia: alterações anatomopatológicas significativas têm sido
demonstradas no nervo, no gânglio e na raiz do nervo. Em
13.1.2.2 Neuralgia pós-herpética trigeminal também há evi-
dências de inflamação estendendo-se para para o interior do
complexo trigeminal do tronco encefálico.
A ocorrência de neuralgia pós-herpética seguindo-se ao
herpes-zóster agudo é mais provável nos idosos.
A primeira divisão do nervo trigêmeo é a mais comu-
mente afetada na 13.1.2.2 Neuralgia pós-herpética trigemi-
nal, mas a segunda e a terceira divisões também podem ser
envolvidas.
A dor da neuralgia pós-herpética ocorre, tipicamente, em
queimação e prurido - o último algumas vezes muito proe-
minente e extremamente incômodo. Também tipicamente, os
pacientes com neuralgia pós-herpética demonstram um claro
déficit sensorial e alodinia mecânica evocada pelo estímulo
com pincel (brush-evoked) na distribuição trigeminal envol-
vida. Muitos pacientes, no entanto, demonstram pouca perda
sensorial, e, ao invés disso, apresentam respostas aumenta-
das ao (s) estímulos térmico e/ou puntiforme.
13.1.2.3   Neuropatia trigeminal pós-traumática
 dolorosa
Termo previamente utilizado: Anestesia dolorosa.
Descrição: Dor facial ou oral, unilateral ou bilateral, depois de
e causada por trauma sofrido pelo(s) nervo(s) trigêmeo(s),
com outros sintomas e/ou sinais clínicos de disfunção do
nervo trigêmeo.
Critérios diagnósticos:
A. Dor facial e/ou oral na(s) distribuição(ões) de um dos
ou de ambos os nervos trigêmeos e preenchendo o cri-
tério C
B. Histórico de um evento traumático identificável1 rela-
cionado ao(s) nervo(s) trigêmeo(s), com sinais clini-
camente evidentes positivos (hiperalgesia, alodinia) e/
ou negativos (hipoestesia, hipoalgesia) de disfunção do
nervo trigêmeo
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
1. a dor é localizada na(s) distribuição(ões) do(s)
nervo(s) trigêmeo(s) afetado(s) pelo evento
traumático
2. a dor desenvolveu-se <6 meses após o evento
traumático
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. O evento traumático pode ser mecânico, químico, tér-
mico ou causado por radiação. Procedimentos neuroabla-
tivos para neuralgia trigeminal, direcionados ao gânglio
ou à raiz nervosa trigeminal, podem resultar em dor neu-
ropática envolvendo uma ou mais das divisões trigemi-
nais; isso deve ser considerado como pós-traumático e
codificado aqui.
Comentário: A duração da dor varia amplamente, de paroxís-
tica a constante, podendo ser mista.
Especificamente após uma lesão pós-ganglionar indu-
zida por radiação, a neuropatia pode surgir após mais de três
meses.
A 13.1.2.3 Neuropatia trigeminal pós-traumática dolo-
rosa posterior a procedimentos neuroablativos direcionados
ao gânglio ou à raiz nervosa trigeminal pode coexistir com a
13.1.1 Neuralgia trigeminal, se a última recidivar.
13.1.2.4   Neuropatia trigeminal dolorosa atribuída a
  outro transtorno
Descrição: Dor facial ou oral, unilateral ou bilateral, na(s)
distribuição(ões) de um ou mais ramo(s) do nervo trigêmeo,
causada por um transtorno que não os descritos acima, com
outros sintomas e/ou sinais clínicos de disfunção do nervo
trigêmeo.
Critérios diagnósticos:
A. Dor facial unilateral ou bilateral na(s) distribuição(ões)
de um dos ou ambos os nervo(s) trigêmeos(s) e preen-
chendo o critério C
B. Um transtorno, que não os descritos acima, mas reco-
nhecidamente capaz de causar neuropatia trigeminal
dolorosa com sinais clinicamente evidentes positivos
(hiperalgesia, alodinia) e/ou negativos (hipoestesia,
hipoalgesia) de disfunção do nervo trigêmeo, e afetando
um dos ou ambos os nervos trigêmeos, foi diagnosticado
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a dor está localizada na(s) distribuição(ões) do(s)
nervo(s) trigêmeo(s) afetada(s) pelo transtorno
2. a dor desenvolveu-se após o início do transtorno
ou levou à sua descoberta
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
163
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Comentários: A neuropatia trigeminal dolorosa pode desen-
volver-se secundariamente à esclerose múltipla, a uma lesão
expansiva ou a uma doença sistêmica, com somente as
características clínicas (tipo da dor espontânea, dor evocada
e presença de déficits sensoriais) permitindo a distinção entre
13.1.1.2 Neuralgia trigeminal secundária e 13.1.2 Neuropa-
tia trigeminal dolorosa.
A 13.1.2 Neuropatia trigeminal dolorosa causada por
uma doença do tecido conjuntivo ou por transtornos heredi-
tários é habitualmente bilateral, mas pode começar assime-
tricamente e, ocasionalmente, apresentar-se com dor paro-
xística superimposta à dor de fundo. Ao final, os pacientes
desenvolverão déficits sensoriais bilaterais e dor contínua, o
que esclarece o diagnóstico. A RM é normal, mas os reflexos
trigeminais são invariavelmente retardados ou ausentes.
13.1.2.5   Neuropatia trigeminal dolorosa idiopática
Descrição: Dor unilateral ou bilateral na(s) distribuição(ões)
de um ou mais ramo(s) do(s) nervo(s) trigêmeo(s), indicativa
de dano neural, porém de etiologia desconhecida.
Critérios diagnósticos:
A. Dor facial unilateral ou bilateral na(s) distribuição(ões)
de um dos ou ambos os nervo(s) trigêmeo(s) e preen-
chendo o critério B
B. Sinais clinicamente evidentes positivos (hiperalgesia,
alodinia) e/ou negativos (hipoestesia, hipoalgesia) de
disfunção do nervo trigêmeo
C. Nenhuma causa foi identificada
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
13.2   Dor atribuída a lesão ou doença do
  nervo glossofaríngeo
13.2.1   Neuralgia glossofaríngea
Termo previamente utilizado: Neuralgia vagoglossofaríngea.
Descrição: Um transtorno caracterizado por dor aguda, breve
e unilateral, abrupta quanto ao início e ao término, nas dis-
tribuições não somente do nervo glossofaríngeo, mas tam-
bém dos ramos auricular e e faríngeo no nervo vago. A dor
é sentida na orelha, na base da língua, na fossa tonsilar e/ou
abaixo do ângulo da mandíbula. Ela é comumente provocada
pelos atos de deglutir, falar ou tossir e pode remitir e recidi-
var do mesmo modo que a neuralgia do trigêmeo.
Critérios diagnósticos:
A. Crises paroxísticas recorrentes de dor unilateral na dis-
tribuição do nervo glossofaríngeo1 e preenchendo o cri-
tério B
164
B. A dor possui todas as seguintes características:
1. dura de uns poucos segundos a dois minutos
2. intensidade forte
3. qualidade em choque elétrico, disparo, facada ou
aguda
4. precipitada pela deglutição, tosse, fala ou bocejo
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Na parte posterior da língua, fossa tonsilar, faringe ou
ângulo da mandíbula e/ou na orelha.
Comentários: A 13.2.1 Neuralgia glossofaríngea pode ocorrer
junto com a 13.1.1 Neuralgia trigeminal.
O nervo laríngeo superior é um ramo do nervo vago. A
neuralgia do nervo laríngeo superior apresenta-se de forma
similar, em sua localização, à 13.2.1 Neuralgia glossofarín-
gea e pode ser difícil, em bases clínicas, distinguí-la dessa.
Exames de imagem podem demonstrar compressão neu-
rovascular do nervo glossofaríngeo.
Antes do desenvolvimento de 13.2.1 Neuralgia glosso-
faríngea, sensações desagradáveis podem ser sentidas nas
áreas afetadas, por um período de semanas até diversos
meses.
A dor de 13.2.1 Neuralgia glossofaríngea pode irradiar
até envolver o olho, nariz, queixo ou ombro. Pode ser grave
o suficiente para que os pacientes percam peso. Em casos
raros, as crises de dor estão associados a sintomas vagais
tais como tosse, rouquidão, síncope e/ou bradicardia. Alguns
autores propõem que se distinga entre as subformas faríngea,
otálgica e vagal da neuralgia e têm sugerido utilizar o termo
neuralgia vagoglossofaríngea quando a dor é acompanhada
por assistolia, convulsões e síncope.
O exame clínico habitualmente falha em demonstrar alte-
rações sensoriais na distribuição do nervo, porém, se déficits
sensoriais leves são encontrados, eles não invalidam o diag-
nóstico. Alterações maiores, ou um reflexo nauseoso redu-
zido/ausente, devem levar à investigação etiológica.
A 13.2.1 Neuralgia glossofaríngea é habitualmente res-
ponsiva, ao menos inicialmente, à farmacoterapia (em espe-
cial carbamazepina ou oxcarbazepina). Tem sido sugerido
que a aplicação de anestésico local na tonsila e na parede
faríngea pode prevenir as crises por algumas horas.
13.2.1.1   Neuralgia glossofaríngea clássica
Descrição: Neuralgia glossofaríngea desenvolvendo-se sem
causa aparente outra que a compressão neurovascular.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor unilateral preenchendo
os critérios para 13.2.1 Neuralgia glossofaríngea
B. Demonstração na RM, ou durante cirurgia, de compres-
são neurovascular da raiz do nervo glossofaríngeo.

13.2.1.2   Neuralgia glossofaríngea secundária
Descrição: Neuralgia glossofaríngea causada por uma doença
subjacente.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor unilateral preenchendo
os critérios para 13.2.1 Neuralgia glossofaríngea
B. Foi demonstrada uma doença subjacente, reconhecida-
mente capaz de causar, e explicando, a neuralgia.1
Nota:
1. Há relatos individuais de 13.2.1.2 Neuralgia glossofarín-
gea secundária causada por trauma cervical, esclerose
múltipla, tumores tonsilares ou regionais, tumores do
ângulo cerebelopontino e malformação de Arnold-Chiari.
13.2.1.3   Neuralgia glossofaríngea idiopática
Descrição: Neuralgia glossofaríngea sem evidência tanto
de compressão neurovascular como de doença causal
subjacente.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor unilateral preenchendo
os critérios para 13.2.1 Neuralgia glossofaríngea
B. As investigações não encontraram nem compressão
neurovascular nem um doença subjacente reconhecida-
mente capaz de causar 13.2.1.2 Neuralgia glossofarín-
gea secundária
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
13.2.2   Neuropatia glossofaríngea dolorosa
Descrição: Dor na distribuição do nervo glossofaríngeo (parte
posterior da língua, fossa tonsilar, faringe e/ou embaixo do
ângulo da mandíbula). Além disso, a dor é comumente per-
cebida na orelha ipsilateral. A dor primária é habitualmente
contínua ou quase contínua e comumente descrita como em
queimação ou aperto ou comparada a agulhadas. Paroxismos
breves podem estar superimpostos, mas eles não são o tipo
de dor predominante. Essa combinação distingue a neuropa-
tia glossofaríngea dolorosa das subformas de 13.2.1 Neural-
gia glossofaríngea. Déficits sensoriais podem estar presentes
na parte posterior ipsilateral da língua e da fossa tonsilar, e o
reflexo nauseoso pode estar fraco ou ausente.
13.2.2.1   Neuropatia glossofaríngea dolorosa atribuída
  a causa conhecida
Descrição: Dor contínua ou quase contínua unilateral, com
ou sem paroxismos breves superimpostos, na distribuição
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
do nervo glossofaríngeo e causada por outro transtorno
identificado.
Critérios diagnósticos:
A. Dor contínua ou quase contínua unilateral1 na distribui-
ção do nervo glossofaríngeo e preenchendo o critério C
B. Um transtorno reconhecidamente capaz de causar neu-
ropatia glossofaríngea dolorosa foi diagnosticado2
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a dor é ipsilateral ao nervo glossofaríngeo afetado
pelo transtorno
2. a dor desenvolveu-se após o início do transtorno
ou levou à sua descoberta
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. Paroxismos breves podem estar superimpostos, mas não
são o tipo de dor predominante.
2. Tumores no ângulo cerebelopontino e dano iatrogênico
durante procedimentos têm sido relatados como causa-
dores de neuropatia glossofaríngea dolorosa.
13.2.2.2   Neuropatia glossofaríngea dolorosa idiopática
Descrição: Dor contínua ou quase contínua unilateral, com ou
sem paroxismos breves superimpostos, na distribuição do
nervo glossofaríngeo e de etiologia desconhecida.
Critérios diagnósticos:
A. Dor unilateral continua ou quase continua1 na distribui-
ção do nervo glossofaríngeo
B. Nenhuma causa foi identificada
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Paroxismos breves podem estar superimpostos, mas não
são o tipo de dor predominante.
13.3 Dor atribuída a lesão ou doença do
nervo intermédio
13.3.1   Neuralgia do nervo intermédio
Termo previamente utilizado: Neuralgia geniculada.
Descrição: Um transtorno raro caracterizado por paroxismos
breves de dor sentidos profundamente no canal auditivo,
algumas vezes irradiando-se para a região parieto-occipital.
Na vasta maioria dos casos, é encontrada compressão vas-
cular no ato cirúrgico, ocasionalmente com uma aracnóide
espessada, mas ela pode desenvolver-se sem causa aparente
165
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
ou como complicação do herpes-zóster ou, muito raramente,
da esclerose múltipla ou de um tumor. Ela é provocada pela
estimulação de uma área de gatilho na parede posterior do
canal auditivo e/ou região periauricular.
Critérios diagnósticos:
A. Crises paroxísticas de dor unilateral na distribuição do
nervo intermédio1 e preenchendo o critério B
B. A dor possui todas as seguintes características:
1. duração de alguns segundos a minutos
2. intensidade forte
3. qualidade em disparo, facada ou aguda
4. precipitada pela estimulação de uma área de gati-
lho na parede posterior do canal auditivo e/ou região
periauricular
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.2
Notas:
1. A dor é localizada no canal auditivo, na orelha, na região
do processo mastoide e ocasionalmente do palato mole e
pode algumas vezes irradiar-se para a região temporal ou
para o ângulo da mandíbula.
2. Em vista da inervação complexa e sobreposta da orelha
externa, derivada dos nervos trigêmeo (auriculotempo-
ral), facial (nervo intermédio), glossofaríngeo, vago e
segunda raiz cervical, a atribuição de neuralgias a um
único nervo pode não ser fácil nesta região do corpo
quando um contato neurovascular específico não pode
ser visualizado.
Comentário: Transtornos do lacrimejamento, salivação e/ou
paladar algumas vezes acompanham a dor da 13.3.1 Neural-
gia do nervo intermédio.
13.3.1.1  Neuralgia clássica do nervo intermédio
Descrição: Neuralgia do nervo intermédio desenvolvendo-se
sem causa aparente outra que a compressão neurovascular.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor unilateral preenchendo
os critérios para 13.3.1 Neuralgia do nervo intermédio
B. Demonstração, na RM ou durante cirurgia, de compres-
são neurovascular da raiz do nervo intermédio.
13.3.1.2  Neuralgia secundária do nervo intermédio
Descrição: Neuralgia do nervo intermédio causada por uma
doença subjacente.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor unilateral preenchendo
os critérios para 13.3.1 Neuralgia do nervo intermédio
166
B. Foi demonstrada uma doença subjacente, reconhecida-
mente capaz de causar, e explicando, a neuralgia.1
Nota:
1. Há relatos individuais de 13.3.1.2 Neuralgia secundária
do nervo intermédio causada por esclerose múltipla ou
tumor. Nesse último caso, os déficits neurológicos oriun-
dos do dano a outros nervos em estreita proximidade ten-
dem a dominar a apresentação clínica. O herpes-zóster
tipicamente leva, habitualmente, a 13.3.2.1 Neuropatia
dolorosa do nervo intermédio atribuída ao herpes-zós-
ter em vez de 13.3.1.2 Neuralgia secundária do nervo
intermédio.
13.3.1.3  Neuralgia idiopática do nervo intermédio
Descrição: Neuralgia do nervo intermédio sem evidência tanto
de compressão neurovascular como de uma doença subja-
cente causal.
Critérios diagnósticos:
A. Paroxismos recorrentes de dor unilateral preenchendo
os critérios para 13.3.1 Neuralgia do nervo intermédio
B. As investigações não encontraram nem compressão
neurovascular nem uma doença subjacente reconheci-
damente capaz de causar 13.3.1.2 Neuralgia secundária
do nervo intermédio
C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
13.3.2   Neuropatia dolorosa do nervo intermédio
Descrição: Dor na(s) distribuição(ões) do(s) nervo(s) inter-
médio(s) (canal auditivo, orelha ou região do processo mas-
toide), habitualmente descrita pelo paciente como maçante,
na profundidade da orelha e contínua ou quase contínua.
Breves paroxismos podem estar superimpostos, mas eles não
são o tipo de dor predominante. Esta combinação distingue
a neuropatia dolorosa do nervo intermédio das subformas de
13.3.1 Neuralgia do nervo intermédio. Déficits sensoriais,
habitualmente leves, podem estar presentes no canal audi-
tivo, na orelha ou na pele que recobre o processo mastoide.
13.3.2.1   Neuropatia dolorosa do nervo intermédio
  atribuída ao herpes-zóster
Termo previamente utilizado: A 13.3.2.1 Neuropatia dolorosa
do nervo intermédio atribuída ao herpes-zóster associada a
paresia facial é conhecida como síndrome de Ramsay Hunt.
Descrição: Dor contínua ou quase contínua unilateral, com ou
sem paroxismos breves superimpostos, na distribuição do
nervo intermédio e sentida profundamente no canal auditivo,

causada pela infecção do nervo intermédio por herpes-zóster
e comumente associada a paresia facial e outros sintomas
e/ou sinais clínicos da infecção ou das suas consequências.
Critérios diagnósticos:
A. Dor contínua ou quase contínua unilateral1 na distribui-
ção do nervo intermédio2 e preenchendo o critério C
B. Um ou mais dos seguintes:
1. erupção herpética ocorreu na distribuição do nervo
intermédio3
2. o vírus da varicela-zóster (VZV) foi detectado no
líquido cefalorraquidiano (LCR) por reação em
cadeia da polimerase (PCR)
3. ensaio por imunofluorescência direta para o antí-
geno do VZV, ou ensaio por PCR para o DNA do
VZV, é positivo em células obtidas da base das
lesões
C. A dor desenvolveu-se em relação temporal com o
herpes-zóster4
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.5
Notas:
1. Paroxismos breves podem estar superimpostos, mas não
são o tipo de dor predominante.
2. No canal auditivo, orelha e/ou região do processo
mastoide.
3. Devido à disseminação viral, outros nervos cranianos
podem vir a ser afetados.
4. A dor pode preceder a erupção herpética.
5. O diagnóstico é confirmado clinicamente nos estágios
agudos através da detecção de vesículas na membrana
timpânica, canal auditivo, orelha e/ou na pele que reco-
bre o processo mastoide. Elas também podem ser obser-
vadas no terço anterior da língua, atingido pelo vírus via
nervo corda do tímpano, ou no palato duro, suprido por
um ramo remanescente vestigial do nervo facial.
Comentários: Outros nervos cranianos (VIII, IX, X, XI) tam-
bém podem ser afetados, levando a acúfeno, perda auditiva,
vertigem, náusea, rouquidão e disfagia.
Apesar de pouco ser sabido sobre o curso natural de
13.3.2.1 Neuropatia dolorosa do nervo intermédio atribuída
ao herpes-zóster, a dor pode permanecer por mais de três
meses; ela deve ser então classificada como 13.3.2.2 Neural-
gia pós-herpética do nervo intermédio.
13.3.2.2   Neuralgia pós-herpética do nervo intermédio
Descrição: Dor unilateral persistindo ou recorrendo por ao
menos três meses na distribuição do nervo intermédio, sen-
tida profundamente no canal auditivo, causada pela infecção
do nervo intermédio por herpes-zóster.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Critérios diagnósticos:
A. Dor unilateral na distribuição do nervo intermédio,1
persistindo ou recorrendo por >3 meses e preenchendo
o critério C
B. Ocorreu infecção do nervo intermédio por herpes-zóster
C. A dor desenvolveu-se em relação temporal com a infec-
ção por herpes-zóster2
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. No canal auditivo, orelha e/ou região do processo
mastoide.
2. Habitualmente, a dor ter-se-á desenvolvido enquanto a
infecção ainda estava ativa, mas, ocasionalmente, depois
disso.
13.3.2.3   Neuropatia dolorosa do nervo intermédio
  atribuída a outro transtorno
Descrição: Dor contínua ou quase contínua unilateral, com ou
sem paroxismos breves superimpostos, na distribuição no
nervo intermédio e causada por um transtorno outro que não
a infecção por herpes-zóster. Pode haver outros sintomas e/
ou sinais clínicos do transtorno causal.
Critérios diagnósticos:
A. Dor contínua ou quase contínua unilateral1 na distribui-
ção do nervo intermédio,2 preenchendo o critério C
B. Um transtorno afetando o nervo intermédio, outro que
a infecção por herpes-zóster mas reconhecidamente
capaz de causar neuropatia dolorosa do nervo intermé-
dio, foi diagnosticado3
C. A dor desenvolveu-se após o início do transtorno ou
levou à sua descoberta
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. Paroxismos breves podem estar superimpostos, mas não
são o tipo de dor predominante.
2. No canal auditivo, orelha e/ou região do processo
mastoide.
3. A 13.3.2 Neuropatia dolorosa do nervo intermédio tem
sido descrita raramente em pacientes com tumores faciais
ou lesão do gânglio geniculado.
13.3.2.4   Neuropatia dolorosa idiopática do
  nervo intermédio
Descrição: Dor contínua ou quase contínua unilateral, com ou
sem paroxismos breves superimpostos, na(s) distribuição(-
ções) do nervo intermédio e de etiologia desconhecida.
167
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Critérios diagnósticos:
1. Dor na(s) distribuição(ões) do nervo intermédio1 em um
ou ambos os lados
2. Nenhuma causa foi identificada
3. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. No canal auditivo, orelha e/ou região do processo
mastoide.
13.4   Neuralgia occipital
Descrição: Dor paroxística, em disparo ou em facada, unilate-
ral ou bilateral, na parte posterior do couro cabeludo, na(s)
distribuição(ões) dos nervos occipitais maior, menor e/ou
terceiro, algumas vezes acompanhada por redução da sensi-
bilidade ou disestesia na área afetada e habitualmente asso-
ciada a dolorimento sobre o(s) nervo(s) envolvido(s).
Critérios diagnósticos:
A. Dor unilateral ou bilateral na(s) distribuição (ões) dos
nervos occipitais maior, menor e/ou terceiro e preen-
chendo os critérios B-D
B. A dor possui ao menos duas das três seguintes
características:
1. recorrendo em crises paroxísticas durando de pou-
cos segundos a minutos
2. intensidade forte
3. qualidade em disparo, facada ou aguda
C. A dor está associada a ambos os seguintes:
1. disestesia e/ou alodinia aparentes durante a esti-
mulação inócua do couro cabeludo e/ou cabelo
2. um dos ou ambos os seguintes:
a) dolorimento sobre os ramos nervosos afetados
b) pontos-gatilho na emergência do nervo occi-
pital maior ou na distribuição de C2
D. A dor é aliviada temporariamente pelo bloqueio anesté-
sico do(s) nervo(s) afetado(s)
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: A dor da 13.4 Neuralgia occipital pode atingir a
área fronto-orbital, através das conexões interneuronais tri-
geminocervicais nos núcleos espinhais do trigêmeo.
A 13.4 Neuralgia occipital deve ser distinguida da dor
occipital referida proveniente das articulações atlantoaxial
ou zigapofisárias superiores ou de pontos-gatilho sensíveis
nos músculos do pescoço ou nas suas inserções.
13.5   Síndrome pescoço-língua
Descrição: Dor occipital e/ou cervical alta de início imediato,
unilateral, do tipo aguda ou em facada e habitualmente forte,
ocasionada por movimento rotatório e repentino da cabeça e
168
acompanhada por sensação e/ou postura anormal da língua
ipsilateral.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos dois episódios preenchendo os critérios B-D
B. Dor unilateral aguda ou em facada1 na parte alta do pes-
coço e/ou região occipital com simultânea sensação e/
ou postura anormal da língua ipsilateral
C. Precipitada pela rotação repentina do pescoço
D. Duração de segundos a diversos minutos
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Pode haver ou não disestesia simultânea.
Comentário: Um estudo recente descreveu esta condição em
detalhes, justificando a sua promoção do Apêndice (onde ela
apareceu na ICHD-3 beta).
13.6   Neurite óptica dolorosa
Termo previamente utilizado: Neurite retrobulbar.
Descrição: Dor atrás de um dos ou ambos os olhos causada por
desmielinização do(s) nervo(s) óptico(s) e acompanhada por
diminuição da visão central.
Critérios diagnósticos:
A. Dor unilateral ou bilateral retro-orbital, orbital, frontal
e/ou temporal preenchendo o critério C
B. Evidência clínica, eletrofisiológica, de imagem e/ou
laboratorial confirmando neurite óptica1
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a dor desenvolveu-se em relação temporal com a
neurite óptica
2. a dor é agravada pela movimentação ocular
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. A RM realçada por gadolínio mostra o realce do nervo
óptico em 90% dos casos de 13.6 Neurite óptica dolorosa.
Comentários: Séries clínicas relatam que a prevalência de dor
na neurite óptica é de cerca de 90%. A dor pode preceder o
prejuízo visual.
A 13.6 Neurite óptica dolorosa frequentemente é uma
manifestação da esclerose múltipla.
13.7   Cefaleia atribuída a paralisia
  isquêmica de nervo motor ocular
Descrição: Dor frontal e/ou periorbital unilateral causada

por e associada a outros sintomas e/ou sinais clínicos de
paresia isquêmica do(s) nervo(s) craniano(s) III, IV e/ou V
ipsilateral(is).
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia frontal e/ou periorbital unilateral preenchendo
o critério C
B. Evidência clínica e de imagem confirmando uma para-
lisia isquêmica de nervo motor ocular1
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia é ipsilateral à paralisia de nervo motor
2. cefaleia desenvolveu-se em relação temporal com
a paralisia de nervo motor
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. A 13.7 Cefaleia atribuída a paralisia isquêmica de nervo
motor ocular pode ocorrer prévia ou simultaneamente ao
início da diplopia.
Comentário: A maioria das paralisias dos nervos motores ocu-
lares são dolorosas, independentemente da presença ou da
ausência de diabetes. A dor é mais frequente nos pacientes
com paralisias do III nervo, menos frequente naqueles com
paresia do VI nervo e menos ainda nos casos de paresia do
IV nervo.
13.8   Síndrome de Tolosa-Hunt
Descrição: Dor orbital ou periorbital unilateral associada a
paresia de um ou mais dentre os nervos cranianos III, IV e/
ou VI, causada por uma inflamação granulomatosa no seio
cavernoso, fissura orbital superior ou órbita.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia orbital ou periorbital unilateral preenchendo o
critério C
B. Ambos os seguintes:
1. inflamação granulomatosa do seio cavernoso, fis-
sura orbital superior ou órbita, demonstrada por
RM ou biópsia
2. paresia de um ou mais dentre os nervos cranianos
III, IV e/ou VI ipsilateral(is)
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia é ipsilateral à inflamação granulomatosa
2. a cefaleia precedeu a paresia do(s) nervo(s) III, IV
e/ou VI por ≤2 semanas, ou desenvolveu-se com ela
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Alguns casos relatados de 13.8 Síndrome de
Tolosa-Hunt tiveram envolvimento adicional do V nervo
(comumente da primeira divisão) ou dos nervos óptico, VII
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
ou VIII. A inervação simpática da pupila é ocasionalmente
afetada.
O acompanhamento cuidadoso é necessário para excluir
outras causas de oftalmoplegia dolorosa, tais como tumores,
vasculite, meningite basal, sarcoidose ou diabetes mellitus.
A dor e a paresia da 13.8 Síndrome de Tolosa-Hunt
desaparecem quando essa é adequadamente tratada com
corticosteroides.
13.9   Síndrome oculossimpática
paratrigeminal (síndrome de Raeder)
Descrição: Dor unilateral e constante, na distribuição da divi-
são oftálmica do nervo trigêmeo, algumas vezes estendendo-
-se à divisão maxilar, acompanhada por síndrome de Horner
ipsilateral e causada por um transtorno na fossa craniana
média ou da artéria carótida.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia unilateral e constante preenchendo o critério C
B. Síndrome de Horner unilateral, com evidência por
exame de imagem de uma doença subjacente na fossa
craniana média ou na artéria carótida ipsilateral
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início do transtorno subjacente ou levou à
sua descoberta
2. a cefaleia apresenta uma das ou ambas as seguintes
características:
a) localizada na distribuição da divisão oftál-
mica do nervo trigêmeo, com ou sem irradia-
ção para a divisão maxilar
b) agravada pela movimentação ocular
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: A descrição original da 13.9 Síndrome oculos-
simpática paratrigeminal (síndrome de Raeder) é conside-
rada um exemplo clássico da metodologia clínicoanatômica
do início do século XX e foi útil porque o envolvimento de
fibras simpáticas oculopupilares indicava uma lesão da fossa
craniana média. É muito debatido se o termo síndrome de
Raeder deve ser utilizado atualmente, mas a síndrome de
Horner dolorosa ainda é considerada por alguns autores
como sendo uma indicação útil, em termos diagnósticos, de
uma lesão na fossa craniana média ou de dissecção da artéria
carótida.
13.10   Neuropatia oftalmoplégica dolorosa
 recorrente
Termo previamente utilizado: Migrânea oftalmoplégica (esse
termo antigo e inapropriado foi rejeitado, pois essa sín-
169
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
drome não é migranosa, mas sim uma neuropatia dolorosa
recorrente).
Descrição: Crises repetidas de paresia de um ou mais ner-
vos cranianos oculares (comumente o III), com cefaleia
ipsilateral.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos duas crises preenchendo o critério B
B. Ambos os seguintes:
1. cefaleia unilateral
2. paresia ipsilateral de um, dois ou todos os três ner-
vos motores oculares1
C. Lesão orbital, parasselar ou da fossa posterior foi
excluída através de investigação apropriada
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Alguns dados sugerem que a cefaleia pode desenvolver-
-se até 14 dias antes da paresia motora ocular.
Comentários: O realce com gadolínio ou o espessamento do
nervo podem ser demonstrados utilizando a RM.
O tratamento com corticosteroides é benéfico em alguns
pacientes.
13.11   Síndrome da ardência bucal (BMS)
Termos previamente utilizados: Estomatodinia, ou, quando limi-
tada à lingua, glossodinia.
Descrição: Uma sensação intraoral disestésica ou em quei-
mação, recorrendo diariamente por mais de duas horas/dia
por mais de três meses, sem lesões causais clinicamente
evidentes.
Critérios diagnósticos:
A. Dor oral1 preenchendo os critérios B e C
B. Recorrendo diariamente por >2 horas/dia por >3 meses
C. A dor possui ambas as seguintes características:
1. qualidade em queimação2
2. sentida superficialmente na mucosa oral
D. A mucosa oral é de aparência normal e o exame clínico,
incluindo a testagem da sensibilidade, é normal
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. A dor é habitualmente bilateral; o local mais comum é a
ponta da língua.
2. A intensidade da dor flutua.
Comentários: Secura subjetiva da boca, disestesia e alteração
do paladar podem estar presentes.
170
Há um alto predomínio de mulheres na menopausa, e
alguns estudos demostram transtornos psicossociais e psi-
quiátricos comórbidos. Investigações laboratoriais e de ima-
gem cerebral têm indicado alterações nos sistemas nervosos
central e periférico.
É tema de debate o quanto a síndrome da ardência bucal
secundária atribuída a um transtorno local (candidíase,
líquen plano, hipossalivação) ou sistêmico (induzida por
medicação, anemia, deficiências de vitamina B12 ou ácido
fólico, síndrome de Sjögren, diabetes) deve ser considerada
como uma entidade individual. As evidências atuais não jus-
tificam a sua inclusão nem mesmo no Apêndice.
13.12   Dor facial idiopática persistente
Termo previamente utilizado: Dor facial atípica.
Descrição: Dor facial e/ou oral persistente, com apresentações
variáveis porém recorrendo diariamente por mais de duas
horas/dia, por mais de três meses, na ausência de déficit neu-
rológico clínico.
Critérios diagnósticos:
A. Dor facial e/ou oral preenchendo os critérios B e C
B. Recorrendo diariamente por >2 horas/dia por >3 meses
C. A dor possui ambas as seguintes características:
1. pobremente localizada e não seguindo a distribui-
ção de um nervo periférico
2. qualidade maçante, dolente ou incômoda
D. O exame clínico neurológico é normal
E. Causa dentária foi excluída através de investigação
apropriada
F. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Uma grande variedade de palavras é utilizada
pelos pacientes para descrever o caráter da 13.12 Dor facial
idiopática persistente, mas ela é mais frequentemente des-
crita como maçante, irritante ou dolorida, tanto profunda
como superficial. Ela pode ter exacerbações agudas e é agra-
vada pelo estresse. Com o tempo, ela pode alastrar-se para
uma área mais ampla da região craniocervical.
Pacientes com 13.12 Dor facial idiopática persistente
são predominantemente do sexo feminino.
A 13.12 Dor facial idiopática persistente pode ser
comórbida com outras condições relacionadas a dor, como
dor disseminada crônica e síndrome do intestino irritável.
Somado a isso, ela apresenta-se com altos níveis de comor-
bidade psiquiátrica e incapacidade psicossocial.
A 13.12 Dor facial idiopática persistente pode originar-
-se de uma intervenção ou lesão menor na face, maxilas, den-
tes ou gengivas, mas persiste após a cura do evento nocivo
inicial, sem qualquer causa local demonstrável. No entanto,
testes psicofísicos ou neurofisiológicos podem demonstrar
anormalidades sensoriais. Parece existir um contínuo entre

13.12 Dor facial idiopática persistente induzida por trauma
não significativo e 13.1.2.3 Neuropatia trigeminal pós-trau-
mática dolorosa causada obviamente por um dano significa-
tivo inflingido aos nervos periféricos.
O termo odontalgia atípica tem sido aplicado a uma dor
contínua em um ou mais dentes ou em um alvéolo dentário,
após extração, na ausência de qualquer causa dentária habi-
tual. Isso é considerado como sendo um subtipo de 13.12 Dor
facial idiopática persistente, embora seja mais localizada, a
idade média de início seja menor e haja um maior equilíbrio
entre os sexos. Baseado na história de trauma, a odontalgia
atípica também pode ser uma subforma de 13.1.2.3 Neuropa-
tia trigeminal pós-traumática dolorosa. Esses subtipos/sub-
formas, se existem, não têm sido suficientemente estudados
para que sejam propostos critérios diagnósticos.
13.13   Dor neuropática central
Descrição: Dor craniocervical unilateral ou bilateral de origem
central, com apresentação variável, com ou sem alterações
sensoriais. Dependendo da causa, ela pode ser constante ou
remitente e recidivante.
13.13.1   Dor neuropática central atribuída a
  esclerose múltipla (EM)
Descrição: Dor craniocervical unilateral ou bilateral com
apresentação variada, com ou sem alterações sensoriais, atri-
buída a uma lesão desmielinizante das conexões ascendentes
centrais do nervo trigêmeo, em uma pessoa com esclerose
múltipla. Ela comumente remite e recidiva.
Critérios diagnósticos:
A. Dor facial e/ou cefálica preenchendo o critério C1
B. Esclerose múltipla (EM) foi diagnosticada, com
demonstração por RM de uma lesão desmielinizante
no tronco cerebral ou nas projeções ascendentes dos
núcleos trigeminais
C. A dor desenvolveu-se em relação temporal com a lesão
desmielinizante ou levou à sua descoberta
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. A dor pode ser paroxística ou contínua.
Comentário: Anormalidades sensoriais não dolorosas (habi-
tualmente disestesia, mas também hipoestesia, anestesia,
hipoalgesia, parestesia, etc) podem coexistir com a dor na
13.13.1 Dor neuropática central atribuída a esclerose múl-
tipla (EM).
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
13.13.2   Dor central pós-acidente vascular cerebral
Descrição: Dor facial e/ou cefálica, habitualmente unilateral,
com apresentações variáveis envolvendo partes da região
craniocervical ou toda ela e associada a comprometimento
da sensibilidade, ocorrendo dentro de seis meses após e cau-
sada por um acidente vascular cerebral. Não é explicável por
uma lesão do nervo trigêmeo periférico ou de outros nervos
cranianos ou cervicais.
Critérios diagnósticos:
A. Dor facial e/ou cefálica preenchendo o critério C
B. Um acidente vascular isquêmico ou hemorrágico
ocorreu
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a dor desenvolveu-se dentro de seis meses após o
acidente vascular
2. exame de imagem1 demostrou uma lesão vascular
em local apropriado
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Habitualmente RM.
Comentários: A 13.13.2 Dor central pós-acidente vascular
cerebral é atribuída a uma lesão das projeções ascendentes
dos núcleos trigeminais. As vias espinotalâmicas cervicais
e o processamento cortical também podem desempenhar
papéis significativos. Os sintomas, portanto, podem envolver
também o tronco e os membros do lado afetado.
A dor craniocervical após uma lesão talâmica é parte de
uma hemissíndrome. Com lesões bulbares laterais, a dor
hemifacial pode ocorrer de forma isolada, mas ela é mais
frequentemente acompanhada por hemidisestesia cruzada.
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TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
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175
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
14. Outras cefaleias
14.1 Cefaleia não classificada em outro local
14.2 Cefaleia não especificada
Introdução
Para tornar esta classificação completa existem, em casos
apropriados, subcategorias para condições que preenchem
todos os critérios para transtornos específicos, exceto um
deles. Ainda assim pode haver cefaleias que não se encaixam
em nenhum dos capítulos existentes, porque estão sendo des-
critas pela primeira vez, ou porque, simplesmente, não há
informações suficientes disponíveis. Este capítulo é desti-
nado a esses tipos ou subtipos de cefaleias.
14.1 Cefaleia não classificada em outro local
Termo previamente utilizado: Cefaleia não classificável.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia com características peculiares sugerindo que é
uma entidade diagnóstica única
B. A cefaleia não preenche os critérios para qualquer das
cefaleias descritas previamente.
176
Comentário: Diversas novas cefaleias foram descritas no
período entre a primeira edição da Classificação Internacio-
nal das Cefaleias e esta terceira edição. Antecipa-se que há
mais entidades ainda por serem descritas. Tais cefaleias, até
que classificadas, devem ser codificadas como 14.1 Cefaleia
não classificada em outro local.
14.2 Cefaleia não especificada
Termos previamente utilizados: Cefaleia não classificável.
Critérios diagnósticos:
A. A cefaleia está ou esteve presente
B. Não há informação suficiente disponível para classificar
a cefaleia em qualquer nível desta classificação.
Comentário: Também é perceptível que um diagnóstico deve
ser feito em um grande número de pacientes onde muito
pouca informação está disponível, permitindo somente
afirmar que eles apresentam cefaleia, mas não qual tipo de
cefaleia. Tais pacientes são codificados como 14.2 Cefaleia
não especificada. Este código, no entanto, nunca deve ser
utilizado como uma desculpa para não reunir informação
detalhada sobre uma cefaleia, quando tal informação estiver
disponível. Ele deve ser utilizado apenas em situações nas
quais a informação não pode ser obtida porque o paciente
está morto, incapacitado de comunicar-se ou indisponível.
 TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA

A. APÊNDICE
A1. Migrânea

A2. Cefaleia do tipo tensão (critérios alternativos)

A3. Cefaleias trigeminoautonômicas (CTAs)

A4. Outras cefaleias primárias

A5. Cefaleia atribuída a trauma ou lesão cefálica e/ou cervical

A6. Cefaleia atribuída a transtorno vascular craniano e/ou cervical

A7. Cefaleia atribuída a transtorno intracraniano não vascular

A8. Cefaleia atribuída a uma substância ou à sua supressão

A9. Cefaleia atribuída a infecção

A10. Cefaleia atribuída a transtorno da homeostase

A11. Cefaleia ou dor facial atribuída a transtorno do crânio, pescoço, olhos, orelhas,
nariz, seios paranasais, dentes, boca ou outra estrutura facial ou cervical

A12. Cefaleia atribuída a transtorno psiquiátrico

177
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO

A. Apêndice
A1. Migrânea
A1.1  Migrânea sem aura
A1.1.1  Migrânea sem aura menstrual pura
A1.1.2  Migrânea sem aura relacionada à menstruação
A1.1.3  Migrânea sem aura não menstrual
A1.2  Migrânea com aura
A1.2.0.1  Migrânea com aura menstrual pura
A1.2.0.2  Migrânea com aura relacionada à menstruação
A1.2.0.3  Migrânea com aura não menstrual
A1.3 Migrânea crônica (critérios alternativos)
A1.3.1  Migrânea crônica com períodos livres de dor
A1.3.2  Migrânea crônica com dor contínua
A1.4 Complicações da migrânea
A1.4.5  Estado de aura migranosa
A1.4.6  Neve visual (visão granulada)
A1.6  Síndromes episódicas que podem estar associadas à migrânea
A1.6.4  Cólica infantil
A1.6.5  Hemiplegia alternante da infância
A1.6.6  Migrânea vestibular
A2.  Cefaleia do tipo tensão (critérios alternativos)
A2.1  Cefaleia do tipo tensão episódica infrequente (critérios alternativos)
A2.2  Cefaleia do tipo tensão episódica frequente (critérios alternativos)
A2.3  Cefaleia do tipo tensão crônica (critérios alternativos)
A3.  Cefaleias trigeminoautonômicas (TACs)
A3.1  Cefaleias em salvas (critérios alternativos)
A3.2  Hemicrania paroxística (critérios alternativos)
A3.3  Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral breve (critérios alternativos)
A3.4  Hemicrania contínua (critérios alternativos)
A3.6  Cefaleia trigeminoautonômica não diferenciada
A4.  Outras cefaleias primárias
A4.11  Epicrania fugaz
A5.  Cefaleia atribuída a trauma ou lesão cefálica e/ou cervical
A5.1  Cefaleia aguda atribuída a lesão cefálica traumática
A5.1.1.1  Cefaleia aguda de início tardio atribuída a lesão cefálica traumática moderada ou grave
A5.1.2.1  Cefaleia aguda de início tardio atribuída a lesão cefálica traumática leve
A5.2  Cefaleia persistente atribuída a lesão cefálica traumática
A5.2.1.1 Cefaleia persistente de início tardio atribuída a lesão cefálica traumática moderada ou grave
A5.2.2.1 Cefaleia persistente de início tardio atribuída a lesão cefálica traumática leve
A5.7  Cefaleia atribuída a radiocirurgia cerebral
A5.8  Cefaleia aguda atribuída a outro trauma ou lesão cefálica e/ou cervical
A5.9  Cefaleia persistente atribuída a outro trauma ou lesão cefálica e/ou cervical
A6.  Cefaleia atribuída a transtorno vascular craniano e/ou cervical
A6.10  Cefaleia persistente atribuída a transtorno vascular craniano e/ou cervical prévios
A7.  Cefaleia atribuída a transtorno intracraniano não vascular
A7.6  Cefaleia atribuída a crise epiléptica
A7.6.3  Cefaleia pós-eletroconvulsoterapia (ECT)
A7.9  Cefaleia persistente atribuída a transtorno intracraniano não vascular prévio
A8.  Cefaleia atribuída a uma substância ou à sua supressão
A8.4  Cefaleia persistente atribuída ao uso de ou à exposição a uma substância no passado
A9.  Cefaleia atribuída a infecção
A9.1  Cefaleia atribuída a infecção intracraniana
A9.1.3.3  Cefaleia persistente atribuída a infecção intracraniana fúngica ou outra infecção parasitária prévias
A9.3  Cefaleia atribuída a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)

178
 TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA

A10.  Cefaleia atribuída a transtorno da homeostase

A10.7  Cefaleia e/ou dor cervical atribuída a hipotensão ortostática (postural)
A10.8  Cefaleia atribuída a outro transtorno da homeostase
A10.8.1  Cefaleia atribuída a viagem espacial
A10.8.2  Cefaleia atribuída a outro transtorno metabólico ou sistêmico
A10.9  Cefaleia persistente atribuída a transtorno da homeostase prévio
A11.  Cefaleia ou dor facial atribuída a transtorno do crânio, pescoço, olhos, orelhas, nariz, seios paranasais, dentes, boca ou outra
estrutura facial ou cervical
A11.2  Cefaleia atribuída a transtorno cervical
A11.2.4  Cefaleia atribuída a radiculopatia cervical alta
A11.2.5  Cefaleia atribuída a dor miofascial cervical
A11.3  Cefaleia atribuída a transtorno dos olhos
A11.3.5  Cefaleia atribuída a heteroforia ou heterotropia
A11.5  Cefaleia atribuída a transtorno do nariz ou dos seios paranasais
A11.5.3  Cefaleia atribuída a transtorno da mucosa, septo ou conchas nasais
A12.  Cefaleia atribuída a transtorno psiquiátrico
A12.3  Cefaleia atribuída a transtorno depressivo
A12.4  Cefaleia atribuída a transtorno de ansiedade de separação
A12.5  Cefaleia atribuída a transtorno do pânico
A12.6  Cefaleia atribuída a fobia específica
A12.7  Cefaleia atribuída a transtorno de ansiedade social (fobia social)
A12.8  Cefaleia atribuída a transtorno de ansiedade generalizada
A12.9  Cefaleia atribuída a transtorno de estresse pós-traumático (TEPT)

179
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Introdução
Um Apêndice foi adicionado, pela primeira vez, à segunda
edição da Classificação Internacional das Cefaleias (ICH-
D-II). Ele possuía vários propósitos, os quais são mantidos
na ICHD-3.
A finalidade primária do Apêndice é apresentar crité-
rios de pesquisa para uma série de novas entidades que
não foram suficientemente validadas através de pesquisas
conduzidas até o momento. A experiência dos experts do
Comitê de Classificação e publicações de qualidade variável
sugerem que ainda há várias entidades diagnósticas que se
acredita serem reais, mas para as quais devem ser apresen-
tadas melhores evidências científicas antes que possam ser
formalmente aceitas. Sendo assim, como aconteceu entre a
ICHD-II, ICHD-3 beta e a ICHD-3, antecipa-se que alguns
180
transtornos ora presentes no Apêndice transferir-se-ão para o
corpo principal da classificação na próxima revisão.
Em alguns locais, o Apêndice apresenta conjuntos alter-
nativos de critérios diagnósticos em relação aos do corpo
principal da classificação. Novamente, isso ocorre porque
a experiência clínica e uma certa quantidade de evidências
publicadas sugerem que os critérios alternativos possam
ser preferíveis, mas o Comitê ainda não sente ainda que
as evidências são suficientes para modificar a classificação
principal.
Por fim, o Apêndice é utilizado como um primeiro
passo na eliminação de transtornos historicamente incluídos
como entidades diagnósticas nas edições prévias da ICHD,
mas para os quais ainda não foram publicadas evidências
suficientes.

A1. Migrânea
A1.1  Migrânea sem aura
A1.1.1  Migrânea sem aura menstrual pura
Critérios diagnósticos:
A. Crises, em uma mulher que está menstruando,1 preen-
chendo os critérios para 1.1 Migrânea sem aura e o cri-
tério B abaixo
B. Ocorrendo exclusivamente no dia 1 ± 2 (i.e. dias –2 a
+3)2 da menstruação,1 em ao menos dois de três ciclos
menstruais e em nenhum outro momento do ciclo.3
Notas:
1. Para os propósitos da ICHD-3, a menstruação é conside-
rada como sendo o sangramento endometrial resultante
do ciclo menstrual normal ou da supressão de proges-
tógenos exógenos, como na utilização de contraceptivos
orais combinados ou na terapia de reposição hormonal
cíclica.
2. O primeiro dia da menstruação é o dia 1 e o dia prece-
dente é o dia –1; não há dia 0.
3. Para fins de pesquisa, recomenda-se a realização de um
diário prospectivo, mas isso não é mandatório para o
diagnóstico clínico de A1.1.1 Migrânea sem aura mens-
trual pura.
A1.1.2  Migrânea sem aura relacionada à menstruação
Critérios diagnósticos:
A. Crises, em uma mulher que está menstruando,1 preen-
chendo os critérios para 1.1 Migrânea sem aura e o cri-
tério B abaixo
B. Ocorrendo exclusivamente no dia 1 ± 2 (i.e. dias –2 a
+3)2 da menstruação,1 em ao menos dois de três ciclos
menstruais e, adicionalmente, em outros momentos do
ciclo.3
Notas:
1. Para os propósitos da ICHD-3, a menstruação é conside-
rada como sendo o sangramento endometrial resultante
do ciclo menstrual normal ou da supressão de proges-
tógenos exógenos, como na utilização de contraceptivos
orais combinados ou na terapia de reposição hormonal
cíclica.
2. O primeiro dia da menstruação é o dia 1 e o dia prece-
dente é o dia –1; não há dia 0.
3. Para fins de pesquisa, recomenda-se a realização de um
diário prospectivo, mas isso não é mandatório para o
diagnóstico clínico de A1.1.2 Migrânea sem aura rela-
cionada à menstruação.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
A1.1.3  Migrânea sem aura não menstrual
Critérios diagnósticos:
A. Crises, em uma mulher que está menstruando,1 preen-
chendo os critérios para 1.1 Migrânea sem aura e o cri-
tério B abaixo
B. Não preenchendo o critério B para A1.1.1 Migrânea
sem aura menstrual pura ou A1.1.2 Migrânea sem aura
relacionada à menstruação.
Nota:
1. Para os propósitos da ICHD-3, a menstruação é conside-
rada como sendo o sangramento endometrial resultante
do ciclo menstrual normal ou da supressão de proges-
tógenos exógenos, como na utilização de contraceptivos
orais combinados ou na terapia de reposição hormonal
cíclica.
Comentários: Essa subclassificação de 1.1 Migrânea sem aura
é claramente aplicável apenas a mulheres que menstruam,
como definido acima.
As crises de migrânea menstrual são na maior parte das
vezes sem aura. A importância de se distinguir entre A1.1.1
Migrânea sem aura menstrual pura de A1.1.2 Migrânea sem
aura relacionada à menstruação é que a profilaxia hormonal
tem maior probabilidade de ser eficaz para a primeira.
Muitas mulheres relatam de forma supervalorizada uma
associação entre as crises e a menstruação; para propósitos
de pesquisa são necessárias, para confirmar o diagnóstico,
evidências documentadas em diário, registradas prospectiva-
mente por no mínimo três ciclos.
O(s) mecanismo(s) da migrânea pode(m) ser diferente(s)
com o sangramento endometrial resultando do ciclo mens-
trual normal e o sangramento devido à supressão de proges-
tógenos exógenos (como ocorre com a contracepção oral
combinada e a terapia de reposição hormonal cíclica). Por
exemplo, o ciclo menstrual endógeno resulta de alterações
hormonais complexas no eixo hipotalâmico-pituitário-ova-
riano resultando na ovulação, a qual é suprimida pelo uso de
contraceptivos orais combinados. Sendo assim, as pesquisas
devem separar essas subpopulações, mesmo que os critérios
diagnósticos não o façam. As estratégias de manejo também
podem diferir para essas subpopulações.
Existe alguma evidência de que as crises de migrânea
menstrual, ao menos em algumas mulheres, resultam da
supressão do estrogênio, embora outras alterações hormo-
nais e bioquímicas nesse ponto do ciclo possam também ser
relevantes. Quando a migrânea menstrual pura ou a migrânea
relacionada à menstruação é considerada como associada à
supressão de estrogênio exógeno, ambos os códigos A1.1.1
Migrânea sem aura menstrual pura ou A1.1.2 Migrânea sem
aura relacionada à menstruação e 8.3.3 Cefaleia por supres-
são de estrogênio, devem ser utilizados.
A relação com a menstruação pode modificar-se ao longo
da vida reprodutiva de uma mulher.
181
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
A1.2  Migrânea com aura
A1.2.0.1  Migrânea com aura menstrual pura
Critérios diagnósticos:
A. Crises, em uma mulher que está menstruando,1 preen-
chendo os critérios para 1.2 Migrânea com aura e o cri-
tério B abaixo
B. Ocorrendo exclusivamente no dia 1 ± 2 (i.e. dias –2 a
+3)2 da menstruação,1 em ao menos dois de três ciclos
menstruais e em nenhum outro momento do ciclo.3
Notas:
1. Para os propósitos da ICHD-3, a menstruação é conside-
rada como sendo o sangramento endometrial resultante
do ciclo menstrual normal ou da supressão de proges-
tógenos exógenos, como na utilização de contraceptivos
orais combinados ou na terapia de reposição hormonal
cíclica.
2. O primeiro dia da menstruação é o dia 1 e o dia prece-
dente é o dia –1; não há dia 0.
3. Para fins de pesquisa, recomenda-se a realização de
um diário prospectivo, mas isso não é mandatório para
o diagnóstico clínico de A1.2.0.1 Migrânea com aura
menstrual pura.
A1.2.0.2  Migrânea com aura relacionada à menstruação
Critérios diagnósticos:
A. Crises, em uma mulher que está menstruando,1 preen-
chendo os critérios para 1.2 Migrânea com aura e o cri-
tério B abaixo
B. Ocorrendo no dia 1 ± 2 (i.e. dias –2 a +3)2 da mens-
truação,1 em ao menos dois de três ciclos menstruais e,
adicionalmente, em outros momentos do ciclo.3
Notas:
1. Para os propósitos da ICHD-3, a menstruação é conside-
rada como sendo o sangramento endometrial resultante
do ciclo menstrual normal ou da supressão de proges-
tógenos exógenos, como na utilização de contraceptivos
orais combinados ou na terapia de reposição hormonal
cíclica.
2. O primeiro dia da menstruação é o dia 1 e o dia prece-
dente é o dia –1; não há dia 0.
3. Para fins de pesquisa, recomenda-se a realização de um
diário prospectivo, mas isso não é mandatório para o
diagnóstico clínico de A1.2.0.2 Migrânea com aura rela-
cionada à menstruação.
182
A1.2.0.3  Migrânea com aura não menstrual
Critérios diagnósticos:
A. Crises, em uma mulher que está menstruando,1 preen-
chendo os critérios para 1.2 Migrânea com aura e o cri-
tério B abaixo
B. Não preenchendo o critério B para A1.2.0.1 Migrânea
com aura menstrual pura ou A1.2.0.2 Migrânea com
aura relacionada à menstruação.
Notas:
1. Para os propósitos da ICHD-3, a menstruação é conside-
rada como sendo o sangramento endometrial resultante
do ciclo menstrual normal ou da supressão de progestóge-
nos exógenos, como na utilização de contraceptivos orais
combinados ou na terapia de reposição hormonal cíclica.
Comentários: Essa subclassificação de 1.2 Migrânea com aura
é claramente aplicável apenas a mulheres que menstruam,
como definido acima.
As crises de migrânea menstrual são na maior parte das
vezes sem aura. Esses critérios para A1.2.0.1 Migrânea com
aura menstrual pura e A1.2.0.2 Migrânea com aura relacio-
nada à menstruação, estão incluídos para permitir que essas
subformas incomuns sejam melhor caracterizadas. Os crité-
rios para A1.2.0.3 Migrânea com aura não menstrual estão
incluídos para completar.
Muitas mulheres relatam de forma supervalorizada uma
associação entre as crises de migrânea e a menstruação; para
propósitos de pesquisa são necessárias, para confirmar o
diagnóstico, evidências documentadas em diário, registradas
prospectivamente por no mínimo três ciclos.
O(s) mecanismo(s) da migrânea pode(m) ser diferente(s)
com o sangramento endometrial resultando do ciclo mens-
trual normal e o sangramento devido à supressão de proges-
tógenos exógenos (como ocorre com a contracepção oral
combinada e a terapia de reposição hormonal cíclica). Por
exemplo, o ciclo menstrual endógeno resulta de alterações
hormonais complexas no eixo hipotalâmico-pituitário-ova-
riano resultando na ovulação, a qual é suprimida pelo uso de
contraceptivos orais combinados. Sendo assim, as pesquisas
devem separar essas subpopulações, mesmo que os critérios
diagnósticos não o façam.
A1.3  Migrânea crônica (critérios alternativos)
Critérios diagnósticos alternativos:
A. Cefaleia (migrânea-símile ou do tipo tensão-símile) em
≥15 dias/mês por >3 meses e preenchendo os critérios
BeC
B. Ocorrendo em um paciente que tenha apresentado ao
menos cinco crises preenchendo os critérios B-D para
1.1 Migrânea sem aura e/ou os critérios B e C para 1.2
Migrânea com aura

C. Em ≥8 dias/mês por >3 meses preenchendo qualquer
dos seguintes:
1. critérios C e D para 1.1 Migrânea sem aura
2. critérios B e C para 1.2 Migrânea com aura
3. critérios A e B para 1.5 Provável migrânea
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
A1.3.1  Migrânea crônica com períodos livres de dor
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 1.3 Migrânea
crônica e o critério B abaixo
B. Interrompida por períodos livres de dor de >3 horas em
≥5 dias/mês, os quais não são atribuídos a tratamento
medicamentoso.
A1.3.2  Migrânea crônica com dor contínua
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo os critérios para 1.3 Migrânea
crônica e o critério B abaixo
B. Não interrompida por períodos livres de dor de >3 horas
em ≥5 dias/mês, a não ser que esses sejam atribuídos a
tratamento medicamentoso.
A1.4  Complicações da migrânea
A1.4.5  Estado de aura migranosa
Critérios diagnósticos:
A. Migrânea preenchendo os critérios para 1.2 Migrânea
com aura ou um dos seus subtipos
B. Ao menos três auras ocorrem durante um período de
três dias.
Comentário: Outros transtornos neurológicos, incluindo a sín-
drome da vasoconstrição cerebral reversível, síndrome da
encefalopatia reversível posterior e dissecção arterial devem
ser excluídas através de investigação apropriada.
A1.4.6  Neve visual
Critérios diagnósticos:
A. Minúsculos pontos contínuos e dinâmicos, presentes
por todo o campo visual1, persistindo por >3 meses
B. Sintomas visuais adicionais de ao menos dois dos qua-
tro seguintes tipos:
1. palinopsia2
2. fenômenos entópticos realçados3
3. fotofobia
4. visão noturna prejudicada (nictalopia)
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
C. Os sintomas não são consistentes com aura visual
migranosa típica4
D. Os sintomas não são melhor explicados por outro
transtorno5
Notas:
1. Os pacientes comparam a neve visual à estática da tele-
visão (“neve de televisão”). Os pontos são habitualmente
pretos ou cinzentos em um fundo branco e cinzentos ou
brancos em um fundo preto, mas também são relatados
pontos transparentes, pontos intermitentes brancos e pon-
tos coloridos.
2. A palinopsia pode apresentar-se como pós-imagens
visuais e/ou rastros de objetos em movimento. As pós-
-imagens visuais são diferentes das pós-imagens retinia-
nas, as quais ocorrem somente após o olhar fixo para uma
imagem de alto contraste, e são de cor complementar.
3. Esses fenômenos, decorrentes da estrutura do próprio
sistema visual, incluem imagens flutuantes em ambos
os olhos, excessivo fenômeno entóptico do campo azul
(incontáveis pequenos pontos ou anéis cinzentos/bran-
cos/pretos disparando por sobre o campo visual de ambos
os olhos ao olhar para superfícies brilhantes homogêneas
tais como o céu azul), autoiluminação do olho (ondas
ou nuvens coloridas percebidas ao fechar os olhos no
escuro) e fotopsia espontânea (flashes brilhantes de luz).
4. Conforme descrito em 1.2.1 Migrânea com aura típica.
5. Exames oftalmológicos normais (acuidade visual cor-
rigida, fundoscopia com dilatação pupilar, exame do
campo visual e eletrorretinografia) e ausência de con-
sumo de drogas psicotrópicas.
Comentários: A A1.4.6 Neve visual é uma nova inclusão no
Apêndice da ICHD-3. Ela pode não ser, por si só, parte do
espectro da migrânea, porém parece ser epidemiologica-
mente associada com a 1.2 Migrânea com aura. Pesquisas
adicionais são necessárias sobre o quanto esses transtornos
compartilham os mecanismos patofisiológicos que causam
os sintomas visuais, mas, por ora, aventa-se a hipótese da
hiperexcitabilidade cortical exercer um papel em ambos.
Pacientes com 1. Migrânea têm uma prevalência aumentada
de palinopsia e sensibilidade visual aumentada fora das cri-
ses: a A1.4.6 Neve visual apresenta tanto a palinopsia como
a fotofobia. Pacientes com A1.4.6 Neve visual e 1. Migrânea
comórbida têm mais frequentemente palinopsia, fotopsia
espontânea, fotofobia, nictalopia e tinito que aqueles sem
migrânea comórbida.
Duas outras razões apoiam a inclusão de A1.4.6 Neve
visual na ICHD-3. Primeiramente, ela cria conscientização
sobre essa condição e ajuda os médicos a reconhecê-la. Os
pacientes que se queixam da neve visual como sintoma fre-
quentemente têm (um histórico de) 1. Migrânea; os médicos
não cientes da existência da A1.4.6 Neve visual podem inter-
pretar erroneamente os seus sintomas como aura visual per-
sistente. Segundo, em um argumento semelhante aplicado à
183
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
pesquisa, estudos futuros sobre sintomas visuais persistentes
precisam de grupos de estudos homogêneos; a inclusão dos
critérios para a A1.4.6 Neve visual torna claro aos pesquisa-
dores como esse transtorno é definido atualmente.
A1.6  Síndromes episódicas que podem
  estar associadas à migrânea
A1.6.4  Cólica infantil
Descrição: Choro excessivo e frequente em um bebê que
parece, nos demais aspectos, saudável e bem alimentado.
Critérios diagnósticos:
A. Episódios recorrentes de irritabilidade, inquietação ou
choro, do nascimento até os quatro meses de idade,
preenchendo o critério B
B. Ambos os seguintes:
1. os episódios duram por ≥3 horas/dia
2. os episódios ocorrem em ≥3 dias/semana por ≥3
semanas
C. Não atribuída a outro transtorno.1
Nota:
1. Em particular, a falha de desenvolvimento (failure to
thrive) foi excluída.
Comentários: A cólica infantil afeta um em cada cinco bebês.
As crianças com cólica têm uma maior probabilidade de
desenvolver 1.1 Migrânea sem aura ou 1.2 Migrânea com
aura em uma fase posterior da vida. Tem sido constatado
que mães com 1. Migrânea têm uma probabilidade 2,5 vezes
maior de ter crianças com cólica do que mães sem esse diag-
nóstico. Para pais com 1. Migrânea, a probabilidade de uma
criança com cólica aumenta em duas vezes.
A1.6.5  Hemiplegia alternante da infância
Descrição: Crises infantis de hemiplegia envolvendo cada lado
alternadamente, associadas a uma encefalopatia progressiva,
outros fenômenos paroxísticos e prejuízo mental.
Critérios diagnósticos:
A. Crises recorrentes de hemiplegia alternando entre os
dois lados do corpo e preenchendo o critério B
B. Início antes da idade de 18 meses
C. Ao menos um outro fenômeno paroxístico1 associado aos
surtos de hemiplegia ou ocorrendo independentemente
D. Evidência de déficit(s) mental(is) e/ou neurológico(s)
E. Não atribuída a outro transtorno.
184
Nota:
1. Como crises tônicas (tonic spells), postura distônica,
movimentos coreoatetoides, nistagmo ou outras anorma-
lidades motoras oculares e/ou distúrbios autonômicos.
Comentário: Esse é um transtorno neurodegenerativo hetero-
gêneo. Uma relação com a migrânea é sugerida sobre bases
clínicas. A possibilidade dele ser uma forma não usual de epi-
lepsia não pode ser descartada. Mutações no gene ATP1A3
(que codifica a subunidade sódio-potássio [Na+/K+] ATPase
a3) são provavelmente responsáveis por ao menos 70% dos
casos.
A1.6.6  Migrânea vestibular
Termos previamente utilizados: Vertigem/tontura associada a
migrânea; vestibulopatia relacionada a migrânea, vertigem
migranosa.
Critérios diagnósticos:
A. Ao menos cinco episódios preenchendo os critérios C e D
B. História atual ou prévia de 1.1 Migrânea sem aura ou
1.2 Migrânea com aura1
C. Sintomas vestibulares2 de intensidade moderada ou
forte,3 durando entre cinco minutos e 72 horas4
D. Ao menos metade dos episódios estão associados a ao
menos uma das três seguintes características migranosas5:
1. cefaleia com ao menos duas das quatro seguintes
características:
a) localização unilateral
b) qualidade pulsátil
c) intensidade moderada ou forte
d) agravamento por atividade física de rotina
2. fotofobia e fonofobia
3. aura visual
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3
ou por outro transtorno vestibular.6
Notas:
1. Codificar também para o diagnóstico de migrânea
subjacente.
2. Sintomas vestibulares, conforme definido pela Classi-
ficação Internacional dos Transtornos Vestibulares da
Bárány Society e qualificando-se para um diagnóstico
de A1.6.6 Migrânea vestibular, incluem:
a) vertigem espontânea:
i. vertigem interna (uma falsa sensação de
automovimentação)
ii. vertigem externa (uma falsa sensação de que
a cena visual circundante está girando ou
fluindo)
b) vertigem posicional, ocorrendo após uma mudança
de posição da cabeça
c) vertigem induzida visualmente, desencadeada

por um estímulo visual complexo ou amplo em
movimento
d) vertigem induzida pela movimentação da cabeça,
ocorrendo durante a movimentação da cabeça
e) tontura com náusea induzida pela movimentação
da cabeça (a tontura é caracterizada por uma sen-
sação de orientação espacial perturbada; outras
formas de tontura não são atualmente incluídas na
classificação da migrânea vestibular).
3. Os sintomas vestibulares são graduados como modera-
dos quando interferem com mas não impedem as ati-
vidades cotidianas e como fortes quando as atividades
cotidianas não podem ser mantidas.
4. A duração dos episódios é altamente variável. Cerca
de 30% dos pacientes têm episódios com duração de
minutos, 30% têm crises por horas e outros 30% têm
crises ao longo de vários dias. Os 10% restantes têm
crises durando segundos apenas, as quais tendem a
ocorrer repetidamente durante a movimentação da
cabeça, estimulação visual ou após mudanças de posi-
ção da cabeça. Nesses pacientes, a duração do episódio
é definida como o período total durante o qual as cri-
ses breves recorrem. Na outra extremidade do espectro,
há pacientes que podem levar quatro semanas para se
recuperar completamente de um episódio. No entanto,
o episódio central raramente excede 72 horas.
5. Um sintoma é suficiente durante um episódio isolado.
Diferentes sintomas podem ocorrer durante diferentes
episódios. Os sintomas associados podem ocorrer antes,
durante ou após os sintomas vestibulares.
6. A história e o exame físico do paciente não sugerem
outro transtorno vestibular ou tal transtorno foi consi-
derado, mas excluído por investigação apropriada ou tal
transtorno está presente como uma condição comórbida,
mas os episódios podem ser claramente identificados.
Crises de migrânea podem ser induzidas por estimula-
ção vestibular. Portanto, o diagnóstico diferencial deve
incluir outros transtornos vestibulares complicados por
crises de migrânea superimpostas.
Comentários: Uma prevalência surpreendentemente elevada
de A1.6.6 Migrânea vestibular de 10,3% foi recentemente
descrita entre os pacientes com migrânea em departamentos
de neurologia chineses.
Outros sintomas
Sintomas auditivos transitórios, náusea, vômitos, pros-
tração e suscetibilidade à cinetose podem estar associados à
A1.6.6 Migrânea vestibular. No entanto, como eles também
podem ocorrer com vários outros transtornos vestibulares,
não são incluídos como critérios diagnósticos.
Relação com a aura da migrânea e com a migrânea
com aura do tronco cerebral
Tanto a aura da migrânea como a migrânea com aura
do tronco cerebral (anteriormente: migrânea do tipo basi-
lar) são termos definidos pela ICHD-3. Apenas uma mino-
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
ria dos pacientes com A1.6.6 Migrânea vestibular sentem a
sua vertigem no intervalo de tempo de 5-60 minutos como
definido para um sintoma de aura. Um número ainda menor
têm a sua vertigem imediatamente antes da cefaleia iniciar,
como requerido para 1.2.1.1 Aura típica com cefaleia. Logo,
episódios de A1.6.6 Migrânea vestibular não podem ser con-
siderados como auras migranosas.
Embora a vertigem seja relatada por mais de 60% dos
pacientes com 1.2.2 Migrânea com aura do tronco cerebral,
a ICHD-3 requer, para esse diagnóstico, ao menos dois sin-
tomas relacionados ao tronco cerebral em adição aos sinto-
mas visuais, sensoriais ou disfásicos da aura. Menos de 10%
dos pacientes com A1.6.6 Migrânea vestibular preenchem
esses critérios. Portanto, A1.6.6 Migrânea vestibular e 1.2.2
Migrânea com aura do tronco cerebral não são sinônimos,
apesar de pacientes isolados poderem preencher os critérios
diagnósticos para ambos os transtornos.
Relação com a vertigem paroxística benigna
Enquanto que a A1.6.6 Migrânea vestibular pode iniciar
em qualquer idade, a ICHD-3 reconhece especificamente um
transtorno da infância, a 1.6.2 Vertigem paroxística benigna.
O diagnóstico requer cinco episódios de vertigem, ocorrendo
sem aviso e desaparecendo espontaneamente após minutos a
horas. Entre os episódios, o exame neurológico, a audiome-
tria, as funções vestibulares e o EEG devem ser normais. Uma
cefaleia pulsátil unilateral pode ocorrer durante as crises, mas
não é um critério mandatório. A 1.6.2 Vertigem paroxística
benigna é considerada como uma das síndromes precursoras
da migrânea. Portanto, cefaleias migranosas prévias não são
requeridas para o diagnóstico. Como a classificação da A1.6.6
Migrânea vestibular não envolve qualquer limite de idade, o
diagnóstico pode ser aplicado em crianças quando os respec-
tivos critérios são preenchidos, porém devem receber ambos
esses diagnósticos apenas crianças com diferentes tipos de cri-
ses de vertigem (p.ex. episódios breves de menos de 5 minutos
e outros mais duradouros, de mais de 5 minutos).
Sobreposição com a doença de Ménière
A 1. Migrânea é mais comum em pacientes com a doença
de Ménière do que em controles saudáveis. Muitos pacien-
tes com características tanto da doença de Ménière como da
A1.6.6 Migrânea vestibular têm sido relatados. Na realidade,
migrânea e doença de Ménière podem ser herdadas como um
agrupamento (cluster) de sintomas. Perda da audição, tinito e
pressão auricular flutuantes podem ocorrer na A1.6.6 Migrâ-
nea vestibular, porém a perda auditiva não progride a níveis
profundos. Similarmente, cefaleias migranosas, fotofobia e
até auras migranosas são comuns durante crises de Ménière.
A relação patofisiológica entre a A1.6.6 Migrânea vestibular
e a doença de Ménière permanece incerta. No primeiro ano
após o início dos sintomas, a diferenciação entre elas pode
ser desafiadora, já que a doença de Ménière pode ser monos-
sintomática, com apenas sintomas vestibulares nos estágios
iniciais da doença.
Quando os critérios para doença de Ménière são preen-
chidos, particularmente a perda auditiva, documentada por
185
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
audiometria, a doença de Ménière deve ser diagnosticada,
mesmo quando sintomas de migrânea ocorrem durante as
crises vestibulares. Apenas devem ser diagnosticados com
ambos os transtornos os pacientes que apresentam dois tipos
diferentes de crises, uma preenchendo os critérios para A1.6.6
Migrânea vestibular e a outra para doença de Ménière. Uma
futura revisão da ICHD pode incluir uma síndrome de sobre-
posição migrânea vestibular/doença de Ménière.
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A2. Cefaleia do tipo tensão
(critérios alternativos)
Os seguintes critérios alternativos podem ser aplicados a
A2.1 Cefaleia do tipo tensão episódica infrequente, A2.2
Cefaleia do tipo tensão episódica frequente, A2.3 Cefaleia
do tipo tensão crônica. Eles definem uma síndrome central
de cefaleia do tipo tensão. Em outras palavras, esses critérios
são muito específicos, porém têm uma baixa sensibilidade.
Critérios diagnósticos alternativos:
A. Episódios, ou cefaleia, preenchendo o critério A para
[qualquer uma de 2.1 Cefaleia do tipo tensão episódica
infrequente, 2.2 Cefaleia do tipo tensão episódica fre-
quente ou 2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica] e os cri-
térios B-D abaixo
B. Os episódios, ou a cefaleia, preenche(m) o critério
B para [qualquer uma de 2.1 Cefaleia do tipo tensão

episódica infrequente, 2.2 Cefaleia do tipo tensão epi-
sódica frequente ou 2.3 Cefaleia do tipo tensão crônica]
C. A cefaleia possui ao menos três das quatro seguintes
características:
1. localização bilateral
2. qualidade em pressão/aperto (não pulsátil)
3. intensidade fraca ou moderada
4. não agravada por atividade física rotineira como
caminhar ou subir escadas
D. Ausência de náusea, vômitos, fotofobia ou fonofobia
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Bibliografia
Chu MK, Cho SJ, Kim JM, et al. Field testing the alternative criteria
for tension-type headache proposed in the third beta edition of the
international classification of headache disorders: results from
the Korean headache-sleep study. J Headache Pain 2014; 15: 28.
A3. Cefaleias trigeminoautonômicas
(CTAs)
A3.1 Cefaleia em salvas
(critérios alternativos)
Critérios diagnósticos alternativos:
A. Ao menos cinco crises preenchendo os critérios B-D
B. Dor forte ou muito forte unilateral, orbital, supraorbital
e/ou temporal, durando 15 –180 minutos (quando não
tratada)1
C. Um dos ou ambos os seguintes:
1. ao menos um dos seguintes sintomas ou sinais,
ipsilaterais à cefaleia:
a) injeção conjuntival e/ou lacrimejamento
b) congestão nasal e/ou rinorreia
c) edema palpebral
d) sudorese frontal e facial
e) rubor frontal e facial
f) sensação de plenitude auricular
g) miose e/ou ptose
2. sensação de inquietude ou agitação
D. Ocorrendo com uma frequência entre uma a cada dois
dias e oito por dia
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. Durante uma parte, mas menos da metade, do período
ativo da A3.1 Cefaleia em salvas, as crises podem ser
menos intensas e/ou de duração mais curta ou mais longa.
2. Durante uma parte, mas menos da metade, do período
ativo da A3.1 Cefaleia em salvas, as crises podem ser
menos frequentes.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
Comentário: As opiniões estão divididas sobre a inclusão
de (e) e (f) no critério C1. Os experts do grupo de trabalho
acreditam que ela melhora a sensibilidade sem que haja uma
perda significativa da especificidade, mas testes de campo
formais não confirmaram isso.
A3.2  Hemicrania paroxística
  (critérios alternativos)
Critérios diagnósticos alternativos:
A. Ao menos 20 crises preenchendo os critérios B-E
B. Dor forte unilateral, orbital, supraorbital e/ou temporal,
durando de 2-30 minutos
C. Um dos ou ambos os seguintes:
1. ao menos um dos seguintes sintomas ou sinais,
ipsilaterais à cefaleia:
a) injeção conjuntival e/ou lacrimejamento
b) congestão nasal e/ou rinorreia
c) edema palpebral
d) sudorese frontal e facial
e) rubor frontal e facial
f) sensação de plenitude auricular
g) miose e/ou ptose
2. sensação de inquietude ou agitação
D. Ocorrendo com uma frequência >5 por dia1
E. Prevenidas de forma absoluta por doses terapêuticas de
indometacina2
F. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Notas:
1. Durante uma parte, mas menos da metade, do período
ativo da A3.2 Hemicrania paroxística, as crises podem
ser menos frequentes.
2. Em um adulto, a indometacina oral deve ser utilizada ini-
cialmente em uma dose de ao menos 150 mg ao dia e
aumentada, se necessário, até 225 mg ao dia. A dose inje-
tável é de 100–200 mg. Doses de manutenção menores
são frequentemente empregadas.
Comentários: As opiniões estão divididas sobre a inclusão
de (e) e (f) no critério C1. Os experts do grupo de trabalho
acreditam que ela melhora a sensibilidade sem que haja uma
perda significativa da especificidade, mas não foram reali-
zados testes de campo formais para apoiar a mudança nos
critérios.
A3.3  Crises de cefaleia neuralgiforme
  unilateral breve (critérios alternativos)
Critérios diagnósticos alternativos:
A. Ao menos 20 crises preenchendo os critérios B–D
B. Dor cefálica unilateral moderada ou forte, com distri-
buição orbital, supraorbital, temporal e/ou outra dis-
187
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
tribuição trigeminal, durando 1- 600 segundos e ocor-
rendo como estocadas únicas, séries de estocadas ou em
padrão de “dente de serra”
C. Ao menos um dos seguintes sintomas ou sinais autonô-
micos cranianos, ipsilaterais à dor:
1. injeção conjuntival e/ou lacrimejamento
2. congestão nasal e/ou rinorreia
3. edema palpebral
4. sudorese frontal e facial
5. rubor frontal e facial
6. sensação de plenitude auricular
7. miose e/ou ptose
D. Ocorrendo com uma frequência de ao menos uma ao
dia1
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Durante uma parte, mas menos da metade, do período
ativo da A3.3 Crises de cefaleia neuralgiforme unilateral
breve, as crises podem ser menos frequentes.
Comentários: As opiniões estão divididas sobre a inclusão de
C5 e C6. Os experts do grupo de trabalho acreditam que ela
melhora a sensibilidade sem que haja uma perda significativa
da especificidade, mas não foram realizados testes de campo
formais para apoiar a mudança nos critérios.
A3.4  Hemicrania contínua
  (critérios alternativos)
Critérios diagnósticos alternativos:
A. Cefaleia unilateral preenchendo os critérios B-D
B. Presente por >3 meses, com exacerbações de intensi-
dade moderada ou mais forte
C. Um dos ou ambos os seguintes:
1. ao menos um dos seguintes sintomas ou sinais,
ipsilaterais à cefaleia:
a) injeção conjuntival e/ou lacrimejamento
b) congestão nasal e/ou rinorreia
c) edema palpebral
d) sudorese frontal e facial
e) rubor frontal e facial
f) sensação de plenitude auricular
g) miose e/ou ptose
2. sensação de inquietude ou agitação, ou agrava-
mento da dor pelo movimento
D. Responde de forma absoluta a doses terapêuticas de
indometacina1
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. Em um adulto, a indometacina oral deve ser utilizada ini-
cialmente em uma dose de ao menos 150 mg ao dia e
aumentada, se necessário, até 225 mg ao dia. A dose inje-
188
tável é de 100 –200 mg. Doses de manutenção menores
são frequentemente empregadas
Comentários: As opiniões estão divididas sobre a inclusão
de (e) e (f) no critério C1. Os experts do grupo de trabalho
acreditam que ela melhora a sensibilidade sem que haja uma
perda significativa da especificidade, mas não foram reali-
zados testes de campo formais para apoiar a mudança nos
critérios.
A3.6  Cefaleia trigeminoautonômica
  não diferenciada
Descrição: Uma cefaleia trigeminoautonômica-símile ocor-
rendo em crianças e adolescentes com características do
transtorno não totalmente desenvolvidas.
Comentários: O desenvolvimento incompleto do cérebro
pode alterar a apresentação das cefaleias trigeminoautonô-
mica (CTAs). Pacientes codificados como A3.6 Cefaleia
trigeminoautonômica não diferenciada seriam, tipicamente,
crianças ou adolescentes cujas cefaleias possuem caracte-
rísticas fortemente sugestivas de uma CTA, porém mista e
incompleta; por exemplo, eles podem ter crises lateralizadas
de cefaleia durando 30 minutos com características autonô-
micas, mas sem as respostas esperadas à indometacina, ao
oxigênio ou às triptanas.
Estudos longitudinais são necessários para a melhor
compreensão dessas apresentações e como forma de propor
critérios para o seu diagnóstico.
Bibliografia
De Coo IF, Wilbrink LA, Haan J, et al. Evaluation of the new
ICHD-III beta cluster headache criteria. Cephalalgia 2016; 36:
547–551.
A4. Outras cefaleias primárias
A4.11  Epicrania fugaz
Descrição: Paroxismos breves de dor cefálica, com qualidade
em facada, descrevendo uma trajetória linear ou em zigue-
-zague através da superfície de um hemicrânio.
Critérios diagnósticos:
A. Crises recorrentes de dor cefálica em facada, durando 1
–10 segundos e preenchendo o critério B
B. Dor movendo-se em uma trajetória linear ou em zigue-
-zague através da superfície de um hemicrânio, come-
çando e terminando em distribuições de diferentes
nervos

C. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.1
Nota:
1. Uma lesão estrutural deve ser excluída através da histó-
ria, exame físico e, quando apropriado, por investigação.
Comentários: Pacientes com A4.11 Epicrania fugaz descre-
vem a sua experiência dolorosa em termos da trajetória da
dor entre dois pontos distantes na superfície da cabeça, com
a movimentação do início até o final levando apenas alguns
segundos. Essa topografia dinâmica é um atributo carac-
terístico que diferencia a A4.11 Epicrania fugaz de outras
cefaleias epicranianas e neuralgias. Os pontos de início e tér-
mino permanecem constantes em cada paciente, com a dor
movendo-se no sentido anterior a partir de uma área hemi-
craniana posterior em direção ao olho ipsilateral ou ao nariz,
porém a irradiação no sentido posterior também é possível,
de uma área frontal ou periorbital para a região occipital. Em
todos os casos, a dor é estritamente unilateral, embora alguns
pacientes tenham mudança de lado.
Ao fim das crises, sinais autonômicos ipsilaterais, como
lacrimejamento, injeção conjuntival e/ou rinorreia podem
ocorrer.
Apesar das crises serem na maior parte das vezes espon-
tâneas, elas podem ocasionalmente ser desencadeadas pelo
toque no ponto de início, o qual pode permanecer sensível
entre as crises.
Bibliografia
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TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
A5. Cefaleia atribuída a trauma ou lesão
cefálica e/ou cervical
A5.1  Cefaleia aguda atribuída a
  lesão cefálica traumática
Comentário: A condição atual de que a cefaleia deve iniciar
(ou ser descrita como tendo iniciado) dentro de sete dias
após a lesão cefálica (ou a ciência da lesão) é algo arbitrá-
ria. Alguns dados sugerem que a cefaleia pode iniciar após
um intervalo mais longo. Nos critérios diagnósticos sugeri-
dos que seguem, o intervalo de tempo máximo entre a lesão
cefálica e o início da cefaleia é estabelecido em três meses,
mas presume-se que as cefaleias que se originam em estreita
proximidade temporal com a lesão são mais provavelmente
atribuídas de forma acurada a ela. Os estudos futuros devem
continuar a investigar a utilidade desses e de critérios diag-
nósticos alternativos para A5.1 Cefaleia aguda atribuída a
lesão cefálica traumática, que permitem que a cefaleia inicie
além de sete dias e até três meses após a lesão.
A5.1.1.1  Cefaleia aguda de início tardio atribuída a
    lesão cefálica traumática moderada ou grave
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo os critérios C e D
B. Ocorreu lesão cefálica traumática, associada a ao menos
um dos seguintes:
1. perda da consciência por >30 minutos
2. escore da Escala de Coma de Glasgow (ECG) <13
3. amnésia pós-traumática durando >24 horas
4. alteração no nível de percepção por >24 horas
5. evidência, por exames de imagem, de uma lesão
cefálica traumática, como fratura de crânio,
hemorragia intracraniana e/ou contusão cerebral
C. A cefaleia é descrita como tendo desenvolvido-se entre
sete dias e três meses após todos os seguintes:
1. a lesão cefálica
2. a recuperação da consciência após a lesão cefálica
(quando aplicável)
3. interrupção do uso de medicamento(s) que reduz a
habilidade de perceber ou relatar a cefaleia após a
lesão cefálica) (quando aplicável)
D. Qualquer um dos seguintes:
1. a cefaleia desapareceu dentro de três meses após o
seu início
2. a cefaleia ainda não desapareceu, mas ainda não se
passaram três meses desde o seu início
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
189
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
A5.1.2.1  Cefaleia aguda de início tardio atribuída
    a lesão cefálica traumática leve
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo os critérios C e D
B. Ocorreu lesão cefálica traumática, preenchendo ambos
os seguintes:
1. não associada a nenhum dos seguintes:
a) perda da consciência por >30 minutos
b) escore da Escala de Coma de Glasgow (ECG)
<13
c) amnésia pós-traumática durando >24 horas
d) alteração no nível de percepção por >24 horas
e) evidência, por exames de imagem, de uma
lesão cefálica traumática, como fratura de
crânio, hemorragia intracraniana e/ou contu-
são cerebral
2. associada, imediatamente após a lesão cefálica, a
um ou mais dos seguintes sintomas e/ou sinais:
a) confusão, desorientação ou consciência dimi-
nuída, transitórias
b) perda da memória relativa a eventos imedia-
tamente prévios ou posteriores ao trauma
c) dois ou mais outros sintomas sugestivos de
lesão cerebral traumática leve:
i. náusea
ii. vômitos
iii. distúrbios visuais
iv. tontura e/ou vertigem
v. desequilíbrio postural e/ou da marcha
vi. memória e/ou concentração prejudicadas
C. A cefaleia é descrita como tendo desenvolvido-se entre
sete dias e três meses após todos os seguintes:
1. a lesão cefálica
2. a recuperação da consciência após a lesão cefálica
(quando aplicável)
3. interrupção do uso de medicamento(s) que reduz a
habilidade de perceber ou relatar a cefaleia após a
lesão cefálica) (quando aplicável)
D. Qualquer um dos seguintes:
1. a cefaleia desapareceu dentro de três meses após o
seu início
2. a cefaleia persiste, mas ainda não se passaram três
meses desde o seu início
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
A5.2  Cefaleia persistente atribuída a
  lesão cefálica traumática
Comentário: A condição atual de que a cefaleia deve iniciar
(ou ser descrita como tendo iniciado) dentro de sete dias
após a lesão cefálica (ou a ciência da lesão) é algo arbitrá-
ria. Alguns dados sugerem que a cefaleia pode iniciar após
um intervalo mais longo. Nos critérios diagnósticos suge-
190
ridos que seguem, o intervalo de tempo máximo entre a
lesão cefálica e o início da cefaleia é estabelecido em três
meses, mas presume-se que as cefaleias que se originam em
estreita proximidade temporal com a lesão são mais pro-
vavelmente atribuídas de forma acurada a ela. Os estudos
futuros devem continuar a investigar a utilidade desses e de
critérios diagnósticos alternativos para A5.2 Cefaleia persis-
tente atribuída a lesão cefálica traumática, que permitem
que a cefaleia inicie além de sete dias e até três meses após
a lesão.
A5.2.1.1  Cefaleia persistente de início tardio
    atribuída a lesão cefálica traumática
   moderada ou grave
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo os critérios C e D
B. Ocorreu lesão cefálica traumática, associada a ao menos
um dos seguintes:
1. perda da consciência por >30 minutos
2. escore da Escala de Coma de Glasgow (ECG) <13
3. amnésia pós-traumática durando >24 horas
4. alteração no nível de percepção por >24 horas
5. evidência, por exames de imagem, de uma lesão
cefálica traumática, como fratura de crânio,
hemorragia intracraniana e/ou contusão cerebral
C. A cefaleia é descrita como tendo desenvolvido-se entre
sete dias e três meses após todos os seguintes:
1. a lesão cefálica
2. a recuperação da consciência após a lesão cefálica
(quando aplicável)
3. interrupção do uso de medicamento(s) que reduz a
habilidade de perceber ou relatar a cefaleia após a
lesão cefálica) (quando aplicável)
D. A cefaleia persiste por >3 meses após o seu início
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
A5.2.2.1  Cefaleia persistente de início tardio atribuída
    a lesão cefálica traumática leve
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo os critérios C e D
B. Lesão cefálica traumática ocorreu, preenchendo ambos
os seguintes:
1. não associada a nenhum dos seguintes:
a) perda da consciência por >30 minutos
b) Escala de Coma de Glasgow (ECG) <13
c) amnésia pós-traumática por >24 horas
d) alteração do nível da consciência por >24
horas
e) evidência, por exame de imagem, de uma
lesão cefálica traumática tal como hemorra-
gia intracraniana e/ou contusão cerebral

2. associada, imediatamente após a lesão cefálica, a
um ou mais dos seguintes sintomas e/ou sinais:
a) confusão, desorientação ou alteração da cons-
ciência, transitórias
b) perda da memória para eventos imediata-
mente anteriores ou posteriores à lesão
c) dois ou mais outros sintomas sugestivos de
lesão cerebral traumática leve
i. náusea
ii. vômitos
iii. distúrbios visuais
iv. tontura e/ou vertigem
v. desequilíbrio postural e/ou da marcha
v i. memória e/ou concentração
prejudicadas
C. A cefaleia é relatada como tendo se desenvolvido entre
sete dias e três meses após todos os seguintes:
1. a lesão cefálica
2. a recuperação da consciência após a lesão cefálica
(quando aplicável)
3. a interrupção do(s) medicamento(s) que prejudi-
cam a habilidade para sentir ou relatar a cefaleia
após a lesão cefálica (quando aplicável)
D. A cefaleia persiste por >3 meses após o seu início
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
A5.7  Cefaleia atribuída a
  radiocirurgia cerebral
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. Foi realizada radiocirurgia cerebral
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se dentro de sete dias após
a radiocirurgia
2. a cefaleia desapareceu dentro de três meses após a
radiocirurgia
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Embora cefaleia de novo tenha sido descrita após
radiocirurgia, a maioria dos estudos não proporciona descri-
ções detalhadas das suas características clínicas, nem tam-
pouco é habitualmente claro o quanto a cefaleia ocorrendo
após radiocirurgia representa uma exacerbação de uma cefa-
leia subjacente ou uma cefaleia nova. Nos casos nos quais
uma história prévia de cefaleia não estava presente, a sín-
drome de cefaleia foi de curta duração, ocorreu mais de um
ano após o procedimento e assemelhou-se a migrânea ou a
cefaleia em trovoada. Logo, as relações causais entre essas
cefaleias e os procedimentos radiocirúrgicos que as precede-
ram foram altamente duvidosas. Estudos prospectivos cui-
dadosamente controlados são necessários para determinar o
quanto a A5.7 Cefaleia atribuída a radiocirurgia cerebral
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
existe como uma entidade e, se existe, como ela está relacio-
nada ao tipo e ao local da lesão que está sendo irradiada e/ou
a dose e o campo de irradiação empregados.
A5.8  Cefaleia aguda atribuída a outro
  trauma ou lesão cefálica e/ou cervical
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo os critérios C e D
B. Ocorreu trauma ou lesão cefálica e/ou cervical de um
tipo não descrito acima
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com o trauma ou lesão
2. existe outra evidência de causalidade pelo trauma
ou pela lesão
D. Qualquer um dos seguintes:
1. a cefaleia desapareceu dentro de três meses após o
trauma ou a lesão
2. a cefaleia persiste, mas ainda não se passaram três
meses desde o seu início
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
A5.9  Cefaleia persistente atribuída a outro
  trauma ou lesão cefálica e/ou cervical
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo os critérios C e D
B. Ocorreu trauma ou lesão cefálica e/ou cervical de um
tipo não descrito acima
C. Evidência de causalidade demonstrada por um dos ou
ambos os seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em estreita relação tem-
poral com o trauma ou lesão
2. existe outra evidência de causalidade pelo trauma
ou pela lesão
D. A cefaleia persiste por >3 meses após o seu início
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Bibliografia
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after traumatic brain injury. Cephalalgia 2012; 32: 600–606.
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A6. Cefaleia atribuída a transtorno
vascular craniano e/ou cervical
A6.10  Cefaleia persistente atribuída a
   transtorno vascular craniano e/ou
  cervical prévios
A. Cefaleia previamente diagnosticada como 6. Cefaleia
atribuída a transtorno vascular craniano e/ou cervical
ou um dos seus tipos, subtipos ou subformas e preen-
chendo o critério C
B. O transtorno vascular craniano ou cervical causador
da cefaleia foi efetivamente tratado ou desapareceu
espontaneamente
C. A cefaleia tem persistido por >3 meses após o trata-
mento efetivo ou a remissão espontânea do transtorno
vascular
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: A A6.10 Cefaleia persistente atribuída a trans-
torno vascular craniano e/ou cervical prévios é mal docu-
mentada; se ela existe, pesquisas são necessárias para esta-
belecer melhores critérios para causalidade.
A7. Cefaleia atribuída a transtorno
intracraniano não vascular
A7.6  Cefaleia atribuída a crise epiléptica
A7.6.3  Cefaleia pós-eletroconvulsoterapia (ECT)
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia recorrente preenchendo o critério C
B. Um curso de eletroconvulsoterapia (ECT) foi
administrado
C. Evidência de causalidade demonstrada por todos os
seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se após ≥50% das sessões
de ECT
2. cada cefaleia desenvolveu-se dentro de quatro
horas após a ECT
3. cada cefaleia desapareceu dentro de 72 horas após
a ECT
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
192
Comentários: Descrições claras de cefaleia associada a eletro-
convulsoterapia são esparsas. Em um estudo comparativo
com cegamento simples com eletriptana e paracetamol, 20
de 72 pacientes (28%) reclamaram de cefaleias, mas essas
não foram bem caracterizadas (somente a localização e a
qualidade da dor foram avaliadas).
Os dados publicados não são adequados para definir ope-
racionalmente a A7.6.3 Cefaleia pós-eletroconvulsoterapia
(ECT), e não tem havido estudos de validação desses crité-
rios propostos desde que a ICHD-3 beta foi publicada.
A7.9  Cefaleia persistente atribuída
  a transtorno intracraniano não
  vascular prévio
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia previamente diagnosticada como 7. Cefaleia
atribuída a transtorno intracraniano não vascular
ou um dos seus tipos, subtipos ou subformas e preen-
chendo o critério C
B. O transtorno intracraniano não vascular causador
da cefaleia foi efetivamente tratado ou desapareceu
espontaneamente
C. A cefaleia persistiu por >3 meses após o tratamento efe-
tivo ou remissão espontânea do transtorno não vascular
E. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: É sabido, a partir da experiência clínica, que uma
cefaleia persistente pode ocorrer após um transtorno intracra-
niano não vascular prévio (e resolvido); até certo ponto, tal
cefaleia tem sido demonstrada após 7.1.1 Cefaleia atribuída
a hipertensão intracraniana idiopática e 7.2.3 Cefaleia atri-
buída a hipotensão intracraniana espontânea. No entanto, a
A7.9 Cefaleia persistente atribuída a transtorno intracraniano
não vascular prévio é mal documentada. Pesquisas são neces-
sárias para estabelecer melhores critérios para causalidade.
Bibliografia
Belcastro V, Striano P, Kasteleijn-Nolst Trenité DGA, et al. Migra-
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A8. Cefaleia atribuída a uma
substância ou à sua supressão
A8.4  Cefaleia persistente atribuída ao uso
  de ou à exposição a uma substância
  no passado
Codificada em outro local:
8.2 Cefaleia por uso excessivo de medicamentos
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia previamente diagnosticada como 8.1 Cefaleia
atribuída ao uso de ou à exposição a uma substância ou
um dos seus subtipos e preenchendo o critério C
B. O uso de ou a exposição à substância cessou
C. A cefaleia persistiu por >3 meses após a exposição ter
cessado
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
A9. Cefaleia atribuída a infecção
A9.1  Cefaleia atribuída a infecção
 intracraniana
A9.1.3.3  Cefaleia persistente atribuída a
    infecção intracraniana fúngica ou
    outra infecção parasitária prévias
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo previamente os critérios para
9.1.3 Cefaleia atribuída a infecção intracraniana fún-
gica ou outra infecção parasitária e preenchendo o cri-
tério C
B. Infecção intracraniana fúngica ou outra infecção parasi-
tária resolvida
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
C. A cefaleia persistiu por >3 meses após a resolução
da infecção intracraniana fúngica ou outra infecção
parasitária
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-
3, e hidrocefalia foi excluída por neuroimagem.
A9.3  Cefaleia atribuída a infecção
  pelo vírus da imunodeficiência
  humana (HIV)
Classificada em outro local: A cefaleia ocorrendo em pacientes
com infecção por HIV, mas causada por uma infecção opor-
tunista específica, deve ser codificada de acordo com essa
última. A cefaleia causada pelo uso de drogas antirretrovi-
rais deve ser codificada como 8.1.10 Cefaleia atribuída ao
emprego prolongado de medicamento não utilizado para
cefaleia.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Ambos os seguintes:
1. foi demonstrada infecção sistêmica pelo HIV
2. outra infecção sistêmica e/ou intracraniana ativa
foi excluída
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da infecção pelo HIV
2. a cefaleia desenvolveu-se ou piorou significativa-
mente em relação temporal com a piora da infec-
ção pelo HIV, conforme indicado pela contagem
das células CD4 e/ou pela carga viral
3. a cefaleia melhorou significativamente em para-
lelo com a melhora da infecção pelo HIV, con-
forme indicado pela contagem das células CD4 e/
ou pela carga viral
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: O racional para separar A9.3 Cefaleia atribuída
a infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) das
cefaleias atribuídas a outras infecções é triplo:
a) a infecção pelo HIV sempre é tanto sistêmica como
dentro do sistema nervoso central
b) a infecção no sistema nervoso central pode progredir
independentemente da infecção sistêmica
c) a infecção pelo HIV ainda não é curável
A cefaleia é relatada por mais da metade das pessoas
infectadas pelo HIV/síndrome da imunodeficiência adqui-
rida (SIDA) e pode ser parte da sintomatologia tanto da
infecção aguda como da infecção crônica pelo HIV (atra-
vés de meningite asséptica e mecanismos similares). Mesmo
assim, a A9.3 Cefaleia atribuída a infecção pelo vírus da
193
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
imunodeficiência humana (HIV) permanece no Apêndice
por ser extremamente difícil distinguir a cefaleia puramente
atribuída à infecção pelo HIV das cefaleias semelhantes às
cefaleias primárias relatadas pela maioria dos pacientes com
HIV. A aplicação desses critérios em estudos prospectivos
pode proporcionar evidências mais conclusivas.
Na maioria dos casos, a A9.3 Cefaleia atribuída a infec-
ção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) é dolente
e bilateral, ou possui as características de uma cefaleia pri-
mária (1. Migrânea ou 2. Cefaleia do tipo tensão). A inten-
sidade, a frequência e a incapacidade atribuída à cefaleia
parecem estar associadas à gravidade da infecção pelo HIV,
conforme indicado pela contagem das células CD4 e/ou pela
carga viral, mas não com a duração da infecção pelo HIV ou
com o número de medicamentos antirretrovirais prescritos.
Apenas uma minoria dos pacientes com HIV têm cefa-
leia atribuível a infecções oportunistas, provavelmente como
consequência da disponibilidade da terapia antirretroviral
altamente ativa.
Durante a infecção pelo HIV, meningite e/ou encefalite
secundárias associadas a infecções oportunistas ou neopla-
sias podem desenvolver-se. As infecções intracranianas mais
comuns associadas à infecção pelo HIV e causando cefaleia
são a toxoplamose e a meningite criptococótica. A cefaleia
ocorrendo em pacientes com infecção pelo HIV, mas atribuí-
das a uma infecção oportunista específica, devem ser codifi-
cadas para aquela infecção.
As drogas antirretrovirais também podem causar cefa-
leia. Nesses casos, a cefaleia deve ser codificada como 8.1.10
Cefaleia atribuída ao emprego prolongado de medicamento
não utilizado para cefaleia.
Bibliografia
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194
A10. Cefaleia atribuída a transtorno
da homeostase
A10.7 Cefaleia e/ou dor cervical atribuída a
hipotensão ortostática (postural)
Descrição: Dor, na maior parte das vezes na região posterior
do pescoço mas algumas vezes alastrando-se superiormente
para a região occipital (distribuição “em cabide”), atribuída
a hipotensão postural e desenvolvendo-se apenas na postura
ereta.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Hipotensão ortostática (postural) foi demonstrada
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolve-se exclusivamente durante a
postura ereta
2. a cefaleia melhora espontaneamente na posição
horizontal
3. a cefaleia localiza-se, na maioria das vezes, na
nuca, irradiando-se algumas vezes superiormente
para a região occipital (distribuição “em cabide”)
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Quando especificamente inquiridos, 75% dos
pacientes com hipotensão ortostática relataram dor cervical.
A10.8  Cefaleia atribuída a
   outro transtorno da homeostase
A10.8.1  Cefaleia atribuída a viagem espacial
Descrição: Cefaleia não-específica causada por viagem no
espaço. A maioria dos episódios de cefaleia não estão asso-
ciados a sintomas de cinetose espacial.
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia nova preenchendo o critério C
B. O indivíduo viajou através do espaço
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. a cefaleia ocorreu exclusivamente durante uma
viagem espacial
2. a cefaleia melhorou espontaneamente no retorno à
terra
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Dos 16 homens e uma mulher astronautas que
participaram em um levantamento, 12 (71%) relataram ao
menos um episódio de cefaleia experimentado enquanto no
espaço, sendo que não sofriam de cefaleia quando em terra.

A10.8.2  Cefaleia atribuída a outro
   transtorno metabólico ou sistêmico
Cefaleias atribuídas aos seguintes transtornos podem ocorrer, mas
não estão suficientemente validadas: anemia, insuficiência adre-
nocortical, deficiência mineralocorticoide, hiperaldostero-
nismo, policitemia, síndrome de hiperviscosidade, púrpura
trombocitopênica trombótica, plasmaférese, síndrome dos
anticorpos anticardiolipina, doença de Cushing, hipona-
tremia, hipertireoidismo, hiperglicemia, hipercalcemia,
lúpus eritematoso sistêmico, síndrome da fadiga crônica,
fibromialgia.
Estudos prospectivos bem controlados são necessários
para definir mais claramente a incidência e as características
das cefaleias que ocorrem em associação a esses transtornos.
Em cada caso, somente aqueles pacientes que preenchem
critérios solidamente estabelecidos para os referidos trans-
tornos devem ser avaliados.
A10.9  Cefaleia persistente atribuída a
   transtorno da homeostase prévio
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia previamente diagnosticada como 10. Cefaleia
atribuída a transtorno da homeostase e preenchendo o
critério C
B. O transtorno da homeostase causador da cefaleia foi efi-
cientemente tratado ou desapareceu espontaneamente
C. A cefaleia persistiu por >3 meses após o tratamen-
toefetivo ou a remissão espontânea do transtorno da
homeostase
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Bibliografia
Cariga P, Ahmed S, Mathias CJ, et al. The prevalence and asso-
ciation of neck (coat-hanger) pain and orthostatic (postural)
hypotension in human spinal cord injury. Spinal Cord 2002; 40:
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Mathias CJ, Mallipeddi R and Bleasdale-Barr K. Symptoms associ-
ated with orthostatic hypotension in pure autonomic failure and
multiple system atrophy. J Neurol 1999; 246: 893–898.
Vein AA, Koppen H, Haan J, et al. Space headache: a new second-
ary headache. Cephalalgia 2009; 29: 683–686.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
A11. Cefaleia ou dor facial atribuída a
transtorno do crânio, pescoço,
olhos, orelhas, nariz, seios
paranasais, dentes, boca ou outra
estrutura facial ou cervical
A11.2  Cefaleia atribuída a
  transtorno cervical
A11.2.4  Cefaleia atribuída a radiculopatia
  cervical alta
Critérios diagnósticos:
A. Dor cefálica e/ou cervical preenchendo o critério C
B. Evidência clínica, eletrodiagnóstica ou radiológica de
radiculopatia C2 ou C3
C. Evidência de causalidade demonstrada por ambos os
seguintes:
1. ao menos dois dos seguintes:
a) a dor desenvolveu-se em relação temporal
com o início da radiculopatia ou levou à sua
descoberta
b) a dor melhorou significativamente ou piorou
significativamente em paralelo com a melhora
ou com a piora da radiculopatia
c) a dor é temporariamente abolida pela aneste-
sia local da raiz nervosa relevante
2. a cefaleia é ipsilateral à radiculopatia
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: A dor habitualmente é posterior, mas pode irra-
diar-se para regiões mais anteriores. Dores lancinantes fre-
quentemente ocorrem em uma das áreas supridas pelas raízes
cervicais altas em um ou em ambos os lados, habitualmente
nas regiões occipital, retroauricular ou cervical posterior alta.
A11.2.5  Cefaleia atribuída a dor miofascial cervical
Criterios diagnósticos:
A. Dor cefálica e/ou cervical preenchendo o critério C
B. Foi demonstrada uma fonte de dor miofascial nos mús-
culos cervicais, incluindo pontos-gatilho reprodutíveis
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. um dos ou ambos os seguintes:
a) a dor desenvolveu-se em relação temporal
com o início do transtorno doloroso miofas-
cial cervical
b) a cefaleia melhorou significativamente em
paralelo com a melhora do transtorno dolo-
roso miofascial cervical
195
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
c) a pressão sobre os músculos cervicais impli-
cados faz surgir dolorimento
2. a dor é temporariamente abolida por injeções de
anestésico local nos pontos-gatilho ou por massa-
gem dos pontos-gatilho
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: A dor miofascial e a sua relação com os assim
chamados “pontos-gatilho” é controversa. Tem sido difícil
demonstrar de modo consistente os supostos pontos-gatilho,
e a resposta ao tratamento varia.
A11.3  Cefaleia atribuída a transtorno
  dos olhos
A11.3.5  Cefaleia atribuída a heteroforia
  ou heterotropia
Descrição: Cefaleia causada por estrabismo latente ou per-
sistente, habitualmente ocorrendo após tarefas visuais
prolongadas.
Critérios diagnósticos:
A. Cefaleia preenchendo o critério C
B. Foi identificada heteroforia ou heterotropia, com ao
menos um dos seguintes sintomas:
1. visão borrada
2. diplopia
3. dificuldade em mudar o foco de perto para longe e/
ou vice-versa
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da heteroforia e/ou heterotropia ou
levou à sua descoberta
2. a cefaleia melhorou significativamente após a cor-
reção da heteroforia e/ou heterotropia
3. a cefaleia é agravada por tarefas visuais sustentadas
4. a cefaleia é aliviada pelo fechamento de um olho e/
ou pela descontinuação da tarefa visual
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: Há um certo número de casos que apóiam a
A11.3.5 Cefaleia atribuída a heteroforia ou heterotropia,
mas, a parte disso, há pouca evidência para essa causa de
cefaleia. Ela foi, portanto, transferida para o Apêndice,
aguardando estudos mais formais.
Pacientes com A11.3.5 Cefaleia atribuída a heteroforia
ou heterotropia, se ela existe, têm maior probabilidade de
buscar o aconselhamento de um oftalmologista.
196
A11.5  Cefaleia atribuída a transtorno
   do nariz ou dos seios paranasais
A11.5.3  Cefaleia atribuída a transtorno da
   mucosa, septo ou conchas nasais
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Evidência clínica, por endoscopia nasal e/ou por ima-
gem, de um processo hipertrófico ou inflamatório den-
tro da cavidade nasal1
C. Evidência de causalidade demonstrada por ao menos
dois dos seguintes:
1. a cefaleia desenvolveu-se em relação temporal
com o início da lesão intranasal ou levou à sua
descoberta
2. a cefaleia melhorou significativamente ou piorou
significativamente em paralelo com a melhora
(com ou sem tratamento) ou piora da lesão nasal
3. a cefaleia melhorou significativamente após a
anestesia local da mucosa na região da lesão
4. a cefaleia é ipsilateral ao local da lesão
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Nota:
1. São exemplos a concha bolhosa e o esporão do septo
nasal.
A12. Cefaleia atribuída a transtorno
psiquiátrico
Introdução
As cefaleias são comumente associadas a vários transtornos
psiquiátricos, mas faltam, na maioria dos casos, evidências
de uma relação causal. Na vasta maioria dos casos, provavel-
mente, a cefaleia associada a esses transtornos reflete etio-
logias ou fatores de risco subjacentes em comum, mais do
que uma relação causal. Entretanto, para fazer qualquer um
dos diagnósticos listados abaixo, deve ser estabelecida uma
relação causal entre a cefaleia e o transtorno psiquiátrico em
questão. Então, a cefaleia ou se desenvolve simultaneamente
ao transtorno psiquiátrico ou piora significativamente depois
que o transtorno psiquiátrico torna-se evidente.
Biomarcadores definidos e a comprovação clínica da
causalidade da cefaleia são difíceis de obter, e o diagnós-
tico será frequentemente de exclusão. Por exemplo, em uma
criança com transtorno de ansiedade de separação, a cefa-
leia deve ser atribuída a esse transtorno apenas naqueles
casos nos quais ela ocorre exclusivamente no contexto de
uma separação real ou prenunciada, sem qualquer explica-
ção melhor. Similarmente, em um adulto com transtorno do
pânico, a cefaleia somente deve ser atribuída ao transtorno

naqueles casos nos quais ela ocorre exclusivamente como um
dos sintomas de uma crise de pânico.
Os seguintes critérios são oferecidos como conjuntos de
critérios candidatos definidos para facilitar a pesquisa sobre
as possíveis relações causais entre certos transtornos psiquiá-
tricos e cefaleia. Não é recomendado que eles sejam utiliza-
dos rotineiramente na prática clínica para descrever associa-
ções entre cefaleia e transtornos psiquiátricos comórbidos.
A12.3  Cefaleia atribuída a
  transtorno depressivo
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Foi diagnosticado transtorno depressivo maior (episó-
dio único ou recorrente) ou transtorno depressivo per-
sistente, de acordo com os critérios do DSM-5
C. A cefaleia ocorre exclusivamente durante os episódios
depressivos
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Muitos antidepressivos, especialmente os anti-
depressivos tricíclicos, são efetivos contra transtornos de
cefaleia, mesmo quando a depressão não está presente. Isso
torna difícil determinar o quanto a remissão ou a melhora de
uma cefaleia associada a depressão e tratada com um anti-
depressivo tricíclico é, de fato, evidência de causalidade. A
remissão da cefaleia é mais sugestiva de uma causa psiquiá-
trica quando um transtorno depressivo maior melhora sob
tratamento com outro tipo de antidepressivo cuja menor efe-
tividade no tratamento da cefaleia foi demonstrada.
A12.4  Cefaleia atribuída a transtorno
   de ansiedade de separação
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Foi diagnosticado transtorno de ansiedade de separa-
ção, de acordo com os critérios do DSM-5
C. A cefaleia ocorre exclusivamente no contexto de uma
separação, real ou prenunciada, do lar ou de figuras
importantes de apego
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: O transtorno de ansiedade de separação é per-
sistente, tipicamente durando ao menos seis meses, embora
uma duração mais curta possa ser consistente com os crité-
rios diagnósticos nos casos de início agudo ou exacerbação
de sintomas graves (p.ex. recusa escolar ou incapacidade
completa de separar-se de casa ou de figuras de apego). O
transtorno causa sofrimento clinicamente significativo e/ou
prejuízo nas áreas de funcionamento social, acadêmica, ocu-
pacional e/ou em outras áreas importantes.
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
A12.5  Cefaleia atribuída a transtorno
  do pânico
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Crises de pânico inesperadas e recorrentes, preenchendo
os critérios do DSM-5 para transtorno do pânico
C. A cefaleia ocorre exclusivamente durante as crises de
pânico
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
A12.6  Cefaleia atribuída a fobia específica
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Foi diagnosticada uma fobia específica, de acordo com
os critérios do DSM-5
C. A cefaleia ocorre exclusivamente quando o paciente
é exposto ou está prevendo a exposição ao estímulo
fóbico
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Fobias específicas tipicamente duram seis meses
ou mais, causando sofrimento clinicamente significativo e/
ou prejuízo nas áreas de funcionamento social, ocupacional
e/ou em outras áreas importantes.
A12.7  Cefaleia atribuída a transtorno
   de ansiedade social (fobia social)
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Foi diagnosticado transtorno de ansiedade social (fobia
social), de acordo com os critérios do DSM-5
C. A cefaleia ocorre exclusivamente quando o paciente é
exposto ou está prevendo a exposição a situações sociais
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentários: No transtorno de ansiedade social (fobia social),
há medo ou ansiedade marcados em relação a uma ou mais
situações sociais nas quais o indivíduo é exposto a um pos-
sível escrutínio por parte de outros. O medo ou ansiedade
é desproporcional à ameaça real imposta por uma situação
social. Exemplos incluem interações sociais (p.ex. manter
uma conversa), ser observado (p.ex. comendo ou bebendo)
ou fazer alguma apresentação em público (p.ex. palestrar).
A pessoa teme que ele ou ela irá demonstrar sintomas de
ansiedade ou agir de um modo que fará com que seja ava-
liado negativamente (p.ex. ser humilhado, envergonhado ou
rejeitado) ou que ofenderá os outros. Nas crianças, o medo
ou a ansiedade podem ser expressados através de choro, bir-
ras, “congelamento”, agarrar-se a algo ou alguém, retração
ou fracasso em falar durante situações sociais.
197
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
O transtorno é persistente, tipicamente durando seis
meses ou mais.
A12.8  Cefaleia atribuída a transtorno
   de ansiedade generalizada
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Foi diagnosticado transtorno de ansiedade generali-
zada, de acordo com os critérios do DSM-5
C. A cefaleia ocorre somente durante os períodos de
ansiedade
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3.
Comentário: Pacientes com transtorno de ansiedade genera-
lizada apresentam ansiedade e preocupação (expectativa
apreensiva) excessivas sobre dois (ou mais) domínios de
atividades ou eventos (p.ex. dificuldades relacionadas a
família, saúde, finanças, escola/trabalho) em mais da metade
dos dias, por três meses ou mais. Os sintomas podem incluir
inquietação ou sentimento de excitação, tensão ou nervo-
sismo, e tensão muscular. Os comportamentos associados a
esse transtorno incluem a evitação de atividades ou even-
tos com desfechos possivelmente negativos, o investimento
marcado de tempo e esforço na preparação para atividades
ou eventos com desfechos possivelmente negativos, a pro-
crastinação marcada no comportamento ou tomada de deci-
sões devido a preocupações, e a repetida busca por tranquili-
zação devido a preocupações.
198
A12.9  Cefaleia atribuída a transtorno de
   estresse pós-traumático (TEPT)
Critérios diagnósticos:
A. Qualquer cefaleia preenchendo o critério C
B. Foi diagnosticado transtorno de estresse pós-traumático
(TEPT), de acordo com os critérios do DSM-5
C. A cefaleia desenvolveu-se pela primeira vez após a
exposição ao estressor traumático e ocorre exclusiva-
mente no contexto de outros sintomas de TEPT1
D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da
ICHD-3.2
Notas:
1. Por exemplo, a cefaleia ocorre imediatamente após a
exposição a fatores que lembram o trauma.
2. Em particular, A12.3 Cefaleia atribuída a transtorno
depressivo.
Comentários: A exposição a morte, lesão grave ou violação
sexual, reais ou na forma de ameaça, pode ocorrer direta-
mente pela vivência do evento, ou pode ocorrer indireta-
mente: por testemunhar o evento; por tomar conhecimento
de que o evento ocorreu com um membro família ou amigo
próximos; por vivenciar uma exposição repetida ou extrema
a detalhes aversivos do evento (p.ex. socorristas coletando
despojos humanos; policiais expostos repetidamente a deta-
lhes sobre abuso infantil). Isso não se aplica à exposição
através de meios eletrônicos, televisão, filmes ou fotografias,
a menos que essa exposição esteja relacionada ao trabalho.
Dada a alta taxa de depressão comórbida ao transtorno
de estresse pós-traumático (TEPT), o diagnóstico de A12.9
Cefaleia atribuída a transtorno de estresse pós-traumático
deve ser reservado para os pacientes cuja cefaleia não é expli-
cada por uma depressão comórbida (i.e. casos de cefaleia
atribuída a TEPT em pacientes sem depressão comórbida).

Definição de termos
Alodinia: Sensação de desconforto ou dor (ver adiante)
surgindo a partir de um estímulo que normalmente não seria
suficiente para ter este efeito. Ela é diferente da hiperalgesia
(ver adiante).
Anorexia: Falta de apetite e aversão por comida de inten-
sidade leve.
Atribuído a: Este termo, na ICHD-3, descreve a relação
entre uma cefaleia secundária (ver adiante) e o transtorno
que se acredita ser o seu causador. É necessário o preenchi-
mento de critérios estabelecendo um nível reconhecido de
evidência de causalidade.
Aura: Sintomas precoces de uma crise de migrânea com
aura, considerados como sendo manifestações de uma dis-
função cerebral focal. A aura tipicamente dura 20-30 minu-
tos e precede a cefaleia (ver adiante). Ver também: Sintomas
neurológicos focais, Sintomas premonitórios, Pródromo,
Sintomas de alerta).
Cefaleia nova: Qualquer tipo, subtipo ou subforma de
cefaleia (ver anteriormente) da qual o paciente não sofria
previamente.
Cefaleia primária (transtorno): Cefaleia, ou um trans-
torno de cefaleia, não causada por ou atribuída a outro trans-
torno. É distinguida do transtorno de cefaleia secundária (ver
adiante).
Cefaleia secundária (transtorno): A cefaleia, ou um
transtorno de cefaleia, causada por outro transtorno subja-
cente. Na ICHD-3, as cefaleias secundárias são atribuídas ao
transtorno causal. As cefaleias secundárias são distinguidas
das cefaleias primárias (ver anteriormente). Uma cefaleia
secundária pode ter as características de uma cefaleia pri-
mária, mas ainda preencher os critérios de causalidade por
outro transtorno.
Cefaleia: dor (ver adiante) localizada na cabeça, acima
da linha orbitomeatal e/ou da linha nucal superior.
Cintilação: Alucinações visuais que são brilhantes e flu-
tuam em intensidade, frequentemente a aproximadamente
8-10 ciclos/segundo. Elas são típicas da aura da migrânea
(ver anteriormente).
Crise de cefaleia (ou dor): cefaleia (ou dor) (ver adiante)
que se desenvolve, permanece em um certo nível por minu-
tos, horas ou dias e diminui até desaparecer completamente.
Crise de cefaleia em salvas: Um episódio de dor contí-
nua durando 15-180 minutos.
Crônico(a): Na terminologia da dor, crônico denota
longa duração, especificamente por um período maior que
três meses. Na terminologia da cefaleia, esse significado é
mantido para as cefaleias secundárias (notadamente aquelas
atribuídas a infecção), nas quais o próprio transtorno causa-
dor é crônico. Nesse uso, crônico diferencia-se de persistente
(ver adiante). Para cefaleias primárias que são mais comu-
mente episódicas (ver adiante), crônico é utilizado sempre
que as crises de cefaleia (ver anteriormente) ocorrem em
mais dias que não, por um período superior a três meses. As
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
cefaleias trigeminoautonômicas são a exceção: nesses trans-
tornos, crônico não é utilizado até que o transtorno esteja
sem remissão por mais de um ano.
Dias de cefaleia: Número de dias durante um período de
observação (habitualmente um mês) afetado por cefaleia em
qualquer parte ou durante o dia inteiro.
Dolorimento: Sensação aumentada de desconforto ou dor
causada por pressão direta, como aquela aplicada durante a
palpação.
Dor: De acordo com a definição da IASP: uma expe-
riência sensorial e emocional desagradável associada a dano
tecidual real ou potencial aos tecidos, ou descrita com as
características de tais danos (ver também: Dor neuropática,
Dor neuropática central e Dor neuropática periférica).
Dor facial: Dor abaixo da linha orbitomeatal, anterior ao
pavilhão auricular e acima do pescoço.
Dor neuropática: Dor (ver anteriormente) causada por
uma lesão ou doença do sistema nervoso somatossensorial
central ou periférico.
Dor neuropática central: Dor (ver anteriormente) cau-
sada por lesão ou doença do sistema nervoso somatossenso-
rial central (ver também Dor neuropática).
Dor neuropática periférica: Dor (ver anteriormente) cau-
sada por uma lesão ou doença do sistema nervoso somatos-
sensorial periférico (veja também Dor neuropática).
Dor referida: Dor (ver anteriormente) percebida em uma
área diferente daquela onde surge a nocicepção.
Duração da crise: O tempo decorrente do início ao tér-
mino de uma crise de cefaleia (ou dor) (ver anteriormente)
preenchendo os critérios para um tipo ou subtipo particular
de cefaleia. Após crises de migrânea ou de cefaleia em sal-
vas pode persistir uma cefaleia de baixa intensidade, não
pulsátil e sem sintomas acompanhantes, porém essa não é
parte da crise e não é incluída na sua duração. Se o paciente
adormece durante uma crise e acorda aliviado, a duração é
considerada até a hora do despertar. Se uma crise de migrâ-
nea é aliviada com sucesso por medicação, mas os sintomas
recorrem dentro de 48 horas, isso pode representar uma reci-
diva da mesma crise ou uma nova crise. É necessário discer-
nimento para fazer a distinção (ver também Frequência das
crises).
Em pressão/em aperto: Dor (ver anteriormente) de cará-
ter constante, frequentemente comparada a uma faixa aper-
tada em torno da cabeça.
Episódico(a): Recorrendo e remitindo em um padrão de
crises de cefaleia (ou dor) (ver anteriormente) regular ou irre-
gular, de duração constante ou variável. Através do longo uso
o termo adquiriu significado especial no contexto da cefaleia
em salvas episódica, referindo-se à ocorrência de períodos
de salvas (ver adiante) separados por períodos de remissão
de salvas (ver adiante) mais do que a crises. Acepção seme-
lhante tem sido adotada para a hemicrania paroxística e para
as crises de cefaleia neuralgiforme unilateral breve.
Erro de refração (ou refrativo): Miopia, hipermetropia
ou astigmatismo.
199
CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS CEFALEIAS – 3ª EDIÇÃO
Escotoma: Perda de parte(s) do campo visual de um
ou de ambos os olhos. Os escotomas podem ser absolutos
(ausência de visão) ou relativos (visão obscurecida ou redu-
zida). Na migrânea, os escotomas são homônimos.
Espectro em fortificação: Distúrbio visual angulado,
arqueado e de crescimento gradual, típico da aura visual
migranosa, a qual pode ser colorida ou em preto e branco.
Estímulos pontuais: Estímulos aplicados a pontos discre-
tos sobre a pele.
Estrabismo: Alinhamento anormal de um ou ambos os
olhos.
Fenômenos entópticos realçados: Perturbações visuais
que surgem da estrutura do próprio sistema visual, incluindo
excessivas moscas volantes em ambos os olhos, fenômenos
entópticos do campo azul excessivos (incontáveis pequenos
pontos cinzas/brancos/pretos ou anéis surgindo no campo
visual de ambos os olhos quando se olha para superfícies
brilhantes homogêneas como o céu azul), autoiluminação
do olho (ondas coloridas ou nuvens percebidas ao fechar os
olhos no escuro) e fotopsia espontânea (flashes brilhantes de
luz).
Fonofobia: Hipersensibilidade aos sons, mesmo em
níveis normais, habitualmente levando à sua evitação.
Fotofobia: Hipersensibilidade à luz, mesmo em níveis
normais, habitualmente levando à sua evitação.
Frequência das crises: A taxa de ocorrência das crises
de cefaleia (ou dor) (ver anteriormente) por um período de
tempo (habitualmente um mês). O alívio bem-sucedido de
uma crise de migrânea com medicação pode ser seguido por
recorrência dentro de 48 horas. O Guidelines for Controlled
Trials of Drugs in Migraine: Third Edition, da Sociedade
Internacional de Cefaleia, recomenda, como solução prática,
especialmente para se diferenciar crises registradas em diário
no mês precedente, contar como crises individuais somente
aquelas separadas por ao menos 48 horas livres de dor.
Heteroforia: Estrabismo latente.
Heterotropia: Estrabismo manifesto.
Hiperalgesia: Percepção aumentada em resposta a um
estímulo presumidamente doloroso. A hiperalgesia é dife-
rente da alodinia (ver anteriormente), a qual surge de um
estímulo não presumidamente doloroso.
Hipoalgesia: Percepção diminuída em resposta a um
estímulo presumidamente doloroso.
Intensidade da dor: Nível de dor (ver adiante), habitual-
mente registrada em uma escala numérica de quatro pontos
(0-3), equivalente a dor nula, fraca, moderada e forte, ou em
uma escala analógica visual (comumente 10cm). Ela tam-
bém pode ser registrada em uma escala de graduação verbal
expressa nos termos das suas consequências funcionais: 0,
sem dor; 1, dor fraca, não interfere com as atividades habi-
tuais; 2, dor moderada, inibe, mas não impede totalmente as
atividades habituais; 3, dor forte, impede todas as atividades.
Lancinante: Caráter de dor (ver anteriormente) de curta
duração, similar a um choque elétrico, ao longo da distribui-
ção de uma raiz ou de um nervo.
200
Latejante: Sinônimo de pulsátil (ver adiante).
Linha em zigue-zague: sinônimo para espectro em forti-
ficação (ver anteriormente).
Músculos pericranianos: Músculos cervicais e occipi-
tais, músculos da mastigação, músculos faciais da mímica
e da fala, e músculos da orelha interna (tensor do tímpano,
estapédio).
Não suficientemente validado(a): De validade duvidosa
como entidade diagnóstica, a julgar pela experiência dos
membros do comitê de classificação e/ou pela controvérsia
na literatura.
Neuralgia: Dor (ver anteriormente) na(s) distribuição(-
ções) de um ou mais nervos, presumidamente devida a uma
disfunção ou lesão daquelas estruturas neurais. O uso cor-
riqueiro tem implicado uma qualidade paroxística ou lan-
cinante (ver anteriormente), porém o termo neuralgia não
deve ser reservado para dores paroxísticas.
Neurite: Um caso especial de neuropatia (ver adiante); o
termo é reservado agora a processos inflamatórios que afe-
tam os nervos.
Neuroimagem: Tomografia computadorizada (TC), ima-
gem por ressonância magnética (RM), tomografia por emis-
são de pósitrons (PET), tomografia computadorizada por
emissão de fóton único (SPECT) ou cintilografia, incluindo
modalidades funcionais, quando aplicáveis, habitualmente
do encéfalo.
Neuropatia: Um transtorno funcional ou alteração pato-
lógica em um ou mais nervos (em um nervo: mononeuro-
patia; em vários nervos: mononeuropatia múltipla; quando
difusa e bilateral: polineuropatia). O termo neuropatia não
tem a intenção de cobrir neurapraxia, neurotmese, axonot-
mese, secção de um nervo, distúrbios de um nervo causados
por impacto transitório, como uma pancada; estiramento ou
descarga epiléptica (o termo neurogênica aplica-se à dor atri-
buída a tais perturbações temporárias).
Nictalopia: Visão noturna prejudicada.
Palinopsia: Perturbações visuais na forma de pós-ima-
gens e/ou imagens fantasmas de objetos em movimento
(para se diferenciar de pós-imagens retinianas, as quais
ocorrem, em cor complementar, após fitar uma imagem de
alto contraste).
Período de remissão de salvas: O período de tempo
durante o qual as crises param de ocorrer espontaneamente
e não podem ser induzidas por álcool ou nitroglicerina. Para
ser considerada uma remissão, o período livre de crises deve
ser maior que três meses.
Período de salva: O período de tempo durante o qual as
crises de cefaleia em salvas ocorrem de forma regular e ao
menos uma vez em dias alternados (também chamado de
crise de salvas)
Período refratário: O período de tempo após a resolução
de uma crise de dor (ver anteriormente) durante o qual uma
crise adicional não pode ser desencadeada.
Persistente: Esse termo, utilizado no contexto de deter-
minadas cefaleias secundárias, descreve a cefaleia, ini-

cialmente aguda e causada por outro transtorno, que não
desaparece dentro de um intervalo de tempo especificado
(habitualmente três meses) depois que o transtorno desa-
pareceu. Em muitos desses casos, a cefaleia é reconhecida
como um subtipo ou subforma distinta, com evidência de
causalidade dependendo do preenchimento precoce dos cri-
térios para o diagnóstico do tipo agudo, e da persistência da
mesma cefaleia.
Pontada de dor: Dor (ver anteriormente) súbita durando
um minuto ou menos (habitualmente um segundo ou menos).
“Pósdromo”: Uma fase sintomática, durando até 48
horas, depois da resolução da dor nas crises de migrânea com
ou sem aura. Entre os sintomas “posdrômicos” frequentes
estão sentir-se cansado ou exausto, dificuldade de concentra-
ção e rigidez cervical.
Pródromo: Uma fase sintomática, durando até 48 horas,
ocorrendo antes do início da dor, na migrânea sem aura,
ou antes da aura, na migrânea com aura. Entre os sintomas
prodrômicos comuns estão a fadiga, o humor exaltado ou
deprimido, fome inusitada e ânsia (craving, “fissura”) por
determinados alimentos.
Pulsátil: Caracterizado por intensificações rítmicas em
sincronia com os batimentos cardíacos; latejante.
Região nucal: Aspecto dorsal (posterior) da porção supe-
rior do pescoço, incluindo a região de inserção dos músculos
cervicais no crânio.
Relação temporal estreita: Esse termo descreve a relação
entre um transtorno orgânico e a cefaleia. Relações tempo-
rais específicas podem ser conhecidas para transtornos de
início agudo onde a relação causa-efeito é provável, mas
frequentemente não foram suficientemente estudadas. Para
transtornos crônicos, tanto a relação temporal como a causa-
lidade são frequentemente muito difíceis de determinar.
Resolução: Remissão completa de todos os sintomas e de
outras evidências clínicas de doença ou de um processo de
doença (tal como uma crise de cefaleia [ver anteriormente]).
Sintomas acompanhantes: Sintomas que tipicamente
acompanham, em vez de preceder ou seguir, a cefaleia. Na
migrânea, por exemplo, os sintomas de acompanhamento
TRADUÇÃO DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE CEFALEIA
mais frequentes são a náusea, os vômitos, a fotofobia e a
fonofobia.
Sintomas de aviso: Termo utilizado previamente tanto
para a aura (ver anteriormente) como para os sintomas pre-
monitórios (ver adiante), sendo, portanto, ambíguo. Não
deve ser utilizado.
Sintomas neurológicos focais: Sintomas de um distúrbio
encefálico focal (habitualmente cerebral), tais como os que
ocorrem na aura de migrânea (ver anteriormente).
Sintomas premonitórios: Esse termo tem sido utilizado
com diferentes significados, frequentemente como um sinô-
nimo de pródromo (ver anteriormente) mas também, de
forma menos específica e algo ambígua, para uma variedade
de sintomas que se acredita que prenunciam (mas são possi-
velmente a fase inicial de) uma crise de migrânea. É melhor
que o termo seja evitado.
Substância: Qualquer dos seguintes: substâncias químicas
orgânicas ou inorgânicas; alimento ou aditivo; bebida alcoó-
lica; gás ou vapor; droga, medicamento ou substância her-
bácea, animal ou outra substância administrada com intuito
medicinal, embora não licenciada como um produto medicinal.
Supressão: Interrupção do uso de ou da exposição -
com duração de semanas ou meses - a um medicamento ou
outra substância. O termo engloba, mas não se limitado a, a
supressão terapêutica (cessação) da medicação no contexto
da cefaleia por uso excessivo de medicamentos.
Termo previamente utilizado: Um termo diagnóstico que
foi utilizado previamente com significado similar ou idêntico
ao termo classificado ou é incluído dentro desse. Os termos
utilizados previamente são muitas vezes ambíguos e/ou têm
sido empregados diferentemente em diferentes países.
Unilateral: No lado direito ou esquerdo, não cruzando
a linha média. A cefaleia unilateral não necessariamente
envolve todo o lado direito ou esquerdo da cabeça, mas pode
ser apenas frontal, temporal ou occipital. Quando usado para
distúrbios sensoriais ou motores da aura migranosa, o termo
inclui hemidistribuição completa ou parcial.
Vasoespasmo: constrição de artéria ou arteríolas em grau
suficiente para reduzir a perfusão tissular.
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