Tumor e Sndrome

Carcinide
Universidade do Estado do Rio Grande do Norte-UERN
Faculdade de Cincias da Sade-FACS
Estgio Supervisionado e Integrado na forma de
Internato em Clnica Cirrgica
Docente Dr. Yvis Gadelha

Tumor e Sndrome
Carcinide
Ddo: Sandro Rolim

Mossor, 14 de novembro de
2016

Adaptado do slide de Dda: Nadja Melo

Tumor e Sndrome
Carcinide

Tratamento
Introduo
Epidemiologia
Classificao
Manifestaes Clnicas
Sndrome Carcinoide
Diagnstico
Exames Complementares
Tratamento
Prognstico
Questes

Tumor e Sndrome
Carcinide

Introduo
O termo carcinoide
cunhado em 1907.

foi

Neoplasia do tubo digestivo

que
histologicamente
se
assemelhava a um carcinoma,
mas
que
tinha
comportamento benigno.
Hoje, tumor carcinoide se
refere a um tipo especial de
TUMOR
DE
CLULAS
NEUROENDCRINAS.

Tumor e Sndrome
Carcinide

Introduo
CLULAS NEUROENDCRINAS
Tambm
conhecidas
Clulas Enterocromafins.

como

Esto espalhadas em todo o

corpo,
principalmente,
no
sistema digestivo.
So responsveis pela produo
de
grande
variedade
de
mediadores
neuroendcrinos,
incluindo a serotonina.

Tumor e Sndrome
Carcinide

Introduo
Tumor Carcinide
Potencial maligno varivel.
Pode estar presente tambm
em: pulmes, timo, tireoide,
testculos, ovrios, bexiga ,
entre outros.
Pode se manifestar por meio
de
uma
sndrome
paraneoplsica
peculiar:
SNDROME CARCINOIDE.

Tumor e Sndrome
Carcinide

Epidemiologia
Relativamente
raro.
4-6 casos por 100.000
pessoas/ano.
Ocorrncia vem aumentando nas
ltimas dcadas.
Negros, sexo masculino, 63
anos.
Histria familiar positiva em
parente de primeiro grau.
Etiologia pouco conhecida (Fator
Gentico- Deleo do gene

Tumor e Sndrome
Carcinide

Epidemiologia
LOCAIS QUE APARECEM COM
MAIOR FREQUNCIA:
2/3 dos casos- tubo digestivo
1/3 rvore broncopulmonar
SABISTON- apndice
Literatura Clnica- leo
OBS: RETO

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Carcinide

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Carcinide

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Carcinide

Tumor e Sndrome
Carcinide

Produto dos Tumores

Carcinoides
Serotonina
Noradrenalina
Histamina

Bradicinina
Somatostatina

Calicrena
Dopamina

Substncia P
Corticotrofina

Polipeptdeo
pancretico

Neurocinina A
eB

Peptdeos
vasoativos intestinal

Gastrina
Glucagon
Cromogranin
aA
Neurotensina
Prostaglandina
s
A-endorfina

Tumor e Sndrome
Carcinide

Viso Histoqumica

Afinidade pela prata.

Marcadores

Enolase neuroespecfica
Sinaptofisina
neuroendcrinos
CROMOGRANINA A

Produo de aminas biognicas

Tumor e Sndrome
Carcinide

Classificao
CLASSIFICAO DA WHO
WHO I

WHO II

WHO III

Tumor bem diferenciado, com

baixo ndice proliferativo
(<2%). Geralmente < 2 cm e
est confinado mucosa ou
submucosa.
Tumor bem diferenciado, mas
possui alto ndice
proliferativo (2-15%).
Geralmente > 2 cm e
costuma ser localmente
invasivo.
Tumores pouco diferenciados
com ndice proliferativo
extremamente alto (>15%).
So de grande tamanho e
apresentam metstases ao

Tumor e Sndrome
Carcinide

Classificao
CLASSIFICAO DOS CARCINOIDES
GSTRICOS
TIPO I

70-80% dos casos.

Predominam em mulheres e
se associam gastrite
atrfica/anemia perniciosa.
Geralmente tm < 1 m e
costumam ser multicntricos.

TIPO II

5% dos casos. Ocorrem junto

ao gastrinoma, em geral, no
contexto da sndrome de
NEM-1 (Neoplasia Endcrina
Mltipla)

TIPO III

At 20% dos casos. Tm

comportamento agressivo,
apresentando metstases ao
diagnstico em 65% dos

Tumor e Sndrome
Carcinide

Classificao
CLASSIFICAO DOS CARCINOIDES
PULMONARES
TPICOS

BAIXO ndice proliferativo,

ausncia de necrose.

ATPICOS

ALTO ndice proliferativo,

presena de necrose.

Tumor e Sndrome
Carcinide

Manifestaes Clnicas
A maioria dos tumores no possui sintomas!
As manifestaes clnicas se devem a um
crescimento localmente invasivo ou ao
surgimento da Sndrome Carcinoide.
TRATO RESPIRATRIO: hemoptise, tosse,
pneumonia de repetio e ateletasia obstrutiva.
TUBO DIGESTIVO: dor abdominal e sintomas
obstrutivos.
APNDICE: maioria se localiza na ponta e
medem <1m (assintomticos). Em menos de 10%
dos casos, a leso ocorre na base e pode levar
a apendicite aguda.
RETO: hematoquezia e obstruo.

Tumor e Sndrome
Carcinide

Sndrome Carcinoide
a manifestao mais clssica
dos tumores carcinoides.
Ocorre em menos de 10% dos
casos.
As leses mais associadas so
os carcinoides do intestino
delgado que s produzem a
sndrome na vigncia de
metstases hepticas.

Tumor e Sndrome
Carcinide

Manifestaes
Clnicas
ELEMENTOS QUE
COMPEM A
SNDROME

FREQUNCIA

Flushing Cutneo

80%

Diarreia

30-80%

Leso Cardaca

10-70%

Asma

< 25%

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4 TIPOS DE FLUSHING
CUTNEO
ERITEMATOSO

o tipo mais comum.

Acomete face, tronco e
MMSS. Incio rpido. Curta
durao (1-5min), Sensao
de calor. Fases iniciais.

VIOLCEO

Tonalidade mais escura.

Associada a telangiectasias
irreversveis. Fases mais
tardias.

PERSISTENTE

Dura de horas a dias. Pode

acometer todo o corpo.
Acompanha-se de edema
facial, lacrimejamento,
salivao e hipotenso.
Carcinoides Brnquicos
Avanados.
Tpico dos tumores que

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Carcinide

Tumor e Sndrome
Carcinide

Tumor e Sndrome
Carcinide

Outras Manifestaes
Fibrose espontnea (isquemia
intestinal segmentar,
encareramento dos ureteres e
uropatia obstrutiva).
Artropatia carcinoide.
PELAGRA (dermatite, diarreia e
demncia)
OBS: CRISE CARCINOIDE

Tumor e Sndrome
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Diagnstico

SCREENING

OBS: C11-5-HTP
PET scan

CINTILOGRA
FIA

USG, TC ou
RNM

BIPSIA
CONFIRMAT
RIA

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Carcinide

Rastreio Bioqumico

Cromograni
na A no
sangue

cido 5hidroxiindolactic
o (5-HIAA)
na urina

Tumor e Sndrome
Carcinide

Tratamento
A maioria dos tumores pode ser curada
por RESSECO.
CARCINOIDES GSTRICOS INVASIVOS:
Gastrectomia + Linfadenectomia.
CARCINOIDES RETAIS > 2CM: resseco
do reto.
CARCINOIDE ILEAL < 1CM E SEM
METSTASES: enteretomia segmentar.
CARCINOIDE ILEAL > 1CM, MLTIPLOS
E/OU COM METSTASES: resseco
intestinal + linfadenectomia.

Tumor e Sndrome
Carcinide

Tratamento
CARCINOIDES DO
APNDICE
Leso menos de 1cm, ponta do
rgo: APENDICECTOMIA.
Leso >2 cm, base e/ou invade
meso do apndice:
HEMICOLECTOMIA DIREITA.

Tumor e Sndrome
Carcinide

Tratamento- RESUMO
Independente da localizao do
tumor, bem como da presena ou
no de sintomas, devemos SEMPRE
TENTAR RESSECAR O MXIMO DE
DOENA POSSVEL ( debulking
ou citorreduo).
Quanto menos massa tumoral,
menos hormnio secretado, e
melhor tende a ser a resposta ao
tratamento clnico e a qualidade de
vida do doente.

Tumor e Sndrome
Carcinide

Tratamento
DEBULKING DO TUMOR + TTT
CLNICO
Fases iniciais: mudana no estilo de
vida.
Diarreia: loperamida.
Cardiopatia carcinoide: diurticos de
ala, IECA ou BRA etc.
Broncoespasmo: agonistas B2
adrenrgicos inalatrios
Suplementao de Niacina.

Tumor e Sndrome
Carcinide

Tratamento
ANLOGOS DE SOMATOSTATINA
Octreotide, lanreotide e vapreotide.
Diminuem a sntese hormonal e exerce efeitos
antiproliferativos nas clulas do tumor.
Tem sido indicada PARA TODOS OS PACIENTES
COM METSTASE.
Via SC, 100 a 150 mcg de octreotide, 2 a 3x/dia.
Formulaes de liberao lenta.
PARAEFEITOS: colelitase

Tumor e Sndrome
Carcinide

Outros Tratamentos
INTERFERON- coadjuvante
QUIMIOTERAPIA- coadjuvante
RADIOTERAPIA- irradiao
externa e radiofrmacos
TERAPIA EXPERIMENTAIS:
bevacizumab e everolimus

Tumor e Sndrome
Carcinide

Prognstico
Principal fator prognstico: metstases
distncia.
Sobrevida em 5 anos para carcinoides
restritos ao delgado: 65% (sendo 39%
para doena metasttica).
Carcinoide pulmonar tpico: 95% Atpico:
50%
5 a 10% possuem neoplasia sincrnica:
CA de clon

Tumor e Sndrome
Carcinide

Referncias
FERNANDES, LUIS CSAR; PUCCA, LUIZ;
MATOS,
DELCIO.
Diagnstico
e
tratamento de tumores carcinides do
trato digestivo.Rev. Assoc. Med. Bras.,
So Paulo , v. 48,n. 1,p. 87-92, Mar. 2002 .

Medcurso, Gastroenterologia. Em: Sndrome

Carcinoide. Vol 2. pgs 61-66, 2015.

Queste
s

Tumor e Sndrome
Carcinide

Tumor e Sndrome
Carcinide
01) PROCESSO SELETIVO UNIFICADO MG 2013
UDH, 54 anos, sexo masculino, informa aparecimento de rubor
na face, pescoo e parte superior do trax, intermitentes, com
durao varivel. acompanhado de taquicardia, hipotenso
arterial e broncoespasmos. Ocasionalmente apresenta diarreia.
O mdico suspeitou de sndrome carcinoide. Em relao a esta
sndrome, assinale a alternativa CORRETA:

a) A localizao mais provvel da leso

primria deve ser no reto ou clon, onde a
produo de serotonina mais elevada.
b) A ocorrncia de metstases geralmente
est relacionada com o tamanho do tumor
primrio.
c) O mdico deve solicitar a dosagem srica
do cido 5-hidroxi-indol-actico (5-HIAA).
d) Tem que existir metstase heptica para
que ocorra sndrome carcinoide.

Tumor e Sndrome
Carcinide

02)
HOSPITAL
NACIONAL
DO
CNCER RJ 2013
Em relao aos tumores carcinoides
do trato gastrintestinal, pode-se
afirmar:
a) A elevada excreo urinria em 24 horas
do cido vanilmandlico til em seu
diagnstico.
b) A ulcerao muito frequente nessas
neoplasias, de modo que o sangramento
gastrintestinal a sua principal forma de
exteriorizao.
c) Quase 80% desses tumores ocorrem no
duodeno e jejuno proximal.
d) Tais tumores so identificados mais
comumente no apndice.

Tumor e Sndrome
Carcinide

03) UFRJ 2013

O carcinoide gstrico tipo I est
associado seguinte circunstncia: :

a) Sndrome de Zollinger-Ellison.
b) acontecimento de natureza
espordica.
c) Gastrite crnica atrfica com
acloridria.
d) Gastrite linfoctica.
e) Gastrite eosinoflica.

Tumor e Sndrome
04) HOSPITAL UNIVERSITRIO SO FRANCISCO
DE PAULA
Carcinide

RS 2013
Durante uma apendicectomia em um jovem de 25 anos,
identificado um tumor de 2,5 cm na base do apndice.
Voc retira o apndice e chama o patologista na sala,
que realiza exame de congelao e diagnostica um tumor
carcinoide. Qual o prximo passo mais apropriado para
esse caso?

a) Colectomia direita.
b) Encerrar a cirurgia.
c) Radioterapia ps-operatria.
d) Quimioterapia ps-operatria.
e) Colectomia total.

Tumor e Sndrome
Carcinide
TRAUMA
SENADOR

05) HOSPITAL DE EMERGNCIA E

HUMBERTO LUCENA PB 2013
Qual das seguintes caractersticas imunohistoqumicas
tpica dos tumores que so capazes de provocar a
Sncrome Carcinoide, sendo tambm um marcador til na
avaliao pr-operatria por medida srica, estando
presente em 80% dos pacientes com estes tumores:

a) Pentagastrina.
b) cido 5-Hidroxi-indol-actico.
c) CD117 + (C-KIT).
d) Serotonina.
e) Cromogranina A +.

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Carcinide

06) UFRJ 2011

Homem, 40 anos, com dor abdominal aguda, faz
Tomografia Computadorizada (TC) que revela borramento
da gordura pericecal e presena de fecalito na luz do
apndice.
Submetido

apendicectomia
videolaparoscpica, evolui bem. O exame histopatolgico
revela tumor carcinoide do apndice com 2,5 cm. A
conduta adequada :

a) Acompanhamento clnico.
b) Ileocolectomia.
c) Quimioterapia.
d) Quimioterapia + radioterapia.

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Carcinide

07) SEMAD-RJ 2015

Paciente, 24 anos, sexo masculino, submetido
apendicectomia, apresenta histopatolgico compatvel
com tumor carcinoide de apndice em seu 1/3 mdio de
aproximadamente 1cm. Qual a melhor conduta descrita
abaixo?

a) Observao e acompanhamento do
paciente.
b) Programar hemicolectomia direita.
c) Quimioterapia especfica.
d) Hemicolectomia + linfadenectomia
regional.
e) Terapia de bloqueio hormonal.

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Carcinide

08) UNESP-SP 2016

Sobre a sndrome carcinoide e o tumor
neuroendcrino do trato gastrointestinal,
correto afirmar que:

a)A localizao mais comum do tumor o

apndice cecal.
b)Alteraes
genticas
provocam
o
descontrole do crescimento de clulas
neuroendcrinas.
c)A sndrome ocorre em cerca de 30% dos
pacientes com tumores neuroendcrinos.
d)So observados baixos nveis de cido 5hidroxi-indolactio na urina.

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Carcinide

09) UFSC 2016

Qual stio de tumor carcinoide do sistema
digestivo
apresenta
maior
potencial
de
metastizao para o fgado?

a) Apndice cecal.
b) Reto.
c) leo.
d) Estmago.
e) Jejuno.

Tumor e Sndrome
Carcinide

10) HOSPITAL UNIVERSITRIO PEDRO ERNESTORJ 2015

Confirma-se Sndrome Carcinoide de maneira
mais segura quando encontra-se elevada
excreo urinria nas 24h de:

a) cido vanil mandlico.

b) Serotonina.
c) Prostaglandina E2
d) cido 5-hidroxiindolcetico.

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Carcinide

11) HSJ-MG 2016

Qual o melhor exame complementar a ser
solicitado em um paciente com suspeita de
diverticulite?

a) Colonoscopia.
b)Tomografia de abdome.
c) Enema opaco.
d)Ultrassonografia
de
total.

abdome

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12) HPEV- SP 2016

A abordagem videolaparoscpica, em casos de
apendicite aguda, est contraindicada em
pacientes:

a)Com obesidade grau III.

b)Com sinais clnicos de peritonite
generalizada.
c)Nos quais se pretende minimizar o
dano esttico.
d)Cujo diagnstico incerto.
e) As quatro alternativas acima esto
erradas.

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Carcinide

13) HPEV-SP 2016

Quanto s hrnias da parede anterolateral do
abdome, incorreto afirmar:
a) A de Richer frequentemente s diagnosticada
quando da necrose da ala que contem.
b) A de Amyand contm o apndice cecal no interior
de seu saco.
c) A de Litr contem o diverticulo de Meckel no
interior do seu saco.
d) A de Spiegel no sub-aponeurtica em relao
ao msculo oblquo externo.
e) A hrnia crural habitualmente indolor e,
frequentemente, confundida com adenomegalia
inguinal ou lipoma.

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Carcinide

14) TJ-GO 2014

A causa mais comum, em adultos, de
hemorragia
digestiva
baixa
com
comprometimento hemodinmico :

a) Neoplasia.
b) Ectasia vascular.
c) Colite.
d) Doena diverticular.
e) Afeco anorretal.

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15) FMP-RJ 2013

Hemorragia gastrointestinal, dor no quadrante
superior
direito
e
ictercia
ps-trauma
caracterizam a trade de :

a) Sandblom
b)Samter
c) Virchow
d)Charcot

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Carcinide

OBRIGADO!