Desenvolvimento Puberal

PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM GINECOLOGIA E OBSTETRÍCIA
HOSPITAL GERAL ROBERTO SANTOS
DESENVOLVIMENTO PUBERAL
- NORMAL E ANORMAL -
MR2 Aline Maia Vidal
Salvador, 08 de Abril de 2019
1
DESENVOLVIMENTO PUBERAL NORMAL E ANORMAL
INTRODUÇÃO
- A puberdade é a transição fisiológica normal da infância para a maturidade sexual e

reprodutiva.
- Cada marco das alterações hormonais e anatômicas, durante essa fase, representa o
espectro que é considerado “normal”.
- Dessas transformações, as que mais se destacam são: desenvolvimento das mamas e o

surgimento de pelos pubianos.
- A adolescência é uma fase da vida do indivíduo que engloba a puberdade, e é definida

pela OMS como o período dos 10 aos 19 anos de idade.
2
PUBERDADE NORMAL
- A puberdade se reinicia com a reativação do eixo hipotálamo-hipófise-ovariano (HHO).
- As características sexuais primárias do hipotálamo, da hipófise e dos ovários sofrem um

processo de maturação.
- O hipotálamo através do GnRh estimula a hipófise a liberar as gonadotrofinas (FSH e LH),

que atuam nos ovários, que irão produzir os esteroides sexuais, estrogênio e progesterona.
- A maturação do eixo HHO leva ao desenvolvimento complexo das características sexuais

secundárias, envolvendo mamas, pelos e genitália, além da aceleração limitada do
crescimento corporal.
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PUBERDADE NORMAL
- Inicia após os 8 anos de idade em meninas.
- Etnia, fatores ambientais, fatores genéticos e fatores nutricionais influenciam no início da

puberdade.
- Em 85% dos casos, os eventos da puberdade obedecem a sequência: TELARCA →

PUBARCA → MENARCA.
- TELARCA → PUBARCA (6 meses a 1 ano após) → MENARCA (2 a 2,5 anos após a telarca).
- A idade em que a puberdade acontece influencia diretamente na estatura final do

indivíduo.
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PUBERDADE PRECOCE
- Caracteres sexuais secundários surgem antes dos 8 anos de idade em meninas.
- Pode ser classificada como COMPLETA ou INCOMPLETA.
- A puberdade precoce completa quando não tratada → evolução de todos os eventos

puberais + estirão do crescimento.
- A puberdade precoce COMPLETA é classificada como de origem CENTRAL ou de causa

PERIFÉRICA.
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PUBERDADE PRECOCE COMPLETA
- PUBERDADE PRECOCE CENTRAL (PPC) ou verdadeira → gonadotrofina dependente.

Amadurecimento precoce do eixo HHP
- PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA (PPP) → gonadotrofina independente ou

pseudopuberdade precoce. Excesso de hormônios sexuais (estrogênios ou androgênios -
endógenos ou exógenos), que suprimem o eixo HHO.
- PPP – forma isossexual (características sexuais femininas) e heterossexual (virilização do

sexo feminino → acne, hirsutismo, engrossamento da voz e desenvolvimento da
musculatura).
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PUBERDADE PRECOCE INCOMPLETA
* TELARCA PRECOCE ISOLADA *
- Desenvolvimento mamário uni ou bilateral, sem outros sinais de desenvolvimento

puberal.
- Idiopática, auto limitada, não leva a progressão da idade óssea.
- Ocorre dois picos durante a infância: 2 anos e entre 6 a 8 anos de idade.
- Não precisa de tratamento, mas requer seguimento → 10% a 20% evoluem para
puberdade precoce completa.
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* PUBARCA PRECOCE ISOLADA *
- Aparecimento de pelos pubianos antes dos 8 anos de idade, sem outros sinais de
desenvolvimento puberal.
- Se associado a discreto aumento do SDHEA (androgênio adrenal) → ADRENARCA

PRECOCE.
- Associado a prematuridade, baixo peso ao nascer, obesidade na infância e SOP em idade

adulta.
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* MENARCA PRECOCE ISOLADA *
- Sangramento vaginal isolado ou auto limitado na ausência de outras características

sexuais secundárias.
- USG pélvica é normal e as gonadotrofinas estão em níveis pré-púberes.
- Excluir trauma genital, infecção vaginal e abuso sexual.
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ETIOLOGIA DA PUBERDADE PRECOCE CENTRAL
- 80% a 90% dos casos são idiopáticos.
- Lesões do SNC são responsáveis por 10% dos casos.
- Principais causas conhecidas:

* Harmatomas (tumor do SNC mais frequente, contém neurônios secretores de GnRh
que agem com tecido hipotalâmico ectópico).
* Outros tumores do SNC – astrocitomas, ependimomas, pinealomas e gliomas.
* Irradiação do SNC – deficiência de hormônio do crescimento GH.
* Outras leões do SNC – hidrocefalia, cistos do SNC, trauma, doenças inflamatórias,

deficiências congênitas.
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ETIOLOGIA DA PUBERDADE PRECOCE CENTRAL
- Principais causas conhecidas:

* Alterações genéticas – minoria dos casos.
* Exposição prévia a hormônios – Sd McCune-Albright (exposição ao estímulo

duradouro de ação estrogênica → pode ativar precocemente o eixo HHO → induz o
desenvolvimento puberal. PPP → PCC
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ETIOLOGIA DA PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA
- Tumores de ovário – PRINCIPAL CAUSA → cistos funcionais.
- Hiperfunção adrenal – Tumores do córtex da adrenal ou hiperplasia adrenal congênita →

Elevação de androgênios → PPP heterossexual.
- Síndrome de McCune- Albright (SMA):

Mutação somática ativadora no gene da subunidade alfa da proteína Gs;
Ativação crônica da adenilcilcase com estímulo contínuo da função endócrina;
Tríade clássica: PPP + manchas café com leite na pele + displasia fibrosa poliotótica.
- Hipotireoidismo primário severo – muito raro. Quando diagnosticado tardiamente ou

quando não tratado.
- Causa iatrogênica ou acidental – uso de hormônios exógenos (acidental ou terapêutico).

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DIAGNÓSTICO DA PUBERDADE PRECOCE
- Consultas mensais ou trimestrais.
- Anamnese: evolução dos eventos puberais, história familiar, sintomas neurológicos.
- Exame físico: peso e altura, oftalmológico, dermatológico, desenvolvimento mamário e

pelos pubianos, exame ginecológico (sinais de atividade estrogênica).
- Rx de mãos e punhos: idade óssea/ maturação óssea.
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- Laboratório: Dosagem sérica basal de FSH, LH e estradiol. LH após estímulo com GnRH.
TSH e T4L → hipotireoidismo.
Testosterona total e livre, androstenediona e SDHEA (perfil androgênico)→
hiperplasia adrenal congênita.
- RNM de crânio: avaliação do SNC, se LH estiver alterado.
- USG pélvica: afastar cistos e tumores ovarianos.
- TC ou RNM de abdome: afastar tumores de ovário e adrenal.
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TRATAMENTO DA PUBERDADE PRECOCE
- Principal objetivo: permitir que a criança atinja a estatura normal de um adulto.
- Evitar consequências psicológicas negativas para a paciente.
- Evitar riscos de distúrbios emocionais e de comportamento.
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TRATAMENTO DA PUBERDADE PRECOCE CENTRAL (PPC)
- PPC idiopática: análogo de GnRH → inibe a secreção de FSH e LH → bloqueio do eixo HHO.
- Análogo de GnRh: Leuprolida 3,75mg IM a cada 28 dias ou 11,25mg IM a cada 84 dias.
- Lesão do SNC: tratamento indicado pelo neurologista.
- Puberdade: meninas ganham 20 a 25cm na altura. Meninas com idade óssea muito
avançada no diagnóstico, se beneficiam pouco do tratamento.
- Seguimento: consultas a cada 3 a 6 meses.
- Idade óssea (≈ 12 a 12,5 anos) → parâmetro para suspender o análogo de GnRH.
- Tratamento interrompido: puberdade retorna dentro de 12 a 18 meses.

20
TRATAMENTO DA PUBERDADE PRECOCE CENTRAL (PPC)
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TRATAMENTO DA PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA (PPP)
- PPP não responde ao tratamento com análogo de GnRH.
- Tratar cada uma das alterações de base, removendo-as.
- Tumor de ovário ou adrenal → Abordagem multidisciplinar (cirurgia, RxT, QxT).
- Hiperplasia adrenal congênita → Glicocorticoide.
- Hipotireoidismo → Levotiroxina.
- Sd de McCune-Albright → Tamoxifeno ou Letrozol (inibidor da aromatase).

Se evolução para PPC → Análogo de GnRH
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PUBERDADE TARDIA
- É considerada quando o broto mamário não surge até os 13 anos de idade ou quando a
menstruação não ocorre após 5 anos do início da puberdade.
- Desenvolvimento de caracteres sexuais secundários + ausência de menstruação →

Afastar:
* Sd Rokitansky-Kuster-Hauser (aplasia de útero e vagina);
* Criptomenorreia (obstrução do trajeto para menstruação → hímen imperfurado /
septo vaginal transverso imperfurado).
- Na ausência de desenvolvimento puberal (infantilismo sexual):

* Hipogonadismo hipogonadotrófico
* Hipogonadismo hipergonadotrófico
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PUBERDADE TARDIA
* HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO *
- Deficiência hipotálamo-hipofisária → FSH e LH baixos.
- Causas: Disfunção hipotalâmica, hipopituitarismo, hipotireoidismo ou hiperprolactinemia.
- Disfunção hipotalâmica: FUNCIONAL ou PATOLOGIA ASSOCIADA ou GENÉTICA

* Funcional – atraso constitucional da puberdade, doença crônica, exercício excessivo,
desnutrição, estresse.
* Patologia associada – tumores hipotalâmicos e pituitários (craniofaringioma).
* Genética – Sd de Kallman(associado a anosmia).
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PUBERDADE TARDIA
* HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO *
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PUBERDADE TARDIA
* HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO *
- Deficiência ovariana → FSH e LH elevados.
- Sd de Turner (causa mais importante).
- Outras causas: disgenesias gonadais, ooforites autoimunes, resistência ovariana à ação das
gonadotrofinas.
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PUBERDADE TARDIA
* HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO *
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DIAGNÓSTICO DA PUBERDADE TARDIA
- Anamnese: hábitos nutricionais, atividade física, doença crônica ou uso de medicações...
- Exame físico: curvas de altura e peso, estágios dos caracteres sexuais secundários.
- Rx de mãos e punhos: idade óssea. Solicitada na 1ª avaliação.
- USG pélvica: avaliação de órgãos genitais internos.
- RNM de crânio: se sintomas neurológicos ou avaliação laboratorial sugerir doença

hipotálamo-hipofisária.
- Dosagens hormonais: FSH, LH e estradiol sérico (causa ovariana x causa central);

prolactina (hiperprolactinemia); TSH e T4L (hipotireoidismo). Cariótipo (hipogonadismo
hipergonadotrófico → disgenesias gonadais).
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TRATAMENTO DA PUBERDADE TARDIA
- A identificação da causa permite o tratamento específico.
- Tratamento com a substituição hormonal, aos 11 a 12 anos de idade.
- Estrogênio via oral ou transdérmica, inicialmente em baixas doses.
- Iniciar tratamento com estrogênios conjugados 0,15mg/dia, aumentando a dosagem

conforme a evolução dos caracteres sexuais secundários, até a dose de 0,625mg/dia
ininterruptamente.
- Após 2 anos, inicia o uso de progestagênio cíclico (ex: acetato de medroxiprogesterona 5 a

10mg/dia), durante 10 dias em cada ciclo.
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TRATAMENTO DA PUBERDADE TARDIA
30
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Tratado de Ginecologia Febrasgo / editores Cesar Eduardo Fernandes, Marcos Felipe de Sá;
coordenação Agnaldo Lopes da Silva Filho … [et al]. 1 ed – Rio de Janeiro: Elsevier, 2019.
Ginecologia de Williams / Hoffman … [et al] ; tradução: Ademar Valadares Fonseca … [et al];
[coordenação técnica: Suzana Arenhart Pessini; revisão técnica: Ana Paula Moura Moreira … et al] – 2.
ed. - Porto Alegre: AMGH, 2014.
31

Desenvolvimento Puberal

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HOSPITAL GERAL ROBERTO SANTOS

MR2 Aline Maia Vidal

Salvador, 08 de Abril de 2019

- A puberdade é a transição fisiológica normal da infância para a maturidade sexual e

- Dessas transformações, as que mais se destacam são: desenvolvimento das mamas e o

- A adolescência é uma fase da vida do indivíduo que engloba a puberdade, e é definida

- A puberdade se reinicia com a reativação do eixo hipotálamo-hipófise-ovariano (HHO).

- As características sexuais primárias do hipotálamo, da hipófise e dos ovários sofrem um

- O hipotálamo através do GnRh estimula a hipófise a liberar as gonadotrofinas (FSH e LH),

- A maturação do eixo HHO leva ao desenvolvimento complexo das características sexuais

- Inicia após os 8 anos de idade em meninas.

- Etnia, fatores ambientais, fatores genéticos e fatores nutricionais influenciam no início da

- Em 85% dos casos, os eventos da puberdade obedecem a sequência: TELARCA →

- A idade em que a puberdade acontece influencia diretamente na estatura final do

- Caracteres sexuais secundários surgem antes dos 8 anos de idade em meninas.

- Pode ser classificada como COMPLETA ou INCOMPLETA.

- A puberdade precoce completa quando não tratada → evolução de todos os eventos

- A puberdade precoce COMPLETA é classificada como de origem CENTRAL ou de causa

PUBERDADE PRECOCE COMPLETA

- PUBERDADE PRECOCE CENTRAL (PPC) ou verdadeira → gonadotrofina dependente.

- PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA (PPP) → gonadotrofina independente ou

- PPP – forma isossexual (características sexuais femininas) e heterossexual (virilização do

PUBERDADE PRECOCE INCOMPLETA

* TELARCA PRECOCE ISOLADA *

- Desenvolvimento mamário uni ou bilateral, sem outros sinais de desenvolvimento

- Idiopática, auto limitada, não leva a progressão da idade óssea.

- Ocorre dois picos durante a infância: 2 anos e entre 6 a 8 anos de idade.

PUBERDADE PRECOCE INCOMPLETA

* PUBARCA PRECOCE ISOLADA *

- Se associado a discreto aumento do SDHEA (androgênio adrenal) → ADRENARCA

- Associado a prematuridade, baixo peso ao nascer, obesidade na infância e SOP em idade

PUBERDADE PRECOCE INCOMPLETA

* MENARCA PRECOCE ISOLADA *

- Sangramento vaginal isolado ou auto limitado na ausência de outras características

- USG pélvica é normal e as gonadotrofinas estão em níveis pré-púberes.

- Excluir trauma genital, infecção vaginal e abuso sexual.

ETIOLOGIA DA PUBERDADE PRECOCE CENTRAL

- 80% a 90% dos casos são idiopáticos.

- Lesões do SNC são responsáveis por 10% dos casos.

- Principais causas conhecidas:

* Outros tumores do SNC – astrocitomas, ependimomas, pinealomas e gliomas.

* Irradiação do SNC – deficiência de hormônio do crescimento GH.

* Outras leões do SNC – hidrocefalia, cistos do SNC, trauma, doenças inflamatórias,

ETIOLOGIA DA PUBERDADE PRECOCE CENTRAL

- Principais causas conhecidas:

* Exposição prévia a hormônios – Sd McCune-Albright (exposição ao estímulo

ETIOLOGIA DA PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA

- Tumores de ovário – PRINCIPAL CAUSA → cistos funcionais.

- Hiperfunção adrenal – Tumores do córtex da adrenal ou hiperplasia adrenal congênita →

- Síndrome de McCune- Albright (SMA):

- Hipotireoidismo primário severo – muito raro. Quando diagnosticado tardiamente ou

- Causa iatrogênica ou acidental – uso de hormônios exógenos (acidental ou terapêutico).

DIAGNÓSTICO DA PUBERDADE PRECOCE

- Consultas mensais ou trimestrais.

- Anamnese: evolução dos eventos puberais, história familiar, sintomas neurológicos.

- Exame físico: peso e altura, oftalmológico, dermatológico, desenvolvimento mamário e

- Rx de mãos e punhos: idade óssea/ maturação óssea.

DIAGNÓSTICO DA PUBERDADE PRECOCE

- RNM de crânio: avaliação do SNC, se LH estiver alterado.

- USG pélvica: afastar cistos e tumores ovarianos.

- TC ou RNM de abdome: afastar tumores de ovário e adrenal.