UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE

CENTRO DE BIOCIÊNCIAS
DEPARTAMENTO DE MORFOLOGIA
DISCIPLINA: PATOLOGIA BÁSICA E DIAGNOSTICO DE DOENCAS I

Hematopatologias

Profa. Karina Carla

FUNÇÕES DO SANGUE

ü Transporte (nutrientes, CO2 e O2);

ü Proteção e defesa;

ü Hemostasia

ü Equilíbrio osmótico e nutricional dos tecidos

HEMOCITOPOESE
HEMOGRAMA
ANISOCITOSE/ POIQUILOCITOSE
Eliptócito Dacriócito

Acantócito Drepanócito
ANEMIAS POLICITEMIAS

HEMATOPATOLOGIAS

COAGULOPATIAS
 ANEMIAS
Vol. Eritrócitos
(HEMATÓCRITO) transporte
de oxigênio
Hemoglobina

ØETIOLOGIA

Hemorragia

Hemólise

Insuficiência
Medular
 ANEMIAS
ØSINTOMAS

palidez dispnéia

fraqueza
letargia
ANEMIA

cefaléia
palpitações
Dor
óssea
 ANEMIAS

AVALIAÇÃO DA HEMÁCIA ERITROGRAMA

Ø[ hemácias] ØVCM
Ø[Hb] sangue ØHCM
ØHEMATÓCRITO ØCHCM
ØRDW/ Anisocitose
 ANEMIAS

CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA
HEMORRAGIA DESTRUIÇAO DAS PRODUÇAO
HEMÁCIAS- INSUFICIENTE DOS
HEMOLÍTICAS ERITRÓCITOS NA M.O.

CLASSIFICAÇÃO MORFOLÓGICA
TAMANHO COR/Hb
MICROCÍTICA HIPOCRÔMICA
NORMOCÍTICA NORMOCRÔMICA

MACROCÍTICA HIPERCRÔMICA
 ANEMIAS

HEMOLÍTICAS
ERITROPOESE

ØAnemia Falciforme
ØAnemia
ØTalassemias
Megaloblásticas
ØEsferocitose
ØAnemia Ferropriva
Hereditária
ØAnemia Aplásica
 HEMOLÍTICAS

ØBaixa da meia-vida das hemácias

ØAumento dos níveis de eritropoese/

eritropoetina (COMPENSATÓRIA)

ØReticulocitose

ØEsplenomegalia/ Hematopoese extramedular

ØAcúmulo dos metabólitos da hemoglobina

 CASO CLINICO
Um bebe de 8 meses de vida chega ao serviço de emergência e a mae
descreve que o bebe chora muito e apresenta letargia, , palidez,
cansaço e sonolência constante. A mãe relata que o filho estava
passando bem ate contrair uma infecção das vias respiratórias. A
mãe também relata que ao nascer não fez o exame do pezinho porque
não tinha como trazer o bebe ao hospital dias após o nascimento. No
resultado do hemograma o médico observou a presença de
DREPANÓCITOS (forma atípica da hemácia) na lâmina.

Os exames revelaram.
Eritrograma :
Nº de hemácias = 2,77 x 10¹²/L
Hematócrito = 23,5 %
Hemoglobina = 9,8 g/dL
Contagem de Reticulócitos = 0,8 %
 ANEMIA FALCIFORME
HEMOGLOBINOPATIA

TIPOS DE HEMOGLOBINAS

Hb A1- a2b2 (97%)

Hb A2 - a2d2 (3%)
HbF- a2g2

Hb S
 ANEMIA FALCIFORME
HEMOGLOBINOPATIAS (mutação puntiforme cadeia b )

HbS

POLIMERIZAR E
AGREGAR

FALCIFORME
 ANEMIA FALCIFORME
ØHETEROZIGOTO: ØHOMOZIGOTO:
TRAÇO FALCIFORME ANEMIA FALCIFORME
(40% HbS) (90% HbS)
ANEMIA FALCIFORME
 ANEMIA FALCIFORME
CONSEQUÊNCIAS DA HbS
ØDeformabilidade celular diminuída- HEMÓLISE;

ØEsplenomegalia- INFECÇÃO

ØOclusão microvascular- TROMBOSE/ INFARTO

ØInativação de NO- TROMBOSE

ØAlta de bilirrubina- COLESTASE E ICTERÍCIA

ØHiperplasia da M.O e vasoclusão- DOR

ANEMIA FALCIFORME

Drepanócito
 ANEMIA FALCIFORME
DIAGNÓSTICO

ØEletroforese

ØPNTN ( Prog. Nacional Triagem

Neonatal)

TRATAMENTO
ØHidroxiureia
ØTransplante de medula óssea
 TALASSEMIAS
HEMOGLOBINOPATIA
= Alteração genética causando deficiência na síntese de
uma das cadeias a ou b da Hb

HIPOCROMIA
+
PRECIPITAÇAO da CADEIA NÃO PAREADA

INCLUSÕES CITOPLASMÁTICAS

HEMÓLISE
 TALASSEMIAS
b- TALASSEMIAS (mutação puntiforme da cadeia b)

Ø Síntese da cadeia b
ØPrecipitação da cadeia a não-pareada

TALASSEMIA MAIOR TALASSEMIA MENOR

(Homozigótica) (Heterozigótica)

b 0 /b 0 ausência total b 0 /b ou b 0 /b +
b+/ b+ausência parcial Assintomáticos
Mais grave Menos grave e mais comum
Forte Anemia Leve Anemia
 PATOGENIA

TALASSEMIAS
DAS
b TALASSEMIAS
 TALASSEMIAS
a- TALASSEMIAS (deleção gênica da cadeia a )

Ø Síntese da cadeia a
ØPrecipitação da cadeias b não-pareadas
ØFormação de tetrâmeros
b4 – HbH Adulto
g4 Hb Barts- Crianças e RN
ØLeve Anemia

CLASSIFICAÇAO

üPortador silencioso- 1 gen deletado

üTraço de a- talassemia- 2 genes deletados
üDoença de HbH- 3 genes deletados
üHidropsia Fetal -4 genes deletados
TALASSEMIAS
 TALASSEMIAS

MORFOLOGIA

ØMicrocitose,
ØHipocromia,
ØAlta de reticulócitos
ØAnisocitose,
ØPoiquilocitose,
ESFEROCITOSE HEREDITARIA

= Anormalidade intrínseca na membrana da hemácia

tornando as células ESFERICAS
ESFEROCITOSE HEREDITARIA

MALEABILIDADE HEMOLISE
ESFEROCITOSE HEREDITARIA
ESFEROCITOSE HEREDITARIA
 ESFEROCITOSE HEREDITARIA
Esferócito

CLINICA

üAnemia hipercrômica
üEsferocitose
üIcterícia
üEsplenomegalia
ANEMIAS