PSORASE

1. QUADRO CLNICO
- Dermatose inflamatria crnica, eritemodescamativa, tendencialmente simtrica
- Mancha circular, bem delimitada, vermelho-vivo as leses podem confluir
- Escamas espessas, pouco aderentes, esbranquiadas/prateadas Pingos de Cera (a crnea a nica
camada no aderente; as outras proliferam e pode haver migrao)
- Anel de Woronoff (mais plido periferia)
- Sintomas e Sinais: descamao, prurido, eritema, secura, hemorragia, ardor, fadiga
2. EPIDEMIOLOGIA
- 2-3% da populao (prevalncia maior em pases frios e com menos horas de Sol (ex: Europa do Norte))
- 80% localizada (cotovelos, joelhos, couro cabeludo, regio lombo-sagrada)
- 20%-30% moderada ou grave
- Em 10% doentes manifesta-se antes dos 10 anos
3. GENTICA:
- Herana multifatorial e polignica
- Fentipos:
- HLA-CW6 (mais importante e mais estudado)
- HLA-CW7, HLA-B13, HLA-B17, HLA-B37, HLA-B38, HLA-B57, HLA-DR4, HLA-DR7
- Locus:
- PSORS1, PSORS2, PSORS3, PSORS4, PSORS5, PSORS6, PSORS7, PSORS9
Psorase

HLA

Incio

Padro Evolutivo

Gravidade

Tipo I

Cw6,
B13,A2,
Bw57

Precoce:
20-30 anos
< 40 anos

Temporrio

Maior

Tipo II

Cw2
B27

Tardio:
50-60 anos
> 40 anos

Tardio

Menor

4. FISIOPATOLOGIA (DOENA AUTO-IMUNE) IMUNIDADE INATA

Inside-out Hypothesis: alterao imunolgica que afeta a pele
Out-inside Hypothesis: alterao cutnea que afeta o sistema imune
1. LL37 - peptdeo antimicrobiano aumentado nas leses de
psorase (reage contra o prprio DNA)
2. Self-DNA e self-RNA das clulas lesadas (queratincitos
no maturam completamente) forma complexos com LL37
3. Ativao das clulas dendrticas plasmocitides e
mielides (TLR 7 e 9)) IFN-
4. Migrao das cl. dendrticas mielides ativadas para os
gnglios linfticos
5. DCc estimulam a diferenciao de clulas naives em cl.
efetoras (Th17, Tc17, Th1, Tc1)
6. Diminuio
da
ao - Clulas dendrticas
imaturas
reguladora das cl. Treg
Clulas T
7. Recirculao e migrao
Neutrfilos
das clulas efetoras para a pele
(acumulao de Linfcitos T na - Moncitos
- Clulas de Langerhans
derme e epiderme)

8. Hiperproliferao dos queratincitos Ciclo Vicioso!

Microvasculatura e clulas endoteliais:

- Capilares dilatados e tortuosos
- Permeabilidade
- Neoangiognese
- Aumento da expresso de VEGF e ICAM-1 no
endotlio (ligando do LFA-1 nos Linfcitos T)

Alteraes Histolgicas:
- Papilomatose (derme)
- Hiperqueratose (crnea)
- Paraqueratose (escamas)
- Diminuio/Ausncia da
camada granulosa
- Microabcessos de MunroSabouraud (crnea, cl.
inflamatrias, var. pustulosa)
- Acantose (e. espinhoso)
- ndice mittico aumentado
- Alt. ultraestruturais dos
queratincitos
- Alt. bioqumicas (ex: PG)

5. FASES:
Pr-psorase fatores intrnsecos (alteraes genticas, histoqumicas e da cintica proliferativa da
epiderme)
Psorase fatores intrnsecos e extrnsecos: 1. Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, 2. VIH,
HPV, Fungos, 3. Frmacos (AINEs, interfero, terbinafina, tetraciclinas, antipaldicos, sais de ltio, Bloqueantes, anti-TNF Efeito Paradoxal (quando usado noutras doenas AI, em doentes com
predisposio para psorase, desenvolvem a doena), corticosteroides sistmicos Efeito Rebound), 4.
Stress psquico, 5. Gravidez (h melhoria, seguida de agravamento ps-parto), 6. Traumatismo cutneo
Fenmeno isofrmico ou de Koebner, 7. Exposio radiao solar (imunossupressora, mas a radiao
ionizante pode provocar traumatismo (5%pioram com exposio solar)).
6. POSSVEIS RGOS AFETADOS:
- Pele
- Mucosas
- Articulaes (mos, ps, Coluna)
- Retina

EMV, devido a complicaes (ex: CV, artrite)

7. DIAGNSTICO:
- Avaliao de Leses: aspeto clnico, distribuio (ex: unhas), perfil evolutivo
- Histria familiar
- Sinal de Auspitz: pontos hemorrgicos por coceira (prurido + descamao + vasodilatao)
- Exame histopatolgico
8. TIPOS DE PSORASE
Nota- Quanto maior for a infiltrao, o grau de eritema e o grau de descamao, mais grave a psorase,
independentemente da extenso.
a. Psorase em Placas (Psorase Vulgar)
- forma mais frequente
- leses bem delimitadas, eritemato-descamativas (mm-cm). Escamas esbranquiadas/
prateadas. Ponteado hemorrgico ao destacar (sinal de Auspitz).
b. Psorase Pustulosa Palmo-Plantar
- leses elementares circulares, com relevo e contedo purulento (neutrfilos ativados
pstulas asspticas (microabcessos de Munro-Sabouraud)) lagos de ps
- descamao
- de difcil diagnstico se no existirem outras leses
c. Psorase Pustulosa Generalizada ou de Von Zumbusch
- muito grave, de incio sbito, grande extenso de pele afetada
- leses com eritema vermelho-fogo, ardor, pstulas
- Sintomas e sinais de infeo por libertao de citocinas (febre, leucocitose,
neutrofilia, hipoproteinemia, hipocalcemia,V.S., PCR)
- Internamento por Risco de Sepsis!
d. Psorase Pustulosa na Grvida
- Generalizada, muito rara, associada gravidez
e. Psorase Eritrodrmica
- Forma mais grave, mais de 90% da rea total da pele afetada, extenso eritema
- Pode haver adenopatias palpveis
- Internamento por Risco de infees (Sepsis), perda de eletrlitos e gua e
incapacidade de termorregulao!
- Outras possveis causas (alm de Psorase Vulgar): toxidermia, eczema, dermatite
seborreica, linfoma
f. Psorase Ungueal
- em 25% dos doentes de psorase, pode ser sintoma nico

- pode estar associado a perda de sensibilidade e dor na regio afetada

- Alteraes da Matriz:
- Leuconquia pequenas mculas brancas
- Eritema da Lnula manchas eritematosas
- Picotado (Pitting) pequenas depresses
- Fragmentao ou depresso rea de depresso abrangente, hiperqueratose,
rugosidade, cor esbranquiada
- Alteraes do Leito
- Mancha em gota de leo cor de salmo, vermelho-acastanhado
- Ponteado hemorrgico pequenas estriaes castanho-avermelhadas
- Hiperqueratose Subungueal - espessamento
- Oniclise destacamento, cor esbranquiada (entrada de ar)
- Diagnstico Diferencial com Onicomicose (Onicomicose alteraes iniciam-se numa
s unha e vai alastrando s outras durante meses; Psorase incio simultneo em
vrias unhas)
- Relao Anatmica com:
- Tendo, ligamentos, cpsula tendinite, entesite
- Falanges ostete
- Peristeo periostite
- Articulaes artrite
- Sinovial sinovite
- Medula ssea - osteomielite
g. Psorase Artroptica
- Artrite inflamatria (10-30%) relacionada com o complexo MHC I, grave, com
tendncia para a generalizao, muitas vezes aps leses cutneas (nomeadamente no
couro cabeludo) e ungueais
- Edema e eritema periarticular (mais frequente nas interfalngicas oligoartrite
assimtrica; dedos em salsicha)
- Pode evoluir para ostelise e anquilose (rigidez)
- Diagnstico Diferencial com Artrite Reumatide (AR MHC II, menos distal,
alteraes dos indicadores sricos)
- Indicadores visveis: pele, articulaes e unhas
h. Psorase do Couro Cabeludo
- placas descamativas sobre base eritematosa retro-auriculares ou occipitais
- Grau (com base em eritema, descamao, prurido, infiltrao, alopcia, outras reas):
- Ligeiro
- Moderado
- Grave
- Diagnstico Diferencial com Tinha (Tinea Capitis doena da criana, exame
micolgico direto e cultural da escama) e com dermatite seborreica (na psorase, as
leses so mais exuberantes, logo abaixo da linha de insero do cabelo).
i. Psorase Gutata
- em forma de pequenas gotas (mais frequentemente no tronco), mais frequente em
crianas e jovens.
- associada a infees estreptoccicas (s 10% evolui para a cronicidade, se houver
predisposio)
j. Psorase Inversa
- psorase que aparece nas pregas da pele (localizao rara por ser superf. de flexo)
- facilmente coloniza e infeta, com cheiro ftido
- Diagnstico diferencial com micose e dermite seborreica
9. GRAVIDADE DA PSORASE
PASI Psoriasis Area and Severity Index

Grau

Doentes
afectados

Superfcie
corporal
afectada

PASI
(mx=72)

Descrio

Ligeira
(tratamento
tpico)

80%

< 2%

<10

Placas isoladas nos joelhos,

cotovelos, mos, ps e
couro cabeludo

10

Ocorre
nos
membros
superiores e inferiores,
regio
dorsal,
couro
cabeludo e outras reas

>12

Afeo de reas extensas,

cobertas
por
placas
psoriticas.

Moderada

Grave (teraputica
tpica e sistmica
mais agressivas)

12%

8%

3% - 10%

> 10%

10. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

- Dermite Seborreica principais reas afetadas: sulcos retroauriculares, nasogenianos, rea
interescapular e pr-esternal; leses menos delimitadas, eritema mais acentuado, escamas mais
finas e oleosas
- Eczema crnico leses muito pruriginosas, exame histolgico confirma o diagnstico.
- Liquen plano cor violcea brilhante; exame histolgico facilita o diagnstico
- Pitirase rubra pilar ppulas foliculares no dorso dos dedos.
11. IMPACTOS
a. Emocional - Alt. emocionais, psquicas e sociais
b. Fsico - Alt. sono, vida sexual, atividades manuais e laborais, marcha,
12. CO-MORBILIDADES
- Doena de Crohn
- Snd. Metablico
- DM
- Doena Coronria
- Cancro
13. ATITUDE CLNICA
a. Esclarecer o doente doena crnica, sem cura, com perodos de agravamento e
melhoria, que no maligna nem contagiosa; explicar o efeito rebound dos
corticosteroides, relao com fatores externos e internos e efeitos benficos da exposio
solar; explicar que o tratamento bifsico (1- induo da remisso; 2- manuteno, evitar
agravamentos ou recadas)
b. Tratamentos (individualizado, de acordo com: idade, estado geral, impacto na qualidade
de vida, tipo de pele, extenso e gravidade, padro evolutivo, tratamentos anteriores,
doenas associadas e meios disponveis)
i. Tpico (quando rea afetada <10%, reduz n de leses sem remisso completa)
1. Emolientes: ao anti-inflamatria e queratoltica (PASI at 60%;
renovao epidrmica at 50%); eficaz na remisso e, em menor escala,
na manuteno
2. Coaltar (com cido saliclico): crianas; agentes carcinognicos
3. Ditranol: crianas; aplicado em todo o corpo (concentraes reduzidas)
ou apenas em placas (concentraes elevadas); pode provocar dermatite
irritativa

4. Zorac (Tazaroteno): pode ser fortemente irritante (usar a menor

quantidade possvel e apenas em placas, comear em combinao com
Dermovate durante 6 semanas, encontrar o melhor ritmo tolervel e
aumentar a frequncia de aplicao de acordo com a tolerncia cutnea);
no disponvel em Portugal.
5. Derivados da Vitamina D3: inflamao epidrmica, apresentao
antignica, melhoram diferenciao, no produzem rebound, taquifilaxia,
ou atrofia, pode haver ligeira irritao.
a. Calcipotriol
b. Tacalcitol: menos irritante, menos eficaz, 1x por dia
c. Calcitriol: o mais eficaz, usado em regies de pele mais fina.
Calcitriol + UVB - sesses de fototerapia e exposio a radiao
6. Corticosterides Tpicos: 1x por dia na fase de remisso, freq. muito
lentamente ao longo do tempo
7. Daivobet (corticosteroide + deriado da vit. D3): tratamento tpico mais
eficaz, permite induzir a remisso (a fase de manuteno faz-se apenas
com os derivados de vit. D3)
ii. Sistmico quando h grande alterao da qualidade de vida, grande n de
leses, tratamento tpico ineficaz/impossvel, follow up bem aceite
1. Radiao UV
a. PUVA (em ambulatrio)
i. UVA menos agressiva e eritematognica, mais penetrante e
facilmente absorvida por protenas e DNA
ii. Efeito antiproliferativo no queratincito e efeitos imunitrios
(apoptose do linf. T patognico)
iii. Agente Fotossensibilizante: Psoraleno
iv. 3x por semana durante 2meses e 1x por semana de 1-2meses
Toxicidade cumulativa, dose rapidamente
v. Risco de Carcinoma Espinocelular (no fazer T. manuteno)
vi. Proteger olhos e regio genital
vii. Suspender, se: mais de 2000 J/cm2 (7 - 8 ciclos); eflides e
lntigos do PUVA; carcinoma espinocelular
viii. Contra-indicada em casos de: psorase agravada pelo sol,
carcinomas cutneos prvios, idade inferior a 12 anos
ix. Vantagens: inqua, econmica, eficaz, sem tpicos, sesses
simples e rpidas
x. Desvantagens: prurido e eritema locais, nuseas e vmitos
b. UVB (banda estreita)
i. Remisso e Manuteno
ii. Vantagens: menos genotxico, melhor associao com
acitretina
iii. Desvantagens: menor eficcia
2. Retinide Acitretina
a. Melhor tratamento de manuteno (prolongado), podendo ser
necessrias doses elevadas na P. artroptica e pustulosa
b. Contra-indicado em:
i. mulheres em idade frtil;
ii. caso de hipertrigliceridmia (por alt. do metabolismo)
c. Ef. adversos: quelite; fragilidade cutnea, ungueal, capilar e das
mucosas; toxicidade heptica; teratogenicidade, fetotoxicidade
(permanecem no T. Adiposo contracepo obrigatria durante
e por 3 anos aps a teraputica); risco de osteoporose.
d. Atingir, lentamente, a dose mxima tolervel; follow-up apertado

3. Metotrexato
a. Mais eficaz, mais barato e cmodo
b. Injectvel: Metoject
c. Inibe a hiperproliferao epidrmica
d. Mielotxico trombocitopenia, leucopnia
e. Bem tolerado se:
i. ausncia de macrocitose
ii. funo renal e heptica normais (bipsias hepticas)
iii. Follow-up semanal durante 2 meses
f. Evitar AAS, AINES, lcool e gravidez durante e 3 meses aps o
tratamento
4. Ciclosporina A2
a. Imunossupresso dos linfcitos T ativados
b. Fase de Remisso (no usar para tratamentos prolongados)
c. Efeitos Adversos (possivelmente irreversveis): HTA e Insuf. Renal
d. Avaliar previamente e em follow-up:
i. PA, creatininmia, F. renal, paraodontopatia, lpidos
sricos, HPV genital (mulher)
e. Possvel durante a gravidez
f. Dose nunca >5mg/Kg/dia; associar tratamento tpico
(calcipotriol)
iii. Associao Tpico+Sistmico - ef. adversos, tratar reas localizadas resistentes,
tratar agravamentos ou eficcia
iv. Agentes Biolgicos
1. Indicada na psorase moderada ou grave contra-indicada, intolerante ou
refractria s teraputicas sistmicas convencionais (ciclosporina,
metotrexato, PUVAterapia)
2. Clula T Alefacept, Efalizumab
Citocinas Etanercept, Infliximab e Adalimumab (Anti-TNF-);
Ustekinumab (Anti-IL12/23p40)
3. Desvantagens:
a. Desconhecem-se ef. a longo prazo, dispendiosos
b. neoplasias (ex: linfoma) a longo prazo
c. Imunossupresso (contra-indicado em caso de VIH, tuberculose,
VHB, VHC, LES)
d. Autorizao especial