SÍNDROME ICTÉRICA I

Acumulo de bilirrubina cutâneo-mucosa, inicialmente colore a esclera (2,5),

seguindo para a mucosa e por ultimo colore a pele (5,0).

1. Formação da bilirrubina

 A degradação das hemácias (hemoglobina) origina o gurpo heme, e o grupo

globina. A globina é carreada pela haptoglobina. O grupamento heme é
degradado em ferro e protoporfirina. A protoporfirana forma a biliverdina e
posteriormente a bilirrubina indireta.

Hemoglobina >> Heme >> Protoporfirina >> Biliverdina >> Bilirrubina Indireta
>> Ferro

>> Globina >> Haptoglobina

 A bilirrubina indireta circula no sangue ligada a albumina, quando chega ao

fígado, é captada e conjugada (glucuroniltransferase) em bilirrubina direta e
excretada para os canais biliares.

Bilirrubina indireta >>glucoroniltransferase>> Bilirrubina direta

 A bilirrubina direta é eliminada nas fezes, conferindo a coloração marrom aos

dejetos.
Obs: se a bilirrubina direta não é eliminada nas fezes, essas adquirem coloração
amarelo-esbranquiçada (acolia fecal) e passa a ser eliminada na urina (coluria).

 Os níveis de bilirrubina indireta no sangue podem aumentar por hemólise ou

problemas no metabolismo.
 Os níveis de bilirrubina direta podem aumentar devido a colestase ou por
infecção (inflamação dos hepatócitos).

2. Causas

 Aumento de BI
 Hemólise: Anemia, aumento da LDH, redução da haptoglobina.
 Distúrbio Metabólico: aumento de BI sem outros achados.

 Aumento de BD (acolia fecal, colúria e prurido)

 Hepatite: Aumento de TGO e TGP (>10x).
Obs: se >1000mg/dl (TGP>TGO) = hepatite viral
Se TGO>TGP 2x = hepatite alcoólica
 Colestase: Aumento da Fosfatase Alcalina e Gama gt (>4x).
 3. Distúrbios do metabolismo da bilirrubina

 Aumento de BI
 Gilbert: ineficiência da glucuroniltransferase; prevalência de >8% na
população; icterícia precipitada por jejum, estresse, álcool, exercícios
extenuantes.
 Crigler-Najjar: deficiência da glucuroniltransferase (até 3d de vida);
I – Total (Bt 18-45) Kernicterus, conduta = transplante
II – Parcial (Bt 6-25) conduta = fenobarbital

 Aumento de BD
 Rotor: problema na excreção (condições benignas).
 Dubin-Johnson

4. Hepatites Virais

 Duração
 Aguda < 6 meses
 Crônica > 6 meses
 Fulminante = encefalopatia < 8 semanas
Obs: A resposta imune do indivíduo define a duração

 Hepatite Viral Aguda

Contato com o vírus >> Incubação >> Pródromo >> Icterícia >> Convalescência
A: 4s Dias a semanas
E: 5s
C: 7s
B-D: 8-12s

 Características gerais: Leocupenia com linfocitose;

Necrose periportal ou em ponte.

 Hepatite B:
Único vírus de DNA
HBsAg (antígeno de membrana) > Anti-HBs
HBcAg (antígeno do núcleo) > Anti-HBc = Marcador de contato
HBeAg (secretado na replicação) > Anti-HBe

Obs: Mutante B Pré-Core, falha na síntese de HBeAg

(HBsAg + / HBeAg - / ^ Transaminases
Confirmação por dose de DNA viral
Maior risco de hepatite fulminante, cirrose e câncer.

 Evolução: 95% evoluem para a cura; Crianças apresentam 20% de chance

de cronificação; RN apresentam 90% de chance de cronificação.
 Outros achados: PAN; GN membranosa; Síndrome de Gianotti-Crosti (lesão
papular, eritematosa e não pruriginosa)
 Transmissão
- Sexual: mais importante
- Vertical: Risco maior na mãe em fase replicativa (90%); não há indicação de
cesárea; o aleitamento é permitido; deve ser feita a vacina + HBIG (12h)
- Percutânea

 Profilaxia:
- Pré-exposição: 3 doses (0-1-6 meses);
Esquemas especiais (imunodeprimidos): 4 doses duplas, devido a dificuldade de
soroconversão.
- Pós-exposição: imunoglobulina.

 Hepatite D
Necessita do vírus B para infectar
 Co-infecção: D e B agudas, não aumenta o risco de cronicidade.
 Super-infecção: B crônica, aumenta o risco de fulminante para 20%.

 Hepatite A
 Transmissão fecal-oral
 Não cronifica, icterícia presente em 30% dos casos.
Obs: isolamento indicado por 7-15 dias após surgimento da icterícia.

 Hepatite E
 Risco em grávidas de 20% de evoluir para forma fulminante.

 Hepatite Alcoólica
 Características gerais: leucocitose neutrofílica;
Necrose centrolobular (também evidente na hepatite isquêmica, congestiva).

 Hepatopatias autoimunes

 Hepatite auto-imune:
- Agressão autoimune aos hepatócitos
- Ausência de marcadores sorológicos, sem uso de álcool ou drogas
- Evidência de Hipergama policlonal
- Tipo 1: FAN+, Antic. Antimúsculo liso (AML)
- Tratamento: corticoide + azatioprina

 Colangite Biliar Primária

- Agressão autoimune aos ductos biliares
- Icterícia, prurido, hiperpigmentação cutânea, xantelasmas
- Disabsorção
- Aumento de FA/GGT / Antimitocôndria
- Ausência de achados a USG
- Tratamento: UDCA / Transplante
 SÍNDROMES ICTÉRICAS 1.2

As síndromes colestáticas são causadas basicamente pela obstrução do trato

bliar. A evidência laboratorial é a elevação das enzimas canaliculares (FA e
GGT).
As principais etiologias são: doença calculosa biliar, neoplasia maligna,
doença autoimude de via biliar.

Obs: O primeiro exame a ser solicitado diante de uma síndrome colestática

é a USG. Localiza a altura da obstrução.

1. Calculose Biliar

 Tipos de cálculos biliares:

- Amarelo: Mais comum; formado por colesterol (radiotransparente) dentro da
vesícula biliar; sexo feminino, doença ileal, obesidade (fatores de risco)
- Preto: formado por bilirrubinato de cálcio dentro da vesícula biliar; hemólise,
cirrose e doença ileal (fatores de risco)
- Castanho: formado na via biliar devido colonização bacteriana.

 Colelitíase: cálculo na vesícula biliar

 Quadro clínico: assintomático em 80% dos pacientes, o diagnóstico

geralmente é acidental.
Os outros 20% dos pacientes se apresentam com cólica biliar (duração < 6
horas), sem icterícia.

 Diagnóstico: USG abdominal – imagem hiperecogênica + sombra acústica

posterior (sensibilidade de 95% e especificidade 98%).

 Tratamento: colecistectomia nos pacientes sintomáticos ou nos pacientes

assintomáticos com vesícula em porcelana, associação com pólipo, cálculo
maior que 2,5cm ou anemia hemolítica.

 Colecistite aguda: inflamação da vesícula biliar por obstrução duradoura

 Quadro clínico: Dor abdominal com duração > 6 horas; febre; sinal de Murphy
(interrupção da inspiração por dor à palpação da vesícula biliar), sem
icterícia.

 Diagnóstico:
- Laboratório: leucocitose + bilirrubinas normais ou tocadas
- USG abdominal: espessamento da vesícula biliar, cálculo impactado
- Cintilografia biliar: padrão ouro.

 Tratamento: antibioticoterapia + colecistectomia em até 72 horas.

Obs: caso paciente instável / grave (sem condição cirúrgica), realizar
colecistostomia percutânea.
 Complicações:
- Empiema: conteúdo purulento.
- Gangrena: perfuração da vesícula (livre / fístula).
- Íleo biliar: obstrução da válvula íleo-cecal por cálculo biliar (pneumobilia).
- Colecistite enfisematosa: infecção pelo clostridium (ar no interior e na parede
da vesícula biliar), geralmente acome homens diabéticos.

 Coledocolitíase: cálculo no colédoco

Obs: 10% primária (cálculo formado no colédoco), 90% secundária (cálculo
formado na vesícula biliar).

 Quadro clínico: icterícia flutuante, vesícula não palpável.

 Diagnóstico:
- Laboratório: elevação de FA e GGT
- USG de abdome: ñ identifica cálculo no colédoco.
- ColangioRM
- USG endoscópico
- CPRE

 Tratamento: CPRE (Papilotomia endoscópica); exploração cirúrgica (se

diagnóstico durante colecistectomia); derivação bileo-digestiva (casos
refratários com colédoco dilatado >5mm).

 Avaliação de risco de coledocolitíase

Preditor Conduta
Muito forte USGe: cálculo no colédoco; 1 pred. Muito forte ou 2
Colangite (icterícia + febre) fortes
Bilirrubina > 4mg/dl CPRE antes da
colecistectomia
Forte USG: colédoco > 6mm Colangiografia
Bilirrubina 1,8 – 4mg/dl intraoperatória; Colangio
Moederado Enzimas hepáticas alteradas RM ou USGe
Idade > 55 anos
Pancreatite aguda biliar

 Colangite aguda: obstrução duradoura da via biliar causando infecção

 Quadro clínico:
- Não grave = Tríade de Charcot: febre + icterícia + dor abdominal
- Grave = Pêntade de Reynolds: febre + icterícia + dor abdominal + hipotensão
+ redução do nível de consciência

 Tratamento: antibioticoterapia + drenagem biliar

- Imediata: quadro grave
- Eletiva: quadro não grave

 Planejamento cirúrgico: obstrução baixa = CPRE

Obstrução alta = drenagem transhepática percutânea
 2. Tumores periampulares

 Quadro clínico geral: icterícia colestática progressiva; vesícula de courvoisier

(vesícula palpável e indolor); emagrecimento

 Diagnóstico: USG abdome / TC de abdome (padrão ouro)

 Tratamento curativo: cirurgia de Whipple (duodenopancreatectomia)

 CA de cabeça de pâncreas
 Marcador Tumoral: CA 19.9
 Principal tipo histológico: adenocarcinoma ductal

 CA de ampola
 Pode sofrer necrose, causando icterícia flutuante + melena.

 Colangiocarcinoma

 CA de duodeno

3. Tumor de Klastskin
Colangiocarcinoma mais comum

 Quadro clínico: icterícia progressiva + emagrecimento, não apresenta

vesícula palpável

 Diagnóstico:
- USG: vesícula murcha + dilatação de via biliar intra-hepática
- Colangio RM ou TC: confirma diagnóstico

4. Hepatite alcoólica
Ocorre em indivíduo bebedor crônico que passa por libação alcoólica.

 Fisiopatologia: bebedor crônico após passar por libação produz grande

quantidade de acetaldeído, responsável pela agressão hepática.

 Quadro clínico: febre, icterícia, dor.

- Laboratório: TGO > TGP (2x), transaminases até 400 U/L, leucocitose

 Tratamento: suporte clínico + corticoide por 28 dias (Maddrey > 32)

- Alternativa: Pentoxifilina
Obs: mortalidade sem tratamento 25-45% em 1 mês
 5. Síndrome de Mirizzi
Cálculo impactado no ducto cístico, realizando efeito de massa sobre o ducto
hepático.

 Quadro clínico: manifestações de colecistite (febre, dor em abdômen, sinal

de Murphy) + colestase (icterícia).

 Tratamento: colecistectomia (preferencialmente aberta)

6. Doença autoimune da via biliar

Icterícia colestática + prurido + fadiga / cirrose

Colangite Biliar Primária Colangite Esclerosante Primátia

Agressão aos ductos do espaço porta Agressão das grandes vias biliares
Acomete + Mulheres Acomete + Homens
AR, Sjogren, Hashimoto Retocolite Ulcerativa
Ac antimitocôndria p-ANCA
Tratamento: ác. Ursodesoxicólico (comprovado para colangite biliar prim)
Caso avançado: transplante hepático