Bronquiectasia

Autor(es)
Erich Vidal Carvalho 1
Júlio César Abreu de Oliveira 2
Mar-2008

1 - O que é bronquiectasia?
A definição de bronquiectasia é basicamente anatômica e refere-se a dilatação e distorção
irreversível dos brônquios, em decorrência da destruição dos componentes elástico e muscular
de sua parede.
2 - O que é pseudobronquiectasia?
A pseudobronquiectasia é a dilatação brônquica que surge em decorrência de processos
inflamatórios agudos, mas, no entanto, é reversível. É geralmente cilíndrica e tem sua
resolução após um período que varia de três meses a um ano. O conhecimento dessa situação
é importante, pois evita investigações diagnósticas precoces e até mesmo a realização de
procedimentos cirúrgicos desnecessários.
3 - Qual a prevalência da bronquiectasia?
Infelizmente, não há números precisos a respeito da prevalência de bronquiectasia. Isso ocorre
em função de ser uma entidade freqüentemente sub-diagnosticada. Porém, sabe-se que a
prevalência varia significativamente entre os países, sendo maior naqueles em que doenças
infecciosas pulmonares, como a tuberculose, por exemplo, são mais comuns

Números extraídos de banco de dados dos Estados Unidos, entre 1999 e 2001 mostram as
seguintes estimativas para esse país:
• 110.000 indivíduos possuem bronquiectasia;
• A prevalência aumenta com a idade;
• É mais comum entre as mulheres;
• Pacientes portadores de bronquiectasia utilizam significativamente mais o sistema de
saúde, quando comparados com indivíduos da mesma faixa etária.
4 - Como se formam as bronquiectasias?
Na patogenia da bronquiectasia há necessidade da presença de dois elementos:
1. agressão infecciosa
2. deficiência na depuração das secreções brônquicas.
Assim, quanto maior a virulência do agente agressor e quanto pior as condições de defesas
locais e sistêmicas, maior a possibilidade de desenvolvimento de bronquiectasias. Isso,
associado à resposta imune do próprio hospedeiro, promove a perpetuação do processo
inflamatório local, com posterior destruição da parede brônquica.
5 - O que é a teoria do círculo vicioso na patogênese da bronquiectasia?
A teoria do círculo vicioso, proposta por Cole e Wilson, pressupõe que um evento inicial, que
pode ser, por exemplo,uma infecção ou uma condição genética primária, compromete o
mecanismo mucociliar de depuração. Isso faz com que o muco e as bactérias permaneçam por
um maior tempo na árvore brônquica, levando a seleção natural das cepas mais virulentas, que
lesam o epitélio ciliar. Posteriormente, surge um processo inflamatório crônico que reduz ainda
mais a depuração brônquica, facilitando as infecções recorrentes e o aparecimento das
bronquiectasias, que, por sua vez, predispõem a novas infecções, fechando o círculo vicioso
(figura 1).

1
Pneumologista do Serviço de Pneumologia do Hospital Universitário da UFJF.
2
Chefe da Disciplina de Pneumologia da Universidade Federal de Juiz de Fora;
Chefe da Unidade de Terapia Intensiva do Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora;
Doutor em Pneumologia pela UNIFESP - Escola Paulista de Medicina;
Research Fellow do Royal Brompton Hospital - University of London - Londres - Inglaterra - 1997/98.
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 Figura 1. Teoria do círculo vicioso na patogênese das bronquiectasias (Cole e Wilson).

6 - Quais são as principais etiologias das bronquiectasias?

O desenvolvimento de bronquiectasia está relacionado a comprometimento do sistema de
depuração muco-ciliar e agressão infecciosa. Na era pré-antibiótico e antes das campanhas
vacinais, as infecções eram as principais causas de bronquiectasias. Atualmente, em
indivíduos adultos, as formas idiopáticas são as mais comuns, sobretudo em países
desenvolvidos. Em um estudo recente, 103 pacientes adultos com bronquiectasias foram
investigados e 74% apresentavam a forma idiopática.

Entre as crianças, a fibrose cística e os quadros pós-infecciosos são as causas mais comuns.
Estudo realizado por Eastham e colaboradores avaliou 93 crianças com bronquiectasias não
relacionadas à fibrose cística. Os resultados mostraram que as etiologias mais freqüentes
foram: pós-pneumonia (30%), imunodeficiência (21%), idiopática (18%) e associada com
bronquiolite obliterante (9%). Interessante nesse estudo foi que cerca de metade dos
pacientes, antes da investigação, tinham, como diagnóstico, asma de difícil controle.

Convém destacar que a tuberculose, independente da idade do paciente, é uma causa

freqüente de bronquiectasia nas regiões em que essa infecção é endêmica. Veja na tabela 1 as
possíveis etiologias das bronquiectasias.

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 Tabela 1. Etiologia das bronquiectasias
Etiologia Exemplos
Congênita Deficiência de elementos da parede brônquica, seqüestro
pulmonar
Obstrução brônquica Corpo estranho, neoplasia, adenopatia hilar, impactação
mucóide, DPOC ou asma
Pneumonite Aspiração de conteúdo gástrico ou substâncias cáusticas,
inflamatória inalação de gases tóxicos
Resposta imunológica Aspergilose broncopulmonar alérgica, bronquiectasia pós-
exacerbada transplante pulmonar, artrite reumatóide
Deficiência Hipogamaglobulinemia, deficiência de IGA, SIDA, neoplasia
imunológica
Deficiência da Discinesia ciliar primária, fibrose cística, Síndrome de Young,
depuração mucociliar discinesia ciliar secundária (asma, tóxica, bactérias)
Pós-infecciosa Bactérias, vírus, fungos e protozoários
Outras Síndrome sinusobronquial, idiopática
7 - O que é a discinesia ciliar primária?
A discinesia ciliar primária é uma doença hereditária, que afeta 1 em cada 30.000 indivíduos,
sendo caracterizada pela imobilidade ou disfunção dos cílios do epitélio que reveste a cavidade
nasal, os seios paranasais, o ouvido médio, o trato respiratório inferior, os ventrículos cerebrais
e as tubas uterinas. É comum estar associada a consangüinidade.

No trato respiratório, o batimento ciliar é fundamental para a depuração das secreções

brônquicas, bactérias e células fagocitadas. Como conseqüência da discinesia, o indivíduo
apresenta repetidas infecções respiratórias com conseqüentes bronquiectasias difusas.
Associadamente há o comprometimento da motilidade dos espermatozóides, levando com
freqüência à esterilidade no homem. A associação de situs inversus totalis, bronquiectasias e
sinusite recorrente ou polipose nasal recebe o nome de síndrome de Kartagener.

Uma das maiores séries de pacientes com discinesia ciliar primária foi publicada por Noone e
colaboradores e seus resultados estão na tabela 2.
Tabela 2. Características clínicas de pacientes com discinesia ciliar primária (n= 78)
Achados Adultos (>18 anos) Crianças (<18 anos)
N=47 N=31
Média de idade 36 anos 8 anos
Tosse 100% 100%
Bronquiectasias 98% 61%
Sinusite crônica 47% 65%
Otite média 92% 100%
Situs inversus 46% 68%
Noone et al. Am J Respir Crit Care Med 2004;169:459-467.
8 - O que é fibrose cística?
A fibrose cística é uma doença hereditária, autossômica recessiva, caracterizada pelo
acometimento multissistêmico de órgãos epiteliais. A doença provoca disfunção do transporte
de cloro e um incremento da reabsorção de sódio, levando a um aumento na diferença de
potencial elétrico transepitelial. De um modo simplificado, essas alterações comprometem o
transporte de água, determinando a produção de secreções espessadas, que ocasionam as
alterações clínicas nos diversos órgãos envolvidos. A doença não se manifesta de maneira
homogênea em todos os pacientes, acometendo principalmente os pulmões, vias aéreas
superiores, pâncreas, glândulas sudoríparas, trato biliar, intestinos e aparelho reprodutor.

No pulmão, a secreção brônquica espessa provoca a obstrução das vias aéreas e

subseqüentes infecções de repetição, com o aparecimento de bronquiectasias. As
bronquiectasias localizam-se, inicialmente, no lobo superior direito e, com o progredir da
doença, tornam-se difusas. São, geralmente, identificadas nas duas primeiras décadas de vida.
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Crianças com quadros infecciosos pulmonares recorrentes devem ter a fibrose cística entre as
hipóteses diagnósticas.
9 - Quais os agentes infecciosos mais relacionados ao desenvolvimento de
bronquiectasias?
Outrora, o sarampo e a coqueluche eram causas freqüentes de bronquiectasias, porém, com a
extensa imunização, a importância dessas doenças entre as causas de bronquiectasias
diminuiu. As infecções por vírus, principalmente adenovírus, têm potencial para gerar
bronquiectasias. Estudos brasileiros mostraram que, na população pediátrica, a ocorrência de
bronquiectasia após quadro de bronquiolite viral é relativamente comum. Uma série publicada
por Santos e colaboradores revelou que entre 48 crianças que apresentaram bronquiolite
obliterante infecciosa, 54% tiveram bronquiectasia como complicação pós-infecciosa.

As infecções por bactérias provocadoras de processos necrotizantes, entre elas, o

Staphylococcus aureus, a Klebsiella pneumoniae, a Pseudomonas aeruginosa, o Mycoplasma
pneumoniae, os anaeróbios e o Mycobacterium tuberculosis também são causas de
bronquiectasias.

A tuberculose, em nosso meio, ainda é uma doença infecciosa bastante comum. A infecção
pelo BK pode gerar bronquiectasias pelo processo infeccioso brônquico em atividade ou por
cicatrizes pulmonares de infecções prévias ou, ainda, por compressão brônquica por
adenopatia hilar.

Os fungos também contribuem para o surgimento de bronquiectasias, principalmente o

Aspergillus fumigatus e o Histoplasma capsulatum.
10 - O que é a aspergilose broncopulmonar alérgica?
A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é uma entidade clínica resultante de um estado
de hiperimunidade, desencadeado pela presença do Aspergillus fumigatus nas vias aéreas
inferiores. Deve ser suspeitada em pacientes asmáticos refratários à terapêutica.
Classicamente a tosse associada à ABPA é descrita como produtiva e com expectoração de
coloração marrom, eliminada sob a forma de moldes brônquicos, embora não é sempre que
esta característica está presente.

Na propedêutica encontram-se eosinofilia no sangue periférico, níveis elevados de IgE sérica e

presença de anticorpos específicos contra o fungo. A ABPA leva ao desenvolvimento de
bronquiectasias caracterizadas por sua localização central, fato pouco comum em
bronquiectasias de outras etiologias.
11 - O que é o seqüestro pulmonar?
O seqüestro pulmonar é uma alteração congênita caracterizada por uma porção mal
desenvolvida e não funcionante do tecido pulmonar, que apresenta comunicação normal com a
árvore traqueobrônquica, porém com irrigação sanguínea proveniente da circulação sistêmica.
Essa porção do tecido pulmonar freqüentemente contém dilatação brônquica, propiciando a
ocorrência de infecções e o desenvolvimento de bronquiectasias.
12 - Quais são as principais localizações das bronquiectasias?
As bronquiectasias ocorrem, preferencialmente, nos lobos pulmonares com maior dificuldade
de drenagem das secreções brônquicas. Assim, o lobo inferior esquerdo é o mais acometido,
pois o brônquio esquerdo forma um ângulo mais agudo com a traquéia e seu diâmetro é mais
estreito, em razão do cavalgamento que sofre da artéria pulmonar e da aorta.

Todavia, a localização também depende da sua etiologia; desta forma, as bronquiectasias

restritas a determinado segmento pulmonar geralmente estão relacionadas à aspiração de
corpo estranho, à obstrução por tumores ou adenopatias ou à tuberculose, entre outras causas.
Aquelas com envolvimento difuso do parênquima pulmonar tendem a estar relacionadas às
causas sistêmicas, como imunodeficiência, fibrose cística, discinesia ciliar, entre outras.

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13 - Como podem ser classificadas as bronquiectasias?
As bronquiectasias podem ser classificadas de acordo com:
1. Morfologia
o Cilíndricas: brônquios uniformemente dilatados
o Císticas: brônquios dilatados somente em determinado ponto de seu diâmetro
o Varicosas: dilatações que se alternam com segmentos normais
2. Localização
o Localizadas
o Difusas
3. Etiologia
o Congênita
o Adquirida
Embora a classificação morfológica seja a mais comumente citada na literatura, sua aplicação
prática é pequena, pois não há diferença clínica, fisiopatológica e epidemiológica entre as
formas cilíndricas, císticas e varicosas. Por outro lado, a localização e a distribuição das
bronquiectasias podem ser úteis na determinação da etiologia: lesões difusas sugerem
processo sistêmico, enquanto bronquiectasias localizadas falam a favor de alterações locais.
14 - Como é o típico paciente portador de bronquiectasia?
O típico paciente portador de bronquiectasia é aquele indivíduo que apresenta,
persistentemente, tosse produtiva, com expectoração mucopurulenta, em grande quantidade,
principalmente pela manhã. A evolução da doença é crônica, meses a anos, e é intercalada por
períodos de acentuação dos sintomas, com necessidade de uso freqüente de antibióticos.
Assim, todo paciente com quadro crônico de tosse, principalmente produtiva, deve ter a
bronquiectasia entre os diagnósticos diferenciais. Com o avançar da doença, há maior
extensão do acometimento pulmonar, de tal forma que a dispnéia, acompanhada ou não de
sibilância, passa ser uma queixa freqüente. Episódios de hemoptise de gravidade variável
podem eventualmente acontecer.
15 - Quais são os principais sintomas da bronquiectasia?
King e colaboradores avaliaram retrospectivamente 103 indivíduos adultos portadores de
bronquiectasias atendidos em um centro de referência. A tabela 3 lista os principais sintomas
encontrados pelos autores.

Entre os pacientes avaliados, o volume médio diário de escarro era de aproximadamente 40 ml

e a persistência de tosse produtiva era o motivo inicial mais freqüente para buscar atenção
médica especializada.
Tabela 3. Prevalência dos sintomas em pacientes adultos com bronquiectasias
Sintomas % dos pacientes
Tosse produtiva 96%
Expectoração na maioria dos dias da semana 87%
Expectoração diária 76%
Fadiga 73%
Sintomas de rinossinusite 71%
Dispnéia 60%
Hemoptise 26%
Dor torácica 19%
King PT et al. Respir Med 2006;100:2183-2189.
16 - Quais são os principais achados do exame físico do paciente com bronquiectasias?
Os achados no exame físico do paciente com bronquiectasias não são sensíveis e tão pouco
específicos para essa entidade. Além disso, podem variar de acordo com o estágio em que se

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encontra a doença e a sua etiologia. A tabela 4 mostra os achados de exame físico
encontrados nos pacientes descritos por King e colaboradores.

A evidência de perda de peso é um sinal comum na doença avançada, sendo que o IMC
(índice de massa corpórea) é um dado importante a ser obtido no acompanhamento desses
pacientes.

Tabela 4. Achados do exame físico de pacientes adultos com bronquiectasia

Sinal % dos pacientes
Crepitações 73%
Sibilos e roncos 21%
Baqueteamento digital 2%
King PT et al. Respir Med 2006;100:2183-2189.
17 - O que é bronquiectasia seca?
Bronquiectasia seca é aquela que se manifesta por meio de episódios de hemoptise e com
quase nenhuma produção de escarro. Geralmente, surge em decorrência de lesões de
tuberculose, curadas e cicatrizadas, nos ápices pulmonares. Não há acúmulo de secreções em
função da drenagem contínua promovida pela ação da gravidade.
18 - Quais são as complicações relacionadas à bronquiectasia?
A mais freqüente intercorrência clínica no paciente com bronquiectasia são as exacerbações
infecciosas. Essas podem ser resultado de infecção restrita aos brônquios ou de uma
pneumonia. Além disso, o paciente pode desenvolver, em menor freqüência, empiema,
abscesso pulmonar, hemoptise volumosa e pneumotórax. Nas fases avançadas da doença
pode surgir o cor pulmonale.
19 - Como reconhecer uma exacerbação infecciosa de bronquiectasia?
Na exacerbação infecciosa de bronquiectasia, tal qual na DPOC, o paciente apresenta
aumento do volume e da purulência do escarro em relação ao habitual, bem como surgimento
ou aumento (no caso dessa ser previamente existente) da dispnéia. Associadamente podem
surgir sibilância, hemoptise e adinamia. Febre e calafrios são incomuns. A radiografia do tórax
pode mostrar imagens alveolares nas regiões comprometidas por bronquiectasias.
20 - Quais são os agentes infecciosos relacionados às exacerbações de bronquiectasia?
A flora bacteriana, durante as exacerbações de pacientes com bronquiectasia, é bastante
semelhante a dos pacientes com DPOC. Na fase inicial da doença, há um predomínio de
infecções por Streptococcus pneumoniae e HaemophIius influenzae. Entretanto, com o evoluir
da patologia e, principalmente, nos pacientes com fibrose cística, as bactérias multirresistentes,
entre elas, a Pseudomonas aeruginosa e o Staphylococcus aureus, passam a colonizar as vias
aéreas, exercendo um papel importante nas agudizações.
21 - Como deve ser feita a avaliação diagnóstica das bronquiectasias?
Como a bronquiectasia consiste em uma alteração anatômica, a confirmação de sua presença
requer um exame de imagem: radiografia simples do tórax, tomografia computadorizada de alta
resolução do tórax ou broncografia.

Após o diagnóstico da bronquiectasia, os próximos passos são identificar a possível etiologia,

direcionada de acordo com a apresentação clínica, e avaliar o estado funcional do paciente, ou
seja, o impacto da doença sobre o seu estado de saúde. Importante destacar que em menos
de 50% dos casos, mesmo após extensa investigação, a etiologia é definida.
22 - Quais são as possíveis alterações na radiografia simples de tórax nos pacientes
com bronquiectasias?
A radiografia de tórax é um método de baixa sensibilidade e especificidade no diagnóstico de
bronquiectasias, 88% e 74%, respectivamente, segundo alguns autores. No passado, em
função do grande número de casos avançados, as radiografias geralmente eram anormais.
Com a diminuição do número de pacientes com doença grave, pelo menos nos países
desenvolvidos, e com a disponibilidade da tomografia computadorizada de alta resolução
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(TCAR) para identificar precocemente os casos leves de bronquiectasias, trabalhos mais
recentes mostraram que a radiografia freqüentemente é normal ou evidencia achados
inespecíficos.

As alterações na radiografia de tórax de pacientes com bronquiectasias podem ser

caracterizadas em:

Sinais diretos
• Opacidades lineares paralelas (em “trilho de trem”), representando paredes brônquicas
espessadas.
• Opacidades tubulares, representando brônquios cheios de muco.
• Opacidades em anel ou espaços císticos, algumas vezes contendo níveis hidroaéreos.

Figura 2. Opacidades lineares paralelas (“trilhos de trem”), correspondentes a paredes

brônquicas espessadas em paciente com bronquiectasias. Cedido por Paulo de Tarso Roth
Dalcin – HC de Porto Alegre – UFRGS.

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Figura 3. Radiografia de tórax em PA evidenciando várias imagens císticas, algumas com nível
líquido, em paciente com bronquiectasias secundárias a tuberculose. Cedido por Paulo de
Tarso Roth Dalcin – HC de Porto Alegre – UFRGS.

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Figura 4. Radiografia de tórax em PA evidenciando múltiplas imagens císticas, em terços médio
e inferior do campo pleuro-pulmonar esquerdo e no ápice direito, em paciente com
bronquiectasias secundárias a tuberculose. Nota-se ainda redução volumétrica do pulmão
esquerdo, com desvio das estruturas do mediastino para o mesmo lado.

Sinais indiretos
• Aumento da trama pulmonar e perda de sua definição em áreas segmentares do
pulmão, resultante de fibrose peribrônquica e, em menor extensão, de secreções
retidas.
• Aglomeração de trama vascular pulmonar indicando a quase invariável perda de
volume associada a esta condição.
• Evidências de oligoemia como resultado da redução da perfusão da artéria pulmonar.
• Sinais de hiperinsuflação compensatória do pulmão remanescente.

23 - Qual o papel da tomografia computadorizada de tórax no diagnóstico das

bronquiectasias?
A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) tornou-se o método diagnóstico de
escolha na suspeita de bronquiectasias, alcançando uma sensibilidade de 97%, bem superior à
da radiografia de tórax. A figura 5 exemplifica um caso em que a radiografia apresenta
alterações discretas, que poderiam passar despercebidas, enquanto a TC não deixa dúvidas
sobre a existência de bronquiectasias no lobo médio.

A TCAR permite também identificar ou afastar outras doenças, bem como orientar a terapêutica
cirúrgica. É importante destacar que ela caracteriza-se pela reconstrução espacial da imagem e
pela realização de cortes finos (1 a 3 mm), visualizando, assim, as vias áreas distais.

Figura 5. A. Radiografia de tórax em PA praticamente normal, deixando dúvidas sobre a

presença de opacidades lineares no terço inferior do campo pleuro-pulmonar direito, junto à
borda cardíaca. B. TC de tórax evidencia claramente a presença de bronquiectasias em lobo
médio, com brônquios aglomerados e com suas paredes espessadas.
24 - Quais as alterações na tomografia de tórax de pacientes com bronquiectasias?
As alterações na tomografia de tórax sugestivas de bronquiectasias são:
• diâmetro brônquico interno maior do que 1,5 vezes o diâmetro da artéria pulmonar
adjacente (sinal do anel);
• ausência de afunilamento brônquico, definido como um brônquio que tem o mesmo
diâmetro do que o originou, por uma distância maior que 2 cm;
• visualização de brônquio na periferia de 1 cm a partir da pleura costal;
• visualização de brônquios adjacentes à pleura mediastinal;
• espessamento de paredes brônquicas;
• constrições varicosas ao longo das vias aéreas;
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 • formação cística ao final de um brônquio.

Figura 6. TC de tórax mostra extensas bronquiectasias. As duas setas amarelas mostram

claramente o maior diâmetro do bônquio em relação à artéria adjacente (“sinal do anel”).

Figura 7. TC de tórax mostra extensas bronquiectasias, representadas por imagens císticas,

algumas com nível líquido. A direita observa-se uma imagem longitudinal de um brônquio (seta
amarela), que nitidamente não se afunila em direção à periferia, um sinal tomográfico de
bronquiectasia. Este brônquio apresenta, ainda, dilatação varicosa ao seu final (seta verde).
Cedido por Paulo de Tarso Roth Dalcin – HC de Porto Alegre – UFRGS.

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 Figura 8. TC de tórax mostra múltiplas bronquiectasias císticas, bilateralmente.

25 - O que é bronquiectasia de tração?

Bronquiectasia de tração é um termo utilizado para descrever a dilatação brônquica que surge
em função da retração do parênquima, provocada por fibrose pulmonar. É tipicamente um
achado de imagem e na maior parte dos casos não apresenta as características clínicas das
bronquiectasias propriamente ditas.

Figura 9. TC de tórax de paciente com fibrose pulmonar idiopática, com extensas áreas de
faveolamento, bem como bronquiectasias de tração (setas amarelas).

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26 - Qual o papel da broncografia no diagnóstico das bronquiectasias?
A broncografia é um exame radiológico da árvore brônquica que utiliza a aplicação de contraste
iodado nos brônquios por meio de um cateter ou por broncoscopia, permitindo a identificação
adequada das bronquiectasias. Atualmente, no entanto, é raramente realizada, pois é um
exame invasivo, não isento de complicações, apresenta dificuldades técnicas na sua realização
e, principalmente, pelo surgimento da tomografia computadorizada de alta resolução.
27 - Quais são as alterações encontradas na avaliação funcional pulmonar nos pacientes
com bronquiectasias?
Do ponto de vista espirométrico, caracteristicamente, os pacientes com bronquiectasias
apresentam distúrbio ventilatório obstrutivo (VEF1 reduzido com redução da relação
VEF1/CVF). Nas fases avançadas da doença, porém, a caracterização do distúrbio pela
espirometria pode ser dificultada em função da redução concomitante da CVF (capacidade vital
forçada). Nestes casos, para a caracterização precisa do distúrbio ventilatório torna-se
necessária a avaliação dos volumes pulmonares (volume residual e capacidade pulmonar
total).

A gasometria, nas fases mais avançadas da doença, pode mostrar hipoxemia e, mais rara e
tardiamente, hipercapnia. O comprometimento da membrana alvéolo-capilar, também em fases
mais avançadas da doença, pode ser evidenciado pela redução da difusão do monóxido de
carbono (DLCO).
28 - Qual é o papel da broncoscopia nos pacientes com bronquiectasias?
A broncoscopia não tem valor como exame diagnóstico de bronquiectasia, porém, permite o
reconhecimento de uma possível obstrução brônquica (corpo estranho, neoplasia), geradora do
processo patogênico. Além disso, contribui na localização de segmento broncopulmonar
responsável por hemoptise, sintoma que com freqüência associa-se à bronquiectasia. Assim, a
broncoscopia estará sempre indicada na investigação de bronquiectasia localizada e de
hemoptise.
29 - Como é feito o diagnóstico da discinesia ciliar primária?
O diagnóstico é confirmado pelo estudo, por microscopia, do epitélio ciliar obtido por biópsia ou
escovado do tecido brônquico ou nasal. Por meio de método especial de microscopia óptica, é
analisada a freqüência dos batimentos ciliares (reduzida ou ausente) e, pela microscopia
eletrônica, é avaliada a estrutura dos cílios, que é anormal. O exame não deve ser feito na
vigência de infecção respiratória, bacteriana ou viral, pois pode resultar em falso positivo.

Na impossibilidade de serem feitos tais estudos microscópicos, frente à suspeita clínica, em

homens na idade reprodutiva, pode ser feita a análise da motilidade dos espermatozóides,
sendo que a evidência de disfunção da mesma contribuiu para a confirmação diagnóstica da
discinesia ciliar.
30 - Como é confirmado o diagnóstico de fibrose cística?
Na prática, o diagnóstico de fibrose cística é fornecido, na maioria das vezes, pela análise
iônica quantitativa do suor estimulado pela pilocarpina. Valores de sódio e de cloro no suor
acima de 60 mEq/l confirmam a doença. A coleta do suor por outras técnicas que não a
iontoforese com pilorcapina não tem valor diagnóstico.

Segundo consenso da CF Foundation, fundação norte-americana que normatiza o atendimento

a esses pacientes nos Estados Unidos e Canadá, o diagnóstico da fibrose cística pode ser
firmado pelos seguintes critérios: presença de uma ou mais das características fenotípicas, ou
da história de um irmão com a doença ou do teste de triagem neonatal alterado, associados à
evidência laboratorial da doença (dosagem de eletrólitos no suor aumentada, identificação de
duas mutações que sabidamente causem fibrose cística ou diferença de potencial elétrico nasal
aumentada). É importante um alto nível de suspeição e um dos grandes enganos é considerar
uma criança com apenas algumas das manifestações, com aparência relativamente saudável,
como não sendo portadora da doença.

Maiores detalhes sobre fibrose cística podem ser obtidos no capítulo específico sobre a
doença.

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31 - Que outros exames podem ser úteis na avaliação do paciente com bronquiectasia?
De acordo com a suspeita clínica, a investigação complementar será dirigida para tentar
identificar a etiologia e possíveis complicações. Desta forma, a dosagem de imunoglobulinas,
provas para colagenose, pesquisa de anticorpos contra Aspergillus, biópsia do epitélio
respiratório, dosagem de sódio e cloro no suor, tomografia de seios da face, cultura de escarro,
podem ser úteis durante a propedêutica. A avaliação do estado nutricional também é muito
importante.
32 - Quais são os objetivos da terapêutica dos pacientes com broquiectasia?
A terapêutica dos pacientes portadores de bronquiectasias deve ter como objetivos melhorar os
sintomas e evitar ou reduzir a progressão da doença. Para isso é importante, sempre que
possível:
• identificar e remover o fator causal;
• tratar adequadamente os processos infecciosos intercorrentes;
• tentar prevenir a ocorrência de exacerbações;
• potencializar a higienização da árvore brônquica.
É interessante ressaltar que a literatura é extremamente pobre em estudos sobre
bronquiectasias, o que torna grande parte das condutas utilizadas ainda sem evidência
científica suficiente para recomendá-las.
33 - Por que há preocupação em tratar adequadamente as infecções intercorrentes nos
pacientes com bronquiectasia?
Como foi descrito na fisiopatogenia das bronquiectasias, a infecção exerce papel primordial no
desenvolvimento e na perpetuação das lesões de bronquiectasia. Desta forma, ao reduzir ou
eliminar a carga bacteriana estamos interferindo de maneira positiva na evolução da doença,
pois há redução da inflamação local e o circulo vicioso (infecção ® mais bronquiectasia ® mais
infecção) é, pelo menos temporariamente, interrompido.
34 - Quais são as opções de antimicrobianos na terapêutica das exacerbações
infecciosas de bronquiectasia?
O esquema antimicrobiano, geralmente empírico, vai ser baseado na gravidade da doença.
Nos pacientes que apresentam doença mais leve, os principais agentes das exacerbações são
o Streptococcus pneumoniae e Hemophilus influenzae. Desta forma, a associação de
betalactâmico com inibidor de betalactamase, cefalosporinas de segunda geração, macrolídeos
ou quinolona respiratória (moxifloxacino, gemifloxacino ou levofloxacino) constituem boas
opções terapêuticas.

Com o avançar da doença, a flora bacteriana brônquica sofre mudanças e bactérias mais
virulentas passam a ser responsáveis pelas exacerbações. Assim, nesta fase, a cobertura
contra Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus passa a ser uma preocupação, pois
o ciprofloxacino constitui-se na única opção para o tratamento por via oral e geralmente após
um ou dois ciclos desse antibiótico ocorre o desenvolvimento de resistência bacteriana.

Os pacientes com doença grave que não respondem ao tratamento com a quinolona oral ou
que apresentam exacerbação de maior intensidade devem ser hospitalizados e receber
antibioticoterapia parenteral, com agentes com ação anti-pseudomonas: cefatzidima, cefepime,
ticarcilina/clavulanato, piperacilina/tazobactam, aztreonam, imipenem ou meropenem. Quando
for identificado o S. aureus, deve-se utilizar a oxacilina ou, de acordo com o antibiograma, a
vancomicina.

É importante que os indivíduos que apresentam infecções recorrentes ou nos quais há suspeita
de colonização bacteriana sejam submetidos à avaliação microbiológica do escarro, que servirá
como guia da terapêutica antimicrobiana. Outro dado importante é que na escolha do
antibiótico deve-se preferir aqueles com melhor penetração pulmonar, como macrolídeos e
quinolonas.
35 - Em que se baseia a utilização de regimes antimicrobianos preventivos nos pacientes
com bronquiectasia?

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Teoricamente, a utilização de regimes de antibióticos, ditos preventivos ou supressivos,
promoveria a diminuição da carga bacteriana nas vias aéreas de indivíduos cronicamente
colonizados e, assim, reduziria o número de agudizações e a progressão da doença. Três
estratégias de profilaxia com antimicrobianos foram descritas:
• uso por via oral de doses altas de antibiótico, por um período prolongado (pelo menos
quatro semanas);
• antibiótico inalado, podendo ser contínuo ou em meses alternados;
• cursos regulares de antibiótico venoso (por exemplo, uso por duas ou três semanas
com intervalo de um ou dois meses entre eles).
O uso de regime profilático com antimicrobiano oral por pacientes com bronquiectasia purulenta
foi avaliado em meta-análise do grupo Cochrane. Foram identificados seis estudos que
incluíram 302 pacientes. Os resultados de cinco estudos foram positivos em relação à redução
do volume e da purulência do escarro, porém nenhum efeito foi demonstrado sobre a
freqüência de exacerbações, função pulmonar e sobrevida. Por outro lado, estudo recente com
30 pacientes mostrou que os que receberam 500 mg de azitromicina, duas vezes na semana,
durante seis meses, apresentaram redução no número de exacerbações, quando comparados
com indivíduos que receberam tratamento habitual. Alguns estudos isolados mostraram que,
em indivíduos colonizados por Pseudomonas, a utilização de tobramicina inalada reduziu a
carga bacteriana e promoveu melhora das condições clínicas dos pacientes.

No momento, ainda não existe evidência científica suficiente para se recomendar de forma
absoluta o uso de regimes profiláticos. No entanto, em termos práticos, pode-se optar por
algum desses regimes em pacientes que, apesar da otimização da terapêutica habitual,
apresentam exacerbações freqüentes. A escolha do antimicrobiano deve ser guiada pela
cultura do escarro. Uma boa opção é utilizar um macrolídeo por via oral (por exemplo,
claritromicina 500 mg/dia), pois além do efeito antimicrobiano, essa classe possui ação
antiinflamatória que pode ser benéfica nos pacientes com bronquiectasias.
36 - Qual o papel da fisioterapia no tratamento de pacientes com bronquiectasia?
A fisioterapia é parte fundamental no tratamento dos pacientes com bronquiectasias. Por meio
de manobras, em especial de drenagem postural (técnica que se utiliza da gravidade para
acentuar a drenagem das secreções de determinado segmento pulmonar), promove-se um
aumento na depuração das secreções brônquicas. Embora os estudos sobre os benefícios da
fisioterapia sejam ainda insuficientes, do ponto de vista prático, ela parece ser benéfica.

Para que a drenagem postural tenha eficácia, é necessário que seja feita de maneira regular,
pelo menos diariamente e que tenha duração de 15 a 30 minutos por sessão. Manobras
adicionais, como a tapotagem e a utilização de "flutter", parecem eficazes.

37 - Qual o papel da reabilitação pulmonar para pacientes com bronquiectasias?

A reabilitação pulmonar é uma intervenção multiprofissional para pacientes com doenças
respiratórias crônicas que sejam sintomáticos e freqüentemente tenham diminuição das
atividades da vida diária. Faz parte de um programa de reabilitação os seguintes pontos:
estabelecimento do diagnóstico preciso da doença principal e outras doenças associadas,
tratamento farmacológico, nutricional e fisioterápico, recondicionamento físico, apoio
psicossocial e educação.

O papel da reabilitação pulmonar no tratamento de pacientes com bronquiectasia foi avaliado

em um único ensaio randomizado e controlado. O estudo mostrou que pacientes submetidos a
um programa de oito semanas apresentaram melhora na tolerância à atividade física, quando
comparados a indivíduos do grupo controle. Com o objetivo de promover melhora no
desempenho físico e na qualidade de vida, os pacientes com bronquiectasias que apresentam
algum grau de limitação imposta pela doença deveriam ter a oportunidade de participar de um
programa de reabilitação pulmonar.
38 - Qual o papel dos broncodilatadores nos pacientes portadores de bronquiectasias?

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O mecanismo de obstrução ao fluxo aéreo encontrado em pacientes com bronquiectasia não
está bem esclarecido. No entanto, algum grau de hiperreatividade das vias aéreas,
provavelmente por inflamação da parede brônquica, está geralmente presente. Desta forma, o
uso dos broncodilatadores promoveria alívio dos sintomas e, talvez, melhora na drenagem dos
brônquios. Porém, não há ainda estudos randômicos e controlados avaliando o efeito desses
medicamentos em pacientes com bronquiectasia não relacionada à fibrose cística. Assim, a
decisão sobre prescrever broncodilatadores deve ser individualizada e, quando ocorrer, deve
ser reavaliada clinicamente.
39 - Qual o papel do corticóide sistêmico na terapêutica dos pacientes com
bronquiectasia?
O processo inflamatório brônquico é peça chave na patogenia das bronquiectasias, assim, o
uso de agentes antiinflamatórios poderia, teoricamente, ser benéfico no seu tratamento. Por
outro lado, os corticóides sistêmicos poderiam reduzir a imunidade e, conseqüentemente,
aumentar a colonização bacteriana da árvore brônquica, além de todos os outros efeitos
colaterais a eles atribuídos.

Não há na literatura estudos randômicos e controlados que embasem recomendações sobre o

uso de corticóides sistêmicos na exacerbação ou na fase estável da bronquiectasia. Apesar
disso, em termos práticos, o corticóide sistêmico poderia ser colocado como uma opção no
tratamento adjuvante da exacerbação, sobretudo quando o paciente evolui com dispnéia e
sibilos.
40 - Qual o papel dos corticóides inalados na terapêutica dos pacientes com
bronquiectasia?
Os estudos abordando a corticoterapia inalatória na bronquiectasia ainda são escassos e a
grande maioria envolve pacientes portadores de fibrose cística. Meta-análise realizada pelo
grupo Cochrane para avaliar o efeito do corticóide inalado em pacientes com fibrose cística
identificou apenas 10 estudos randômicos e controlados por placebo, envolvendo um total de
293 pacientes. Os estudos eram heterogêneos e não puderam ser analisados em conjunto. No
entanto, quando os ensaios foram analisados individualmente, concluiu-se que a corticoterapia
inalatória não foi superior ao placebo na maioria das variáveis de eficácia estudadas (função
pulmonar, hospitalização, uso de antibiótico venoso, tolerância ao exercício, estado nutricional
e qualidade de vida). Em um único estudo se encontrou pequena, porém significante
estatisticamente, melhora da tosse e da dispnéia. Tal fato não foi identificado nos demais
estudos. A taxa de sobrevida não foi relatada em nenhum dos trabalhos analisados. Por outro
lado a incidência de eventos adversos, nos dois trabalhos que relataram tal desfecho, foi
significativamente superior entre os pacientes que utilizaram o corticóide, inclusive com
aumento da colonização por Pseudomonas aeruginosa.

Em relação ao uso do corticóide inalado em pacientes com bronquiectasia não portadores de

fibrose cística, a carência de evidências é ainda maior. Em 2005, Tsang e colaboradores
divulgaram o resultado do maior estudo, randômico e controlado por placebo, envolvendo o uso
de corticóide inalado nesses pacientes. Os 86 participantes do estudo receberam 1.000
mcg/dia de fluticasona ou placebo por 52 semanas. Os resultados foram decepcionantes e o
único dado positivo foi redução no volume do escarro em um subgrupo de doentes. Não foi
demonstrado qualquer impacto em relação à exacerbação, purulência do escarro ou função
pulmonar.

No momento, não há ainda evidência científica que suporte ou refute a indicação de corticóide
inalado para os portadores de bronquiectasia, de tal forma que a decisão de se prescrever
essa classe de medicamentos deve ser individualizada.
41 - Quais são as outras opções medicamentosas no tratamento dos pacientes com
bronquiectasias?
A tabela 5 lista algumas opções medicamentosas não convencionais para o tratamento das
bronquiectasias.
Tabela 5. Outras opções medicamentosas no tratamento de pacientes com
bronquiectasias
Opção Comentários
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 Mucolíticos Não há evidências para sua recomendação rotineira, embora estudo
com altas doses de bromexina associada a antibiótico tenha
mostrado maior depuração das secreções brônquicas.
Antagonistas de Não há estudos controlados em pacientes com bronquiectasia.
recptores de
leucotrieno
Agentes inalados O uso do manitol inalado, sob a forma de pó seco, mostrou, em um
hiperosmolares estudo, melhorar a depuração traqueobrônquica e o estado de
saúde. Porém, há necessidade de estudos com maior número de
pacientes para confirmar esse efeito.
DNAse humana É uma enzima que provoca a lise do DNA secretado pelos
recombinante neutrófilos nos locais de inflamação. Mostrou ser útil na terapêutica
inalada de pacientes com fibrose cística. No entanto, em estudos com
portadores de bronquiectasia não relacionada à fibrose cística, essa
droga promoveu piora da função pulmonar e aumento das
exacerbações
42 - Quais vacinas devem ser recomendadas nos pacientes com bronquiectasia?
Os pacientes com bronquiectasia devem receber as vacinas contra influenza anualmente e
pneumococo a cada 5 anos, como parte da profilaxia das agudizações infecciosas.
43 - Qual o papel da cirurgia na terapêutica dos pacientes com bronquiectasia?
O tratamento cirúrgico da bronquiectasia é bem indicado nos pacientes com boa reserva
funcional pulmonar, em que a doença é localizada e não há melhora dos sintomas com as
medidas clínicas e, também, nos pacientes com hemoptises.

Naqueles casos em que a doença é difusa, o tratamento é, tradicionalmente, conservador. No

entanto, nas situações em que o tratamento clínico não está apresentando boa resposta e o
indivíduo apresenta determinado segmento pulmonar com maior comprometimento (maior
supuração), discute-se se a ressecção dessa região não reduziria os sintomas.
44 - Existe indicação para o transplante pulmonar em pacientes com bronquiectasia?
Pacientes com bronquiectasias difusas, em que há grande comprometimento funcional
pulmonar e da qualidade de vida, são potenciais candidatos para realização de transplante
pulmonar. A sobrevida dos pacientes com fibrose cística transplantados é de 70% no primeiro
ano e 49% após quatro anos. Não há dados disponíveis para os outros tipos de bronquiectasia.
45 - Leitura recomendada
Barker AF. Clinical manifestations and diagnosis of bronchiectasis. Rose BD. Up To Date,
volume 15.3, 2008.

Barker AF. Treatment of bronchiectasis. Rose BD.Up To Date, volume 15.3, 2008.

Cole P. Bronchiectasis. In Brewis RAL, Corrin B, Geddes DM, Gibson GJ. Respiratory
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Couch LA. Treatment with tobramycin solution for inhalation in bronchiectasis patients with
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Crockett AJ, Cranston JM, Latimer KM, Alpers JH. Mucolytics for bronchiectasis (Cochrane
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Eastham KM, Fall AJ, Mitchell L et al. The need to redefine non-cystic fibrosis bronchiectasis in
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Hacken NT, Wijkstra PJ, Kerstjens HM. Treatment of bronchiectasis in adults. BMJ
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Jones AP, Rowe BH. Bronchopulmonary hygiene physical therapy for chronic obstrutive
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