Linfoma

Os linfomas so tumores malignos do sistema linftico. O sistema linftico responsvel pelo transporte de um tipo especfico de leuccitos, os linfcitos, por meio dos vasos linfticos, para todas as partes do corpo, inclusive para a medula ssea. Espalhados por toda essa rede encontram-se acmulos de linfcitos nos linfonodos, chamados popularmente de glndulas linfticas. Os linfcitos cancerosos podem estar agrupados em um nico linfonodo ou podem se espalhar por todo o corpo. Os dois tipos principais de linfoma so o linfoma de Hodgkin, conhecido como doena de Hodgkin, e o linfoma no- Hodgkin. Essas duas doenas apresentam algumas caractersticas clnicas semelhantes, mas divergem na clula de origem, na forma de apresentao, no tipo de tratamento e nos resultados deste ltimo. Esto entre as doenas malignas que melhor respondem ao tratamento com radioterapia e quimioterapia. O linfoma no-Hodgkin apresenta vrios subtipos, dentre eles o linfoma de Burkitt e o linfoma cutneo de clulas T ou micose fungide. Linfoma de Hodgkin Vrios fatores esto associados etiologia da Doena de Hodgkin; a infeco pelo vrus Epstein-Barr (causador da mononucleose), um desses fatores. Um nmero de estudos tem mostrado uma predisposio gentica para a doena de Hodgkin, demonstrada pela maior tendncia dos judeus a desenvolver a doena e pela maior incidncia entre filhos e parentes prximos. Alguns fatores de exposio ambiental podem influenciar, no sendo ainda bem comprovados.O diagnstico realizado pela presena de alterao nos gnglios linfticos, que, de acordo com a localizao, podem provocar sintomatologia distinta e principalmente pela avaliao histopatolgica (avaliao em microscpio). Os gnglios linfticos aumentam de tamanho, apresentando uma consistncia tipo borrachosa. Podem disseminar-se para o fgado e para a medula ssea. Linfoma no-Hodgkin O linfoma no-Hodgkin reconhecidamente derivado de subpopulaes de clulas brancas do sangue (clulas B e T), originadas na medula ssea. Avanos na imunologia e na biologia molecular tm auxiliado muito na deteco desses tumores, alm de abrir caminhos para novas estratgias de tratamento. Os linfomas no-Hodgkin compreendem um grande grupo heterogneo de canceres do sistema linfide, com diferentes locais de origem, diferentes comportamentos clnicos, e principalmente pelo tipo de tratamento e resposta a esse.Diferente da doena de Hodgkin, os linfomas no-Hodgkin acometem com maior freqncia o sistema nervoso central (crebro e medula espinhal), assim como a medula ssea. Habitualmente acometem os linfonodos mais perifricos como os localizados prximo ao cotovelo, prximo ao joelho e os localizados no mesentrio (parte localizada prximo ao intestino) alm de uma regio prxima s amgdalas, chamada de anel de Waldeyer. Pessoas com sistema imune comprometido, como conseqncia de doenas genticas hereditrias, infeco pelo HIV, uso de drogas imunossupressoras, tm risco um pouco maior de desenvolver a doena.A doena pode surgir em qualquer parte do corpo e os sintomas dependem da sua localizao. Caso se desenvolva em linfonodos que esto prximos pele, no pescoo, axilas e virilhas, os sintomas provavelmente incluiro a apresentao de linfonodos aumentados e indolores nestes locais. Se a doena ocorre na regio do trax, os sintomas podem ser de tosse, "falta de ar" (dispnia) e dor torcica. E quando se apresenta na pelve e no abdome, os sintomas podem ser de plenitude e distenso abdominal. Outros sintomas incluem febre, fadiga, sudorese noturna, perda de peso, e prurido ("coceira na pele").
FOLCULOS LINFIDES Os folculos linfides primrios (isto , no ativados, sem centro germinativo) distribuem-se pelos rgos linfides perifricos. So observados na zona cortical dos linfonodos, nas placas de Peyer da submucosa do trato gastrointestinal, na polpa branca do bao e no anel de Waldeyer que circunda a faringe e inclui as amgdalas palatinas e farngea. Os folculos linfides primrios so constitudos por clulas B em repouso, clulas B recirculantes e clulas B de memria. Na poro central do folculo h uma trama de clulas reticulares dendrticas foliculares, ditas dendrticas em funo dos muitos prolongamentos citoplasmticos, que servem para apresentao de antgenos. Os folculos secundrios, isto , que esto ativados e apresentam centro germinativo, surgem por estimulao antignica. A formao do centro germinativo desloca as clulas originais do folculo primrio para a periferia, que passam ento a constituir a zona do manto do folculo secundrio. O centro germinativo se subdivide em uma poro escura, formada principalmente por centroblastos e voltada para o centro do linfonodo; e uma poro clara, constituda sobretudo por centrocitos, voltada para a periferia (cpsula) do linfonodo. Na poro clara esto a maior parte dos linfcitos T foliculares (na maioria de fentipo CD4, ou seja, auxiliares) e os macrfagos de corpos tingveis, que fagocitam restos de clulas que sofreram apoptose.

DIFERENAS ENTRE OS LINFOMAS DE HODGKIN E NO-HODGKIN LINFOMA DE HODGKIN LINFOMAS NO- HODGKIN A progresso da doena no se faz necessariamente por contigidade, sendo mais freqentes os casos com acometimento sistmico ao diagnstico, inclusive com leucemizao. No infreqente o acometimento primrio de rgos extra-nodais, o que ocorre em at 40% dos casos. Os stios extra-nodais mais freqentes so o estmago, o anel de Waldeyer e a pele. Depende do tipo histolgico: nos linfomas indolentes e altamente agressivos, geralmente estdio IV. Nos agressivos, geralmente I, II ou III.

Progresso da doena

Incio mais freqente em linfonodos cervicais, progredindo topograficamente no organismo por contigidade.

Localizao do tumor primrio

praticamente sempre nos linfonodos. Acometimentos extra-nodais significam tumor secundrio.

Estdio ao diagnstico

Mais freqentemente I e II.

Biologia da clula neoplsica

O tipo predominncia linfocitria nodular de origem linfide B. Nos demais tipos as clulas neoplsicas (Hodgkin e Reed-Sternberg) so, segundo novas evidncias, de origem linfide B (98%) ou raramente T (2%). As clulas neoplsicas so a minoria (< 1%) em um fundo de clulas reativas (linfcitos, plasmcitos, eosinfilos), na maioria dos casos. Bimodal, com pico de acometimento em crianas e adultos jovens e um pico menor nas faixas etrias mais avanadas.

So originados em clulas B (maioria no mundo ocidental, cerca de 80-90%), T (cerca de 10 a 20%) ou NK (natural killer, raros). Poucos exemplos de fentipo null (no B-no T)

Histologia

As clulas neoplsicas distribuem-se por todo o tecido acometido, com poucas clulas inflamatrias reativas, na maioria dos casos. Distribuem-se por todas as faixas etrias, com predomnio de diferentes subtipos histolgicos nas diversas idades.

Distribuio etria