Neurociencias 06-3 PDF

R E V I S T A
NEUROCINCIAS
U N I V E R S I D A D E F E D E R A L D E S O P A U L O
D I S C I P L I N A D E N E U R O L O G I A
E S C O L A P A U L I S TA D E ME D I C I N A
JUNTA EDITORIAL
EDITOR EXECUTIVO
JOS OSMAR CARDEAL
EDITORES ASSOCIADOS
ALBERTO ALAIN GABBAI
ESPER ABRO CAVALHEIRO
FERNANDO MENEZES BRAGA
CONSELHO EDITORIAL
ACARY DE SOUZA BULLE DE OLIVEIRA
CARLOS JOS REIS DE CAMPOS
DELRIO FAANHA DA SILVA
GILBERTO MASTROCOLA MANZANO
HENRIQUE BALLALAI FERRAZ
JOO ANTONIO MACIEL NBREGA
JOO BAPTISTA DOS REIS FILHO
LUIZ CELSO PEREIRA VILANOVA
MARCIA MAIUMI FUKUJIMA
PAULO HENRIQUE FERREIRA BERTOLUCCI
SUSANMEIRE NEGRO MINATTI-HANUCH
102
EXPEDIENTE
REVISTA NEUROCINCIAS
Disciplina de Neurologia Escola Paulista de Medicina
Universidade Federal de So Paulo
VOLUME VI NMERO 3 SET/DEZ 1998
Produo Editorial:
LEMOS EDITORIAL & GRFICOS LTDA.
Rua Rui Barbosa, 70 Bela Vista
CEP 01326-010 So Paulo/SP
Telefax: (011) 251-4300
e-mail: lemospl@netpoint.com.br
Diretor Executivo: Paulo Lemos
Diretor Comercial: Idelcio D. Patrcio
Gerente-geral: Silvana De Angelo
Gerentes de Negcio: Exalta de Camargo Dias, Jefferson Motta Mendes e Jorge Rangel
Produo Editorial: Danielle Biancardini e Miriam Aloia
Editorao Eletrnica: Fabiana Fernandes
Reviso: Lcia T.T. Iwassaki, Claudia Blanco Padovani e Nilma Guimares
Coordenadora Depto. Comercial: Elieuza P. Campos
Atendimento s Agncias de Publicidade: Valria Silva
Representante no Rio de Janeiro: Roberto Amodo
Periodicidade: Quadrimestral
Toda correspondncia relacionada ao Editorial, bem como textos para publicao
devem ser encaminhados aos cuidados do Conselho Editorial para:
REVISTA NEUROCINCIAS
Disciplina de Neurologia Escola Paulista de Medicina
ISSN 0104-3579
Rua Botucatu, 740 CEP 04023-900 So Paulo / SP
e-mail: cardeal@sun-nepi.epm.br
Pede-se Permuta
On prie lechange
Exchange is requested
103
NDICE
Rev. Neuroci nci as 6(3): 103, 1998
EDITORIAL 105
ARTIGOS
Aspectos Neurolgicos do Desenvolvimento do
Comportamento da Criana 106
LUIZ CELSO PEREIRA VILANOVA
Mltipla Deficincia e Baixa Viso 111
MARIA INS R. S. NOBRE, HELOISA G. R. G. GAGLIARDO, K. MONTEIRO DE CARVALHO,
MARILDA B. S. BOTEGA & PAULO R. SAMPAIO
Esclerose Mltipla 114
ENEDINA MARIA LOBATO DE OLIVEIRA & NILTON AMORIM DE SOUZA
Exame Neuropsicolgico no Diagnstico Diferencial
das Demncias Primrias 119
IVAN HIDEYO OKAMOTO & PAULO HENRIQUE FERREIRA BERTOLUCCI
Hidroterapia 126
MRCIA CRISTINA BAUER CUNHA, RITA HELENA DUARTE DIAS LABRONICI,
ACARY DE SOUZA BULLE OLIVEIRA & ALBERTO ALAIN GABBAI
Enxaqueca na Infncia e na Adolescncia 131
DEUSVENIR DE SOUZA CARVALHO
Aspectos Gerais e Prticos do EEG 137
DLRIO FAANHA DA SILVA & MRCIA MARQUES DE LIMA
RELATO DE CASO
Acidente Vascular Cerebral Isqumico: Relato de um
Caso com Imagem Radiolgica Atpica 147
MARIO FERNANDO PRIETO PERES, ROBERTO GOMES NOGUEIRA,
MRIAM VERA CHIRCIU, JOO NORBERTO STVALE & ALBERTO ALAIN GABBAI
104
NORMAS PARA PUBLICAES
NORMAS PARA PUBLICAES Rev. Neuroci nci as 6(3): 104, 1998
Ttulo: em portugus e em ingls, sinttico e restrito ao
contedo, mas contendo informao suficiente para
catalogao.
Autor(es): referir nome(es) e sobrenome(s) do modo
como preferir para indexao, seu grau e posio.
Referir a instituio em que foi feita a pesquisa que deu
origem ao artigo e referir o ttulo maior de cada autor ou
grupo de autores, ex.: * Professor Adjunto, ** Ps-
graduando, *** Residente. Identificar o endereo para
correspondncia.
Resumo e Summary: devem permi ti r uma vi so
panormica do trabalho contendo objetivos, mtodos,
resultados e concluses. Nos artigos com casustica,
no exceder 250 palavras. Nas comunicaes breves
ou relato de casos, no exceder 150 palavras.
Unitermos e key words: referir aps o Resumo e o
Summary, respectivamente.
Texto: apresentar a matria do artigo seqencialmente:
introduo, material (casustica) e mtodos, resultados,
comentrios (discusso e concluses), referncias
bibliogrficas, eventualmente agradecimentos, suporte
financeiro. No repetir no texto dados que constem de
tabelas e ilustraes, bem como de suas legendas. O
texto dever ser redigido em espao duplo; a cada incio
de pargrafo, dar 5 espaos. Numerar as pginas no
alto e direita.
Tabelas: at cinco, apresentadas em pginas sepa-
radas. No separar com linhas horizontais ou verticais
os dados que contm. De cada uma, devem constar seu
nmero de ordem, ttulo e legenda.
Ilustraes: at duas figuras (grficos ou fotos), com
tamanho no superior a 6 cm x 9 cm cada. Grficos
devem ser encaminhados, de preferncia suas fotos.
Fotos em preto e branco bem contrastadas; eventuais
detalhes com setas, nmeros ou letras. Identificar cada
ilustrao com seu nmero de ordem, nome do autor e
do artigo, com etiqueta colada no verso e nela marcada
na parte superior. No grampear, nem colar as ilustra-
es, embalar cada uma em separado. Encaminhar em
separado as respectivas legendas. Ilustraes repro-
duzidas de textos j publicados devem ser acom-
panhadas de autorizao de reproduo, tanto do autor
como da publicadora. Ilustraes em cores podem ser
publicadas; dado seu custo elevado, a despesa ser de
responsabilidade dos autores, assim como o custo por
nmero de tabelas e ilustraes acima dos mencionados
e desde que sua publicao seja autorizada pela editora.
As fotos no sero devolvidas aos autores. Manter os
negativos destas.
Referncias: at cerca de 30, restritas bibliografia
essenci al ao contedo do texto. Numerar conse-
cutivamente as referncias na ordem de ocorrncia no
texto. O padro de disposio das referncias segue
as normas do Index Medicus.
Artigos: Autor(es) Ttulo. Peridico, volume: pgina
inicial pgina final, ano.
Livros: Autor(es) ou editor(es), ttulo, edio, se no
for a primeira; se for o caso, tradutor(es). Cidade,
publicadora, ano, pginas inicial e final.
Captulos de livros: Autor(es), ttulo, demais dados
sobre o livro como no item anterior.
Resumos: Autor(es), ttulo, publicadora, ano, pginas
inicial e final e, entre parnteses abstr.
Tese: Autor, ttulo, cidade, ano, pginas inicial e final,
nvel (mestrado, doutorado, ...), instituio.
Enderear os trabalhos a:
Prof. Dr. Jos Osmar Cardeal
Rua Borges Lagoa, 873 Cj 11
CEP 04038-031 So Paulo
e-mail: cardeal@ibm.net
A Revista Neurocincias voltada Neurologia e s cincias afins. Publica artigos de interesse cientfico e
tecnolgico, feitos por profissionais dessas reas, resultantes de estudos clnicos ou com nfase em temas de
cunho prtico. Os artigos devem ser inditos e fica subentendido que sero publicados exclusivamente nesta
revista, com o que se comprometem seus autores. A Junta Editorial da revista reserva-se o direito de avaliar,
aceitar ou recusar artigos. Quando aceitos, sugerir modificaes para aprimorar seu contedo, se necessrio
aperfeioar a estrutura, a redao e a clareza do texto. So aceitos artigos em portugus e ingls. Para publicao,
ser observada a ordem cronolgica de aceitao dos artigos. Provas tipogrficas sero fornecidas em casos
especiais. Podero ser oferecidas separatas dos artigos, responsabilizando-se os autores pela despesa de sua
tiragem. Os artigos so de responsabilidade de seus autores. Para avaliao, devem ser encaminhados ao
Editor Executivo em disquete e podero ser utilizados editores de texto Word para Windows 95, fonte Times
New Roman, tamanho 12 e espao duplo; alternativamente no formato texto.txt. Dever tambm ser enviada
uma cpia do texto original conforme digitado. Adotar as recomendaes abaixo.
105
EDITORIAL
EDITORIAL Rev. Neuroci nci as 6(3): 105, 1998
s indiscutveis avanos que vem sofrendo a avaliao neuropeditrica, tanto a nascida
de termo como a de pr-termo decorrem, em grande parte, da melhor compreenso sobre o
comportamento das crianas. O artigo Aspectos neurolgicos do desenvolvimento do
comportamento da criana, escrito pelo professor Vilanova, possibilita-nos inteirar sobre esses
novos conhecimentos luz da prtica clnica diria.
A eficcia do tratamento de pacientes portadores de mltiplas deficincias depende, em
grande parte, da obteno de um diagnstico preciso. Na criana, o momento do diagnstico
de fundamental importncia, pois o diagnstico tardio pode significar dificuldades adicionais
reabilitao, como estabelecido nos estudos de Nobre e colaboradores em Mltipla deficincia
e baixa viso.
Pacientes com esclerose mltipla continuam apresentando grandes dificuldades,
particularmente diagnsticas e de tratamento. Na medida em que os conhecimentos sobre a sua
imunopatologia avanam, novas perspectivas teraputicas se abrem. Nesse sentido, o artigo
Esclerose mltipla dos autores Oliveira e Souza mostra-nos essa entidade contemplada pelos
seus vrios aspectos, como vista atualmente.
O diagnstico das demncias primrias ainda apresenta grandes desafios, em que pesem
os progressos conseguidos em outras reas, principalmente com os recursos da tomografia
computadorizada e da ressonncia nuclear magntica. Para as demncias a avaliao
neuropsicolgica presta relevantes contribuies no diagnstico diferencial. Para conferir esses
aspectos basta o leitor apreciar as informaes contidas no artigo dos autores Okamoto e
Bertolucci.
Desde 1987, pacientes com limitaes fsicas decorrentes de afeces neuromusculares
contam com um mtodo alternativo para tratamento, a hidroterapia na Escola Paulista de Medicina
UNIFESP. Cunha e colaboradores apresentam-nos os mtodos modernos aplicados a esses
pacientes, alm de nos brindarem com precioso histrico evolutivo sobre a hidroterapia at os
dias atuais.
relativamente comum observar que crianas e adolescentes portadores de enxaqueca
tenham seu problema neurolgico no adequadamente equacionado, ora com investigaes e
tratamentos desnecessrios, ora colocadas em lugar comum como portadoras de problema
psicolgico. Para atualizao, em termos de diagnstico e de tratamento, o professor Deusvenir
apresenta-nos seu artigo enfocando exatamente esses aspectos.
O desenvolvimento dos mtodos diagnsticos por imagem foi to exuberante que os
neurofisiolgicos parecem ter sido colocados em segundo plano. No entanto, o eletrencefalograma
(EEG) tambm evoluiu, incorporando tcnicas digitais (EEG digital, EEG com mapeamento), e
continua sendo insubstituvel em muitas condies clnicas. O artigo Aspectos gerais e prticos
do EEG, dos autores Silva e Lima, nos proporciona preciosos conhecimentos de natureza prtica
para a boa leitura e interpretao do EEG.
Uma das principais contribuies que a tomografia computadorizada trouxe para o setor
das doenas neurovasculares foi, sem dvida, possibilitar o diagnstico mais preciso e fazer
diagnstico diferencial com outras patologias, particularmente com tumores cerebrais. O caso
relatado por Peres e colaboradores mostra que a etapa diagnstica ainda no est totalmente
resolvida e nos apresenta um caso como correlao anatomopatolgica sobre acidente vascular
cerebral com imagem atpica, sugerindo tumor cerebral.
Jos Osmar Cardeal
O
O
106
ARTIGO
* Prof. Adjunto, Chefe do Setor de Neurologia
Infantil da Disciplina de Neurologia da
Escola Paulista de Medicina UNIFESP.
RESUMO
O autor faz uma anlise do desenvolvimento do
comportamento da criana, procurando integrar
conhecimentos de natureza terica com a prtica
clnica.
UNITERMOS
Desenvolvimento, comportamento da criana.
VILANOVA, L.C.P. Aspectos Neurolgicos do Desenvolvimento do Comportamento da Criana Rev. Neuroci nci as 6(3): 106-110, 1998
Aspectos Neurolgicos do
Desenvolvimento do
Comportamento da Criana
Luiz Celso Pereira Vilanova*
O desenvolvimento do comportamento da criana tem sido motivo de
vrias publicaes nas ltimas dcadas, tanto da criana nascida a termo
como da pr-termo. Em 1923, foi criada uma comisso destinada a coordenar
e estimular as investigaes no campo do desenvolvimento infantil,
patrocinada pelo National Research Council.
Em 1925, o Dr. Arnould Gessel e a Dra. Catherine S. Amatruda iniciaram
uma srie de publicaes sobre o desenvolvimento do comportamento infantil,
cujo contedo, ainda nos dias atuais, constitui um alicerce do conhecimento
nessa rea
1
. Esses trabalhos, com caractersticas normativas e descritivas,
mostraram o comportamento infantil encontrado em 50% das crianas, sem,
contudo, uma anlise qualitativa ou do que patolgico ou simplesmente
variao da normalidade.
Em 1931, Shirley estudou, longitudinalmente, 25 crianas (Minnesota
Infant Study) caracterizando os comportamentos, principalmente de
locomoo e da funo visuo-motora, que foram observados em 25%, 50% e
75% das crianas
2
.
Em 1948, Jean Piaget publicou suas pesquisas tericas no campo do
desenvolvimento da cognio infantil
3,4
.
Em 1950, Lfevre, em nosso meio, ao padronizar o exame neurolgico
do recm-nascido a termo, caracterizou o comportamento e as reaes dos
neonatos normais
5
.
Posteriormente, Andr Tomas e seus discpulos descreveram, compa-
rativamente, o padro neurolgico do recm-nascido a termo e a pr-termo
6
.
No final da dcada de 70 e principalmente no incio da dcada de 80, os
trabalhos sobre o desenvolvimento do recm-nascido a pr-termo, espe-
cialmente os de muito baixo peso, passaram a ser realizados por equipes
multidisciplinares.
Desse modo, o enfoque, inicialmente mais dirigido a aspectos psico-
neurolgicos, foi deslocado para aspectos mais abrangentes, envolvendo
avaliaes multidisciplinares. Pde-se, ento, delinear melhor o compor-
tamento do recm-nascido a termo e a pr-termo, bem como do lactente e
suas reaes perante a estmulos de diversas naturezas. Assim, a integrao
107
intersensorial tem sido melhor avaliada, eviden-
ciando-se que a auditivo-visual e a auditivo-motora j
esto presentes ao nascimento
7,8,9
.
Assim, tem sido documentado que o recm-nascido
normal apresenta resposta de orientao ao som, voltando
a cabea lentamente em direo fonte sonora, desde que,
em condies ideais de teste (estado de alerta, posio
facilitadora e estmulo acstico de longa durao)
7,8,9,10,11
.
A resposta de orientao ao som, de controle subcortical,
tem sido observada de 50% a 100% dos neonatos nos
primeiros dias de vida, com decrscimo da sua ocorrncia
aos dois meses e reaparecimento com uma resposta mais
elaborada, de localizao aos quatro meses
12,13
. De um lado,
tal resposta pode ser considerada como um automatismo
inato que se modifica com a maturao do sistema nervoso
central (SNC). Por outro, ainda utilizando-se estmulos
auditivos, Hammond
11
, num estudo com 31 neonatos
verificou que, especialmente quando alerta, a criana entre
5 e 8 dias aps o nascimento e previamente estimulada
pela voz materna capaz de reagir de modo diferente a
ela.
De Casper & Fifer
14
demonstraram, em experimento
realizado correlacionando registro de mudanas de suco
e presena de voz materna, que o recm-nascido, ainda no
berrio, onde tem pouco contato com a me, j discrimina
e prefere a voz materna. Esses experimentos, mostrando
que a criana capaz de reagir de modo diferente voz
materna em relao a outro tipo de voz, podem indicar
uma capacidade de comportamento aprendido preco-
cemente. Essa anlise mais global do desenvolvimento das
crianas tem acarretado inclusive a necessidade de uma
reviso da terminologia at ento empregada, levando-se
em conta os novos conceitos e conhecimentos determinados
por essas pesquisas. Termos como reflexo, reflexo arcaico,
reflexo primitivo, reao e automatismo tm sido
empregados pelos neurologistas, muitas vezes como
sinnimos, gerando dificuldade inclusive na compreenso
desses fenmenos pela equipe multidisciplinar que atende
ao lactente, especialmente aos patolgicos.
A medula espinhal, com seus circuitos neuronais
controla a maioria dos reflexos, sendo as primeiras
descries feitas no incio do sculo por Sherrington,
possibilitando a ativao e inibio integrada em
diferentes grupos musculares. Assim, a percusso com
um martelo sobre um tendo provoca a distenso dos
fusos musculares excitando as terminaes nervosas
localizadas na fibra intrafusal. Desse modo, um estmulo
nervoso gerado e, pela via aferente, estabelece sinapse
com o centro de associao medular, em que ser
elaborado um potencial de ao como resposta. As salvas
de potenciais de ao produzidas iro ativar os
motoneurnios do corno anterior da medula corres-
pondentes quele msculo estirado, com conseqente
contrao dos msculos agonistas e relaxamento dos
antagonistas, determinando uma resposta que um
movimento. Esse padro de resposta mais primitivo, o
primeiro a surgir na vida intra-uterina, com seu substrato
anatomofisiolgico bem-definido, pode tambm ser
organizado por estruturas do tronco enceflico, como o
reflexo estapediano, o reflexo fotomotor ou o pupilar.
Todos esses reflexos podem ser obtidos nos recm-
nascidos normais, variando apenas de um grupo
muscular para outro o seu tempo de latncia, devido
variao do comprimento do arco reflexo.
Padres comportamentais mais complexos, muitas
vezes denominados de reflexos arcaicos ou primitivos,
so na realidade comportamentos automticos inatos
claramente desencadeados por determinada incitao.
Desse modo, a reao tnica cervical assimtrica
(RTCA) deve ser considerada uma reao postural
desencadeada pela rotao do segmento ceflico,
alternando a distribuio do tnus corporal flexor e
extensor determinando a postura do esgrimista. Esse
padro de organizao de resposta necessita da
integrao entre centros motores medulares e do tronco
cerebral
15
.
Do mesmo modo, a reao de Moro, a reao do
endireitamento, a marcha inata, a suco, a preenso
palmar, a reao de voracidade ou dos pontos cardeais
so padres motores automticos inatos, determinados
geneticamente e caractersticos da espcie, que estaro
presentes em todas as crianas normais. Entretanto, em
situaes clnicas possvel que esses automatismos
possam no ser observados, especialmente se no forem
pesquisados nos estados ideais do sistema nervoso
central, principalmente com a criana em viglia e sem
choro e fora da fase do choque do nascimento, que pode
durar at 48 horas aps o nascimento. Esses padres
primitivos de reao comportamental desaparecero de
estruturas mais recentes do SNC, do ponto de vista
evolutivo, especialmente as do sistema extrapiramidal
localizadas em regio subcortical. Desse modo, a per-
manncia da reao tnica cervical assimtrica alm dos
3 meses ou da preenso palmar exagerada aps os 6
meses mais comum acontecer na encefalopatia
hiperbilirrubnica do que no comprometimento motor
de padro espstico, o que comprova serem esses
fenmenos controlados pelo sistema extrapiramidal
16
.
Assim, padres mais primitivos daro lugar a
automatismos adquiridos relacionados com postura e
locomoo, isto , padres txicos que tambm so
determinados biologicamente e que so caractersticos
de cada espcie. Dessa forma o desenvolvimento do
tnus postural: inicialmente o tnus cervical, que
108
VILANOVA, L.C.P. - Aspectos Neurolgicos do Desenvolvimento do Comportamento da Criana Rev. Neuroci nci as 6(3): 106-110, 1998
permitir criana o sustento da cabea aos 3 meses;
posteriormente o do tronco, que permitir que ela se
mantenha sentada com apoio aos 6 meses e sem apoio
manual aos 9 meses, e finalmente possa se manter em
p apoiada aos 11 meses, determinando um desenvol-
vimento do tnus em direo cefalocaudal.
Tanto a inibio de automatismos inatos como o
surgimento dos automatismos adquiridos seguem uma
cronologia determinada pelo relgio biolgico e um
atraso em uma das etapas poder ser prejudicial para o
desenvolvimento global da criana, j que estas esto
inter-relacionadas. Desse modo, a reao tnica cervical
assimtrica determinando a extenso do brao ipsilateral
face e flexo do contralateral contribui tanto para um
melhor contato fsico da criana ao mamar no seio
materno como para uma explorao visual do que a
criana segura. A sua no-inibio, aps os 3 meses de
idade, ir impedir que a criana, ao segurar um objeto,
possa olh-lo e lev-lo boca, j que o brao ipsilateral
ao rosto ser mantido com tnus extensor. Alm de
prej udi car a expl orao do mundo, que fei t a
inicialmente de modo oral, ir tambm impedir que a
criana desenvolva sua postura sentada, j que em sua
fase inicial ela ir necessitar se apoiar com as mos
frente.
O nvel superior do controle motor realizado por
estruturas corticais e subcorticais, com destaque o crtex
motor primrio, a rea pr-motora e as reas motoras
suplementares. Esse conjunto de estruturas enviar
influncias para os neurnios da medula espinhal e para
o tronco cerebral, permitindo a coordenao e seqen-
cializao de movimentos automticos mais complexos
e que sero adquiridos no transcorrer da vida da criana,
por um processo de aprendizagem. Esse conjunto de
estruturas no est totalmente pronto ao nascimento, mas
medida que apresenta uma maturao mais adequada,
passa a inibir padres mais primitivos que eram
organizados por nveis hierarquicamente inferiores.
Desse modo, a criana desenvolver suas habilidades
ou comportamentos aprendidos, isto , atos prxicos,
dos mai s el ement ares (praxi a mot ora) aos mai s
complexos (praxias ideomotoras e ideatrias). Entre-
tanto, diferente das outras etapas do desenvolvimento,
essa et apa depende no apenas do component e
biolgico, mas das vivncias e experincias da criana.
Assim, o componente biolgico ir sofrer uma
modulao pelos estmulos externos ou pelo circuns-
tancial, as clulas cerebrais podero sofrer modificaes,
diminuindo ou aumentando o nmero de conexes com
as clulas subjacentes. Apesar de o indivduo nascer com
o nmero total e definitivo de clulas do SNC, a maior
parte das sinapses neocorticais ir acontecer aps o
nascimento. Esse processo de formao de sinapses
(sinaptognese) e o de mielinizao dependem no
somente de um componente biolgico, mas tambm de
estmulos externos. A modulao cerebral pela expe-
rincia, um tipo particular do fenmeno mais amplo da
plasticidade cerebral, responsvel por processos mais
bsicos como o de adaptao e mais complexos, como
o da aprendizagem. Assim, fcil entendermos que,
apesar de a criana normal, nos primeiros meses de vida,
apresentar um desenvolvimento neurolgico regido
basicamente por um programa biolgico, com pouca
interferncia dos estmulos externos, esses estmulos
sero fundamentais nessa ocasio para realizar um
processo silencioso naquele momento de modulao
cerebral.
Assim, para uma criana poder ter todo seu potencial
para os processos de aprendizagem, necessrio e
fundamental que ela, j desde as primeiras semanas,
possa ter experincias adequadas somestsicas, como
ser tocada, sensoriais pelos estmulos visuais, auditivos
e olfativos, e motoras, realizando movimentos, manipu-
lando objetos e, tambm, interagindo com adultos, para
poder ir ajustando o controle postural e de tnus e,
posteriormente, ao desenvolver maior nmero de
possibilidades sinpticas, possa ter memria e apren-
dizagem mais eficientes.
Contudo, fundamental reconhecermos a impor-
tncia da possibilidade de modulao cerebral pela
experincia, especialmente no seguimento de lactentes
nascidos a pr-termo.
Desse modo, nesse seguimento, se nos basearmos no
comportamento esperado para criana nascida a termo,
fazendo a compensao matemtica para os prematuros
denominada de idade corrigida, teremos em muitos
comportamentos, especialmente naqueles mais sensveis
modulao cerebral pela experincia (como os
comportamentos relacionados aos estmulos auditivos),
a curiosa e perigosa sensao de constatarmos que os
prematuros amadurecem mais cedo que as crianas a
termo. Isso acaba acarretando uma impossibilidade de
identificarmos precocemente, muitas vezes, uma criana
prematura com o desenvolvimento anormal, pois a idade
corrigida colocou-a junto com a criana nascida a termo,
fato esse tambm observado por Miller et al.
17
.
De fato, temos verificado que a curva de desen-
volvimento da criana prematura normal tende a ser
igual a da criana de termo em pocas diferentes
dependendo da funo analisada. Assim teramos pri-
meiramente o comportamento a estmulos auditivos se
equiparando entre 9 e 12 meses, o motor aos 15 meses e
o de linguagem posteriormente. Por esse motivo, para o
trabalho multidisciplinar do desenvolvimento da criana
109
na Universidade Federal de So Paulo (UNIFESP
EPM), no temos adotado a idade corrigida como vlida
para esse seguimento. Assim acreditamos ser necessrio
estabelecermos a curva do desenvolvimento da criana
prematura, que ser diferente para cada faixa de
prematuridade.
Um outro aspecto importante nesse seguimento ,
alm de observar o comportamento espontneo e as
padro txico pode ser normal para faixa etria, mas
com grave alterao nos comportamentos que envolvem
a interao e a comunicao com outro.
Crianas prematuras, especialmente com prema-
turidade extrema (idade gestacional inferior a 30
semanas), tm sido consideradas como crianas de
risco, por possurem uma situao potencial para
apresentarem um distrbio neurolgico ocasionado
por fatores biolgicos ou ambientais
18
. Alm disso,
as condies clnicas quando adversas podem fav-
orecer o aparecimento de distrbios da maturao
biolgica afetando o desenvolvimento global. Por
essa razo, o acompanhamento do desenvolvimento
dessas crianas tem um enfoque preventivo, em que
a criana que apresenta um desvio do padro esperado
deve ser identificada precocemente para sua famlia
ser orientada.
SUMMARY
Neurological aspects of the childs development and behavior
The author makes an analysis of the development of the childs behavior,
trying to integrate theoretical knowledge with clinical practice.
KEY WORDS
Development, childs behavior.
Refer nci as
1. Gessel, A. & Amatruda, C. Diagnostico del dasarrollo normal
y anormal del nino. 2
a
ed, version Serebrinsky, B. Buenos
Aires, 1962, Paidos.
2. Shirley, M.M. In: Murchinson, C. Manual de Psicologia del
Nio. Barcelona, 1950, Seix, 286-331.
3. Turner, J. Desenvolvimento Cognitivo. 1975, Zahar.
4. Piaget, J. O nascimento da inteligncia na criana. 1970.
Zahar
5. Lefvre, A.F.B. Contribuio para a pradonizao do exame
neurolgico do recm-nascido normal. Tese Faculdade de
Medicina da Universidade de So Paulo, 1950, S. Paulo.
6. Thomas, A. & Dargassies, S.A. tudes neurologiques sur le
nouveaun et le jeune nourrison. Masson, 1952. Paris.
7. Turkewitz, B.; Birch, H.G.; Moreau, T.; Levy, L. & Cornwell,
A.C. Effect of intensity of auditory stimulation on directional
eye movements in the human neonate. Anim Behav, 14:93-
101, 1966.
8. Muir, D. & Field, J. Newborn infants orient to sound. Child
Dev, 50:431-36, 1979.
9. Field, J.; Muir, D.; Pilon, R.; Sinclair, M.; Dodwell, P. Infants
orientation to lateral sounds from birth to three monts. Child
Dev, 51:295-8, 1980.
10. Azevedo, M.F., Vi l anova, L.C.P. & Vi ei ra, R.M. Desen-
volvimento auditivo de crianas normais e de alto risco.
Plexus, 1995, So Paulo.
11. Hammond, J. Hearing and response in the newborn. Dev Med
Child Neurol, 12:3-5, 1970.
12. Pinto, E.B.; Vilanova, L.C.P. & Vieira, R.M. O desenvolvimento
do comportamento da criana no primeiro ano de vida. Casa
do Psiclogo, 1997. So Paulo.
13. Costa, S.A. Avaliao da resposta de movimentao da
cabea ao som, em crianas: evoluo no primeiro semestre
FIGURA 1
FIGURA 2
reaes aos estmulos de natureza diversa, avaliar as
funes que importam na interao sociocultural, se
adequadas para o contato e a comunicao com outras
pessoas, possibilitando o diagnstico mais precoce dos
distrbios pervasivos do desenvolvimento em que o
110
de vida. Tese de Doutorado Universidade Federal de So
Paulo, 1998. So Paulo.
14. De Casper, A. & Fifer, W.P. Of human bonding: newborns prefer
their mother voice.Science, 208:1174-1176, 1980.
15. Barraquer, L.B. Neurologia Fundamenta.l 2 ed. Toray, 1968,
Barcelona.
16. Volpe, J.J. Neurology of Newborn. Saunder. 1987, Pliladelphia.
17. Miller, G.; Dubowitz, L.M.S. & Palmer, P. Follow-up of pre-
term infants: is correction of the development quotient for
prematurity helpful? Early Hum Dev, 9:137-144, 1984.
18. Wajnsztejn, R.; Vilanova, L.C.P. & Vieira, R.M.
Desenvolvimento neurolgico no segundo ano de vida de
crianas nascidas pr-termo e de baixo peso. In: Bassetto,
M.C.A.; Brock, R. & Wajnsztejn, R. Neonatologia um convite
atuao fonoaudiolgica. Lovise, 1998.
Endereo para correspondncia:
Luiz Celso Pereira Vilanova
Escola Paulista de Medicina Disciplina de Neurologia
Rua Botucatu, 740 Vila Clementino
CEP 04023-900 So Paulo (SP)
E-mail: vilanova@sun-nepi.epm.br
111
ARTIGO
NOBRE, M.I.R.S.; GAGLIARDO, H.G.R.G.; CARVALHO, K.M.; BOTEGA, M.B.S. Rev. Neuroci nci as 6(3): 111-113, 1998
& SAMPAIO, P.R. Mltipla Deficincia e Baixa Viso
* Mestre em Neurocincias. Terapeuta Ocupa-
cional CEPRE-FCM-UNICAMP.
** Mestre em Neurocincias. Terapeuta Ocu-
pacional CEPRE-FCM-UNICAMP.
*** Prof
a
Dra. Mdica Oftalmologista. Depar-
tamento de Oftalmologia FCM-UNICAMP.
**** Fonoaudiloga CEPRE/FCM-UNICAMP.
*****Mdico Oftalmologista Departamento de
Oftalmologia FCM-UNICAMP.
RESUMO
Crianas com mltipla deficincia apresentam
com freqncia deficincia visual associada.
Geralmente, as crianas com quadro neurolgico
grave tm o quadro motor intensamente com-
prometido, sendo esse priorizado em programas
de habilitao infantil. Devido dificuldade em
se observar as respostas visuais nessas crian-
as, normalmente o possvel diagnstico oftal-
molgico tardio, comprometendo ainda mais
seu desenvolvimento.
Durante um perodo de 3 meses, em um servio
de viso subnormal, os autores encontraram
uma freqncia de 50% de crianas com mltipla
defi ci nci a associ ada defi ci nci a vi sual .
Verificou-se que a mdia de chegada dessas
crianas ao servio foi de 21 meses, sendo
todas institucionalizadas.
Conclui-se que o comprometimento neuromotor
pode retardar o encaminhamento dessas crian-
as ao oftalmologista. As que apresentam
resduo visual podem ser privadas de esti-
mulao adequada nos perodos sensveis de
desenvol vi ment o da vi so, podendo t er
prejudicado seu desenvolvimento visual e, em
conseqncia, o desenvolvimento neuromotor.
UNITERMOS
Viso subnormal, desenvolvimento neuromotor,
mltipla deficincia.
Mltipla Deficincia e Baixa Viso
Maria Ins R.S. Nobre*
Heloisa G.R.G. Gagliardo**
K. Monteiro de Carvalho***
Marilda B.S. Botega****
Paulo R. Sampaio*****
I NTRODUO
O nvel de gravidade dos comprometimentos em crianas multideficientes
tem aumentado nos ltimos anos, principalmente pelo alto ndice de
prematuros que sobrevivem graas ao progresso da medicina pr-natal e
neonatal. O potencial dessas crianas era, em muitos casos, subestimado,
ora pelas reais dificuldades e pela no-clareza dos diagnsticos, ora pela
escassez de terapeutas especializados nessa rea. Hoje, muitos desses
problemas foram superados, mas alguns ainda persistem.
Segundo a nomenclatura do Centro Tcnico Nacional Francs, para a
identificao desse grupo de crianas diferentes, muitos termos tm sido
utilizados: crianas com deficincias associadas, multideficientes, pluri-
deficientes, multincapacitados.
Zaldivar & Rubio
1
definem como pessoas plurideficientes aquelas que
apresentam simultaneamente uma combinao de deficincias sensoriais,
psquicas e/ou fsicas. Para esses autores, falar de pessoas plurideficientes
implica algo mais que falar em uma ou mais deficincias. Os plurideficientes
so indivduos com uma combinao particular de dficits, que se inter-
relacionam, estabelecendo determinadas limitaes em cada pessoa.
H uma grande dificuldade em se definir essas crianas. Segundo a
Organizao Mundial da Sade (OMS), a incapacidade definida como toda
restrio ou ausncia da capacidade de realizar uma atividade na forma ou
dentro da margem que se considera normal para o ser humano.
Partimos do princpio de que crianas com mltipla deficincia apresentam
uma ampla gama de necessidades e, dificilmente, uma nica pessoa estar
apta a solucionar todas as necessidades dessas crianas. Sendo assim, elas
devem ser atendidas por uma equipe multidisciplinar.
Devido complexidade na evoluo dessas crianas, sugerimos avaliaes
em intervalos pequenos.
A criana com mltipla deficincia, em geral, chega tardiamente ao servio
de estimulao visual; isso pode ser devido gravidade neurolgica dos casos,
112
dificuldade de acesso aos centros especializados,
dificuldade para se definir o diagnstico ou, ainda, por
outros motivos.
Essas crianas recebem interveno prioritariamente
na rea motora. O desenvolvimento neuromotor pode
estar atrasado se a terapia fsica no se iniciar preco-
cemente. O atraso motor faz a criana atuar como tendo
uma idade menor e aumentar o risco de superproteo,
o que comum em famlias de deficientes.
A ausncia de atividades devido baixa estimulao
visual um problema comum entre essas crianas. Isso
leva, em muitos casos, a uma auto-estimulao carac-
terizada, nos casos de deficincia visual, como manei-
rismos. Esses comportamentos, socialmente, podem ser
mais incapacitantes que a prpria deficincia visual.
Segundo Veitzman
2
, no cuidado com crianas
deficientes visuais, o diagnstico precoce e o tratamento
mdico adequado assumem primordial importncia. A
ausncia total ou parcial da viso pode interferir na
habilidade motora, fundamental para o processo de
independncia. Leal et al.
3
referem que as experincias
visuais so as mais numerosas e minuciosas em relao
s oferecidas pelos outros sentidos.
OBJ ETI VOS
Este trabalho tem o propsito de apresentar os
resultados preliminares de um estudo e comentar as
caractersticas do atendimento em interveno precoce
a crianas com viso subnormal, em um hospital
universitrio. Assim, verificar o nmero de crianas com
deficincia visual que chegam a um servio de inter-
veno precoce em viso subnormal e que apresentam
outras deficincias associadas; verificar a mdia de idade
com que essas crianas chegam ao servio; levantar as
caractersticas especficas da populao de estudo.
CASU STI CA E MTODOS
A populao-alvo foi constituda por crianas na
faixa etria de 0 a 3 anos, com diagnstico de deficincia
visual, moradoras em diferentes regies do Brasil,
atendidas em um servio de estimulao em viso
subnormal. Comps-se uma amostra de tamanho 18, no
probabilstica, obtida segundo critrio de viabilidade da
coleta de dados e de facilidade do acesso ao usurio.
Utilizou-se um protocolo para avaliao do desenvol-
vimento infantil e avaliao funcional da viso, adaptado
de Knobloch & Pasamanick
4
e Barraga
5
e, avaliao
oftalmolgica de rotina.
Fizeram parte desse estudo, crianas atendidas num
perodo de 3 meses durante o ano de 1998. No preten-
deu-se, portanto, generalizar os resultados.
As avaliaes foram aplicadas por uma equipe
multidisciplinar, composta por terapeutas ocupacionais,
fonoaudilogo e mdico oftalmologista, com durao
mdia de quarenta minutos. Os pais ou responsveis
estiveram presentes durante a realizao de todos os
procedimentos.
RESULTADOS E DI SCUSSO
Verificou-se que 9 (50%) dentre os 18 casos apre-
sentaram outras deficincias, associadas deficincia
visual. Gagliardo et al.
6
relatam que dentre os casos
avaliados, 67,51% apresentaram associao de de-
ficincia visual com outras deficincias.
Sobre esse mesmo aspecto, Hyvrinen
7
relata que
70% das crianas deficientes visuais possuem tambm
outras deficincias.
Devido dificuldade em se observar as respostas
visuais nessas crianas, normalmente o possvel
diagnstico oftalmolgico tardio, comprometendo
ainda mais seu desenvolvimento. Geralmente difcil
de se obter ou entender as respostas dadas pelas crianas
com mltipla deficincia, principalmente aquelas com
quadro neurolgico associado. Nesses casos, a maioria
dos mtodos convencionais apresenta resultados
duvidosos no que se refere estimativa da acuidade
visual, devido aos comportamentos reflexos dessas
crianas, que vo interferir nas respostas. Assim,
Veitzman
2
relata que urgente a participao dos
oftalmologistas em equipes multidisciplinares. Da
mesma forma, Hyvrinen
8
sugere uma interao maior
entre mdicos e outros membros da equipe, pois, a partir
dessa interao, os mdicos adquirem mais conhe-
cimentos sobre o funcionamento da viso em crianas
com mltipla deficincia.
Verificou-se que foi de 21 meses a mdia de idade
de chegada dessas crianas ao servio de interveno
precoce. Observa-se que o comprometimento neuro-
motor pode retardar o encaminhamento dessas crianas
ao oftalmologista, pois a deficincia motora primei-
ramente diagnosticada. Essas crianas poderiam ser
beneficiadas por uma interveno, se a deteco e o
diagnstico fossem realizados no primeiro ano de vida.
Dessa forma, obteria repercusso favorvel no seu
desenvolvimento como um todo, a partir da estimulao
visual adequada. Sonksen et al.
9
sugerem que a
interveno seja realizada no primeiro ano de vida,
favorecendo um maior benefcio para a eficincia visual.
113
O primeiro ano de vida corresponde a um perodo
em que o organismo est pronto para receber e utilizar
os estmulos ambientais, reunindo condies satisfa-
trias para a aquisio e desenvolvimento das diferentes
funes. Assim, esse perodo entre o nascimento e o
primeiro ano de vida caracteriza-se como sendo um dos
mais crticos no desenvolvimento da criana, o que
refora a idia da importncia de nele se diagnosticar
qualquer alterao de desenvolvimento
10
.
A deteco e o diagnstico precoce necessita, pois,
de educao da equipe de sade dos postos de sade e
da famlia.
Kara-Jos et al.
11
sugerem que os pediatras deveriam
ser conscientizados quanto necessidade de avaliar a
acuidade visual das crianas. Recomendam alertar os
pediatras quanto ao papel fundamental que podem e
devem desempenhar na preveno da deficincia visual.
Em relao varivel sexo, verifica-se predomi-
nncia do sexo masculino, obtendo-se uma freqncia
de 72,22%. Esse resultado coincide com os observados
em outros estudos
12,13
.
CONCLUSO
Em crianas com mltipla deficincia o diagnstico
oftalmolgico ocorre tardiamente, em geral aps o
diagnstico de outras especialidades.
A avaliao oftalmolgica de crianas com compro-
metimentos neuromotores deveria ser efetuada conco-
mitante avaliao neurolgica e peditrica.
A associao de quadro neurolgico deficincia
visual sugere que crianas com leso neurolgica devam
passar por avaliao oftalmolgica, to logo seja detec-
tado o problema.
SUMMARY
Multiple Deficiencies and Low Vision
Children with multiple deficiencies present associated visual deficiency
frequently. Generally, children with serious neurological disorders have serious
motor impairment which is prioritized in programs of rehabilitation. Due to
the difficulty in observing the visual answers in those children, the diagnosis
of possible visual impairment is delayed. Over a period of 3 months, the
authors found a frequency of 50% of children with multiple deficiency
associated to the visual deficiency. It was verified that those children took 21
months on average to be seen in our service. The neuromotor impairment
can delay the referral of those children to on eye specialist. Children presenting
low vision can be prevented of habilitation during sensitive periods of
development of the vision. This could have harmed its visual development
and in consequence, the neuromotor development.
KEY WORDS
Low vision, neuromotor development, multiple deficience.
Refer nci as
1. Zal di var, F. & Rubi o, V. La eval uaci n de personas
plurideficientes. Siglo Cero, 148:21-32, 1993.
2. Vei tzman, S. O papel do oftal mol ogi sta numa equi pe
multidisciplinar para a habilitao de crianas deficientes
visuais. Arq Bras Oftal, 55:215-217, 1992.
3. Leal , D.B.; Tavares, S.S.; Ventura, L.O.; Fl ornci o, T.
Atendimento a por tadores de viso subnormal: estudo
retrospectivo de 317 casos. Arq Bras Oftal, 58:439-42, 1995.
4. Knobl och, H. & Pasamani ck, B. Gesel l e Amat r uda.
Diagnstico do desenvolvimento. Rio de Janeiro, Atheneu,
1990. 550p.
5. Barraga, N. Sensory Perceptual Development. In: School, G.T.
Foundations of Education for Blind and Visually Handicapped
Children and Youth. New York, American Foundation for the
Blind, 1986. p.83-98.
6. Gagliardo, H.G.R.G.; Nobre, M.I.R.S.; Carvalho, K.M.M.
Interveno precoce ambulatorial: orientao famlia. Arq
Bras Oftal, 59:352, 1996.
7. Hyvrinen, L. La visin normal y anormal en los nios. Madri,
ONCE, 1988. 92p.
8. Hyvrinen, L. Considerations in evaluation and treatment of
the child with low vision. American J of Occupational Therapy,
59:891-97, 1995.
9. Sonksen, P.M.; Petrie, A.; Drew, K.J. Promotion of visual
development of severely visually impaired babies: evaluation
of a developmentally based programme. Dev Med Child
Neurol, 33:320-335, 1991.
10. Nakamura, H.Y. Investigao do comportamento auditivo em
recm-nascidos e lactentes. Campinas, 1996. Dissertao
de Mestrado Universidade Estadual de Campinas.
11. Kara-Jos, N.; Carvalho, K.M.M.; Caldato, R.; Pereira, V.L.;
Oliveira, A.M.N.D.; Fonseca Neto, J.C. Atendimento de
amblopes e prevalncia na populao pr-escolar, Campinas,
So Paulo, Brasil. Bol Of Sanit Panamer, 97:31-37, 1984.
12. Carvalho, K.M.M. Viso subnormal: apresentao de um
modelo de atendimento e caracterizao das condies de
diagnstico e tratamento em um servio universitrio do
Brasil. Campinas: 1993, Tese de Doutorado Universidade
Estadual de Campinas.
13. Nobre, M.I.R.S. Atendimento de estimulao em servio de
viso subnormal: caractersticas de usurios, opinio e
conduta de mes. Campinas, 1996. Dissertao de Mestrado
Universidade Estadual de Campinas.
CEPRE Faculdade de Cincias Mdicas UNICAMP
Av. Adolfo Lutz S/n. Cidade Universitria Zeferini Vaz
Baro Geraldo
CEP 13084-880 Campinas (SP)
114
ARTIGO
RESUMO
Esclerose mltipla uma doena crnica que
afeta o sistema nervoso, causando destruio
da mielina, protena fundamental na transmisso
do impulso nervoso. Embora as caractersticas
clnicas sejam bem conhecidas, os aspectos
etiolgicos continuam alvo de exaustivos es-
tudos. Com o aprofundamento dos conheci-
mentos imunopatolgicos, tm-se ampliado as
perspectivas teraputicas.
UNITERMOS
Esclerose mltipla, desmielinizao.
* Ps-graduanda da Disciplina de Neurologia
da Escola Paulista de Medicina UNIFESP.
** Ps-graduando da Disciplina de Neurologia
OLIVEIRA, E.M.L. & SOUZA, N.A. - Esclerose Mltipla Rev. Neurocincias 6(3): 114-118, 1998
Esclerose Mltipla
Enedina Maria Lobato de Oliveira*
Nilton Amorim de Souza**
I NTRODUO E HI STRI CO
Esclerose mltipla, conhecida na literatura de lngua francesa como
esclerose em placas, uma doena que afeta o sistema nervoso, causando
destruio da mielina (desmielinizao), protena fundamental na transmisso
do impulso nervoso
1
.
Embora as caractersticas clnicas sejam bem conhecidas, os aspectos
etiolgicos constituem o alvo principal de exaustivos estudos. Os fatores
imunolgicos e genticos, a influncia ambiental, enfim, fatores que direta
ou indiretamente podem contribuir para a determinao da evoluo clnica
tambm tm sido objeto de pesquisas e estudos multicntricos em diversos
pases.
A esclerose mltipla considerada uma enfermidade inflamatria,
provavelmente auto-imune
1
. A suscetibilidade gentica e a influncia
ambiental talvez sejam responsveis pelo aparecimento dos primeiros surtos.
No entanto, h ainda muitas perguntas sem respostas, especialmente quanto
aos mecanismos bsicos da doena.
Medaer menciona que, j no sculo XIV, uma freira alem, Lidwina van
Schiedam, cuja doena comeou aos 16 anos, seria o caso mais antigo
descrito. Poser conta a lenda de uma jovem na Islndia que, ao perder
subitamente a viso e a capacidade de falar, fez uma promessa e, sob a
intercesso de Santo Thorlakr, recuperou-se gradativamente em 15 dias.
No sculo XIX, Jean Cruvellier fez uma descrio clnico-patolgica da
esclerose mltipla. Coube a Charcot, em 1868, a primeira correlao de
achados clnicos com a topografia das leses desmielinizantes.
As primeiras propostas em relao etiopatogenia datam do sculo XIX.
Em 1884, Pierre Marie sugeriu a presena de um agente infeccioso no incio
dos sintomas. Eichhorst, em 1896, chamou a esclerose mltipla de doena
hereditria e transmissvel.
O diagnstico de esclerose mltipla clnico. No h exame laboratorial
isolado que o comprove. Entretanto, a evoluo, especialmente dos exames
de imagem, elevou o papel dos exames subsidirios.
115
EPI DEMI OLOGI A
Os estudos epidemiolgicos realizados entre 1920 e
1940 na Irlanda, Sua, Estados Unidos da Amrica,
Canad e Itlia estabeleceram um gradiente de preva-
lncia mais alta em reas temperadas
2
.
Estudos realizados por Kurtzke
3
, quarenta anos
depois, sobre a distribuio geogrfica e a incidncia
permitiram dividir o mundo e, especialmente a Europa,
em trs zonas. Zonas de alta prevalncia, com ndices
acima de 30/100.000 habitantes, incluam o norte da
Europa e dos Estados Unidos da Amrica, o sul do
Canad e da Austrlia e a Nova Zelndia. Zonas de
mdia prevalncia com taxas de 5 a 25/100.000,
compreendiam o sul da Europa e dos Estados Unidos e
a maior parte da Austrlia. Zonas de baixa prevalncia,
com taxas inferiores a 5/100.000 habitantes, eram
representadas por regies da sia e da frica. Esses
estudos atribuam um gradiente relacionado latitude
na distribuio da esclerose mltipla
3
.
A partir de 1990, novos estudos tm evidenciado que
essa distribuio geogrfica no to real.
O Brasil considerado um pas de baixa prevalncia.
Segundo Callegaro et al.
4
, a estimativa da cidade de So
Paulo de aproximadamente 5/100.000 habitantes.
Entretanto, os estudos na Amrica Latina apontam para
taxas de prevalncia entre 4 a 12/100.000.
Em relao distribuio por raa, a esclerose
mltipla mais comum em brancos, sendo considerada
rara entre os orientais, negros e ndios. Entretanto,
alguns trabalhos brasileiros demonstraram a presena
de 30% de negros entre os doentes
5
.
Quanto distribuio por sexo, a esclerose mltipla
mais comum nas mulheres e, levando-se em consi-
derao a faixa etria, verificamos que a doena mais
comum nos adultos jovens, sendo rara antes da puber-
dade e aps 60 anos.
ANATOMI A PATOLGI CA
Do ponto de vista anatmico, existem caractersticas
gerais bem-definidas em relao ao comprometimento
observado na esclerose mltipla. Afeta o sistema nervoso
central, predominantemente o nervo ptico, a medula
cervical, o tronco cerebral e a substncia branca periven-
tricular. No conhecida a razo para tal predileo;
porm, pode haver relao com a distribuio vascular,
o que permitiria maior concentrao de citoquinas e
clulas inflamatrias nessas regies
6
. As leses so
multifocais com evoluo temporal diferente e variveis
em tamanho.
Macroscopicamente, as placas parecem focos cinzas
de tamanhos variados: desde muito pequenas, seme-
lhantes cabea de alfinete, at vastas extenses,
comprometendo a totalidade de um hemisfrio cerebral.
As placas antigas apresentam-se bem demarcadas,
enquanto as mais novas, por causa do edema, possuem
limites imprecisos
7
. Existe perda axonal e reduo dos
oligodendrcitos nas leses crnicas que, de modo geral,
se apresentam com poucas clulas e perda abrupta de
mielina, mais intensa no meio da placa. Em casos de
longa durao, nota-se atrofia cerebral com alargamento
dos ventrculos laterais. A histopatologia da esclerose
mltipla compreende a presena de processo infla-
matrio e reas confluentes de desmielinizao.
Entretanto, h achados post mortem compatveis com
esclerose mltipla, sem que o paciente tenha apresentado
sintomas ou sinais neurolgicos durante a vida
6
.
A atividade inflamatria das leses pode ser definida
pela associao de quatro fatores: a) quebra da barreira
hemato-enceflica, caracterizada pela presena de
protenas sricas no espao extracelular; b) processo
inflamatrio na parede vascular; c) expresso antignica
caracterizada pela presena de antgenos de histocom-
patibilidade e molculas de adeso; d) presena de
marcadores da ativao linfocitria traduzidos pela
expresso de interleucina.
Nos estgios iniciais, a leso de esclerose mltipla
comea com uma reao imune celular mediada por
clulas T, determinando inflamao e desmielinizao.
Com a cronicidade do processo, existem reaes imunes
especficas que determinam leso do complexo mielina-
oligodendrcito
8
.
QUADRO CL NI CO
A esclerose mltipla pode envolver qualquer parte
do sistema nervoso central, de modo que a lista de
sintomas e sinais pode ser infinita
9
.
Caracteristicamente a doena descrita como dis-
semi nada no t empo e no espao, o que i mpl i ca
comprometimento de diversas reas do sistema nervoso
central e em pocas diferentes. Evolui na maioria dos
casos com exacerbaes e remisses.
De acordo com Lublin e Reingold, a evoluo clnica
da doena foi subdividida em surto-remissiva, progres-
siva primria, progressiva secundria e surto-pro-
gressiva
10
.
A forma surto-remissiva caracteriza-se por apresentar
episdios agudos de comprometimento neurolgico,
com durao de 24 horas ou mais e com intervalo de,
no mnimo, trinta dias entre cada surto
11
.
116
A forma progressiva apresenta piora contnua e
gradual de sinais neurolgicos, presentes por seis meses
ou mais. Ocasionalmente, pode ocorrer estabilizao do
quadro. Quando a fase progressiva ocorre aps um incio
em surtos, diz-se progressiva secundria.
A forma surto-progressiva apresenta uma combinao
de exacerbaes e progresso, mas de acordo com Lublin
& Reingold a forma mais difcil de ser definida
10
.
Os sintomas iniciais mais comuns compreendem
alteraes piramidais, sensitivas e cerebelares, conhe-
cidas como sinais maiores, e manifestaes visuais e
esfincterianas, ditas menores
12
.
Os sinais piramidais englobam fraqueza, espasti-
cidade, sinais de liberao piramidal (hiper-reflexia,
sinal de Babinski, clnus uni ou bilateral). As alteraes
cerebelares podem ser divididas em comprometimento
do equilbrio e da coordenao.
Parestesias, como sintoma sensitivo, so descritas
como formigamento ou adormecimento, podem
estar acompanhadas de hipoestesia superficial e profun-
da em um ou mais membros.
Os principais distrbios visuais so diminuio da
acuidade visual, diplopia e escotomas, quase sempre
reconhecidos como embaamento visual.
O comprometimento esfincteriano apresenta-se sob
a forma de incontinncia ou reteno urinria e fecal.
Alm da alterao esfincteriana, observa-se tambm,
disfuno sexual.
Embora menos comuns, existem outros sinais e
sintomas que podem estar presentes no incio da doena.
Sintomas paroxsticos, tais como distonias ou espas-
mos tnicos, disartria e ataxia, dores paroxsticas
(neuralgia do trigmeo e outras) so as queixas iniciais
dos pacientes em pequena porcentagem dos casos,
estimados numa mdia de 3,8% a 17%. Sintomas raros
so as manifestaes psiquitricas.
Fadiga, que pode significar menor tolerncia
s atividades dirias ou ser um sintoma vago e
mal caracterizado, uma queixa muito comum e pode
ser o sintoma mais limitante. Foi relatada em at 87%
dos pacientes e piora com a presena de alteraes
piramidais.
Alteraes do sono podem estar presentes e altas
taxas de depresso, tambm foram encontradas em at
50,3% de pacientes com esclerose mltipla
13
.
Alteraes cognitivas podem acometer de 13% a 65%
dos pacientes com esclerose mltipla. A aplicao
sistemtica de testes neuropsicolgicos revela espe-
cialmente alterao de memria.
A freqncia de epilepsia varia de 1% a 5% entre os
pacientes com esclerose mltipla e maior que a da
populao em geral e alguns autores mostraram compro-
metimento do crtex ou reas subcorticais em pacientes
com esclerose mltipla clinicamente definida e que
tinham crises generalizadas tnico-clnicas
14
.
Existe a possibilidade de haver diferenas raciais
dentre os quadros de esclerose mltipla
15
. O tipo asitico
ou oriental tem maior comprometimento do nervo ptico
e da medula espinhal, maior idade de incio e menor
nmero de leses observadas na ressonncia nuclear
magntica. Tambm so apontadas diferenas no grupo
de pacientes com incio dos sintomas aps 50 anos,
chamado de esclerose mltipla de incio tardio. Os
pacientes apresentaram comprometimento motor mais
acentuado e progresso mais rpida
16
.
ETI OPATOGENI A
O modelo animal experimental conhecido, encefalo-
mielite aguda experimental, tem uma diferena bsica:
o antgeno conhecido. Entretanto, muitos aspectos da
doena puderam ser reproduzidos e estudados.
O processo inicial compreende a resposta do endo-
tlio da barreira hemato-enceflica, que adquire a
capacidade de expressar antgenos da classe II do MHC,
permitindo a migrao de clulas T CD4
+
e CD8
+
para
o espao perivascular
17
. A hiptese para a alterao de
permeabilidade da barreira a capacidade de clulas T
ativadas na periferia induzirem a expresso de molculas
de adeso que permitem a interao com as clulas
endoteliais e a migrao transbarreira.
As molculas de adeso envolvidas so ICAM-1
VCAM-1 e seus respectivos receptores
18,19
.
O processo inflamatrio celular envolve clulas T
CD4
+
e CD8
+
e macrfagos, dispostos em forma de
manguito perivascular. Tanto a encefalomielite aguda
experimental como a esclerose mltipla apresentam
padro celular semelhante.
A rede de citoquinas na esclerose mltipla foi estu-
dada, sugerindo que as citoquinas associadas aos
linfcitos com fentipo TH1 (fator de necrose tumoral
alfa, interleucina-2, interferon -j) promovem a doena.
As citoquinas associadas ao fentipo TH2 (Tgf-b,
interleucina-10 e interleucina-4) podem estar envolvidas
na modulao do processo inflamatrio.
Estudos genticos evidenciaram hapltipos DR e DQ
que podem conferir predisposio doena, assim como
um efeito protetor, ressaltando a complexidade do trao
gentico envolvido
20
.
Os hapltipos Dw2, Dw12, Dw21 e Dw22 foram
associados doena. O hapltipo Dw2 o mais comum
no norte da Europa e o que tem um papel mais definido.
Os demais foram encontrados com maior freqncia
117
OLIVEIRA, E.M.L. & SOUZA, N.A. Esclerose Mltipla Rev. Neurocincias 6(3): 114-118, 1998
entre japoneses e pacientes oriundos do sul da Europa
21
.
A existncia de grupos tnicos resistentes doena
contribuiu para evidenciar a importncia dos fatores
genticos. No entanto, a suscetibilidade esclerose
mltipla no pode ser apenas explicada por deter-
minantes hereditrios. A complexidade do fentipo
reflete fatores ambientais ainda no-estabelecidos.
DI AGNSTI CO
O diagnstico de esclerose mltipla ainda clnico
e baseia-se em dados de histria e exame fsico. Vrios
esquemas foram propostos para facilitar o diagnstico
e a classificao da doena. Os mais usados so os de
Schumacher et al. (1965)
22
e Poser et al. (1983)
12
.
Ambos tm como propsito a demonstrao da dis-
seminao no tempo e no espao, caractersticos dessa
doena. A acuidade dos vrios critrios em identificar
pacientes com esclerose mltipla pode variar de 40% a
87%, s vezes, com atraso de alguns anos
23
(Rolak,
1996). Schumacher et al. (1965)
11
postularam como
essencial para o diagnstico de esclerose mltipla
clinicamente definida: a) duas leses separadas no
sistema nervoso central; b) dois ataques ou surtos com
durao mnima de 24 horas, separados por um perodo
de, no mnimo, um ms; c) exame neurolgico alterado;
d) sintomas e sinais de comprometimento da substncia
branca; e) intervalo de idade entre 10 e 50 anos; f)
ausncia de qualquer outra doena que possa justificar
o quadro.
Os critrios de Poser et al. (1983)
12
admitem quatro
tipos de situaes clnicas: A: Clinicamente definida:
A1) dois surtos e evidncia clnica de duas leses
separadas; A2) dois surtos; evidncia clnica de uma
leso e paraclnica (compreendendo os achados na RNM
e nos estudos eletrofisiolgicos) de outra. B: Laborato-
rialmente definida: B1) dois surtos; evidncia clnica
ou paraclnica de uma leso e presena de IgG
eletroforese de protenas liquricas; B2) um surto;
evidncia clnica de duas leses e presena de IgG; B3)
um surto; evidncia clnica de uma leso e paraclnica
de outra, e presena de IgG. C: Clinicamente provvel:
C1) dois surtos e evidncia clnica de uma leso; C2)
um surto e evidncia clnica de duas leses; C3) um
surto; evidncia clnica de uma leso e paraclnica de
outra. D: Laboratorialmente provvel: D1) dois surtos e
presena de IgG.
A avaliao paraclnica composta de RNM e estudos
eletrofisiolgicos (potenciais evocados) e identificam o
comprometimento neurolgico no observado no exame
fsico. A associao com evidncias clnicas e labora-
toriais permite o diagnstico de esclerose mltipla. As
leses so imagens periventriculares, confluentes s
vezes, com aspecto crespo e rugoso, maiores que 6 mm,
com localizao tambm infratentorial. So chamadas
placas, que tm aspecto iso ou hipointensas nas imagens
em T
1
e hiperintensas em T
2
. As leses apresentam realce
anelar aps a injeo de contraste paramagntico e isso,
caracteristicamente, reflete a quebra de barreira hemato-
enceflica
19
. Devido existncia de doenas que podem
determinar o mesmo padro de leso RNM, tais como
vasculites, sfilis, doenas desmielinizantes agudas,
HTLV-1, neoplasias, Paty et al. (1988)
15
e Fazekas et al.
6
(1988) criaram critrios para o diagnstico de esclerose
mltipla do ponto de vista de imagens ressonncia
nuclear magntica. Fazekas et al. (1988)
6
consideraram
sugestivo para o diagnstico de esclerose mltipla RNM
com trs ou mais reas de sinal hiperintenso em T
2
e
densidade de prton, acompanhadas de dois dos seguintes
critrios: a) tamanho maior ou igual a 5 mm; b) leso
infratentorial; c) leses adjacentes aos ventrculos laterais.
A avaliao do lquor permite diferenciar a esclerose
mltipla de outras doenas neurolgicas. De rotina,
encontra-se um processo inflamatrio linfomonocitrio.
O aumento da taxa de imunoglobulinas, com distribuio
oligoclonal, considerado um aspecto importante, por
refletir sntese de imunoglobulinas intratecal.
TRATAMENTO
Vrios tratamentos j foram propostos para a
esclerose mltipla, nem todos eficazes. O tratamento
divide-se em curativo, profiltico, sintomtico e de
reabilitao. At o momento no h profilaxia ou cura,
pois os mecanismos bsicos da doena no foram ainda
plenamente esclarecidos. Em uma viso multidisciplinar,
o tratamento tornou-se mais complexo e engloba
diversos outros profissionais, ligados a fonoaudiologia,
fisioterapia, terapia ocupacional, psicologia. A tentativa
de encontrar um agente capaz de alterar a evoluo da
esclerose mltipla, fez com que agentes imunossupres-
sores clssicos fossem usados como tratamento
24
. Os
resultados foram modestos e pouco alteraram a evoluo
natural. Os resultados promissores com o uso do -
interferon
25,26
e do copolmero-1
27
, nas formas surto-
remisso da esclerose mltipla, e mais recentemente o
-interferon tambm nas formas progressivas, abriram
novas possibilidades no tratamento. At o momento,
parecem alterar a evoluo natural de uma forma mais
significativa. Na fase aguda, os pacientes tm sido
tratados com corticides endovenosos sob a forma de
118
pulsoterapia
24
, o que pode aumentar o intervalo entre
os surtos. Outras tentativas de tratamento com anticorpos
monoclonais, sobrecarga de antgeno endovenoso,
plasmaferese, imunoglobulina endovenosa no apresen-
taram resultados satisfatrios e conclusivos nos estudos
clnicos e experimentais realizados.
SUMMARY
Multiple sclerosis
Multiple sclerosis is a chronic disease of the central nervous system that
causes destruction of myelin, an essential protein related to the conduction
of the nervous impulse. Although the clinical features are well recognized,
the etiology is the aim of many rearches. With the recent studies of
immunopathology, new therapies are being attempted.
KEY WORDS
Multiple sclerosis, demyelinization.
Refer nci as
1. Adams, R.D. & Vi ctor, M. Mul ti pl e scl erosi s and al l i ed
demyelinative diseases. In: Principles of Neurology. 4
a
ed. New
York, McGraw-Hill international editions, 1989. p. 755-774.
2. Tachibana, N.; Howard, R.S.; Hirsch, N.P.; Miller, D.H.;
Moseley, I.F.; Fish, D. Sleep problems in multiple sclerosis.
Eur Neurol, 34:320-323, 1994.
3. Kurtzke, J.F.; Beebe, G.W.; Nagler, B.; Auth, T.L.; Kurland,
L.T.; Nefzger, M.D. Studies on natural history of multiple
sclerosis. Acta Neurol Scandinav, 44:467-494, 1968.
4. Poser, C. The epidemiology of Multiple Sclerosis: a general
overview. Ann Neurol, 36:S180-S193, 1994.
5. Hartung, H.-P.; Michels, M.; Reiners, K.; Seeldrayers, P.; Archelos,
J.J.; Toyka, K.V. Soluble ICAM-1 serum levels in multiple sclerosis
and viral encephalitis. Neurology, 43:2331-2335, 1993.
6. Fazekas, F.; Offenbacher, H.; Fuchs, S.; Schmidt, R.; Nie-
derkorn, K.; Horner, S.; Lechner, H. Criteria for an increased
specificity of MRI interpretation in elderly subjects with
suspected multiple sclerosis. Neurology, 38:1822-1825, 1988.
7. Kurtzke, J.F. Epidemiologic contributions to multiple sclerosis:
an overview. Neurology, 30:61-79, 1980.
8. Medaer, R. Does the history of multiple sclerosis go back as
faz as the 14
th
century? Acta Neurol Scand, 60:189-192, 1979.
9. Haegert, D.G.; Swift, F.V.; Benedikz, J. Evidence for a complex
role of HLA class II genotypes in susceptibility to multiple
sclerosis in Iceland. Neurology, 46:1107-1111, 1996.
10. Shibasaki, H.; McDonald, W.I.; Kuroiwa, Y. Racial modification
of clinical picture of multiple sclerosis: comparison between
British and Japanese patients. J. Neurol SCI, 49:253-271, 1981.
11. Schumacher, G.A.; Beebe, G. Kibler, R.F.; Kurland, L.T.; Kur-
tzke, J.F.; McDowell, F.; Nagler, B.; Sibley, W.A.; Tourtellotte,
W.W.; Willmon, T.L. Problems of experimental trials of therapy
in multiple sclerosis: report by the panel on evaluation of
experimental trials of therapy in multiple sclerosis. Ann NY
Acad Sci, 122:552-568, 1965.
12. Poser, S. & Poser, W. Multiple sclerosis and gestation.
Neurology, 33:1422-1427, 1983.
13. Weiner, H.L.; Hohol, M.J.; Khoury, S.J.; Dawson, D.M.; Hafler,
D. A. Therapy for Multiple Sclerosis. Neurol Clin, 13-173-96, 1995.
14. The IFNB Multiple Sclerosis Study Group. Interferon beta-1b
is effective in relapsing-remitting multiple sclerosis: clinical
results of a multicenter, randomized, double-blind, placebo-
controlled trial. Neurology, 43:655-661, 1993.
15. Paty, D.W.; Oger, J.J.F.; Kastrukoff, L.F.; Hashimoto, S.A.;
Hooge, J.P.; Eisen, A.A.; Eisen, K.A.; Purves, S.J.; Low, M.D.;
Brandejs, V.; Robertson, W.D.; Li, D.K.B. MRI in the diagnosis
of MS: a prospective study with comparison of clinical
evaluation, evoked potentials, oligoclonal banding and CT.
Neurology, 38: 180-185, 1988.
16. Sarchielli, P.; Trequattrini, A.; Usai, F.; Muraresco, D.; Gallai,
V. Role of viruses in the etiopathogenesis of multiple sclerosis.
Acta Neurol (Napoli), 15:363-381, 1993.
17. Owens, T. & Sriram, S. The immunology of multiple sclerosis
and its animal model, experimental allergic encephalomyelitis.
Neurol Clinic, 13:51-74, 1995.
18. Sobel, R.A. The pathology of multiple sclerosis. Neurol Clinic,
13:1-22, 1995.
19. Esiri, M.M. Multiple (disseminated) sclerosis. In: Oppe
nheimers Diagnostic Neuropathology. 2
a
ed. London, Black-
well Science, 1996. p.257-268.
20. Papais-Alvarenga, R.M.; Santos, C.M.M.; Abreu, J.S.; Siqueira,
H.; Camargo S.M.G.G.; Almeida, A.M.V.; Oliveira, S.; Klajnberg,
M. Esclerose mltipla: perfil clnico e evolutivo no municpio
do Rio de Janeiro. Rev Bras Neurol, 31:75-87, 195.
21. Brck, W.; Porada, P.; Poser, S.; Rieckmann, P.; Hanefeld, F.;
Kretzschmar, H.A.; Lassmann, H. Monocyte/macrophage
differentiation in early multiple sclerosis lesions. Ann Neurol,
38:788-796, 1995.
22. Osbor n, A. G. Aqui red met abol i c, whi t e mat t er, and
degenerative disease of the brain. In: Diagnostic neuro-
radiology. St. Louis, Mosby, 1994. p.748-784.
23. Rolak, L.A. The diagnosis of multiple sclerosis. Neurol Clinic,
14:27-42, 1996.
24. Johnson, K.P.; Brooks, B.R.; Cohen, J.A.; Ford, C.C.;
Goldstein, J.; Lisak, R.P.; Myers, L.W.;Panitch, H.S.; Rose,
J.W.; Schiffer, R.B.; Vollmer, T.; Weiner, L.P.; Wolinsky, J.S.
Extended use of glatiramer acetate (Copaxone) is well
tolerated and maintain its clinical effect on multiple sclerosis
relapse rate and degree of disability. Copolimer 1 Multiple
Sclerosis Study Group. Neurology, 50:701-708, 1998.
25. Poser, C. Multiple sclerosis: diagnosis and treatment. Med
Principles Pract 93:1-16, 1992.
26. Lublin, F.D. & Reingold, S.C. Defining the clinical course of
multiple sclerosis: results of an international survey. Neurology
46:907-911, 1996.
27. The IFNB Multiple Sclerosis Study Group & University of
British Columbia MS/MRI Analysis Group. Interferon beta-1b
in the treatment of multiple sclerosis: final outcome of the
randomized controlled trial. Neurology, 45:1277-1285, 1995.
Nilton Amorim de Souza
E-mail: newas@apm.org.br
119
ARTIGO
* Ps-graduando da Disciplina de Neurologia
** Professor Adjunto, Chefe do Setor de Neuro-
logia do Comportamento da Escola Paulista
de Medicina UNIFESP.
RESUMO
As doenas degenerativas primrias abrangem
a maioria das causas de demncia, com a
avaliao neuropsicolgica contribuindo com o
diagnstico diferencial e auxiliando na avaliao
da gravidade do comprometimento cognitivo. A
doena de Alzheimer a principal causa de
demncia primria, com comprometimento em
testes de aval i ao de memri a expl ci ta
(declarativa, episdica), destacando-se das
demais reas cognitivas. Outras causas de
demncia, como demncia por corpsculos de
Lewy e demncias fronto-temporais apresentam
maior alterao em testes de funo executiva.
A avaliao neuropsicolgica na doena de
Huntington revela um comprometimento precoce
na memria explcita (dificuldade no proces-
samento de informaes). O exame neuropsi-
colgico nas demais causas de demncias no
possui particularidades que as diferenciem.
UNITERMOS
Demncias primrias, diagnstico, testes neuro-
psicolgicos.
OKAMOTO, I.H. & BERTOLUCCI, P.H.F. Exame Neuropsicolgico no Diagnstico Rev. Neuroci nci as 6(3): 119-125, 1998
Diferencial das Demncias Primrias
Exame Neuropsicolgico no
Diagnstico Diferencial das
Demncias Primrias
Ivan Hideyo Okamoto*
Paulo Henrique Ferreira Bertolucci**
Demncia uma sndrome de comprometimento cognitivo e compor-
tamental, severo o suficiente para interferir com a atividade de vida diria e
a qualidade de vida. Existem cerca de 70 doenas que podem causar
demncia, entretanto nem todas so progressivas. As demncias ocorrem
primariamente em fases mais tardias da vida, com uma prevalncia de 1%
aos 60 anos, dobrando a cada 5 anos at atingir 30% a 50% aos 85 anos
1
. O
diagnstico preciso das sndromes demenciais importante para detectar
causas reversveis de demncia, permitindo ao mdico predizer o curso da
doena, facilitando o planejamento do paciente e da famlia quanto a suas
atividades sociais, alm disso, a padronizao do enfoque diagnstico nas
demncias importante na pesquisa clnica, incluindo estudos epidemio-
lgicos e teraputicos.
Embora existam diversas causas de demncia, a doena da Alzheimer (DA)
responde por cerca de 70% (isolada ou em associao) dos casos em pases
industrializados
2
. Em uma pequena porcentagem dos casos, uma etiologia
reversvel ou tratvel poder ser identificada como causa de demncia, sendo os
exemplos mais importantes as doenas da tireide, neurossfilis, infeces por
fungos, deficincias de vitaminas, e leses estruturais do crebro como tumores,
hematomas subdurais e hidrocefalia (tabela 1).
As doenas degenerativas primrias abrangem a maioria das causas de
demncia (tabela 2), havendo critrio clnico bem-estabelecido para alguns tipos
de demncia, como DA, demncia com corpsculos de Lewy e demncia do
tipo lobo frontal.
O diagnstico clnico das demncias inclui o teste neuropsicolgico do
paciente examinado, podendo ajudar no diagnstico diferencial das diversas
causas de demncia, bem como avaliar o grau de severidade do comprometimento
cognitivo. A exatido do diagnstico clnico (neuropsicolgico), quando
comparado com o diagnstico anatomopatolgico, varia de doena para doena,
atingindo 91,4% na DA
5
e 85% na demncia vascular
6
.
Neste artigo tentaremos apresentar algumas caractersticas neuropsi-
colgicas das diferentes causas de demncia degenerativa primria que podem
120
TABELA 1
Causas freqentes de sndromes demenciais (Corey-
Bloom, 1996)
3
Doena de Alzheimer (DA)
Demncia associada com corpsculos de Lewy
DA e demncia vascular (demncia mista)
Depresso
Demncia vascular
Distrbios metablicos
Intoxicao por drogas
Infeces
Leses estruturais
Demncia secundria ao lcool
Hidrocefalia
Doena de Parkinson
Demncia de Pick e outras demncias frontais
TABELA 2
Doenas degenerativas do SNC causando demncia
(Mayeux, Foster, Rossor e Whitehouse, 1993)
4
Doena de Alzheimer (DA)
Doena de Pick
Doena de Huntington
Doena de Parkinson
Paralisia supranuclear progressiva
Sndrome de Hallervorden-Spatz
Epilepsia mioclnica progressiva
Gliose subcortical progressiva
Complexo demncia-parkinsonismo ELA
Degenerao do lobo frontal do tipo no Alzheimer
consiste no indivduo repetir seqncias de nmeros que
acabou de ouvir; podem ainda ser solicitados a repro-
duzir seqncias de "toque de blocos" como no Corsi
Block Tapping Test
10
.
Memria explcita (declarativa, episdica): os
pacientes devem ter comprometimento desse subsistema
de memria para preencher os critrios diagnsticos do
DSM-IV
11
de demncia. O dficit de aprender infor-
maes, no nvel episdico, aparece precocemente e est
sempre presente, ou seja, o aprendizado de eventos e
pessoas, que importante tmporo-espacialmente para
o conhecimento autobiogrfico, est prejudicado. Outra
marca da DA a dificuldade em resolver problemas do
dia-a-dia e de planejar atividades corretamente (secun-
drias ao dficit de aprendizado de informaes). Um
dficit em evocar fatos e eventos, principalmente os
adquiridos mais recentemente, tambm est presente,
proporcional ao dficit de aprendizado episdico e pode
ser percebido na dificuldade dos pacientes em reco-
nhecer locais e a relao de pessoas e objetos com esses
locais. Isso explica a confuso, precocemente notada nos
indivduos, quando tm de enfrentar mudanas rpidas
de cena e locais
12
. Testes aqui utilizados so vrios,
como teste da lista de palavras, teste de aprendizado de
associao pareada, evocao de histria (memria
lgica), entre outros.
Memria implcita (no-declarativa, semntica,
procedural): podemos testar de diferentes maneiras esse
subsistema, havendo muita discusso a respeito do
nos ajudar no diagnstico diferencial entre elas, bem
como, no caso de DA, mostrar algumas caractersticas
que se diferenciam no estadiamento da doena.
O exame neuropsicolgico, em geral, inicia-se com um
teste breve, abrangente e simples, que funciona como triagem
para deteco do comprometimento cognitivo, sendo os mais
utilizados, o miniexame do estado mental
7
e a escala de
demncia de Blessed
8
. Esses testes devem ser aplicados de
maneira criteriosa, adaptados para idade e escolaridade
9
, no
sendo aplicveis como instrumento nico para diagnstico
e acompanhamento das demncias.
DOENA DE ALZHEI MER
A principal caracterstica cognitiva em DA o
comprometimento progressivo da memria, entretanto
os testes dessa rea cognitiva so aplicveis apenas nos
estgios mais precoces da doena (leve e moderado),
pois os pacientes em estgio severo no so passveis
de teste.
Memria de trabalho (working memory, memria
primria): tanto para informaes verbais como para
visuoespaciais, parece haver comprometimento na DA
leve, embora haja controvrsias. Tipicamente essa
memria testada por meio do span de dgitos, que
121
comprometimento ou no de suas diversas reas. Eslinger
e Damasio
13
demonstraram que o aprendizado de
habilidades, por testes sensrio-motores como o teste de
perseguio rotatria (outros testes dessa rea so o
desenho pelo espelho e o teste de leitura invertida), est
preservado em pacientes com DA, apesar do desempenho
inicial desses indivduos estar abaixo daquele da
populao-controle. Heindel et al.
14
tambm encontraram
preservao no aprendizado desse teste, entretanto
encontraram comprometimento no teste de pr-ativao
verbal (priming). Alguns testes de avaliao de priming
verbal (priming de complementao de palavras)
consistem em ler palavras (por exemplo: cadeira), sendo
posteriormente apresentadas as letras iniciais (por
exemplo: C-A-D-) e solicitado para completar com a
primeira palavra que vier cabea. Esses testes apresentam
discusso quanto aos resultados encontrados, com alguns
estudos demonstrando uma reduo significativa no teste
de priming na complementao de palavras
14,15,16
nos
pacientes, enquanto outros estudos no apresentam
comprometimento nos testes de memria procedural
17
.
Ento, pacientes com DA tm evidncias de bases neurais
separadas para o aprendizado sensrio-motores de
habilidades, preservado em muitos demenciados leves;
para a pr-ativao verbal comprometida em outros tantos
pacientes. Diferente do que ocorre, por exemplo, na
doena de Huntington (doena degenerativa, que inclui
demncia como critrio diagnstico), em que ocorre
comprometimento nos testes de aprendizado de
habilidades, e preservao no desempenho de testes de
pr-ativao verbal
18
.
Linguagem: os dficits de linguagem observados
precocement e na DA podem ser not ados com a
dificuldade em nomear objetos (teste de nomeao de
Boston), anlise de discurso, vocabulrio, capacidade
descritiva e compreenso de leitura. A fala pode
tornar-se um pouco lenta, podendo haver perseverao,
repetio de palavras e frases fora de contexto. O teste
de fluncia verbal muito sensvel e utilizado para
avaliar linguagem em estgios precoces da DA. Consiste
em solicitar ao paciente, dentro de um tempo deter-
minado, a falar o maior nmero de palavras possveis
que comecem com certa letra (categoria simblica) ou
de determinada categoria semntica (por exemplo:
animais). Na DA leve, a categoria simblica parece estar
mais comprometida que a categoria semntica, embora
em DA moderada e severa, as duas categorias estejam
igualmente comprometidas
19
. Em estgios iniciais da
DA, as capacidades lxicas e semnticas parecem ser
mais vulnerveis doena, enquanto as capacidades
sintticas e fonolgicas esto relativamente preserva-
das
20
. Nos estgios moderados da doena, as alteraes
incluem parafasias (paragramticas), permanecendo
morfemas sintticos, apesar de haver algumas trocas
semnt i cas e neol ogi smos. Desenvol vem ai nda
dificuldade de compreenso com a evoluo da doena
(afasia de Wernicke ou afasia transcortical). Na fase
severa da DA, h uma diminuio da fluncia, ecolalia,
perseverao e sons ininteligveis, como grunhido e
murmrio, estando a capacidade de comunicao global
severamente comprometida
21
.
Ateno: dficits de ateno seletiva, medidos por
testes de tempo de reao, com lentificao do tempo,
foram demonstradas na DA
22
. Outros testes utilizados,
e que tambm apresentaram alteraes, so o teste de
smbolo de dgitos, teste das trilhas e teste de Stroop
10
,
embora existam relatos de desempenho normal nos testes
de ateno dos pacientes com DA
23
.
Demais reas cognitivas: as funes visuoespaciais
esto comprometidas no curso da doena, com os
pacientes perdendo-se, com desorientao espacial, e
dificuldade em manusear aparelhos complexos. Os testes
visuoespaciais podem ser testes de desenho, cpia,
orientao de linhas, construo com blocos, labirinto,
leitura de mapa, entre outros
21
. As funes executivas
podem estar comprometidas, porm parece no ocorrer
em estgios iniciais da doena
17
.
DEMNCI A COM
CORPSCULOS DE LEWY
O diagnstico clnico de demncia com corpsculos
de Lewy (DL) inclui um progressivo declnio cognitivo,
que interfere nas atividades de vida diria do indivduo.
Alm das alteraes cognitivas, que discutiremos a
seguir, deve apresentar outros sinais e sintomas como
alucinaes visuais recorrentes (em geral bem estru-
turadas e detalhadas) e alteraes motoras de parkinso-
nismo. Pode apresentar histria de quedas, sncopes,
perdas transitrias de conscincia, hipersensibilidade a
neurolpticos. Uma das caractersticas em DL a
flutuao das funes cognitivas, havendo a possi-
bilidade de o indivduo alternar perodos (horas ou
semanas) de profundo dficit cognitivo com perodos
de quase-normalidade
24
. Quando comparados com o
exame anatomopatolgico, o diagnstico clnico pode
atingir at 90% de sensibilidade e 97% de especificidade
no diagnstico de DL
25
.
Testes de exame mental podem confirmar a presena
122
de alterao cognitiva, mas podem ser insuficientes para
diferenciar DL de DA e outras demncias, necessitando
de teste neuropsicolgico mais detalhado.
Memria: sintomas de alterao da memria persis-
tente nem sempre esto presentes no incio da doena,
porm tornam-se evidentes com a evoluo da doena.
Os paci ent es com DL est o part i cul arment e
comprometidos nos testes de evocao da memria,
enquanto na DA parece haver prejuzo na aquisio e
consolidao da memria.
Demais reas cognitivas: os indicadores clnicos no
diagnstico de DL so o mal desempenho nos testes de
funes executivas e resoluo de problemas, como nos
testes de Wisconsin (Wisconsin card sorting Test), teste
das trilhas (Trail Making), e fluncia verbal (por letras
e categorias), com relativa preservao das funes nos
testes de desempenho visuoespacial (construo com
blocos, desenho do relgio ou cpia de figuras). Com o
progredir da demncia, essas diferenas podem perder-
se, tornando difcil o exame clnico e a diferenciao
com outras demncias em estgio severo
24
.
DEMNCI AS FRONTO-TEMPORAI S
(I NCLUI NDO DOENA DE PI CK)
As manifestaes precoces das demncias fronto-
temporais (DFT), apesar de representar um grupo
heterogneo de doenas com caractersticas clnicas e
patolgicas diversas, so relacionadas s alteraes de
comportamento; podendo apresentar-se como isolamento
social, depresso, psicose, perda de crtica, desinibio e
irritabilidade. Essas alteraes podem preceder em alguns
anos as alteraes intelectuais, mas representam as
caractersticas diferenciais desse tipo de demncia.
Os testes neuropsicolgicos de triagem, como o
MEEM, podem estar normais no incio da doena
26
,
porm variam com a severidade da demncia.
Memria: os pacientes com DFT so tipicamente
bem orientados no tempo e espao, sendo capazes de
fornecer informaes; entretanto, desempenham-se mal
nos testes formais de memria. Essa dissociao pode
representar uma falha de estratgia na utilizao da
memria, mais at que uma dificuldade em adquirir e
reter informaes
27
.
Linguagem: segundo os critrios clnicos e neuropa-
tolgicos das DFT
28
, os distrbios de linguagem
caracterizam-se pela progressiva reduo da fala (falta
de espontaneidade e economia na forma de falar),
estereotipia da fala (repetio de repertrio limitado de
palavras, frases e temas), ecolalia e perseverao, e mais
tardiamente, mutismo.
Demais reas cognitivas: outras caractersticas que
diferenciam DFT so o dficit de iniciao, atingir
objetivos e planejamento (funes executivas), em fases
mais tardias da doena. Outras alteraes como apraxia
e funes visuoespaciais no so comprometidas com
freqncia
29
.
DOENA DE HUNTI NGTON
A doena de Huntington (DH) uma doena
neurodegenerativa autossmica dominante, caracte-
rizada por movimentos anormais, demncia e alteraes
psiquitricas. O quadro demencial tem caractersticas
psiquitricas predominantes, incluindo delrios, depres-
so e mania. As alteraes cognitivas colocam a DH
em um grupo de demncias tambm chamadas de
demncias subcorticais, junto com a doena de
Parkinson, a paralisia supranuclear progressiva e a
doena de Wilson; aqui, sintomas como afasia, apraxia
e agnosia, marcadamente de envolvimento cortical, no
so vistos com freqncia
30
.
Memria: est comprometida e aparece precoce-
mente na evoluo da doena, apresentando dificuldade
em se lembrar de fatos e eventos pblicos, assim como
em testes de evocao (memria explcita); entretanto,
parece haver mais um dficit em processar informaes
e uma falha na estratgia de evocao do que aquisio
e consolidao da memria como ocorre na DA. Nos
testes de aprendizado motor e de pr-ativao lxica
(priming), que avaliam memria implcita, os indivduos
com DH tm desempenho normal no teste de priming, e
prejuzo no teste de perseguio motora (oposto ao que
acontece em DA)
14
.
Demais reas cognitivas: a linguagem no tem
comprometimento to importante como nas demncias
corticais, mas parece haver discusso entre os autores
31
,
com os trabalhos demonstrando comprometimento em
alguns testes que precisam de um acesso eficiente a
reserva lxica (WAIS-R vocabulary subtest, teste de
nomeao de Boston e fluncia verbal). O compro-
metimento de funes visuoespaciais marcante em DH,
como na cpia da figura complexa de Rey-Osterrieth e
teste de orientao espacial (Standardized road map test
of directional sense), relacionando-os a uma percepo
anormal do espao pessoal
30
.
123
DOENA DE PARKI NSON
A doena de Parkinson (DP) a causa mais comum
de demncia associada com alteraes extrapiramidais.
Em um estudo, mais de 65% dos pacientes com DP
desenvolveram demncia aos 85 anos
31
. Na DP com
demncia, tambm ocorre alterao de memria,
dificuldade em manter ateno, porm as alteraes
cognitivas corticais no so muito evidentes, como afasia
e apraxia, pelo menos em estgios iniciais da doena.
Memria: em geral os trabalhos sugerem um compro-
metimento de memria com capacidade preservada em
registrar, armazenar e consolidar informaes, porm com
dificuldade em utilizar adequadamente essas informaes.
Os testes para avaliar a memria primria (working
memory) parecem estar comprometidos devido ao dficit
de ateno dos pacientes com DP, ou dependem dos
recursos de ateno solicitados em cada teste
32
. A memria
explcita (declarativa) est preservada para testes de
reconhecimento com estmulo verbal e visuoespacial
33,34
,
porm podem estar comprometidos quando os testes
implicam organizar a informao mentalmente, escolher e
organizar de forma ativa a resposta, principalmente quando
o material a ser aprendido no est semanticamente
organizado (lista de palavras, Rey Auditory Verbal Learning
Test, teste de evocao seletiva de Buschke)
32
.
A memria implcita, abrangendo aprendizado
procedural e priming lxico, parece estar comprometida
nos pacientes demenciados com DP, porm estaria
preservada nos no-demenciados com DP
14
.
Linguagem: so freqentes as alteraes de fala,
tornando-se montona, com diminuio do uso de
parmetros vocais para demonstrar nfase e alterao.
A articulao imprecisa, por vezes caracterizando uma
disartria hipocintica. Outro fenmeno que ocorre a
acelerao do ritmo de fala (taquifemia), e menos
freqentemente a repetio compulsiva de palavras e
frases (palilalia). H ainda uma diminuio na velo-
cidade do movimento articulatrio, e possivelmente uma
alterao no planejamento da fala, assim como ocorre
em outras partes do corpo; entretanto, a taxa de
det eri orao da fal a nem sempre acompanha as
alteraes motoras (bradicinesia)
35
.
Demais reas cognitivas: h comprometimento no
desempenho de testes visuoespaciais, quer por alterao
visuomotora, quer por alterao visuoperceptual,
podendo estar relacionadas a um comprometimento de
representao interna. Testes de funo executiva
(Wisconsin card sorting test, teste das trilhas B, teste de
Stroop, fluncia verbal, torre de Hani e variantes) esto
prejudicados nos pacientes com DP
32
.
PARALI SI A SUPRANUCLEAR
PROGRESSI VA (S NDROME DE
STEELE-RI CHARDSON-OLSZEWSKI )
A paralisia supranuclear progressiva (PSP) uma
doena progressiva, crnica, caracterizada por rigidez
extrapiramidal, distonia axial, labilidade pseudobulbar de
afeto, dificuldade de deglutio, dificuldade severa de
marcha, oftalmoplegia supranuclear e demncia. O quadro
demencial no um critrio necessrio para o diagnstico,
entretanto ocorre em 60% a 80 % dos pacientes com PSP.
O comprometimento cognitivo da PSP pode ser
atribudo a alteraes subcorticais, como esquecimento,
lentificao do pensamento, mudanas de personalidade
mais do que afasia, agnosia ou alteraes visuoespaciais,
e as alteraes so similares, porm mais severas que na
DP
36
. Particularmente, os indivduos com PSP apresentam
alteraes em testes que solicitam movimentos se-
qenciais e mudana de conceito, e outros testes de funo
de lobo frontal. Alm desses, testes de procura visual,
fluncia verbal, span de dgitos, memria verbal e
memria lgica podem estar comprometidos na PSP
37
.
GLI OSE SUBCORTI CAL PROGRESSI VA
A gliose subcortical progressiva (GSP) uma doena
neurodegenerativa rara, freqentemente familiar, com
incio na quarta at sexta dcadas. O curso progressivo
por 5 a 30 anos. Inicialmente, caracterizada por
mudanas emocionais, de personalidade e psiquitricas,
com delrios, parania, alucinaes auditivas, depresso,
idias suicidas, perda de julgamento e comportamento
social. Mais tarde, as mudanas cognitivas tornam-se
evidentes, afetando memria, raciocnio e percepo
visual, no podendo ser distinguidas clinicamente da
doena de Pick. Achados neurolgicos focais no fazem
parte da sndrome, porm mutismo pode ocorrer em fases
tardias da doena. O exame microscpico mostra intensa
astrogliose da substncia branca subcortical, princi-
palmente na juno crtico-subcortical
37
.
COMPLEXO ESCLEROSE LATERAL
AMI OTRFI CA DEMNCI A
Esta doena tem sido descrita no Japo e em pases
do Oriente, como um quadro de demncia leve a
moderada associado com amiotrofia. Na maioria dos
casos, as mudanas de personalidade iniciam o quadro
38
.
A demncia descrita com comprometimento de funes
124
front o-t emporai s, por vezes no sendo poss vel
distinguir das alteraes cognitivas encontradas na doen-
a de Pick
39
.
EPI LEPSI A MI OCLNI CA
PROGRESSI VA
A epilepsia mioclnica progressiva (EMP) abrange
um grupo de doenas caracterizadas por mioclonias
espontneas e de ao, crises generalizadas, por vezes
ataxia, e variveis nveis de comprometimento inte-
lectual
40
. Alguns autores colocam a DA de incio precoce
como causa de EMP
41
.
SUMMARY
Neuropsychological examination in the differential diagnosis of primary
dementias
Primary degeneration of the Central Nervous System is the main cause of
dementia. Neuropsychological examination may be helpful not only in
stablishing the etiology, but also the level of cognitive deficits. Most of the so
called primary dementia cases are due to Alzheimers disease, in wich the
first disturbances are in explicit episodic memory, at a time when other
functions are largely spared. Other causes of dementia, like fronto-temporal
dementia and Lewy body disease show disturbance in executive functions. In
Huntingtons disease there is an early disturbance of explicit memory with
slowing of information processing. Though some patterns can be identified
(eg slowing of processing and difficulty in shifting strategies in subcortical
dementias), other causes of dementia do not have specific changes at the
neuropsychological examination.
KEY WORDS
Primary dementias, diagnosis, neuropsychological examination.
Refer nci as
1. Evans D.A.; Funkenstein H.H; Albert M.S; et al. Prevalence
of Alzheimers disease in a community population of older
persons: higher than previously reported. JAMA, 262:2551-
2556, 1989.
2. Kokmen E.; Beard C.M.; Offord K.P. and Kur l and L.T.
Prevalence of medically diagnosed dementia in a defined US
population: Rochester, Minnesota. Neurology, 39:773-776,
1989.
3. Corey-Bloom J. The diagnosis and evaluation of dementia. In
Dementia Update. American Academy of Neurology 48
th
Annual Meeting San Francisco 441:1-19,1996.
4. Mayeux R.; Foster N.L.; Rossor M.; Whitehouse P.J. The
clinical evaluation of patients with dementia. In: Dementia.
Whi t ehouse PJ, ed. Cont emporar y neurol ogy ser i es.
Philadelphia: F.A. Davis, 4:92-129, 1993.
5. Becker J.T.; Boller F.; Lopez O.L.; Saxton J.; McGonigle K.L.
The natural history of Alzheimers disease. Arch Neurol,
51:585-594, 1994.
6. Erkinjuntti T.; Haltiam, Palo J.; et al. Accuracity of the clinical
diagnosis of vascular dementia: a prospective clinical and
post-mortem neuropatological study. J Neurol Neurosurg
Psychiatry, 51:1037-1044, 1988.
7. Folstein M.F.; Folstein S.E.; McHugh P.R. Mini- Mental State:
a practical method of granding the cognitive state of patients
for the clinician. J Psychiatric Res, 12:189-198, 1975.
8. Blessed G.; Tomlinson B.E. and Roth M. The association
between quantitative measures of dementia and ofsenile
change in the grey matter of elderly subjects. Br J Psychiatry,
114:797-811, 1968.
9. Brucki, S.M.D. Avaliao do desempenho no Mini-Exame do
Estado Mental em pacientes de um hospital geral. So Paulo,
1993, Tese de Mestrado, Escola Paulista de Medicina.
10. Almkivist O. Neuropsychological features of early Alzheimer
Disease preclinical and clinical stages. Acta Neurol Scand,
165(suppl.):63-71, 1996.
11. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical
manual of Mental Disorders, 4
th
ed. (DSM-IV). Washington:
American Psychiatric Association, 1994.
12. Damasio A.R.; Tranel D.; Damasio H. Amnesia caused by
herpes simplex encephalitis, infarctions in basal forebrain,
Alzheimers disease and anoxia/ischemia. In: Handbook of
Neuropsychology, Vol. 3. C F. Boller e J. Grafman (eds.).
Elsevier Science publisers B.V. Amsterdam, 6:149-166, 1991.
13. Eslinger P.J.; Damasio A.R. Preserved motor learning in
Alzheimers disease: implications for anatomy and behavior.
J Neurosci, 6:3006-3009, 1986.
14. Hei ndel WC, Sal mon DP; Schul ts C.W.; et al . Neuro-
psychological evidence for multiple implicity memory systems:
a comparison of Alzheimers, Huntingtons, an Parkinsons
disease patients. J Neurosci, 9:582-587, 1989.
15. Shimamura A.P.; Salmon D.P.; Squire L.R.; Butters N. Memory
dysfunction and word priming in dementia and amnesia.
Behav Neurosci, 101:347-351, 1987.
16. Salmon D P. Shimamura Ap, Butters N. Lexical and semantic
deficits in patients with A.D. J Clin Exp Neuropsychol, 10:477-
494, 1988.
17. Bondi M.W.; Kasniak A.W. Implicit and explicit memory in AD
and PD. J Clin Exp Neuropsychol, 13:339-358, 1991.
18. Heindel W.C.; Butters N.; Salmon D.P. Impaired learning of a
motor skill in patients with Huntingtons disease. Behav
Neurosci, 102:141-147, 1988.
19. Rosen W.G. Verbal fluency in aging and dementia. J Clin
Neuropsychol, 2:135-140, 1980.
20. Huff F.J. Language in normal aging and age related
neurological diseases. In: Handbook of neuropsychology,
vol. 4 C. F. Boller e J. Grafman (eds.). Elsevier Science
publisers B.V. Amsterdam, 12:251-264, 1990.
21. Kertesz A.; Mohs C. Cognition. In: Clinical diagnoses and
management of Alzheimers disease. S. Gautier (ed.). Martin
Dunitz. London, 10:155-174, 1996.
22. Cronin-Golomb A., Corkin S., Rosen T.J. Neuropsychological
assessment of dementia In: Dementia. Whitehouse PJ, ed.
Contemporary neurology series. Philadelphia: FA Davis,
5:130-164, 1993.
23. Lines C.R.; Dawson C.; Preston G.C.; et al. Memory and
attention in patients with senile dementia of AD type and in
normal elderly subjects. J Clin Neuropsychol, 13:691-702,
1991.
24. Mackeith I.G.; Galasko D.; Kosaka K.; et al. Consensus
gui del i nes for the cl i ni cal and pathol ogi c di agnosi s of
dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium
on DLB international workshop. Neurology, 47:1113-1124,
1996.
25. Mackeith I.G.; Fairbairn A.F.; Bothwell R.A.; et al. An evaluation
of the predictive validity and inter-rater reliability of clinical
diagnostic criteria for senile dementia of Lewy body type.
Neurology, 44:872-877, 1994.
26. Geldmacher D.S.; Whitehouse Jr. P.J. Diferential diagnosis of
Alzheimers disease. Neurology, 48(suppl.): S2-S9, 1997.
27. Neary D.; Snowden J.S.; Northen B.; Goulding P. Dementia of
frontal lobe type. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 51: 353-
361, 1988.
125
28. Lund and Manchester groups. Clinical and neuropathological
criteria for frontotemporal dementia. J Neurol Neurosurg
Psychiatriy, 57: 416-418, 1994.
29. Geldmacher D.S.; Whitehouse Jr. P.J. Evaluation of dementia.
New Eng J of Medicine, 335: 330-336, 1996.
30. Brandt J. Cognitive impairments in Huntingtons disease:
i nsi ghts i nto the neuropsychol ogy of the stri atum. In:
Handbook of Neuropsychology, Vol. 5. C. F. Boller e J. Grafman
(eds.). Elsevier Science publisers B.V. Amsterdam. 1991. 11:
241-264.
31. Mayeux R.; Chen J.; Mirabello E.; et al. An estimate of the
incidence of dementia in Parkinsons disease. Neurology,
40:1513-1516, 1990.
32. Dubois B.; Boller F.; Pillon B. et al. Cognitive deficits in
Parkinsons disease. In: Handbook of Neuropsychology, Vol
5. Boller F. e Grafman (eds.) Elsevier Science Publishers B.V.
Amsterdam, 10:195-240, 1991.
33. El Awar M.; Becker J.T.; Hammond K.M.; et al. Learning
deficits in Parkinsons disease: comparative with Alzheimers
disease and normal aging. Arch Neurol, 44:180-184, 1987.
34. Taylor A.E.; Saint-Cyr J.A.; Lang A.E. Frontal lobe dysfunction
in Parkinsons disease. Brain, 109:845-883, 1986.
35. Critchley EMR. Speech disorders of parkinsonism: a review.
J Neurol Neurosurg Psychiatry, 44:751-758, 1981.
36. Maher E.R.; Lees A.J. The clinical features and natural history
of the Steele-Richardson-Olszewski syndrome. Neurology,
36:1005-1008, 1986.
37. Civil R.H.; Whitehouse P.J.; Lanska D.J.; et al. Degenerative
dementias. In: Dementia. Whitehouse PJ, ed. Contemporary
neurology series. Philadelphia: FA Davis, 6:167-214, 1993.
38. Morita K.; Halya H.; Ikeda T.; Namba M. Presenile dementia
combined with amyotrophy: A review of 34 Japanese cases.
Arc Gerontol Geriatrics, 6:263-277, 1987.
39. Montgomer y G.K.; Eri cki son L.M. Neuropsychol ogi cal
perspectives in amyotrofic lateral sclerosis. Neurol Clin, 5:61-
81, 1987.
40. Marseille Consensus Group. Classification of progressive
myoclonus epilepsies and related disorders. Ann Neurol,
28:113-116, 1990.
41. Melanson M.; Nalbantoglu J.; Berkovic S.; et al. Progressive
myoclonus epilepsy in young adults with neuropathologic
features of Alzheimers disease. Neurology, 49:1732-1733,
1997.
Ivan Hideyo Okamoto
Setor de Neurologia do Comportamento
E-mail: hideyo@sti.com.br
126
ARTIGO
* Fisioterapeuta, Mestre em Neurocincias,
** Fisioterapeuta, Mestre em Neurocincias,
*** Doutor em Neurologia, Chefe do Setor de
Doenas Neuromuscul ares da Escol a
Paulista de Medicina UNIFESP.
**** Professor Titular da Disciplina de Neurologia
CUNHA, M.C.B.; LABRONINI, R.H.D.D.; OLIVEIRA, A.S.B. & GABBAI, A.A. Hidroterapia Rev. Neuroci nci as 6(3): 126-130, 1998
RESUMO
Os autores realizam uma reviso histrica
evolutiva da hidroterapia como mtodo alter-
nativo para tratamento de pessoas com limitao
fsica. Esta uma forma antiga de tratamento
que passou por vrias fases de aceitao e
credibilidade.
Atualmente, a hidroterapia tem recebido grande
prestgio, especialmente na reabilitao de
pacientes portadores de doenas neurolgicas,
relacionada particularmente com a introduo de
mtodos modernos como o Bad Ragaz, Halliwick
e Watsu.
UNITERMOS
Hidroterapia, reabilitao.
Hidroterapia
Mrcia Cristina Bauer Cunha*
Rita Helena Duarte Dias Labronici**
Acary de Souza Bulle Oliveira***
Alberto Alain Gabbai****
I NTRODUO
A hidroterapia originada das palavras gregas hydro (de hydor, hydatos =
gua) e therapia (tratamento) tem apresentado grande prestgio como forma
alternativa de tratamento para pacientes portadores de deficincia fsica,
incluindo-se aqueles com doenas neurolgicas. Entretanto, este no um
mtodo novo. Por uma anlise histrica verificamos que o tratamento por
meio da gua passou por vrias fases, alternando entre o modismo e o
esquecimento.
O nosso objetivo o de realizar uma avaliao histrica, e desse modo
apresentar as tcnicas mais modernas de terapia, sem dvida responsveis
pelo seu prestgio atual.
HI STRI CO
A ori gem do uso da gua como for ma de ter aputi ca
Em muitas culturas o uso da gua foi relacionado ao misticismo e s
religies. O uso da hidroterapia como forma teraputica data de 2400 a.C.
pela cultura proto-indiana que fazia instalaes higinicas
1,2
. Era sabido que
anteriormente, egpcios, assrios e muulmanos usavam a gua com propostas
curativas
1,3
. H tambm documentao de que os hindus em 1500 a.C. usavam
a gua para combater a febre
1,3
. Arquivos histricos constam que civilizaes
japonesas e chinesas antigas faziam menes de culto (adorao) para a gua
corrente e faziam banhos de imerso por grandes perodos
1,3
. Homero
mencionou o uso da gua para tratamento da fadiga, como cura de doenas e
combate da melancolia
1,3,4
. Na Inglaterra, as guas de Bath foram usadas
anteriormente a 800 a.C. com propostas curativas
3
.
A era da gua curati va 500 a.C. at 300 a.C.
Em 500 a.C., a civilizao grega deixou de ver a gua como um ponto
mstico e comeou a us-la para tratamento fsico especfico
1,2
. Escolas de
127
medicina apareceram prximas a nascentes
2
. Hipcrates
(460-375 a.C.) usou a imerso em gua quente e fria
para t rat ar mui t as doenas, i ncl ui ndo espasmos
musculares e doenas reumticas
3,5
. Recomendava ainda
a hidroterapia para o tratamento de outras doenas
incluindo ictercia, paralisias e reumatismo
2
.
Os lacednios criaram em 334 a.C. o primeiro sistema
pblico de banhos que se tornou parte integrante das
atividades sociais
3
.
A civilizao grega foi a primeira a reconhecer esses
banhos, desenvolvendo centros perto de nascentes
naturais e rios e observando a relao entre os benefcios
para o corpo e a mente, pelos banhos e recreao
1,4
.
Uso da gua dur ante o I mpri o Romano
Mais adiante, o Imprio Romano expandiu o sistema
de banho desenvolvido pelos gregos
1
. Os romanos
destacaram-se por sua habilidade na arquitetura e
construo. Como no sistema grego, os banhos romanos
foram originalmente usados por atletas e tinham por
objetivo higiene e preveno das doenas
2
. O sistema
romano envolvia uma srie de banhos com diferentes
temperaturas: muito quente caudarium, gua morna
tepidarium e muito fria frigidarium
5
. Muitos desses
banhos eram elaborados e realizados em grandes reas.
Os banhos do imperador Caracalla
6
cobriam uma milha
quadrada com uma piscina que media 1.390 ps
3
. Os
banhos comearam a ser usados por mais pessoas e no
somente por atletas. Os spa (special public assistance)
tornaram-se centros de sade, higiene, descanso para
intelectuais, locais para exerccios e recreao
1
.
Por volta de 330 d.C., a primeira proposta dos banhos
romanos foi a cura e tratamento de doenas reumticas,
paralisias e leses
1
. Entretanto, o primeiro modo foi o
da terapia em tanques de gua
7
, consistindo em sentar
dentro do tanque e permanecer submerso sem se
movimentar.
Uso da gua durante o decl ni o do
I mpri o Romano e I dade Mdi a
Com o declnio do Imprio Romano a natureza
higinica dos banhos romanos comeou a deteriorar-se.
Houve ento a proibio do uso de banhos pblicos pelo
Cristianismo, havendo um declnio no uso do sistemas
de banhos romanos
1
. Esses banhos elaborados foram
desaparecendo com o decorrer das dcadas e por volta
de 500 d.C., eles deixaram de existir
3
. A influncia da
religio durante a Idade Mdia conduziu para um novo
declnio no uso dos banhos pblicos e da gua como
forma curativa. O Cristianismo nesse perodo via o uso
de foras fsicas incluindo-se a gua como um ato
pago
1,3
. Essa atitude pblica persistiu at o sculo XV,
quando ressurgiu o interesse pelo uso da gua como um
meio curativo
1
.
Uso da gua durante 1600-1700
No sculos XVII e XVIII banhos com propostas
higinicas no eram aceitos na prtica. Entretanto, o uso
teraputico da gua comeou a ressurgir gradualmente.
Em 1700, um fsico alemo, Sigmund Hahn, e seus filhos
usaram a gua para dores nas pernas e comicho e
outros problemas mdicos
2
. A disciplina mdica
comeou a se referir a hidroterapia e foi ento definida
por Wyman e Glazer como aplicao externa da gua
para tratamento de qualquer forma de doena
9
.
Alguns fsicos na Inglaterra, Frana, Alemanha e Itlia
promoveram aplicaes internas, (que consistia em beber
as guas) e externas (por meio de banhos e compressas
quentes e frias) para tratamento de vrias doenas
4
.
Baruch
10
creditou Gr-Bretanha o bero do nasci-
mento da hidroterapia cientfica, com a publicao do
Sr. John Floyer, em 1697, com o tratado: An Inquiry
into the Right Use and Abuse of Hot, Cold and
Temperature Bath. Floyer dedicou muito da sua vida ao
estudo da hidroterapia. Baruch acreditava que o tratado
de Floyer influenciou o professor Frederich Hoffmann
da Universidade de Heidelberg para incluir as doutrinas
de Floyer em suas aulas. De Heidelberg esses ensinamen-
tos foram levados para a Frana
10
. Depois disso, o Dr.
Currie, de Liverpool, Inglaterra, escreveu trabalhos
relatando sobre a hidroterapia, fornecendo-lhe uma base
cientfica pelos seus experimentos
2
. Esses trabalhos foram
traduzidos em vrias lnguas
9,10
. Embora os trabalhos de
Currie no fossem bem aceitos na Inglaterra, eles foram
bem valorizados na Alemanha
9
.
John Wesley, o fundador do Metodismo, publicou um
livro em 1747 titulado An Easy and Natural way of
Curing Most Diseases. Este livro falava sobre o uso da
gua como uma forma de cura
1,3
. Os escandinavos e
russos popularizaram o uso de banhos frios aps os
banhos quentes. Os banhos quentes com vapor prece-
didos por banhos frios tornaram-se um tradio e foram
populares por muitas geraes
3
.
Ressurgi mento da gua como cura em 1800
O uso da hidroterapia neste ponto da histria pros-
seguiu com tcnicas de tratamento que incluam lenis,
128
compressas, frico fria, banhos sedativos, banhos de
rede (hammock) e de dixido de carbono
10
.
Em 1830, um silesiano, Vicent Priessnitz, desenvol-
veu programas de tratamento e usava primariamente
banhos ao ar livre
1,5
. Esses tratamentos consistiam de
banhos frios, banhos de chuveiro e bandagens
3,11
. Pelo
fato do Sr. Priessnitz no possuir nenhuma credibilidade
mdica, ele no foi visto favoravelmente por todos os
fsicos dessa poca. A comunidade cientfica desa-
creditou-o de seus programas de tratamento e viam-no
como um emprico
1
. Esses empricos eram chamados
Naturarezie (Naturopatas)
3
. Alguns hidroterapeutas,
nessa poca, viajaram para a Silsia para aprenderem
as tcnicas desenvolvidas por Priessnitz
2
.
Durante esse tempo, Sebastian Kniepp (1821-1897),
um bavrio, modificou as tcnicas de tratamento de
Priessnitz alternando as aplicaes frias com mornas e
depois banhos quentes parciais, ou seja, imergir parte
do corpo em tanques ou piscinas de diferentes tempe-
raturas
1,3,11
. Os tratamentos da gua de Kniepp tambm
consistiam em molhar o corpo com duchas e banhos de
chuveiro em diferentes temperaturas com finalidades
curativas
2
. A Kniepp Cure tornou-se popular na
Alemanha, no Norte da Itlia, Holanda e Frana e
utilizada at hoje
11
.
Winterwitz (1834-1912), um professor austraco, foi
o fundador da Escola de Hidroterapia e Centro de
Pesquisa em Viena; ele lembrado como um dos mais
devotos profissionais no estudo da prtica da hidro-
terapia, tambm chamada hybratics. Seu instituto ficou
conhecido como Instituto de Hidroterapia. Ele foi
inspirado nos trabalhos de Priessnitz e Currie que
observaram as reaes dos tecidos na gua em vrias
temperaturas
5,9
. Os estudos de Winterwitz encontraram
os fundamentos da hidroterapia e estabilizaram bases
fisiolgicas da hidroterapia
1,9
.
Alguns dos alunos de Winterwitz, particularmente
Kelogg, Buxbaum e Strasser, contriburam significan-
temente para o estudo dos efeitos fisiolgicos de apli-
caes de calor e frio, a termorregulao do corpo
humano e a hidroterapia clnica
2
.
Um dos primeiros americanos a se dedicar pesquisa
sobre hidroterapia foi o Dr. Simon Baruch. Ele viajou
para a Europa para estudar com o Dr. Winterwitz e para
conversar com aqueles que eram considerados empricos,
como Prieissnitz
3
. Em seu livro An Epitome of Hydro-
therapy, Baruch
10
discutiu os princpios e mtodos do
uso da gua como tratamento de vrias doenas como
febre tifide, gripe, insolao, tuberculose, neurastenia,
reumatismo crnico, gota e neurite. Baruch tambm
publicou dois outros livros em 1893: The Uses of Water
in Modern Medicine e The Principles and Practice of
Hydrotherapy
3
. Ele foi o primeiro professor da Columbia
University de Nova Iorque (EUA) a ensinar hidroterapia.
Desenvol vi mento de Spa e hi droterapi a
nos EUA no scul o XVI I I
Spa um local que construdo numa nascente
natural e circundado por beleza natural
12
.
O mais antigo dos EUA foi Berkely Springs, West
Virginia, conhecido em 1761 como Warm Springs
6
.
Muitas pessoas que sofriam de reumatismo visitaram
esse lugar em que as guas eram ditas curativas.
Posteriormente esse spa se tornou um grande hotel para
2.000 pessoas
6
.
O mais famoso spa dos Estados Unidos foi o Saratoga
Springs em Nova Iorque. Em 1792, as guas do spa
Saratoga foram consideradas como medicinais, e em
1794 foi construda uma estrutura com casa de banhos
e chuveiros para o uso de pessoas com deficincia
fsica
6
.
Spa e hi droterapi a no scul o XI X
Em 1830 foi construda a primeira casa de banho em
Hot Springs, Arkansas
6
. A classe mdia tinha como
objetivo o turismo e a parte social mais do que a
teraputica.
Nos Estados Unidos, escolas mdicas comearam a
ensinar os conceitos de hidroterapia. Cada spa tinha um
fsico que, geralmente, era o proprietrio
6
. Na Amrica,
os spa com objetivos de recreao e interao social
eram conduzidos em conjunto com a hidroterapia. Logo
aps a guerra civil, houve um aumento transitrio do
nmero de spa nos Estados Unidos. Embora houvesse
valor curativo e muitos fsicos continuassem mantendo
o interesse pelo valor da hidrologia mdica, no final do
sculo XIX, houve um declnio dos spa.
Spa no scul o XX
Baruch foi considerado o melhor especialista em
hidroterapia nos Estados Unidos. Em 1907 ele ocupou a
primeira cadeira de hidroterapia na Columbia University
6
.
Embora a hidroterapia no fosse considerada to
importante, Baruch continuou os seus estudos at 1930
6
.
Houve ento um declnio da hidroterapia que Baruch
atribuiu comunidade mdica que consentia com a
realizao de terapias sendo executadas por pessoas no
treinadas como massagistas.
Em 1937, o presidente do Congresso Americano de
Fisioterapia criou um comit para estudar as causas do
declnio dos spa nos Estados Unidos
6
.
129
Hi stri a moder na da hi dr oterapi a na
Eur opa
Durante o sculo XIX as propriedades da flutuao
comearam a ser estudadas para realizar exerccios em
pacientes na gua. Para Basmajian
13
a finalidade dos
spa europeus era a de comear a tratar distrbios
locomotores e reumticos. Em 1898, o conceito de
hidroginstica foi introduzido por Leydeen e Gold-
water
1,3
que incluam a realizao de exerccios na gua
que servi ram como precursores do concei t o de
reabilitao aqutica. A hidroginstica implicava
realizao de exerccios na gua, sendo estes realizados
por um profissional da sade.
Em 1928, o fsico Water Blount descreveu o uso de
um grande tanque com um redemoinho em que estava
incluso um motor para ativar os jatos dgua
6
. Este se
tornou conhecido como tanque de Hubbard. O tanque
de Hubbard foi utilizado inicialmente para realizar
exerccios na gua
6
. Este auxiliava e assistia no
desenvolvimento dos programas de exerccios na piscina.
Durante a primeira metade do sculo, na Europa, os
tratamentos foram baseados em duas tcnicas: Bad
Ragaz e Halliwick. Mais tarde foi apresentada uma
tcnica adaptada denominada Watsu.
Hi dr oterapi a no Brasi l
No Brasil, a hidroterapia cientfica teve seu incio na
Santa Casa do Rio de Janeiro, com banhos de gua doce
e salgada, com Artur Silva, em 1922, que comemorou o
centenrio do Servio de Fisiatria Hospitalar, um dos mais
antigos do mundo sob orientao mdica. No tempo em
que a entrada principal da Santa Casa era banhada pelo
mar, eles tinham banhos salgados, aspirados do mar, e
banhos doces, com a gua da cidade
14
.
MTODOS UTI LI ZADOS
Bad Ragaz
Bad Ragaz uma cidade na Sua que foi construda
ao redor de um spa de guas termais. As guas desse spa
alimentavam trs modernas piscinas, que comearam a
ser utilizadas para exerccios em 1930
15
. Em 1957 o Dr.
Knupfer desenvolveu, na Alemanha, a tcnica original do
mtodo Bad Ragaz, que foi trazida para a cidade de
Bad Ragaz por Nele Ipsen
15
. A proposta inicial dessa
tcnica foi a de promover a estabilizao do tronco e
extremidades, e tambm trabalhar com exerccios
resistidos. Os exerccios foram primeiramente executados
num plano horizontal. O paciente era auxiliado com
flutuadores (anis) no pescoo, quadril e tornozelos, e por
isso a tcnica ficou conhecida como mtodo dos anis.
As tcnicas do Bad Ragaz foram passadas de
terapeuta para terapeuta, mas s foram publicadas em 1970,
em alemo, por Beatrice Egger que desenvolveu a tcnica
de facilitao proprioceptiva neuromuscular, aplicada por
Bridget Davis
14
. A lngua foi um dos obstculos para muitos
fisioterapeutas americanos que comearam a ouvir sobre
o mtodo dos anis nos Estados Unidos. Toda a
documentao dessas tcnicas e os cursos realizados
deram-se na Alemanha. Hoje h dois livros em ingls que
documentam as tcnicas do mtodo Bad Ragaz
5,12
.
As tcnicas modernas do Bad Ragaz incorporaram as de
movimento com planos diretos e padres diagonais com
resistncia e estabilizao realizadas pelo fisioterapeuta
12
.
Foram utilizados exerccios com o paciente posicionado
horizontalmente, com auxlio de flutuadores, ou estabilizado
na borda da piscina
15
. As tcnicas consistiam em: reduo
do tnus, treino de marcha, estabilizao do tronco e
exerccios ativos e resistidos
8,12
. Estas foram utilizadas em
pacientes com problemas ortopdicos e neurolgicos.
Hal l i wi ck
Foi desenvolvido por James McMillan em 1949 na
Halliwick School for Girls em Southgate, Londres
16
. A
proposta inicial foi a de auxiliar pessoas com problemas
fsicos a tornarem-se mais independentes para nadar
16
.
A nfase inicial do mtodo era recreativa com o objetivo
de independncia na gua.
Com o decorrer dos anos, McMillan manteve a sua
proposta original e adicionou outras tcnicas a esse
mtodo. Mais recentemente, essas tcnicas tm sido
usadas por muitos terapeutas para tratar crianas e
adultos com enfermidades neurolgicas, na Europa e
Estados Unidos.
O mtodo Halliwick enfatiza as habilidades dos
pacientes na gua e no suas inabilidades
16
.
Watsu
Watsu ou gua Shiatsu foi criado em 1980 quando
o autor, Harold Dull, comeou a flutuar pessoas numa
piscina de gua quente, aplicando alongamentos e
movimentos do Zen Shiatsu. O Zen Shiatsu um
mtodo que se originou no Harbin Hot Springs e que
foi estudado por Harold Dull no Japo, seguindo os
ensinamentos de Shizuto Masunaga. Esse mtodo foi
considerado mais ecltico e criativo que as formas
tradicionais do Shiatsu, que utilizava estritamente pontos
130
especficos. So utilizados alongamentos passivos,
mobilizao das articulaes e relaxamento, assim como
presso em pontos de acupuntura para balancear a
energia dos meridianos
18
.
Zen Shiatsu e Watsu utilizaram muitos termos e
conceitos alheios medicina ocidental. Tambm a
filosofia oriental adotou a relao de integrao corpo-
mente, que no era utilizada no conceito tradicional de
reabilitao aqutica.
Watsu foi criado como uma forma de massagem na gua
e era utilizada para qualquer pessoa. Entretanto, os
terapeutas que realizam reabilitao aqutica tm usado
essa tcnica para pacientes com doenas neuromusculares
e msculo-esquelticas, sem muito sucesso.
No Watsu o paciente permanece flutuando e a partir
dessa postura so realizados alongamentos e rotaes
do tronco, que auxiliam para o relaxamento profundo,
vindo por meio do suporte da gua e dos movimentos
rtmicos dos batimentos cardacos.
De acordo com Morris
16
, Watsu pode ser descrita
como uma reeducao muscular dirigida que utiliza
basicamente alongamentos. Essa tcnica dever ser
realizada com cautela pois se no for realizada de forma
correta poder causar danos especficos como estira-
mentos musculares e leses articulares.
HI DROTERAPI A NA UNI FESP EPM
Considerando-se a hidroterapia uma forma de terapia
que pode ser realizada em piscina aquecida (temperatura
entre 28 e 33 C), ou at mesmo em piscina no
aquecida, com grande potencialidade na recuperao de
pacientes portadores de distrbios neurolgicos,
institumos essa forma de tratamento na UNIFESP
EPM, em 1987. Inicialmente, os nossos pacientes foram
tratados na piscina aquecida na UNICID (Universidade
Cidade de So Paulo Clnica de Fisioterapia) e,
posteriormente, na UNIBAN (Universidade Bandei-
rantes Clnica de Fisioterapia). Mais recentemente, em
especial no perodo do vero, temos utilizado a piscina
no aquecida do Centro Olmpico do Ibirapuera em um
programa de reabilitao de pacientes portadores dos
mais diversos problemas neurolgicos. A tcnica
utilizada, mais freqentemente, o mtodo Halliwick.
Temos observado, durante esses anos de trabalho,
que a hidroterapia proporciona relaxamento, auxilia no
fortalecimento muscular, proporciona liberdade de
movimentos, melhorando a prpria imagem e o de-
senvolvimento da independncia. No temos dvida de
que ela tem grande importncia como mtodo tera-
putico auxiliar para os portadores de doenas neuro-
lgicas, por exemplo as neuromusculares.
SUMMARY
Hydrotherapy
This an historical overview of hydrotherapy used as a method of treatment
for motor disabilities. Hydrotherapy passed along the centuries though phases
different of acceptance and credibility.
Nowadays hydrotherapy is accepted, specially for the rehabilitation of patients
with neurological diseases. The modern methods used are: Bad Ragaz,
Halliwick and Watsu.
KEY WORDS
Hydrotherapy, rehabilitation.
Refer nci as
1. Baruch, S. An Epitome of Hydrotherapy. Philadelphia, Pa: WB
Saunders; 1920: 45-99, 151-198.
2. Lianza, S. Medicina de Reabilitao. Ed Guanabara, Rio de
Janeiro; 1985.
3. Finnery, GB & Corbitt, T. Hydrotherapy. New York, NY:
Frederich Ungar Publishing CO; 1960;1-4.
4. Martin, J. The Halliwick method. Physiotherapy, 67:288, 1981.
5. Skinner, AT & Thomson, AM. Duffields Exercise in Water. 3.
ed. London, England: Bailliere Tindall; 1983: 1-3.
6. Krizek, V. History of balneotherapy. In: Licht S, ed. Medical
Hydrology. Baltimore, Md: Waverly Press; 1963:132, 134-135,
140-145, 147-149.
7. Haral son, KM. Therapeut i c pool program. Cl i ni cal
Management, 5:10-13, 1985.
8. Johnson, C & Garret, G.Taking the plung.Team Rehab Report,
5:15-17, 1994.
9. Wyman, JF.& Glazer, O. Hydrotherapy in Medical Physics.
Chicago, III: Year Book Publisher; 1944: 619.
10. Becker, B.E. & Cole, A.J.. Comprehensive Aquatic Therapy.
Oxford, England: Butterworth-Heineimann, 1997.
11. Davis, B & Harrison, RA. Hydrotherapy in Practice. New York,
NY: Churchill Livingstone; 1988: 171-177.
12. Cinningham, J. Applying Bad Ragaz method to the orthopedic
client. Orthopedic Physical Therapy Clinics in North America.
June, 251-260, 1994.
13. Basmajian, JV. Therapeutic Exercise. 3. ed. Baltimore, Md:
Wiliiams & Wilkins; 1978: 275.
14. Lowan, C. Therapeutic use of Pools and Tanks. Philadelphia,
Pa: WB Saunders: 1952.
15. Campion, Mr. Adult hydrotherapy: A practical approach.
Oxford, England: Heinem Medical Books; 1990: 4 e 5, 199-
239.
16. Morri s, DM. Aquati c rehabi l i tati on for the treatment of
neurological disorders, Journal of Back and Musculoeskeletal.
Rehabilitation, 4:297-308, 1994.
17. Grosse, SJ & Gildersleeve, LA. The Halliwick Method.
Milwaukee Public Schools, 1984:1.
18. Dull, H. Freeing the Body in Water. Middle-town, Calif: Harbin
Springs Publishing; 1993.
19. Roberts, P. Hydrotherapy: Its History, Theory, and Practice in
Occupational Health. May 1981: 235-244.
Mrcia Cristina Bauer Cunha
Disciplina de Neurologia Setor Neuromuscular
131
ARTIGO
* Professor Adjunto, Chefe do Setor de In-
vestigao e Tratamento da Cefalia (SITC),
Disciplina de Neurologia da Escola Paulista
CARVALHO, D.S. Enxaqueca na Infncia e na Adolescncia Rev. Neuroci nci as 6(3): 131-136, 1998
RESUMO
Embora seja freqente a queixa de cefalia na
infncia e na adolescncia, os quadros de
enxaqueca tm sido pouco reconhecidos e
conseqentemente mal conduzidos. Nesse arti-
go revela-se de forma sucinta os aspectos
clnicos fundamentais, enfatizando-se o trata-
mento em bases atuais.
UNITERMOS
Cefalia na infncia e na adolescncia, enxa-
queca na infncia e na adolescncia, tratamento
da enxaqueca na infncia e na adolescncia.
Enxaqueca na Infncia e na
Adolescncia
Deusvenir de Souza Carvalho*
Os diversos sinais e sintomas do quadro clnico da enxaqueca na infncia
e na adolescncia tm sido revisados luz de novos conhecimentos
fisiopatolgicos. Os estudos mais recentes apontam para uma desordem
neurolgica, contrapondo-se idia anterior de uma desordem sistmica,
bioqumica, com maiores efeitos sobre vasos intra e extracranianos
1
.
A idia de que a enxaqueca seja uma patologia em primeiro lugar
neurolgica e secundariamente vascular ganha apoio se observarmos essa
sndrome na infncia e na adolescncia, quando h maior associao com a
epilepsia e maior incidncia de anormalidades no eletrencefalograma
(EEG)
2,3,4,5,6,7,8,9,10
.

O fenmeno da depresso alastrante de Leo tem sido
associado aos mecanismos que teoricamente podem explicar diversos
aspectos da sndrome enxaquecosa
11
. A observao clnica da aura, nas crises
de enxaqueca em crianas, cujos sintomas progridem respeitando mais a
seqncia de envolvimento parenquimatoso cerebral (isto , sintoma visual,
seguido de sintoma sensitivo e finalmente dficit motor) do que dos territrios
das artrias cerebrais, tambm colabora com a hiptese neuronal e da
associao com o fenmeno da depresso alastrante de Leo (Fig.1).
FIGURA 1
Enxaqueca com aura. Freqncia, em porcentagem, do tipo de aura em 72
crianas e seqncia dos sintomas clnicos
12
.
132
Diagnstico As primeiras manifestaes de
enxaqueca podem ser bastante precoces como aos 6
meses de idade
13
. A anamnese fundamental para
caracterizar corretamente o quadro e, uma vez superadas
as eventuais dificuldades anamnsticas, principalmente
nas crianas de baixa idade, o diagnstico de enxaqueca
na i nfnci a t em si do fi rmado por di versos
critrios
14,15,16,7,17,18,19
. Os critrios propostos por
Prensky & Sommer
7
tm sido mais comumente aceitos
e citados na literatura. Segundo esses autores, a
enxaqueca na infncia caracteriza-se por: crises de
cefalias recorrentes, acompanhadas de pelo menos 3
dos 6 aspectos seguintes: 1 - dor abdominal, nusea,
vmito; 2 - localizao hemicraniana da dor; 3 - carter
latejante; 4 - alvio aps sono; 5 - aura visual, sensitiva
ou motora; 6 - histria familiar.
Mais recentemente, utiliza-se a Classificao e
Critrios Diagnsticos das Cefalias, Nevralgias
Cranianas e Dor Facial, proposta pelo Comit de
Classificao das Cefalias da Sociedade Internacional
de Cefalia
20
(tabela 1).
Exames subsidirios no confirmam o diagnstico e
devem ser realizados, quando necessrios, com outras
finalidades, como, por exemplo, para afastar diversas
patologias.
Adicionalmente, compondo o quadro clnico, o fator
hereditariedade no deve estar separado da definio
da enxaqueca. Aparece em 60% a 90 % dos parentes
prximos
21
. suposta uma herana autossmica
dominante, polignica
22
. A concordncia em gmeos
dizigticos varia de 7% a 13%, enquanto nos monozi-
gticos varia de 22% a 26%
23,24,25
. A enxaqueca
hemiplgica familiar tem sido ligada a um fator
transmitido no brao curto do cromossomo 19, ou seja,
19p13
26
.
Epidemiologia Estudos populacionais da enxa-
queca na infncia e na adolescncia mostram uma
freqncia de 2,7% a 22%
14,15,27,28,29,30,18,31,32,33
. Em
escolares de Porto Alegre (RS), na faixa etria de 10 a
18 anos, foi observada a enxaqueca em 9,9%
34
. Quanto
ao sexo, em baixa idade, h algumas evidncias de
preponderncia em meninos. medida que se vai
aumentando a faixa etria h uma equiparao com o
sexo feminino e finalmente, na adolescncia, passa a
predominar nesse sexo, como em adultos. Os meninos
parecem iniciar mais cedo que as meninas, sendo a forma
com aura tambm iniciada mais cedo nos meninos
35
.
Quadro clnico Alm dos critrios j descritos
como de grande ut i l i dade para o di agnst i co,
enfatiza-se que as manifestaes da enxaqueca em
crianas diferem das do adulto por preponderar no
sexo masculino, considerando-se baixa idade, menor
durao das crises, localizao freqentemente frontal
bilateral, associao de dor abdominal recorrente, dores
TABELA 1
Classificao e critrios diagnsticos da IHS (IHS, 1978), propostos e revisados por diversos autores
53,54,55,56
Enxaqueca sem aura Enxaqueca com aura
A. Pelo menos 5 crises preenchendo itens B-D A. Pelo menos 2 crises que safisfaam itens B-C
B. Cefalia durando de 1 a 48 horas B. Cefalia durando de 1 a 48 horas
C. A cefalia tem pelo menos 2 das abaixo: C. A cefalia tem pelo menos 3 das abaixo:
1. bilateral (frontal, temporal) ou unilateral 1. um ou mais sintomas aurais totalmente reversveis
que indicam disfuno focal cortical e/ou de
tronco cerebral;
2. carter pulstil 2. pelo menos um sintoma da aura desenvolve-se
gradualmente em mais de 4 minutos, ou 2 ou mais
sintomas ocorrem em sucesso;
3. intensidade moderada a intensa 3. nenhum sintoma da aura dura mais de 60 minutos.
4. agravada por atividade fsica de rotina
D. Durante a cefalia h, no mnimo, um dos itens:
1. nusea e/ou vmitos
2. fotofobia e/ou fonofobia
133
do crescimento, cinetose, vmitos cclicos, vertigens,
hiperatividade e distrbios de sono
36,37,38
(vide Fig. 2).
Alm disso, a precipitao das crises aps traumas
irrelevantes e a melhora com breve perodo de sono
tambm so fatos mais freqentemente observados nas
crianas com enxaqueca. Crises disfrnicas foram
inicialmente quadros descritos apenas na enxaqueca da
infncia
39,40
.
Tratamento No se deve desprezar o fato de que
sencadeantes. A maioria dos pais de crianas com
enxaqueca quer saber a causa, como aliviar a dor e ter
certeza de que no se trata de um tumor cerebral
43
.
Procedimentos como restrio diettica, acupuntura,
biofeedback, auto-hipnose e psicoterapia necessitam
estudos controlados
44
, embora as crianas e adolescentes
parecem responder bem ao rel axament o e ao
biofeedback
45
.
de suma importncia, conscientizar os pais sobre
a necessidade de, no momento da crise, dar aos filhos o
maior apoio psquico, para abrandar a vivncia de-
sagradvel da enxaqueca. Propiciar repouso em
ambiente confortvel, tranqilo, silencioso. Observa-se
que um breve perodo de sono, muitas vezes, suficiente
para resolver a crise. A curta durao da crise, em
crianas, em geral dificulta a tentativa de tratamento oral
medicamentoso e a apresentao de medicamentos no-
orais (supositrios, por exemplo) evitariam a via
injetvel que tanto desagradam as crianas
35
.
O tratamento farmacolgico, quando necessrio, deve
ser proposto em duas bases distintas, ou seja, visando a
melhora da crise e a sua preveno. O tipo de enxaqueca,
com aura, sem aura, basilar, familiar hemiplgica,
oftalmoplgica ou disfrnica no diferencia a escolha
do tratamento medicamentoso. Os efeitos colaterais
podem contribuir tanto positiva como negativamente
para essa escolha. Os fatores associados enxaqueca
tais como episdios de vertigem paroxstica, dor abdo-
minal recorrente e vmitos cclicos podem even-
tualmente ser to freqentes e duradouros, a ponto de
se indicar tratamento medicamentoso para o episdio e
para a sua preveno
46
.
O uso de medicao para melhora da crise, resu-
mido no quadro 1 e para preveno, no quadro 2.
Em crianas de baixa idade (pr-escolares, menores
de 6 anos), deve ser sistematicamente muito bem
ponderado o uso de medicao e, sempre que possvel,
evitado. O uso da aspirina, em crianas febris, abaixo
de 12 anos, deve ser evitado pelo risco em potencial de
desenvolverem a sndrome de Reye.
Os derivados de ergot, associados cafena,
analgsicos e/ou antiemticos no tm ao benfica em
faixas etrias baixas
47
. O uso de metoclopramida em
baixas idades pode levar a efeitos extrapiramidais
indesejveis, mesmo em doses reduzidas
48
. Assim sendo,
esses medicamentos so usados empiricamente acima
dos 6 anos de idade. O sumatriptan, entre os agonistas
dos receptores de serotonina, mostrou-se ineficaz em
um grupo com idade mdia de 8 anos
49
, e ainda so muito
controversos os resultados nas crianas de baixa idade.
Tem sido usado empiricamente acima dos 10 anos. Os
novos triptanos (rizatriptano, naratriptano, zolmitriptano
FIGURA 2
Porcentagem de ocorrncia ou da ausncia de distrbio
de sono (DS), dor abdominal recorrente (DAR), cinetose
(C), hiperatividade (H), vertigens (V), dores do
crescimento (DC), vmitos cclicos (VC) e
pseudo-angina (Pa) em 68 crianas com (grfico
superior) e sem (grfico inferior) enxaqueca
37
.
50% das crianas que visitam o mdico por cefalia
ficam livres desse incmodo aps a primeira consulta,
sem medicao especfica
41,42
. Em relao ao grande
contingente de crianas e adolescentes com cefalia,
ainda pequeno o nmero de crianas com enxaqueca
que referido ao especialista
35
. Diante disso, vale muito
uma orientao no-medicamentosa inicial, prin-
cipalmente quando se aguarda uma investigao
subsidiria. Nesse perodo, um dirio de anotaes das
crises ajuda inclusive para identificar fatores de-
134
etc.) ainda no fazem parte de ensaios teraputicos em
crianas e adolescentes.
O tratamento preventivo deve ser institudo quando,
aps orientaes gerais ao paciente e aos seus res-
ponsveis para evitar estresse e afastar sempre que
possvel outros fatores desencadeantes e agravantes,
houver uma freqncia de crise igual ou maior que duas
por ms. Pode est ar i ndi cada a prescri o de
medicamento preventivo quando o tratamento da crise
no totalmente eficaz e, alm disso, o paciente
apresent e cri ses l ongas e mui t o i ncapaci t ant es,
principalmente para as atividades escolares. Os escolares
enxaquecosos perdem em mdia 2,8 dias de aula por
ano devido s crises de enxaqueca e perdem mais dias
de aula por outras molstias que as crianas no-
enxaquecosas
50
.
Em nosso meio, o propranolol tem baixo custo e no
havendo contra-indicao, deve ser a primeira escolha.
A flunarizina a nica droga disponvel em soluo que
pode ser melhor dosada em crianas de pouca idade. A
amitriptilina bem-indicada quando h sinais de
depresso associados, embora possa levar sonolncia
prejudicando o rendimento escolar. O pizotifeno deve
ser evitado em crianas com tendncia obesidade. Ao
pizotifeno, alm de ganho de peso, so atribudos
tambm, efeitos indesejveis como sonolncia, nusea,
vertigens, reaes cutneas e dores musculares. Vale
lembrar os efeitos colaterais atribudos ao propranolol,
tais como: broncoespasmo, intolerncia gstrica,
distrbios de sono (insnia e pesadelos) aumento do
apetite, dor abdominal, anorexia.
Quando ocorre a associao de enxaqueca com
epilepsia, deve ser institudo cada um dos tratamentos
com suas consideraes pertinentes.
A suspenso da medicao preventiva deve ser
gradativa e aps 4 a 6 meses de sucesso em diminuir a
freqncia, intensidade e durao das crises. Observar
que o melhor momento para essa interrupo o das
frias escolares. Nas pr-adolescentes, mais aconse-
lhvel prolongar o perodo de uso da medicao
QUADRO 1
Medicaes para tratamento da crise de enxaqueca em crianas
Medicao Apresentao Dose Via de administrao
Crianas de baixa idade (pr-escolares ou abaixo de 6 anos):
AAS Comprimido 50 a 100 mg via oral
Paracetamol Soluo 10 mg/kg via oral
Se houver proeminentes vmitos, associar:
Domperidona Soluo 0,25 mg/kg via oral
Metoclopramida Soluo 0,20 mg/kg via oral
Ampola 0,30 mg/kg intramuscular
Ampola 0,20 mg/kg intravenosa
Crianas de 6 a 12 anos e adolescentes:
AAS Comprimido 100 a 200 mg via oral
Paracetamol Comprimido 250 a 375 mg via oral
Se houver vmitos, associar o mesmo esquema para baixa idade
Medicamentos de uso emprico e controverso em idades acima de 6 ou 10 anos:
Ergotamina Comprimido 1 a 2 mg via oral
Diidroergotamina Comprimido 0,5 a 1 mg via oral
Sumatriptano Comprimido 50 a 100 mg via oral
Sumatriptano Ampola 3 a 6 mg via subcutnea
135
QUADRO 2
Medicaes para tratamento preventivo de enxaqueca em crianas
Medicao Apresentao Dose diria
Propranolol Comprimidos de 10 a 80 mg 5 a 80 mg
Flunarizina Comprimidos e cpsulas de 10 mg 5 a 10 mg
Soluo a 5 mg/ml 5 a 10 mg
Amitriptilina Comprimidos de 25 e 75 mg 12,5 a 100 mg
Pizotifeno Drgeas de 0,5 mg 0,5 a 1,5 mg
preventiva por pelo menos outros 4 ou 6 meses aps a
menarca.
Evoluo e prognstico Bille
51
, em 1997, mostra
a melhor figura desse aspecto, acompanhando indivduos
com enxaqueca de incio na infncia, por 37 anos. As
crianas com enxaqueca, ao chegarem a jovens adultos,
62% ficaram livres dos sintomas por mais de 2 anos,
porm na idade de 30 anos, somente 40% continuaram
livres.
De modo geral, as crianas e adolescentes lidam
melhor com sua enxaqueca que os adultos
52
.
O fator mais importante para o sucesso no tratamento
da enxaqueca na infncia e adolescncia o prprio
mdico e esse deve estar em dose muito adequada e
com mnimos efeitos colaterais.
SUMMARY
Migraine in childhood and adolescence
Headache in childhood and teenage is very common. Migraine is rarely
recognized and not so well treated. This article reviews the main clinical
aspects and proposes an updated treatment.
KEY WORDS
Childhood headache and migraine, treatment of migraine on childhood.
Refer nci as
1. Pearce, J.M.S. Migraine: a cerebral disorder. Lancet, II: 86-9,
1984.
2. Ziegler, D.K. & Wong, G. Jr. Migraine in children: clinical and
eletroencephalographic study of families. The possible relation
to epilepsy. Epilepsia, 8: 171-87, 1967.
3. Whi t ehouse, D. ; Pappas, J. A. ; Escal a P. H. El et ro-
encephalographic changes in children with migraine. New Engl
J. Med., 276: 23-7, 1967.
4. Slatter, K.H. Some clinical and EEG findings in patients with
migraine. Brain, 91: 85-98, 1968.
5. Basser, L.S. The relation of migraine and epilepsy. Brain, 92:
285-300, 1969.
6. Camfield, P.R.; Metrakos, K. & Andermann, F. Basilar migraine,
sei zures, and severe epi l epti for m EEG abnormal i ti es.
Neurology, 28: 584-8, 1978.
7. Prensky, A.L. & Sommer, D. Diagnosis and treatment of
migraine in children. Neurology, 29:506-10, 1979.
8. Jay, G.W. Epilepsy, migraine and EEG abnormalities in children:
a review and hypothesis. Headache, 22:110-14, 1982.
9. Seshia, S.S.; Reggin, J.D. & Stanwick, R.S. Migraine and
complex seizures in children. Epilepsia, 26:232-6, 1985.
10. Brinciotti, M.; DiSabato, M.L.; Matricardi, M.; Piccioni, E.;
Guidetti, V. Migraine and epilepsy in children with occipital
EEG abnormalities. Cephalalgia, 17:345, 1997.
11. Olesen, J. Is isquemia involved in the pathogenesis of
migraine ? Path. et Biol., 30:318-24, 1982.
12. Jesus, C.A.S.; Zukerman, E. & Hannuch, S.N.M. Migraine with
aura in childhood and adolescence clinical features of the
aura. Cephalalgia, 16:376, 1996.
13. Guidetti, V.: Marioni, P.; Ottaviano, S.; Pagliarini, M.; Seri, S.
Headache risk symptoms in first six months of life. In:
International Headache Congress, 1, Munich, 1983. Abstracts.
Munich, 1983. p.98.
14. Vahlquist, B. Migraine in children. Int.Arch.Allergy, 7:348-55,
1955.
15. Bille, B. Migraine in school children. Acta paediat.(Uppsala),
51:1-151, 1962.
16. Prensky, A.L. Migraine and migranous variants in pediatric
patients. Pediat.Clin.N.Amer., 23:461-71, 1976.
17. Jay G.W. & Tomasi, L.G. Pediatric headaches: a one year
retrospective analysis. Headache, 21:5-9, 1981.
18. Sillanp, M. Changes in the prevalence of migraine and other
headache during the first seven school years. Headache,
23:15-9, 1983.
19. Kurtz, Z.; Dilling, D.; Blau, J.N.; Peckham, C. Migraine in
children: findings from the National Child Development Study.
In:Clifford Rose, F. ed. Progress in migraine research.
London, Pitman Books, 1984. p.9-17.
20. IHS - International Headache Society. Headache Clas-
sification Commitee. Classification and diagnostic criteria for
headache disorders, cranial neuralgias and facial pain.
Cephalalgia, 8:suppl. 7:1-96, 1988.
21. Dalsgaard-Nielsen, T. Migraine and heredity. Acta neurol.
Scand., 41:287-300, 1965.
22. Baier, W.K. Genetics of migraine and migraine accompagnee:
a study of eighty-one children and their families. Neu-
ropediatrics, 16:84-91, 1985.
23. Ziegler, D.K.; Hassanein, R.S.; Harris, D. Headache in a non-
clinic twin population. Hadache, 14:213-18, 1975.
24. Lucas, R.N. Migraine in twins. J. Psychosom. Res., 21:147-
56, 1977.
25. Ziegler, D.K.; Rhodes, R.J.; Hassanein, R.S. Association of
psychological measurements and anxiety and depression with
headache history in a non-clinic population. Res. Clin. Stud.
Headache, 6:123-35, 1978.
136
26. Ferrari, M. From gentics to prophylaxis. Cephalalgia, 17:2-5,
1997.
27. Dalsgaard-Nielsen, T.; Engberg-Pedersen, H. & Holm, H.E.
Clinical and statistical investigation of the epidemiology of
migraine. Dan.Med.Bull., 17:138-48, 1970.
28. Deubner, D.C. An epidemiologic study of migraine and
headache in 10-20 year olds. Headache, 17:173-80, 1977.
29. Waters, W.E. Communi ty studi es of the preval ence of
headache. Headache, 9:178-86, 1974.
30. Sparks, J.P. The incidence of migraine in school children.
Practitioner, 221:407-11, 1978.
31. Collin, C.; Hockaday, J.M. & Waters, W.E. Headache and
school absence. Arch.Dis.Childh., 60:245-7, 1985.
32. Sillanp, M.; Piekkala, P. & Kero, P. Prevalence of headache
at preschool age in an unselected population. Cephalalgia,
11:239-242, 1991.
33. Lipton R.B.; Silberstein, S.D. & Stewart, W.F. An update on
the epidemiology of migraine. Headache, 34:319-28, 1994.
34. Barea, L.M.; Tanhouser M. & Rotta, N.T. An epidemiologic
study of headache among children and adolescents of
southern Brazil. Cephalalgia, 16:545-9, 1996.
35. Massiou, H. What is lacking in the treatment of paediatric
and adolescent migraine? Cephalalgia, 17:suppl.17:21-4,
1997.
36. Del Bene, E. Multiple aspects of headache risk in children.
Adv. Neurol., 33:187-98, 1982.
37. de Souza Carvalho, D.; Zukerman, E.; Hannuch, S.N.M.;
Levyman, C.; Lima, J.G.C. Fatores de risco da enxaqueca na
faixa etria de 7 a 15 anos. Arquivos de Neuropsiquiatria,
45:371-8, 1987.
38. Arruda, M.A.; Speciali, J.G.; Ciciarelli, M.C.; Bordini, C.A. Risk
factors and associated disorders of childhood migraine.
Cephalalgia, 15:suppl.16:83, 1995.
39. de Souza Carvalho, D.; Zukerman, E.; Hannuch, S.N.M.;
Levyman, C. Estado confusional e enxaqueca infantil: relato
de um caso. Arquivos de Neuropsiquiatria, 44:51-4, 1986.
40. Nezu, A.; Kimura, S.; Ohtsuki, N.; Tanaka, M.; Takebayashi,
S. Acute confusional migraine and migrainous infarction in
childhood. Brain Dev., 19:148-51, 1997.
41. Fr i edman, A. P. & Har ms, E. Headaches i n chi l dren.
Springfield, Thomas, 1967.
42. Winner, P.; Wasiewski, W.; Gladstein, J.; Linder, S. Multicenter
prospecti ve eval uati on of proposed pedi atri c mi grai ne
revisions to the IHS criteria. Headache, 37:545-8, 1997.
43. Lewis, D.W.; Middlebrook, M.T.; Mehallick, L.; Rauch, T.M.;
Deline, C.; Thomas, E.F. Pediatric headaches: What do the
children want? Headache, 36:224-30, 1996.
44. Hockaday, J.M. Headaches in children. In: Vinken, P.J.; Bruyn,
G.W. & Klawans H.L. eds. Headache. Amsterdam, Elsevier,
1986.
45. Hermann, C.; Kim, M. & Blanchard, E.B. Behavioral and
prophylatic pharmacological intervention studies of pediatric
migraine: an exploratory meta-analysis. Pain, 60:239-56,
1995.
46. Bar l ow, C. F. Headaches and mi grai ne i n chi l dhood.
Philadelphia, Spastics International Medical, 1984. 288p.
(Clinics in Developmental Medicine n 91).
47. Thrush, D. Does ergotamine work for migraine? In: Warlow,
C. & Garfield, J. eds. Dilemmas in the Manegement of the
Neurological Patient. Edinburgh, Churchill Livingstone, 1984.
p.106-14.
48. Gatrad, A.R. Dystonic reactions to metoclopramide. Dev.
Med.Child Neurol., 18:767-9, 1976.
49. Hmlinen, M.L.; Hoppu, K. & Santavuori, P. Is response to
oral sumatriptan in childhood migraine different from adults?
Cephalalgia, 16:358, 1997.
50. Abu-Arefeh, I. & Russell, G. Prevalence of headache and
migraine in schoolchildren. Br. Med. J., 309:765-9, 1994.
51. Bille, B. 40-year follow-up of school children with migraine.
Cephalalgia, 17:488-91, 1997.
52. Dooley, J. & Bagnell, A. The prognosis and treatment of
headaches in children a ten year follow-up. Can. J. Neurol.
Sci., 22:47-49, 1995.
53. Winner, P.; Martinez, W.; Mate, L.; Bello, L. Classification of
pediatric migraine: proposed revisions to the IHS criteria.
Headache, 35:407-10, 1995.
54. Jesus, C.A.S.; Zukerman, E.; Hannuch, S.N.M. Migraine with
aura in childhood and adolescence an evaluation of the
IHS criteria. Cephalalgia, 16:376, 1996.
55. Maytal, J.; Young, M.; Shechter, A.; Lipton, R.B. Pediatric
migraine and the International Headache Society (IHS)
criteria. Neurology, 48:602-7, 1997.
56. Winner, P. Headache in children: diagnostic problems and
emerging treatments. Cephalalgia, 17:228, 1997.
Deusvenir de Souza Carvalho
E-mail: deusveni@provida.org.br
137
SILVA, D.F. & LIMA, M.M. Aspectos Gerais e Prticos do EEG Rev. Neuroci nci as 6(3): 137-146, 1998
* Mdico Eletrencefalografista do Setor de
EEG e Polissonografia da Disciplina de
Neurologia Universidade Federal de So
Paulo Escola Paulista de Medicina.
** Mdica Eletrencefalografista do Setor de
EEG e Polissonografia da Disciplina de
Neurologia Universidade Federal de So
Paulo Escola Paulista de Medicina.
RESUMO
O conhecimento de alguns aspectos prticos na
rotina da interpretao do EEG so importantes
para evitarmos concluses errneas. Nas epi-
lepsias, o uso correto das montagens facilita uma
melhor interpretao do traado e o EEG
imprescindvel para o diagnstico das sndromes.
Nas demncias, podemos encontrar diferentes
padres, sem nenhum achado patognomnico.
Variantes benignas no devem ser interpretadas
como anormalidades. Do mesmo modo, ativi-
dade epileptiforme no EEG, sem histria de
epilepsia, no justifica tratamento. O EEG do
recm-nascido um dos exames de maior
importncia diagnstica e sobretudo prognstica
nas leses enceflicas. Nos status epilepticus
no-convulsivos, o EEG fundamental para os
diagnsticos diferenciais. Nas encefalopatias
metablicas, podemos avaliar o grau da encefa-
lopatia pelo EEG. Nos comas, o EEG pode
avaliar o prognstico e confirmar o diagnstico
de morte enceflica. O mapeamento cerebral,
exame realizado somente aps a interpretao
do EEG digital, no um exame de rotina.
UNITERMOS
EEG, aspectos gerais.
ARTIGO
Aspectos Gerais e Prticos do
EEG
Dlrio Faanha da Silva*
Mrcia Marques de Lima**
Neste breve resumo geral a respeito de alguns assuntos dentro do vasto
campo do EEG, abordaremos alguns aspectos prticos nas epilepsias, no
recm-nascido, demncias, encefalopatias metablicas, nas variantes benig-
nas e nos comas. Por ltimo, resumidamente alguns conceitos de EEG digital
x EEG convencional x mapeamento cerebral e sua aplicabilidade prtica.
EEG NAS EPI LEPSI AS
Ati vi dade epi l epti for me focal x montagem
Na dependncia do tipo de montagem escolhido para a anlise do EEG, a
atividade epileptiforme focal (AEF) pode conduzir a uma errnea inter-
pretao do traado. Por exemplo, o foco temporal anterior (FTA) bem
evidenciado na montagem com referencial Cz, assim como a onda aguda do
vrtex (OAV) (Fig. 1). Porm, podem ser interpretados de outra forma quando
usarmos a montagem biauricular (Fig. 2): o FTA praticamente no
visualizado e passamos a observar uma onda aguda difusa e bilateral, com
aspecto morfolgico de V, simulando a OAV (grafoelemento fisiolgico
do sono). Do mesmo modo, a figura 2 mostra logo ao lado do FTA, a nova
apresentao da OAV que simula uma AEF. Em suma, o FTA e a OAV so
bem visualizados na montagem com referencial Cz, enquanto com a bi-
auricular (Rf) o FTA simula a OAV e esta ao assumir um aspecto focal
assemelha-se a uma AEF. Desse modo, na montagem com Rf (biauricular),
devemos estar atentos para no interpretarmos o FTA como OAV, assim como
a OAV como uma AEF. Isso decorre da contaminao do Rf pela FTA (pela
proximidade de F8 ao Rf) e pelos eletrodos centro-parietais serem G1 apenas
em duas derivaes esquerda e direita (C3-Rf, P3-Rf, C4-Rf, P4-Rf),
enquanto na montagem com Cz no ocorreu a contaminao com o FTA e a
OAV atinge todas as derivaes por Cz ser G2.
A OAV um achado normal no EEG durante o sono no-REM, porm
devemos lembrar que temos os focos da linha mdia (FLM) e que estes so
semelhantes s OAV e no devem ser confundidos com grafoelementos
138
FIGURA 1
Presena de atividade epileptiforme de projeo temporal anterior esquerda, de
fcil identificao na montagem com Cz.
FIGURA 2
O mesmo momento da fig. 1, porm em montagem com eletrodo biauricular.
fisiolgicos. Do mesmo modo deve-
mos estar atentos para no lau-
darmos as OAV como anormalidade.
O diagnstico diferencial pode ser
feito pela presena de FLM durante
a viglia, por polipontas e pela pre-
sena de dipolo tangencial
1
.
Outro cuidado quando a AEF
muda de lateralidade. A fig. 3 mostra
claramente uma AEF esquerda com
a ut i l i zao da mont agem com
referencial Cz. Ao fazermos a mu-
dana, no mesmo momento, para a
montagem que utiliza o referencial
Rf, a AEF nitidamente melhor
vizualizada no hemisfrio cerebral
direito (Fig. 4). As figs. 5 e 6
ilustram outras situaes seme-
lhantes. Nesses casos, a utilizao de
uma montagem transversa ou bipolar
seqenci al pode ser t i l na
elucidao da real lateralidade. Isso
tem muita importncia na avaliao
pr-ci rrgi ca de paci ent es
epilpticos.
A utilizao de uma montagem
bipolar seqencial, sem a utilizao
de Cz ou de Rf, pode no demonstrar
a AEF ou apenas de forma frustrada
devido equipotencialidade, en-
quanto de fcil identificao com
referencial Cz no mesmo momento.
De maneira geral, inicialmente
recomendvel uma anlise de todo
o traado com a montagem refe-
rencial Cz e depois com Rf auricular
(A1, A2 ou A1 + A2). As montagens
bipolares seqenciais e transversas
utilizamos em um segundo tempo,
aps a prvia identificao da AEF,
e no como opo inicial de uma
anlise.
Tcni ca
O EEG de rotina em um paciente
epilptico, ou qualquer outro pa-
ciente deve ser realizado no mnimo
por 30 minutos. Os eletrodos devem
ser colocados corretamente de acor-
do com o sistema internacional 10-
20
2
. O paciente deve estar em re-
pouso, relaxado, bem alimentado,
139
com olhos fechados, em ambiente
calmo e com a cabea lavada e sem
a utilizao de cremes no couro
cabeludo. Realizamos a hiperpnia
por 3 minutos, a fotoestimulao e
a prova de abrir e fechar os olhos,
para verificarmos a reatividade do
ritmo alfa. Em crianas, comum
observarmos no EEG ondas lentas
difusas e bilaterais (Fig. 7), frontais
ou de predomnio posterior e que
geralmente so normais. O EEG em
sono muito importante em todos
os pacientes epilpticos.
Em relao ao sono, impres-
cindvel que o EEG seja realmente
realizado em sono e que o paciente
permanea nesse estado por 30
minutos. A simples presena de
fusos e ondas agudas do vrtex por
alguns segundos ou minutos, durante
o traado, no nos deve levar a
escrevermos na concluso do laudo
que o exame foi realizado em sono,
sobretudo se foi normal. Sabemos
que nas fases III e IV do sono no-
REM (sono por ondas lentas) a
sincronizao maior e, portanto, a
possibilidade de obtermos uma ati-
vidade epileptiforme no EEG
muito grande. Se possvel, a obten-
o do sono REM, tem maior valor
para localizao da atividade epilep-
tiforme.
Cri se de ausnci a (Peti t
mal adi e)
As crises de ausncias (epilepsia
generalizada primria) apresentam no
EEG complexos ponta e poliponta-
onda a 3 Hz, difusos e bilaterais,
sobretudo durante a hiperpnia, e
atividade de base normal (Fig. 8).
Entretanto, tambm podemos en-
contrar atividade lenta delta difusa e
bilateral
3
, isoladamente, ou pre-
cedendo os complexos ponta-onda
a 3 Hz. A presena de AEF no
descarta o diagnstico de ausncia,
pois podemos encontrar no EEG
desses pacientes, alm dos clssicos
complexos ponta-onda 3 Hz, AEF na
FIGURA 3
EEG mostra foco temporal esquerdo, em montagem com Cz.
FIGURA 4
O foco temporal da fig. 3, no mesmo momento, agora melhor vizualizado
direita, em montagem com biauricular.
140
FIGURA 5
EEG evidencia atividade epileptiforme de projeo frontotemporal esquerda,
em montagem com Cz.
FIGURA 6
O foco da fig. 5, no mesmo instante, ao ser visto com a montagem biauricular,
melhor evidenciado direita.
regio central, temporal mdia e
occipital. Entretanto, a identificao
de AEF na regio frontal e/ou tem-
poral
4,5
, no EEG desses pacientes,
pode gerar dificuldade diagnstica:
ausncia? epilepsia frontal? epilepsia
do lobo temporal? O EEG em sono,
assim como as caractersticas se-
miolgicas da crise e a reposta ao
tratamento institudo, podem ajudar
no diagnstico diferencial.
Epi l epsi a rol ndi ca
Uma das epilepsias mais comuns
da criana e do adolescente, benigna,
em que, em torno dos 16-18 anos de
idade as crises parciais motoras
desaparecem. O EEG apresenta
atividade eltrica cerebral de base
normal e AEF na regio central ou
temporal mdia (Fig. 9), sobretudo
durante o sono, quando fica muito
freqente. A identificao do diplo
nessa epilepsia um dos importantes
critrios para consider-la como
benigna
6,7
.
Epi l epsi a do l obo
tempor al
As crises parciais complexas da
epilepsia do lobo temporal so as
crises mais freqentes do adulto e
geralmente rebeldes ao tratamento,
sendo a lobectomia temporal um dos
recursos teraputicos, com exce-
lentes resultados na maioria dos
casos. O EEG apresenta AEF na
regio temporal anterior (Fig. 10). O
sono importante nesses tipos de
pacientes, principalmente quando o
EEG normal durante a viglia.
Devemos lembrar que a AEF pode
ser por onda aguda, complexo ponta-
onda, polipontas ou por onda lenta
8
.
S ndrome de West
Os espasmos infantis nas crian-
as entre 3 meses e 1 ano de idade,
141
no devem ser sempre encarados
como a sndrome de West (SW).
necessrio que o EEG apresente a
hipsarritmia, isso ajuda a estabelecer
o diagnstico diferencial com espas-
mos infantis que no so enqua-
drados como SW. So vrios os
quadros que simulam SW, porm o
EEG fundamental nessa distino.
Alm disso, o EEG importante na
SW criptognica, podendo fazer a
diferenciao se estamos diante de
uma SW benigna (primria) ou
secundria
9
.
S ndrome de L ennox-
Gastaut
A sndrome de Lennox-Gastaut
(SLG), encefalopatia epilptica
grave, com retardo mental, que
geralmente inicia em torno dos 2
anos de idade, sobretudo com crises
de ausncia atpica, crises tnicas e
drop attacks, apresenta no EEG
at i vi dade de base al ent eci da e
complexos ponta e poliponta-onda,
1-2 Hz, difusos e bilaterais, de
predomnio frontal, semicontnuos
durante o sono, e polipontas. O EEG
ajuda a estabelecer o diagnstico
diferencial com outras epilepsias
que simulam a SLG, os chamados
pseudo-SLG.
Ter mi nol ogi a
Devemos evitar o uso de termos
como disritmia, atividade irritativa,
equivalente epilptico e foco irrita-
tivo. Temos preferncia por ativi-
dade epileptiforme caracterizada por
ondas agudas, ondas lentas, com-
plexos ponta-onda ou poliponta-
onda, polipontas de projeo na
regio .... As ondas agudas e ondas
lentas geralmente so AEF, enquanto
os complexos ponta ou poliponta-
onda e polipontas so descritos
freqentemente como atividade
epileptiforme difusa e bilateral, pois
so encont rados nas epi l epsi as
FIGURA 7
Ondas lentas difusas e bilaterais, durante a hiperpnia.
FIGURA 8
Complexos ponta-onda 3 Hz difusos e bilaterais da crise de ausncia.
142
FIGURA 9
Foco temporal mdio esquerdo (rolndico).
FIGURA 10
Foco temporal anterior bilateral, mais evidente esquerda.
generalizadas. Entretanto, devemos lembrar que
podemos tambm identificar esses padres nos EEG das
epilepsias parciais. Nesses casos, o achado de AE
caracterizada por complexo ponta-onda ou polipontas
focai s, e que se propagam para regi es i psi e
contralaterais, pode dar ao EEG um aspecto difuso e
bilateral (pseudogeneralizado).
Ati vi dade epi l epti for me no EEG x
paci ente sem epi l epsi a
A identificao no EEG de AEF ou difusa e bilateral
no significa que o paciente seja epilptico e por
conseqncia no deve ser estabe-
lecido um tratamento com drogas
antiepilpticas. Parentes de pacien-
tes epilpticos, pacientes com diag-
nst i co de enxaqueca, cri anas
hiperativas, distrbio escolar, dor
abdominal, perda de folego e crian-
as normais podem apresentar alte-
raes no EEG e sem histria de
crise epilptica
10
. Do mesmo modo,
pacientes idosos comumente apre-
sentam ondas agudas e ondas lentas
na regio temporal e, tambm, no
devem ser catalogados de epilp-
ticos
11
. Contudo, achamos que a
presena de AEF de projeo frontal
ou temporal anterior merea uma
investigao e questionamento em
relao ocorrncia de desliga-
mentos e esquecimentos (crises
parciais complexas), mesmo que o
paciente negue crises, pois essa AEF
geralmente sintomtica e lesional
(epilepsia parcial secundria).
Status Epi l epti cus
Pode haver dificuldade diag-
nstica no status epilepticus (SE)
no-convulsivo, seja por crise parcial
complexa ou por ausncia. Esses
pacientes, s vezes, so diagnos-
ticados como portadores de doena
psiquitrica, pois suas formas de
apresentao so muito variadas,
desde uma confuso mental at um
distrbio de conduta. Nesses casos,
o EEG imprescindvel para o
diagnstico diferencial. No SE que se apresenta apenas
como afasia
12
ou sob a forma de hemiparesia
13
, o EEG
afasta o diagnstico de AVC e confirma essa forma
incomum de SE. Do mesmo modo, alguns casos de SE
tipo parcial simples no devem ser confundidos com
crises de enxaqueca
14
.
Em algumas sndromes a atividade epileptiforme
contnua ou semicontnua no deve ser interpretada
como SE. A identificao desses quadros evita condutas
emergenciais. Por exemplo, a sndrome da ponta-onda
contnua do sono no-REM (status eletrogrfico do
sono no-REM) no deve ser confundida com SE no
convulsivo, pois ocorre apenas no sono no-REM e
desaparece com o despertar e durante o sono REM
15
143
(fig.11). Esse achado no EEG da ponta-onda contnua
tambm pode ocorrer durante a viglia e conhecido
como status eletrogrfico da viglia
16
. A epilepsia com
ponta-onda occipital reativa a abertura e fechamento
ocular, em que a atividade epileptiforme occipital
contnua, com os olhos fechados, desaparece com a
abertura ocular
17
. Algumas disgenesias corticais tambm
cursam com atividade epileptiforme contnua, porm
sem SE clnico. Por outro lado, durante as crises parciais
simples geralmente o EEG cursa sem alterao
18
, o que
no deve ser interpretado como pseudocrise ou doena
extrapiramidal. Nesses casos, o aumento do nmero de
eletrodos facilita o registro da crise no EEG
19
.
EEG X DEMNCI AS
Na demncia mais freqentemente
diagnosticada, a de Alzheimer (DA), o
EEG na fase inicial pode ser til no
diagnstico diferencial com uma depres-
so (pseudodemncia), pois uma reduo
na freqncia do ritmo alfa em EEG
seriados sugere que no seja apenas uma
depresso, mas sim a fase inicial da DA
20
.
Alguns pacientes com DA podem apre-
sentar no EEG um padro peridico curto
e difuso, semelhante ao da demncia de
Creutzfeldt-Jakob (CJ)
21, 22
, que pode
gerar dificuldade diagnstica, sobretudo
se esses pacientes com DA apresentarem
mioclonias.
A demncia de CJ caracteriza-se no
EEG por um padro peridico curto e
difuso, com ondas trifsicas de predomnio
anterior. Entretanto, esse padro peridico
pode predominar nas regies posteriores ou
apresentar-se no EEG como peridico
curto e focal (PLEDs)
23
. Devemos lem-
brar que o padro peridico na demncia
de CJ nem sempre est presente, mesmo
com EEG seriados durante a evoluo da
doena. Quando isso ocorre em pacientes
com CJ, sobretudo na forma familiar, na
faixa etria dos 50-65 anos de idade e que
no apresentam mioclonias, pode ser difcil
um diagnstico diferencial com DA,
dependendo da fase em que se encontra o
paciente
24,25
. O diagnstico diferencial
com a DA tambm pode ser dificultado
quando a demncia de CJ se apresenta
apenas com afasi a progressi va, sem
mioclonias e sem padro peridico no EEG
(apenas na fase final), em paciente na faixa
etria dos 60 anos
26
. Algumas drogas, como o baclofen
e o carbonato de ltio, podem provocar no EEG o padro
peridico curto e difuso e o paciente clinicamente estar
demente, simulando uma demncia de CJ
27,28
. Nesses
casos, a retirada de droga leva ao desaparecimento da
periodicidade e da demncia.
A demncia da coria de Huntington apresenta no
EEG um padro de atenuao da atividade eltrica
cerebral, difuso e bilateral. Na demncia por mltiplos
infartos, as alteraes so geralmente multifocais com
paroxismos por ondas lentas theta e delta. Na doena
de Parkinson que cursa com demncia, o EEG apresenta
alentecimento difuso e bilateral
29
.
FIGURA 11
Status eletrogrfico do sono no-REM (a) desaparece durante o REM (b).
144
ENCEFALOPATI AS METABLI CAS
A encefalopatia metablica (EM) heptica apresenta
no EEG alentecimento difuso e bilateral, com predo-
mnio de ondas theta e/ou delta, assim como perodos
de supresso, dependendo da gravidade da encefalopatia.
A presena de ondas trifsicas tpicas, de predomnio
anterior, um achado no EEG muito comum nesse tipo
de EM. A EM renal apresenta achados semelhantes aos
da heptica, porm no comum a ocorrncia de ondas
trifsicas tpicas e mais freqentemente o EEG apresenta
crises eletrogrficas, sobretudo durante a fotoestimu-
lao. Na hipocalcemia o EEG pode apresentar atividade
epileptiforme freqente, por vezes contnuas, sob forma
de status epilepticus, de predomnio posterior ou difusas
e bilaterais.
VARI ANTES BENI GNAS DO EEG
A identificao de alguns padres eletrogrficos
conhecidos como variantes benignas (VB) importante
para que o EEG no seja laudado como anormal. Algumas
VB so semelhantes s atividades epileptiformes, como
o complexo ponta-onda 6 Hz (ponta-onda fantasma), a
pequena ponta benigna do sono, a pseudo ponta-onda e
as wickets spikes. Temos tambm as pontas positivas 6/
14 Hz, o SREDA (Fig. 12)
30
, que pode ser confundido
com crise eletrogrfica, a descarga rtmica temporal
mdia, a pseudo-ponta-onda (hipersincronia hipna-
ggica), o ritmo da fenda em pacientes craniotomizados
e mais recentemente o potencial N
31
. No caso de dvida
entre a atividade epileptiforme e a VB, a primeira
geralmente fica mais freqente conforme o sono vai apro-
fundando, enquanto a VB s aparece
durante a sonolncia
32
.
RECM-NASCI DO
O EEG real i zado no recm-
nascido (RN) um dos exames mais
importantes da investigao neuro-
lgica, sobretudo pelo aspecto prog-
nstico e, s vezes, como impres-
ci nd vel para o di agnst i co de
determinados quadros clnicos que
atingem o RN. No RN, alm do
EEG, t ambm moni t oramos os
movimentos oculares, a respirao,
outro eletrodo para EMG e um para
o ECG.
Alguns padres eletrogrficos significam mau pro-
gnstico, ou seja, o risco alto para que o RN apresente
uma encefalopatia: a) as pontas positivas freqentes
33
;
b) surto-supresso; c) traado de baixa amplitude; d)
longos perodos de inatividade (> 30s, no prematuro),
com ausncia de grafoelementos prprios da pre-
maturidade (delta brush; sawtooth). Ao contrrio, o EEG
normal do prematuro (traado descontnuo, com perodo
de atenuao variando de 5 a 20 s; presena de delta brush
e de sawtooth) ou do RN a termo (trac alternant)
correlacionam-se com um bom prognstico, tanto do
ponto de vista motor como intelectual.
Em relao ao diagnstico, o EEG importante para
complementar o diagnstico da encefalopatia de
Ohtahara, a encefalopatia mioclnica precoce de
Aicardi, pelo aspecto de surto-supresso. No status
convulsivo de 5
o
dia, a presena do padro eletrogrfico
theta pointu alternant complementa o diagnstico. Alm
disso, o EEG imprescindvel para o diagnstico de
determinados tipos de crises epilpticas neonatais, como
apnia, taquipnia, mastigao, piscamentos e outros
tipos de crises sutis ou ocultas do RN.
COMAS
O EEG tem importncia prognstica no coma trau-
mtico, pois a identificao do spindle coma ou sleep like e
a presena de reatividade do EEG aos estmulos dolorosos,
na fase aguda do coma, correlacionam-se a um melhor
prognstico em 87% dos casos, enquanto a ausncia desse
achados, com atividade delta difuso e sem reatividade no
EEG estimulao dolorosa, est associada m evoluo
em 86% dos pacientes comatosos
34
.
FIGURA 10
Foco temporal anterior bilateral, mais evidente esquerda.
145
A presena da atividade alfa em um paciente
comatoso leva ao diagnstico do coma alfa. Esse
achado no EEG ocorre geralmente em pacientes com
leso de tronco cerebral, sobretudo na regio pontina, e
as etiologias mais comuns so o AVC e trauma
35
.
Alguns pacientes comatosos que no melhoram,
apesar de todos os exames neurorradiolgicos e clnicos
gerais sugerirem que o paciente est com boa evoluo,
podem estar em SE no-convulsivo. O EEG nesses casos
fundamental, pois ao demonstrar o status eletrogrfico,
apesar de clinicamente no ser visvel, est indicado o
tratamento de emergncia com drogas antiepilpticas, o
que leva o paciente a uma melhor e rpida recuperao.
Em relao morte cerebral, para considerarmos o
EEG com silncio eltrico cerebral, devemos observar
se h presena de hipotermia, uso de drogas (benzo-
diazepnicos, barbitricos) e alteraes metablicas.
Devemos evitar falar em morte cerebral para o recm-
nascido at 7 dias de vida, pois existem muitas discor-
dncias entre o quadro de coma, angiografia cerebral e
resultado do EEG, devido imaturidade do sistema
nervoso central. At os 2 anos de idade recomendvel
dois exames clnicos e 2 exames de EEG, com intervalo
variando de 24 a 48 h. O exame deve ser realizado por
30 minutos, com todos os eletrodos cerebrais colocados
de acordo com sistema 10-20, aumentar a sensibilidade
para 2 V/mm, usar filtros de 0,5-70 Hz e no deve ser
observada reatividade no EEG aos estmulos dolorosos,
visuais e auditivos. Em relao colocao dos eletrodos
no couro cabeludo, devemos usar distncias duplas, com
um mnimo de 10 cm de separao intereletrodos: F3-
P3; C3-O1; FP1-T3; F7-T5; F4-P4; C4-O2; FP2-T4; F8-
T6. Do mesmo modo, aplicamos essa medida para as
montagens transversas anterior (F7-Fz; Fz-F8), mdia
(T3-Cz; Cz-T4) e posterior (T5-Pz; Pz-T6). Devemos
deixar um canal para o registro dos potenciais cardacos
e outro para a monitorizao do ambiente (eletrodos
podem ser colocados sobre o dorso da mo)
36
.
EEG CONVENCI ONAL X EEG DI GI TAL
X MAPEAMENTO CEREBRAL
Temos observado muita dvida em relao
importncia do EEG digital (ED) e o mapeamento
cerebral (MC), assim como acharem que o ED e o MC
so sinnimos. Podemos dizer que EEG convencional
o registro que no utiliza o computador, no podendo
ser arquivado em disquetes, no permitindo a mudana
das montagens aps a captao do registro e nos obriga
a utilizao de pilhas de papel. Ao contrrio, o EEG
digital exibido na tela do monitor colorido, aps ser
processado pel o mi crocomput ador, podendo ser
armazenado em disquetes, dispensando o uso de
arquivos gigantes para empilhamento de papis. O ED
possui grande vantagem em relao ao EC, por permitir
o manuseio das montagens aps o registro, de grande
importncia no estudo das atividades epileptiformes. O
MC a representao grfica do ED por meio de mapas
elaborados pelo microcomputador
36
. Encerrado o
registro do ED, realiza-se a leitura e seleciona-se os
melhores momentos para o MC, ou seja, este s
realizado aps a escolha dos fragmentos do ED. Dessa
forma, fundamental a correta seleo dos melhores
momentos, pois todos os passos seguintes durante a
realizao do MC sero baseados nos fragmentos
escolhidos. Uma escolha inadequada pode levar a uma
interpretao e concluso errneas do exame.
Achamos que brevemente o ED dominar o cenrio
mundial da eletrencefalografia, de modo que os aparelhos
de EEG convencional faro parte de um passado da
histria do EEG. Em relao ao MC, que uma extenso
do ED, no deve ser interpretado isoladamente, mas em
conjunto com o ED. Somos de opinio que o MC um
exame que no deve ser solicitado como rotina, estando
reservado apenas para a pesquisa cientfica em alguns
campos na neurologia e psiquiatria.
SUMMARY
General and Practical Aspects of the EEG
The knowledgment of some practical aspects in the analysis of the EEG
are important to avoid misdiagnosis in the final reports. About epilepsies,
the correct use of the montages makes easy the study of the EEG and we
can make the diagnosis of epileptic syndromes. In demented patients we
may find different patterns without a patognomonical type. Benign variants
of the EEG must not be misinterpreted as abnormal findings. In the same
way, patients with epileptiform activity on EEG without a history of epilepsy,
should not receive antiepileptic drugs. The EEG in the newborn has
diagnostic and prognostic values in the encephalic lesions. In non-convulsive
epileptic status the EEG makes the differential diagnosis. In metabolic
encephalopathies we can evaluate the degree of severity by the EEG. The
comas may have their prognosis established by the EEG and it helps in the
diagnosis of brain death. The brain mapping, carried out only after the digital
EEG, is not a routine exam.
KEY WORDS
EEG, general aspects.
Refer nci as
1. Li ma, M.M. Estudo dos focos da l i nha mdi a em uma
populao. So Paulo, 1997, 111 pg. Tese - Mestrado - Escola
Paulista de Medicina - UNIFESP.
2. Jasper, H. The t en-t went y el ect rode syst em of t he
International Federation. Electroenceph clin Neurophysiol,
10:371-5, 1958.
3. Silva, D.F.; Lima, M.M.; Anghinah, R.; Zanoteli, E.; Lima, J.G.C.
Atypical EEG pattern in children with absence seizures. Arq
Neuropsiquiatr, 53:258-61, 1995.
4. Lombroso, C.T. Consistent EEG focalities detected in subjects
wi th pri mar y general i zed epi l epsi es moni tored for two
146
decades. Epilepsia, 38:797-812, 1997.
5. Kudo, T.; Sato, K.; Yagi, K.; Seino, M. Can absence status
epilepticus be of frontal lobe origin? Acta Neurol Scand,
92:472-7, 1995.
6. Coelho, C.M.F. Estudo do diplo rolndico em uma populao.
So Paulo, 1996, 120 pg. Tese - Mestrado - Escola Paulista
de Medicina - UNIFESP.
7. Djabraian, A.A.F.; Coelho, C.M.F.; Pradella-Hallinan, M.; Silva,
D.F. A study of dipole rolandic spikes in partial epilepsies of
childhood. Epilepsia, 1997; 38(Suppl 3):119.
8. Nor mand, M.M.; Wszol ek, Z.K.; Kl ass, D.W. Temporal
intermittent rhythmic delta activity in electroencephalograms.
J Clin Neurophysiol, 12:280-4, 1995.
9. Dulac, O.; Plouin, P.; Jambaqu, I. Predicting favorable
outcome in idiopathic West Syndrome. Epilepsia, 34:747-56,
1993.
10. Lerman, P.; Kivity-Ephraim, S. Focal epileptic EEG discharges
in children not suffering from clinical epilepsy: etiology, clinical
significance, and management. Epilepsia, 22:551-8, 1981.
11. Asokan, G.; Pareja, J.; Niedermeyer, E. Temporal minor slow
and sharp EEG activity and cerebrovascular disorder. Clin
Electroenceph, 18:201-10, 1987.
12. Wells, C.R.; Labar, D.R.; Solomon, G.E. Aphasia as the sole
manifestation of simple partial status epilepticus. Epilepsia,
33:84-7, 1992.
13. Hanson, P.A.; Chodos, R. Hemiparetic seizures. Neurology,
28:920-23, 1978.
14. Walker, M.C.; Smith, J.M.; Sisodiya, S.M.; Shorvon, S.D. Case
of simple partial status epilepticus in occipital lobe epilepsy
misdiagnosed as migraine: clinical, electrophysiological, and
magnetic resonance imaging characteristics. Electroenceph
cli. Neurophysiol, 36:1233-6, 1995.
15. Djabraian, A.A.F.; Pradella-Hallinan, M.; Silva, D.F. Continuous
spikes and waves during slow sleep: a study of 15 cases
from Brazil. Epilepsia, 38(Suppl 3):121, 1997.
16. Gokyigit, A.; Caliskan, A. Diffuse spike-wave status of 9-year
duration without behavioral change or intellectual decline.
Epilepsia, 36:210-3, 1995.
17. Gastaut, H. Benign epilepsy of childhood with occipital
paroxysms. In: Roger, J.; Dravet, C.; Bureau, M.; Dreifuss,
F.E.; Wolf, P., ed. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood
and Adolescence. John Libbey & Company Ltd., London, 1.,
1985, pp. 159-70.
18. Devinsky, O.; Kelley, K.; Porter, R.J.; Theodore, W.H. Clinical
and electroencephalographic features of simple partial
seizures. Neurology, 38:1347-52, 1988.
19. Bare, M.A.; Bur nsti ne, T.H.; Fi sher, R.S.; Lesser, R.P.
Electroencephalographic changes during simple par tial
seizures. Epilepsia, 35:715-20, 1994.
20. Prinz, P.N.; Vitiello, M.V. Dominant occipital (alpha) rhythm
frequency in early stage Alzheimer s disease and depression.
Electroenceph clin Neurophysiol, 73:427-32, 1989.
21. Ehle, A.L.; Johnson, P.C. Rapidly evolving EEG changes in a
case of Alzheimer disease. Ann Neurol, 1:593-5, 1977.
22. Watson, C.P. Clinical similarity of Alzheimer and Creutzfeldt-
Jakob disease. Ann Neurol, 6:368-9, 1979.
23. Furlan, A.J.; Henry, C.E.; Sweeney, P.J.; Mitsumoto, H. Focal
EEG abnor mal i ti es i n Hei denhai ns vari ant of Jakob-
Creutzfeldt disease. Arch Neurol, 38:312-4, 1981.
24. Tietjen, G.E.; Drury, I. Familial Creutzfeldt-Jakob disease
without periodic EEG acticity. Ann Neurol, 28:585-8, 1990.
25. Brechet, R.; Sicard, C.; Moret-Chalmin, C.; Olivesi, L.; Cathala,
F.; Brown, P.; Cathala, H.P. tude lectro-encphalographique
de vingt-cinq cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob. Rev. EEG
Neurophysiol., 10:55-63, 1980.
26. Mandell, A.M.; Alexander, M.P.; Carpenter, S. Creutzfeldt-
Jakob disease presenting as isolated aphasia. Neurology,
39:55-8, 1989.
27. Hormes, J.T.; Benarroch, E.E.; Rodrigues, M.; Klass, D.W.
Periodic sharp waves in baclofen-induced encephalopathy.
Arch Neurol, 45:814-5, 1988.
28. Smith, S.J.M.; Kocen, R.S. A Creutzfeldt-Jakob like syndrome
due to lithium toxicity. J Neurol Neurosurg Psych, 51:120-23,
1988.
29. Soikkeli, R.; Partanen, J.; Soininen, H.; Paakkonen, A.;
Riekkinen Sr., P. Slowing of EEG in Parkinson s disease.
Electroenceph Clin Neurophysiol, 79:159-165, 1991.
30. Silva, D.F.; Zanoteli, E.; Lima, M.M.; Anghinah, R.; Lima, J.G.C.
Subclinical rhythmic electrographic discharge of adult: an
atypical evolution. Arq Neuropsiquiatr, 53:266-9, 1995.
31. Silva, D.F.; Lima, M.M.; Kanda, P.M.; Anghinah, R.; Zanoteli,
E.; Lima, J.G.C. Atypical pattern related to 14Hz positive
spikes. Arq Neuropsiquiatr, 53:262-5, 1995.
32. Silva, D.F.; Lima, M.M.; Anghinah, R. Variantes benignas do
eletrencefalograma. Rev Neurocincias, 2:14-8, 1994.
33. Marret, S.; Parain, D.; Jeannot, E.; Eurin, D.; Fessard, C.
Positive rolandic sharp waves in the EEG of the premature
newborn: a five year prospective study. Arch Dis Child, 67:948-
51, 1992.
34. Bricolo, A.; Turella, G. Electroencephalographic patterns of
acute traumatic coma: diagnostic and prognostic value. J
Neurosurg Sci, 17:278-85, 1973.
35. Chatrian, G.E.; Lowell, M.D.; White, E. Jr.; Shaw, C.M. EEG
pattern resembling wakefulness in unresponsive decerebrate
state following traumatic brain stem infarct. Electroenceph
Clin Neurophysiol, 16:285-9, 1964.
36. American Electroencephalographic Society Committee.
Guideline three: minimum technical standards for EEG
recording in suspected cerebral death. J Clin Neurophysiol,
3(Suppl. 1):12-7, 1986.
37. Si l va, D. F. ; Li ma, M. M. ; Anghi nah, R. ; Li ma, J. G. C.
Mapeamento Cerebral. Rev. Neurocincias, 3:11-18, 1995.
Dlrio Faanha da Silva
E-mail: thierry@internetcom.com.br
147
PERES, M.F.P.; NOGUEIRA, R.G.; CHIRCIU, M.V.; STVALE, J.N. & GABBAI, A.A. Rev. Neuroci nci as 6(3): 147-149, 1998
Acidente Vascular Cerebral Isqumico: Relato de um Caso com Imagem Radiolgica Atpica
RELATO DE CASO
* Mdico Residente da Disciplina de Neuro-
logia da Escola Paulista de Medicina
UNIFESP.
** Professor Adjunto do Departamento de
Diagnstico por Imagem da Escola Paulista
*** Mdica Residente da Disciplina de Neuro-
logia da Escola Paulista de Medicina
UNIFESP.
**** Professor Adjunto do Departamento de
Patologia Cirrgica da Escola Paulista de
Medicina UNIFESP.
*****Professor Titular de Neurologia da Escola
Paulista de Medicina UNIFESP.
RESUMO
Os autores apresentam um caso de acidente
vascular cerebral isqumico com uma imagem
radiolgica atpica, com realce perifrico da
leso tomografia computadorizada com con-
traste, assemelhando-se a imagem neoplsica.
O diagnstico foi feito pelo exame anatomo-
patolgico.
UNITERMOS
Acidente vascular cerebral, circulao de luxo,
neurorradiologia.
Acidente Vascular Cerebral
Isqumico: Relato de um Caso
com Imagem Radiolgica Atpica
Mario Fernando Prieto Peres*
Roberto Gomes Nogueira**
Mriam Vera Chirciu***
Joo Norberto Stvale****
Alberto Alain Gabbai*****
RELATO DE CASO
JAS, 60 anos, sexo feminino, parda, veio encaminhada de um hospital de
atendimento primrio com histria de rebaixamento sbito do nvel da
conscincia, diminuio da fora muscular no hemicorpo esquerdo e abalos
musculares localizados em membro superior esquerdo.
Ao exame de entrada, a paciente apresentava-se do ponto de vista clnico
com hipertenso arterial, nveis oscilando entre 180x110 e 160x100 mmHg,
ausculta cardaca no apresentava sopros, era rtmica e hipofontica. Ausculta
respiratria evidenciava estertorao em dois teros inferiores de hemitrax
direito, ritmo respiratrio regular, freqncia elevada e fadiga respiratria.
Exame neurolgico revelou paciente no-responsiva a comandos verbais,
desvio do olhar conjugado para direita, resposta motora ausente em dimdio
esquerdo, localizava dor no hemicorpo direito, paresia facial central
esquerda. Reflexo cutneo-plantar sem resposta esquerda, em flexo
direita. Apresentava assimetria de reflexos comparando-se os dimdios.
Pupilas isocricas e fotorreagentes, restante do exame sem anormalidades.
Familiares relataram antecedente pessoal da paciente de hipertenso
arterial de controle irregular.
Foi realizada intubao orotraqueal e instalada ventilao mecnica nos
primeiros momentos da paciente no setor de emergncia do Hospital So
Paulo. O exame radiolgico convencional do trax mostrou imagem sugestiva
de broncoaspirao e a paciente recebeu antibioticoterapia adequada.
Exames de bioqumica e hematolgicos na entrada no revelaram
alteraes. O eletrocardiograma mostrou hipertrofia ventricular esquerda. A
tomografia computadorizada de crnio (figura 1) mostrou imagem hipodensa
na regio fronto-temporal direita com limites irregulares e com realce
perilesional ao contraste.
148
A paciente apresentou piora do ponto de vista clnico,
entrando em sepse e evoluindo a bito trs dias aps a
internao, sendo realizada necrpsia.
ANATOMOPATOLOGI A
O exame anatomopatolgico mostrou que a leso
interpretada inicialmente como neoplasia primria do
sistema nervoso central apresentava amolecimento
isqumico em organizao, sendo um acidente vascular
cerebral isqumico.
Apresentava tambm aterosclerose generalizada, aorta
e ramos, e vasos do polgono de Willis. Hipertenso
arterial sistmica foi confirmada pelos achados de
hialinizao de vasos do crtex cerebral e arterolas renais.
DI SCUSSO
No presente caso, relatamos uma apresentao radio-
lgica atpica de um acidente vascular cerebral isqumico.
Segundo Osborne
1
, o diagnstico clnico pode ser
inexato em cerca de 10% dos casos de acidente vascular
cerebral isqumico (AVCI), e outras doenas como
neoplasias e infeces podem apresentar uma manifestao
inicial sbita, e ter os mesmos sinais localizatrios,
assemelhando-se a uma doena vascular cerebral.
Os achados que sugerem AVCI so: o incio sbito
do acometimento neurolgico, fatores de risco para
doena vascular, imagem radiolgica afetando subs-
tncia branca e cinzenta, de aspecto cuneiforme ou
giriforme, e de tpica distribuio vascular
2
.
Os aspectos clssicos de neoplasia
3
incluem a
evoluo gradual dos sintomas. A imagem radiolgica
apresenta caracterstica arredondada ou infiltrativa,
podendo poupar o crtex cerebral, e no est confinado
a nenhum territrio arterial especfico.
Com a injeo de contraste, a imagem radiolgica
de um AVCI pode ter um realce perifrico que deno-
minamos circulao de luxo, adaptado do termo em
ingls luxury perfusion
4
. Esse achado, porm, pode
aparecer em casos de encefalite, neoplasia infiltrante
ou at mesmo contuso cerebral, o que torna dificultada
por vezes a interpretao do exame de imagem
5,6
.
FIGURA 1
Imagem frontal direita, no respeitando territrio vascular, com realce perifrico da leso e desvio de linha mdia.
149
Estudo recente
7
revelou que em apenas 0,05% dos
casos de acidente vascular cerebral, havia uma imagem
incidental sugestiva de neoplasia do sistema nervoso
central.
Outros mtodos de imagem podem ser utilizados,
para melhor diferenciar o diagnstico, entre eles a
ressonncia magntica
6,8
, a angiorressonncia
9
, o
SPECT
10
e o PET
11
.
SUMMARY
Acute Ischemic Stroke: Case Report with an Atypical Radiologic Image
The authors report an uncommon case of acute ischemic stroke with an
atypical radiologic image, showing a peripheral contrast enhancement lesion
on the computerized tomography, resembling a neoplastic disease. The
diagnosis was made by autopsy.
KEY WORDS
Stroke, luxury perfusion, neuroradiology.
Refer nci as
1. Osborne A.G. Ictus In: Neurorradiologia diagnstica. Ed.
Mosby. Madrid. Cap 11: Pp 330-381.
2. Bryan R.N.; Caille J.M.; Chakeres D.W.; DeBrun G.; Dillon
W.P.; Fram E.K.; Lo W.W.; Masaryk T.J.; Mawad M.E.; Moody
D.M.; et al. Highlights of the 29
th
annual meeting of the
American Society of Neuroradiology, Washington, DC, June
9-14, 1991. AJNR Am J Neuroradiol, 12:1241-9, 1991.
3. Wen, P.Y.; Fine HA; Black P.M.; Shrieve D.C.; Alexander E.
Loeffler J.S. High-grade astrocytomas. Neurologic clinics.
1995, 13 (4) pp. 875-900.
4. Infeld B.; Davis S.M.; Donnan G.A.; Lichtenstein M.; Baird
A.E.; Binns D.; Mitchell P.J.; Hopper J.L. Streptokinase
increases luxury perfusion after stroke. Stroke, 27:1524-9,
1996.
5. Marchal G.; Furlan M.; Beaudouin V.; Rioux P.; Hauttement
J.L.; Serrati C.; de la Sayette V.; Le Doze F.; Viader F.; Derlon
J.M.; Baron J.C. Early spontaneous hyperperfusion after
stroke. A marker of favourable tissue outcome? Brain, 119,
( Pt 2):409-19, 1996.
6. Runge V.M.; Muroff L.R.; Wells J.W. Principles of contrast
enhancement in the evaluation of brain diseases: an overview.
J Magn Reson Imaging, 7:5-13, 1997.
7. Yue N.C.; Longstreth W.T. Jr; Elster A.D.; Jungreis C.A.;
OLeary D.H; Poirier V.C. Clinically serious abnormalities found
incidentally at MR imaging of the brain: data from the
Cardiovascular Health Study. Radiology, 202:41-6, 1997.
8. Hagen T.; Bartylla K.; Stoll M.; Piepgras U. Perfusion-MRI in
cerebral infarct. Radiologe, 37:865-70, 1997
9. Van Hemer t R.L. MRA of crani al tumors and vascul ar
compressive lesions. Clin Neurosci, 4:146-52, 1997.
10. Weir C.J.; Bolster A.A.; Tytler S.; Murray G.D.; Corrigall R.S.;
Adams F.G.; Lees K.R. Prognostic value of single-photon
emission tomography in acute ischaemic stroke. Eur J Nucl
Med, 24:21-6, 1997.
11. Brooks D.J. The clinical role of PET in cerebrovascular
disease. Neurosurg Rev, 14:91-6, 1991.
Mario Fernando Prieto Peres
E-mail: marioperes@yahoo.com
150
AGENDA
AGENDA Rev. Neurocincias 6(3): 00-00, 1998
I I Congr esso Paul i sta de Neurol ogi a
13 a 15 de maio de 1999
Campos do Jordo, SP
Departamento de Neurologia da Associao
Paulista de Medicina
Inf.: Setor de Eventos Cientficos da APM
Fone: (011) 232-3141
Fax: (011) 3107-7979
I I Congr esso Brasi l ei r o de Doenas
Cer ebrovascul ar es
18 a 20 de novembro de 1999
Pousada do Rio Quente Gois, GO
Inf.: Classe Promoes e Eventos
Telefax: (062) 241-7399
Fone: (062) 241-6021
e-mail: classe@zaz.com.br

Neurociencias 06-3 PDF

Enviado por

Dados do documento

Título original

Direitos autorais

Formatos disponíveis

Compartilhar este documento

Compartilhar ou incorporar documento

Opções de compartilhamento

Você considera este documento útil?

Este conteúdo é inapropriado?

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

Neurociencias 06-3 PDF

Enviado por

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

R E V I S T A

Você também pode gostar