As sndromes polipose vrios (PS) pode ser diferente na distribuio, o nmero ea natureza histolgica dos plipos.

Dentro do tracto intestinal, PS so responsveis por 2% de todos os tumores colorrectais malignos, a base leso ser um adenoma (polipose adenomatosa familiar, polipose adenomatosa familiar atenuada, Gardner sndrome, sndrome Turcot) ou hamartoma (sndrome de PeutzJeghers, polipose juvenil, Cowden sndrome, Bannayan-Riley-Ruvalacaba sndrome e Cronkhite-Canad sndrome) (7, 8). A polipose adenomatosa familiar (FAP) responsvel por cerca de 1% dos casos de cncer colorretal (13). A sndrome clssica uma doena autossmica hereditria causada por uma mutao germinativa no gene APC (coli polipose adenomatosa), localizado no brao longo do cromossoma 5q21, que confere um carcter dominante para a sndrome, embora 20% dos pacientes no exibem familiarizados histria (5, 10, 11, 22). Opes de tratamento cirrgico incluem proctocolectomia e ileostomia terminal de (PCI), colectomia total e anastomose ileorectal (IRA) e restaurador proctocolectomia (RPC) com anastomose anal bolsa. Em cada paciente, a melhor opo deve ser baseada em parmetros tais como a idade, local e nmero de plipos, locus mutao gentica e aceitao do paciente ao longo prazo de seguimento (9). Existem ainda muitas controvrsias sobre o melhor funcionamento profiltica para FAP. PCI pode levar a imagem corporal profunda e alteraes emocionais relacionada com a disfuno estorna e sexual. Assim, a sua indicao tem sido limitada a pacientes com polipose associados com cncer de reto baixo ou distrbios esfincteriana. Os procedimentos mais comumente indicados so IRA e RPC. Desde sua introduo, RPC tem sofrido contnua ctions modi, a fim de alcanar um melhor resultado funcional, menor morbidade e controle de doenas da mucosa. Apesar de alguns controvrsias, RPC progressivamente acabou por ser o ouro tratamento padro para a FAP e colite ulcerativa (2). Apesar de ter sido inicialmente pensado que este procedimento seria abolir o risco de adenomas em pacientes FAF, tem sido documentado o desenvolvimento de adenomas dentro do ileal bolsa muitos anos aps o tratamento cirrgico (38). Alm disso, existe um risco de transformao maligna atestada por alguns relatos de cncer na bolsa ileal ou na ATZ (9, 16). Por outro lado, IRA fornece boa cirrgico e resultado funcional (4), mas est associado com uma elevada risco de cncer retal metacrnico em taxas variando de 12% para 43% em pacientes no selecionados (36). Dentro deste contexto, os objectivos do presente trabalho foram para avaliar as complicaes cirrgicas e os oncolgicos evoluo dos pacientes que se submeteram IRA ou RPC, fazendo uma anlise dos factores de risco que possa estar envolvido em cada procedimento.

Foram avaliados dados de 88 pacientes, sendo 41 homens (46,6%) e 47 mulheres (53,4%). No diagnstico, idade mdia foi de 35,9 anos (15 a 82) e 53 pacientes (60,2%) j havia associado o cncer colorretal (CRC), que foi diagnosticada por colonoscopia ou exame histolgico. Caracterizao endoscpica da polipose foi obtido em 84 pacientes. Atenuada polipose foi encontrada em 12 pacientes (14,3%) e os outros foram classificados ed como polipose clssica (N = 72; 85,7%); 8 desses pacientes apresentaram quadro grave da sndrome. Entre os 88 pacientes, 86 foram operados. Dois pacientes (2,3%) no foram operados devido a cncer disseminado ou motivos religiosos. Os procedimentos cirrgicos consistiram num total de 15 proctocolectomies com ileostomia (PCI), 27 RPC com ileal malote, 42 colectomias totais com IRA, 1 paliativos segmentar resseco intestinal e 1 desvio (bypass interno). A Figura 2 apresenta as percentagens de cada procedimento cirrgico durante cinco perodos consecutivos. A incidncia de complicaes precoces e tardias para cada procedimento operatrio apresentada na Tabela 1. A Tabela 2 mostra que as complicaes foram registradas em 25 pacientes (29,0%), sendo 17 (19,7%) no incio e 8 (9,3%) atrasado (Aps o dia 30 ps-operatrio). A anlise estatstica mostrou que as taxas de RPC (48,1%) foram maiores do que o PCI (26,6%) [P = 0,005] e IRA (19,0%) [P = 0,001], no houve diferena entre PCI e IRA (P = 0,5). Complicaes precoces foram mais freqentes em pacientes com IRA (16,6%) quando comparados com aqueles que foram submetidos a PCI (6,6%). Caso contrrio, quando a anlise complicaes tardias existe uma inverso de valores, as taxas de PCI como foram maiores (20%), quando em comparao com RPC (14,8%) e IRA (2,4%). No houve mortalidade na presente srie. Durante o perodo de para cima, sendo necessria a reoperao em dois pacientes IRA (4,8%), na dois RPC (7,4%) e em um PCI (6,6%). Entre os 80 pacientes que haviam realizado curativo recorrncias resseco, locais ou distantes foram detectados em 6 (7,5%) durante o acompanhamento. Estes pacientes compreendem 11,3% daqueles 53 que tinha cncer colorretal associado polipose. A ocorrncia de plipos e cncer aps IRA e RPC mostrada na Tabela 2. Em relao ao nmero original de pacientes de cada grupo, no foram seguidos de 80% da PCI (12), 85,8% de IRA (36) e 96,3%, que tinham sido submetidos a RPC (26). A Tabela 3 apresenta as principais caractersticas clnicas dos pacientes

que apresentaram recidiva tumoral em punho reto. No foi estimado o risco de cncer retal aps a realizao de IRA (Kaplan-Meier). O risco cumulativo de retal cncer aps IRA foi de 17,2% depois de 5 anos, 24,1% aps 10 anos e 43,1% aps 15 anos de follow-up. E o cumulativa risco idade-dependentes comea aos 30 anos (4,3%), indo para 9,6% menos 40 anos, 20,9% em 40 anos e 52% aos 60 anos. Entre os pacientes que se submeteram RPC que foram seguidas (26), apenas 1 (3,8%) desenvolveram cancro no reservatrio ileal.

DISCUSSO A caracterstica mais importante clnica do FAP a quase degenerao adenoma inevitvel, expressa pelo virtual 100 penetrncia% em pacientes no tratados. Na FAP pacientes diagnosticados de programas de rastreio, a incidncia de CRC maior do que 60% (15). No presente trabalho, encontramos associado CRC em 60,2% ea mdia de idade do paciente foi de 35,9 ano, semelhantes a outras sries (17). Isto devido ao facto de a maioria deles no foram diagnosticados aps os sintomas, no com base no histria familiar. Apesar da introduo de procedimentos tcnicos, um melhor processo de seleco e do desenvolvimento da biologia molecular durante as ltimas dcadas, a escolha para o melhor funcionamento em Doentes com PAF ainda demandam muito debate. Idealmente, o?? Nal deciso deve levar em conta os resultados funcionais e riscos de cancro aps a operao. Aps a dcada de 90, a introduo da RPC para a clnica prtica e sua indicao em face da clnica da doena caractersticas levaram a uma signi?? reduo significativa do IRA. Mas ainda reconhece que a IRA um procedimento tcnico associado baixa morbidade e bom resultado funcional, e sua principal indicao est em pacientes com plipos retais poupadores que de acordo com a longo prazo seguimento-(19). IRA especialmente interessante sob a forma atenuada do sndrome, onde a raridade de plipos retais permitiu a sua indicao em 9 de 12 pacientes com polipose atenuada. Hoje em dia, RPC o procedimento mais comum, como erradica a mucosa doente colorectal e preserva os msculos do esfncter, apesar levando a uma maior operatrio morbidade (34). Em nossos pacientes, o impacto do esvaziamento retal durante a cirurgia claramente demonstrado pela complicao taxas aps RPC (48,1%), PCI (26,6%) e IRA (19%). o incidncia de complicaes e sua natureza so comparveis alguns relatos da literatura (4, 23), embora outros no?? diferenas em relao a complicaes precoces ou tardias e funcionais resultados

entre RPC e IRA (25). Este provavelmente discordncia

devido srie com pacientes de diversas idades e co-morbidades, bem como cirurgies com experincia tcnica diferente. Em uma metanlise interessante, Aziz et ai. (2) em comparao 12 estudos publicados entre 1991 e 2003, reunindo 1.002 pacientes. Os autores encontraram disfuno menos evacuatrio aps IRA e uma maior taxa de reoperao aps RPC (23,4% vs 11,6%). Mas no houve diferena em relao disfuno sexual ou complicaes ps-operatrias. Cncer retal foi diagnosticada em 5,5% aps IRA. Sua concluso foi que ambas as operaes tm os seus mritos individuais e que novos estudos so necessrios para avaliar qual a tcnica proporciona mais bene?? ts a FAP pacientes. Uma perspectiva interessante a abordagem laparoscpica. Minimamente invasivas resultados da cirurgia em trauma menos fisiolgica, menos aderncias, menor permanncia hospitalar e melhor cosmesis, embora o comprimento longo operatrio ainda uma desvantagem importante. Em pacientes jovens com maior risco de reoperao, o Bene?? st de resseces laparoscpicas so ainda mais evidentes. Mas o indicao de colectomias totais ainda limitada e deve ser restrita a pacientes seleccionados e qualificados equipas cirrgicas (1, 6, 28). As opes cirrgicas para FAP oscilar entre morbidade RPC ea mortalidade devido ao suposto cncer retal aps IRA que pode acontecer, apesar acompanhamento cuidadoso (29). Na literatura, a incidncia de cancro metacrnica na braadeira rectal varia de 12% a 43% (14). Esta variao podem ser atribudas a colectomias em diferentes extenses ou indicao cirrgica em diferentes idades. Este risco aumenta progressivamente com o tempo de seguimento, chegando a 5% -12% aps 10 anos (26, 27), 23% aps 15 anos (27) e at 50% aps 20 anos a partir operao (20, 29). Dados da Secretaria polipose na Sucia indicar um risco cumulativo de 25,7% aos 70 anos de idade (3). Hoje em dia bem conhecido que este risco tambm depende factores clnicos tais como a idade eo comprimento rectal, bem como fatores patolgicos (presena de adenomas vilosos, displasia, nmero, tamanho e forma de plipos) e moleculares (Locus mutao) (18, 24). Entre nossos pacientes, havia detectado o cncer retal manguito em seis pacientes (16,6%), cuja idade mdia era 45,8 anos. Esta mdia de idade foi signi?? Significativamente maior do que o observado entre os pacientes que se submeteram a IRA e no tinha recorrncia manguito retal (36,6 anos, 17-82). Intervalo de tempo mdio entre colectomia e recorrncia foi de 58,6 meses. Todos os pacientes tinham plipos retais na operao inicial ou

desenvolveu-los durante o seguimento. Em relao polipose severidade, apenas dois pacientes tinham a forma atenuada do doena. Estes pacientes eram 47 e 56 anos em operao, o que sugere que a idade provavelmente em uenciados este resultado. Cinco pacientes tinham cncer de clon na pea cirrgica. O tratamento de tais pacientes consistiu de resseco (dois), proctectomy (trs) e um pacientes no foi operado devido para metstases hepticas. Quando possvel, a indicao de IRA em pacientes jovens (Antes dos 30 anos) mais eficaz, permitindo-lhes viver, pelo menos, 20 a 25 anos nesta situao sem desenvolver cncer em reminiscente do recto (29). E, apesar de que?? Ve de quatro pacientes teve cancro do clon no espcime ressecado, no conhecido se esse fato aumenta as chances de um cncer retal futuro ou se este apenas relacionada com a idade elevada com o tratamento. A densidade de plipos rectais tem sido o mais utilizado critrios de escolha do procedimento cirrgico em pacientes FAP, mas o nmero um tanto varivel na literatura. importante notar que o conceito de um clon menos grave e polipose retal no garante que um cncer no vai desenvolver no futuro, como atestado em dois de nossos pacientes com polipose atenuada. Neste contexto, um interessante trabalho (13) relataram que os pacientes com menos de?? adenomas ve eram freqentemente assintomtico (73%) e tinham um polipose menos grave em 86%, permitindo que o desempenho de IRA% 92,5 deles. Neste grupo, apenas?? Ve pacientes (6,9%) proctectomy necessrio, nenhum deles para o cncer. Por outro lado, aqueles com mais de 20 adenomas rectais proctectomy necessria em 35%, quatro (10,8%) para maligna degenerao. Os autores concluram que proctoscopia foi um mtodo eficaz de seleco pr-operatrio, e que o presena de menos de?? ve adenomas rectais indica uma menor doena agressiva associada a um bom resultado depois IRA. Os resultados dos trabalhos desta e de outras (14) nos levar a adotar os mesmos critrios para selecionar o procedimento operatrio, fato que aumentou o nmero de bolsas ileal. Outra viso veio da clnica e patolgica dados coletados por Vasen et al. (36), que relatou os resultados de quatro Registros Polipose nacional (Dinamarca, Finlndia, Sucia e Holanda). Em um grupo de 659 pacientes que tiveram foram submetidos a IRA, 47 (7,1%) desenvolveram cncer do reto e do risco de morte por cncer retal foi de 12,5% em 65 anos de idade. Quando comparado com o IRA, houve um aumento da vida expectativa de 1,8 anos aps a RPC. Alm disso, 75% de

os pacientes com cncer retal j tinha tido um normal rectoscopia 12 meses antes do diagnstico, mostrando que o acompanhamento, no oferece proteo eficaz contra a desenvolvimento de neoplasia rectal. O seguimento dos pacientes operados mostra que em uma grande proporo h uma diminuio espontnea de plipos rectais densidade aps IRA, embora este seja um fenmeno temporrio (3-4 anos) (21). Enquanto leses menores que 5 mm no necessrio ser excisada, os adenomas maiores deve ser excisada ou cauterizado. Se ocorre um aumento no nmero (> 20), tamanho (> 10 mm) ou displasia (a grave), deve-se imposto todas as leses maiores a 5 mm e realizar uma endoscopia novo aps 6 meses. Se existe uma eventual progresso destas leses, proctectomy deve ser considerado. Em oposio ocorrncia de cancro rectal aps IRA, RPC tem sido considerada a operao de escolha para FAP. Foi indicada principalmente para adolescentes, para aqueles que no podem recusar ou follow-up, para retal grave polipose e para os casos de clon sncrona e superior cncer de reto (29). Mas as taxas tardios de degenerao na bolsa ileal ou na zona de transio anal (AZT) so ainda desconhecidas. O desenvolvimento de adenomas bolsa tem sido relatada em incidncias variveis que variam de 4% a 50% dos casos (29, 33). Alm disso, publicaes de casos de adenocarcinoma (9, 37) sugerem que o risco de malignizao no abolida. Diferentes mecanismos carcinognicos foram relacionados a este risco, tais como a presena de adenomas bolsa mltiplos, a sua tamanho, idade do paciente mucosectomia, incompleta e preservao de AZT. A confeco de anastomose costurado mo com mucosectomia parece reduzir este risco como esse procedimento exclui mucosa rectal residual na braadeira rectal e no anastomose (32). Por outro lado, mucosectomia exige habilidades tcnicas e ilhas residuais de mucosa retal tem foram encontradas em 20% de bolsas ressecados (30). Hoje, a maioria das bolsas so realizadas utilizando o duplo grampeado tcnica sem mucosectomia, para preservar o AZT e para melhorar os resultados funcionais. Alm disso, do epitlio rectal forma digitations na linha dentadas, predispondo a ocorrncia de displasia que requer vigilncia local. Ns tratamos um paciente com cncer aps RPC, onde um adenocarcinoma mucinoso, provavelmente, desenvolvido a partir de

mucosa residual entre a mucosa ileal e da anal canal. Revises recentes sobre o assunto mostrou que alguns casos desenvolvidos aps mucosectomia (9, 16, 37), fato que claramente demonstraram que impossvel remover toda a mucosa em termos prticos. As idias que discutimos aqui fortalecer a recomendao para regular e de longo prazo de vigilncia endoscpica do bolsas no importa a tcnica tem sido utilizada, at a histria natural de plipos e os fatores de risco cancergenos tm sido Clari?? ed. Apesar de no haver acordo para a freqncia de exame, alguns autores sugerem um 3-anos de intervalo, quando plipos no so detectados na bolsa, 2-3 anos quando so encontrados e acompanhamento freqente em casos de avanado ou adenomas numerosos (33). Alguns dados devem ser considerados para tomar uma deciso em cada paciente. Os candidatos potenciais IRA so pacientes jovens com plipos poucos e sem histria familiar de doena grave, pacientes com doena atenuada e aqueles que se recusam a confeco de uma ileostomia temporria depois de bolsa ileal (14, 35). Ao decidir por IRA, cirurgio e paciente devero reconhecer que o exame regular no necessariamente detectar neoplasia eventual da braadeira rectal, e que o risco de cancro aumenta com a idade do tempo, e provavelmente associado com cncer de clon anterior. Histria familiar ou mutao relacionada com polipose grave devem favorecer a indicao de anastomose bolsa ileal. Complicaes aps RPC so comuns e morbidade as taxas so baixas, mas nem todos os cirurgies obter o funcional mesmo resultados com esse procedimento, que tambm tem consequncias em fmea fertilidade (31). Outro ponto o momento ideal para a cirurgia tratamento. No contexto da complexidade deste gentico sndrome, a discusso adequada de todos os problemas por um especialista de importncia para a soma do paciente e famlia aceitao. Quando disponvel, o auxlio de informao gentica (Mutaes relacionada com polipose grave ou doena desmide) pode, em uncia do?? deciso interna. Independentemente do escolha operao, o conhecimento real sobre o oncolgica resultado sugere uma vigilncia regular aps qualquer tipo de procedimento cirrgico.
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