Rani Ralph Anemias Hemolticas e Hemoglobinopatias As talassemias e anemia falciforme so hemoglobinopatias que causam hemlise e so importantes.

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Anemia hemoltica A hemocaterese corresponde destruio no bao por macrfagos de hemcias com 120 dias. Trata-se de um processo fisiolgico. Para constituir hemlise, a hemcia deve morrer jovem (com menos de 120 dias). Ela pode morrer pelo macrfago esplnico ou se suicidar. Hemlise < 120 dias = Anemia hemoltica? Nem toda hemlise corresponde anemia hemoltica. A partir do momento em que ocorre hemlise, a MOV responde essa morte exagerada de hemcias com uma hiperplasia eritride (capaz de aumentar a produo de hemcias em at 8 vezes). Ou seja, pode haver uma manuteno do nmero de hemcia, correspondendo hemlise compensada. Para que o nmero de hemcias seja mantido, ou seja, para que ocorra hiperplasia eritride/hemlise compensada necessrio que a medula ssea vermelha esteja perfeita (a fbrica deve estar muito bem). E para isto, importante a existncia de matria prima (ferro, cido flico e vitamina B12). Alm disso, necessrio que as hemcias morram com mais de 20 dias. Ou seja, para haver hemlise compensada deve haver matria prima e as hemcias devem ter vida entre 20-120 dias. Assim, para haver anemia hemoltica o paciente deve ter hemcias morrendo com menos de 20 dias e/ou ter carncia de matria prima. Nestas situaes, h reduo do nmero de hemcias e a anemia hemoltica se inicia. Consequncias das anemias A MO no capaz de reconhecer a necessidade de hiperplasia de hemcias diretamente. Na verdade, a anemia gera hipxia renal e cerebral. E a hipxia renal promove liberao de EPO que estimula a MO. A EPO aumenta a taxa de diferenciao celular. Isto no significa que a MO passa a fabricar mais clulas. O que ocorre uma maturao precoce, ou seja, a EPO age prioritariamente sobre o pr-eritroblasto aumentando a sua diferenciao em reticulcito. Depois de um dia circulando, os reticulcitos viram hemcias. Na anemia hemoltica, a medula aumenta em 8 vezes o grau de diferenciao celular; aumentando a produo de reticulcitos que vo para a periferia. Da, o grande marco da anemia hemoltica: reticulocitose. Anemia carencial d reticulocitose somente aps o tratamento. Reticulocitose O normal de reticulcitos de 100.000 clulas, o que totaliza mais ou menos 2,5%. O que importa o nmero total de reticulcitos. Mais do que a porcentagem. Exemplos: 5 milhes de hemcias 2% de reticulcitos fornecem 100.000 clulas. 2,5 milhes de hemcias 4% de reticulcitos fornecem 100.000 clulas. Para conseguir o nmero absoluto a partir da porcentagem utilizamos o IPR (ndice de produo reticulocitria). IPR IPR = reticulcitos (%) x Ht/40 / 2 IPR = reticulcitos (%) x Hb/15 /2 IPR maior do que 2 indica reticulocitose. Paciente negro, com ictercia e dor ssea... at que se prove o contrrio trata-se de anemia falciforme.

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Consequncias da anemia hemoltica Reticulocitose. Aumento de LDH: a hemlise libera LDH. Aumento da BI. Queda da haptoglobina. A hemlise libera heme e globina. O heme corresponde juno de ferro com protoporfirina. A protoporfirina vira biliverdina e, a seguir, bilirrubina indireta (que no foi conjugada pelo fgado). A globina absurdamente txica a qualquer tecido, especialmente MO. Para proteger contra a toxicidade existe uma substncia (haptoglobina) que a captura e a leva para o fgado para ser destruda. O problema que a haptoglobina destruda juntamente com a globina. Laboratrio da anemia hemoltica Anemia normo normo. Aumento de LDH e Bilirrubina indireta. Queda da haptoglobina: difcil de ser dosada e no qualquer laboratrio que faz. Reticulocitose. Peculiaridade que cai em prova Ictercia + Litase com clculo radiopaco: a anemia hemoltica fornece tanta BI que ultrapassa a capacidade de conjugao heptica. A BI em excesso se deposita na pele e em mucosas. Tem-se anemia com mucosas amareladas (ictercia). O acmulo de bile dentro da vescula biliar promove aumento da litase biliar. O clculo de BI comea a se unir com o clcio para formar clculos de bilirrubinato de clcio (radiopacos). A pessoa hgida tem o colesterol como componente principal do clculo biliar. Estes clculos so radiotransparentes. Mas, a pessoa com anemia hemoltica, por ter clculo com clcio, possui clculos radiopacos. Causas de anemia hemoltica Hereditrias Hemoglobinopatias: AF e variantes; talassemias... No-hemoglobinopatias: esferocitose; deficincia de G6PD... Adquiridas Extravasculares: anemia hemoltica auto-imune; anemia imuno-hemoltica por drogas; incompatibilidade Rh e outros; hiperesplenismo (hipertenso porta); insuficincia heptica grave. Intravasculares: incompatibilidade ABO (aloimune); hemoglobinria paroxstica noturna; anemia hemoltica microangioptica. Investigao da causa A hemlise intravascular ou extravascular (principalmente no bao)???? O local mais comum de hemlise no bao. As anemias hemolticas mais comuns so aquelas que tem o compartimento extravascular como mecanismo de hemlise. Mas, os exames solicitados mostram que o paciente est fazendo hemlise intravascular. De outra forma, os exames solicitados mostram hemlise intra-vascular, apesar de a extra-vascular ser mais freqente. Hemoglobinemia: a hemlise intravascular libera hemoglobina dentro do vaso (dentro do bao a Hb rapidamente quebrada). Exame muito difcil que quase nenhum laboratrio faz. a solicitao de hemoglobina livre. EAS: Hb livre no sangue Hb filtrada no rim Hemossiderina na urina. No momento em que filtrada, a Hb chamada de hemossiderina. Ou seja, h hemossidenria. Com a evoluo da doena, h liberao de hemoglobina (no h tempo para a sua transformao em hemossiderina). Assim, passa a haver hemoglobinria (AH mais grave do que aquela que s libera hemossiderina). Em casos muito avanados, a albumina se liga ao ferro e excretada numa substncia chamada metemalbumina (indica hemlise extensa). So evolues da AH. Qual a doena???

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Hematoscopia (esfregao sanguneo): a melhor maneira observar o estado da hemcia. A conformao da hemcia fornece relativo grau de certeza para o diagnstico da anemia hemoltica. Importante Acantcito (hemcia com espculas): na insuficincia heptica grave. Alterao da lecitina e do colesterol. Esquizcito (hemcia fragmentada e amassada): AH intra-vascular (anemia microangioptica). Acontece quando a hemcia passa em um vaso pequeno e doente. Leptcito ou clula em alvo: hemoglobinopatia SC (variante talassmica). muito caracterstica. Porm, pode ocorrer na talassemia. Drepancito ou clula em barco: anemia falciforme. Na AF no h afoiamento das hemcias. Esfercito: esferocitose hereditria. Cai em prova todo ano: a anemia que mais se beneficia de um procedimento cirrgico, ou seja, da esplenectomia. Complicaes hematolgicas nas anemias hemolticas crnicas (compensadas) o indivduo que estava bem e de repente faz anemia. Crises anmicas - existem trs grupos: A) Crise aplsica e crise megaloblstica Crise aplsica causada por uma infeco pelo parvovrus B19. Um m-o que ao atingir: adultos normais no causa nada; crianas normais causa face esbofeteada (eritema infeccioso); paciente com anemia compensada (anemia falciforme, por exemplo) fodeu tudo. O parvovrus tem tropismo pela MO e pelos reticulcitos. Ao infectar os reticulcitos, o vrus impede a sua sada da MO. E a reticulocitose que mantm o paciente compensado. Deste modo, o paciente entra em anemia com reticulcito baixo. H uma alterao importante no exame do paciente com anemia hemoltica e crise aplstica: reticulocitopenia. Algumas pessoas utilizam imunoglobulina IV para reduzir o tempo da infeco, mas um procedimento caro. A maioria prefere o tratamento baseado em transfuses. A crise aplstica a crise anmica mais frequente. A crise megaloblstica ocorre pela carncia de vitamina B12. No to grave quanto a aplsica e aparecer na circulao o produto dessa diviso mal feita, ou seja, os neutrfilos hipersegmentados. No h tratamento, o que h a profilaxia. Pacientes com AF (ou qualquer outra anemia hemoltica crnica) recebem 5 mg/dia de cido flico por toda a vida para permitir a hiperplasia eritride e a anemia ficar compensada.

B) Sequestro esplnico
Vai ser visto posteriormente C) Hemlise aguda grave (sndrome hiperhemoltica): alguns autores dizem que ela no existe. Febre; lombalgia; IC de alto dbito e bito. Pode ocorrer na queimadura de quarto grau (eletrocusso): rabdomilise mioglobina leso renal IC de alto dbito. Na hemlise aguda grave, ao invs de o pigmento ser a mioglobina a hemoglobina. Acontece em duas situaes: deficincia hereditria de G6PD (que na realidade uma mutao) e picada pela aranha marrom Loxoceles (um bicho pequeno que pode causar hemlise e inclusive rabdomilise). Tem-se urina escura; hemoglobinria; NTA; etc. Mutao da G6PD A criana absolutamente normal entre as crises.

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Algumas crises podem desencadear uma crise de hemlise aguda: contato com a sulfa ou naftalina (cai em prova). Exemplo: criana normal toma bactrim/sulfa ou naftalina crise. Cuidado: criana normal toma droga (alfa-metil-dopa) anemia hemoltica pela droga. Hemoglobinria s ocorre na hemlise intravascular. Anemia falciforme HbA A HbA formada por duas cadeias alfa e duas cadeias beta. HbA: alfa2beta2 (97%). HbA2: alfa2delta2 (2%). HbF: alfa2gama2 (1%). A quantificao dessas Hb feita pela eletroforese de hemoglobinas (no confunda com eletroforese de protenas). HbA: herana de uma alfa do pai e um da me; uma beta do pai e uma da me. Quem desenvolve AF? O azarado que recebeu do pai e da me um gene beta defeituoso, o betaS. Essa herana veio da frica e por isso fala-se que a AF mais freqente em negros. No Brasil, no h mais essa distino de raas. O azarado homozigoto para o betaS; ele alfa2betaS2. Ou seja, forma a HbS. betaS permite a substituio de uma valina por um cido glutmico na posio 6 da beta-globina. Trao falcmico (Doena AS): o indivduo no tem a doena completa porque recebe somente um betaS (ou do pai ou da me). O indivduo heterozigoto: alfa2betaSbeta. O indivduo sabe fazer HbA e HbS. A pessoa com trao falcmico deve ser encarada como uma pessoa normal tendo no mximo um isostenria (dificuldade em concentrar a urina). Anemia falciforme polimerizao O indivduo com HbS libera normalmente o oxignio para os tecidos, mas aps soltarem o oxignio ou aps desidratarem, as hemcias passam a apresentar um gel como principal constituinte (e no mais a gua). Essa hemcia fica moldada com o formato do capilar pelo qual passou e no retorna ao estado bicncavo natural. Essa hemcia faz o ciclo normal tecido-capilar-pulmo por uns 14 dias at que assume um aspecto afoiado de forma definitiva (e no retorna ao estado natural como deveria). O macrfago esplnico cego: ele no identifica qual hemcia tem mais de 120 dias e sim hemcias que passam devagar. Ou seja, os macrfagos esplnicos promovem hemocaterese de hemcias que transitam lentamente. Quando a HbS se polimeriza pela ltima vez e adquire forma de foice de maneira definitiva... as Hm se polimerizam na vnula ps-capilar. AF Manifestaes clnicas Crise anmica Sequestro esplnico (no falei que ia mencionar depois???) S acontece na anemia falciforme e em crianas abaixo de 5 anos (especialmente abaixo de 2 anos). O paciente faz bao e anemio. Quando ocorre desidratao da hemcia ou aumento da taxa de extrao de oxignio (infeco, trauma, cirurgia) a hemcia se polimeriza e ocorre a crise. Para ocorrer desidratao das hemcias necessrio que o local seja hiperosmolar, ou seja, s pode ocorrer no bao ou no rim. A partir de quando surgem os sintomas??? A HbF domina at os 6 meses. Ou seja, s h clnica (crise) aps os 6 meses de idade. A polimerizao intra-esplnica de hemcias na vnula ps-capilar fecha a sada da vscera. O bao continua a receber sangue e este no sai congesto esplnica / esplenomegalia (bao). O trnsito devagar das hemcias promove a atividade exagerada dos macrfagos seqestro esplnico.

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A parte da frente obstruda no recebe oxignio isquemia morte. Ou seja, o bao comea a fazer mltiplos infartos. A fibrose subjacente reduz o tamanho do bao (pode restar somente fibrose; auto-esplenectomia). Esse fenmeno (auto-esplenectomia) comea a ocorrer a partir dos dois 2 anos de idade. O bao um importante rgo de defesa. Quando o paciente sofre esplenectomia ficamos receosos de infeco por germes capsulados (sepse). por isso que crianas com AF at dois anos recebem penicilina (PN VO) at dois anos e depois recebem vacina contra pneumococo, hemfilo e meningococo. O grande bicho das infeces no paciente com AF o pneumococo. O grande bicho da osteomielite, mesmo no paciente com AF, o estafilococo. Mas h incidncia aumentada de Salmonela como causadora de osteomielite em pacientes com AF. Crises vaso-oclusivas (agudas) vistas em pronto-socorro Toda criana com AF e mais de 5 anos no tem mais bao. Existem algumas crianas que mantm a produo de HbF, o que impede a polimerizao intra-vascular esplnica das hemcias (detalhe que cai em prova). Ou seja, alguns adultos com AF podem ter bao pela manuteno de HbF. O mecanismo desconhecido. A outra coisa desconhecida o tratamento da AF. Desencadeantes (tudo que aumenta taxa da extrao ou desidrata as hemcias): infeco; cirurgias; desidratao; frio; menstruao; gestao; consumo de lcool. A crise vaso-oclusiva pode ocorrer por nada, de forma espontnea. Obs: a principal causa de cetoacidose diabtica por infeco, mas pode ocorrer de forma espontnea. Sndrome mo-p Isquemia ssea inflamao de mos e ps dactilite; Normalmente ocorre at os 3 anos; Dor ssea por isquemia com dactilite; Rx normal: no h deformidade ssea. Crise ssea Crise lgica mais comum. Isquemia/infarto da MO e ossos longos. Sem ite dactilite. RX normal. uma dor absurda: merece morfina. Crise abdominal Isquemia e infarto mesentrico: por polimerizao de hemcias. Abdome agudo: a principal causa em crianas a apendicite. Em crianas as 4 principais causas de abdome agudo em que se jura que apendicite, abre-se e no tem nada l dentro: linfadenite mesentrica; anemia falciforme; cetoacidose diabtica; porfiria. Peristalse NORMAL. Crise torcica aguda Febre, tosse, taquipnia, dor torcica, leucocitose, infiltrado pulmonar. Infeco x infarto pulmonar? Adulto jovem com pneumonia pneumococo. Paciente com anemia falciforme com infeco pneumococo. Paciente com anemia falciforme com infeco pulmonar mycoplasma. Osteomielite estafilo. Osteomielite em anemia falciforme salmonela. A crise torcica aguda desencadeada por infeco ocorre mais em crianas. A crise torcica aguda desencadeada por infarto ocorre mais em adultos. Todo paciente com AF e febre = internao. o Parvovrus crise aplsica.

Pneumococo meningite.

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Priapismo
Ereo que dura mais de 3 horas por polimerizao de hemcias dentro do corpo cavernoso. Disfuno ertil: por haver fibrose do corpo cavernoso. AVE isqumico/hemorrgico Isqumico: mais em crianas (2-15 anos). Hemorrgico: mais em adultos. Disfuno orgnica (crnicas) vistas em ambulatrio Crescimento e desenvolvimento (pegadinha de prova) No existe estatura menor ou problema de aprendizado nos pacientes com AF. Se existe algum problema, o ganho de peso. O alvo gentico para a altura atingido: o desenvolvimento sseo normal (ao contrrio da talassemia). Queda de peso. Atraso da menarca em 2 anos: no significa problema nenhum... Demncia Ocorre em adultos jovens, mais cedo do que o normal. Normalmente ocorre por microinfartos cerebrais. Diagnstico diferencial envolve a Doena de Binswanger (leses extensas da substncia branca). Esta acontece um pouco mais tarde do que a demncia da anemia falciforme. Leso renal A polimerizao ocorre no bao e no rim. No rim, ocorre no local mais osmolar que existe, ou seja, a medula renal (onde passam os vasos retos). Os vasos que irrigam o interior da medula vo sofrer infarto. Ou seja, necrose papila. Isostenria: mais comum no trao falcmico. GEFS: o rim tinha 10 glomrulos; morreram 3; os 7 trabalham pelos 3; nefropatia por hiperfluxo gera a GEFS. Leso ocular Retinopatia: pode ser proliferativa ou no-proliferativa. Existe uma variante falcmica que mais freqentemente cursa com retinopatia do que a anemia falciforme: a hemoglobinopatia SC. Leso ssea Osteopenia: acontece com o paciente mais velho, quando j atingiu o alvo gentico. Osteonecrose de cabea do fmur. Leso em boca de peixe (ou leso bicncava; ou leso em H) na coluna vertebral. Leso cutnea lcera de membro inferior que no fecha de jeito nenhum: primeiro pensar em diabetes. M-o infectante (quinto bicho da aula): estafilococo aureus. No resistente a oxacilina (no MRSA). Tratamento da anemia falciforme Preveno Criana a partir dos 6 meses de idade: penicilina VO. Depois dos dois anos: vacinao contra capsulados (pneumococo; emfilo; meningococo). Toda pessoa com anemia-hemoltica crnica deve tomar cido flico todo dia (5 mg). Ateno s infeces: toda pessoa com anemia falciforme que chega com febre deve ser internada. Crises vaso-oclusivas Tratamento agudo Hidratao: diminui polimerizao das hemcias. Oxignio: diminui polimerizao das hemcias (as duas causas de polimerizao so: desidratao e aumento de extrao da taxa de oxignio). No usar seca meleca (cateter que no fornece boa quantidade de O2) e sim mscara. Analgesia com morfina. Transfuso: no medida inicial; e sim se no responder s outras medidas. Exosanguneo-transfuso: para casos gravssimos e agudos (fase aguda de um AVE; priapismo; crise torcica aguda). Retira-se a Hb ruim e fornece Hb boa.

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Tratamento crnico Hipertranfuso: tranfuso a cada 3 semanas em caso de seqelas (fase crnica do AVE; retinopatia; lcera de MMII); o paciente deve receber o tempo todo Hb boa, pois j h seqelas. Hidroxiuria: utilizada por causa de seu efeito colateral, ou seja, o aumento da produo de HbF. Transplante de medula: o problema que o paciente com anemia falciforme imunossuprimido e o transplante exige que se destrua a MO pr-existente. A taxa de sucesso do transplante varia de 13 a 70%. Seria o tratamento ideal. Ou seja, no se trata anemia falciforme. Talassemias Distrbio quantitativo da hemoglobina... na beta-talassemia faltam cadeias beta... na alfa-talassemia faltam cadeias alfa. Gentipos de beta-talassemia O problema est na cadeia beta. O problema aqui muito mais grave: betaS (na anemia falciforme) fabrica cadeia beta defeituosa; o paciente com beta-talassemia na forma grave no fabrica cadeia beta (no recebe beta de ambos os pais). Existem trs gentipos:

A) Talassemia major ou Anemia de Cooley

O paciente no fabrica cadeia beta. Morre at os 3-5 anos se no tratada e aos 33 anos se tratada. beta0-beta0 ou beta+-beta+ Homozigoto beta0: no fabrica beta; as cadeias alfa ou vo se ligar com gama ou com delta. A pessoa ou faz a HbF ou HbA2. Em princpio isso no seria problema. O problema que ao no produzir beta, sobram cadeias alfa. Ou seja, as globinas alfa em excesso que so responsveis por essa doena gravssima. A eletroforese mostra predomnio de HbF. Sobra tanto alfa que a haptoglobina no consegue elimin-las. Os agregados de cadeia alfa se acumulam na hemcia e as deixam pesadas e lentas. Estas hemcias so destrudas no bao. As cadeias alfa na circulao tambm sofrem superoxidao. Ou seja, hemcias destrudas no bao e na circulao. Anemia absurdamente intensa hipxia renal liberao de EPO MO no responde EPO em excesso MO no consegue trabalhar e aumenta de tamanho deformidade ssea por eritropoiese extramedular. A quantidade de EPO to grande que estimula fgado e bao a produzir hemcias hepatoesplenomegalia. Entercito aumenta a absoro intestinal de ferro na tentativa de corrigir a anemia MO recebe ferro intoxicao da MO por ferro ferro vai para circulao hemocromatosse (ou hemossiderose) com intoxicao pelo ferro.

Cadeias alfa livres agregados de cadeias alfa queda da meia vida das hemcias; eritropoiese
ineficaz (leso txica da medula); hemlise esplnica. Anemia muito intensa (Hb<5 g/dL). Liberao de EPO: eritropoiese medular hepatoesplenomegalia hiperplasia eritride deformidades sseas. Intoxicao pelo ferro. Hemossiderose.

Epidemiologia

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Talassa = mar mediterrneo (Anemia de Cooley). Acomete os pases banhados pelo Mediterrneo e os locais que receberam imigrantes daquelas regies. No Brasil: no Sul e em So Paulo. Fscies em esquilo: deformidade ssea; hiperplasia eritride. Quadro clnico Pessoas de reas do Mediterrneo: no Sul do pas. Hepatoesplenomegalia. Deformidades sseas que impedem crescimento. Baixa estatura. Laboratrio Anemia hemoltica: muito intensa com Hb de 3-5 g/dL. Hipocromia com ferro alto. Hemcias em alvo. Diagnstico Eletroforese de hemoglobinas: mostra HbF em excesso. No h HbA. Se houver HbA corresponde s outras variantes de talassemia. Tratamento Hipertransfuso crnica Diminuir a anemia e a produo de EPO. O problema que junto com o sangue vem ferro. Desferoxamina Para tratar a hemocromatose. Esplenectomia Reduz a hemlise. Ningum sabe o momento de se programar a esplenectomia numa criana com anemia de Cooley. O grande parmetro o seguinte: se durante um ano foi administrado mais de 200mL/kg de peso de sangue. Transplante de medula Aqui funciona porque a criana no imunossuprimida. Os dois problemas: achar a MO compatvel difcil e a taxa de sucesso diretamente proporcional condio da criana. Quanto mais precoce for feito, melhor. No pode haver: hepatomegalia ou fibrose periportal (eritropoiese extramedular) para realizar o transplante. So dois parmetros que apontam para o fracasso do transplante (prova). A grande sada praticar o aconselhamento gentico durante a gestao. B) Talassemia intermdia Dominada pela anemia e pela esplenomegalia. Paciente produz quantidade razovel de Hb. Paciente beta-beta0 ou beta+-beta+. Diagnstico Eletroforese de Hemoglobina. Quem domina a HbA2. Laboratrio Anemia hipo-micro no to intensa (Hb de 6-9 g/dL). Hipo-micro com ferro alto. Hemcias em alvo.

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C) Talassemia minor
Assintomticos. Paciente beta-beta+. Paciente absolutamente normal. Diagnstico Eletroforese de Hemoglobina. Laboratrio Anemia hemoltica. Hb>10 g/dL. Hipo-micro. Reticulocitose pode ser muito discreta. Pegadinha de prova: criana com anemia hipomicro; com clnica igual da anemia ferropriva; pode no haver reticulocitose. O diagnstico diferencial se faz com o RDW: na ferropriva aumentado (16-17) e na talassemia o RDW normal. Observaes Bixos e adendos na AF AF + Febre = internao + ceftriaxone (rocefim IV ou IM - para evitar sepse pelo pneumococo). Principal causa de morte na AF = sndrome torcica aguda (insuficincia respiratria). Principal causa de morte em crianas = sepse pelo pneumococo. Pneumococo = meningite (depois Haemophylus influenzae tipo B) + artrite sptica (nos demais pacientes o S. aureus). Osteomielite = Salmonella (tambm encapsulada). Nas outras crianas o S. aureus. Pneumonia = germes atpicos. Anemia aplsica = parvovrus B19. Reticulocitose Shift cells = reticulcitos mais jovens que exibem policromasia... voc pode ler a palavra policromasia num hemograma e isto significa que h reticulocitose. Reticulocitose melhor estimada pelo ndice de produo reticulocitria > 2. Reticulcitos altos = anemias hiperproliferativas = anemias hemolticas ou hemorragia aguda. Litase biliar na Anemia falciforme Anemias hemolticas crnicas protoporfirina do grupo heme biliverdina BI clculos biliares de bilirrubinato de clcio (radiopacos ao contrrio dos clculos de colesterol). Crise aplsica Crise aplsica = infeco pelo parvovrus B19; reticulocitopenia; TX hemotransfuso; DD com ferropenia.

E o LDH? Valor normal de LDH at 240... nas anemias hemolticas se eleva menos (pode alcanar 500) do que na anemia megaloblstica (pode chegar a 5000). LDH possui duas isoformas: 2 e 1 (que se eleva no IAM).

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Hemlise aparece na urina... DX de anemia hemoltica: hemopexina se reduz na urina. Complexo ferro-hemopexina aumenta na urina; metemalbuina se eleva na urina. Eletroforese de Hb na AF Eletroforese de Hb na Anemia falciforme: zero de HbA (alfa2-beta2); muito de HbS (alfa2-betaS2). Teste de Ham Teste de HAM: sangue em meio acidificado para ver se h sensibilizao das clulas e lise pelo complemento... identifica hemoglobinria paroxstica noturna. Deficincia de G6PD Deficincia de G6PD diagnosticada pelo teste que mede a atividade da enzima; mais comum em descendentes de italianos e negros. Cai muito em prova (especialmente em So Paulo). Infeces x neutropenia Neutropenia em infeces bacterianas um fator de pior PX. E cuidado: hidroxiuria pode dar leucopenia. Esplenomegalia em adulto com Anemia falciforme... pode isso? a persistncia da hemoglobina fetal na Anemia Falciforme (e suas variantes) que permite a persistncia da esplenomegalia (impede a auto-esplenectomia pelos os auto-infartos). Osteomielite Elevao periostal em rea dolorosa sugere osteomielite. Sequestro esplnico na AF Sequestro esplnico mais comum antes de 1 ano. Recebe hemotransfuso + esplenectomia. Obstruo dos sinusides ao nvel ps-capilar no h sada de sangue do bao hipovolemia. Celulite Celulite estafiloccica se trata inicialmente com oxacilina (meticilina) ou cefalexina. S depois que se apela para a vancomicina. Sndrome Hemoltico Urmica Sndrome Hemoltico-Urmica causada pelas toxinas de uma cepa da E. coli. marcada pela trade: anemia microangioptica com esquizcitos (pela trombose dos capilares renais) + IRA oligrica + plaquetopenia. Anemia hipocrmica e microctica Anemia hipo-micro pensar em ferropriva ou talassemia (ferro normal). Cuidado: talassemia minor pode se manifestar somente em pacientes idosos. Anemia falciforme Mais importante do que a hidroxiuria a profilaxia com Penicilina V VO. Doentes com trao falcmico (Doena AS) no tem nenhum grau de anemia e nem IR (s isostenria). Deficincia de G6PD H um defeito nessa enzima antioxidante estresse oxidativo como drogas ou infeces hemlise intravascular.

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Rani Ralph Esferocitose hereditria Defeito na membrana hemlise extra-vascular (esplnica) bao palpvel. Tratamento definitivo esplenectomia; aguarda-se at 4-5 anos para evitar sepse pneumoccica.

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Beta-Talassemia Major Anemia de Cooley Na beta-talassemia major no h cadeias beta e no h HbA: sobe HbA2 e mais ainda HbF (muito alta). Prpura trombocitopnica imune PTI muito semelhante AHAI: Ac que opsonizam plaquetas que so destrudas no bao. Destruio das hemcias (AHAI) esplenomegalia. Destruio das plaquetas (PTI) no d esplenomegalia. AHAI + PTI Sndrome de Evans (anemia + plaquetopenia auto-imune). Diagnsticos Esferocitose hereditria teste de fragilidade osmtica. Deficincia de G6PD (hereditria) atividade da enzima. HPN (adquirida) teste de Ham ou da sacarose. Soro que agiria sobre as hemcias mutadas mais sensveis. AHAI (adquirida) teste de Coombs direto. Talassemia A talassemia tambm no se manifesta antes dos seis meses pela persistncia da HbF.

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