Dissec��o espont�nea da art�ria cerebral e cervical: caracter�sticas cl�nicas e

diagn�stico

INTRODU��O
Dissec��es arteriais s�o uma causa comum de acidente vascular cerebral nos jovens,
mas podem ocorrer em qualquer idade. A dissec��o ocorre quando a integridade
estrutural da parede arterial � comprometida, permitindo que o sangue se recolha
entre as camadas como um hematoma intramural.
Este t�pico ir� rever a fisiopatologia, etiologia, caracter�sticas cl�nicas e
diagn�stico de dissec��o espont�nea de art�ria cerebral e cervical. O tratamento e
progn�stico da dissec��o cervicocef�lica � revisado em detalhes separadamente.
(Veja "Dissec��o espont�nea da art�ria cerebral e cervical: Tratamento e
progn�stico".)
Outros mecanismos de acidente vascular cerebral isqu�mico e hemorragia
subaracn�idea s�o discutidos em outros lugares. (Veja "AVC isqu�mico em crian�as e
adultos jovens: Epidemiologia, etiologia e fatores de risco" e "Etiologia,
classifica��o e epidemiologia do AVC" e "Manifesta��es cl�nicas e diagn�stico de
hemorragia subaracnoidea aneurism�tica" e "Hemorragia subaracnoidea n�o
aneurism�tica".)

PATOFISIOLOGIA
A separa��o das camadas da parede arterial resulta em dissec��o. Uma luz falsa
surge no espa�o onde o sangue penetra na parede do vaso (figura 1). Hemorragia pode
ser decorrente de ruptura da �ntima ou resultante de ruptura ou outra patologia no
vasa vasorum [1,2]. As dissec��es subintimais causam estenose ou oclus�o luminal,
enquanto as dissec��es subadventriculares resultam em grande parte na dissec��o da
forma��o do aneurisma (figura 2). A falsa extens�o do l�men de volta ao l�men
verdadeiro pode formar um canal duplo para o fluxo sangu�neo na art�ria.
Seq�elas neurol�gicas de dissec��o extracraniana e intracraniana podem resultar de
isquemia cerebral devido a tromboembolismo, hipoperfus�o ou uma combina��o de
ambas. No entanto, o tromboembolismo, em vez da hipoperfus�o, � considerado a
principal causa de sintomas isqu�micos [3,4]. Al�m disso, a dissec��o e a dilata��o
aneurism�tica podem causar sintomas locais pela compress�o dos nervos adjacentes e
seus vasos de alimenta��o, resultando em dor, paresia oculosimp�tica parcial
(s�ndrome de Horner), neuropatias cranianas inferiores [5] ou envolvimento da raiz
do nervo cervical. Acredita-se que a dor seja causada pela ativa��o de nociceptores
da distens�o da parede do vaso devido ao hematoma [6].
Em uma minoria dos casos, a dissec��o das art�rias intracranianas, que n�o possuem
uma l�mina el�stica externa e possuem apenas uma camada advent�cia fina, pode levar
� ruptura dos vasos com hemorragia subaracnoidea.
Dissec��o carot�dea interna extracraniana tipicamente ocorre 2 cm ou mais distal �
bifurca��o carot�dea, pr�xima ou adjacente � base do cr�nio [7]. A dissec��o
carot�dea intracraniana � mais frequente no segmento supraclinoide [8]. A dissec��o
da art�ria vertebral afeta mais comumente o segmento V3 no n�vel C1 a C2.
M�ltiplas dissec��es cervico-cef�licas simult�neas s�o encontradas em 13 a 22 por
cento dos casos [9-12] e podem ocorrer mais frequentemente em mulheres do que em
homens [10,11,13]. Tr�s ou mais dissec��es ocorrem em aproximadamente 2% dos casos
[13]. Embora as evid�ncias sejam limitadas ao pequeno n�mero de pacientes,
m�ltiplas dissec��es simult�neas n�o s�o tipicamente associadas a uma predisposi��o
subjacente conhecida � dissec��o [13]. Pelo contr�rio, a maioria dos casos pode ser
devido a uma vasculopatia transit�ria ap�s pequenos traumas ou infec��es, com
isquemia manifesta em apenas um dos territ�rios arteriais a jusante.
Patologia - Os esp�cimes histopatol�gicos das art�rias dissecadas s�o raramente
obtidos, embora o exame possa revelar hemorragia intramural, ruptura do plano
subintimal e separa��o menos frequente dos meios e da advent�cia (figura 1) [14].
Em um estudo de caso-controle, esp�cimes de art�ria temporal superficial obtidos
por bi�psia ou aut�psia de 14 pacientes com dissec��o espont�nea da art�ria
cervical mostraram altera��es patol�gicas envolvendo principalmente as camadas
advent�cia e medial, com degenera��o e fissura vacuolar juntamente com
neoangiog�nese capilar e extravasamento microsc�pico de eritr�citos em conectivo
tecido [2]. Em contraste, apenas uma das nove art�rias de controle obtidas de
v�timas de acidentes mostrou altera��es patol�gicas nas paredes arteriais externas.
H� uma alta preval�ncia de anormalidades ultraestruturais do tecido conjuntivo em
pacientes com dissec��o da art�ria cervicoc�fala aparentemente espor�dica [15-17].
Essas anormalidades consistem principalmente de fibrilas compostas dentro de feixes
de col�geno e fibras el�sticas fragmentadas.

ETIOLOGIA
Como observado acima, a dissec��o ocorre quando a integridade estrutural da parede
arterial � comprometida, permitindo que o sangue se recolha entre as camadas como
um hematoma intramural. Causas comuns incluem v�rios graus de trauma ou eventos
espont�neos, com predisposi��es subjacentes em alguns casos. Fatores intr�nsecos
relacionados � integridade da parede do vaso e fatores extr�nsecos, incluindo
pequenos traumas, contribuem para a forma��o da dissec��o. A dissec��o tamb�m pode
resultar de trauma importante na cabe�a e no pesco�o, mas a maioria das dissec��es
ocorre espontaneamente ou ap�s les�es menores ou triviais.
Trauma menor e outros fatores desencadeantes - Dados observacionais sugerem que o
trauma ou outros poss�veis eventos desencadeantes mec�nicos, tipicamente de
natureza leve, est�o associados � dissec��o da art�ria cervical em at� 40% dos
casos [18]. As atividades f�sicas associadas � dissec��o incluem patina��o [19],
t�nis [20,21], basquetebol [22], v�lei [23], nata��o [24], mergulho [25-30], dan�a
[31,32], ioga [ 33], exerc�cio vigoroso [33], uso de trampolim [34], montanha-russa
ou parques de divers�es [35-40] e les�es esportivas menores [41,42]. Outras
atividades precipitantes relatadas incluem o parto [43], rela��es sexuais [44] e
tosse ou espirros [33]. A manipula��o quiropr�tica do pesco�o pode desencadear a
dissec��o [45-50], mas a causalidade � dif�cil de estabelecer, e a incid�ncia
absoluta de dissec��o causada pela manipula��o da coluna vertebral � desconhecida
[50-53].
Condi��es associadas - A propor��o de pacientes com dissec��o espont�nea da art�ria
cervical que s�o afetados por um conhecido tecido conjuntivo ou dist�rbio vascular
� baixa [54-57]. No entanto, v�rios tecidos conectivos e dist�rbios vasculares
foram associados � dissec��o, incluindo os seguintes [16,58,59]:

? Displasia fibromuscular [60-63]

? S�ndrome de Ehlers-Danlos tipo IV (vascular Ehlers-Danlos)
? s�ndrome de Marfan
? Osteog�nese imperfeita [64]
? Necrose medial c�stica [65]
? Defici�ncia de fibra reticular [66]
? Homocistin�ria [67]
? Doen�a renal polic�stica autoss�mica dominante [68]
? Defici�ncia de alfa-1 antitripsina [69]
? Arteriopatia mediol�tica segmentar [70]
? S�ndromes vasoconstritoras cerebrais revers�veis [71]
? Tortuosidade da art�ria cervical [72]

A associa��o mais comum � com displasia fibromuscular, uma arteriopatia

inespec�fica, que responde por 15 a 20% de todos os casos de dissec��o
cervicocef�lica [62,73]. A s�ndrome de Ehlers-Danlos tipo IV � encontrada em <2% de
todos os casos de dissec��o da art�ria cervical ou cerebral [54,55]. A preval�ncia
de dissec��o entre todos os pacientes com Ehlers-Danlos � igualmente infrequente.
Em uma coorte de mais de 400 pacientes com Ehlers Danlos tipo IV, a dissec��o da
art�ria car�tida foi observada em 2 por cento [74].
Para o restante tecido conjuntivo e dist�rbios vasculares listados acima, todos os
quais s�o doen�as raras, permanece incerto se a associa��o com a dissec��o � maior
do que seria esperado pelo acaso sozinho [59]. Como exemplo, uma s�rie de 1934
pacientes com dissec��o da art�ria cervical identificou apenas 6 (<1 por cento) com
uma doen�a heredit�ria do tecido conjuntivo [56]. Havia dois pacientes com Ehlers-
Danlos vascular geneticamente confirmados e um paciente cada, diagnosticados por
crit�rios cl�nicos, com s�ndrome de Marfan, Ehlers-Danlos cl�ssico, Ehlers-Danlos
hiperm�vel e osteog�nese imperfeita. Embora a s�ndrome de Marfan seja uma causa
conhecida de dissec��o da aorta, apenas alguns casos de dissec��o cervicoc�fala
isolada foram relatados em pacientes com s�ndrome de Marfan [75,76], e v�rias
grandes s�ries de pacientes com s�ndrome de Marfan n�o relataram nenhuma ocorr�ncia
de dissec��o cervicocef�lica [ 77,78].
Em contraste com a rara associa��o de doen�a do tecido conjuntivo com a dissec��o
da art�ria cervicoc�fala, um estudo de caso-controle descobriu que pacientes com
dissec��o espont�nea da art�ria cervical (n = 84) comparados com pacientes controle
com acidente vascular cerebral isqu�mico sem dissec��o (n = 84) significativamente
mais propensos a ter sinais cl�nicos sugestivos de anormalidades do tecido
conjuntivo [57]. Esses sinais envolviam principalmente esquel�tica (por exemplo,
escoliose, pectus excavatum), pele (por exemplo, hiperextens�o leve da pele) e
anormalidades oculares, bem como dismorfismos craniofaciais. No entanto, nenhum dos
pacientes com dissec��o da art�ria cervical tinha uma doen�a heredit�ria do tecido
conjuntivo estabelecida.
Com base em evid�ncias de apoio relativamente fracas, uma s�rie de outras condi��es
tem sido associada � dissec��o c�rvico-cef�lica, incluindo infec��o recente,
hipertens�o, enxaqueca, maior comprimento do processo estil�ide, di�metro da raiz
da aorta> 34 mm, uso de contraceptivos orais, tabagismo, n�veis elevados de
homociste�na, �lcool uso, redund�ncia de vasos, maior altura corporal e menor peso
corporal [59,79-91]. Dissec��es foram observadas em associa��o com outros achados
vasculares, como aneurismas cerebrais e fenestra��es arteriais [92].

Gen�tica - Al�m das doen�as monog�nicas do tecido conjuntivo discutidas acima,

fatores poligen�ticos podem estar envolvidos na etiologia e na fisiopatologia da
dissec��o, como parte de uma predisposi��o multifatorial [54]. Em teoria, tais
fatores poderiam causar uma fraqueza heredit�ria da parede do vaso, aumentando
assim a suscetibilidade � dissec��o de pequenos traumas, inflama��es, trombose ou
outros fatores desencadeantes ambientais.
No entanto, n�o existem marcadores gen�ticos estabelecidos para a dissec��o
cervicocef�lica. Um estudo de associa��o gen�mica ampla sugeriu que o alelo
rs9349379 [G] do gene PHACTR1 estava associado a um menor risco de dissec��o da
art�ria cervical [93], mas � necess�ria uma confirma��o adicional. Uma revis�o
sistem�tica anterior publicada em 2009 observou que a maioria dos estudos gen�ticos
neste campo eram negativos e tamb�m eram marcadamente fracos [54]. As seguintes
observa��es adicionais foram feitas:

? A s�ndrome de Ehlers-Danlos autoss�mica dominante tipo IV, causada por uma

muta��o no gene COL3A1, provavelmente representa <2 por cento de todos os casos de
dissec��o da art�ria cervical.

? Com a s�ndrome de Marfan, uma condi��o autoss�mica dominante causada por uma
muta��o no gene da fibrilina 1, a dissec��o espont�nea da art�ria cervical parece
ser excepcional e deve ser distinguida da dissec��o a�rtica que se estende nas
art�rias braquiocef�licas.

? Entre os 15 estudos de associa��o gen�tica, 10 foram negativos, enquanto 5

relataram associa��es com tr�s variantes gen�ticas em tr�s genes candidatos
diferentes (gen�tipo ICAM-1, COL3A1 e MTHFR C677T). Uma metan�lise desses relatos
encontrou uma associa��o significativa apenas para o gen�tipo MTHFR C677T (odds
ratio 1,67, IC 95% 1,21-2,31).

? Entre nove estudos de triagem gen�tica e quatro estudos de liga��o, a maioria dos
resultados foi negativa.

Apesar da escassez de evid�ncias, existem raz�es v�lidas para suspeitar que fatores
gen�ticos est�o relacionados � fisiopatologia da dissec��o cervicocef�lica. Por
exemplo, pacientes com hist�ria familiar de dissec��es arteriais envolvendo
art�rias cervicoc�ficas, art�rias renais ou aorta parecem estar sob maior risco de
dissec��o arterial recorrente [94,95]. Al�m disso, os pacientes com dissec��o da
art�ria cervicoc�fala aparentemente espor�dica t�m uma alta preval�ncia de
anormalidades ultraestruturais do tecido conjuntivo (veja 'Patologia' acima) que
n�o est�o associadas a nenhuma doen�a vascular do col�geno definida. Em algumas
fam�lias, essas altera��es do tecido conjuntivo parecem ser transmitidas em um
padr�o autoss�mico dominante [96,97].

EPIDEMIOLOGIA
A dissec��o espont�nea � uma causa comum de acidente vascular cerebral,
particularmente em adultos jovens (ver "AVC isqu�mico em crian�as e adultos jovens:
Epidemiologia, etiologia e fatores de risco", se��o sobre "Dissec��o
extracraniana"), onde � respons�vel por aproximadamente 20% dos acidentes
vasculares cerebrais isqu�micos . Um estudo de base populacional de Minnesota
relatou que a taxa m�dia anual de incid�ncia de dissec��o espont�nea da art�ria
car�tida interna foi de 1,72 por 100.000 indiv�duos, enquanto a dissec��o
espont�nea da art�ria vertebral foi de 0,97 por 100.000; a incid�ncia anual
combinada de dissec��o espont�nea foi de 2,6 por 100.000 [9]. A verdadeira
incid�ncia � provavelmente ainda maior, uma vez que muitos casos de dissec��o podem
escapar � detec��o por apresentarem sinais cl�nicos menores ou ausentes [59]. Em
estudos da Am�rica do Norte e Europa, a m�dia de idade dos indiv�duos afetados pela
dissec��o foi de 44 a 46 anos [9-11]. N�o existe uma clara predile��o por sexo ou
etnia, embora alguns estudos tenham mostrado um leve predom�nio para homens e
mulheres [9-11,59,98,99]. A dissec��o pode ser mais comum no inverno, embora a
causa da varia��o sazonal permane�a incerta [100].
A dissec��o extracraniana � muito mais frequente que a dissec��o intracraniana em
relatos da Am�rica do Norte e da Europa. No entanto, evid�ncias de v�rias s�ries de
casos sugerem que a dissec��o intracraniana � mais comum em popula��es asi�ticas e
em crian�as [101,102].

CARACTER�STICAS CL�NICAS
Evid�ncias de relat�rios populacionais e hospitalares sugerem que a dissec��o
geralmente resulta em derrame isqu�mico ou ataque isqu�mico transit�rio, geralmente
associado a sintomas locais, como dor no pesco�o ou dor de cabe�a [9-11,103]. No
entanto, esses estudos podem subestimar a propor��o de casos assintom�ticos ou
associados apenas aos sintomas locais [59]. Para pacientes sem isquemia no momento
do diagn�stico, dados retrospectivos sugerem que o risco de acidente vascular
cerebral isqu�mico � limitado �s primeiras duas semanas ap�s o diagn�stico de
dissec��o da art�ria cervical [104].
Sintomas locais - O sintoma inicial mais freq�ente de dissec��o cervicocef�lica �
dor de cabe�a e / ou pesco�o, encontrado em 60 a 90% dos casos [9,103,105-107].
Embora o in�cio da cefaleia seja geralmente gradual, um in�cio s�bito e grave de
dor, consistente com uma cefal�ia em trovoada, ocorre em at� 20% dos pacientes com
cefaleia devido � dissec��o (tabela 1) [108]. (Veja "Vis�o geral da dor de cabe�a
trovoada".)
A s�ndrome de Horner (figura 3) ocorre em aproximadamente 25% dos casos [9] e �
mais devida � distens�o das fibras simp�ticas que se estendem pela superf�cie
externa da art�ria car�tida interna. A s�ndrome de Horner vista com dissec��o da
art�ria car�tida interna � geralmente parcial, envolvendo ptose e miose, mas n�o
anidrose. Isso ocorre porque as fibras simp�ticas respons�veis ??pela sudorese
facial e vasodilata��o ramificam-se no g�nglio cervical superior do restante da via
oculosimp�tica e viajam com a art�ria car�tida externa. (Veja "s�ndrome de
Horner".)
Outras manifesta��es da dissec��o podem incluir zumbido [109], sopro aud�vel,
neuropatias cranianas (figura 4) [5,110] ou sensibilidade no couro cabeludo. O
envolvimento da raiz do nervo cervical � uma complica��o rara da dissec��o da
art�ria vertebral [111,112], enquanto a dor isolada orbit�ria ou monocular � uma
apresenta��o rara da dissec��o da art�ria car�tida [113,114].
Isquemia - Em um relato de base populacional de 48 pacientes com dissec��o
espont�nea das art�rias car�tidas internas e vertebrais, observou-se isquemia
cerebral em 67 por cento, com ataques isqu�micos transit�rios e infarto cerebral em
23 e 56 por cento, respectivamente [9]. A oclus�o da art�ria retiniana ou
neuropatia �ptica isqu�mica tamb�m pode ocorrer [10,115,116].
A dissec��o vertebral pode levar a infarto medular lateral (s�ndrome de
Wallenberg), outro infarto do territ�rio da circula��o posterior ou isquemia
medular [111].
Hemorragia subaracn�idea - A dissec��o da art�ria intracraniana pode resultar em
hemorragia subaracn�idea. Em uma revis�o sistem�tica de 2015 de s�ries de casos
retrospectivas, a hemorragia subaracn�idea foi associada � dissec��o da art�ria
intracraniana em 8 a 69 por cento dos casos [102].

Dissec��o carot�dea interna versus dissec��o vertebral - Al�m de diferen�as �bvias

nos sintomas e sinais neurol�gicos relacionados aos seus diferentes territ�rios, as
dissec��es vertebrais e carot�deas podem diferir em fatores de risco, outras
caracter�sticas cl�nicas e desfecho. Um dos maiores estudos observacionais que
avaliaram essas caracter�sticas (o estudo de dissec��o da art�ria cervical e
pacientes com acidente isqu�mico [CADISP]) incluiu 982 pacientes com dissec��o da
art�ria cervical e excluiu aqueles com dissec��o puramente intracraniana [103]. As
seguintes observa��es estatisticamente significativas foram relatadas:

? A idade m�dia foi ligeiramente maior nos pacientes com dissec��o da art�ria
car�tida interna em compara��o com a dissec��o da art�ria vertebral (46 versus 41
anos)

? A propor��o de homens foi maior para a dissec��o interna da car�tida (60 versus
51%)

? A infec��o na semana anterior foi mais comum com a dissec��o interna da car�tida
(22 versus 15%)

? Trauma cervical menor no m�s anterior foi mais frequente com a dissec��o
vertebral (37 versus 29 por cento)

? Dor cervical foi mais frequente com dissec��o vertebral (66 versus 39 por cento)

? Acidente vascular cerebral isqu�mico foi mais comum com a dissec��o vertebral (77
versus 60 por cento)

? A cegueira monocular transit�ria ocorreu apenas com a dissec��o interna da

car�tida (8 versus 0 por cento)

? O escore m�dio da National Institutes of Health Stroke Scale na apresenta��o

entre aqueles com AVC foi maior com a dissec��o interna da car�tida (8 versus 3)

? A dissec��o bilateral foi mais frequente com a dissec��o vertebral (16 versus 10
por cento)

? A dilata��o aneurism�tica foi mais comum com a dissec��o interna da car�tida (14
versus 8%)

� importante observar que n�o houve diferen�as significativas entre a dissec��o

carot�dea e vertebral interna para a ocorr�ncia de cefaleia (68 e 65 por cento),
ataque isqu�mico transit�rio, incluindo cegueira monocular transit�ria (20 versus
21 por cento), oclus�o arterial (34 versus 33 por cento) ou hematoma mural (83
versus 78%) [103].

DIAGN�STICO
Embora as caracter�sticas cl�nicas possam levantar a suspeita de dissec��o, o
diagn�stico � confirmado pelos achados de neuroimagem (ver "Neuroimagem" abaixo),
particularmente a demonstra��o de estenose arterial afilada longa, uma oclus�o
afilada, um aneurisma dissecante (pseudoaneurisma), um retalho intimal, duplo l�men
ou um hematoma intramural. Dor de cabe�a ou pesco�o no in�cio pode sugerir
dissec��o subjacente, especialmente como uma causa de acidente vascular cerebral
nos jovens. O in�cio agudo da s�ndrome de Horner em associa��o com dor cervical e
um acidente vascular cerebral isqu�mico ou ataque isqu�mico transit�rio no
territ�rio da art�ria car�tida interna ipsilateral � sugestivo de dissec��o
espont�nea da art�ria car�tida [59]. Entretanto, pacientes com idade =60 anos com
dissec��o da art�ria cervical podem ter menor probabilidade de apresentar dor
cervical, cefal�ia, trauma precedente ou evento desencadeante mec�nico [117].
Portanto, a possibilidade de dissec��o n�o deve ser desconsiderada quando essas
caracter�sticas estiverem ausentes em indiv�duos mais velhos com ataque isqu�mico
transit�rio inexplic�vel (AIT) ou acidente vascular cerebral isqu�mico agudo.
Sugerimos a an�lise da pun��o lombar e do l�quido cefalorraquidiano para excluir
hemorragia subaracn�idea em pacientes com suspeita de dissec��o com cefal�ia grave
ou s�bita, e para pacientes com dissec��o intracraniana ou extens�o intracraniana
de dissec��o extracraniana, particularmente se o tratamento com anticoagula��o
estiver sendo considerado [118] .
Como observado anteriormente (ver "Condi��es associadas" acima), a propor��o de
pacientes com dissec��o espont�nea que s�o afetados por um conhecido tecido
conjuntivo ou dist�rbio vascular � baixa. Portanto, geralmente n�o realizamos
testes adicionais para esses transtornos, a menos que haja suspeita cl�nica
aumentada devido a sintomas sugestivos, sinais ou hist�rico familiar (por exemplo,
hipermobilidade articular, luxa��es articulares m�ltiplas, pele transl�cida,
cicatriza��o deficiente, hematomas f�ceis e cicatrizes incomuns consistente com a
s�ndrome de Ehlers-Danlos). (Veja "Manifesta��es cl�nicas e diagn�stico das
s�ndromes de Ehlers-Danlos".)
O diagn�stico de displasia fibromuscular (FMD) � feito a partir de angiografia,
ent�o, normalmente, nenhum teste adicional � necess�rio se as art�rias
extracranianas n�o apresentam sinais de FMD na angiografia por resson�ncia
magn�tica ou angiotomografia computadorizada (CTA). Uma exce��o pode ser pacientes
com manifesta��es cl�nicas sugestivas de disfun��o renal, em que a avalia��o das
art�rias renais pode ser diagn�stica. (Veja "Manifesta��es cl�nicas e diagn�stico
de displasia fibromuscular".)

Neuroimagem - A imagem vascular � usada para confirmar um diagn�stico inicial de

dissec��o cervicoc�fala e para orientar as decis�es de tratamento em s�rie. Na
maioria dos centros, a angiografia convencional foi suplantada por abordagens n�o
invasivas, particularmente a resson�ncia nuclear magn�tica (RNM) cranioencef�lica
com angio-RM e TC craniana com ATC [119-121]. Uma revis�o sistem�tica publicada em
2009 descobriu que a sensibilidade e especificidade das t�cnicas de RM e CTA para o
diagn�stico da dissec��o arterial cervicoc�fala s�o relativamente semelhantes
[119]. Reservamos o uso de angiografia convencional para pacientes mais jovens,
quando a suspeita cl�nica de dissec��o permanece alta, apesar de exames de imagem
n�o invasivos negativos. N�o h� necessidade de angiografia convencional se o
diagn�stico de dissec��o da art�ria cerebral ou cervical � claro usando CTA ou MRA.
Os achados angiogr�ficos de dissec��o incluem um sinal de corda (imagem 1),
estenose c�nica ou oclus�o ou oclus�o em forma de chama (imagem 2), retalho intimal
(imagem 3), aneurisma dissecante (imagem 4), bolsa distal e arteriopatia
subjacente. A TC ou RM multimodal, incluindo ATC ou ARM, pode ilustrar
anormalidades luminais, expans�o da parede arterial, hematoma intramural e
estruturas adjacentes. Em um estudo de base populacional de 48 pacientes
consecutivos com dissec��o da art�ria cervical, os padr�es de neuroimagem
diagn�stica foram uma estenose afilada alongada, uma oclus�o afilada e um aneurisma
dissecante em 48, 35 e 17 por cento, respectivamente [9]. Em um estudo europeu
prospectivo de pacientes com dissec��o espont�nea da art�ria vertebral, o achado
diagn�stico de neuroimagem mais frequente na RM foi o hematoma intramural, que foi
observado em 91 por cento das 157 dissec��es da art�ria vertebral.
Dissec��es carot�deas extracranianas tipicamente ocorrem 2 cm ou mais al�m da
bifurca��o carot�dea, pr�ximo ou adjacente ao n�vel da base do cr�nio [7].
Dissec��es carot�deas intracranianas s�o mais freq�entes no segmento supraclinoide
[8]. A dissec��o da art�ria vertebral ocorre mais freq�entemente nos processos
transversos cervicais de C6 a C2 (segmento V2) ou no segmento extracraniano entre o
processo transverso de C2 e o forame magno na base do cr�nio (segmento V3) [118].
O sinal do crescente patognom�nico do hematoma intramural � formado por uma borda
exc�ntrica de hiperintensidade em torno de um l�men arterial hipointenso na RM
(imagem 5). Este sinal crescente tem sido tradicionalmente descrito em sequ�ncias
de RM de satura��o de gordura ponderadas em T1, mas pode ser aparente em outras
sequ�ncias, como imagens ponderadas por difus�o [122] ou mesmo aparente na
angiografia por TC. O grau de hiperintensidade da resson�ncia magn�tica e o
conte�do de metemoglobina do hematoma intramural varia com a idade da les�o. As
dissec��es do segmento da art�ria vertebral horizontal podem ser dif�ceis de
diagnosticar, pois o crescente cl�ssico pode estar ausente devido � orienta��o do
vaso e o plexo venoso vertebral tamb�m pode parecer hiperintenso. A orienta��o da
art�ria vertebral tamb�m pode limitar a delinea��o de um crescente, uma vez que o
l�men pode estar patente ainda circundado por um sinal mais irregular de "casca
suboccipital" [123]. A avalia��o da TC multimodal ou imagens de imagens de
resson�ncia magn�tica � crucial para definir anormalidades da parede do vaso.
Duplex carot�deo e ultrassonografia transcraniana com Doppler (DTC) podem ser
usados ??para rastrear suspeita de dissec��o ou para monitorar a terapia [124-127].
No entanto, o duplex carot�deo detecta anormalidades em apenas 68 a 95% dos casos
[124,128]. Al�m disso, o Doppler duplex e transcraniano tem um rendimento sub-�timo
para identificar dissec��o arterial perto da base do cr�nio e dissec��o da art�ria
vertebral dentro do forame transverso [59,121]. Al�m disso, a ultrassonografia n�o
� confi�vel para detectar a dissec��o da art�ria car�tida em pacientes com s�ndrome
de Horner isolada [129]. Portanto, confirma��o com ARM ou ATC deve ser realizada em
casos ultrassonogr�ficos negativos quando a hist�ria cl�nica � sugestiva de
dissec��o [130].
O padr�o de isquemia cerebral na resson�ncia magn�tica ponderada por difus�o pode
ser influenciado pela pat�ncia da art�ria dissecada, com infartos territoriais em
vez de border�neos aparentes quando h� oclus�o completa do vaso [131]. O advento da
resson�ncia magn�tica de alta resolu��o de 3 Tesla tornou poss�vel detalhar a
recanaliza��o do intervalo, o grau de estenose, a forma��o de aneurismas
dissecantes e o surgimento de novas dissec��es como parte das avalia��es seriadas
de imagem [132]. A inflama��o periarterial associada � dissec��o tamb�m pode ser
visualizada com t�cnicas de resson�ncia magn�tica de alta resolu��o [133].

Diagn�stico diferencial - O diagn�stico diferencial da dissec��o c�rvico-cef�lica �

amplo, dado que as manifesta��es podem incluir sintomas locais (principalmente dor
de cabe�a e pesco�o, s�ndrome de Horner, paralisia do nervo craniano inferior),
isquemia cerebral ou hemorragia subaracnoidea, isoladamente ou em combina��o. (Veja
'caracter�sticas cl�nicas' acima.)
As entidades a serem consideradas no diagn�stico diferencial de dor de cabe�a e
pesco�o incluem v�rios tipos de cefal�ia, particularmente aqueles com dor de cabe�a
unilateral e aqueles acompanhados por sintomas auton�micos, como ptose e miose. A
lista inclui enxaqueca, cefaleia em salvas e outras cefaleias auton�micas do
trig�meo (por exemplo, hemicrania parox�stica e cefaleia neuralgiforme unilateral
de curta dura��o com inje��o conjuntival e lacrimejamento [s�ndrome SUNCT]) e
neuralgia paratrigeminal de Raeder [106]. A enxaqueca deve ser suspeitada quando h�
uma marcha caracter�stica de d�ficits neurol�gicos transit�rios, embora esse padr�o
tenha sido relatado tamb�m em pacientes raros com dissec��o da art�ria car�tida
interna [134]. A cefal�ia em salvas geralmente ocorre sem d�ficits focais. (Veja
"Fisiopatologia, manifesta��es cl�nicas e diagn�stico de enxaqueca em adultos" e
"Fisiopatologia, caracter�sticas cl�nicas e diagn�stico de enxaqueca em crian�as" e
"Cefal�ia em cluster: Epidemiologia, caracter�sticas cl�nicas e diagn�stico" e
"hemicrania parox�stica: caracter�sticas cl�nicas e diagn�stico "e" Vis�o geral da
dor craniofacial ", se��o sobre" S�ndrome oculumep�tica paratrigeminal ".)
A cefal�ia em trovoada, uma dor de cabe�a severa de in�cio s�bito, ocorre em uma
minoria de pacientes com dissec��o c�rvico-cef�lica. Al�m disso, a cefal�ia em
trovoada � caracter�stica da dor associada ao in�cio da hemorragia subaracn�idea e
pode estar associada a v�rias outras causas, conforme listado na tabela (tabela 1).
(Veja "Vis�o geral da dor de cabe�a trovoada".)
O diagn�stico diferencial de isquemia cerebral inclui embolia cardiog�nica,
aterosclerose de grandes art�rias, doen�a de pequenos vasos e uma s�rie de
mecanismos menos comuns, como uma vasculopatia diferente da dissec��o espont�nea. A
doen�a oclusiva da art�ria vertebral intracraniana devido � aterosclerose � uma
causa mais comum de isquemia medular lateral do que a dissec��o vertebral. (Ver
"Diagn�stico diferencial de ataque isqu�mico transit�rio e acidente vascular
cerebral" e "Etiologia, classifica��o e epidemiologia do AVC" e "AVC isqu�mico em
crian�as e adultos jovens: Epidemiologia, etiologia e fatores de risco" e
"S�ndromes cerebrovasculares de circula��o posterior", se��o sobre 'Infarto medular
lateral'.)
O diagn�stico diferencial de hemorragia subaracn�idea inclui ruptura de aneurisma
sacular, sangramento de malforma��o vascular, hemorragia subaracn�idea n�o-
aneurism�tica perimesencef�lica e uma s�rie de causas menos comuns. (Veja
"Manifesta��es cl�nicas e diagn�stico de hemorragia subaracn�idea aneurism�tica" e
"Hemorragia subaracn�idea n�o aneurism�tica" e "Hemorragia subaracn�idea
perimesencef�lica n�o aneurism�tica").
As caracter�sticas angiogr�ficas da dissec��o devem ser diferenciadas da
aterosclerose, arteriopatia de radia��o e hipoplasia cong�nita de uma art�ria.
Todas essas condi��es podem produzir um "sinal de corda" angiogr�fico que �
comumente visto com disseca��o. O contorno luminal do estreitamento causado pela
dissec��o pode ser semelhante � aterosclerose, displasia fibromuscular, redes
vasculares, ondas estacion�rias e arterites.