Arq Neuropsiquiatr 2005;63(2-B):494-501

HIDROCEFALIA DERIVADA NA INFNCIA Um estudo clnico-epidemiolgico de 243 observaes consecutivas

Susana Ely Kliemann1, Srgio Rosemberg2
RESUMO - Os objetivos deste estudo foram analisar as caractersticas epidemiolgicas e clnicas de 243 crianas com hidrocefalia derivada, acompanhadas durante 1 a 27 anos, assim como identificar os fatores relacionados aos distrbios psicomotores, epilepsia e ao bito. A meningite ps-derivao e os distrbios mecnicos do sistema foram as complicaes mais freqentes (22,3% e 30,7%, respectivamente). A mdia de derivao por paciente foi 1,47. Distrbios motores graves ocorreram em 34,3%, dficit cognitivo em 58,5% e epilepsia em 43,6% dos pacientes. Os distrbios motores correlacionaram-se positivamente com o grau da hidrocefalia. Houve maior incidncia de dficit cognitivo e epilepsia nos casos de hidrocefalia ps-meningite. O bito ocorreu em 52 pacientes e estes apresentaram um percentual maior de neoplasia do sistema nervoso central e de distrbios motores na ltima avaliao, assim como de retirada da primeira derivao por meningite precoce, ocorrida at 2 meses aps a derivao. PALAVRAS-CHAVE: hidrocefalia na infncia, derivao liqurica, epidemiologia.

Shunted hydrocephalus in childhood: an epidemiological study of 243 consecutive observ a t i o n s ABSTRACT - This study aimed to evaluate the epidemiological and clinical data of 243 children with shunted h y d rocephalus, followed-up during 1 to 27 years, as well as to identify the risk factors for psychomotor disturbances, epilepsy and death. Postoperative meningitis and mechanical problems were the most fre q u e n t complications (22.3% and 30.7%, respectively). There was an average of 1.47 shunt per patient. Severe motor disturbances occurred in 34.3%, cognitive deficits in 58.5% and epilepsy in 43.6%. Motor disturbances correlated positively with the degree of hydrocephalus. The majority of patients with hydrocephalus due to meningitis presented cognitive deficits and a significant incidence of epilepsy. Death occurred in 52 patients and there was a higher percentage of brain tumours in this group, as well as the replacement of the first shunt device due to precocious postoperative meningitis. KEY WORDS: shunted hydrocephalus, childhood, epidemiology.

A hidrocefalia na infncia, congnita ou adquirida, re p resenta grande problema mdico e social. Algumas estimativas atribuem uma incidncia de 13 por 1000 nascimentos somente para a hidrocefalia congnita ou de incio precoce, s quais se acre s c e ntam as hidrocefalias adquiridas1,2. Nos Estados Unidos da Amrica (EUA), dados epidemiolgicos do sistema nacional de sade mostram que a prevalncia de derivaes liquricas maior que 125000, com um nmero aproximado de 33000 derivaes por ano3. Procedimentos de derivao liqurica re p resentam um gasto para o servio nacional de sade dos EUA em torno de 100 milhes de dlares por ano.

O custo do tratamento da hidrocefalia varia conforme os ndices de complicaes do sistema de derivao, os quais influenciam na durao das hospitalizaes, nos custos das ciru rgias e uso de medicamentos4. O uso de drenagens liquricas valvuladas re p resentou grande avano, com acentuada diminuio da mortalidade e morbidade em crianas com hid rocefalia. Atualmente, a derivao ventrculo-peritoneal (DVP) empregada na grande maioria dos casos de hidrocefalia infantil5,6, outras vias de drenagem somente sendo utilizadas quando o peritnio no tem condies de participar da drenagem

1 Mdica Assistente do Departamento de Pediatria, Disciplina de Neuropediatria da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo, (So Paulo SP, Brasil), Bolsista do CNPq; 2Professor Titular do Departamento de Pediatria e Chefe da Disciplina de Neuropediatria da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo, So Paulo SP, Brasil

Recebido 28 Junho 2004, recebido na forma final 10 Novembro 2004. Aceito 11 Janeiro 2005. Dra. Susana Ely Kliemann - Santa Casa de Misericrdia de So Paulo Departamento de Pediatria - Rua Dr. Cesrio Motta Jnior 112 - 01277-900 So Paulo SP - Brasil. E-mail: skliemann@hotmail.com

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liqurica. A infeco e as disfunes mecnicas do sistema de derivao constituem as principais complicaes do procedimento6-8. As complicaes mecnicas tm sido relatadas com freqncia entre 30% e 60%, ocorrendo mais freqentemente nos primeiros dois anos ps-derivao7-9. O ndice de infeco do sistema de drenagem varia entre 2% e 15%, com grande influncia sobre a morbidade e qualidade de vida dos pacientes e com risco de mortalidade entre 30% e 40%1,5,7,10. Em sua maioria, os estudos existentes referentes ao acompanhamento a longo prazo dos pacientes com hidrocefalia so exclusivamente retrospectivos6,7,11-15, dificultando tanto a comparao entre eles em razo de diferentes metodologias para obteno de dados e de avaliao cognitiva, quanto anlise do impacto a longo prazo do tratamento da hidrocefalia no prognstico dos pacientes. A incluso de diversas etiologias para a hidrocefalia nos diferentes estudos e a multiplicidade de influncias sob re a amostra estudada tambm re p resentam um obstculo aos estudos comparativos11,16,17. Segundo Raimondi e Soare16, os fatores que influem no pro gnstico cognitivo destes pacientes so a doena neurolgica de base ou responsvel pela hidrocefalia, as intercorrncias ps-derivao e o controle ineficaz do volume ventricular durante o tratamento. Bottcher et al.18 referiram que o prognstico motor est re l acionado etiologia da hidrocefalia leso enceflica associada, complicaes ps-derivao e falha no c o n t ro da evolutividade da hidrocefalia durante le o tratamento.O presente estudo teve por finalidade analisar as caractersticas epidemiolgicas e clnicas de crianas com hidrocefalia derivada acompanhadas na Disciplina de Neuropediatria da Santa Casa de Mis e r i c rd de So Paulo entre janeiro de 1975 e julho ia de 2003, procurando identificar os principais fatores relacionados aos distrbios psicomotores, epilepsia e ao bito nestes pacientes. MTODO
Estudamos re t rospectivamente 243 pacientes com hidrocefalia de incio na infncia, submetidos a derivao liqurica no Departamento de Neurocirurgia e acompanhados na Disciplina de Neuropediatria da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo, cuja primeira avaliao n e u rolgica ocorreu entre 1 de janeiro de 1975 e 31 de julho de 2002 e que foram acompanhados at 31 de julho de 2003. Os pacientes foram analisados quanto ao sexo, s idades no incio dos sinais e/ou sintomas no momento do diagnstico e na primeira derivao liqurica, etiologia da hidrocefalia, aos sinais e/ou sintomas neurolgicos presentes no diagnstico, ao tempo decorrido entre o

incio da afeco e o diagnstico e entre este e a derivao liqurica, ao tempo de acompanhamento e ao nm e rode internaes. Analisamos ainda a eficcia ou no das derivaes, as intercorrncias aps o tratamento e necessidade ou no de trocas do sistema de derivao, o motivo destas trocas, o nmero de trocas realizadas, e o tempo de hospitalizao, assim como o nmero de procedimentos de derivao realizados por hospitalizao. Os pacientes foram divididos em trs grupos: os pacientes que evoluram para o bito, os que interromperam o acompanhamento antes de 31 de julho de 2003 e aqueles que ainda continuam em acompanhamento. Nos pacientes que morreram consideramos a condio motora na ltima avaliao antes do bito e naqueles ainda em acompanhamento foram realizados o psicodiagnstico (entre julho de 2002 e julho de 2003), assim como a avaliao da condio motora na ltima consulta. Consideramos infeco precoce aquela ocorrida at dois meses aps a derivao liqurica e tardia, quando ocorrida aps este perodo segundo Madikians e Conway10. Entre os pacientes que evoluram para o bito, consideramos a idade e a causa imediata do bito (relacionada patologia de base, complicaes cirrgicas ou interc o rrncias no-relacionadas), o tempo de acompanhamento e o transcorrido entre a ltima derivao e o bito, se este teve relao com a(s) derivao(es) ou no. Este grupo foi comparado com aquele ainda em acompanhamento quanto aos dados epidemiolgicos, clnicos e complicaes ps-derivaes. A condio motora na ltima avaliao dos pacientes em acompanhamento foi graduada conforme proposto por Laurence e Coates12, Heinsbergen et al.15 e Bottcher et al.18 A avaliao cognitiva e mental foi realizada nos pacientes em fase de estabilidade neurolgica, no Departamento de Psicologia Hospitalar da Santa Casa de So Paulo entre julho de 2002 e julho de 2003. Foi aplicado o teste do desenvolvimento de Denver19 nas consultas neuropeditricas de 4/4 meses naqueles pacientes com menos de trs anos e meio de idade, o teste de colmbia (EDI)20 nos pacientes com idade entre trs anos e meio e nove anos e meio e o teste de WISC21 nos pacientes com mais de nove anos e meio de idade, sendo considerados os valores do QI total, QI verbal e QI no-verbal. Para avaliar o grau de hidrocefalia, realizamos a anlise morfomtrica das imagens realizadas no diagnstico e mais de um ano aps a derivao, em pacientes em a c o mpanhamento (tomografia computadorizada e ressonncia magntica), atravs da medida linear do volume ventricular segundo a tcnica desenvolvida particularmente para pacientes peditricos por OHayon et al.22. Aplicouse esta anlise em imagens dos pacientes ainda em acompanhamento e que tiveram somente uma colocao do sistema, sem necessidade de troca, assim como naqueles pacientes sem leses enceflicas associadas hidrocefalia (neoplsicas, malformativas ou clsticas), para que as complicaes e nmero de trocas do sistema de derivao

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no interferissem na relao entre o grau de hidrocefalia e o prognstico psicomotor, assim como na presena ou no de epilepsia23. Na anlise descritiva do estudo estatstico consideramos os valores mnimos, mximos e as mdias; para as variveis qualitativas foram calculadas as freqncias absolutas e relativas. Na anlise comparativa utilizamos o teste do qui-quadrado ( 2) ou o teste exato de Fisher; em relao s variveis quantitativas, foi utilizado o teste no-paramtrico de Mann-Whitney. Todos estes testes foram realizados admitindo-se o nvel de significncia de 5% (p<0,05). Este projeto foi aprovado pela Comisso de tica Mdica da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo.

Tabela 2. Sinais e sintomas iniciais dos pacientes com hidrocefalia (N= 243). Sinal/Sintoma* Distrbio motor Hipertonia bilateral Ataxia Hipotonia central Hemiparesia Paraparesia flcida Paraparesia espstica Macrocrnia Cefalia (lactente: irritabilidade extrema) Vmitos Alterao da acuidade visual Alterao do nvel de conscincia Paralisia aguda de nervo craniano VI nervo III nervo VI e VII nervos Dficit cognitivo
* Cada paciente com um ou mais sinais e sintomas iniciais.

N (%) 193 (79,4) 93 (38,3) 34 (14,0) 41 (16,9) 16 (6,6) 6 (2,4) 3 (1,2) 151 (62,1) 71 (29,2) 67 (27,6) 41 (16,9) 23 (9,4) 24 (9,9) 15 (6,3) 6 (2,4) 3 (1,2) 9 (3,6)

RESULTADOS A idade na ocasio do diagnstico da hidrocefalia variou entre um dia de vida e 15 anos (mdia: dois anos; desvio-padro: trs anos e oito meses), sendo 126 (51,9%) do sexo masculino e 117 (48,1%) do sexo feminino. O tempo de acompanhamento variou entre dois dias e 22 anos (com mdia de trs anos e dez meses).

Tabela 1. Etiologia da hidrocefalia (N=243). Etiologia (N= 243) Neoplasia do SNC Malformaes do SNC Meningite purulenta Toxoplasmose congnita Neurotuberculose HPIV Cisto Aracnide Hidranencefalia Porencefalia insuflante HPIV + Meningite neonatal TCE CMV congnita Abcesso cerebral Cranioestenose Mucopolissacaridose Neurofibromatose tipo 1 Meningite crnica de etiologia no-definida Processo inflamatrio granulomatoso no-definido Basket brain Melanose cutneo-menngea Hemorragia menngea Desconhecida Total 1 1 1 1 34 243 0,3 0,3 0,3 0,3 12,6 100 1 0,3 Total N 55 54 24 10 10 7 10 8 6 5 4 3 2 2 2 2 Total % 28,0 20,1 10,2 5,1 5,1 4,0 3,1 2,7 2,1 1,6 1,1 0,8 0,5 0,5 0,5 0,5 Fig 1. Nmero de trocas do sistema de derivao/paciente (N= 243)

SNC, sistema nervoso central; HPIV, hemorragia peri-intraventricular do p re m a t u ro; TCE, traumatismo crnio-enceflico; CMV, citomegaloviro s e .

As diferentes etiologias da hidrocefalia esto listadas na Tabela 1; 28,0% constituiu-se de neoplasia do sistema nervoso central (SNC), 20,1% de malf o rm aes do SNC e em 12,6% dos casos a etiologia permaneceu desconhecida mesmo aps exaustiva investigao. Os sinais e sintomas identificados no momento do diagnstico da hidrocefalia esto listados na Tabela 2. O bito ocorreu em 52 pacientes (21,4%), 80 (32,9%) abandonaram o seguimento e 111 (45,7%) ainda esto em acompanhamento. Em 239 pacientes (98,4%) a primeira derivao foi ventrculo-peritoneal, em um paciente (0,4%) uma derivao ventrculo-atrial (DVA), em um paciente (0,4%) foi realizada uma DVP e derivao subduro-peritoneal de forma concomitante e em

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dois pacientes (0,8%) com cisto aracnide uma derivao cisto-peritoneal. Em 166 pacientes (68,3%) no houve necessidade de troca do sistema e 77 pacientes (31,7%) necessitaram de uma troca ou mais do sistema (Fig 1), perfazendo um total de 358 procedimentos cirrgicos (mdia: 1,47 procedimento/paciente); 74,0% das trocas ocorreram durante o primeiro ano ps-derivao. O tempo decorrido entre os primeiros sinais e/ou sintomas relacionados hidrocefalia e o diagnstico variou entre um dia e oito anos, com mdia de seis meses. O perodo entre os primeiros sinais e/ou sintomas e a realizao da primeira derivao liqurica variou entre dois dias e dez anos (mdia: oito meses e 25 dias). Em 88 pacientes (36,2%), este perodo foi inferior a dois meses, em 95 (39,0%) entre dois e seis meses, em 25 (10,2%) entre seis meses e um ano e 35 (14,6%) foram derivados mais de um ano aps o incio da sintomatologia. O tempo decorrido entre o diagnstico e a primeira derivao variou de um dia a oito anos, com uma mdia de dois meses e 22 dias. Em 189 pacientes (77,7%) o tempo decorrido foi menos de dois meses, em 39 (16,0%) entre dois e seis meses, em 5 pacientes (2,1%) entre seis meses e um ano e 10 pacientes (4,2%) foram derivados mais de um ano aps o diagnstico. O nmero de internaes/paciente ocorr i d a s devido s complicaes do sistema de derivao ou a outras intercorrncias clnicas relacionadas hid rocefalia variou de um a nove, sendo que 120 pacientes (49,3%) foram internados apenas uma vez, 66 (27,2%) duas vezes, 33 (13,6%) trs vezes e os 24 restantes (9,9%) entre quatro e nove vezes. Complicaes infecciosas (Tabelas 3 e 4) Nos 358 p rocedimentos de colocao do sistema realizados, houve 80 episdios de meningite ps-derivao (ndice de 22,3%). Em 71,2% destes episdios a meningite foi considerada precoce e em 28,7%, tardia. Em 66,3% dos episdios de meningite ps-derivao, os pacientes tinham at dois anos de idade e 25,9% apresentaram mais de um episdio de m eningite/paciente. A meningite foi tratada com a retirada do sistema e antibioticoterapia em 80,0% dos casos com 84,3% de melhora com ou sem complicaes e 15,7% de bitos. O tratamento foi exclusivamente clnico quando o lquor continha menos de 200 clulas, com predomnio de neutrfilos, e proteinorraquia abaixo

Tabela 3. Complicaes ps-derivao (infecciosas e mecnicas) tratadas com a troca do sistema. Motivo da troca do sistema de derivao Infeco (meningite) Precoce (0-2 meses) Tardia Total Abcesso peritoneal Precoce (0-2 meses) Tardia Total Insuficincia de drenagem Precoce (0-2 meses) Tardia Total Obstruo proximal do cateter Precoce (0-2 meses) Tardia Total Migrao/exposio do cateter Precoce (0-2 meses) Tardia Total Obstruo distal do cateter Precoce (0-2 meses) Tardia Total Traumatismo na vlvula Precoce Tardia Total Hiperdrenagem Precoce (0-2meses) Tardia Total Quebra/desconexo do cateter Precoce (0-2 meses) Tardia Total Perfurao do cateter Precoce (0-2 meses) Tardia Total Vlvula no-funcionante Precoce (0-2 meses) Tardia Total Total de trocas 0 (0,0) 1 (0,9) 1 (0,9) 112 (100) 1 (0,9) 0 (0,0) 1 (0,9) 0 (0,0) 1 (0,9) 1 (0,9) 1 (0,9) 0 (0,0) 1 (0,9) 1 (0,9) 1 (0,9) 2 (1,8) 1 (0,9) 1 (0,9) 2 (1,8) 1 (0,9) 2 (1,8) 3 (2,7) 6 (5,2) 11 (9,8) 17 (15,0) 7 (6,1) 12 (10,7) 19 (16,8) 1 (0,9) 0 (0,0) 1 (0,9) 43 (38,8) 21 (18,6) 64 (57,4) N (%)

de 100mg%, com 56,3% de melhora com ou sem complicaes e 43,7% de bitos (Tabelas 3 e 4). Somente em 30,0% foi possvel identificar a b a ctria causadora da meningite. O Staphylococcus epi -

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Tabela 4. Complicaes ps-derivao (infecciosas e mecnicas) tratadas sem a retirada do sistema de derivao. Complicao ps-derivao Tratamento sem a retiradado sistema N (%) Infeco tratada apenas com antibiticos Meningite precoce Meningite tardia Peritonite precoce Drenagem insuficiente*** Vlvula no-funcionante* Cateter desconectado ou dobrado* Hiperdrenagem Hematoma subdural Coleo subdural Ventrculos em fenda Sistema colapsado palpao Fstula liqurica** HIC intermitente Total de episdios sem troca (infecciosos/mecnicos) 80 (100)
HIC, hipertenso intracraniana; *realizada a reviso do sistema de derivao, sem a retirada deste; **tratada apenas com compresso local; ***oito pacientes necessitaram de outra derivao concomitante.

17 (21,2) 14 (17,5) 2 (2,5) 1 (1,2) 18 (22,5) 7 (8,8) 4 (5,1) 16 (20,0) 7 (8,7) 4 (5,0) 5 (6,3) 11 (13,7) 6 (7,5) 1 (1,2) Fig 2. Distrbios motores na ltima avaliao dos pacientes em acompanhamento (N= 111)

Fig 3. Prognstico cognitivo nos pacientes em acompanhamento Tabela 5. Causa do bito (N=52). Causa do bito Meningite ps-derivao HIC por aumento da neoplasia do SNC Falncia respiratria HIC por insuficincia do sistema de derivao liqurica Sepse Morte sbita (sem etiologia definida) Broncoaspirao Ps-operatrio imediato de resseco de neoplasia do SNC No-relacionada hidrocefalia ou derivao Iatrogenia na colocao do sistema de derivao Total
HIC, hipertenso intracraniana.

(N= 82) - Testes de Denver, Colmbia e WISC. N (%) 17 (32,7) 12 (23,0) 8 (15,4) 5 (9,6) 3 (5,8) 2 (3,9) 2 (3,9) 1 (1,9) 1 (1,9) 1 (1,9) 52 (100)

sivamente por motivos no-infecciosos (mdia: dois meses) (p= 0,01). Complicaes mecnicas Ainda considerando os 358 procedimentos de colocao do sistema realizados, houve 110 episdios de complicaes mecnicas ps-derivao (ndice de 30,7%). Os distrbios foram exclusivamente mecnicos em 72 pacientes (65,4%) e 16 (34,6%) apresentaram complicaes tanto mecnicas quanto infecciosas. Houve somente sete bitos neste grupo de pacientes com complicaes exclusivamente mecnicas. Em 57,3% dos episdios, foi realizado o tratamento sem a retirada do sistema e em 42,7%, com a sua retirada e, destes, 38,3% das complicaes foram precoces e 61,7%, tardias (Tabelas 3 e 4). Evoluo clnica Dos 52 pacientes que evoluram para o bito, 69,2% tinham mais de um ano de idade no diagnstico da hidrocefalia. A idade no bito variou de 47 dias de vida a 16 anos (mdia: quatro anos). Em 36,5% dos pacientes que morreram, o bito ocorreu at um ms aps a derivao, em 46,1%

dermidis foi o agente mais freqente (10,0%) e logo aps o Staphylococcus aureus (7,5%). Outros agentes foram identificados em 12,5% das culturas l i q u ricas realizadas: Klebsiella spp, Acinetobacter cal coaceticus, Salmonela typhi e Candida albicans. Os pacientes que necessitaram de trocas do sistema por meningite permaneceram significativamente mais tempo internados (mdia: trs meses) em relao queles cujas retiradas ocorreram exclu-

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at dois meses aps, em 69,2% at seis meses aps o procedimento e 82,6% destes pacientes morreram at um ano aps a derivao (mdia: sete meses aps a ltima derivao liqurica). As causas do bito esto listadas na Tabela 5. As condies motoras na ltima avaliao, as quais foram analisadas nos 111 pacientes em acompanhamento, e o resultado do psicodiagnstico re alizado em 82 destes, esto re p resentados nas Figuras 2 e 3, respectivamente. Em 63,6% dos pacientes que foram submetidos ao WISC, o QI verbal foi maior do que o QI no-verbal, configurando o quadro de cocktail-party syndrome. O dficit cognitivo ocorreu em 83,3% das hidro c efalias de etiologia ps-meningtica, com significncia estatstica em relao s demais etiologias (p= 0,002). Epilepsia ocorreu em 106 pacientes (43,6%) e quando correlacionamos este distrbio com as diferentes etiologias da hidrocefalia constatamos que houve apenas significncia estatstica nas hidrocefalias ps-meningite (77,8%; p= 0,003). No houve relao significativa entre o tempo decorrido entre os primeiros sinais e/ou sintomas relacionados hidrocefalia e a primeira derivao liqurica, com os distrbios motores, cognitivos e a presena de epilepsia. Tambm no houve relao significativa entre o nmero de trocas do sistema de derivao e o motivo das trocas (infeccioso ou mecnico) com os distrbios motores e cognitivos, e a presena de epilepsia nos pacientes em acompanhamento. Na anlise morfomtrica dos pacientes em a c o mpanhamento, constatamos relao significativa e n t reo maior grau de hidrocefalia no diagnstico e distrbios motores na ltima avaliao (p= 0,04) e tambm com a presena de epilepsia (p= 0,02), p orm, isto no ocorreu em relao avaliao cognitiva. Quanto aos ndices morfomtricos ps-derivao, houve uma relao significativa entre o maior grau da hidrocefalia nas imagens obtidas mais de um ano aps a derivao e a presena de distrbios motores graves (p= 0,001), porm o mesmo no ocorreu em relao aos distrbios cognitivos ou presena de epilepsia. Correlao entre pacientes em acompanha mento e os bitos Houve incidncia maior de hidrocefalia adquirida no grupo de bitos em relao ao grupo em acompanhamento (86,5% e 55,0%, respectivamente), tanto quando consideramos a q u eles com neoplasia do SNC (p< 0,001) como quando

as exclumos (p=0,01). Naquele grupo houve um p e rcentual significativamente maior de retirada da primeira derivao por meningite precoce (55,0%), em relao ao grupo ainda em acompanhamento (23,7%) (p= 0,01). O grupo de pacientes em acompanhamento apresentou incidncia significativamente maior de malformaes do SNC (35,1%) (p= 0,01). Os dois grupos no diferiram em relao tro c a ou no do sistema, quanto ao tempo decorrido entre os primeiros sinais e/ou sintomas e o diagnstico da hidrocefalia e em relao ao tempo decorrido e n t reos primeiros sintomas, ou o diagnstico da hidrocefalia, e a primeira derivao liqurica. Houve incidncia significativamente maior de distrbios motores graves no grupo de bitos (86,5%) em relao ao grupo em acompanhamento (34,2%) (p= 0,001). DISCUSSO O nosso estudo foi retrospectivo e, como tal, passvel de limitaes relacionadas esta condio, como a impossibilidade do uso de um protocolo mais completo para cada paciente, da uniformizao do seguimento para todos os pacientes avaliados e da recuperao de dados importantes que foram perdidos. Obtivemos alto ndice de pacientes que permaneceram com a primeira derivao, sem necessidade de trocas do sistema (68,3%), com mdia de 1,47 derivao/paciente. Em 71,2% dos pacientes com hidrocefalia de Lumenta Skotarczak17 houve pelo menos troca do sistema de derivao, com mdia de 2,7 derivaes/paciente. Em 74,0% de nossos pacientes as trocas da primeira derivao ocorreram at um ano ps-derivao, corroborando os achados da literatura, os quais enfatizam a maior incidncia de complicaes durante o primeiro ano aps o procedimento7,13,24. A infeco do sistema de derivao ainda uma complicao importante e motivo de grande pre ocupao no ps-operatrio precoce e tardio. Na literatura, os ndices de meningite precoce variam e n t re 3-20%, sendo que os ndices gerais de infeco podem ultrapassar os 30%11,25. Em nosso estudo, obtivemos ndice de meningite ps-derivao de 22,3%, tratadas com ou sem a retirada do sistema. Devemos considerar tambm que os nossos pacientes que morreram apresentaram um ndice de meningite precoce significativamente elevado. Quando consideramos somente as trocas do sistema, observamos que 57,4% do total de trocas ocorreram por meningite, sendo que 38,8% destas foram por

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meningite precoce. Em 74,1% de nossos casos houve apenas um episdio de meningite ps-derivao/paciente, diferentemente de outros autores, cujos pacientes apresentaram, em sua maioria, duas ou mais complicaes infecciosas5,6,10. De acordo com os a c h ados da literatura5,8,10,13,26,27 encontramos maior incidncia de infeco do sistema em pacientes com at dois anos de idade. Somente em 30,0% de nossos episdios de meningite ps-derivao foi possvel identificar o agente etiolgico, sendo o Staphylococcus epidermidis o mais freqente (10,0%), resultados diferentes daqueles de Odio et al.26, os quais obtiveram cultura positiva em 46% de seus casos. Estudos tm demonstrado a maior capacidade de aderncia do Staphy lococcus epidermidis ao sistema de derivao liqurica em relao aos outros agentes infecciosos, comprovando a sua maior incidncia com relao infeco do sistema28. A meningite foi tratada em nossos pacientes seja apenas clinicamente com antibioticoterapia, seja com a retirada do sistema, derivao ventricular externa temporria e antibioticoterapia associadas. O ndice de bitos no primeiro grupo foi significantemente maior, o que demonstra que em se tratando de infeco no se deve exitar em proceder retirada do sistema, como alis preconizado por alguns autores6,10,29. Quanto s trocas do sistema de derivao por complicaes mecnicas, em 16,8% das trocas houve insuficincia de drenagem do sistema e em 15,0% o b s t ruoproximal do cateter, ndices estes menores do que aqueles encontrados na literatura, os quais variam entre 30% e 56,1%13,24. Os distrbios psicomotores e epilepsia so problemas import a ntes relacionados com a hidrocefalia, pois nossos resultados mostram que estas complicaes esto presentes em cerca de 50% dos nossos pacientes. Os fatores de risco dessas morbidades no esto bem estabelecidos. Os dados da literatura so conflitantes. Para alguns14,16-18,25,30,31 nem o grau de hidrocefalia nem o tempo decorrido entre o diagnstico e a derivao liqurica ou o nmero de trocas do sistema devido a complicaes infecciosas ou mecnicas so determinantes em relao aos distrbios psicomotores. J os resultados de outros autores apontam alguns destes fatores de risco como determinantes da morbidade12,15,26,30. Em nossa casustica, nem o tempo decorrido entre os sinais e/ou sintomas e a primeira derivao, nem o nmero de trocas do sistema ou o motivo destas trocas foram fatores de risco, isolados ou associadamente, para os distrbios psicomotores. Observamos, entre t a n t o ,

que o maior grau da hidrocefalia tanto no diagnstico quanto mais de um ano aps a derivao rep resentou um fator de risco para alteraes da motricidade e no para os distrbios cognitivos. Outros autores14,16,18,25,30 no encontraram relao entre o grau da hidrocefalia no diagnstico ou ps-derivao e os distrbios psicomotores em pacientes derivados. Quanto presena de epilepsia, o nico fator de risco com relevncia estatstica foi o grau de hid rocefalia medido no diagnstico, resultado de a c o rdocom Pople et al.31. No entanto, na casustica de Brownlee et al.32, a epilepsia est relacionada com o maior nmero de trocas e infeco do sistema de derivao. digno de nota que, em nosso estudo, a presena de epilepsia foi significantemente maior naqueles pacientes cuja etiologia da hidrocefalia foi a meningite. A hidrocefalia infantil representa importante causa de bitos, ocorrendo em cerca de 1/5 dos nossos pacientes. Mais de 80% desses ocorreram dentro do primeiro ano aps a derivao, sendo que a meningite foi a causa determinante em 1/3 dos casos. Outros autore s13,29 encontraram ndice de bito que variou entre 11% e 40% em pacientes derivados, sendo que Schoenbaum et al.29 obtiveram um ndice de bito de 17% nos pacientes que no apresentaram infeco ps-derivao e de 40% nos pacientes infectados. No houve diferena significativa entre os pacientes que morreram e os em a c o mpanhamento quanto ao tempo decorrido entre o diagnstico e/ou o incio da sintomatologia e a derivao, e ao nmero de trocas do sistema. Ainda, os pacientes deste grupo de bitos apresentaram idade mais avanada no momento da primeira derivao (possivelmente devido maior incidncia de neoplasias), maior ndice de infeco precoce ps-derivao determinando maior nmero de trocas do sistema. Deve-se ainda salientar, como j re f e r ido, que o ndice de mortalidade foi maior naqueles pacientes em que a meningite foi tratada sem a retirada do sistema. Em concluso, a partir deste estudo determ i n amos que certos fatores etiolgicos influenciam na morbidade e que complicaes infecciosas esto relacionadas com a maior mortalidade em crianas portadoras de hidrocefalia, resultando no s em graves perturbaes para o indivduo e sua famlia, como tambm implicando em importante agravo pecunirio conseqente a internaes prolongadas e ao uso de medicamentos de alto custo financeiro. Isto pode ser evitado com o aprimoramento das t cnicas cirrgicas e possivelmente com a introduo

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de material biocompatvel, refratrio a processos infecciosos. Porm, tambm a partir deste estudo, e dos dados conflitantes da literatura, constatamos que novos estudos prospectivos, com rigoroso protocolo cientfico se fazem necessrios, a fim de se dirimir as dvidas remanescentes quanto aos fatores de risco que potencialmente tero interferncia na integridade neurolgica dos pacientes. Somente atravs desta metodologia ser estabelecido, entre o u t ro se fatores tais que a indicao e o momento s, da derivao, a avaliao do grau da hidrocefalia, medido atravs dos ndices morfomtricos, so c o ndicionantes da morbidade e mortalidade. REFERNCIAS
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