DOCUMENTO TCNICO DA SNDROME PS - POLIO

* Prof. Dr. Acary de Souza Bulle Oliveira * Ft. Abraho Augusto Juviniano Quadros * Dra. Mnica Tilli Reis Pessoa Conde

Este documento o resultado de um trabalho de colaborao entre: a Universidade Federal de So Paulo Escola Paulista de Medicina Departamento de Neurologia e Neurocirurgia Setor de Doenas Neuromusculares, o Centro de Controle e Preveno de Doenas da Coordenao de Vigilncia em Sade da Prefeitura do Municpio de So Paulo e a Associao Brasileira da Sndrome Ps-Plio.

JUNHO DE 2004

ndice

1. Introduo:.................................................................................................... 4 2. Poliomielite ................................................................................................... 6 3. A Sndrome Ps-Plio.................................................................................. 9 4. Histria da Sndrome Ps-Plio .................................................................. 9 5. Fisiopatologia da Doena .......................................................................... 10 6. Fatores de Risco ........................................................................................ 12 7. Incidncia e Prevalncia da Sndrome Ps- Polio................................... 13 8. Aspectos Clnicos da Sndrome Ps-polio .............................................. 13 9. Diagnstico da Sndrome Ps-Polio......................................................... 15 10. Diagnstico Diferencial............................................................................ 18 11. Diagnstico Laboratorial e Avaliaes................................................... 20 12. Aspectos Teraputicos ............................................................................ 21 13. Consideraes Finais .............................................................................. 24 14. Referncias ............................................................................................... 29

1. Introduo: A poliomielite uma doena conhecida desde a antiguidade, porm foi somente no final do sculo XIX que a doena paraltica foi reconhecida como um problema significante, quando as epidemias comearam a aparecer no norte da Europa (ROBBINS 1999). A nomenclatura Poliomielite tem origem greco-latina, a saber (plios) = cinzento, Uma das (mielos) = medula e ite = inflamao. descries clnicas da doena como ns primeiras

conhecemos at hoje, foi feita por HEINE, em 1840. Entretanto, em 1887, foi um professor de Estocolmo chamado MEDIN, que primeiro observou uma grande epidemia e descreveu as diversas formas clnicas da doena (OLIVEIRA 1911). Na impossibilidade de encontrar um nome que deixasse compreender todas as modalidades da paralisia infantil, Wickman, props ligar o nome deste grande observador, que foi Medin, ao de Heine, o primeiro , e cham-la de Molstia de Heine-Medin (OLIVEIRA 1911). Em 1905, o Dr. Wickman descreveu a natureza contagiosa da poliomielite e a existncia de casos subclnicos da doena (MAYNARD 2000). Landstein e Popper, em 1908, descobriram que a doena era causada por um agente transmissvel e, assim, comeou-se lentamente a avanar em relao aos novos conhecimentos da doena. No Brasil, os primeiros relatos de casos espordicos de poliomielite foram no incio de 1911, em So Paulo pelo Dr. Luiz Hoppe Santa Casa de Misericrdia de So Paulo e no Rio de Janeiro pelo Dr. Oswaldo Oliveira no Hospital Misericrdia. Porm, a primeira descrio de um surto feita no pas, foi feita pelo pediatra carioca Fernandes Figueira, tambm em 1911. Posteriormente, em 1917, Francisco de Salles Gomes descreveu outro surto em Vila Americana, estado de So Paulo (CAMPOS 2003). Devido a esta epidemia ocorrida em So Paulo em 1917, a doena tornou-se de notificao obrigatria no estado (CAMPOS 2003).

Aps as primeiras epidemias no Rio de Janeiro e Americana, surtos de certa magnitude foram registrados apenas a partir das dcadas de 1930 e 1940. Em 1953, no Rio de Janeiro, ocorreu a maior epidemia at ento registrada no pas (CAMPOS 2003). No municpio de So Paulo, em 1953 tivemos um ano epidmico, porm foi nos anos 60 que tivemos os maiores coeficientes de morbidade observados no municpio. Enders e sua equipe, em 1949, publicaram na revista Science e descreveram o sucesso do cultivo da cepa de poliovrus Lansing em tecidos que no os do tecido nervoso. Estas pesquisas foram primordiais para o desenvolvimento das vacinas, tanto a vacina por vrus inativado desenvolvida por Jonas Salk, como a de vrus atenuado desenvolvida pelo Dr. Albert Sabin. A vacina Salk foi a primeira a ser utilizada em nosso pas, a partir de 1955, por intermdio de alguns pediatras e em vacinaes de amplitude muito reduzida, basicamente do Rio de Janeiro e So Paulo. Enfim, em 1961, a vacina Sabin, foi adotada oficialmente pelo Ministrio da Sade, e em 1962 j foi usada no estado de So Paulo ,e j fazia parte da rotina de vacinao em 1964 neste estado. Com o uso das vacinas, a poliomielite foi finalmente controlada, principalmente devido as campanhas de vacinao em massa em 1980. De um total de 1280 casos de poliomielite em 1980 em nosso pas, aps as campanhas de vacinao em massa em 1981 passamos a um nmero de 122 casos. Na metade dos anos 80, porm, tivemos a ltima epidemia de poliomielite no pas que teve sua expresso mxima nos estados do nordeste. Os ltimos isolamentos no Brasil foram em 1989, e desde ento no tivemos mais casos de poliomielite selvagem no pas. A poliomielite foi, durante muitos anos, uma doena que aterrorizou milhares de pessoas e deixou no nosso pas, bem como em todos os pases de mundo, um grande nmero de pessoas seqeladas, um grupo de pessoas marcadas pela doena e marginalizadas para o resto da vida.

Em

1956,

no

SIMPSIO

SOBRE

VACINAO

ANTIPOLIOMIELTICA, Dr. Aristides Paz de Almeida, relata: Divergem grandemente as opinies quanto a importncia e significao do problema da poliomielite em nosso pas. Isto se deve em parte a falta de dados estatsticos e epidemiolgicos em nosso meio, mas tambm sem dvida, extraordinria complexidade do problema, de modo geral; assim hoje, a exemplo daquela poca, outro agravo em decorrncia desta terrvel doena, a Sndrome PsPolio, vem se apresentar como um novo problema de sade pblica, do qual ainda no imaginamos a grandeza e a complexidade, visto que, estimamos que aproximadamente 70% dos sobreviventes podero Sndrome Ps-Polio. 2. Poliomielite A poliomielite uma doena aguda, causada por um vrus composto de cadeia simples de RNA, sem envoltrio, esfrico, de 24-30 nm de dimetro, do gnero Enterovrus, da famlia Picornaviridae. Ao gnero Enterovrus pertencem os grupos: Coxsakie (A com 24 sorotipos e B com 6 sorotipos), Echo (34 sorotipos) e Poliovrus (3 sorotipos) (CVE 2000). Os trs sorotipos do poliovrus, I, II e III, provocam paralisia, sendo que o tipo I o isolado com maior freqncia nos casos com paralisia, seguido do tipo III. O sorotipo II apresenta maior imunogenicidade, seguido pelos sorotipos I e III. A imunidade especfica para cada sorotipo (CVE 2000). Possui alta infectividade, ou seja, a capacidade de se alojar e multiplicar no hospedeiro de 100%; possui baixa patogenidade 0,1 a 2,0% dos infectados desenvolvem a forma paraltica (1:50 a 1:1000), ou seja, tem baixa capacidade de induzir doena (CVE 2000). A patogenicidade varia de acordo com: 1) o tipo de poliovrus (o tipo I o mais patognico, tipo II o menos); 2) com as propriedades intrnsecas das diferentes cepas; 3) com os fatores inerentes ao hospedeiro (mais alta em adolescentes e adultos).A virulncia do poliovrus depende da cepa e se correlaciona com o grau de durao da viremia. A letalidade da poliomielite varia entre 2 e 10%, mas pode ser bem mais elevada dependendo da forma vir a desenvolver a

clnica da doena. A poliomielite bulbar apresenta uma letalidade entre 20 e 60%, e a poliomielite espinhal com acometimento respiratrio, entre 20 e 40%. Em imunodeficientes chega a 40%, com alta taxa de seqela (CVE 2000). A transmisso, esta pode ser direta de pessoa a pessoa, atravs secrees nasofarngeas de pessoas infectadas, 1 a 2 semanas aps a infeco; ou de forma indireta atravs de objetos, alimentos, gua etc., contaminados com fezes de doentes ou portadores, 1 a 6 semanas aps a infeco (CVE 2000). O perodo de incubao pode variar de 2 a 30 dias, em geral de 7 dias (CVE 2000). Importante ressaltar que, somente 1% dos infectados que desenvolvem a forma paraltica. A poliomielite uma doena viral que se apresenta, tipicamente, sob a forma bifsica, com cefalia, febre e sintomas gastrintestinais seguidos, dias mais tarde, de comprometimento dos neurnios motores da medula espinhal, ocasionando paralisia, geralmente predominando nos membros inferiores sob a forma assimtrica e desproporcional. (OLIVEIRA 2002). A poliomielite no apenas uma doena das clulas do corno anterior da medula, mas tambm uma doena neuronal difusa envolvendo, habitualmente, a formao reticular no tronco cerebral. Regies dentro do sistema nervoso de pacientes com poliomielite tiveram significante destruio neuronal no somente nos neurnios motores do corno anterior da medula mas, tambm em reas sensrias como as do corno posterior e gnglios da raiz dorsal, como tambm na rea do crtex pr-frontal, hipotlamo, tlamo, ncleo e cerebelo, vrios ncleos dos nervos cranianos, formao reticular, e tronco cerebral (BODIAN 1949). As manifestaes clnicas podem agrupar-se em trs grandes formas: abortiva, menngea e paraltica, cada uma delas relacionadas com fases evolutivas distintas da patologia viral. 1) Forma abortiva Tambm conhecida como doena menor (trivial, discreta), apresenta um quadro clinico de incio brusco apresentando febre baixa, mal-estar, cefalia e nuseas, pode haver vomito, diarria, sensibilidade

abdominal difusa e dor de garganta.O diagnstico pode ser presumvel quando h contato com um caso agudo na ultima quinzena, ou quando h casos nos crculos familiar e escolar.O diagnostico definitivo s possvel em laboratrio virolgico. O quadro clnico tem uma durao de 48 a 72 horas, com uma evoluo totalmente benigna (CVE 2000) 2) Forma Menngea tambm chamada de forma no paraltica. O inicio brusco como na forma abortiva, entretanto, todos os sinais so mais acentuados, como febre elevada. A criana apresenta fcies angustiada e olhos brilhantes. Se mobilizada queixa-se de dor, apresenta um misto de excitao e sonolncia; quando sentada adota a forma trpode para no estender os extensores da coluna e os squios tibiais. Apresenta os sinais de Kerning e Brudzinsky positivos, reflexos normais (CVE 2000). Os sinais menngeos podem durar de uma a duas semanas, porm, a febre diminui entre o terceiro e o quinto dia. No deixa seqelas. 3) Forma Paraltica A forma paraltica aguda classificada em dois tipos: 1-sem risco de vida (forma espinhal comum); 2- com risco de vida (forma bulbar e respiratria), descritas a seguir. A infeco causada pelo poliovrus pode ser dividida em duas formas conhecidas como doena menor e doena maior: A doena menor ocorre de um a trs dias antes do incio da paralisia, com complicaes gastrintestinais como nusea e vmitos, cibras abdominais, dor, diarria, manifestaes sistmicas como, dor de garganta, mal estar, e dor de cabea (Horstmann, 1963). A doena maior inclui todas as formas de doena do sistema nervoso central (SNC) causada pelo poliovrus, incluindo meningite assptica ou poliomielite no paraltica, encefalite, poliomielite bulbar, e poliomielite paraltica, isoladas ou combinadas. Pode ocorrer imediatamente aps a doena menor ou aps trs ou quatro dias, mas tambm pode ocorrer sem a doena menor. Para os pacientes com meningite assptica, comum ocorrer a rigidez de nuca, dor na regio lombar, fotofobia, e dor de cabea antes do inicio

daplio paraltica. A encefalite precede a paralisia e raramente ocorre sozinha. Pode se manifestar com tremor, agitao e disfuno autonmica (JUBELT 1987). A disfuno autonmica reconhecida por labilidade de hipertenso, hipotenso, taquicardia, arritmia e sudorese excessiva. Pode tambm apresentar sinais de comprometimento de neurnio motor superior (NMS) como espasticidade, hiperreflexia e sinal de Babinski (JUBELT 1987). Freqentemente ocorre dor muscular, cibras, fasciculao e raramente ocorre dor radicular sem paralisia, mas onde esta ocorre, geralmente precede a paralisia em 24 a 48 horas. A doena paraltica devido a uma infeco de poliovrus no neurnio motor. As clulas do corno anterior da medula e outros neurnios motores so seletivamente vulnerveis a infeco do poliovrus (BODIAN 1972; HASIMOTO 1984; DAL CANTO 1986). A infeco do poliovrus resulta em uma distribuio e paralisia extensa e varivel. (HORSTMANN 1963).

3. A Sndrome Ps-Plio 3.1. Definio: A sndrome ps-poliomielite uma desordem neurolgica considerada dentro do captulo dos efeitos tardios da poliomielite, caracterizada por nova fraqueza muscular e/ou fadiga muscular anormal em indivduos que tiveram poliomielite aguda, muitos anos antes (OLIVEIRA 2002). A SPP encontra-se na categoria das doenas do neurnio motor em virtude de os quadros clnico e histolgico estarem intimamente relacionados com disfuno dos neurnios motores inferiores (OLIVEIRA 2002).

4. Histria da Sndrome Ps-Plio

A primeira descrio da sndrome ps-polio aparece na literatura francesa, em 1875, por Charcot e Raymond, e posteriormente por Carrier, Cornil e Lepine. No comentrio de Jean Martin Charcot, este autor sugeriu que uma prvia doena da medula espinal pode levar um indivduo mais susceptvel para uma subseqente desordem espinal e que a nova fraqueza era secundria ao superuso que envolvia os membros (DALAKAS 1995; JUBELT & DRUCKER 1999). Entre 1875 e 1975, cerca de 200 casos foram publicados (JUBELT 1987; WIECHERS 1987). A partir de 1975, uma grande epidemia com vrias centenas de casos de nova fraqueza ocorreram (JUBELT 1987; DALAKAS 1984, HALSTEAD 1987). Esses relatos estavam ligados a grande epidemia de poliomielite que ocorreu durante a primeira metade do sculo XX (JUBELT 1993), avanos recentes tem se centralizado na fisiopatologia, etiologia e tratamento da fraqueza muscular. No final da dcada de 1970, incio dos anos 80, houve uma procura crescente de sobreviventes da poliomielite, aos servios de sade, com relato de novos sintomas, estes novos sintomas foram interpretados como de origem psicolgica e somente em 1986 que foram reconhecidos como sintomas clnicos. 5. Fisiopatologia da Doena Existem 9 teorias que explicam a fisiopatologia da sndrome ps-polio, porm a mais aceita a do supertreinamento. Na infeco aguda da poliomielite, o vrus lesa as clulas do corno anterior da medula parcialmente ou totalmente, com denervao de algumas unidades motoras. Atravs da plasticidade neuronal, ocorre brotamento reinervando as fibras denervadas, embora esta ltima dependa do nmero de neurnios preservados. Aps este perodo de recuperao passamos por um perodo de latncia, tambm chamado de plat de estabilidade. Trinta a quarenta anos aps, pela solicitao metablica das unidades motoras

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gigantes, h um incio da falncia dos neurnios motores, principalmente, nas pores distais do axnio levando a uma nova denervao, conhecida como a nova fraqueza muscular. Apresentamos abaixo, a representao destas alteraes: Figuras de 1 a 10 - Representao esquemtica das leses da poliomielite aguda, fase de recuperao e na Sndrome Ps-Polio.

NORMAL

POLIO INFECO

INFECO NEURONAL

INFECO AGUDA

INFECO AGUDA

RECUPERAO DA POLIO

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APS RECUPERAO DA PLIO

SNDROME PS-PLIO

SNDROME PS-PLIO

SNDROME PS-PLIO

Fonte: http: //www.Post.Polio.org/cd/patho/patho5.html

RECUPERAO DA

6. Fatores de Risco Os fatores de risco para o desenvolvimento da SPP so desconhecidos. Baseados em repetidas observaes e inquritos epidemiolgicos, entretanto, os seguintes fatores aparecem associados com um incio precoce da sndrome ps-polio: (1) novos sintomas aparecem primeiro em membros previamente lesados e em pacientes com paralisias mais severas; (2) dificuldades bulbares precoces ou respiratrias ocorrem em pacientes residual com perdas de fora em musculatura de inervao bulbar e musculatura respiratria; e (3) sintomas ocorrem precocemente em pacientes que tem poliomielite aguda em uma idade mais tarde.

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7. Incidncia e Prevalncia da Sndrome Ps- Polio A incidncia e prevalncia da nova fraqueza nos pacientes com pspolio desconhecida. A incidncia pode variar de acordo com a definio de sndrome ps-polio, do critrio diagnstico utilizado e tambm da populao estudada. Codd e colaboradores, em um estudo epidemiolgico bem conduzido, encontraram que 22% dos sobreviventes tinham novos sintomas. O aumento da conscientizao do pblico em relao sndrome ps-polio, aumentou a incidncia para 68% quando a mesma populao foi entrevistada 3 anos mais tarde (DALAKAS 1995). A durao do intervalo entre a doena aguda e o incio dos sintomas da sndrome ps-polio um forte determinante, com um pico de incidncia de 3040 anos. O nmero de sobreviventes no claro, o que dificultam os estudos de prevalncia. Um recente estudo aponta aproximadamente 1,4 milhes de sobreviventes de poliomielite nos Estados Unidos, com um nmero aproximado de 640.000 casos documentados de sndrome ps-polio (DALAKAS 1995). 8. Aspectos Clnicos da Sndrome Ps-polio A Sndrome Ps-Polio um diagnstico clnico de excluso. O seu diagnstico requer uma cuidadosa excluso de outras conhecidas doenas neurolgicas, ortopdicas, ou psiquitricas, que poderiam desenvolver estes mesmos sintomas (DALAKAS 1995). Os sintomas e sinais de Sndrome Ps-Polio incluem a combinao de sintomas msculo-esquelticos e sintomas da atrofia muscular progressiva ps-poliomielite (AMPP) (DALAKAS 1995). Os sintomas msculo-esquelticos incluem uma diminuio do endurance da musculatura, fadiga, aumento das deformidades esquelticas causando uma deteriorizao precoce da capacidade funcional, e dor articular e muscular. Quanto atrofia muscular progressiva ps-poliomieltica (AMPP), este termo usado para descrever uma nova fraqueza de evoluo lenta e atrofia

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muscular, com ou sem dor que afetam certos grupos musculares. Estes pacientes tm sinais e sintomas objetivos que refletem a nova deteorizao neuronal motora. Muitas vezes, os sintomas de AMPP coexistem com os sintomas msculo-esquelticos, e a distino difcil ou clinicamente insignificante. Os sintomas de AMPP incluem: 1)Fraqueza e atrofia: Isto envolve a musculatura totalmente ou parcialmente recuperada ou, menos freqentemente, msculos clinicamente no afetados pela doena original. A nova fraqueza assimtrica, afetando principalmente a musculatura anteriormente afetada e podem ser associados com nova atrofia focal. Pacientes com novas perdas de fora tem aumento das dificuldades das atividades da vida diria como andar, subir escadas, andar mesmas distancias que antes faziam, dirigir, vestir-se, pentear os cabelos, fazer a barba.

Fibra Tipo II

Fibra Tipo I

Fig. 11 Bipsia muscular com atrofia de fibras

Fig. 12 Detalhe na bipsia de fibra muscular atrfica. 2) Fadiga um fenmeno universal nos pacientes com sndrome psplio, que provavelmente precede a fraqueza muscular. A fadiga difcil de ser

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definida e varia de paciente para paciente. A fadiga da sndrome ps-polio bastante caracterstica, sendo que a maioria dos pacientes, a manifestao de fadiga principalmente no perodo da tarde, com uma melhora aps um perdo de descanso. Com menos freqncia encontra -se tambm:
1) Fraqueza

em musculatura de inervao bulbar- A nova fraqueza nesta

musculatura clinicamente manifestada predominantemente em pacientes que tiveram envolvimento dos ncleos bulbares na doena aguda. 2) Intolerncia ao Frio- que est presente principalmente na musculatura afetada, causada pela falta de regulao trmica central ou perifrica. 3) Mialgia - freqentemente encontrada juntamente com as dores articulares, muitas vezes de carter difuso. 4) Fasciculaes - Embora no muito freqente, um sintoma encontrado principalmente na musculatura anteriormente afetada. 5) Novas dificuldades respiratrias - A insuficincia respiratria presente na SPP, est relacionada com alguma perda residual na musculatura respiratria da doena original. 6) Apnia do sono no incomum nos pacientes com disfuno bulbar residual ou comprometimento severo respiratrio. Esta parece ser devido combinao de (1) apnia central, provavelmente devido a uma residual disfuno dos neurnios sobreviventes bulbares-reticulares e (2) apnia obstrutiva devido fraqueza da musculatura faringiana e o acrscimo das deformidades msculo-esquelticas devido s escolioses ou enfisema; e (3) AMPP resultando na diminuio da fora da musculatura respiratria, intercostal, e abdominal. Alm dos sintomas mais freqentes, outros problemas que tem sido descritos incluindo os distrbios do sono, aumento de peso corporal, distrbio de memria, tontura, sncope e cefalia matinal relacionada aos distrbios do sono. 9. Diagnstico da Sndrome Ps-Polio

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A sndrome ps-polio, como j foi mencionado anteriormente um diagnstico clnico com carter de excluso; porm existem critrios que fundamentam o diagnstico (HALSTEAD 1991). O primeiro critrio a confirmao de poliomielite paraltica atravs de: 1) Uma histria de uma doena aguda, febril que resultou numa perda motora sem dficit sensitivo; 2) A ocorrncia de doena similar na famlia ou contatos na vizinhana; 3) Presena de atrofia muscular assimtrica no exame fsico; 4) Eletroneuromiografia com padro de denervao crnica com reinervao compatvel com doena do corno anterior da medula; 5) Registros mdicos de comprovao da doena aguda, quando possvel. O segundo critrio so as caractersticas da Eletroneuromiografia demonstrando mudanas consistentes com doena de corno anterior da medula: com acrscimo da amplitude e durao dos potenciais de ao da unidade motora, uma porcentagem de potencias polifsicos e , em msculos lesados, uma diminuio do nmero de unidades motoras no recrutamento mximo. Fibrilaes e ondas positivas, caractersticas de denervao aguda, podem no estar presentes. O terceiro critrio um caracterstico padro de recuperao e plat de estabilidade funcional em pacientes que tem histria prvia de poliomielite paraltica. A ausncia desta caracterstica, compromete seriamente o diagnstico de SPP. O padro geralmente consiste em trs estgios: 1) Poliomielite paraltica na infncia ou mais tardiamente; 2) Perodo de recuperao neuronal e funcional; total ou parcialmente 3) Um perodo de estabilidade funcional e neurolgica por muitos anos, geralmente 15 anos ou mais, em mdia de 40 anos. O Grfico a seguir (Grfico 1) representa o padro tpico dos pacientes com sndrome ps-polio:

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Grfico 1 - A histria natural da poliomielite baseada em dados de pacientes avaliados com sndrome ps-polio.
A = nascimento; B= incio da poliomielite; C= mximo da recuperao D= incio dos novos sintomas; E= tempo de avaliao; F= morte

Fonte: Halsted,1987.

O quarto critrio o incio de novas complicaes neurolgicas, que podem iniciar gradualmente ou abruptamente. A presena destas novas alteraes neurolgicas essencial para fazer o diagnstico de sndrome pspolio e presumivelmente reflete em nova ou contnua disfuno de unidades motoras previamente injuriadas. O quinto critrio a excluso de outras condies que poderiam causar fraqueza e os outros problemas mimetizando a SPP. de extrema importncia diferenciar a fraqueza por desuso da fraqueza neurognica, existindo ainda, outros dilemas em fazer o diagnstico de sndrome ps-polio. Na figura abaixo vemos que a SPP uma doena multifatorial, onde uma vez que um problema ocorre como a fraqueza, ele pode iniciar uma reao em cadeia de outras complicaes ,que faz com que a identificao do problema original seja impossvel.

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Figura 13 - Modelo Esquemtico mostrando trs causas possveis para as complicaes tardias neuromusculares e msculo-esquelticas de poliomielite e suas interaes.

Complicaes crnicas, gliais, vasculares e linfticas

Fonte: Halstead, LS- Assessment and Differential Diagnosis for Post- Plio Syndrome,1991.

10. Diagnstico Diferencial O critrio diagnstico para a SPP baseado em fatores de incluso e condies de excluso, clnicas ou ortopdicas 1) Fadiga 1.1.Hipotireoidismo 1.2.Anemia 1.3. Cncer 1.4. Cardiopatia 1.5. Diabetis Mellitus e/ ou neurolgicas, que poderiam justificar a presena de sintomas encontrveis na sndrome.

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1.6. Doenas Renais 1.7. Doenas Hepticas 2) Distrbios do Sono 2.1. Apnia 2.2. Movimentos perodicos dos membros 2.3. Hipoxemia 3) Dor muscular e/ou articular 3.1. Fibromialgia 3.2. Tendinite 3.3. Bursite 3.4. Entesite 4) Depresso 5) Nova Fraqueza 5.1. Neuropatia por compresso de nervo 5.2. Neuropatia 5.3. Radiculopatias 5.4. Estenose do canal medular 6) Atrofia 6.1.Desuso Doenas neurolgicas que podem mimetizar a SPP Esclerose Lateral Amiotrfica Sndrome de Guillain- Barr Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatria Crnica Tumores Mielopatia: Tumor no canal espinhal Infarto Inflamatria

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Sndrome da Cauda Eqina Miopatia Inflamatria Distrofia Muscular Esclerose Mltipla Acidente Vascular Cerebral Doena de Parkinson Amiotrofia diabtica Miastenia Gravis

A atrofia por desuso est intimamente relacionada a: Leses Condies clnicas graves Cirurgias Ganho de peso

Co-morbidades Co-morbidades, tambm conhecidas como condies secundrias, so outros diagnsticos mdicos e condies em adio poliomielite paraltica prvia que podem contribuir para uma diminuio das atividades funcionais na vida diria: escoliose osteoartrose pneumonia aspirativa desordens gastro-intestinais disfagia desordens do trato urinrio

11. Diagnstico Laboratorial e Avaliaes Exames laboratoriais e avaliaes indispensveis para a SPP: 1) Geral: Hemograma 2) Avaliaes Endcrinas: Glicemia, T4 livre e TSH; 3) Funo Renal: Uria, Creatinina e Urina tipo I; 4) Funo Heptica: TGO, TGP e Gama GT;

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5) Funo Cardaca: ECG e Raio X de Trax; 6) Funo Muscular: CK; 7) Avaliao Ortopdica: RX; 8) Estudo do Sono: Polissonografia Oximetria noturna 9) Avaliao Psicolgica. 12. Aspectos Teraputicos O tratamento da SPP consiste nos fatores que sero discutidos a seguir: 1)Preveno da SPP: A preveno da SPP inicia-se com a doena poliomielite aguda. Nesta fase, deve-se evitar atividade fsica intensa devido ao maior comprometimento dos motoneurnios. A fase de recuperao baseia-se em fisioterapia, com exerccios de resistncia a atividade aerbia, permitindo-se uma reinervao compensatria, sadia. As deformidades que se estabelecem devem ser tratadas adequadamente, permitindo-se uma atividade muscular mais funcional, com menor sobrecarga ao membro afetado, evitando-se um desequilbrio funcional intenso com suas conseqncias. O estilo de vida a ser adotado deve ser aquele de devagar e sempre. Deve-se evitar atividades que desnecessariamente exijam uma maior atividade motora, com sobrecarga dos motoneurnios, fator este que est intimamente relacionado com o aparecimento de novos sintomas e sinais anos aps a poliomielite aguda. Uma vez estabelecida a SPP, recomenda-se: 1) Tratamento da fraqueza: 1.1. Exerccios aerbicos

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1.2. 1.3. 1.4. 1.5.

Exerccios de alongamento e resistncia, com pouca carga, com o intuito de diminuir ou prevenir as contraturas. Evitar o supertreinamento Evitar a fadiga Hidroterapia

2) Tratamento da dor: 2.1. 2.2. 2.3. 2.4. 2.5. Exerccios localizados Gelo local, compressas quentes rteses especficas Anti-inflamatrios no hormonais Acupuntura

3) Fibromialgia: 3.1. 3.2. Amitriptilina ou Clomipramina Ciclobenzaprina

4) Anormalidades nas articulaes e tecido mole 4.1. Modificao no uso da extremidade 4.2. rteses 5) Anormalidades do Sono: Atravs do uso de CPAP. 6) Depresso 6.1. Uso de antidepressivo: Amitriptilina Fluoxetina Sertralina

7) Preveno da disfuno respiratria: 7.1. Exerccios respiratrios

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7.2. Posicionamento da cabeceira da cama. 8) Preveno da disfagia 8.1. Orientao fonoaudilgica, 8.2. Orientao nutricional e consistncia dos alimentos 9) Tratamento das desordens neurolgicas super impostas 9.1. Sndrome do tnel do carpo - descompresso do nervo mediano 9.2. Hrnia de disco 10) Orientao Ortopdica: Sempre. Deve-se procurar um equilbrio constante entre o uso muscular e a conservao de energia. Msculo Use-o ou perca-o Conserve- o para preserv-lo

A reabilitao tem como objetivo recuperar a funo perdida e para adaptar o indivduo s atividades de vida diria com qualidade. Recomendaes para evitar incapacidades secundrias na SPP: 1) Orientao Nutricional: - reduo de peso - diminuio do colesterol. 2) Orientao de exerccios: - princpios de reabilitao -exerccios dirios, aerbicos -relaxamento. 3) Estratgia para conduzir atividades dirias:

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-fazer o que gosta -evitar o desconforto e a fadiga Medicamentos Tratando-se de uma velha doena nova de etiopatogenia no muito bem definida, com estratgias teraputicas escassas, a SPP, no contemplada com uma medicao que pudesse melhorar a evoluo da sndrome. Prope-se, entretanto, que os ensinamentos adquiridos em outras doenas com possvel etiopatogenia semelhante, possam ser transportadas para o tratamento da SPP. Considerando-se a Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA) uma doena degenerativa do motoneurnio, acarretando fraqueza muscular e atrofias progressivas, cuja morte celular do motoneurnio encontra-se relacionada com neuroexcitotoxicidade pelo glutamato, o fator protetor proporcionado pelo Riluzole, comprovado em vrios trabalhos cientficos tem sido eleito como um dos medicamentos necessrios para a neuroproteo do motoneurnio em indivduos com SPP. Medicamentos imunossupressores utilizados na SPP, devido a uma possvel relao com envolvimento autoimune, no tem sido demonstrada eficcia. Com o intuito de melhorar da energia celular, a ELA tambm tem oferecido seus ensinamentos. Recomenda-se o uso de: Vitamina C e E, Coenzima Q10, L- Carnitina Fosfo creatina.

13. Consideraes Finais Gostaramos de ressaltar que, ao iniciar seus trabalhos com a SPP, o Dr. Marinos C. Dalakas, em 1982, foi procurado pela Dra. Marilyn Fletcher, uma

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mdica, com grau de mestrado, que sofrera de uma poliomielite paraltica severa, e que relatou-lhe seu caso clnico e de mais outros 20 residentes em sua cidade, chamando ento, a ateno, de que estes casos poderiam ser somente uma pequena parte, dos muitos realmente existentes em todo o pas. Na realidade, a preocupao da Dra. Fletcher, no era infundada, e no final da dcada de 80, nos Estados Unidos, j haviam sido computados um grande nmero de casos de SPP. Esta tambm tem sido a nossa preocupao como profissionais de sade, no sentido de estar conscientizando um maior nmero de pessoas, para a identificao real do nmero de pacientes que esto diante deste novo agravo. No grfico 1 demonstramos o coeficiente de incidncia por 100.000 habitantes e o nmero de casos confirmados de poliomielite no municpio de So Paulo, apenas como exemplo para reflexo em relao ao pico de epidemia nos anos 60 do municpio; assim, teremos um grande nmero de pacientes que desenvolvero SPP aps o ano 2000. No Brasil, em alguns estados, sabemos que os picos maiores de incidncia ocorreram nos anos 70, o que nos faz concluir que deveremos encontrar um maior nmero de casos principalmente a partir dos prximos anos. Apresentamos tambm os grficos 3 e 4 que apresentam o nmero de casos de SPP em relao ao ano da poliomielite aguda e o nmero de casos de SPP segundo o ano de desenvolvimento dos novos sintomas, com um total de 124 pacientes diagnosticados como SPP, no ambulatrio de Doenas Neuromusculares da Escola Paulista de Medicina - UNIFESP. H ainda um outro aspecto importante a ser discutido que o fato da SPP no ter sido, at o momento, contemplada na Classificao Estatstica Internacional de Doenas e Problemas relacionados Sade (CID 10) (OLIVEIRA 2002) e portanto, no reconhecida como entidade nosolgica. Esperamos ento, com estas informaes, estar contribuindo para um maior conhecimento da SPP, e para que, em um futuro prximo, novas pesquisam venham a elucidar alguns aspectos ainda obscuros deste agravo.

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900 800 700 600 No. de Casos 500 400 300 200 100 0
19 33

Grfico 2 - Casos Confirmados e Coeficiente de Incidncia de Poliomielite por 100.000 habitantes, municpio de So Paulo,1933 a 1984

25.00

20.00

15.00

10.00

5.00

0.00
19 49 19 51 19 53 19 55 19 71 19 73 19 75 19 77 19 79

No. de Casos

Coef de Incidncia

Fonte: Dados de 1933 a 1960 Seco de Epidemiologia e Profilaxia Gerais, do Depto. De Sade, Secretaria da Sade e da Assistncia Social de So Paulo publicados na tese de Doutorado do Dr. Victorio Barbosa Contribuio para o Conhecimento da Epidemiologia da Poliomielite no municpio de So Paulo. Dados de 1961 a 1981- Sistema de Vigilncia Epidemiolgica-CIS Publicados no artigo Comportamento Epidemiolgico da Poliomielite no Estado de So Paulo. Dados de 1982 a 1984 Disponveis em http: \\www.cve.sade.sp.gov.br/doc_tec/hidrica/polio_6002.ppt

19 81

19 35

19 47

19 57

19 69

19 37

19 39

19 41

19 43

19 45

19 59

19 61

19 63

19 65

19 67

19 83

Coef de Incidncia/ 100.000 hab.

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Grfico 3 - Nmero de casos de Sndrome Ps-polio segundo o ano da poliomielite aguda, Ambulatrio de Neuromuscular da UNIFESP,de 2002 a 2004.
10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 1925 1930 1935 1940 1945 1950 1955 1960 1965 1970 1975 1980 1985

No. de Casos

Fonte: Ambulatrio do Setor de Neuromuscular- UNIFESP

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Grfico 4 - Nmero de casos de SPP, segundo o ano de incio dos novos sintomas,

Ambulatrio do Setor de Doenas Neuromusculares - UNIFESP, de 2002 a 2004.

18

16

14

12 No. de Casos

10

0 1970

1975

1980

1985

1990

1995

2000

Fonte: Ambulatrio do Setor de Neuromuscular- UNIFESP

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14. Referncias Almeida AP. Epidemiologia da poliomielite no Brasil. Boletim Instituto Peuricultura.1956;13 (4): 233-252. Barbosa V. Contribuio para o Conhecimento da Epidemiologia da Poliomielite no municpio de So Paulo. Tese de Doutorado apresentada a Cadeira de Epidemiologia e Profilaxia gerais e especiais, da Faculdade de Higiene e Sade Pblica da Universidade de So Paulo, 1963.

Bodian D. Poliomyelitis: pathological anatomy. In: Poliomyelitis: Papers and Discussions Presented at the First International Poliomyelitis Conference Lippincott, Philadelphia.1949, 62. Campos ALV, Nascimento DR, Maranho E. A histria da poliomielite no Histria Cincias e Sade-

Brasil e seu controle por imunizao. Manguinhos.2003; (10) Supl.2.

CVE. Poliovrus/Poliomielite. In: Informe NET DTA. 2000. Disponvel em http://www.cve.saude.sp.gov.br Dalakas MC. Post-Polio Syndrome 12 Years Later. In: The Post-Polio Syndrome: Advances in the Pathogenesis and Treatment. Annals of the New York Academy of Sciences 1995;11-18. Dalakas MC. The Post-Polio Syndrome As an Evolved Cilinical Entity. In: The Post-Polio Syndrome: Advances in the Pathogenesis and Treatment. Annals of the New York Academy of Sciences 1995; 68-80. Eduardo, MBP. O comportamento epidemiolgico da poliomielite no estado de So Paulo, perodo de 1960 a 1981. Congresso da Abrasco, 1983.

29

Halstead LS, Rossi CD. Post-polio syndrome: clinical experience with 132 consecutive outpatients. In: Halstead LS, Weichers DO. Research and Clinical Aspects of the Late Effects of Poliomyelitis. March of Dimes Birth Defects Foundation 1987; 23(4), White Plains, NY, 13-26. Halstead LS, Wiechrs DO. Late Effects of Poliomyelitis. Miami: Symposia Foundation,1985. In Dean E. Clinical decision making in the management of late sequelae of poliomyelitis. Phys Ther 1991.71(10):752-761. Hoppe L. Dois casos clnicos interessantes. Arquivos Soc. Md. Cirrgica de So Paulo 1911; 2(6):213-216. Horstmann DM. Epidemiology of poliomyelitis and allied diseases. Yale J Biol Med 1963;36:5-26. Jubelt B, Cashman NR. Neurological manifestations of the post-polio

syndrome. CRC Crit. Rev. Neurobiol.1987; 3(3), 199-220. Jubelt 1999. B, Drucker J. Poliomielitis and Post-polio Syndrome. In: Motor

Disorders ed. by David S. Younger. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia

Maynard FM, Headley JL. Manual Acerca dos Efeitos Tardios da Poliomielite, para Mdicos e sobreviventes. Trad. por Joaquim Augusto da Silveira Srgio e Associao Ps-Polio de Portugal. Col. Rumos e Perspectivas; 2000. Oliveira, ASB. Sndrome Ps-Poliomielite: Aspectos Neurolgicos. Rev. Neurocincias 2002; 10(1): 31-34. Oliveira O. Da molstia de Heine-Medin. [ Tese de docncia Faculdade do Rio de Janeiro],1911.

30

Robbins FC. The History of Plio Vaccine Development. In: Plotkin, S & Orestein, W (3rd ed).Vaccines. Philadelphia, PA: WB Saunders Company; 1999. (2):13-26.

Weichers DO. Late effects of polio: historical perspectives. In: Halstead LS, Weichers DO. Research and Clinical Aspects of the Late Effects of Poliomyelitis. March of Dimes Birth Defects Foundation;1987. White Plains, NY 23(4).

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