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Faculdade de Medicina
Departamento de Anatomia Patolgica e Medicina Legal
Disciplina de Imunologia MED 194
XVI IMUNODEFICINCIAS
Monitor: Ana Cludia Trigo
Imunodeficincias
Tipos de imunodeficincias
Tipos de imunodeficincias primrias
Exemplos de imunodeficincias relacionadas imunidade humoral
Exemplos de imunodeficincias relacionadas imunidade celular ou
combinadas
Imunodeficincias relacionadas aos fagcitos
Imunodeficincias relacionadas ao Complemento
Como suspeitar de imunodeficincias
Investigao laboratorial das imunodeficincias
Abordagens teraputicas nas imunodeficincias
Imunodeficincias Secundrias
Auto-avaliao
A Imunodeficincias
1 Tipos de imunodeficincias:
- Primrias ou congnitas defeitos gnicos que causam aumento da susceptibilidade
s infeces, comumente manifestada na primeira infncia.
- Secundrias ou adquiridas resultam de fatores extrnsecos: infeco, drogas,
desnutrio, irradiao.
2 Tipos de imunodeficincias primrias:
- Humoral;
- Celular;
- Combinada;
- De clulas fagocitrias;
- De complemento.
Doena Defeito
Sndrome de DiGeorge Hipoplasia Tmica
Sndrome do linfcito nu Deficincia da classe II do MHC
Ataxia-telangiectasia Reparo deficiente do DNA
Imunodeficincia Combinada Grave SCID Ligada ao X: defeito na cadeia do receptor
de IL-2, comum para receptores de IL-
4,7,9,15 e 13.
Deficincias Metablicas de Adenosina- Acmulos de metablitos, dATP e dGTP,
desaminase e Nucleosdeo-fosforilase txicos para clulas tronco-linfides
Sndrome de Wiskott-Aldrich Ligada ao X; defeito na protena de
reorganizao citoesqueltica
Fonte: Robbins Patologia Estrutural e Funcional
8 Investigao Laboratorial
Imunidade mediada por anticorpos
Nveis quantitativos de imunoglobulinas: IgG, IgM, IgA
Ttulo de iso-hemaglutinina (anti-A e anti-B): avalia primariamente a funo dos anticorpos IgM
Nveis de anticorpos especficos aps imunizao
Imunidade mediada por clulas
Contagem diferencial de leuccitos: mede os linfcitos totais
Clulas T totais e subpopulaes de clulas T: clulas auxiliares e supressoras
Testes cutneos de hipersensibilidade tardia: mede a resposta especfica de clulas T e resposta inflamatria a
antgenos
Fagocitose
Contagem diferencial dos leuccitos: mede os neutrfilos totais
Tetrazlio nitroazul (NBT), quimioluminescncia, produo de superxido: medem a funo metablica dos
neutrfilos
Nmero e funo das clulas natural killer
Complemento
Complemento hemoltico total
- Doenas neoplsicas
- Doenas Infecciosas
- Desnutrio (protica e por carncia de alimentos especficos como ferro, zinco,
vitaminas).
- Queimaduras.
- Diarrias
- Sndrome Nefrtica
- Uremia
- Problemas psiquitricos
1 - O vrus HIV
Membro da famlia lentivrus dos
retrovrus animais. Infecta primariamente as
clulas que expressam CD4, incluindo as
clulas T auxiliares e os macrfagos. Possui
2 cpias de RNA, que transcritos em DNA
complementar (cDNA) pela transcriptase
reversa, se inserem no cromossomo da
clula. A forma integrada do vrus
chamada provrus.
HIV 1 Estados Unidos e demais pases.
HIV 2 - Endmico no oeste da frica e
ndia.
2 Disfunes Imunes
Ao sobre macrfagos tidos como importante reservatrio da infeco, como meio de
transporte para outros tecidos, como o crebro. Funo apresentadora de antgeno parece
no ser comprometida. Parece causar secreo anormal de citocinas.
Ao sobre clulas TCD4 forma clulas gigantes sinciciais, assim como as clulas
dendrticas. Acentuada reduo no nmero principalmente de linfcitos do subtipo Th1. As
contagens de linfcitos CD4 possuem valor prognstico, sendo, em geral, inferior a 200
clulas/L de sangue por ocasio do diagnstico da AIDS.
3 Histria natural da doena
5 Tratamento antivirais
- Inibidores da enzima transcriptase reversa Zidovudina (AZT - tambm se
incorpora no filamento de DNA transcrito impedindo qualquer sntese adicional de
DNA do HIV); didesoxinosina (ddI, didanosina); didesoxiatidina (ddC,
zalcitabina); lamivudina (3TC); estavudina (d4T); foscarnet.
- Inibidores de segundo stio da transcriptase reversa delarvirdina; nevirapina;
lovirida.
- Inibidores da proteinase saquinavir, ritonavir, indinavir e nelfinavir. A
proteinase catalisa a clivagem proteoltica das protenas precursoras Gag e Gag-Pol
em subunidades proticas funcionais.
Bibliografia Indicada:
Bsica
- Imunologia Celular e Molecular
Abul K. Abbas, Andrew H. Lichtman, Jordan S. Pober
Captulo: 21
- Imunologia Mdica
Daniel P. Stites, Abba I. Terr, Tristram G. Parslow.
Captulos: 25 (Deficincias do Complemento)
Avanada
Internet
http://www.med.sc.edu:85/ghaffar/immunodef2000.htm
http://www.blink.uk.com/immunoanimations/index1.html