Clínica Médica XV – Grandes Síndromes Endócrinas

A Tireoide

Fisiologia:

I – Produção dos hormônios tireoidianos:

TPO  Tireoperoxidase ou peroxidase tireóidea

 Oxidação do Iodo
 Iodação dos resíduos de tirosina da tireoglobulina, formando as
iodotirosinas: MIT e DIT
 Acoplamento das iodotirosinas formando os hormônios tireóideos: T3 e T4
(Tiroxina)

O MIT e o DIT liberados no citoplasma sofrem ação da enzima Desiodase tipo

I, devolvendo iodeto para a célula, um mecanismo de conservação do iodo.

A tireoide produz e libera muito mais T4 do que T3, numa proporção de 20:1.
No entanto, o T3 e o maior responsável pela atividade fisiológica nos tecidos
periféricos.

O T4 penetra nas células dos órgãos-alvo e logo é convertido em T3 pela

Desiodase tipo I ou tipo 2, dependendo do órgão.

O T4 é um pró-hormônio e o T3 é o hormônio ativo.

O organismo possui mecanismos capazes de poupar iodo: reabsorção tubular

renal de iodo, a captação tireóidea e a reciclagem intra e extratireoidea do iodo.

II – Regulação pelo eixo Hipotálamo-Hipofisário:

Os neurônios hipotalâmicos sintetizam e liberam o hormônio TRH (hormônio

liberador de tireotrofina). Este hormônio estimula as células da adeno-hipófise a
produzirem e secretarem TSH (tireotrofina).

O TSH é liberado na circulação sistêmica de forma pulsátil, respeitando o ciclo

circadiano.

Seus efeitos são: efeito trófico sobre o tecido tireoidiano, estimulo à síntese de
hormônio tireoidiano (aumenta a produção da enzima TPO) e estimulo à
liberação de hormônio tireoidiano.

Funciona como uma alça de retroalimentação negativa.

Agentes que podem suprimir a secreção de TSH: dopamina, somatostatina,

glicocorticoides de forma aguda e em doses elevadas, fenitoína.
III – Transporte dos hormônios tireóideos:

Cerca de 99,5% dos hormônios tireóideos se encontram na forma ligada à

proteínas, sendo que 70% estão ligados à TBG (globulina ligadora de tiroxina).
No entanto, é a forma livre que possui importância fisiológica.

Aumentam a TBG Estados hiperestrogênicos (gravidez, cirrose hepática,

ACO)

Aumento do T4 total e T4 livre normal

Reduzem a TBG  Estados hiperandrogênicos, desnutrição, doença grave, sd.

Nefrótica, drogas (Salicilatos, Fenitoína, Diazepam, Heparina).

Reduz T4 total e T4 livre normal

IV – Metabolismo dos hormônios tireóideos:

Desiodase tipo 1  Converte T4 em T3  Tireoide, fígado, rim

Doença grave (Sd. Do Eutireoideo doente)

Hipotireoidismo Diminuem a D1

Drogas (Propranolol, Amiodarona, Corticóide)

Desiodase tipo 2  Converte T4 em T3  Cérebro, hipófise, tecido adiposo

Desiodase tipo 3  Converte T4 em rT3 (INATIVO)  Pele, placenta, feto

V – Efeitos do Iodo:

Efeito de WOLFF-CHAIKOFF  Iodo levando ao HIPOtireoidismo  Os

pacientes com tireoidite autoimune latente, podem desenvolver hipotireoidismo
quando submetidos a uma ingestão excessiva de iodo na dieta ou após a
administração de drogas contendo iodo (amiodarona, contraste iodado).

Efeito de JOD-BASEDOW  Iodo levando ao HIPERtireoidismo  Em

regiões com baixa ingestão de iodo, pacientes com Doença de Graves e bócio
multinodular, só irão se tornar hipertireoideos quando o iodo for administrado
em excesso na dieta ou através de drogas contendo iodo (amiodarona, contraste
iodado).

VI – Investigação da função tireoidiana normal:

Dosagem sérica do TSH (Principal): HIPER 1º < 0,5 – 5 um/L > HIPO 1ºD

Fração livre dos hormônios no soro: T3 e T4 livre

 Hipertireoidismo – Doença de Graves

Conceitos gerais:
 Tireotoxicose  É qualquer estado clínico resultante do excesso de hormônios da
tireoide nos tecidos. Pode ser encontrada na tireoide com função normal ou diminuída.
 Hipertireoidismo  É definido como sendo a hiperfunção da glândula tireoide, ou
seja, com um aumento da produção e liberação dos hormônios tireoidianos. O
hipertireoidismo leva à tireotoxicose.
 A doença de Graves é a principal causa de hipertireoidismo em nosso meio, com
prevalência de 60-90% de todos os casos de tireotoxicose.
 Outras causas incluem: Bócio Multinodular Tóxico, Doença de Plummer (Adenoma
Tóxico), Struma ovarii, excesso de iodo (Jod-Basedow)

Doença de Graves:
 Também chamada de Bócio Difuso Tóxico, é uma desordem autoimune, de causa
desconhecida.
 É mais comum em mulheres, com pico de incidência entre 20 – 50 anos.
 A patogênese envolve a produção de autoanticorpos contra receptores de TSH 
TRAb = Anticorpo antirreceptor de TSH estimulante, presente em 90-100% dos
casos.
 Outro anticorpo envolvido é o Anti-TPO (tireoperoxidase), que está presente em 80%
dos casos. É uma espécie de marcador de doença tireoidiana autoimune.
 Há um aumento uniforme da glândula pela ação do TSH.
 Fatores de risco: suscetibilidade genética, infecção, estresse, sexo feminino, gravidez,
iodo e medicamentos, radiação.
 Manifestações clínicas:
o Da tireotoxicose em geral:
 Insônia, cansaço, agitação psicomotora, incapacidade de concentração,
nervosismo, agressividade
 sudorese excessiva, intolerância ao calor, pele quente e úmida
 distúrbios menstruais (amenorreia ou aligomenorréia),
 perda ponderal,
 tremor fino e sustentado, atrofia e fraqueza muscular,
 desmineralização óssea.
 hipertensão sistólica, taquicardia sinusal, fibrilação atrial,

o Da doença de Graves:
 Bócio difuso e simétrico a palpação
 Sopro e frêmito sobre a glândula
 Oftalmopatia infiltrativa  Exoftalmia, retração palpebral, olhar fixo,
edema periorbitário.
 Dermopatia  MIxedema pré-tibial (espessamento de pele em aspecto
de “casca de laranja”).
 Acropatia ou baqueteamento digital e Unhas de Plummer 
Descolamento da porção distal da unha do leito ungueal.
 Diagnóstico:
o Função tireóidea: TSH suprimido + T4 normal ou elevado + T3 elevado
o Leucopenia, hipercalciúria, hipercalcemia, hiperbilirrubinemia, anemia normo
normo
o AC. Anti-TPO presente em 80% dos casos
o TRAb  É O AC CARACTÉRISTICO DA DOENÇA, porem a sua pesquisa
não é necessária na maioria dos casos. Indicações:
 Pesquisa de doença de Graves em pacientes eutireoideos; no
diagnostico de hipertireoidismo apatético (idosos – ausência de
sintomas adrenérgicos); no diagnostico diferencial da tireotoxicose
gestacional.
o Captação com iodo radioativo  Captação difusa e elevada = Sela o
diagnóstico

Tratamento:
o Cerca de 10-20% apresentam remissão espontânea da doença.
o 50% dos pacientes torna-se hipotireoideo após 20 a 30 anos da doença, devido à
destruição da glândula.
o Betabloqueadores  Propranolol e Atenolol
 Fases iniciais
 Boqueia a conversão periférica de T4 em T3
o Antitireoidianos (Tionamidas)  Propiltioracil (PTU) e Metimazol (MMI)
 Inibem a ação da TPO
 Efeitos colaterais: rash cutâneo, prurido, sintomas gastrointestinais,
hepatite medicamentosa e Agranulocitose.
 Duração do tratamento: 1 – 2 anos de terapia
o Outros: Carbonato de Lítio, Radioablação com Iodo radiotivo (EUA)
o Tratamento cirúrgico:
 Pacientes que não controlam a doença com tionamidas e recusam o
iodo radioativo
 Doença com bócio volumoso causando deformidade estética ou
comprimindo traqueia e trazendo desconforto.
 Suspeita de neoplasia tireoidiana subjacente (nódulo frio)
 Gravidas com hipertireoidismo grave não controlado.

Bócio Multinodular Tóxico:

 É caracterizado pela formação de múltiplos nódulos de tamanhos variados.
 É a segunda causa mais frequente de hipertireoidismo
 Predomina em idosos, sendo mais comum em mulheres.
 Quase nunca se acompanha de oftalmopatia
 Geralmente se apresenta na forma de hipertireoidismo apatético
 TSH suprimido, T3 bem mais elevado que o T4
 Diagnostico feito pela cintilografia tireoidiana
 Tratamento com cirurgia (sintomas compressivos) ou com radioablação
Doença de Plummer (Adenoma Tóxico):
 Nódulo tireoidiano autônomo hiperfuncionante que produz quantidades
suprafisiológicas de hormônios tireoidianos.
 É mais frequente em mulheres e em idosos.
 TSH suprimido, T4 e T3 elevados.
 Diagnostico pela cintilografia tireoidiana (nódulo quente)
 Ausência de oftalmopatia e miopatia.
 Tratamento: radioablação, nodulectomia, injeção percutânea de etanol, terapia com
laser.

Hipertireoidismo secundário:
 Causado por um aumento da produção de TSH por um adenoma hipofisário
(macroadenoma) ou por uma hipersecreção não neoplásica idiopática de TSH pela
hipófise.
 Causa rara de hipertireoidismo
 TSH sérico normal ou alto, T4 livre elevado
 TC de sela túrcica ou RNM
 Tratamento: controle com drogas antitireoidianas seguido pela remoção do tumor.
 Hipotireoidismo

É a síndrome clínica ocasionada pela síntese/secreção insuficiente ou ação inadequada dos

hormônios tireoidianos nos tecidos, resultando em lentificação generalizada do metabolismo.

O hipotireoidismo primário representa 90% de todos os casos de hipotireoidismo, e é bastante

comum.
 Tireoidite de Hashimoto  Principal em áreas suficientes de iodo
 Carencial  Principal em áreas carentes de iodo
 Iatrogênica, drogas, congênito, dças infiltrativas.

Os principais fatores de risco são: idade > 65 anos, sexo feminino, puerpério, historia
familiar, irradiação prévia da cabeça e pescoço, doenças autoimunes, drogas como amiodarona,
lítio e tionamidas, síndromes de Down e Turner, dieta pobre em iodo e infecção crônica pelo
HCV.

Sinais e sintomas:
 Fadiga, lentificação da voz e dos movimentos, intolerância ao frio, ganho de peso
 Pele fria e pálida, hiperceratose, hipoidrose, discromias, mixedema (casos graves)
 Tendência ao sangramento tipo plaquetário, anemia normo normo
 Queda do débito cardíaco, bradicardia, HAS, hipercolesterolemia
 Hipoventilação, apneia do sono
 Redução da TFG, aumento da creatinina sérica, hiponatremia
 Constipação intestinal, redução da libido
 Deficit cognitivo, lentificação dos reflexos, polineuropatia periférica, coma
mixedematoso
 Artralgia, rigidez muscular, mialgia, câimbra, fraqueza muscular
 *Aumento do TRH  Prolactina e Gonadotropinas
 *Aumento dos níveis de paratormônio e vitamina D

Diagnostico: TSH elevado, T4 livre baixo

Tratamento:
 Administração de dose única diária de levotiroxina (T4) de preferencia pela manhã.
 Dosar o TSH após 4-6 semanas do inicio do tratamento
 Efeitos adversos: tireotoxicose (taquicardia, palpitações, arritmias, elevação da PA)

Bócio Difuso Atóxico ou Bócio Endêmico

 A causa mais comum é a deficiência carencial de iodo.
 TSH normal e T4 livre baixo
 Os sinais e sintomas do bócio dependem do seu tamanho e se ele invadiu ou não a
região subesternal. Nestes casos pode-se observar sintomas compressivos da traqueia
(tosse), esôfago (disfagia) e nervos laríngeos recorrentes (rouquidão).
 Bócio mergulhante é o nome dado ao bócio que invade a região subesternal.
 Sinal de Pemberton  ao elevar os braços acima da cabeça, o paciente sente fraqueza
e tontura, com sinais de congestão facial.
 Tratamento  Supressão do TSH com Levotiroxina / Cirurgia nos casos de bócio muito
grande.
 Tireoidites:

É o acometimento inflamatório da tireoide. O mecanismo pode ser infeccioso, autoimune ou

trauma, radiação, drogas.

As tireoidites subagudas e crônicas levam à lesão inflamatória do parênquima tireoidiano de

forma que o conteúdo coloide dos folículos é extravasado, liberando tireoglobulina, T3 e T4. A
fase inicial costuma cursar com tireotoxicose manifesta.

Após as primeiras semanas instala-se o hipotireoidismo, na maioria das vezes subclínico.

Nas tireoidites subagudas essa fase é autolimitada, já que o tecido tireoidiano se regenera mais
tarde. Na tireoidite crônica, como a de Hashimoto, essa fase progride insidiosamente para o
hipotireoidismo clinico manifesto.

Tireoidite Hashimoto:
 Tireoidite Crônica Autoimune  é a causa mais comum de hipotireoidismo permanente
em regiões sem deficiência de iodo, correspondendo a mais de 90% dos casos.
 A etiologia é desconhecida.
 O anticorpo antitireoperoxidase (TPO) está presente em 95-100% dos casos.
 A administração de iodo exógeno pode desencadear hipotireoidismo manifesto em
pacientes com tireoidite subclínica devido ao fenômeno de Wolff-Chaikoff.
 O bócio surge paulatinamente em 75% dos pacientes devido ao efeito trófico do TSH.
 É frequente a associação da TH com outras doenças autoimunes: vitiligo, anemia
perniciosa, doença de Addison, diabetes mellitus tipo I.
 Síndrome de Down e Turner apresentam maior chance de apresentar TH.
 A TH aumenta significativamente o risco de desenvolver linfoma de tireoide.
 Não há tratamento especifico. A conduta é a reposição adequada de hormônio
tireoidiano ad eternum.

Tireoidite de Quervain:
 Manifesta-se com um quadro álgico na região da tireoide associada ou não a
tireotoxicose transitória. É denominada também de tireoidite subaguda dolorosa ou
granulomatosa. Acomete sexo feminino em maior proporção.
 É uma doença reativa pós-viral. Uma infecção prévia por determinados vírus
(Cocksackie, adenovírus) desencadeia uma reação imunológica (do tipo granulomatosa)
a antígenos tireoidianos que possuem reação cruzada com os próprios antígenos virais.
 Cerca de 1-3 semanas após um quadro gripal, instala-se a síndrome álgica tireoidiana. A
dor é referida na região cervical anterior, garganta e ouvidos e pode ser muito intensa. É
comum mal-estar, mialgia e febre baixa.
 O diagnostico é clinico.
 Deve ser instituído prontamente com anti-inflamatório não esteroidais em doses plenas
ou aspirina. A ausência de melhora em 24-48h indica o uso de corticoides. Após o
desaparecimento da dor, suspender paulatinamente em 6 semanas.
 Câncer de tireoide

 Representa < 1 % das malignidades

 Entre 90-95% dos casos, são bem diferenciados: carcinoma papilífero (principal) e
folicular. 5 – 10% são indiferenciados: carcinoma medular da tireoide e anaplásico.
 Fatores de risco para um nódulo tireoidiano tornar-se maligno:
o Crescimento rápido
o Fixação aos tecidos adjacentes
o Surgimento de rouquidão
o Adenomegalia ipsilateral

1 – Carcinoma Papilífero:
 É o tumor maligno mais comum da tireoide (80-90%)
 Acomete mais crianças, sexo feminino e possui prognóstico excelente.
 Patologia: células com núcleos aumentados, em vidro fosco
 Diagnostico pela USG de tireoide seguida pela PAAF
 Geralmente não é encapsulado, apresenta crescimento lento e na maioria dos casos
invade linfonodos regionais. Metástases à distancia são raras.
 O tratamento é fundamentalmente cirúrgico. Lesões que possuem diâmetro > 1cm, ou
independente do tamanho, apresentam extensão extratireoidiana, metástases ou se
associam à radiação previa ou em pacientes com < 15 anos de idade, devem ser tratadas
com tireoidectomia total. Para os microcarcinomas sem esses fatores, a conduta é
lobectomia com istmectomia (tireoidectomia parcial). A dissecção linfonodal NÃO
costuma ser empregada.

2 – Carcinoma Folicular:
 Corresponde a 10-15% dos canceres de tireoide.
 Acomete pacientes do sexo feminino entre 40-60 anos.
 Este tipo de câncer NÃO pode ter o diagnóstico confirmado pela PAAF. Só pode ser
confirmado pela analise histopatológica convencional.
 Em geral apresenta-se como um nódulo solitário indolor. É incomum o achado de
adenomegalias metastáticas.
 A chance de um tumor folicular representar câncer é diretamente proporcional ao
tamanho da lesão.
 Para lesões unilobares < 2cm, indica-se a Tireoidectomia Parcial. Caso a histologia
confirma o achado de ADENOMA, nenhum tratamento adicional é necessário. No caso
do achado de malignidade, a conduta será a totalização da tireoidectomia + radioablação
com iodo e supressão do TSH com levotiroxina.

3 – Carcinoma de Hurthle
Variedade mais agressiva e menos diferenciada do carcinoma folicular, que afeta uma
população mais idosa.
4 – Carcinoma Medular da Tireoide:
 Tem origem nas células parafoliculares ou células C, produtoras de calcitonina.
 Se apresenta como uma massa palpável, que pode levar à rouquidão, disfagia e sinais de
comprometimento respiratório. A diarreia se encontra presente em 30% dos casos,
sendo ocasionada por uma maior secreção jejunal de agua e eletrólitos induzida pela
calcitonina.
 A hipertensão pode ser encontrada devido associação com o feocromocitoma (NEM 2);
hipercalcemia e cálculos renais são decorrentes do hiperparatireoidismo (NEM 2A).
 O diagnostico é dado pela presença de massa cervical palpável associada a níveis
elevados de calcitonina.
 O tratamento consiste na tireoidectomia total devido a multicentricidade do tumor. O
CMT não é responsivo á radioablação ou terapia supressiva com hormônio tireoidiano.

5 – Nódulos Tireoidianos:

Historia + Exame físico + TSH

TSH suprimido  Cintilografia  Nódulo frio  USG  Suspeito  PAAF

Nódulo quente  Avaliar e Tratar

PAAF  Inconclusiva  Repetir PAAF

Maligna  USG pré-op  Cirurgia

Indeterminada  C. de Hurthle  Cirurgia

 C. Folicular  Cintilografia  Cirurgia

Benigna  Seguimento (USG 6 – 6 meses)

Quando indicar a PAAF de um nódulo:

o Todos os nódulos sólidos > 1cm
o Nódulos mistos (sólidos-císticos) se > 1,5cm
o Nódulos > 5mm e com características suspeitas (hiperecogênica, margens
irregulares, microcalcificações)
 Suprarrenal

Os hormônios produzidos derivam do colesterol  Esteróides

Os estrógenos não são produzidos nas adrenais, tendo origem nos ovários ou na conversão
periférica de androgênios por ação da enzima aromatase.

Cerca de 95% do cortisol circulante está ligado a proteínas, especialmente à transcortina, mas
também a albumina.

O cortisol é regulado pelo ACTH produzido pela adenohipófise. O hipotálamo produz o CRH.
As secreções de ACTH e CRH ocorrem de forma pulsátil, obedecendo o ciclo circadiano. O
EHH contém uma alça de retroalimentação negativa com a adrenal.

O ACTH estimula principalmente as zonas fasciculada e reticular, promovendo secreção de

cortisol e androgênio. O ACTH possui efeito trófico sobre a glândula.

A aldosterona (mineralocorticoide) é controlada principalmente pelo SRAA. Possui duas

funções básicas: regular o volume do liquido extracelular e excretar o excesso de potássio. Sua
síntese é limitada à zona gromelurosa.

O papel fisiológico do cortisol é regular o metabolilsmo intermediário (efeito catabólico e

hiperglicemiante), o sistema imunológico (modulando a atividade exacerbada desse sistema) e
tem função cardiovascular (efeito permissivo com estimulo para a expressão de receptores
para catecolaminas no coração e vasos, de maneira a sustentar a pressão arterial).

O principal androgênio adrenal é o sulfato de diidroepiandrosterona (S-DHEA) e em

segundo lugar a androstenediona. Esses 2 hormônios são fracos, necessitando da conversão
periférica para testosterona. A testosterona é sintetizada em pequena quantidade na adrenal.
 Síndrome de Cushing – Hipercortisolismo

É o conjunto de sinais e sintomas decorrente da exposição crônica do organismo a um excesso

de glicocorticoide.

A causa mais comum é a iatrogênica (exógena), sendo as etiologias endógenas bastante

infrequentes.

Dentre as causas endógenas destacam-se:

o ACTH-Dependente  80%:
 Doença de Cushing (Adenohipofisário) – 70%
 Principal depois da forma iatrogênica. Refere-se a um
corticotropinoma (adenoma hipofisário hipersecretante de
ACTH), neoplasia benigna e de pequenas dimensões
(microadenoma < 10mm, em 90% dos casos). Atinge mais o sexo
feminino, entre 15-50 anos. A hipersecreção de ACTH promove
hiperplasia de adrenal bilateral.

 Secreção ectópica de ACTH – 10%

 Diversas neoplasias não hipofisárias são capazes de secretar
ACTH. Até metade dos casos se relaciona ao carcinoma de
pequenas células de pulmão (oat cell). Outras neoplasias incluem
ca de próstata e ovário. Esta disfunção predomino no sexo
masculino entre 40-60 anos.

o ACTH-Independente  20%:
 Adenoma adrenal – 10%
 Costumam ser mais prevalentes que os carcinomas e predominam
em mulheres.

 Carcinoma adrenal – 8%
 Em crianças cerca de 65% dos casos de Sindrome de Cushing
possui etiologia adrenal. Destes METADE se relaciona ao
CARCINOMA adrenal.

*Na investigação de uma lesão adrenal, o TAMANHO é muito significativo. Os

carcinomas quase sempre são grandes (> 6cm) ao passo que os adenomas
costumam ser menores (< 3 cm).
Sinais e sintomas:
 Obesidade centrípeta progressiva
 Face de lua cheia (facies cushingoide)
 Gibosidade dorsal e supraclavicular
 Estrias cutâneas violáceas largas (abdome e flanco)
 Hiperpigmentação (quando ACTH em excesso)
 Fraqueza muscular proximal
 Osteopenia/osteoporose, Osteonecrose (fraturas patológicas)
 Diabetes mellitus e Hipertensão arterial
 Insônia, depressão, labilidade emocional
 Oligo/amenorreia e anovolução
 Virilização/ puberdade precoce
 Impotência, diminuição da libido em homens

Diagnóstico:
 1º passo  Demonstrar laboratorialmente a existência de um excesso de cortisol
o Supressão com dexametasona em dose baixa
o Cortisol livre na urina de 24h
o Cortisol salivar noturno
 Pelo menos 2 dos 3 testes devem ser positivos.

 2º passo  Descobrir a causa da síndrome de Cushing = Dosagem do ACTH

plasmático
o ACTH suprimido  Patologia primária da suprarrenal  TC Abdome
superior
o ACTH elevado  Patologia primária do EHH ou secreção ectópica  RNM
sela túrcica
 Teste de Liddle 2  Supressão do ACTH com doses elevadas de
dexametasona. Objetivo = diferenciar o corticotropinoma da secreção
ectópica de ACTH.

Tratamento:
 O tratamento de escolha é a ressecção transesenoidal do corticotropinoma (95% dos
casos podem ser curados). Complicações: pan-hipopituitarismo, diabetes insipidus
central. Radioterapia não é um tratamento de primeira linha.
 A adrenalectomia bilateral e o uso de drogas inibidoras da esteroidogênse são
reservados para os casos de secreção ectópica de ACTH.
 *Sd. De Nelson  Surgimento de um macroadenoma hipofisário localmente invasivo,
que aparece em indivíduos submetidos à adrenalectomia bilateral, devido à perda do
feedback negativo.
 No caso de tumores suprarrenais, os adenomas devem ser retirados com uma
adrenalectomia videolaparoscópica unilateral. Já os carcinomas devem ser retirados pela
via cirúrgica laparotômica convencional.
 Hiperaldosteronismo primário

Ocorre quando há produção excessiva de aldosterona pela suprarrenal, de maneira independente

da estimulação normal pelo SRAA. No tipo primário há supressão da renina. É mais comum em
mulheres entre 30-50 anos.

O excesso de aldosterona exacerba a reabsorção de sódio no túbulo coletor, levando à

hipervolemia e conquentemente à hipertensão arterial. Também aumenta a excreção renal de
potássio e hidrogênio, tendo como resultado hipocalemia e alcalose metabólica.

As principais causas são o adenoma produtor de aldosterona (Sd. De Conn) e a hiperplasia

adrenal bilateral idiopática ou congênita (deficiência de 17-alfa-hidroxilase).

Clínica: a principal é a hipertensão arterial, geralmente grave e refratária, porem os pacientes

não costumam apresentar edema periférico. Além disso, fraqueza muscular devido a
hipocalemia grave, polidpsia e poliúria. O ECG mostra uma sobrecarga do ventrículo esquerdo
e presença de ondas U proeminentes.

Diagnostico: bioquímico (teste de sobrecarga oral ou intravenosa de sódio, teste de supressão

com captopril) e de imagem (TC de alta resolução do abdome superior).

Tratamento: adrenalectomia unilateral por via laparoscópica. Deve-se corrigir no pre-

operatorio o potássio sérico com espironolactona.

Insuficiência Adrenal

Pode ser primária (Doença de Addison) em consequência da destruição do córtex

adrenal ou de falência metabólica na produção renal e Secundária (mais comum), ocorrendo por
deficiência da produção hipofisária de ACTH.

Doença de Addison:
 É necessário que mais de 90% do córtex adrenal seja destruído.
 Etiologias: atrofia adrenal idiopática, infecções (tuberculose, micoses), hemorragia
adrenal (trauma, cirurgia), hiperplasia adrenal congênita.
 Em 50-60% dos pacientes a doença de Addison pode vir associada a um ou mais
distúrbios autoimunes endócrinos e não endócrinos (Sd. Poliglandular autoimune)
o APS I  Hipoparatireoidismo + Candidiase mucocutanea + dça de Addison 
Autossômica recessiva; mulheres; crianças;
o APS II  Dça de Addison + Hipotireoidismo (TH) + Diabetes Mellitus tipo I
 Mais comum; desordem do sistema HLA; adultos;
 Clínica: Fraqueza, astenia, perda de peso, náuseas e vômitos, avidez por sal,
hiperpigmentação, hipotensão arterial, redução da pilificação em mulheres.
 Laboratório: hiponatremia + hipercalemia + tendência à hipoglicemia + acidose
metabólica + anemia normo normo + eosinofilia.
 Sd. de Waterhouse-Friderichsen: hemorragia adrenal bilateral cursando com
insuficiência adrenal como consequência de uma meningocococemia  Crise adrenal
aguda
Insuficiência Adrenal Secundária
 Principal etiologia é o uso de glicocorticoides seguido de suspensão abrupta da droga.
Outras causas incluem necrose hipofisária pós-parto (Sd. De Sheeham), tumores
pituitários e hipotalâmicos.
 Clínica: semelhante à Doença de Addison, porem não há hiperpigmentação devido o
ACTH estar reduzido e nem hipercalemia devido a aldosterona estar normal.

Diagnóstico:
 Cortisol sérico plasmático das 8h:
o < 10 pg/dl  Sugestivo
o < 3-5 pg/dl  Patognomônico
o > 18-20 pg/dl  Bastante improvável
 Teste de estimulação rápida com ACTH:
o Pico de cortisol sérico < 18-20pg/dl  Confirma o diagnóstico de Insuf.
Adrenal
 Dosagem do ACTH plasmático:
o Doença de Addison  Excede o limite superior de normalidade
o Causa secundária  Encontra-se baixo

Tratamento:
 Requer tratamento adequado e imediato
 Objetiva-se reverter a hipotensão arterial, corrigir a desidratação, a hipoglicemia e os
distúrbios hidroeletrolíticos.
 Devem ser infundidos grandes volumes de SF 0,9% e solução glicosada a 10%.
 Administrar Hidrocortisona 100mg, EV
 Administrar Fludrocortisona para os pacientes com dça de Addison
 Hiperplasia Adrenal Congênita

É um distúrbio autossômico recessivo na esteroidogenese adrenal, caracterizado por

uma deficiência de cortisol. Os níveis plasmáticos baixos deste hormônio promovem um
aumento a síntese e liberação de ACTH pela hipófise pela redução do feedback negativo. O
ACTH elevado age estimulando a adrenal, levando à sua hiperplasia.

A deficiência de 21-hidroxilase é responsável por 90% dos casos.

Forma clássica virilizante simples:

o O menino encontra-se normal ao nascimento, porem manifesta sinais de
puberdade precoce isossexual nos primeiros 6 meses de vida. Este sinais
incluem: aumento do pênis, escroto e próstata, aparecimento de pelos pubianos,
aparecimento de acne e alteração no timbre de voz. Observa-se músculos
desenvolvidos e a idade cronológica óssea encontra-se adiantada.

o A menina apresenta o pseudo-hermafroditismo feminino (cariótipo XX). No

recém-nato observa-se hipertrofia do clitóris e graus variados de fusão labial,
formando uma pseudobolsa escrotal.

Forma clássica perdedora de sal:

o Os sintomas aparecem ao nascimento com perda ponderal progressiva,
desidratação, vômitos, anorexia, distúrbios no ritmo cardíaco, cianose e
dispneia. Sem diagnostico e tratamento a criança evolui para o óbito.
Corresponde à maioria dos casos de deficiência de 21-hidroxilase (66%).

Tratamento:
Em pacientes com a forma clássica é necessária a reposição de glicocorticoides
para o resto da vida, sendo iniciada mediante o diagnostico. A droga empregada
é a hidrocortisona VO. O suporte mineralocorticoide é oferecido por meio da
fludrocortisona, sendo importante a reposição de cloreto de sódio.
 Feocromocitoma

o É uma neoplasia das células cromafins (produtoras de adrenalina e noradrenalina), de

ocorrência rara, com incidência semelhante em ambos os sexos e maior predomínio entre
30-50 anos. Cerca de 90% dos tumores são benignos, de evolução lenta, unilaterais e de
origem não familiar. São tumores vasculares e de tamanhos variados.

o Os principais distúrbios hereditários associados ao feocromocitoma são:

o NEM-2A  Feocromocitoma + Carcinoma Medular da Tireoide +
Hiperparatireoidismo primário
o NEM-2B  Feocromocitoma + Carcinoma Medular da Tireoide + Neuromas de
mucosa e fenótipo marfanóide.
o *Nesses casos, o feocromocitoma apresenta certas
peculiaridades: são bilaterais, raramente são malignos, apresentam
localização invariavelmente adrenal, produzem tipicamente adrenalina.
o *Os feocromocitomas extra-adrenais secretam noradrenalina
o Sindrome de Von-Hippel Lindau:
o Feocromocitoma + Angioma retiniano + Hemagioblastoma cerebelar +
Cistos e carcinomas renais (hipernefroma) + cistos pancreáticos +
cistoadenoma de epidídimo.
o Neurofibromatose hereditária (dça de Von Recklinghausen):
o Feocromocitoma + Neurofibroma + Manchas café-com-leite

o Clínica: crises paroxísticas de hipertensão arterial, acompanhadas de cefaleia, sudorese

profunda, palpitações, palidez e sensação de morte iminente.

o Suspeitar quando: HAS resistente ao tratamento, historia familiar de NEM,

neurofibromatose, SVHL, HAS em pactes jovens.

o Diagnóstico bioquímico (dosagem de metanefrinas urinárias) e de imagem (RNM).

*A PAAF está fortemente contraindicada em uma lesão adrenal se a suspeita é de
feocromocitoma.

o Tratamento:
o A cirurgia com retirada total de todos os focos de tecido tumoral constitui o único
tratamento definitivo.
o Deve ser realizado um controle pré-operatório com bloquei alfa-adrenérgico por
um período de 10-14 dias antes do procedimento cirúrgico.
 Paratireoides

Hiperparatireoidismo

Paratormônio (PTH):
o O principal estimulo para a síntese e liberação de PTH é a queda dos níveis
séricos de cálcio ionizado. Além de responder ao cálcio as paratireoides
também são diretamente influenciadas pelos níveis plasmáticos de calcitriol.
o O PTH estimula a atividade dos osteoblastos e osteoclastos. O resultado final é
a extração do cálcio para o plasma.
o No rim o PTH aumenta a reabsorção de cálcio pelo TCD, aumenta a produção e
liberação de calcitriol pelas células tubulares proximais, inibe a reabsorção de
fosfato e de bicarbonato no túbulo proximal. Como resultado tem-se uma
retenção renal de cálcio e excreção renal de fosfato e bicarbonato.

Hiperparatireoidismo primário:
o Predomina no sexo feminino e na faixa etária > 40 anos.

o Tem como fator de risco a exposição prévia à radiação.

o É definido como sendo a produção autônoma de PTH por uma ou mais

paratireoides. O adenoma solitário, benigno, é a causa mais comum (80-90%
dos casos). Quando há o envolvimento de múltiplas glândulas, geralmente há
associação com a NEM (1 e 2A).

o Cerca de 60-80% dos casos são assintomáticos ao diagnóstico. Os sintomas

costumam surgir quando o nível de cálcio total ultrapassa 11,5-12 mg/dl. Os
principais sintomas são a fraqueza muscular, mialgia, artralgia, constipação e
nefrolitíase. A nefrocalcinose e a nefrolitíase de repetição são complicações
renais clássicas da hipercalcemia crônica. Outros sintomas incluem: poliúria e
polidipsia (diabetes insipidus nefrogênico), insuficiência renal pré-renal,
aumento da incidência de ulcera péptica, convulsões, coma, hipertensão arterial
e ECG com intervalo QT curto.

o Osteíte Fibrosa Cística  é uma lesão óssea característica do

hipertireoidismo. Decorre de um estimulo exagerado à reabsorção óssea,
acompanhada pela formação de osso novo defeituoso. Os pacientes apresentam
dor óssea refratária, deformidades e fraturas patológicas, apresentando
múltiplas alterações radiológicas clássicas:
 Reabsorção periosteal das falanges da mão
 Cistos ósseos – Tumor marrom
 Crânio em sal e pimenta
 Coluna vertebral em camisa rugger Jersey ou camisa de rugby
o Laboratório:
 Hipercalcemia (Ca total > 10,5 mg/dl)
 PTH elevado
 Hipofosfatemia
 Acidose metabólica hiperclorêmica
 Aumento do VHS, anemia, aumento do risco cardiovascular

o Diagnóstico:
 Todo paciente adulto com hipercalcemia crônica assintomática ou
oligossintomática deve ter como primeira hipótese diagnóstica o
Hiperparatireoidismo primário. Um paciente com cálcio total > 10,5
mg/dl em mais de uma ocasião deve ser investigado.
 Um quadro recente de hipercalcemia sintomática em um paciente > 60
anos deve indicar presença de neoplasia maligna, sendo os principais
envolvidos: ca de mama, epidermoide de pulmão, mieloma múltiplo e
linfomas.
 A maioria dos pacientes apresenta níveis elevados de PTH.

o Diagnóstico diferencial:
 NEOPLASIAS MALIGNAS
 Terapia com carbonato de lítio
 Uso de tiazídicos
 Doenças granulomatosas
 Intoxicação por vitamina D
 Imobilização prolongada
 Insuficiência renal

o Tratamento: consiste na retirada do adenoma hipersecretante de PTH 

Paratireoidectomia. Está sempre indicada nos paciente sintomáticos ou na
presença de nefrolitíase ou de Osetíte Fibrosa Cística.

*A cintilografia com TC-sestamibi tem sido utilizada recentemente

para localizar o tecido paratireoide hiperfuncionante no pré-operatório.

*Crise hipercalcêmica  Hidratação vigora com SF 0,9% +

Furosemida + Calcitonina + Pamidronato de sódio (bifosfanato).
 Hipoparatireoidismo Primário

 A causa mais comum é a retirada ou lesão cirúrgica das paratireoides

(Tireoidectomia total).
 Pode ocorrer de forma isolada ou associada à outras síndromes endócrinas (Doença
poliglandular autoimune Tipo 1  doença de Addison + Hipopara + Candidíase
mucocutânea).
 Os sinais e sintomas clínicos são decorrentes da hipocalcemia grave. O aumento da
excitabilidade neuromuscular caracteriza as principais manifestações da síndrome.
 Os sintomas leves são representados por parestesias nas extremidades e região
perioral. Nos casos graves o paciente pode apresentar câimbras musculares, espasmos
carpopedal, estridor laríngeo e convulsões generalizadas e até coma. Pode levar ao
surgimento de disfunções extrapiramidais (calcificações intracranianas nos núcleos da
base). A contratura muscular mantida ou prolongada leva o nome de tetania. O Sinal
de Trousseau é pesquisado através da insuflação de um manguito pneumático
20mmHg acima da PA sistólica durante 3 minutos. O achado é o espasmo cárpico. O
Sinal de Chvostek é a contração do lábio superior e músculos faciais ipsilaterais após
percussão do nervo facial abaixo do arco zigomático.
 Diagnóstico: presença de hipocalcemia + hiperfosfatemia + níveis baixos de PTH
 Tratamento: baseia-se na reposição de cálcio (carbonato de cálcio) e de vitamina D.

Outros Distúrbios Endócrinos

Hiposfosfatemia:
 Causa: Alcalose respiratória
 Clínica: confusão mental, convulsões, fraqueza muscular generalizada, disfunção
miocárdica, rabdomiólise, hipóxia tecidual, acidose metabólica, hemólise.

Hiperfosfatemia:
 Causa: liberação celular (rabdomiólise, trauma muscular extenso, hipotermia grave) ou
retenção renal (insuficiência renal, hipoparatireoidismo, hipotireoidismo).
 Principal consequência: HIPOCALCEMIA sintomática, com tetania e convulsões.

Hipomagnesemia:
 Causa: redução da absorção intestinal (síndromes disabsortivas) ou perda renal (uso de
tiazídicos ou diuréticos de alça, drogas nefrotóxicas).
 Clínica: HIPOCALEMIA e HIPOCALCEMIA
 Tratamento: Sulfato de Magnésio

Hipermagnesemia:
 Causa: retenção renal ou administração exógena em excesso
 Clínica: sintomas quando Mg > 4,5 mg/dl  Hiporreflexia, arreflexia, fraqueza,
bradipneia e parada respiratória.
 Tratamento: Gluconato de Cálcio