Doenas Mieloproliferativas e Sndromes Mielodisplsicas

Prof. Angela Pontes

Doenas Mieloproliferativas
So disturbios clonais de clulas-tronco hematopoticas, com hiperplasia da MO de uma ou mais linhagem, sem aspecto displsico, com maturao conservada e que pode evoluir para uma leucemia aguda. .Lenta e curso prolongado .Adulto de meia idade .Hepatoesplenomegalia

Doenas Mieloproliferativas Classificao

.Leucemia Mieloide Crnica(LMC)

. Policitemia Vera(PV)
. Mielofibrose Idioptica Crnica . Trombocitemia Essencial(TE) . Doenas Mieloproliferativas/Mielodisplsicas Doenas Mieloproliferativas Crnicas Raras

Doenas Mieloproliferativas
LMC - uma doena proliferativa resultante de mutao somtica da clula pluripotente

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LMC

Cromossoma Filadlfia -Ph

Biologia Molecular- PCR

Doenas Mieloproliferativas
LMC

Leucocitose com DE no escalonado Plaquetose

Sem anemia na fase crnica

Diagnstico geralmente aps 1 ano de doena

Doenas Mieloproliferativas
LMC

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LMC

Manifestaes Clnicas
Fase Crnica Curso indolente Fase Acelerada Fraqueza, emagrecimento, dor ssea, sudorese noturna Esplenomegalia acentuada Crise Blstica Fraqueza, febre, sangramento cutneo mucoso

Doenas Mieloproliferativas
LMC Fase Crnica
Exames Laboratoriais:

Sangue Perifrico: 25.000 /400.000 leuccitos /mm

Plaquetose / Blastos e Promielcitos < 10 % Medula ssea: Hiperplasia Granuloctica Blastos < 10 % Diagnstico: Fosfatase Alcalina: Baixa Desidrogenase Lctica:Elevada cido rico: Elevado

Doenas Mieloproliferativas
LMC Fase Acelerada Leucocitose > 100.000 /mm no responsiva Hidroxiuria Trombocitopenia < 100.000 /mm no relacionada quimioterapia Bao palpvel > 10 cm no responsivo Hidroxiuria

Blastos e promielcitos 10 20 % no SP ou MO
Basfilos excedendo 20 % no SP Cromossomo Filadlfia positivo

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LMC

Fase Blstica

Blastos > que 20 % no SP ou MO

Esplenomegalia

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Policitemia Vera (PV)

Caracterizada pela poliglobulia.(HT > 54%)

Sinais e Sintomas: - Hiperviscosidade - Complicao neurolgicas - Gota e lceras - Tromboses e Hemorragias - Esplenomegalia

Doenas Mieloproliferativas
Policitemia Vera (PV)

Doenas Mieloproliferativas
Trombocitemia Essencial (TE)

Caracterizada por intensa plaquetose. Sinais e Sintomas: - Esplenomegalia - Sangramento e Trombose - Assintomticos

Doenas Mieloproliferativas
Trombocitemia Essencial (TE)

Diagnstico Laboratorial: - Hemograma (anemia e DE discretos/plaquetose) - Mielograma - Testes de Coagulao Diagnstico Excluso - PV, MF, LMC, SMD - Trombocitoses Reacionais

Doenas Mieloproliferativas
Trombocitemia Essencial (TE)

Doenas Mieloproliferativas
Trombocitemia Essencial (TE)

Diagnstico Excluso - PV, MF, LMC, SMD - Trombocitoses Reacionais

Doenas Mieloproliferativas
Mielofibrose Idioptica Crnica
Proliferao clonal de : Megacaricitos Fibrose da MO Precursores ganulociticos Metaplasia Mielide Fgado Bao Esplenomegalia

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Mielofibrose Idioptica Crnica
Diagnstico Laboratorial:

Hemograma Leucoeritroblastose Dacricito Policromasia

Mielograma Bipsia Testes bioqumicos Ac. rico, LDH.

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Mielofibrose Idioptica Crnica

Doenas Mieloproliferativas Doenas Mieloproliferativas/Mielodisplsicas

Ph-Negativa Leucemia Mielomonoctica Crnica

Leucemia Mielide Crnica Atpica ( Trissomia 8)

Leucemia Mielomonoctica Juvenil( monossomia 7)

Sndromes Mielodisplsicas

Clulas com aspecto displsico

Clnica varivel (Indolente Muito agressivo)

Podem surgir aps tratamento quimioterpico / radioterpico

Sndromes Mielodisplsicas

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