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INSTITUTO FLORENCE DE ENSINO SUPERIOR IFES CURSO: FARMCIA DISCIPLINA: HEMATOLOGIA PROFESSOR: JESUS

ASSOCIAO DE MARCADORES LABORATORIAIS AO PERFIL CLNICO EM PACIENTES COM ANEMIA FALCIFORME DE SALVADOR- BAHIA.

LAIARA FRANCISCA CHAVES RGO

SO LUIS MA 2013

RESUMO

As alteraes vasculares observadas na anemia falciforme ocorrem pelas disfunes endoteliais associadas ao aumento na expresso de receptores e ligantes na superfcie de leuccitos, eritrcitos, reticulcitos e clulas endoteliais, alm do aumento de citocinas pro-inflamatrias.

A hemlise crnica presente na anemia falciforme causa desequilbrio vascular, com diminuio no perodo de vida dos eritrcitos, refletindo na concentrao de hemoglobina, contagem de reticulcitos, alteraes nos nveis de bilirrubinas, desidrogenase lctica e biodisponibilidade do oxido ntrico.

Durante o processo de hemlise, o oxido ntrico exposto diretamente hemoglobina livre, ocasionando sua degradao. Estudo realizado em modelo animal descreveu que a hemlise poderia causar instabilidade vasomotora como descrito em seres humanos. Alm disso, a hemlise induzida em modelo animal resultou em hipertenso pulmonar, disfuno renal e diminuio na disponibilidade vascular do oxido ntrico. Em pacientes com anemia falciforme, a hemlise crnica foi associada gravidade clnica, especialmente naqueles que possuam histria de priapismo e lcera de perna.

Ns desenvolvemos um estudo de corte transversal com a casustica de 45 pacientes com anemia falciforme (21 homens e 24 mulheres; mdia de idade em anos de 20,49 13,99) acompanhados na Fundao de Hematologia e Hemoterapia da Bahia (HEMOBA), Estado brasileiro com a maior incidncia de anemia falciforme. Nenhum dos pacientes estava em uso de antibiticos ou corticides antes da coleta da amostra de sangue para os exames deste estudo - coletada durante a consulta clnica regular do paciente; a histria clnica dos pacientes foi extrada dos seus pronturios arquivados na HEMOBA.

As anlises hematolgicas foram realizadas em contador eletrnico de clulas (Coulter Count T890, CA, USA), e os reticulcitos foram contados em esfregaos sanguneos corados pelo azul de cresil brilhante. O perfil de hemoglobinas foi estabelecido por anlise em cromatografia de alto desempenho (HPLC).

As concentraes sricas das bilirrubinas [bilirrubina direta (BD), Bilirrubina indireta (BI), bilirrubina total (BT), desidrogenase lctica (DHL), transaminases [alaninaaminotransferase (ALT) e aspartato aminotransferase (AST) e os lipdios de alta densidade (HDL) foram determinados em soro utilizando kits comerciais, respeitando as especificaes do fabricante (LABTEST, Minas Gerais, Brazil).

As caractersticas bsicas foram resumidas como mdias e propores de variveis selecionadas. A distribuio de variveis quantitativas foi determinada usando o teste Kolmogorov-Smirnov. As mdias de variveis quantitativas entre grupos foi comparada usando o teste t de Student no pareado para dados de distribuio normal ou o teste de Mann- Whitney para dados com distribuio nonormal.

Dentre as complicaes clnicas mais presentes neste grupo de pacientes as crises de dor foram as mais frequentes, 41/43 (98,3%), seguida pelas infeces, 25/43 (58,1%); pneumonia, 16/43 (37,2%); lcera de perna, 8/43 (18,6%); colelitase, 8/43 (18,6%); sequestro esplnico, 7/43 (16,3%); esplenectomia, 6/43 (14,0%); sndrome torcica aguda, 6/43 (14,0%); hepatomegalia, 6/43 (14,0%); necrose avascular, 2/43 (4,7%); osteomielite, 3/43 (7,0%); priapismo, 3/21 (14,3%); dactilites, 3/43 (7,0%); retinopatia, 1/43 (2,3%); AVC, 1/43 (2,3%) e crise aplsica, 1/43 (2,3%).

A concentrao srica de LDH foi elevada nos pacientes com anemia falciforme e histria de sndrome torcica aguda. As concentraes de bilirrubina total e indireta foram elevadas nos pacientes com anemia falciforme e histria de lcera de perna. O nmero de leuccitos foi elevado nos pacientes com anemia falciforme e histria de hepatomegalia e lcera de perna. O uso de terapia transfusional associado a marcadores hematolgicos e hemolticos. Os pacientes com AF que apresentaram quadro clnico de sndrome torcica aguda e foram submetidos esplenectomia apresentaram nveis sricos diminudos de HDL.

A hemlise um mecanismo patolgico que contribui para a ocorrncia de manifestaes cardiovasculares, pulmonares, gastrintestinais e renais em diversas doenas. A anemia falciforme caracterizada pela presena de hemlise crnica

com graus diferentes de hemlise por pacientes. Biomarcadores clssicos, tais como concentraes de HbF(2,20) e a presena de talassemia alfa(7) esto associados a perfis hemolticos distintos que contribuem para a fisiopatologia da doena.

Os pacientes que apresentaram histrico de quadro sndrome torcica aguda e lcera de perna tiveram aumento nas concentraes sricas de LDH e bilirrubinas, respectivamente. Nos estudos de Nolan et al., alteraes fenotpicas como lcera de perna, priapismo e acidente vascular cerebral marcadores de hemlise. (AVC) foram associadas a

Alm do carter hemoltico, foi possvel observar em nosso estudo a associao entre alteraes clnicas como a hepatomegalia e a lcera de perna com o nmero aumentado de leuccitos A terapia transfusional crnica tem sido empregada em pacientes com quadro clnico grave e na preveno do acidente vascular cerebral.

Em nosso estudo, os pacientes no estavam em terapia transfusional, mas alguns pacientes receberam concentrado de hemcias ao longo vida em resposta ao quadro hemoltico grave refletindo nas contagens elevadas de reticulcitos e aumento nas concentraes srica dos marcadores de hemlise.

Ns observamos que os pacientes que apresentaram sequestro esplnico e pacientes submetidos esplenectomia apresentaram nveis reduzidos de HDL. Essa lipoprotena de alta densidade reduz modificaes oxidativas da lipoprotena de baixa densidade (LDL) pela ao da enzima paroxonase 1 (PON 1).

Ento, sugerimos que os marcadores hematolgicos, hemolticos e lipdicos devem ser utilizados como fatores de prognstico em pacientes com anemia falciforme, visando estratgias de interveno distintas nos diferentes eventos clnicos. Portanto, agentes teraputicos que diminuam o quadro hemoltico e restaurem a disponibilidade do oxido nitrico vascular podem contribuir para a reduo da gravidade clnica nos pacientes portadores de subfentipos onde ocorre o predomnio de eventos hemolticos.

REFERNCIAS

1. CERQUEIRA, A.V. BRUNO, et al.; Associao de marcadores laboratoriais ao perfil clnico em pacientes com anemia falciforme de Salvador- Bahia. Gazeta Mdica da Bahia, 2010.