\ Luiz Afonso Honriques Marie lau Najar Gonzales Martz diana Fragoso Pereira Pato Caos Jost Virginio de Barros INTRODUCAO _snomenefidtica (SN) 6 uma condicdo defnida pola presen de protendria netética, edema, hipoalbumi- renia hiperipidema, Apraalincia de sindromenefrtica nos ELA é de 16 cas por 100 mi indvduos, send maiora sensiel a cocesorodes Nos times anos a mostalidade por sindrome ne- feta deresceu aps aintreducdo dos coticsteroides notatamento da doenga. No entanto, ainda apresenta sinfiatre marbidade devido aos elevados indices de ‘etna ea suas complicagbes. _ Asiomenetética pode ser idopstica (SND, con- iia (SNC ou secundéria a alguma doencasistémica. "ite capitulo, a discussSo vai enfatzarprincipalmente £51, ded & sua prevaéncia muito maior em rlacéo outs cuss FISIOPATOLOGIA hs snes SM no &ttdmete combed Eur cept do ene $e anomalds umn ser subpopulagéo de linfécitos T e expresso clare contador da pemeabidade ee ad no fo itefcao, Arc one i eat, A dor po eo ag ta do pada de care negate do tae tran proteinase com Teper de aourina a lcm sndomenefitica hs proteins “simp amen do pemeabiiade gone Shag alent & albuina Esta protinria leva & M2, 2 qual leva &formagio de edema. A Bara formacso e a manutencéo do edema Sindrome Nefrotica incerta. A teria clisica (Fgura 791) prod que bi um aumento da pemesbiidade da parede capa lo- erat, levando a intense perda de proteins por via win Esta protein, por sua ve, causa poo buminemia, que gea dimiougio da pesio ances plasmic, lvando 3 transudazto de liquid do spago intravascular para oespaco intrstcial e frmagéo de exiema, & diinuigéo do volume intavasclr leva & dininuigio de pertsto renal, o que atvaa 0 sstema reninaangiotensina-aldsterona, esimulando 3 e+ bsorgdo de dio. Além disso, 0 ylumeinraxasalar reduzido também estilo ieragio de homério antiurétco, © que aurenta a reabsorio de qua no Aucto colt. Ambos 0s mecarismos liam 8 pest ‘dado edema, Esta tear clssica pare aformacio ea manutencS0 do edema ndojstfica todos 0 cass, pois nem sempre 30 observadas diminucio do volume plasmstico ov clevacio dos nives sos de renina, angiotensin 04 ‘lsterona,Sabe-e,na realidad, que a causa parece Ser multifatoral eenvcvefatres como pressdo ond tic, atvidade aumentada de adostrona © vasopre: fator atrial naiuético,atvidede sina, diminuicio do f de diversas citcinas efatores Fscos ervahidos com @ vasa recta. ‘A npeipideia na SN &justifcada pla ipa rine que estimua a see ric pe 280 rma de popes, ep redo Seatac Fptca doi 3 eda unis Epon Se responsive pelo caablso éos IBRS ipidico skin & a eevarto ce ops De vapdade (Le Fpomrseas de mute DA UE arse N00, e éiinuio de nop strsdade (DD, 0 8 Es presenta casas ms rminemia grave562 Bases a Peciatria Proteinaia mecca [> Perda wine go Ipopotn 2s" t poston! Hipopretenama—[™ ‘Stns protaiea hentia inclusive de Hppretenas 1 as (ame trcos de ADH ae Reabeorio de slo eabsorco de dua Tigra 701 Fao a mo Sa Feo E PCT BGETID STE TGIS louise ae [A sindrome elie pode sr ioptica, secundia ou genética, Em cere de 9D% dos casos a sindrome ne= ‘totea 6 iopsia, Esta pode ter tr tos prinipais decauss: + Doeng por ks nina (OLM). * Glomeruoneitemesangoproliferativa (GNM). + Glomerulscerese segmentarefcal (GES) ‘As demas aussi stad na Tabla 79.1, Doenca por lesdo minima ssa candigho cow em cerca de 85% dos casos de SN cracterizada por aspect normal dos loméu los microscopa Spica e aumento mirimo das clas rmesangiise da mati intercella A izoscopia por imunofloresctncia no se verifica depasigo deimuno- completo. Amcrescopiadetrnica mostra achatarnen- toe fsdo dos pedicles dos podécitos. Cerca de 70% os casos de LM ocorrem em crianas com menos de 5 anos de dade © mais de 95% dos casos respondem & ceotcoterapia, Glomerulonefrite mesangioproliferativa Essa condgio ocore em apreximadamente 5% dos ‘casos de SNe caracterizada por aumento cio das Bus mesangiaise da matia & microscopia Optica. A ‘micrascogiaporimunofuorescéncia oaspecto é nol ‘A microscopiaeletibrica observese também achat ‘mento efusio dos prcessospodocitias. Cerca de SO% os pacientes respondem & corticoterapi Glomerulosclerose segmentar e focal GESF, por sua vez, ocorreem aproximadamente 10% d05 casos de SNI apresenta-se como exclerose com Hial- nose, afetando algumas partes (segmenta) de menassiete 79 Cosas ce odrone netics Fe centtica SScrome neftca conta do tipo terminal ‘Tgomerlosclerose segment e focal J ecerose mesangial tusa 1 sindrome de Denys-Drash fest +s spbéola ‘Toxplosmose + Gromegaiovius + vs imunodeficiéncia humana "Doenga por esto minima + Gomerlesclerose segmentarefocal + fro mesangial usa “+ Neopia membranasa + Gomerdonefite membranoproliferatva |e Glomerulonetite crescéntia idiostica igo + Heeattes Heattec sine Hols + is Toepasmose * Gtregovius * Reo | *Squstssomose sHinsentse * Edo nfeccioza *Fericioming et iotamat ios nao esteroidas (ps. ex, ibuprofen, o '2.cetoprofens) " ‘ (continua) Sindrome Nein | 563 * Asc ‘oops ater ‘inloma (pea inna de + ticemip ex * Doenga cligeng Hod * Linus tems ico ES * nimi en * Sindrome de Chueg st ve + Poorer + ipasehowen sn * Outras : de 50% (cl dos gon i nad = i Setetand ‘em um cote tecdual © esclerose segmentar. A mir oe «eer ep por mune presen de munelbuins M Oh 2 do complemento sérico C3 nas areas de escerose. A iroscopi eetie moa exes segment os fos com bite dimen dos apie go. ids income whos a ites. Agenas sere espn 30 corticosteroide. fe eeceeee Aur tres tram inptoiel o daprésico de IM, deendose conics agnosis ua oocoter er cing com menos | 309 00 com mais de Banos de de, quar hover hperesio arterial steric (HAS, emai ingorantcueéera pulmonar asacides, en aso de histo far ca Alona, de quatro sgesivo de cava secant, progresso pore sicnca eral agua a, ou deresténca 0 trata com carcoseroes 1 respst a0 crater pret os core co com os sbipositlogosecom oprowrstco ‘MANIFESTAGOES CLINICAS rome nefdtica €0 edema, ut ‘em geral aparece | precocemente de forma ts ioe Rtn ese on ras ee ab 8 ass edema geralment® i °. equnocad a quar alec. Sao locas de axa restr m0 3 cai est eal Ames a oa ae er qu de anne Hat de ee reptis 9 O as em coro os quaas de R0GN2 © i en a, cbs ‘Fama e descr eit fiequetes (0 principal inal da sind564 | Bases da Pociatria HAS pode acon, sendo mais comum na GESF ena {GNMP do que na DIM. ‘A hrematiria macroscpica € pouco frequente 2 oenca por lesio minima e sugore outa etoogia ou trombose de via rena, uma complcagio possival em pacientes com sindrome neki. AVALIAGAO COMPLEMENTAR Para. dagndstio de sindrome nett sia ecesiins ‘roeiniria ners, hpoalouminemsae hipeipieria, * A proteinita netrtica pode ser obsevada erm urna ‘de 24n por uma dosagem maior ou igual 3,590 fem adultos, ov acima de Amgimifn em cranes. Considerando-se a dificudade em collar a urna de 2ah em erancas, pade-se considera a rao entre proteins urna ecewtinino uigria na pemera ur- ‘a da mast acima de dos, a ual mantém boa cor telagdo com a protein na fata ner. ‘Aaburina rica geralmente est abavo de,SudLe nto & incomum estat abana de ,Sgi (peri ipdco apresentase alterado, com coesterl total LDLeVIDL aumertads e HDL normal ou bai. {Em caos de hpoalbuinemia grave pode haer ele vagb dos rive de tighceriios. 1 Hematiria micrscipica & obsevada em 20% dos Estabelecdo 0 diagndstico de sindrome netic @ importante determinar se esta € iepitica ou secunds ra 2 doengassistémicas, assim como aval a presenga de compliacées. Para a aaliaho deinsuficia renal ‘aguda e nica devem ser sliadas dosagens sricas e eetilitos,nitogénio ureico do sangue, ceaticina, aloo, fsfroe cli ionizado.Adosagem baba docdl- (00 sco total pode ocorerdevido a hipoalouminemia, mas neste cas oli ioizado est normal Para come- (fo do clo stricopode-s utlzar a formule: (Aco cogil = lo meio + abun) x08) O hemograma complet fequentemente mosta au- ‘mento deemoglobins ehematéertedevido&hemocon centacdo gerada pela deplecdo de volume. As plaquetas frequentemente apresentam contagem eleveda, Com 0 objetivo de exclu causas secundétias im- portanes, devem ser slcitadas sorclgias para HIV, hepatite B e hepatite CNa suspeita de dosnca hep tia, devese soliitar dosagom sic de transaminases hepatic. ‘A necesidade de sorlogia para sis, rubéoa,to- soplasmose, citomegalovius e HIV deve ser considerada principalmente nos pacientes com menos de 1 ano de idade dvi 20 rico de SNC 3 ecAbainos podem estar presents na nfite pos infeciosa, na glomerulcefitemembanoproerata e ‘a frit pica. ‘havalagdo de anticorpo antinuclear FA) edo at corpo anidupla hice deve se feta c3s0 0 wae fico Irdique LES au algumsa doarca do coligano como fee, texantema, perda de peso ou dor articular. ‘antes dese inkiat © Watamento Com corcsteto: des, deve ser socitado 0 teste tubarcuinico (FD). Se 1 pacenteapresentar PPD atual ou prévo reagents ou Se recebeu tratamento anterior para tubercse, ears nea raiagrafa de ra. Devi & prevalénca eevada de DLM em rlaao coutascousas de sindrome nefética, 3 bopia eral ests inicadasomente nos casos em que a apresentaio no tipca desta condic. Portanto indica-se este proced mento somante nas seguintessituagoes: + ranges com menos 6 | ano de dade, porque nesta fana eta as formas genética de sindromes nef cas congéntass40 mas frequents. + Grancas com mais de 8 anos de dade, porque as fr ras de doenca glomerular crGrica como a GESFsio = Aoamnese, xame fico ou exames aboratoras gestvos de efiologia diferente da DUM, * Soroogias vis positives. 1 Elevacio da creatnina sérica que no respond & cor regio do volume intravascular * Histria familiar positive de doenca renal * Sindcome netrticaresstnte ao tratamento com co ticosteroie, [TRATAMENTO ‘A abordagem terapéutica na sindrome nefrética pode ser ambulotorial ou requererinternagéo hosptaar. A abordagem poders ser ambulatorial caso opr ep ‘bio de sindrome netrética com quadro sugestvo de DLM apresente edema eve a maderada, Devido & maior prevaléncia da DLM em rlaio & uta causa de sindrome nefrtica, 0 tratamento ser abordado do ponto de vista desta condicio. Na abordagem inical devs indicar deta poss «2 end a resco hidrica indicada somente nos 505 de hiponatremia. © uso de diuéicas deve se estito 0s casos de manifestagdes mais graves decorentes dO edema edevesse ter cautela na utizagdo por aumentst (sco de complicagées tromboembdlica. £m casas em que nao ha insicago de bidpsa €, Pot tanto, a causa mas provavel @DLM, devesenicar oat ‘mento com esteroides,considerando-sea devadarespos? a doenga a este medicamento,Aramisso é consideredvando hd ausincia de proteniia ou apenas enn ria durante ts dias consecitinos stem vases Protocoles actos para o atamento dp bin. Um d05 mas tilzados inci prednsona oa J esogem de 1 2 2mggia adminisroda durante 4 5 gvemonas. Em seuids, incase reso rad! da Sgogem para 0,7 2 Imago, em dias aemados, tendo pot Mais GuatO a Ses semanas. O tata io pode Sr inerompido antes deste peeda em a dereissb, Cerca de 90% dos pacientes com OLM epondem com melhora da prteinita em quato a ve semanas p65 0 nici da corticoteraia Seosnves fi potendta anda assim persstirem, © pacente deve ser casicad como resstente aesterode Em casos de sindromes nefrticas resstentes 2 es ‘acide dependente de esteoide ou com reciivasfre- quetes, devam-se consderertratamentos akernatives fom agentes coma ciclofosfamida,ciclosparina, tact roe miofenoato. Complicacées Acampliacio mas frequented SNI¢ifecao, sendo {mais comum a peftonite bacteria esportnea por Seprococeus pneumoniae. sta etntoaia principal de Cerented perda rina dofator8, um cofetorrwoi- conaviaaternatva do complement que ¢ importante 1a opsrizagio de mcrorgaismos encapslados esta rans, doves oferecer a vacina anipneumocécca a ‘nds pacientes com since reftia em remiséo ‘wens seam utiizando medicamentoimunossupres- 2 Outasinfecges como sese, mening, clue & ‘ces was devem sercorsideradas. Outros agentes ‘née taribém podem ser responsive pels com dace inecises, coma, por exempo, outros agen 1 encapsulados (Weiseria meningitis ¢ Salmonela ‘8 emicorganismos enteric Escherichia col). Alnfecgéo por varicela-zbster na SNI pode ser bas ‘ine grave, devendo-se identificdia @ tatéla preco- een com aciovic. Nos casos de exposgio 20 virus ‘nt zstrincica-se profiaa apds a exposigéo com “urlobulinaantivaricelazbster, Apbs a remissia do oa £0 término da terapia imunossupressora, est acnagéo contra varicla, sit pa influenza também et indicat, “ene a Se a prevencSo de quadros graves por este de rciivas da doenca Sindrome Netti | $65, TPRocNésti¢o Dis ape os eo so 19130 cts «bom pans, apa as nea {anaes de mews ene 9 tread, gosnere cst ur rein ogra rum eeeiem ps ator eaon 1 dene tem con ata dens a oes pacer snes vn TREFERENCIAS SSS oa sie magenta feuuonaae nce wenn oases ceuenmeconoe centres vat tai See See eat maine ee cee tis hae rare ee speck Tend ta Secor eum matt Ce nos Ma Che sei eer A si tart Ae een en ‘Santon Bf, Neon ~ Tata de pita. 1, de ‘Janeiro: Saunders Elsevier, 2009. P. 2194201. a Be ont Zhang, shen fe dren's Hospital. Clin eon Pediatr (Prilal. 1994; 33542,