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ANEMIAS NA INFÂNCIA Professora Gildene Alves da Costa Transcrito por: Gilberto Bruno, Lucas Lima, Carolina Coelho e Rayra Ribeiro A princípio, abordaremos generalidades acerca da hematopoiese para sedimentar conceitos que subsidiarão melhor compreensão a cerca da gênese e/ou manifestação das anemias em geral:

a cerca da gênese e/ou manifestação das anemias em geral:  O processo tem início a

O processo tem início a partir da célula pluripotente, a

“primeira célula” – stem cell, a partir da qual se

originarão todas as demais células. Essas stem cells, tem sido cada vez mais objeto de estudo, ajudando a elucidar

a etiopatogênese de variados distúrbios, bem como

tornando viáveis novas opções terapêuticas. A partir delas surgem as células-tronco mieloides, eritroblastos, que por sua vez sofrerão um processo de maturação que culminará com a perda do núcleo, gerando os

reticulócitos (que ainda possuem restos nucleares) e por

fim os eritrócitos.

possuem restos nucleares) e por fim os eritrócitos.  As hemácias apresentam uma forma aproximadamente

As hemácias apresentam uma forma aproximadamente arredondada, esférica, bicôncava, halo central claro, no qual circula a hemoglobina.

As anemias serão resultantes de alterações ou distúrbios nesse processo e seus elementos, desde a stem cell até a hemácia. Ao lado uma representação da estrutura da Hemoglobina, que normalmente se constitui de duas cadeias alfa e duas cadeias beta sendo cada cadeia dessa detentora de um grupo Heme, responsável pelo transporte de O2; sendo essa a representação da Hb do adulto, lembrando que ao nascer e intraútero, uma parcela das Hb é do tipo fetal, em que se constituirá de cadeias alfa e gama.

fetal, em que se constituirá de cadeias alfa e gama . Estrutura Hemeproteína 2 pares de

Estrutura Hemeproteína 2 pares de cadeias globínicas

transporte de

O2

Globina: Tetrâmeros constituídos de 4 cadeias de polipepitídeo •2 cadeias α •2 cadeias β ANEMIA Definição: diminuição da massa de hemácias ou concentração de hemoglobina com variações segundo idade Define-se anemia a partir da avaliação do sangue periférico em primeira instância. Um hemograma revelando diminuição de massa e/ou concentração de hemácias é compatível com o diagnóstico de anemia, fazendo-se então necessária uma investigação desde a stem cell até a hemácia, em buca da etiopatogênse dessa anemia. Variação: idade, gênero, altitude Os valores normais dos índices hematimétricos variam de acordo com a idade, o sexo e a altitude em que se enquadra o indivíduo, tal como evidencia a tabela:

Cada cadeia -1 molécula heme

tal como evidencia a tabela: Cada cadeia -1 molécula heme IDADE HEMO HEMO HEMA HEMA VCM
tal como evidencia a tabela: Cada cadeia -1 molécula heme IDADE HEMO HEMO HEMA HEMA VCM

IDADE

HEMO

HEMO

HEMA

HEMA

VCM

VCM

(Anos)

GLOBINA

GLOBINA

TÓCRITO

TÓCRITO

(l l³)

(ll³)

 

Média

Limite

Média

Limite

Média

Limite

Inferior

Inferior

Inferior

0,5-1,9

12,5

11

37

33

77

70

2-4

12,5

11

38

34

79

73

5-7

13

11,5

39

35

81

75

8-11

13,5

12

40

36

83

76

12-4

 

Feminino

13,5

12

41

41

85

78

Masculino

14

12,5

43

43

84

77

15-17

 

Feminino

14

12

41

41

87

79

Masculino

15

13

46

46

86

78

18-49

 

Feminino

14

12

42

42

90

80

Masculino

16

14

47

47

90

80

¬¬’ “Não

precisa decorar, o ideal seria estar sempre acompanhado

de uma tabela como essa

(Leu alguns valores pra cada faixa etária

)

ANEMIAS OMS Valores abaixo dos quais já se define anemia em faixas etárias pediátricas:

Lactentes 6m a 2anos: <11g/dL Pré-escolares: <11g/dL Escolares: <12g/dL Adolescentes femininos: <12g/dL Adolescentes masculinos: <13g/dL Gestantes: <11g/dL

Classificação: Fisiológica Morfológica Para facilitar o estudo das etiologias das anemias, existem várias classificações na literatura médica, sendo duas as principais: Fisiológica (que indicaria “onde” está o problema que levou à anemia se em Medula óssea ou Sangue periférico, por exemplo) e Morfológica (em que se avalia a forma da Hemácia e com isso se prediz de qual tipo anemia se trata).

Classificação funcional (ou Fisiológica)

de

Eritroblastos B . Disturbios de maturação e eritropoese inefetiva Podução existe e em quantidade normal, porém deficiente, isto é, produz hemácias disfuncionantes/defeituosa, por exemplo.

A. Eritroblastopenia

Diminuição

na

produção

C . Hemólise Destruição periférica dos produtos da hematopoiese. D . Perdas sanguíneas Agora abordaremos cada tópico individualmente com suas respectivas especificações etiológicas. A. Eritroblastopenia 1. Falha medular 2. Produção de eritropoetina Alguma alteração na produção de EPO

1. Falha medular

a. Anemia aplástica alteração/deficiência nos três setores

b. Aplasia pura de série vermelha Apenas de

série eritrocítica, com os demais funcionando adequadamente. c. Repovoamento medular Ocupação por outros componentes não habituais da medula (ou, ainda que próprio de MO, em proporções anômalas), por exemplo células neoplásicas, leishmanias, etc.

B. Distúrbios de Maturação e Eritropoiese Inefetiva Esses distúrbios podem ser em nível de citoplasma ou de núcleo do eritroblasto:

1. Anomalias de maturação citoplasmática

a. Deficiência de ferro Principal, vide a

necessidade do ferro nesse processo de maturação em nível citoplasmático.

b. Síndromes talassêmicas Alterações em

nível de cadeias de Hemoglobina. 2. Anormalidade de maturação nuclear

a Deficiência de vit. B12 e Ác. Fólico Elementos importantes para a maturação do núcleo de Hemácia.

Passemos agora para anemias cuja gênese está voltada para fora da MO, sendo resultante da destruição eritrocítica em sangue periférico:

C. Anemias Hemolíticas

1. Defeitos da hemoglobina Anemia falciforme

2. Defeitos de membrana Microesferocitose

3. Defeitos do metabolismo Deficiência de G6PD

4. Distúrbios Ac. Mediados Anemias hemolíticas autoimunes

5.

Lesão mecânica Lesões de valvas

 

6.

Lesão

induzida

p/

oxidantes

e

infecciosos

Malária, Hepatites, agentes antioxidantes (benzenos,

produtos domésticos por exemplo)

D. Perdas sanguíneas que são a principal causa de

anemias no adulto, sendo que em crianças a causa mais

importante consiste na carência de ferro.

1.

Classificação Morfológica feita de acordo com o tamanho das hemácias, VCM e outros índices hematimétricos

A.

B.

C.

D.

A.

B.

C.

D.

E.

Anemias

Microcíticas

Macrocíticas

Normocíticas

ANEMIAS MICROCÍTICAS

Ferropenia A mais importante em termos de frequência

Hemorragia crônica

Doença inflamatória crônica

Intoxicação por chumbo

1.

ANEMIAS NORMOCÍTICAS

Sequestro esplênico A hemácia está normal, acontecendo “apenas” o seqüestro pelo Baço.

Hemólise Quando se trata de uma hemólise recente.

Hemorragia aguda

Doença hepática e renal

Hipotireoidismo Lembrando que as doenças acima levarão a anemia normocítica na fase inicial do quadro, sendo que progressivamente a MO passará a ser solicitada, quando então surgirão células jovens em periferia para compensação e hemácias macrocíticas (ou ainda microcíticas) em algumas situações.

Anemias Normocíticas com reticulocitose Hemorragia Aguda

2.

congênita

ou adquirida Anemias Normocíticas com reticulócitos normais ou diminuídos Déficit de produção: aplasia de MO Anemia de Blackfan Diamond Um tipo de aplasia pura de série vermelha congênita, em que a criança nasce bem, porém a partir dos 2 meses de idade começam a diminuir as hemácias derivadas da mãe, tornando o paciente dependente de transfusões. Anemia da doença crônica

Hemólise

Aguda:

Anemias Macrocíticas Deficiência de vitamina B12 Deficiência de ácido fólico Tendo o conhecimento das mais variadas etiologias e formas de manifestação das anemias, procede-se então com a metodologia de avaliação do paciente anêmico. Avaliação do paciente anêmica

História a. Identificação: Idade, sexo, etnia, procedência; Crianças de termo <6m: rara deficiência nutricional de Fe; rara em prematuros antes de dobrarem o peso de nascimento. Parte 2 Avaliação do Paciente Anêmico – item “a-Idade” – Cont Por que Anemia Carencial Ferropriva é rara em menores de 6 meses (nascidos a termo) se eles tiverem aleitamento materno exclusivo?

Ele nasceu com aporte de ferro do último trimestre de gravidez. No último trimestre é vai estar se formando o seu depósito de ferro. Se ele nasceu prematuro ele não tem esse aporte de ferro; mas se nasceu de termo, tem esse acúmulo de ferro (decorrente do último trimestre da gestação). OBS: o prematuro, se ele vai dobrar o peso de nascimento, ele terá mais necessidade de ferro. Terá anemia.

ele terá mais necessidade de ferro. Terá anemia. (MEDCURSO) – percentual de absorção do ferro materno

(MEDCURSO)

percentual de absorção do ferro materno é de 50%, enquanto que de nossos alimentos a absorção é no

o

Alimentação exclusivamente com leite materno

máximo 20%. Assim, o leite materno tem uma excelente

absorção, excelente biodisponibilidade.

PERÍODO NEONATAL: nesse período, temos alguns tipos de anemias mais freqüentes.

perda sanguínea recente

isoimunização

Anemia hemolítica congênita

Dos 3-6m: já vamos começar a diagnosticar os distúrbios

congênitos de síntese (ex: Talassemia) ou estrutura de

Hemoglobina (Anemia Falciforme).

b.

Raça:

Hemoglobinas S e C: negros apesar de isto já estar bem

mudado; nós já estamos muito miscigenados.

Talassemia:

mediterrâneas.

c. Etnia

brancos

mais nas populações

Síndromes Talassêmicas

Ulceras de extremidades inferiores mais comuns em adolescentes e adultos jovens com doença falciforme difíceis de tratar

b. Facies

pcts que possuem uma hiperhemólise podem desenvolver uma Bossa frontal, proeminência de ossos malares e maxilares, por conta da eritropoiese acentuada

c. Olhos:

Microcornea: Fanconi

Tortuosidade de vasos retinianos e conjuntivais e microaneurismas da retina.

d. Boca:

Glossite: deficiência de vit. B12 e Ferro

Estomatite angular: deficiência de Ferro e. Baço aumentado: sempre que houver baço aumentado, temos que ir atrás de uma causa (mesmo existindo um certo percentual de pessoas normais que podem ter um baço aumentado) ex: Anemia Hemolítica

d. Hist. Neonatal importante também avaliar essas

histórias abaixo

Hiperbilirrubinemia

Prematuridade

ANEMIA CARENCIAL FERROPRIVA Ferro é o 2º metal mais abundante na natureza O ferro participa de todas as Reações de transferência de elétrons no corpo. Por isso, quem tem Anemia Ferropriva vai ter desde uma certa adinamia, uma lerdeza, até mesmo deficiência de inteligência que pode ser permanente.

mesmo deficiência de inteligência que pode ser permanente.  Carência de ferro: problema de saúde pública

Carência de ferro: problema de saúde pública Deficiência nutricional mais comum em todos os países Na nossa dieta absorvemos cerca de 1-2mg de Ferro por dia, esse ferro vai pra transferrina plasmática para ser transportada no sangue, e parte dele (ferro) vai pra MO, maior parte para as hemácias circulantes (1800mg), e esse ferro das hemácias circulante são os responsáveis pela função da respiração celular (participa de todas as reações de transferência de elétrons, etc “trechozinho

e.

Dieta os pais alimentam muito mal seus filhos, e nós

devemos saber orientá-los nisto.

f. Uso de algumas Drogas:

Agentes oxidantes leva a Anemia Hemolítica

Fenitoína leva a Anemia Megaloblastica

Drogas (benzeno, cloranfenicol) Anemia Aplástica

g. Infecção diz que já vimos (pelo que vcs tão vendo

ela basicamente só lê slides)

Hepatite

Outras

h.

Herança

i. Diarréia

Sindrome do Intestino Curto

Doença Intestinal inflamatória porque DII levam a anemia? Por causa de defeitos na absorção de ferro. O ferro é absorvido no duodeno e jejuno proximal.

AVALIAÇÃO DO PCT ANÊMICO - EXAME FÍSICO

a. Pele na pele, além da palidez cutâneo-mucosa, pode

haver algumas alterações que nos fazem pensar em

anemias específicas.

Hiperpigmentação

Petéquias Equimoses aí já vou ver se o pct tem outra alteração além da série vermelha, pra pensar nas leucemias, nas aplasias, etc. Manchas de pele mais escuras: pode-se pensar em Anemia de Fanconi

Icterícia pensar nas hemólises

ser utilizado pelos músculos e

o que não for utilizado vai ser armazenado, fazer parte do ferro de depósito, estocado nos macrófagos ou no parênquima hepático. Nós não temos mecanismos de excreção de ferro. Fala que os mecanismos de absorção do ferro são muito estudados e conhecidos (lembrar: isso ocorre no duodeno e jejuno proximal), mas há uma grande dificuldade em compreender como esse mineral chega na circulação/nas hemácias.

mal explicado esse”)

vai

Outro problema importante é a sobrecarga de ferro, que é tão danosa como a sua carência. Quais são os órgãos que acumulam ferro de maneira mais

tóxica?(hemocromatose??) Coração e Fígado. Então os

pcts

insuficiência hepática.

ou

vão

a

óbito

por

insuficiência

cardíaca

tudo diminuído, só a protoporfirina eritrocitária que estará aumentada. A Protoporfirina Eritrocitária é uma proteína lá do grupo M que vai estar rica ou pobre de ferro. Ela capta o ferro. Se não tem ferro na circulação, ela fica livre, e aí ela fica aumentada porque a gente dosa a protoporfirina eritrocitária LIVRE.

Como fazemos a avaliação de anemia? Temos de ver todos estes índices, mas um dos mais frequentemente utilizados é a ferritina sérica. Só que a ferritina sérica é uma proteína de fase aguda, ou seja, numa febre (p.ex.) ela com certeza estará aumentada. Então muito cuidado ao dosar essa proteína por conta disso. Quando fazemos

a reposição de ferro, aí é o contrário: quando vc vai

entrando no quadro de anemia, primeiro altera a ferritina, depois a Sat.transferrina, pra por ultimo vc ter alteração

depois a Sat.transferrina, pra por ultimo vc ter alteração Essa tabela acima mostra as Necessidades Mínimas

Essa tabela acima mostra as Necessidades Mínimas Diárias de Ferro em Função de Idade e Sexo. Por exemplo, os lactentes precisam diariamente de 1mg de ferro pra síntese diária de hemoglobina. Então na nossa dieta temos que ter pelo menos 10mg de ferro, porque absorvemos pelo menos 10% necessários para produção de Hb. Em condições excepcionais de carência, nos conseguimos absorver ate 20% de ferro. ETIOLOGIA:

Dieta inadequada a grande causa de carência de ferro

Aumento da demanda nas fases de crescimento observamos que as necessidades diárias vão aumentando

Perdas sangüíneas não é tão comum nessa faixa etária; parasitoses, DII, alguns traumas

Má absorção alguma agressão à mucosa, levando a deficiência de absorção;

Transporte e metabolismo muito raro; ex: deficiência da Transferrina

Nessa figura observamos as etapas dos pcts com anemia ferropriva e os exames bioquímicos que se alteram no

transcorrer dessa anemia. Se o pct tem só depleção dos

Estoques de Ferro, ele tem só a ferritina diminuída, e os

outros parâmetros normais. Já lá na fase de Anemia por

vais estar

deficiência de Ferro ele vai ter alterado tudo

de VCM; quando trata da anemia, primeiro quem corrige

é o VCM, e só por ultimo a ferritina/depósitos de ferro

voltam ao normal (por último são repostos os depósitos de ferro).

Mostra um esfregaço de sangue periférico de pct com anemia. Você vê uma hemácia pequena, microcitica, hipocromica, com alo central bem claro, alargado, uma pequena quantidade de Hb, etc.

PREVENÇÃO - SBP

uma pequena quantidade de Hb, etc. PREVENÇÃO - SBP RN de termo P adequado p/ IG:

RN de termo P adequado p/ IG: em LME, a partir do 6º mês ou do início do desmame até o 24º mês de vida 1mg de Fe/Kg/dia ou 45mg /sem

Prematuros e RN de baixo P: 2mg/Kg/dia, a partir do 30º dia, durante 2 meses. A partir daí mesmo esquema anterior.

Além da reposição de ferro

Educação alimentar

algumas recomendações:

Macrocitose, pancitopenias, células gigantes com núcleo bem grande, como exemplo metamielócitos, bastões gigantes, multisegmentados no sangue periférico.

bastões gigantes, multisegmentados no sangue periférico.  Melhora do saneamento básico e assistência médica,

Melhora do saneamento básico e assistência médica, com controle das parasitoses

Programas de suplementação de ferro profilático para grupos de risco

Criação e incentivo a programas de fortificação de alimentos.

Apesar de termos focados até agora no paciente com deficiência de ferro, existe na atualidade outro problema, o excesso de ferro, pois o que vemos normalmente nos rótulos dos produtos é alimento

enriquecido em ferro. Então como ficam as pessoas que

tem sobrecarga de ferro?(Deixa essa pergunta em aberto)

Vit B12  Alimentos de origem animal (carne, fígado, leite, ovos);  Ingestão diária( 0,4
Vit B12
 Alimentos de origem animal (carne, fígado, leite, ovos);
 Ingestão diária( 0,4 a 2,4mcg)
Ácido Fólico: nos alimentos, conjugado a resíduos de ác glutâmico - poliglutamatos  Vit hidrossolúvel,
Ácido Fólico: nos alimentos, conjugado a resíduos de ác
glutâmico - poliglutamatos
Vit hidrossolúvel, vegetais frescos
Fígado, espinafre, feijão, brócolis, alface, ovo, carnes, leite)

Quais são as caudas de carência de acido fólico e B 12 ? Menor ingesta, por exemplo, nas pessoas que fazem dietas muito restritas.

A necessidade de vitamina B12 é muito pequena, por

isso leva muito tempo para uma pessoa com dieta vegetariana desenvolver anemia megaloblástica neste caso, aproximadamente de 10 a 20 anos a depender da reserva da pessoa. Porém a deficiência de acido fólico é sentida mais precocemente.

É rara deficiência de B12 em criança, tanto que em

crianças com alterações da anemia megaloblástica se pensa como primeiro diagnostico diferencial é leucemia. Hoje em adultos uma importante causa desse tipo de anemia são as cirurgias de TGI, pois causam má absorção. Outras causas são:

de TGI, pois causam má absorção. Outras causas são: Defeitos de transporte ou metabolismo  Aumento

Defeitos de transporte ou metabolismo

Aumento da excreção ou perdas

Aumento das necessidades fisiológicas ou patológicas

Anemia Megaloblastica:

Tríade clássica de anemia megaloblástica: Fraqueza, parestesia e dor na língua.

pela deficiência de acido fólico e

vitamina B 12 ,que vão participar da maturação do

núcleo(do seu DNA) do

essa

É

causada

Outras manifestações clinicas são:

Alterações do tubo digestivo: diarréia, glossite, queilite, perda de apetite, esplenomegalia Degeneração do cordão posterior da medula espinhal Depressão Deficit de memória Dist psiquiátricos

eritroblasto, por

isso

deficiência é responsável por um grupo de doenças, já

que interfere em fases do ciclo de maturação genética da

célula.

por

Todas

essas

doenças

são

caracterizadas

anemias macrocíticas com células que maturam seu

citoplasma adequadamente e o núcleo que não matura, dando uma morfologia especifica das células da medula óssea no sangue periférico.

Qual é essa morfologia?

Manifestações citológicas:

Dissociação de maturação núcleo-citoplasmática

Eritropoiese anormal

Hematopoiese ineficaz

Reticulócitos normais ou diminuídos: medula pode estar

pouco funcionante.

Radiações ionizantes: exemplo paises expostos a bombas atomicas Doenças: algumas doencas provocam apalsia tnto temporaria como permanente como hepaites, HIV

Bilirrubinas aumentadas: pela lise celular

DHL aumentada

Metamielócitos e bastões gigantes

Neutrófilos polissegmentados

Classificação:

AA moderada

AA severa: celularidade da MO<30% para sua faixa etária e 2 dos achados em sangue periférico-

sua faixa etária e 2 dos achados em sangue periférico- Neutrófilos<500 Plaquetas<20 000

Neutrófilos<500

Plaquetas<20 000

Reticulócitos<1%

AA muito severa: neutrófilos<200 Anemia aplasica é tratada só a partir da severa. Moderada só acompanha

Lembrar que quem faz diagnostico de aplasia é a biopsia de medula não o mielograma. O tratamento é com imunossupressores ou transplante de medula óssea. Agora vamos recapitular algumas coisas de HEMÓLISE:

Toda vez que um paciente vai apresentar: aumento de

Nessa foto mostra celulas com citoplasma maduro, nucleo gigante e bastão gigante

Aplasia de medula óssea

bilirrubina indireta, icterícia no exame físico, aumento da excreção urinária de urobilinogenio, cálculos biliares decorrentes de deposito de bilirrubina na vesícula e hepatoesplenomegalia.

Anemia hemolítica o paciente vai ter como conseqüência aumento da produção de eritrócitos, logo:

Pancitopenia

Medula óssea hipocelular : falha da medula ossea.

2 a 6 casos / 1 000 000 hab

2 picos de incidência: entre 15 e 25 anos e em > 60 anos

Sangue

Reticulose Macrocitose Eritroblastos circulantes

Existem várias incógnitas etiológicas para anemia aplasica. A maioria das vezes, nós não conseguimos saber o que aconteceu com aquela medula para que ela parasse de produzir células. Uma das hipóteses seria uma vulnerabilidade da célula tronco, devido alguma droga ou substancia especifica. Essa é a principal teoria, por isso se insiste tanto na alimentação saudável.

Medula óssea Hiperplasia eritróide Alterações radiológicas esqueléticas:

consequência da hipreproliferação medular

Etiologias:

Idiopática 50-75% dos casos

Exposição a drogas vulnerabilidade das células tronco?

Agentes químicos: benzeno

Destino do eritroblasto pós-destruição. Ele é englobado pelos macrófagos, daí a globina vai fazer parte

Destino do eritroblasto pós-destruição. Ele é englobado pelos macrófagos, daí a globina vai fazer parte de um pool de aminoácidos, já o ferro é reaproveitado pela

transferrina e a hemoglobina vai ser decomposta em CO2

o

que será expirado e em bilirrubina indireta, que será

conjugada e então eliminada.

Anemias hemolíticas por defeitos intrínsecos das hemácias
Anemias hemolíticas por defeitos
intrínsecos das hemácias

o

o

Anormalidades da membrana eritrocitária Hereditárias Exemplos: esferocitose hereditária, eliptocitose hereditária, piropoiquilocitose hereditária Adquiridas Hemoglobinúria paroxística noturna:

muito rara em crianças.

Anormalidades da hemoglobina Defeito estrutural Exemplos: hemoglobinopatia S, HbC,

HbD, HbE Alteração no ritmo de síntese Exemplo: talassemias Defeito das enzimas Exemplos: deficiências de G6PD, deficiência de piruvatocinase

PARTE 4

ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR DEFEITOS EXTRÍNSECOS DAS HEMÁCIAS Podem ser imunes ou por sequestro esplênico:

Imune- podem ser:

Aloimunes

Doença hemolítica do recém-nascido

Transfusão de sangue incompatível

Auto-imunes

Por anticorpos a frio

Por anticorpos a quente

Por drogas

Sequestro no baço

Esplenomegalia de qualquer etiologia qualquer situação que leve ao aumento do volume do baço vai fazer com que o percurso das hemácias dentro dos sinusóides do baço aumente e dessa forma pode ficar retida. Assim podemos dizer que não somente o sequestro esplênico da anemia falciforme ocasiona isso, mas uma esplenomegalia de qualquer causa pode aumentar essa permanência da hemácia e levar a sua destruição, pois o baço possui uma função de destruir as hemácias que passaram do tempo e aquelas que têm disfunção, como por exemplo, na microesferocitose em que há um defeito de membrana pela falta de proteínas, assim, as hemácias ficam retidas e são destruídas; tanto que o tratamento da microesferocitose é a esplenectomia.

Ruptura mecânica das hemácias

o

Anemia hemolítica microangiopática

o

Próteses valvares

o

Marcha muito intensa

Agentes químicos, biológicos ou microorganismos

o

Malária

o

Veneno de cobra

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

Trata-se de uma anemia hemolítica

Os eritrócitos apresentam uma forma esférica

Frequência: 1: 2.000 a 5.000 relativamente frequentes

Choque hipovolêmico se for grave

Autolimitada, resolução espontânea passou a ação do agente a medula não tem problema nenhum, mas como produziu tanto, esgotou a capacidade dela de fornecer o suprimento adequado para o sangue periférico. Aí dependendo da intensidade do agente oxidante o paciente pode ter até choque hipovolêmico ou pode ter um quadro leve, com resolução limitada ou mesmo nem ser notado. Esses pacientes quando são diagnosticados o laboratório já manda fazer uma lista para a família de substancias que o paciente não pode ser exposto. No caso de alimentos, temos a fava que é um agente oxidante severo para quem tem deficiência de G6-PD. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE São várias as doenças que podem levar a anemia hemolítica autoimune. Nós vamos ver como acontece esse processo.

na forma assintomática

Formas leves e assintomáticos: 1%

Deficiência de espectrina aumento da fragilidade osmótica existe um defeito de membrana por deficiência de algumas proteínas que são responsáveis

por esse processo, a mais frequente delas é a espectrina

que

ocasiona

fragilidade

dessa

hemácia

quando

colocada em um meio com diferentes concentrações de NaCl

Podem ocorrer mutações em outras proteínas: Mutações no gene da anquirina, -espectrina, banda 3 e proteína 4.2

gene da anquirina,  -espectrina, banda 3 e proteína 4.2 Essa figura mostra a complexidade da

Essa figura mostra a complexidade da membrana das hemácias e onde estão essas proteínas que podem estar alteradas (alfa espectrina, beta espectrina, banda 3, proteína 4.2)

ERITROENZIMOPATIAS

beta espectrina, banda 3, proteína 4.2) ERITROENZIMOPATIAS Tenho aqui uma hemácia com seu antígeno eritrocitário e

Tenho aqui uma hemácia com seu antígeno eritrocitário

e tenho um anticorpo da classe IgG que se junta ao

antígeno. Mas como sei que o paciente tem anemia hemolítica autoimune? Primeiro pego o sangue do pcte e o anticorpo que vai se juntar ao antígeno eritrocitário, depois jogo no soro anti-IgG. Assim vai ocorrer a

aglutinação dessas hemácias dando um soro de Coombs positivo, confirmando o diagnostico. Ele vai ter uma clinica de muitas anemias: icterícia, aumento de bilirrubinas e às vezes esplenomegalia. Eu não sei qual

é a causa dessa minha anemia hemolítica autoimune aí

tenho que afastar os outros diagnósticos de anemias hemolíticas que vimos (por defeito de síntese, de membranas, enzimático) porque nenhuma delas é Coombs positivo. Diagnóstico Diferencial de Anemias AVALIAÇÃO DO PACIENTE ANÊMICO Laboratório A) Exames Iniciais:

Anemias por deficiências de enzimas do ciclo celular para o metabolismo eritróide

Deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase (G6-PD) - mais frequente

A deficiência de G6-PD é a mais frequente delas. O

paciente pode levar a sua vida tranquilo, dependendo do percentual de G6-PD. Assim dosamos a quantidade de G6-PD que ele tem; se a deficiência for leve e ele não for

exposto a agentes oxidantes que vão esgotar os estoques

de G6-PD dele, ele vai passar a sua vida tranquilo. Por

neonatal

ampliada. E aqueles expostos a agentes oxidantes vão ter

isso,

esse

é

um

exame

feito

na

triagem

episódios de hemólise aguda. O que ele pode ter:

DEFICIÊNCIA DE G6-PD:

Quadro clínico:

Hgb e Hto saber se tem anemia mesmo

Índices Hematimétricos- para classificar as anemias

Episódios de hemólise aguda devido à exposição ao agente oxidante, ocasionando:

Letargia, febre, dor abdominal, diarreia, urina escura, icterícia, palidez, hepatoesplenomegalia.

Contagem de Plaquetas - avaliar junto com a leucometria na pesquisa de alterações de outros componentes do hemograma para saber se tem problema na medula óssea

e qual a origem dessa anemia: se por defeito de medula óssea, por hemólise ou alteração no sangue periférico.

Leucometria

Contagem de Reticulócitos se estiver alta está tudo bem

com a medula, mas se estiver baixa há alguma alteração na medula

Esfregaços de SP para verificar alguma alteração moforlógica no sangue periférico, como microesferócitos na microesferocitose hereditária; hemácias em foice na anemia falciforme e neutrófilos polisegmentados na anemia megaloblástica. B) Outros

o

Quando é preciso fazer um mielograma? Respodem

reticulócitos baixos. A prof diz: quando tenho anemia carencial os reticulócitos também estão baixos. E eu preciso fazer o mielograma em todo paciente com anemia carencial? NÃO. Então, não é só reticulócitos baixos, uma pancitopenia também, na verdade uma bicitopenia já é obrigatório fazer o mielograma.

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linfocitose acentuada e o bioquímico me diz que são células jovens, então não tem o que pensar, é fazer o mielograma. Se tenho uma leucocitose acentuada e o pcte tem um infecção grave sem outras alterações, eu posso esperar um pouco porque essa leucocitose pode ser devido ao processo infeccioso. Então trato a infecção e se o pcte melhorar pode ser indicio que não há problema na medula óssea.

RESUMO DAS DIFERENTES ANEMIAS Primeiro avalio a Hb e Hto do paciente para ver se tem anemia, depois avalio a massa eritrocitária (VCM- volume corpuscular médio) e assim posso classificar em microcítica, normocítica ou macrocítica. Começa sempre pelo mais simples, o VCM, pois a anemia mais frequente que temos é a anemia ferropriva e o VCM já pode nos orientar.

temos é a anemia ferropriva e o VCM já pode nos orientar. 1- ZPP – protoporfirina

1-

ZPP protoporfirina eritrocitária livre

Ferritina

Coombs

Mielograma

Outra situação seria uma leucocitose acentuada com 2- Quando o VCM está normal não vou para o lado das

macrocíticas nem das microcíticas. Nesse caso parto para a contagem de reticulócitos para avaliar a medula óssea do pcte, para ver se o problema é na medula óssea ou no sangue periférico. Se a contagem de reticulócitos estiver alta, está tudo bem com a medula. Aí vejo a bilirrubina, se estiver normal temos hemorragia. Se estiver alta, temos anemia hemolítica, aí faz o teste de Coombs para saber se é autoimune ou não.

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se é autoimune ou não. • o o o o • o o o o o

ESTUDOS LABORATORIAIS ÚTEIS NA INVESTIGAÇÃO DE PACIENTE ANÊMICO Nesse tópico a prof não comentou nada, apenas passou rapidamente, pois já havia explicado.

Deficiência De Ferro

Protoporfirina Eritrocitária Livre

Ferritina Sérica

Sangue oculto nas fezes

Endoscopia

Deficiência De Ácido Fólico ou Vitamina B12

Medula Óssea

Vitamina B12 Sérica

Folato Sérico Anemia Hemolítica

Evidência de quebra de Hemácias

Esfregaço Sanguíneo

Bilirrubinas

Urobilinogênio urinário

Haptoglobina

3- Quando os reticulócitos estão baixos, o problema é na medula. Aí avalio os outros componentes do hemograma (plaquetas e leucócitos) para saber se estão aumentados, diminuídos ou normais.

Alguém pergunta: Prof se apenas as plaquetas estiverem

Alguém pergunta : Prof se apenas as plaquetas estiverem aumentadas, posso descartar aplasia pura da série

aumentadas, posso descartar aplasia pura da série vermelha? R- Na verdade tudo pode acontecer, é um processo dinâmico. No caso o pcte pode estar em infecção, mas se tiver aplasia pura de série vermelha as plaquetas e leucócitos estão normais.