Doenas Mieloproliferati vas Crnicas

As Doenas Mieloproliferativas Crnicas (DMPCs) so desordens clonais de stem-cell hematopoiticas caracterizadas pela proliferao de uma ou mais linhagens mielides (granuloctica, eritride e/ou megacarioctica) na medula ssea. A proliferao est associada a uma maturao celular relativamente normal, resultando em um aumento do nmero de granulcitos, hemceas e/ou plaquetas no sangue perifrico funcionais, o que no ocorre nas sndromes mielodisplsicas. Esplenomegalia e hepatomegalia so achados clnicos comuns e so resultantes do seqestro do excesso de clulas sanguneas pelo bao e fgado, da hematopoiese extramedular, da infiltrao leucmica ou da combinao de qualquer um destes fatores. Todas as DMPCs tm potencial progressivo, que finda com a falha da medula ssea devido a mielofibrose ou hematopoiese ineficaz ou a tranformao para fase blstica aguda. A evoluo clonal pode ser evidenciada por achados citogenticos e moleculares. Um aumento na porcentagem de blastos no sangue ou na medula, se persistente, tambm pode ser um indicador da progresso da doena. 10-19% de blastos no sangue ou na medula ssea geralmente significam a acelerao da doena e 20% ou mais so suficientes para o diagnstico da fase blstica. As DMPCs so primariamente doenas de adultos, tendo maior freqncia entre os 50 e 70 anos. A incidncia de todas as DMPCs combinadas de aproximadamente 6-9 casos/ 100.000 populao/ ano. So classificadas como DMPCs:

Leucemia Mielide Crnica (LMC) Leucemia Neutroflica Crnica (LNC) Leucemia Eosinoflica Crnica (LEC)/ Sndrome Hipereosinoflica Policitemia Vera (PV) Mielofibrose Idioptica Crnica (MFIC) Trombocitopenia Essencial (TE) Doena Mieloproliferativa Crnica Inclassificvel

Doena
LMC, fase crnica LMC, fase acelerada e blstica LNC LEC PV MFIC TE Ph = Cromossomo Philadelphia

Citogentica Especfica
t(9;22)(q34;q11) ou Ph t(9;22)(q34;q11) ou Ph

%
100 100

Citogentica Inespecfica
+8, +Ph, +19, i17q, t(3;21)(q26;q22) +8, +9, del(20q), del(11q14) +8, t(5;12)(q33;p13), dic1;7, 8p11 +8, +9, del(20q), del(13q), del(1p11) +8, del(20q), -7/del(7q) del(11q), del(13q) +8, del(13q)

%
80 ~10 ? ~15 ~35 ~5

JAFFE, E.S., HARRIS, N.L., STEIN, H., VARDIMAN, J.W. (ed.). World Health Organization Classification of Tumours. Pathology abd Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon: IARC Press, 2001. 352p. PAES, R.A.P., VASSALLO, J., ALVES, A.C., MENEZES, Y., SIQUEIRA, S.A.C., ALDRED, V.L., SOARES, F.,

MORAES, J.C. Classificao da Organizao Mundial de Sade para Neoplasias dos Tecidos Hematopoitico e Linfide: Proposta de Padronizao Terminolgica em Lngua Portuguesa do Grupo de Hematopatologia da Sociedade Brasileira de Patologia. Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial (Rio de Janeiro), v.38, n.3, p.237-239, 2002.

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