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ANEMIAS NA INFNCIA

Professora Gildene Alves da Costa


Transcrito por: Gilberto Bruno, Lucas Lima, Carolina
Coelho e Rayra Ribeiro
A princpio, abordaremos generalidades acerca da
hematopoiese para sedimentar conceitos que subsidiaro
melhor compreenso a cerca da gnese e/ou manifestao
das anemias em geral:

As anemias sero resultantes de alteraes ou distrbios


nesse processo e seus elementos, desde a stem cell at a
hemcia.
Ao lado uma representao da estrutura da Hemoglobina,
que normalmente se constitui de duas cadeias alfa e duas
cadeias beta sendo cada cadeia dessa detentora de um
grupo Heme, responsvel pelo transporte de O2; sendo
essa a representao da Hb do adulto, lembrando que ao
nascer e intratero, uma parcela das Hb do tipo fetal,
em que se constituir de cadeias alfa e gama.
Estrutura
Hemeprotena
2 pares de cadeias globnicas

O processo tem incio a partir da clula pluripotente, a


primeira clula stem cell, a partir da qual se
originaro todas as demais clulas. Essas stem cells, tem
sido cada vez mais objeto de estudo, ajudando a elucidar
a etiopatognese de variados distrbios, bem como
tornando viveis novas opes teraputicas. A partir
delas surgem as clulas-tronco mieloides, eritroblastos,
que por sua vez sofrero um processo de maturao que
culminar com a perda do ncleo, gerando os

reticulcitos (que ainda possuem restos nucleares) e por


fim os eritrcitos.

Cada cadeia -1 molcula heme


transporte de
O2
Globina: Tetrmeros constitudos de 4 cadeias de
polipepitdeo
2 cadeias
2 cadeias
ANEMIA
Definio: diminuio da massa de hemcias ou
concentrao de hemoglobina com variaes segundo
idade
Define-se anemia a partir da avaliao do sangue
perifrico em primeira instncia. Um hemograma
revelando diminuio de massa e/ou concentrao de
hemcias compatvel com o diagnstico de anemia,
fazendo-se ento necessria uma investigao desde a
stem cell at a hemcia, em buca da etiopatognse dessa
anemia.
Variao: idade, gnero, altitude
Os valores normais dos ndices hematimtricos variam de
acordo com a idade, o sexo e a altitude em que se
enquadra o indivduo, tal como evidencia a tabela:

As hemcias apresentam uma forma aproximadamente


arredondada, esfrica, bicncava, halo central claro, no
qual circula a hemoglobina.
IDADE
HEMO
HEMO
HEMA
HEMA
(Anos)
GLOBINA GLOBINA TCRITO TCRITO

VCM
(l l)

VCM
(ll)
1

Mdia
0,5-1,9
2-4
5-7
8-11
12-4
Feminino
Masculino
15-17
Feminino
Masculino
18-49
Feminino
Masculino

12,5
12,5
13
13,5

Limite
Inferior
11
11
11,5
12

13,5
14

Mdia
37
38
39
40

Limite
Inferior
33
34
35
36

Mdia
77
79
81
83

Limite
Inferior
70
73
75
76

12
12,5

41
43

41
43

85
84

78
77

14
15

12
13

41
46

41
46

87
86

79
78

14
16

12
14

42
47

42
47

90
90

80
80

(Leu alguns valores pra cada faixa etria... No C . Hemlise Destruio perifrica dos produtos da
precisa decorar, o ideal seria estar sempre acompanhado hematopoiese.
de uma tabela como essa...)
D . Perdas sanguneas
Agora abordaremos cada tpico individualmente com
suas respectivas especificaes etiolgicas.
ANEMIAS OMS
Valores abaixo dos quais j se define anemia em faixas A. Eritroblastopenia
etrias peditricas:
1. Falha medular
Lactentes 6m a 2anos: <11g/dL
2. Produo de eritropoetina Alguma alterao na
produo de EPO
Pr-escolares: <11g/dL
Escolares: <12g/dL
Adolescentes femininos: <12g/dL
1. Falha medular
a. Anemia aplstica alterao/deficincia nos
Adolescentes masculinos: <13g/dL
trs
setores
Gestantes: <11g/dL
b. Aplasia pura de srie vermelha Apenas de
srie eritroctica, com os demais funcionando
Classificao: Fisiolgica
adequadamente.
Morfolgica
c. Repovoamento medular Ocupao por outros
Para facilitar o estudo das etiologias das anemias,
existem vrias classificaes na literatura mdica, sendo componentes no habituais da medula (ou, ainda que
duas as principais: Fisiolgica (que indicaria onde est prprio de MO, em propores anmalas), por exemplo
o problema que levou anemia se em Medula ssea ou clulas neoplsicas, leishmanias, etc.
Sangue perifrico, por exemplo) e Morfolgica (em que B. Distrbios de Maturao e Eritropoiese Inefetiva
se avalia a forma da Hemcia e com isso se prediz de qual Esses distrbios podem ser em nvel de citoplasma ou de
ncleo do eritroblasto:
tipo anemia se trata).
1. Anomalias de maturao citoplasmtica
a. Deficincia de ferro Principal, vide a
Classificao funcional (ou Fisiolgica)
A. Eritroblastopenia Diminuio na produo de necessidade do ferro nesse processo de maturao em
nvel citoplasmtico.
Eritroblastos
b. Sndromes talassmicas Alteraes em
B . Disturbios de maturao e eritropoese inefetiva
nvel de cadeias de Hemoglobina.
Poduo existe e em quantidade normal, porm
2. Anormalidade de maturao nuclear
deficiente,
isto
,
produz
hemcias
disfuncionantes/defeituosa, por exemplo.
2

A.
B.
C.
D.

A.
B.
C.
D.
E.

a Deficincia de vit. B12 e c. Flico


Hemlise Aguda: congnita
Elementos importantes para a maturao do ncleo de ou adquirida
Hemcia.
Anemias Normocticas com reticulcitos normais ou
diminudos
Dficit de produo: aplasia de MO
Passemos agora para anemias cuja gnese est voltada
Anemia de Blackfan Diamond Um tipo de
para fora da MO, sendo resultante da destruio
aplasia pura de srie vermelha congnita, em que a
eritroctica em sangue perifrico:
criana nasce bem, porm a partir dos 2 meses de idade
C. Anemias Hemolticas
comeam a diminuir as hemcias derivadas da me,
1. Defeitos da hemoglobina Anemia falciforme
tornando o paciente dependente de transfuses.
2. Defeitos de membrana Microesferocitose
Anemia da doena crnica
3. Defeitos do metabolismo Deficincia de G6PD
4. Distrbios Ac. Mediados Anemias hemolticas Anemias Macrocticas
autoimunes
Deficincia de vitamina B12
Deficincia de cido flico
5. Leso mecnica Leses de valvas
Tendo
o
conhecimento
das
mais variadas etiologias e
6. Leso induzida p/ oxidantes e infecciosos
Malria, Hepatites, agentes antioxidantes (benzenos, formas de manifestao das anemias, procede-se ento
com a metodologia de avaliao do paciente anmico.
produtos domsticos por exemplo)
Avaliao do paciente anmica
D. Perdas sanguneas que so a principal causa de
anemias no adulto, sendo que em crianas a causa mais
1.
Histria
importante consiste na carncia de ferro.
a. Identificao: Idade, sexo, etnia, procedncia;
Crianas de termo <6m: rara deficincia
Classificao Morfolgica feita de acordo com o nutricional de Fe; rara em prematuros antes de
tamanho das hemcias, VCM e outros ndices dobrarem o peso de nascimento.
Parte 2
hematimtricos
Avaliao do Paciente Anmico item a-Idade
Anemias
Microcticas
Cont...
Macrocticas
Por que Anemia Carencial Ferropriva rara em
Normocticas
menores de 6 meses (nascidos a termo) se eles tiverem
aleitamento materno exclusivo?
ANEMIAS MICROCTICAS
Ferropenia A mais importante em termos de frequncia
1. Ele nasceu com aporte de ferro do ltimo trimestre de
Hemorragia crnica
gravidez. No ltimo trimestre vai estar se formando o
Doena inflamatria crnica
seu depsito de ferro. Se ele nasceu prematuro ele no
Intoxicao por chumbo
tem esse aporte de ferro; mas se nasceu de termo, tem
esse acmulo de ferro (decorrente do ltimo trimestre da
ANEMIAS NORMOCTICAS
gestao). OBS: o prematuro, se ele vai dobrar o peso de
Sequestro esplnico A hemcia est normal, nascimento, ele ter mais necessidade de ferro. Ter
acontecendo apenas o seqestro pelo Bao.
anemia.
Hemlise Quando se trata de uma hemlise recente.
Hemorragia aguda
Doena heptica e renal
Hipotireoidismo
Lembrando que as doenas acima levaro a anemia
normoctica na fase inicial do quadro, sendo que
progressivamente a MO passar a ser solicitada, quando
ento surgiro clulas jovens em periferia para
compensao e hemcias macrocticas (ou ainda
(MEDCURSO)
microcticas) em algumas situaes.
2. Alimentao exclusivamente com leite materno o
Anemias Normocticas com reticulocitose
percentual de absoro do ferro materno de 50%,
Hemorragia Aguda
enquanto que de nossos alimentos a absoro no
3

mximo 20%. Assim, o leite materno tem uma excelente


Ulceras de extremidades inferiores mais comuns em
absoro, excelente biodisponibilidade.
adolescentes e adultos jovens com doena falciforme
difceis de tratar
PERODO NEONATAL: nesse perodo, temos alguns b. Facies
tipos de anemias mais freqentes.
pcts que possuem uma hiperhemlise podem desenvolver
perda sangunea recente
uma Bossa frontal, proeminncia de ossos malares e
isoimunizao
maxilares, por conta da eritropoiese acentuada
Anemia hemoltica congnita
c. Olhos:
Microcornea: Fanconi
Dos 3-6m: j vamos comear a diagnosticar os distrbios
Tortuosidade de vasos retinianos e conjuntivais e
congnitos de sntese (ex: Talassemia) ou estrutura de
microaneurismas da retina.
Hemoglobina (Anemia Falciforme).
d. Boca:
b. Raa:
Glossite: deficincia de vit. B12 e Ferro
Hemoglobinas S e C: negros apesar de isto j estar bem
mudado; ns j estamos muito miscigenados.
Estomatite angular: deficincia de Ferro
Talassemia: brancos mais nas populaes e. Bao aumentado: sempre que houver bao
mediterrneas.
aumentado, temos que ir atrs de uma causa (mesmo
existindo um certo percentual de pessoas normais que
c. Etnia
podem ter um bao aumentado) ex: Anemia Hemoltica
Sndromes Talassmicas
d. Hist. Neonatal importante tambm avaliar essas
ANEMIA CARENCIAL FERROPRIVA
histrias abaixo
Ferro o 2 metal mais abundante na natureza
Hiperbilirrubinemia
O ferro participa de todas as Reaes de transferncia
Prematuridade
e. Dieta os pais alimentam muito mal seus filhos, e ns de eltrons no corpo. Por isso, quem tem Anemia
Ferropriva vai ter desde uma certa adinamia, uma
devemos saber orient-los nisto.
lerdeza, at mesmo deficincia de inteligncia que pode
f. Uso de algumas Drogas:
ser permanente.
Agentes oxidantes leva a Anemia Hemoltica
Fenitona leva a Anemia Megaloblastica
Drogas (benzeno, cloranfenicol) Anemia Aplstica
g. Infeco diz que j vimos (pelo que vcs to vendo
ela basicamente s l slides)
Hepatite
Outras
h. Herana
i. Diarria
Sindrome do Intestino Curto
Doena Intestinal inflamatria porque DII levam a
anemia? Por causa de defeitos na absoro de ferro. O
ferro absorvido no duodeno e jejuno proximal.
AVALIAO DO PCT ANMICO - EXAME FSICO

a. Pele na pele, alm da palidez cutneo-mucosa, pode Carncia de ferro: problema de sade pblica
haver algumas alteraes que nos fazem pensar em
Deficincia nutricional mais comum em todos os
anemias especficas.
pases
Na nossa dieta absorvemos cerca de 1-2mg de Ferro por
Hiperpigmentao
Petquias Equimoses a j vou ver se o pct tem outra dia, esse ferro vai pra transferrina plasmtica para ser
alterao alm da srie vermelha, pra pensar nas transportada no sangue, e parte dele (ferro) vai pra MO,
leucemias, nas aplasias, etc. Manchas de pele mais maior parte para as hemcias circulantes (1800mg), e
esse ferro das hemcias circulante so os responsveis
escuras: pode-se pensar em Anemia de Fanconi
pela funo da respirao celular (participa de todas as
Ictercia pensar nas hemlises
reaes de transferncia de eltrons, etc...trechozinho
4

mal explicado esse)...vai ser utilizado pelos msculos e


o que no for utilizado vai ser armazenado, fazer parte do
ferro de depsito, estocado nos macrfagos ou no
parnquima heptico. Ns no temos mecanismos de
excreo de ferro. Fala que os mecanismos de absoro
do ferro so muito estudados e conhecidos (lembrar: isso
ocorre no duodeno e jejuno proximal), mas h uma
grande dificuldade em compreender como esse mineral
chega na circulao/nas hemcias.
Outro problema importante a sobrecarga de ferro,
que to danosa como a sua carncia. Quais so os
rgos que acumulam ferro de maneira mais
txica?(hemocromatose??) Corao e Fgado. Ento os
pcts vo a bito por insuficincia cardaca ou
insuficincia heptica.

tudo diminudo, s a protoporfirina eritrocitria que


estar aumentada. A Protoporfirina Eritrocitria uma
protena l do grupo M que vai estar rica ou pobre de
ferro. Ela capta o ferro. Se no tem ferro na circulao,
ela fica livre, e a ela fica aumentada porque a gente dosa
a protoporfirina eritrocitria LIVRE.
Como fazemos a avaliao de anemia? Temos de
ver todos estes ndices, mas um dos mais frequentemente
utilizados a ferritina srica. S que a ferritina srica
uma protena de fase aguda, ou seja, numa febre (p.ex.)
ela com certeza estar aumentada. Ento muito cuidado
ao dosar essa protena por conta disso. Quando fazemos
a reposio de ferro, a o contrrio: quando vc vai
entrando no quadro de anemia, primeiro altera a ferritina,
depois a Sat.transferrina, pra por ultimo vc ter alterao

de VCM; quando trata da anemia, primeiro quem corrige


o VCM, e s por ultimo a ferritina/depsitos de ferro
voltam ao normal (por ltimo so repostos os depsitos
de ferro).
Mostra um esfregao de sangue perifrico de pct
com anemia. Voc v uma hemcia pequena, microcitica,
hipocromica, com alo central bem claro, alargado, uma
pequena quantidade de Hb, etc.

Essa tabela acima mostra as Necessidades Mnimas


Dirias de Ferro em Funo de Idade e Sexo. Por
exemplo, os lactentes precisam diariamente de 1mg de
ferro pra sntese diria de hemoglobina. Ento na nossa
dieta temos que ter pelo menos 10mg de ferro, porque
absorvemos pelo menos 10% necessrios para produo
de Hb. Em condies excepcionais de carncia, nos
conseguimos absorver ate 20% de ferro.
ETIOLOGIA:
PREVENO - SBP
Dieta inadequada a grande causa de carncia de ferro
Aumento da demanda nas fases de crescimento
observamos que as necessidades dirias vo aumentando
Perdas sangneas no to comum nessa faixa
etria; parasitoses, DII, alguns traumas
M absoro alguma agresso mucosa, levando a
deficincia de absoro;
Transporte e metabolismo muito raro; ex: deficincia
da Transferrina

Nessa figura observamos as etapas dos pcts com anemia


ferropriva e os exames bioqumicos que se alteram no
transcorrer dessa anemia. Se o pct tem s depleo dos
Estoques de Ferro, ele tem s a ferritina diminuda, e
os RN de termo P adequado p/ IG: em LME, a partir do 6
outros parmetros normais. J l na fase de Anemia por ms ou do incio do desmame at o 24 ms de vida
deficincia de Ferro ele vai ter alterado tudo...vais estar 1mg de Fe/Kg/dia ou 45mg /sem
5

Prematuros e RN de baixo P: 2mg/Kg/dia, a partir do


30 dia, durante 2 meses. A partir da mesmo esquema
anterior.
Alm da reposio de ferro...algumas recomendaes:
Educao alimentar

Macrocitose, pancitopenias, clulas gigantes com ncleo


bem grande, como exemplo metamielcitos, bastes
gigantes, multisegmentados no sangue perifrico.

Vit B12
Alimentos de origem animal (carne, fgado, leite, ovos);
Ingesto diria( 0,4 a 2,4mcg)
cido Flico: nos alimentos, conjugado a resduos de c
glutmico - poliglutamatos
Vit hidrossolvel, vegetais frescos
Fgado, espinafre, feijo, brcolis, alface, ovo, carnes, leite)

Quais so as caudas de carncia de acido flico e B12 ?


Menor ingesta, por exemplo, nas pessoas que fazem
dietas muito restritas.
A necessidade de vitamina B12 muito pequena, por
isso leva muito tempo para uma pessoa com dieta
vegetariana desenvolver anemia megaloblstica neste
caso, aproximadamente de 10 a 20 anos a depender da
Melhora do saneamento bsico e assistncia mdica,
reserva da pessoa. Porm a deficincia de acido flico
com controle das parasitoses
sentida mais precocemente.
Programas de suplementao de ferro profiltico para
rara deficincia de B12 em criana, tanto que em
grupos de risco
crianas com alteraes da anemia megaloblstica se
Criao e incentivo a programas de fortificao de
pensa como primeiro diagnostico diferencial
alimentos.
leucemia.
Hoje em adultos uma importante causa desse tipo de
Apesar de termos focados at agora no paciente com
anemia so as cirurgias de TGI, pois causam m
deficincia de ferro, existe na atualidade outro
absoro.
problema, o excesso de ferro, pois o que vemos
Outras causas so:
normalmente nos rtulos dos produtos alimento
Defeitos de transporte ou metabolismo
enriquecido em ferro. Ento como ficam as pessoas que
tem sobrecarga de ferro?(Deixa essa pergunta em
Aumento da excreo ou perdas
aberto)
Aumento das necessidades fisiolgicas ou patolgicas
Anemia Megaloblastica:
causada pela deficincia de acido flico e
vitamina B12 ,que vo participar da maturao do
ncleo(do seu DNA) do eritroblasto, por isso essa

deficincia responsvel por um grupo de doenas, j


que interfere em fases do ciclo de maturao gentica da

clula.

Todas essas doenas so caracterizadas por

anemias macrocticas com clulas que maturam seu

citoplasma adequadamente e o ncleo que no matura,


dando uma morfologia especifica das clulas da medula
ssea no sangue perifrico.
Qual essa morfologia?

Trade clssica de anemia megaloblstica: Fraqueza,


parestesia e dor na lngua.
Outras manifestaes clinicas so:
Alteraes do tubo digestivo: diarria, glossite, queilite,
perda de apetite, esplenomegalia
Degenerao do cordo posterior da medula espinhal
Depresso
Deficit de memria
Dist psiquitricos
Manifestaes citolgicas:
Dissociao de maturao ncleo-citoplasmtica
6

Eritropoiese anormal

Hematopoiese ineficaz

Reticulcitos normais ou diminudos: medula pode estar


pouco funcionante.
Bilirrubinas aumentadas: pela lise celular
DHL aumentada

Metamielcitos e bastes gigantes

Neutrfilos polissegmentados

Radiaes ionizantes: exemplo paises expostos a


bombas atomicas
Doenas: algumas doencas provocam apalsia tnto
temporaria como permanente como hepaites, HIV

Classificao:
AA moderada
AA severa: celularidade da MO<30% para sua faixa
etria e 2 dos achados em sangue perifricoNeutrfilos<500
Plaquetas<20 000
Reticulcitos<1%
AA muito severa: neutrfilos<200
Anemia aplasica tratada s a partir da severa.
Moderada s acompanha

Lembrar que quem faz diagnostico de aplasia a


biopsia de medula no o mielograma.
O tratamento com imunossupressores ou transplante
de medula ssea.
Agora vamos recapitular algumas coisas de
HEMLISE:
Toda vez que um paciente vai apresentar: aumento de
Nessa foto mostra celulas com citoplasma maduro, nucleobilirrubina
gigante e basto
gigante
indireta,
ictercia no exame fsico, aumento
da excreo urinria de urobilinogenio, clculos biliares
decorrentes de deposito de bilirrubina na vescula e
Aplasia de medula ssea
hepatoesplenomegalia.
Anemia hemoltica o paciente vai ter como
Pancitopenia
conseqncia aumento da produo de eritrcitos, logo:
Medula ssea hipocelular : falha da medula ossea.
Sangue
2 a 6 casos / 1 000 000 hab
Reticulose
2 picos de incidncia: entre 15 e 25 anos e em > 60
Macrocitose
anos
Eritroblastos circulantes
Medula ssea
Existem vrias incgnitas etiolgicas para anemia
Hiperplasia eritride
aplasica.
Alteraes radiolgicas esquelticas:
A maioria das vezes, ns no conseguimos saber o que
consequncia da hipreproliferao medular
aconteceu com aquela medula para que ela parasse de
produzir clulas.
Uma das hipteses seria uma vulnerabilidade da clula
tronco, devido alguma droga ou substancia especifica.
Essa a principal teoria, por isso se insiste tanto na
alimentao saudvel.

Etiologias:
Idioptica 50-75% dos casos
Exposio a drogas vulnerabilidade das clulas
tronco?
Agentes qumicos: benzeno
7

Destino do eritroblasto ps-destruio. Ele englobado


pelos macrfagos, da a globina vai fazer parte de um
pool de aminocidos, j o ferro reaproveitado pela

transferrina e a hemoglobina vai ser decomposta em CO2


o
que ser expirado e em bilirrubina indireta, que ser

conjugada e ento eliminada.

Anemias hemolticas por defeitos

intrnsecos das hemcias

o
Anormalidades da membrana eritrocitria
Hereditrias
Exemplos: esferocitose hereditria, eliptocitose
hereditria, piropoiquilocitose hereditria
Adquiridas
Hemoglobinria paroxstica noturna:
muito rara em crianas.
Anormalidades da hemoglobina
Defeito estrutural
Exemplos: hemoglobinopatia S, HbC,
HbD, HbE
Alterao no ritmo de sntese

Exemplo: talassemias
o
o
Defeito das enzimas
Exemplos: deficincias de G6PD, o

deficincia de piruvatocinase
o
o
PARTE 4

ANEMIAS HEMOLTICAS POR DEFEITOS


EXTRNSECOS DAS HEMCIAS
Podem ser imunes ou por sequestro esplnico:
Imune- podem ser:
Aloimunes
Doena hemoltica do recm-nascido
Transfuso de sangue incompatvel
Auto-imunes
Por anticorpos a frio
Por anticorpos a quente
Por drogas
Sequestro no bao
Esplenomegalia de qualquer etiologia qualquer
situao que leve ao aumento do volume do bao vai
fazer com que o percurso das hemcias dentro dos
sinusides do bao aumente e dessa forma pode ficar
retida. Assim podemos dizer que no somente o sequestro
esplnico da anemia falciforme ocasiona isso, mas uma
esplenomegalia de qualquer causa pode aumentar essa
permanncia da hemcia e levar a sua destruio, pois o
bao possui uma funo de destruir as hemcias que
passaram do tempo e aquelas que tm disfuno, como
por exemplo, na microesferocitose em que h um defeito
de membrana pela falta de protenas, assim, as hemcias
ficam retidas e so destrudas; tanto que o tratamento da
microesferocitose a esplenectomia.
Ruptura mecnica das hemcias
Anemia hemoltica microangioptica
Prteses valvares
Marcha muito intensa
Agentes qumicos, biolgicos ou microorganismos
Malria
Veneno de cobra
ESFEROCITOSE HEREDITRIA
8

Trata-se de uma anemia hemoltica

Os eritrcitos apresentam uma forma esfrica


Frequncia: 1: 2.000 a 5.000 relativamente frequentes
na forma assintomtica
Formas leves e assintomticos: 1%
Deficincia de espectrina aumento da fragilidade
osmtica existe um defeito de membrana por
deficincia de algumas protenas que so responsveis
por esse processo, a mais frequente delas a espectrina
que ocasiona fragilidade dessa hemcia quando
colocada em um meio com diferentes concentraes de
NaCl
Podem ocorrer mutaes em outras protenas: Mutaes
no gene da anquirina, -espectrina, banda 3 e protena 4.2

Essa figura mostra a complexidade da membrana das


hemcias e onde esto essas protenas que podem estar
alteradas (alfa espectrina, beta espectrina, banda 3,
protena 4.2)
ERITROENZIMOPATIAS
Anemias por deficincias de enzimas do ciclo celular
para o metabolismo eritride
Deficincia de glicose 6-fosfato desidrogenase (G6-PD)
- mais frequente
A deficincia de G6-PD a mais frequente delas. O
paciente pode levar a sua vida tranquilo, dependendo do
percentual de G6-PD. Assim dosamos a quantidade de
G6-PD que ele tem; se a deficincia for leve e ele no for
exposto a agentes oxidantes que vo esgotar os estoques
de G6-PD dele, ele vai passar a sua vida tranquilo. Por
isso, esse um exame feito na triagem neonatal
ampliada. E aqueles expostos a agentes oxidantes vo ter
episdios de hemlise aguda. O que ele pode ter:
DEFICINCIA DE G6-PD:

Quadro clnico:

Episdios de hemlise aguda devido exposio ao


agente oxidante, ocasionando:
Letargia, febre, dor abdominal, diarreia, urina escura,
ictercia, palidez, hepatoesplenomegalia.

Choque hipovolmico se for grave


Autolimitada, resoluo espontnea passou a ao do
agente a medula no tem problema nenhum, mas como
produziu tanto, esgotou a capacidade dela de fornecer o
suprimento adequado para o sangue perifrico. A
dependendo da intensidade do agente oxidante o
paciente pode ter at choque hipovolmico ou pode ter
um quadro leve, com resoluo limitada ou mesmo nem
ser notado. Esses pacientes quando so diagnosticados o
laboratrio j manda fazer uma lista para a famlia de
substancias que o paciente no pode ser exposto. No caso
de alimentos, temos a fava que um agente oxidante
severo para quem tem deficincia de G6-PD.
ANEMIA HEMOLTICA AUTOIMUNE
So vrias as doenas que podem levar a anemia
hemoltica autoimune. Ns vamos ver como acontece
esse processo.

Tenho aqui uma hemcia com seu antgeno eritrocitrio


e tenho um anticorpo da classe IgG que se junta ao
antgeno. Mas como sei que o paciente tem anemia
hemoltica autoimune? Primeiro pego o sangue do pcte
e o anticorpo que vai se juntar ao antgeno eritrocitrio,
depois jogo no soro anti-IgG. Assim vai ocorrer a
aglutinao dessas hemcias dando um soro de Coombs
positivo, confirmando o diagnostico. Ele vai ter uma
clinica de muitas anemias: ictercia, aumento de
bilirrubinas e s vezes esplenomegalia. Eu no sei qual
a causa dessa minha anemia hemoltica autoimune a
tenho que afastar os outros diagnsticos de anemias
hemolticas que vimos (por defeito de sntese, de
membranas, enzimtico) porque nenhuma delas
Coombs positivo.
Diagnstico Diferencial de Anemias
AVALIAO DO PACIENTE ANMICO
Laboratrio
A) Exames Iniciais:
Hgb e Hto saber se tem anemia mesmo
ndices Hematimtricos- para classificar as anemias
Contagem de Plaquetas - avaliar junto com a leucometria
na pesquisa de alteraes de outros componentes do
hemograma para saber se tem problema na medula ssea
9

e qual a origem dessa anemia: se por defeito de medula


ssea, por hemlise ou alterao no sangue perifrico.
Leucometria
1 Contagem de Reticulcitos se estiver alta est tudo bem
com a medula, mas se estiver baixa h alguma alterao
na medula
Esfregaos de SP para verificar alguma alterao
moforlgica no sangue perifrico, como microesfercitos
na microesferocitose hereditria; hemcias em foice na
anemia falciforme e neutrfilos polisegmentados na
anemia megaloblstica.
B) Outros
ZPP protoporfirina eritrocitria livre
Ferritina
Coombs
Mielograma
o Quando preciso fazer um mielograma? Respodem
reticulcitos baixos. A prof diz: quando tenho anemia
carencial os reticulcitos tambm esto baixos. E eu
preciso fazer o mielograma em todo paciente com
anemia carencial? NO. Ento, no s reticulcitos
baixos, uma pancitopenia tambm, na verdade uma
bicitopenia j obrigatrio fazer o mielograma.
o Outra situao seria uma leucocitose acentuada com
2linfocitose acentuada e o bioqumico me diz que so
clulas jovens, ento no tem o que pensar, fazer o
mielograma. Se tenho uma leucocitose acentuada e o
pcte tem um infeco grave sem outras alteraes, eu
posso esperar um pouco porque essa leucocitose pode
ser devido ao processo infeccioso. Ento trato a infeco
e se o pcte melhorar pode ser indicio que no h
problema na medula ssea.

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ESTUDOS
LABORATORIAIS
TEIS
NA
INVESTIGAO DE PACIENTE ANMICO
Nesse tpico a prof no comentou nada, apenas passou
rapidamente, pois j havia explicado.
Deficincia De Ferro
Protoporfirina Eritrocitria Livre
Ferritina Srica
Sangue oculto nas fezes
Endoscopia
Deficincia De cido Flico ou Vitamina B12
Medula ssea
Vitamina B12 Srica
Folato Srico
Anemia Hemoltica
Evidncia de quebra de Hemcias
3Esfregao Sanguneo
Bilirrubinas
Urobilinognio urinrio
Haptoglobina

RESUMO DAS DIFERENTES ANEMIAS


Primeiro avalio a Hb e Hto do paciente para ver se tem
anemia, depois avalio a massa eritrocitria (VCMvolume corpuscular mdio) e assim posso classificar em
microctica, normoctica ou macroctica. Comea sempre
pelo mais simples, o VCM, pois a anemia mais frequente
que temos a anemia ferropriva e o VCM j pode nos
orientar.

Quando o VCM est normal no vou para o lado das


macrocticas nem das microcticas. Nesse caso parto para
a contagem de reticulcitos para avaliar a medula ssea
do pcte, para ver se o problema na medula ssea ou no
sangue perifrico. Se a contagem de reticulcitos estiver
alta, est tudo bem com a medula. A vejo a bilirrubina,
se estiver normal temos hemorragia. Se estiver alta,
temos anemia hemoltica, a faz o teste de Coombs para
saber se autoimune ou no.

Quando os reticulcitos esto baixos, o problema na


medula. A avalio os outros componentes do hemograma
(plaquetas e leuccitos) para saber se esto aumentados,
diminudos ou normais.
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Algum pergunta: Prof se apenas as plaquetas estiverem

aumentadas, posso descartar aplasia pura da srie


vermelha? R- Na verdade tudo pode acontecer, um
processo dinmico. No caso o pcte pode estar em
infeco, mas se tiver aplasia pura de srie vermelha as
plaquetas e leuccitos esto normais.

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