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Rev Med (So Paulo). 2012 abr.-jun.;91(2):96-109.

Hidrocefalia de presso normal: viso atual sobre a


fisiopatologia, diagnstico e tratamento
Normal pressure hydrocephalus: current view on
pathophysiology, diagnosis and treatment
Renan Muralho Pereira1, Laura Mazeti1, Deborah Cristina Pereira Lopes1,
Fernando Campos Gomes Pinto2

Pereira RM, Mazeti L, Lopes DCP, Pinto FCG. Hidrocefalia de presso normal: viso atual sobre a fisiopatologia, diagnstico e
tratamento/ Normal pressure hydrocephalus: current view on pathophysiology, diagnosis and treatment. Rev Med (So Paulo). 2012
abr.-jun.;91(2):96-109.
RESUMO: Introduo: A hidrocefalia de presso normal (HPN),
descrita em 1964 por Salomn Hakim, uma doena insidiosa
que acomete, sobretudo, idosos e manifesta-se atravs da trade
clnica de distrbios da marcha, demncia e incontinncia urinria,
associada a achados radiolgicos de ventriculomegalia e achados
laboratoriais de presso liqurica normal. Objetivo: apresentar as
principais hipteses relacionadas fisiopatologia, diagnstico
por imagem e tratamento da HPN empregadas atualmente.
Mtodos: a reviso da literatura foi realizada atravs das bases
de dados MEDLINE e PubMed, onde foi utilizado o recurso MeSH
(Medical Subject Headings) para a seleo de artigos dos ltimos
seis anos. Resultados: tanto as bases fisiopatolgicas quanto
os critrios diagnsticos da HPN ainda no esto totalmente
estabelecidos. O principal tratamento consiste na derivao
liqurica. Concluses: fundamental que o diagnstico da HPN
seja realizado precocemente e que os pacientes com maiores
chance de responder derivao liqurica sejam identificados.

ABSTRACT: Introduction: The normal pressure hydrocephalus


(NPH), described in 1964 by Salomn Hakim, is an insidious
disease that affects mainly elderly people and is manifested by the
clinical triad of gait disorders, dementia and urinary incontinence
associated with radiological findings of ventriculomegaly and
laboratory findings of normal CSF pressure. Objective: present
the main hypotheses related to the pathophysiology, imaging
diagnosis and treatment of NPH in practice today. Methods: the
literature review was conducted through MEDLINE and PubMed,
where was used the MeSH resource (Medical Subject Headings)
for the selection of articles from the last 6 years. Results: both
the pathophysiology and diagnostic criteria of NPH has not been
fully established. The main treatment consists of the CSF shunt.
Conclusion: it is essential that the diagnosis of NPH be realized
early and that patients with higher chance to improve after CSF
shunt are identified.

Descritores: Hidrocefalia de presso normal/fisiopatologia;


Hidrocefalia de presso normal/terapia; Hidrocefalia de presso
normal/diagnstico; Derivao ventriculoperitoneal, Apraxia da
marcha; Demncia; Incontinncia urinria

KEYWORDS: Hydrocephalus, normal pressure/physiophatology;


Hydrocephalus, normal pressure/therapy; Hydrocephalus, normal
pressure/diagnosis; Ventriculoperitoneal shunt; Gait apraxia;
Dementia; Urinary incontinence

Prmio Monografias COMU 2011.


1. Academicos da Universidade Anhembi Morumbi, So Paulo, SP; membros da Liga de Neurocirugia da FMUSP.
2. Orientador, Coordenador do Grupo de Hidrodinmica Cerebral, Diviso de Neurocirurgia Funcional do Instituto de Psiquiatria do
Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
Endereo para correspondncia: Renam Muralho Pereira. Rua Cravo da ndia, 599 - Parque Savoy City, CEP: 03570-050 So Paulo,
SP. e-mail: renanfp@msn.com

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Lopes DCP, et al. Hidrocefalia de presso normal.

INTRODUO
Histria da hidrocefalia de presso normal

mesmo na ausncia do aumento concomitante da


presso2.

hidrocefalia de presso normal (HPN)


uma sndrome neurolgica caracterizada
geralmente por meio de uma trade de sintomas
clnicos que consistem em apraxia de marcha,
demncia e incontinncia urinria, associados
ventriculomegalia (detectada radiologicamente)
e presso normal do lquor cefalorraquidiano
(LCR)1,2,3.
Quem primeiro identificou esta sndrome foi
o neurocirurgio Salomn Hakim, no Hospital San
Juan de Dios, em Bogot, Colmbia, em 1957,
quando encontrou seu primeiro caso de HPN,
a princpio chamada de hidrocefalia sintomtica
oculta. O paciente era um menino de 16 anos de
idade, vtima de um traumatismo crnio enceflico
(TCE) resultante de um acidente automobilstico. Foi
realizada a drenagem de um hematoma subdural no
hemisfrio direito, porm o paciente permaneceu em
estado semicomatoso e foi diagnosticado como tendo
danos cerebrais irreversveis. Aps a realizao de
uma pneumoencefalografia (Figura 1) foi identificado
ventriculomegalia, porm a presso intracraniana
(PIC) apresentava-se normal (150 mm H2O) o que
despertou o interesse de Hakim2. Com objetivo de
realizar anlises laboratoriais, Hakim realizou uma
puno lombar e retirou 15 ml de LCR. De maneira
inesperada, o paciente apresentou melhora no dia
seguinte e, inclusive, falou pela primeira vez, aps
meses sem falar. O paciente apresentou piora do
quadro poucos dias depois, porm voltou a melhorar
aps uma nova drenagem lombar. A partir dessas
observaes, Hakim foi impelido a implantar uma
derivao ventrculo-atrial, apesar da ausncia de
evidncias comprovando sua eficcia diante de
pacientes portadores de ventriculomegalia com PIC
normal. Para sua surpresa, o paciente melhorou
consideravelmente e retornou escola apenas trs
meses aps.
Este caso foi relatado por Hakim em sua tese
em 1964 e publicado no Journal of the Neurological
Sciences em 1965, junto com outros dois casos de
HPN cujos sintomas foram revertidos totalmente
aps a implantao de um sistema de derivao
liqurica1,3.
As primeiras hipteses que visaram explicao
dos mecanismos da hidrocefalia com PIC normal
surgiram a partir do momento em que Hakim lanou
mo de princpios da fsica, se valendo da lei de Pascal
para exemplificar e, sobretudo, reproduzir situaes
que lhe permitissem demonstrar como o aumento
progressivo da rea ventricular poderia instalar-se

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Figura 1. Pneumoencefalografia do primeiro paciente de Salomn


Hakim com HPN, que apresentou ventriculomegalia e, no entanto,
PIC normal. Estas imagens foram publicadas em sua tese,
intitulada: Some observations on C.S.F. pressure. Hydrocephalic
syndrome in adults with Normal C.S.F. pressure [Tese]. Bogot,
Colombia: Universidade Javeriana da Faculdade de Medicina;
1964. p.71

A lei de Pascal envolve as interaes entre


fora, presso e rea, no interior de um sistema
hidrulico, e Hakim utilizou estes princpios como
base de seu raciocnio (Figura 2). De acordo com
esta lei, quando duas colunas de gua, com reas
diferentes so submetidas a uma mesma presso,
a fora exercida pela gua na parede da coluna de
maior rea maior do que na coluna de rea menor,
visto que a fora o produto da multiplicao entre
presso e rea, como demonstrado pela equao
(1a), onde F, P e A representam fora, presso e
rea, respectivamente1-3. Logo, diante de uma mesma
presso, o aumento da rea (equao1b), resulta em
aumento da fora (equao 1c):
F= P x A

(1a)

F= P x A

(1b)

F= P x A

(1c)

Figura 2. Dr. Salomn Hakim descrevendo as propriedades fsicas


da HPN envolvendo presso, fora e rea. Esta fotografia encontrase no artigo Salomn Hakim and the Discovery of normal-pressure
hydrocephalus. Neurosurgery, 67(1):1562

Rev Med (So Paulo). 2012 abr.-jun.;91(2):96-109.

Hakim demonstrou atravs da utilizao de


bexigas elsticas em vrios estgios de enchimento
- cuja fora elstica e presso foram constantemente
mensuradas - que a presso obtida tanto com
bexigas totalmente infladas quanto parcialmente
infladas poderia ser a mesma em alguns estgios de
enchimento, porm quando as foras elsticas de tais
bexigas eram comparadas, as bexigas mais infladas
apresentavam maior fora elstica devido maior
rea de superfcie onde esta era aplicada (Figura 3).
Aps confirmar com seu experimento, que presses
iguais poderiam coexistir com estgios de dilatao
diferentes, Hakim associou seus conceitos prvios
referentes s interaes entre fora, presso e rea
aos seus resultados e, a partir disso comparou seu
sistema com o sistema ventricular e com a dinmica
liqurica (Figura 4)1-3.

Desta forma, Hakim concluiu que os pacientes


apresentavam ventriculomegalia e PIC normal devido
ao fato de que a existncia de ventrculos alargados
(aumento da rea) resultava em uma neutralizao
relativa dos aumentos pressricos. No entanto,
percebeu que, nestas condies a fora exercida
nas paredes ventriculares era consideravelmente
elevada, e que era esse aumento o causador da
leso hidrulica cerebral e, consequentemente
das manifestaes clnicas da doena1,2. A partir
dos estudos de Hakim, grandes esforos foram
feitos a fim de melhor caracterizar e diagnosticar a
HPN, bem como prever a probabilidade de melhora
aps o implante de um sistema de derivao
liqurica4,6,8,9,25-38.
Epidemiologia

Figura 3. A demonstrao do efeito da prensa hidrulica, atravs da


aplicao da Lei de Pascal. Hakim demonstrou que a presso permanece constante em estgios diferentes de enchimento das bexigas
(ponta de seta cinza). No entanto, a fora elstica no interior das bexigas mais infladas era maior do que em bexigas menos infladas (ponta
de seta preta). Desta forma conseguiu comprovar como era possvel
a coexistncia entre reas diferentes e presses semelhantes no interior de um sistema hidrulico. Estas imagens foram publicadas na
tese de Hakim em 1964, intitulada Some observations on C.S.F. pressure. Hydrocephalic syndrome in adults with Normal C.S.F. pressure
[Tese]. Bogot, Colombia: Universidade Javeriana da Faculdade de
Medicina; 1964. p.30, 33.1 (Modificado)

Figura 4. Comparao entre o sistema ventricular e as propriedades


hidrodinmicas da Lei de Pascal. A comparao demonstra que
tanto em sistemas hidrulicos quanto em sistemas ventriculares que
possuem reas diferentes, sob a mesma presso, os sistemas de rea
maior exercem foras maiores sobre suas paredes. Desta forma, Hakim
atribui as leses neurolgicas da HPN a este aumento de fora exercida
sobre neurnios periventriculares. Esta imagem foi publicada no artigo
The especial clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal
cerebrospinal fluid pressure. J Neurol Sci. 1965;2(4):3253

A incidncia e prevalncia da HPN ainda


no so precisas e muitos estudos relatam valores
diferentes. Tal fato se deve grande parte ausncia
de um consenso universal quanto s etapas referentes
ao diagnstico da doena, que resulta tanto em
subdiagnsticos quanto em diagnsticos errados,
visto que muitas vezes a HPN pode ser confundida
com outras etiologias de apresentao semelhante,
sobretudo, em seus estgios iniciais e quando as
caractersticas da trade no se manifestam ao
mesmo tempo.
Brean e Eide4, em estudo que realizou uma
busca ativa atravs de extensa campanha de
mdia em uma populao norueguesa de 220.000
habitantes atendidos por um nico centro neurolgico,
a fim de recrutar possveis casos de HPN, relataram
incidncia de HPNi de 5.5/100, 000 e prevalncia
de 21.9/100,000 habitantes. Alm disso, quando
considerados apenas pacientes com idade acima
de 65 anos a prevalncia foi de 117,9 por 100,000
habitantes.
A HPN pode ser dividida em duas categorias:
secundria e idioptica. A HPN secundria ocorre
em seguida a eventos neurolgicos de base, como
hemorragia subaracnidea (HSA) e hemorragia
intraventricular causada por traumas ou ruptura
de aneurismas e meningites. Em contrapartida, a
HPN idioptica (HPNi) ocorre geralmente entre a
sexta e oitava dcadas de vida e ainda no tem
seus mecanismos fisiopatolgicos completamente
definidos5. Iremos neste trabalho dar prioridade para
a HPNi.
MANIFESTAES CLNICAS
A HPN manifesta-se em geral atravs da trade
clnica composta por apraxia de marcha, demncia

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Lopes DCP, et al. Hidrocefalia de presso normal.

e incontinncia urinria combinada com achados


radiogrficos de ventriculomegalia e laboratoriais de
presso normal do (LCR)5,9. Os sinais e sintomas
tipicamente se desenvolvem de forma insidiosa,
bilateralmente, mas podem aparecer lateralizados
quando superpostos por condies coexistentes, como
acidente vascular enceflico (AVE), radiculopatia e
neuropatia perifrica e geralmente ocorrem entre a
sexta e oitava dcadas de vida6,7.
A apresentao clnica da HPN pode, ainda
assim, variar significativamente quanto gravidade
e progresso desses sintomas, portanto, no
necessrio que toda a trade esteja presente para
ser considerado o diagnstico de HPN8.
Quanto aos elementos da trade, a alterao
de marcha usualmente aparece antes da demncia
e incontinncia urinria, sendo na maioria dos casos
o sinal clnico mais proeminente nos estgios iniciais

da doena5.
Devido a HPN ser uma doena, sobretudo, da
populao idosa, faixa etria em que a dificuldade
de marcha, demncia e incontinncia urinria
so relativamente comuns, uma diversidade de
diagnsticos de sintomas individuais deve ser
considerada, incluindo doenas neurodegenerativas,
etiologias vasculares e desordens urolgicas. Uma
relao de diagnsticos diferenciais da HPN
apresentada no Quadro 1, e diante de tais diagnsticos,
torna-se evidente a importncia de uma avaliao
clnica adequada, tanto por parte dos clnicos gerais,
quanto por parte dos geriatras e, finalmente dos
neurologistas que estiverem assistindo os pacientes
que apresentarem caractersticas da HPN, visto que
o diagnstico precoce e, sobretudo, correto, guarda
estreita relao com o sucesso teraputico5,7,8,9.

QUADRO 1. Diagnsticos diferenciais da HPN7


Distrbios Neurodegenerativas

Demncia vascular

Outras causas

Doena de Alzheimer

Infartos Mltiplos

Hidrocefalia obstrutiva

Doena de Parkinson

Doena de pequenos vasos cerebrais

Hidrocefalia congnita

Corpos de Lewy

Doena de Binswanger

Tumor na coluna espinal

Doena de Huntington

Acidente vascular cerebral

Deficincia de vitamina B12

Demncia Frontotemporal

Insuficincia vrtebro basilar

Estenose espinal

Atrofia de mltiplos sistemas

Leso cerebral traumtica

Encefalopatia espongiforme
Degenerao Corticobasal
Estas doenas podem manifestar-se com sinais e sintomas semelhantes HPN. Logo, muitos pacientes podem ser diagnosticados de forma errnea. Portanto,
imprescindvel que se realize uma avaliao clinica e neurolgica adequada, a fim de diferenciar a HPN destas doenas e instituir o tratamento correto.

No ano de 2005, foi publicado como suplemento


do peridico Neurosurgery, um extenso trabalho
denominado Guidelines for the Diagnosis and
Management of Idiopathic NPH 9. Esta diretriz
aborda aspectos fundamentais referentes ao
reconhecimento, diagnstico, utilizao de exames
suplementares e tratamento cirrgico da HPNi, que
abordaremos ao longo deste artigo.
Alterao de marcha
Geralmente, o distrbio de marcha e algum outro
sintoma so necessrios para realizar o diagnstico,
e tende a ser a caracterstica mais reconhecvel
da HPN2,7. Embora nenhuma caracterstica seja
patognomnica da alterao de marcha na HPN,
esta se apresenta como uma marcha lenta, de base
alargada, passos curtos com os ps arrastados pelo
cho (como uma marcha magntica), dificuldade

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de virar-se, realizar o teste do p ante p e iniciar


os primeiros passos. No h fraqueza motora e os
pacientes frequentemente apresentam uma histria
de quedas. Desequilbrio e diminuio da velocidade
da marcha (devido aos passos curtos e apraxia da
marcha) tambm so comuns7. Entretanto, o balano
dos braos ao andar encontra-se preservado, o que
pode ajudar na distino entre a marcha da doena
de Parkinson10.
A alterao de marcha pode surgir como uma
dificuldade em subir ou descer escadas e andar no
ritmo esperado. Os pacientes podem se queixar de
dificuldade para levantar de uma cadeira, fraqueza
das extremidades inferiores e fadiga ao andar. Alm
disso, muitas vezes mostram inabilidade de subir na
mesa de exame ou em suas prprias camas7,9.
A origem da alterao de marcha no
totalmente compreendida, porm algumas hipteses
foram sugeridas. Umas das hipteses sugere

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que o aumento dos ventrculos na HPN causa


uma compresso e/ou deformao das fibras dos
neurnios motores superiores que passam pela
poro medial da corona radiata5,9.
Outras condies que causam anormalidade
de marcha devem ser consideradas ao realizar o
diagnstico da HPN como estenose de canal lombar,
neuropatia perifrica, doena cerebrovascular,
Doena de Alzheimer (DA), tumores, trauma,
doena de Parkinson, demncia dos corpos de
Lewy, depresso, alcoolismo crnico, deficincia
de vitamina B12 e cido flico5,11. Alm disso, a
anormalidade de marcha o sinal mais responsivo
ao tratamento com a implantao de um sistema de
derivao liqurica5,6,30,31.
Alteraes cognitivas
A alterao cognitiva geralmente a segunda
manifestao da HPN aps o distrbio de marcha.
caracterizada por um progressivo dficit das
funes das reas subcortical e frontal, manifestado
como retardo psicomotor, diminuio da ateno e
concentrao, disfuno executiva e viso espacial
e alterao de memria, sendo a funo executiva
danificada precocemente no curso da doena. Os
dficits da rea cortical como apraxia, agnosia e
afasia so raros8. A severidade de tais dficits vistos
na HPN pode variar de minimamente detectveis
profundamente severos9 e significativa melhora
desses sintomas pode ser obtida depois da derivao,
sendo, portanto, uma das poucas causas de
demncia reversvel. Uma breve avaliao pode
ajudar a determinar a causa do prejuzo da cognio.
O mini exame do estado mental (Mini mental)
pode mostrar dficits para realizao de clculos,
concentrao, escrita de frases, copiar a interseco
de pentgonos, e seguir um comando de trs
estgios. Processamento mental lentificado pode ser
evidente devido ao aumento do tempo do teste. O
desempenho no teste do relgio tambm pode estar
alterado, mostrando um pobre planejamento espacial
e organizao 12. Distrbios de comportamento
tambm foram relatados associados HPN como
depresso, mania, agressividade, distrbio obsessivo
compulsivo, psicoses incluindo parania, alucinaes
e distrbios do controle do impulso. O aparecimento
de sintomas depressivos em pacientes com HPN pode
ser uma consequncia neuroqumica da desordem
cerebral. Entretanto, pode aparecer em resposta a
incapacidade fsica e mental associada HPN. O
local de disfuno responsvel pela demncia na HPN
permanece incerto, embora o sistema frontoestriatal
tenha sido implicado por alguns investigadores.
Outros enfatizam a importncia de outras estruturas

subcorticais, incluindo fibras de projeo passando


prximo aos ventrculos laterais9,21.
O diagnstico diferencial pode ser
particularmente difcil devido similaridade das
alteraes cognitivas com doenas mais prevalentes
como a DA. Geralmente a DA esta mais associada
com alterao de memria, aprendizado e orientao,
enquanto a HPN mais frequentemente est associada
com diminuio psicomotora e da velocidade motora
fina. As duas doenas podem levar a uma perda de
funo executiva, ateno e concentrao, mas a HPN
dificilmente causa alteraes precoces de linguagem.
A existncia da DA e HPN concomitantemente no
incomum, e a probabilidade de cada uma aumenta
com a presena de idade avanada e hipertenso
arterial sistmica (HAS)13. Em casos coexistentes de
HPN e DA, atrofia hipocampal pode ser observada
na ressonncia magntica (RM)11.
Incontinncia urinria
A incontinncia urinria normalmente
observada nos estgios avanados da doena e
parece ocorrer por uma interrupo das vias neuronais
periventriculares que se direcionam ao centro sacral
da bexiga urinria levando a hiperatividade do
msculo detrusor, que pode resultar primariamente
em urgncia urinria e polaciria5,12. Pode ocorrer,
tambm, devido ao distrbio da marcha, apraxia
e bradicinesia que impedem o paciente de chegar
ao banheiro a tempo e em casos extremamente
avanados, pode resultar de falta de preocupao
para micturio, sugerindo que a incontinncia
associada com uma disfuno executiva frontal5,9.
Uma pesquisa realizada por Sakakibara et
al.12 que avaliou 42 pacientes com possvel HPN,
submetidos exame de urodinmica, revelou
que 95% dos pacientes apresentaram evidncia
de hiperatividade do msculo detrusor, 93%
apresentaram sintomas do trato urinrio inferior,
sendo que, tais sintomas incluam sintomas de
armazenamento em 93% dos pacientes e sintomas
de esvaziamento em 71% dos pacientes. Tal estudo
demonstrou que em estgios iniciais a urgncia
urinria pode anteceder a incontinncia nos pacientes
com HPN.
A incontinncia no um componente
invarivel da doena e pode ocorrer raramente
ou apenas intermitentemente em alguns casos.
A polaciria apresenta tipicamente mais de seis
episdios em 12 horas, sendo a noctria comum8. A
incontinncia tambm pode ser causada por doenas
que afetam o controle autonmico da bexiga, como
a neuropatia diabtica. Outras causas frequntes
so o uso de diurticos e frmacos com efeito

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Lopes DCP, et al. Hidrocefalia de presso normal.

anticolinrgico e perda multifatorial do controle da


bexiga como aumento da prstata e prolapso de
rgos plvicos11,13.
FISIOPATOLOGIA
Apesar de ter sido descrita h quase 50
anos, a fisiopatologia da HPN ainda permanece
no totalmente definida. Grandes esforos foram
feitos na tentativa de elucidar seus mecanismos
de instalao e tais esforos originaram diversas
hipteses causais que tem servido de base para
sua explicao atualmente. Tais hipteses variam
amplamente entre si e incluem absoro liqurica
deficiente, isquemia da substncia branca profunda,
redistribuio das pulsaes vasculares e diminuio
da complacncia do parnquima cerebral, vasos
sanguneos e espao subaracnideo14-19. Em seguida
descreveremos as principais hipteses relacionadas
fisiopatologia da HPN.
Hakim descreveu o aumento da rea ventricular
como um requisito muito importante na HPN e
afirmou que devido a este aumento da rea que
se desenvolve uma fora prejudicial aos circuitos
neuronais periventriculares, mesmo na presena
de PIC normal1,2,3. Apesar de esta descrio ser
um bom ponto de partida em relao tentativa
de se explicar a fisiopatologia da HPN, Hakim
no esclareceu os motivos pelos quais o sistema
ventricular torna-se aumentado, predispondo ao
aumento da fora exercida sobre suas paredes. A
fim de responder tal questo originaram-se diversas
hipteses, sobretudo, referentes hemodinmica
cerebral e dinmica liqurica14-20.
Alguns autores associam a hipoperfuso
cerebral ao desenvolvimento da HPN 14-19 . Tal
associao se deve, principalmente, importante
influncia do ciclo cardaco sobre a dinmica liqurica.
Durante a sstole ventricular ocorre um aumento do
espao ocupado pelo parnquima cerebral, devido
elevao do influxo sanguneo intracraniano
proveniente dos sistemas carotdeos e vrtebro
basilar, gerando picos sistlicos intracranianos.
Este aumento de espao requerido pelo parnquima
cerebral resulta em expanso cerebral que provoca
uma contrao ventricular, devido sua menor
resistncia. Esta contrao ventricular causa ejeo
de pequena quantidade de LCR ao longo de todo
o sistema ventricular (dos ventrculos laterais para
o terceiro ventrculo, deste para o quarto ventrculo
passando pelo aqueduto do mesencfalo e finalmente
para o espao subaracnideo). Um exemplo da
influncia do ciclo cardaco sobre a dinmica
liqurica demonstrado na Figura 5. Alm disso,
outra pequena quantidade de LCR entra no interior

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do canal espinhal, que atua como um reservatrio


durante a sstole17. Durante a distole o volume
cerebral diminui, uma vez que ocorre um efluxo do
sangue venoso e diminuio do influxo arterial. Essas
alteraes permitem a reentrada do LCR do canal
espinhal no crnio, resultando em fluxo retrgrado
(caudocranial) de LCR dentro do sistema ventricular17.
Como demonstrado na Figura 5, a fora compressiva
originada pela sstole deve ser progressiva e contnua
ao longo do sistema ventricular, garantindo que
haja vazo adequada de LCR pelo aqueduto do
mesencfalo. Para que a dinmica liqurica seja
sempre unidirecional durante a sstole, o parnquima
cerebral deve estar saudvel e o sistema arterial deve
estar integro bilateralmente, visto que a fora motriz
responsvel pelo fluxo do LCR a pulsao arterial.
O comprometimento da simetria sistlica cerebral,
causada por doenas como hipertenso arterial,
aterosclerose e isquemia cerebral, pode resultar em
um fluxo liqurico alterado e multidirecional, causando
estase do LCR e, principalmente, impactao do
mesmo sobre as paredes ventriculares durante
os picos sistlicos. Este impacto liqurico causa
tanto leso mecnica (compresso do parnquima,
capilares, vnulas e veias corticais superficiais)
quanto txica/osmtica (diminuio do clearance
de resduos metablicos e leso ependimria, que
resultam em aumento da carga osmtica) levando a
dilatao ventricular e leso neuronal ainda maior,
respectivamente (Figura 6)17.

Figura 5. Desenho simplificado do terceiro ventrculo e aqueduto do


mesencfalo. As setas maiores indicam as foras de compresso agindo de
maneira coordenada sobre o ventrculo durante a sstole. As setas slidas
indicam o fluxo sistlico unidirecional de LCR resultando em vazo adequada
do mesmo. Situao normal. a-c: incio, meio e final da sstole. Este desenho
foi publicado no artigo Idiopathic normal pressure hydrocephalus: thoughts
on etiology and pathophysiology. Medical Hypotheses, 73:72017

Takeuchi et al.14 avaliaram 44 pacientes com


possvel HPNi. Destes, 40 foram submetidos a algum
sistema de derivao liqurica (derivao ventriculoperitoneal (DVP) e derivao lomboperitonial (DLP))
e seu fluxo sanguneo cerebral regional cortical e
profundo (tlamo e ncleos da base) foi mensurado
um ms antes e aps a cirurgia. Os 40 pacientes
apresentaram fluxo sanguneo cerebral diminudo
antes da cirurgia e observou-se relao positiva entre
o aumento do fluxo sanguneo cerebral mdio aps a
implantao da derivao (de 32.1 2.74 ml/100g/min

Rev Med (So Paulo). 2012 abr.-jun.;91(2):96-109.

antes da cirurgia para 39.8 3.02ml/100g/min aps a


cirurgia) e a eficcia do sistema de derivao.

50%). Desta forma, o autor afirma que a HPN pode


ocorrer independentemente da perfuso arterial e
fluxo venoso profundo e reconhece a diminuio do
fluxo venoso superficial como potencial causador
da HPN.
DIAGNSTICO

Figura 6. Desenho simplificado do terceiro ventrculo em um


plano transaxial com o aqueduto do mesencfalo na regial inferior.
As setas maiores demonstram a influncia da sstole sobre a
compresso ventricular. As setas slidas demonstram o fluxo de
LCR. A compresso inadequada simultnea (proximal e distal) do
ventrculo resulta em compartimentalizao ventricular, acmulo
de presso e vazo diminuida de LCR. Este desenho foi publicado
no artigo Idiopathic normal pressure hydrocephalus: thoughts on
etiology and pathophysiology. Medical Hypotheses, 73:72017

Takaya et al.18 avaliaram o fluxo sanguneo


cerebral em 35 aras atravs da tomografia
computadorizada com emisso de fton nico
(SPECT) de 21 pacientes: sete com sintomas
objetivos da trade da HPN, sete pacientes sem sinais
objetivos e sete pacientes controles. Observaram
que os pacientes sem sinais objetivos apresentavam
hipoperfuso global comparada com o grupo
controle. Tal hipoperfuso era semelhante aos
pacientes com os sinais objetivos da trade, exceto
na substncia branca frontal, onde no apresentavam
hipoperfuso. Portanto, concluram que outros fatores
alm da hipoperfuso cerebral so responsveis
pela fisiopatologia da HPN, visto que os pacientes
sem sinais objetivos tambm j apresentavam
hipoperfuso global assim como os pacientes em
estgio clnico.
Bateman19 tambm discorda com a hiptese da
hipoperfuso cerebral como base fisiopatolgica da
HPN. Ele selecionou 20 pacientes com diagnstico
de HPN e fluxo sanguneo cerebral acima do normal
(> 700 ml/min), que foram submetidos a exames de
RM que avaliaram os seguintes itens: fluxo venoso
no seio sagital superior (SSS) e seio reto (SR);
influxo arterial total e o volume mdio de LCR que
passava pelo aqueduto do mesencfalo em direo
ao quarto eterceiro ventrculos, durante a sstole e
distole, respectivamente (aqueduct stroke volume).
Os pacientes foram comparados com 12 controles.
Observou-se fluxo sanguneo venoso profundo
(SR) normal e fluxo sanguneo superficial (SSS)
diminudo (com efluxo diminudo em 9% comparado
com o influxo e complacncia venosa diminuda em

Como parte da rotina de avaliao dos pacientes


suspeitos de HPN, um estudo de imagens cerebrais
(tipicamente tomografia computadorizada - TC ou
ressonncia magntica - RM) deve ser realizado, a
fim de: 1) avaliar o tamanho ventricular; 2) descartar
a presena de obstruo em algum ponto do sistema
ventricular; 3) obter dados complementares referentes
ao fluxo de lquor cefalorraquidiano (LCR) e 4) avaliar
a presena alteraes morfolgicas adjacentes ao
sistema ventricular, tais como aumento dos sulcos
cerebrais, atrofia de giros e comprometimentos
periventriculares (Figura 7).

Figura 7. Exames de tomografia de crnio (TC) e ressonncia


magntica (RM) de encfalo (corte axial em aquisio T2) de um
paciente portador de HPN. A TC permite uma melhor visualizao
do osso do crnio, torna possvel a deteco da hidrocefalia, bem
como o clculo de ndices do tamanho ventricular, como o ndice de
Evans. A RM oferece maior detalhamento anatmico cerebral, em
especial a aquisio T2 mostra em branco o lquor intraventricular,
cisternal e nos sulcos9

Como mencionado acima, tanto a TC quanto


a RM possuem vantagens e desvantagens prprias,
que devem ser levadas em conta durante a avaliao
de um paciente com suspeita de HPN. A comparao
entre as caractersticas da TC e RM mostrada no
Quadro 2.
A hidrocefalia de presso normal determina
alargamento dos sulcos e fissuras enceflicas,
aumento das dimenses dos ventrculos laterais, com
apagamento relativo dos sulcos e fissuras enceflicas
no vrtex, achados que so identificados no estudo
tomogrfico e de RM. O estudo do fluxo liqurico por
RM permite ainda identificar aumentos do fluxo e da

102

Lopes DCP, et al. Hidrocefalia de presso normal.

velocidade de LCR atravs do aqueduto cerebral


(estrutura que comunica o III e o IV ventrculo)7,9.
Alm disto, os exames de TC e ressonncia de
encfalo permitem a identificao de outras doenas
que muitas vezes tem os mesmos sintomas clnicos.
Estes exames podem identificar, por exemplo,
hidrocefalia obstrutiva como causa dos sintomas
(HPN secundria), devido estenose de aqueduto
ou um tumor cerebral, por exemplo. Nestes casos, a
prxima etapa de exames complementares (puno
lombar de LCR) no deve ser realizada, visto que
existe o risco de sria complicao (coma e morte)
que pode ser precipitada pela retirada de LCR
espinhal: a herniao cerebral. Assim, a neurocirurgia
(derivao ventricular, neuroendoscopia ou resseco
direta da leso) pode ser indicada sem outros exames
adicionais7.
Em seguida abordaremos os principais
aspectos da TC e RM, durante a investigao e
acompanhamento de pacientes com suspeita de
HPN.
Quadro 2. Comparao entre a Tomografia computadorizada (TC)
e a Ressonncia magntica (RM) na abordagem da HPN7
Caractersticas TC RM
Deteco de ventriculomegalia
(ndice de Evans > 0,3)

Boa visualizao do osso do crnio

Deteco de edema transependimrio

Observao de causa obstrutiva para


a hidrocefalia

Observao de atrofia de giros


(hidrocefalia ex-vcuo)

Boa visualizao de calcificaes

Custo

+++

Realizao em paciente portador de prteses


metlicas, marcapasso cardaco ou
claustrofbico (sem sedao)

Observao de detalhes anatmicos sutis

Possibilidade de realizao de testes


funcionais (testes de fluxo liqurico)

Tomografia computadorizada (TC)


A partir do momento que se suspeita do
diagnstico de HPN, o primeiro exame a ser realizado
a TC. Este exame, inventado por Sir Godfrey
Hounsfield (engenheiro ingls) utilizado pela primeira
vez em 1972, em Londres, tem por princpio o
raio-X do crnio e a reconstruo computadorizada
da imagem do crebro atravs de um tomgrafo
especial. Trata-se de um exame rpido e indolor,
muito sensvel na deteco de calcificaes, detalhes
sseos e hemorragia aguda. capaz de fornecer

103

informaes importantes como a presena de


hidrocefalia, atrofia cerebral, presena de acidente
vascular cerebral prvio, tumores, hematomas, etc. A
mensurao do grau de alargamento ventricular pode
ser realizada atravs da TC e obtida por meio da
avaliao do ndice de Evans, que consiste na razo
entre a distncia mxima dos cornos frontais e o maior
dimetro cerebral bi parietal (Figura 8).

Figura 8. Imagem de tomografia computadorizada (TC) mostrando


ventriculomegalia em um paciente com HPN. O ndice de Evans
a largura mxima dos cornos anteriores (seta menor) dividida pela
largura mxima da calvria (seta maior). Hidrocefalia definida por
um ndice maior ou igual a 0,3 (> 30%). O ndice deste paciente
de 0,35 (35%)

Afirma-se que h ventriculomegalia quando tal


ndice igual ou maior que 0,3 (> 30%), refletindo
um aumento da proporo de tamanho ventricular
em relao ao dimetro do crnio. A TC permite a
documentao da hidrocefalia no comunicante de
maneira satisfatria, cumprindo com os requisitos de
imagem diagnsticos de rotina da HPN. Portanto, a
TC pode ser utilizada isoladamente para a realizao
do diagnstico de HPN, no entanto dados fisiolgicos
adicionais no podem ser obtidos atravs deste
exame, tornando muitas vezes necessria a realizao
da RM para uma avaliao mais completa7.
Ressonncia magntica (RM)
Outro exame que pode ser realizado a RM
de Encfalo com estudo de fluxo liqurico. A RM foi
descrita pela primeira vez em 1930, por C. J. Gorter,
porm foi utilizada a fim de obter imagens cerebrais
apenas em 1970. Assim como a TC, tambm
indolor, contudo tem por princpio a ressonncia
magntica de tomos de hidrognio presentes no
corpo humano, obtida a partir da exposio do
paciente a um ambiente de campo magntico. A RM
mais cara do que a TC e indivduos portadores de
marcapasso cardaco ou outras prteses metlicas
no podem realizar o exame por risco de vida.
Pessoas claustrofbicas ou com agitao psicomotora

Rev Med (So Paulo). 2012 abr.-jun.;91(2):96-109.

podem ser anestesiadas para a realizao do exame.


No entanto, a RM oferece diversas vantagens
sobre a TC, incluindo a avaliao mais imediata de
comprometimentos coexistentes, como a doena
cerebrovascular e a oportunidade de detectar
achados que se correlacionam positivamente com a
presena da HPN. Informaes mais acuradas sobre
a anatomia do crebro, dos ventrculos, das cisternas
e do prprio fluxo liqurico podem ser obtidas e
podem implicar em diferentes decises cirrgicas 9.
Por exemplo, a RM permite a deteco de um halo
periventricular suave que pode ser indicativo de
edema transependimrio, achado que tem sido bem
documentado tanto nas causas comunicantes quanto
no comunicantes de hidrocefalia (Figura 9).

Figura 9. Comparao entre RM (em aquisio T1) e TC


em paciente portador de HPN (cortes axiais). A, Imagem de RM
demonstrando halo periventricular suave caracterstico de edema
transependimrio (setas). B, Imagem de TC do mesmo paciente,
demonstrando apenas ventriculomegalia e ausncia de atrofia de
giros cerebrais

A RM sagital permite a mensurao do


dimetro do corpo caloso, que se apresenta diminudo
em muitos casos de HPN. A RM coronal permite a
realizao do clculo do ngulo do corpo caloso,
que pode estar aumentado em pacientes com HPN
(Figura 10) e permite a avaliao da morfologia peri
hipocampal, que podem ser teis na distino entre
a ventriculomegalia secundria a atrofia cerebral
(onde ocorre aumento dos sulcos desta regio) e a
ventriculomegalia resultante da HPN (que pode at
mesmo obliterar tais sulcos). Alm disso, pode ser
observado um apagamento relativo dos sulcos e
espao subaracnideo na regio do vrtex cerebral
(Figura 11).

Figura 10. Imagens de RM (cortes coronais em aquisies T2) comparando


o ngulo do corpo caloso no crebro de um paciente portador de HPN e em
um crebro normal. A, Demonstrao do aumento do ngulo do corpo caloso
(linha tracejada) devido ao aumento da rea ventricular (setas) em paciente
portador de HPN. B, ngulo do corpo caloso em crebro normal (linha
tracejada), menor do que o encontrado em pacientes portadores de HPN e
ausncia de aumentos da rea ventricular sobre o corpo caloso (setas)

Figura 11. Imagens de RM (cortes coronais em aquisies T2) comparando


a rea dos sulcos e espao subaracnideo no vrtex cerebral de um paciente
portador de HPN e em um crebro normal. A, Apagamento dos sulcos e
espao subaracnideo no vrtex cerebral do paciente portador de HPN
(setas), quando comparados ao crebro normal (setas) em B

A HPN pode ser similar ou ocorrer em


associao com vrias doenas que so prevalentes
nos idosos, como doena cerebrovascular, desordens
neurodegenerativas, desordens urinrias primrias,
estenose espinal e outras condies7. A diretriz
de 2005 sobre HPNi, fornece critrios para o
diagnstico clnico da HPN, dividindo-o em trs
categorias: provvel, possvel e improvvel. Essa
classificao pode ser feita, frequentemente, na
primeira visita clnica e leva em considerao a
histria, neuroimagem, clnica e testes fisiolgicos
do paciente. Para ser classificada em provvel,
a histria do paciente deve incluir: acometimento
insidioso; origem aps os 40 anos; durao
mnima de 3 a 6 meses; nenhuma evidncia de
antecedentes como trauma de cabea, hemorragia
intracerebral, meningite ou outra condio conhecida
de hidrocefalia secundria; progresso no tempo e
nenhuma outra condio neurolgica/psiquitrica
que seja suficiente para explicar a presena dos
sintomas. Exames de neuroimagem, realizados aps
o inicio dos sintomas, devem mostrar evidncia de
aumento ventricular no inteiramente atribudo
atrofia cerebral ou aumento congnito (ndice de
Evans 0,3); nenhuma obstruo macroscpica do
fluxo liqurico e pelo menos uma das caractersticas
de suporte como aumento dos cornos temporais
dos ventrculos laterais, no inteiramente atribudo
atrofia hipocampal; ngulo caloso igual ou maior
que 40 graus; evidncia de alterao no contedo
de gua no crebro, incluindo alteraes do sinal
periventricular na TC e RM que no seja atribuda
alteraes microvasculares isqumicas ou de
desmielinizao e alterao do fluxo aquedutal ou
do quarto ventrculo. Na clnica, achados de distrbio
de marcha devem estar presentes, pelo menos uma
rea de alterao na cognio e sintomas urinrios,
ou mbos. Com respeito ao distrbio de marcha, pelo
menos dois dos seguintes devem estar presentes (e
no serem totalmente atribudos a outras condies):
altura do passo diminuda, comprimento do passo
diminudo, ritmo (velocidade da marcha) diminudo,

104

Lopes DCP, et al. Hidrocefalia de presso normal.

balano do tronco aumentado, base alargada, dedos


dos ps virados para fora ao andar, retro pulso
(espontnea ou provocada), virar-se em bloco (virarse requer trs ou mais passos para realizar volta de
180 graus) e equilbrio alterado ao andar, evidenciado
por duas ou mais correes em oito passos do teste
do p ante p. Em relao cognio, deve-se
ter uma alterao documentada (ajustada idade e
educao) e/ou diminuio do desempenho em um
teste cognitivo (como o Mini mental) ou evidncia de
pelo menos dois dos seguintesno exame, que no
sejam totalmente atribudos a outras condies, como
diminuio do desempenho psicomotor (aumento
da latncia de resposta); velocidade motora fina
diminuda; preciso motora fina diminuda; dificuldade
de dividir ou manter ateno; alterao de memria,
principalmente para eventos recentes; disfuno
executiva, como dificuldade em procedimentos de
mltiplos passos, memria de trabalho, formulao
de abstraes/similaridades, percepo e alteraes
de personalidade e comportamento. Para documentar
os sintomas relacionados incontinncia urinria,
um dos seguintes sintomas deve estar presente:
incontinncia urinria episdica ou persistente,
no atribuda s doenas urolgicas primrias;
incontinncia urinria persistente e incontinncia
urinria e fecal; ou dois dos seguintes devem estar
presentes: urgncia urinria (definida como percepo
frequnte de uma necessidade de urinar); frequncia
urinria (definida como mais de seis episdios de
mico em uma mdia de 12 horas, apesar do volume
normal) e noctria (definido como a necessidade de
urinar mais de duas vezes, em mdia, por noite)7.
Quanto avaliao fisiolgica, a presso de
abertura do LCR, determinada por puno lombar
ou um procedimento comparvel, deve estar em
uma faixa de 105-190 mm H2O, sendo que medidas
apropriadas da presso maiores ou menores que
esta faixa no so consistentes com o diagnstico
de HPNi provvel.
Para ser classificada como possvel, a histria
pode conter sintomas como: incio recente ou
indeterminado; comeo em qualquer idade depois
da infncia; durao de menos de trs meses ou
indeterminada; seguir eventos como trauma de
cabea, histria remota de hemorragia intracerebral,
meningite na infncia ou na adolescncia ou outras
condies; coexistir com outra condio neurolgica,
psiquitrica ou doenas gerais, mas que, na avaliao
do clnico, no seja inteiramente atribuda a essas
condies e que no seja progressiva ou claramente
progressiva. A neuroimagem apresentando aumento
dos ventrculos, mas associada a evidncia de atrofia
cerebral, com severidade suficiente para explicar o
tamanho do ventrculo e leses estruturais que podem

105

influenciar no tamanho do ventrculo. Sintomas de


incontinncia e/ou alterao cognitiva, na ausncia de
distrbio de marcha ou equilbrio. Avaliao fisiolgica
da presso de abertura no disponvel ou resultados
nos extremos da taxa de variao esperada (60-104
ou 191-240 mm H2O) so condizentes com HPNi
possvel6-8.
Finalmente, a HPNi considerada improvvel
quando: no h evidncia de ventriculomegalia; h
sinais de aumento da presso intracraniana como o
papiledema; nenhum componente da trade clnica
da HPN est presente, os valores da presso de
abertura do LCR encontram-se fora das variaes da
HPNi possvel (< 60 ou > 240 mm H2O) e quando
os sintomas so explicados por outras causas. Ao
elucidar a histria, o clnico deve dar ateno ao modo
em que os sintomas iniciaram (agudo e subagudo),
seu curso temporal (esttico, progressivo) e sua
severidade (leve, moderado, severo). Deve-se dar
nfase, especialmente, aos sintomas envolvendo
marcha, equilbrio, cognio e incontinncia urinria.
Ocorrncia familiar de HPN observada raramente
(em contraste com a hidrocefalia congnita).
Porm, recomendado que elementos da histria
familiar sejam obtidos, com nfase em doenas
neurodegenerativas como Doena de Parkinson,
DA e Doena de Huntington, assim como outras
condies neurolgicas e psiquitricas que tenham
carter hereditrio e possam assemelhar-se com a
HPN7.
Apesar da importncia da avaliao clnica
para a realizao do diagnstico de HPNi, o grau de
certeza fornecido apenas pelo diagnstico clnico,
relacionado melhora do paciente aps a implantao
de um sistema de derivao liqurica varia de menos
de 50% at 60%22. Portanto, visto ser tal cirurgia
um procedimento invasivo que pode acarretar
complicaes, especialmente em pacientes de idade
avanada, como os portadores da HPN, torna-se
necessria a utilizao de testes suplementares
com duas finalidades: (1) confirmar o diagnstico e
(2) identificar quais pacientes mais provavelmente
melhoraro aps a interveno cirrgica e predizer
com maior acurcia a probabilidade desta melhora5,8,19.
Os testes suplementares mais utilizados so os
seguintes:
Teste de puno lombar (tap test): realizada
uma puno lombar e removido cerca de 40-50 ml de
LCR. O paciente observado quanto s alteraes
na marcha e/ou funo cognitiva cerca de 30 a 60
minutos depois. Uma resposta positiva ao teste
tem um grau de certeza maior para uma resposta
favorvel colocao de uma derivao liqurica
do que pode ser obtido apenas pelo exame clnico.
No entanto, o tap test no pode ser usado como um

Rev Med (So Paulo). 2012 abr.-jun.;91(2):96-109.

teste de excluso devido a sua baixa sensibilidade


(26-61%)5,6,19;
Testes resistncia de sada de LCR (teste
de infuso): so vrios mtodos para avaliar a
dinmica liqurica, geralmente envolvendo a
infuso de soro fisiolgico, Ringer lactato, ou CSF
artificial no espao subaracnideo. Quando ocorre
um estado de equilbrio entre o volume infundido e
o volume absorvido a presso mensurada. Este
teste apresenta maior sensibilidade (57-100%) em
comparao com o tap test e um valor preditivo
positivo de 75 a 92%5,6,19,22;
Drenagem lombar externa (DLE): realizada
drenagem contnua de LCR, geralmente em uma
taxa de 5 a 10 mL por hora, com a observao da
resposta por mais de 2-7 dias no hospital. Uma
DLE acima de 300 ml est associada com alta
sensibilidade (50-100%) e alto valor preditivo positivo
(80-100%). Apesar de ser o teste suplementar que
possui maior acurcia, tambm o que possui maior
taxa de complicao, alm de requerer internao
hospitalar5, 8,22;
Monitorizao contnua da PIC: pode
ser considerada durante a fase de diagnstico/
prognstico da HPNi atravs da mensurao tanto
da PIC esttica (ondas B de Lundberg) quanto
pulstil. Valores de PIC elevados devem levar a uma
reavaliao para descartar uma causa secundria de
HPN5,19. Eide et al.21 avaliaram a PIC esttica e pulstil
de 214 pacientes portadores de HPNi. Destes, 131
foram submetidos implantao de um sistema de
derivao liqurica e 101 (93%) apresentaram boa
resposta aps a cirurgia. Observou-se que em 109
pacientes as ondas mdias da PIC pulstil foram
superiores a 4mmHg. Dos 21 pacientes, cujas ondas
mdias da PIC foram inferiores 4mmHg apenas dois
responderam favoravelmente cirurgia, sugerindo
relao positiva entre a PIC pulstil e a melhora
aps a derivao liqurica, no entanto este exame
no comumente utilizado, visto se tratar de um
procedimento invasivo;
Avaliao do volume de ejeo liqurica no
aqueduto do mesencfalo (Aqueduct stroke volume):
como mencionado brevemente acima, o Aqueduct
stroke volume definido como o volume mdio de
LCR passando atravs do aqueduto do mesencfalo
em uma direo crnio-caudal durante a sstole
cardaca e em uma direo caudocranial durante a
distole cardaca, durante um nico ciclo cardaco,
geralmente avaliado atravs de RM atravs das
tcnicas de cine-RM e phase contrast (PC)5,6,8,22,23).
Scollato et al.23 em estudo que avaliou o volume de
ejeo de LCR no aqueduto de 65 pacientes com
HPN antes e aps a implantao de DVP, observaram
que nos 35 pacientes que melhoraram aps a cirurgia,
sua mdia pr-operatria de 157,01 L diminuiu para

18% um ms aps a DVP e 49% 12 meses aps


a cirurgia. Em um grupo de 15 pacientes que no
melhoraram a menor mdia do volume de ejeo
no aqueduto observada no pr-operatrio (84,2 L),
diminuiu para 14,3% um ms aps a DVP e 34%, 12
meses aps a DVP, sugerindo uma relao positiva
entre melhora clnica e maiores quedas na taxa de
volume de ejeo aquedutal aps a DVP. Bateman e
Loiselle20 avaliaram o volume de ejeo aquedutal em
32 pacientes submetidos derivao liqurica (antes
e depois da cirurgia). Destes, 63% apresentaram
melhora aps a derivao, no entanto, em relao
ao volume de ejeo aquedutal no se observou
diferena entre os responsivos e os irresponsivos,
contra indicando, desta forma a utilizao deste
exame como preditor de resposta aps a cirurgia. A
Figura 12 apresenta uma sequncia de etapas, tanto
referentes avaliao clnica, quanto relacionadas
aos exames suplementares descritos acima, a fim de
identificar quais pacientes mais provavelmente sero
beneficiados aps a implantao de um sistema de
derivao liqurica. Tal algoritmo foi publicado na
diretriz sobre HPNi de 2005 e inclui o grau de certeza
de responsividade derivao liqurica ofertado por
cada procedimento5,22.

Figura 12. Esquema para predizer a responsividade derivao liqurica. A


avaliao da indicao cirrgica utilizando-se apenas os dados da avaliao
clnica, resultar em uma sensibilidade de 46 a 61% (escala esquerda) em
relao melhora ps cirrgica. A resposta positiva ao tap test com retirada
de 40 a 50 ml de LCR altamente preditiva de uma resposta favorvel
derivao liqurica (72-100%), porm, sua sensibilidade baixa (26-61%).
A mensurao da presso de abertura do LCR durante o tap test til para
que se possa excluir hidrocefalia secundria (PIC >18mmHg). O teste de
resistncia de sada do LCR (atravs do sistema de infuso) fornece uma alta
sensibilidade, variando de 57 a 100%, e est associado a um valor preditivo
positivo de 75 a 92%. A drenagem lombar externa o teste suplementar que
fornece a maior sensibilidade (50-100%) e o maior valor preditivo positivo
(80-100%), no entanto, requer internao hospitalar e o que mais est
associado a complicaes. RS, resistncia de sada do LCR. Este esquema
foi publicado no artigo: The value of supplemental prognostic tests for the
preoperative assessment of idiopathic normal pressure hydrocephalus.
Neurosurgery. 2005;57(Suppl 3):2722 (Traduzido)

106

Lopes DCP, et al. Hidrocefalia de presso normal.

TRATAMENTO
O tratamento da HPN visa, principalmente,
restaurar a capacidade funcional do paciente. Desta
forma, a deciso sobre quando uma interveno
cirrgica deve ou no ser realizada requer que se leve
em considerao a probabilidade de tal restaurao,
atravs da utilizao de algumas ferramentas
preditoras do resultado ps-cirrgico. Alm dos testes
suplementares abordados anteriormente existem
outros indicadores (favorveis e desfavorveis) que
podem ser utilizados. Os indicadores favorveis de
melhora ps cirrgica incluem: incio precoce do
distrbio de marcha (sendo o distrbio de marcha
a caracterstica clnica mais proeminente); inicio
dos sintomas de perodo inferior 6 meses. Os
indicadores desfavorveis incluem: ausncia de
distrbio de marcha ou o seu surgimento aps o
incio da demncia; incio precoce de demncia;
demncia moderada a grave; presena de demncia
por mais de dois anos; atrofia difusa e importante
comprometimento da substncia branca no exame
de RM24,25,26.
A implantao de um sistema de derivao
liqurica, mediante interveno cirrgica a medida
teraputica mais utilizada para a HPN. realizada
para aliviar o excesso de LCR no interior do
sistema ventricular e tem demonstrado importantes
benefcios27-32. Diferentes tipos de derivao liqurica
so utilizados, porm o mais comum a DVP, atravs
da utilizao de um cateter delgado, cujo fluxo interior
unidirecional (craniocaudal), devido presena de
um dispositivo valvulado acoplado ao sistema, que
comunica os ventrculos cerebrais com a cavidade
peritoneal, onde o excesso de LCR drenado5,7.
A eficcia da DVP varia entre 33% e 90%32-34. Esta
grande disparidade ocorre devido variao na
seleo dos pacientes em diferentes estudos e ao
fato de no existir uma escala nica para a anlise de
melhora do paciente que seja aceita universalmente35.
A taxa de complicaes significantes (hemorragia
intra-operatria grave, hematomas subdurais, dficits
neurolgicos, epilepsia, arritmias cardacas, disfuno
hipotalmicas, fstulas liquricas, infeces) ocorre
em cerca de 6% dos pacientes aps a cirurgia5,31.
Pujari et al.30 analisaram retrospectivamente
55 pacientes acompanhados por pelo menos trs
anos aps a cirurgia de DVP e relataram que em
53% destes pacientes foram necessrias revises
cirrgicas. No entanto, observaram que mesmo
diante da necessidade de revises, os pacientes em
geral mantiveram melhora clnica em longo prazo
que variou de 5 a 7 anos, sobretudo, relacionada ao
distrbio de marcha e incontinncia urinria.
Kahlon et al.36 realizaram um estudo prospectivo

107

de pacientes com suspeita de HPN, submetidos


DVP seguidos em seis meses (54 pacientes) e cinco
anos (23 pacientes). Relataram que em curto prazo (6
meses) 83% dos 54 pacientes operados melhoraram
a marcha, 65% melhoraram o tempo de reao, 46%
melhoraram nos testes de memria, e 96% relataram
melhora subjetiva. Em longo prazo (5 anos) os 23
pacientes apresentaram melhora aps a derivao de
aproximadamente 40% na marcha, contudo, menos
de 10% na cognio e tempo de reao. Os pacientes
com menos de 75 anos tiveram uma taxa de melhora
maior (64%) que os com mais de 75 anos (11%). Os
autores afirmam que os benefcios da DVP podem
ser obtidos at 5 anos aps a cirurgia e fatores como
taxa de mortalidade, idade e comorbidades devem ser
levados em conta durante a seleo dos pacientes,
visto que tais fatores alteram de maneira importante
os resultados em curto e longo prazo.
A terceiro ventriculostomia endoscpica
(TVE) tambm tem sido utilizada no tratamento
da HPN29,37,38. Considerada uma derivao interna,
tal tcnica consiste na fenestrao do assoalho
do terceiro ventrculo, permitindo que o LCR
passe diretamente do terceiro ventrculo para o
compartimento anterior da cisterna inter peduncular,
aumentando o fluxo sistlico de sada dos ventrculos
(o que resulta em diminuio do excesso de LCR
intraventricular) e diminuindo os efeitos deletrios
do LCR sobre as paredes ventriculares durante
as ondas sistlicas pulsteis. Gangemi et al. 38
avaliaram retrospectivamente 110 pacientes com
HPN submetidos TVE. Observou-se que ocorreu
melhora clnica ps-operatria em 76 (69,1%)
pacientes. No houve correlao entre a taxa de
sucesso e a idade dos pacientes ou tipo de aumento
ventricular. Entretanto, a taxa de melhora neurolgica
foi maior em pacientes com menor tempo de histria
clnica e distrbios de marcha no incio da doena.
No intra-operatrio, o reaparecimento das pulsaes
cerebrais normais e a observao de movimentos
significantes do assoalho do terceiro ventrculo, para
cima e para baixo, aps a TVE, foram relacionados
com um bom resultado. Complicaes ocorreram em
7 (6,4%) pacientes e a necessidade de um segundo
procedimento endoscpico em 4 (3,6%) pacientes.
Portanto, os autores concluem que a TVE uma
opo eficaz e segura para o tratamento da HPN.
Outros exemplos de derivao que raramente
so usados incluem a derivao ventrculo-atrial e
a DLP5,6,9.
CONCLUSO
A HPN uma doena insidiosa que acomete,
principalmente, idosos. uma das poucas causas

Rev Med (So Paulo). 2012 abr.-jun.;91(2):96-109.

reversveis de demncia, respondendo por cerca


de 5% dos casos. As hipteses referentes sua
fisiopatologia baseiam-se, sobretudo, nas alteraes
da hemodinmica cerebral e dinmica liqurica.
fundamental que o diagnstico da HPN seja realizado
precocemente, atravs do conhecimento sobre a
doena e seus diferencias, por parte dos clnicos,
geriatras e neurologistas e que os pacientes com

boas chances de responder ao tratamento sejam


identificados atravs da utilizao dos exames
preditores de eficcia disponveis. Mais estudos so
necessrios para que critrios diagnsticos sejam
padronizados e mtodos universais de avaliao ps
cirrgica sejam estabelecidos, afim de se definir quais
mtodos teraputicos so mais eficazes e seguros
no manejo cirrgico da HPN.

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hydrocephalic syndrome in adults with normal CSF
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