CLÍNICA MÉDICA

Hematologia
 Autoria e colaboração

HEMATOLOGIA
Fernanda Maria Santos
Graduada pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP). Especialista em
Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das
Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).
Marcos Laércio Pontes Reis
Graduado em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa
de Misericórdia do Pará. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de Saúde Santa Marcelina e mestre
em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).
Fábio Freire José
Graduado em Medicina pela Escola Baiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista em Clínica Médica e em Reu-
matologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Médico assistente da disciplina de Clínica Médica e
preceptor-chefe da enfermaria de clínica médica do Hospital São Paulo.
Kelly Roveran Genga
Graduada pela Faculdade de Medicina do ABC (FMABC). Especialista em Clínica Médica pela Casa de Saúde Santa
Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e em Terapia Intensiva pelo Hospital
do Servidor Público Estadual (HSPE).
Walter Moisés Tobias Braga
Graduado em Medicina pela Universidade Federal do Piauí (UFPI). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa
de Misericórdia de São Paulo. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Universidade Federal de São Paulo
(UNIFESP). Título de especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Associação Brasileira de Hematologia e He-
moterapia (ABHH).

Atualização 2016
Kelly Roveran Genga

Assessoria didática
Natália Varago Franchiosi
 Apresentação

O estudante de Medicina, pela área escolhida considerado um apaixonado

por desafios, depois de anos submetido a aulas teóricas e plantões em di-
versos blocos deve enfrentar uma maratona ainda maior: a escolha de uma
especialização, sobretudo se esta exige pré-requisito, seguida da conquista
do ingresso em um centro e programa de Residência Médica de renome.
Mas isso só é possível com o auxílio de um material didático prático, bem
estruturado e preparado por quem é especialista no assunto, e a Coleção
R3, da qual fazem parte 8 volumes só de Clínica Médica, foi desenvolvida
nesse contexto. Os capítulos baseiam-se em temas recorrentes nas provas
dos principais concursos do Brasil, com pré-requisito em Clínica Médica, ao
passo que os casos clínicos e as questões são comentados a fim de oferecer
a interpretação mais segura possível de cada resposta.

Bons estudos!

Capítulo 1 - Interpretação do hemograma... 17
1. Análise do hemograma.............................................18
2. Eritrograma.................................................................18
3. Leucograma.................................................................21
4. Plaquetograma...........................................................27
5. Hemograma nas leucemias agudas..................... 29
6. Hemograma nas asplenias..................................... 30
Resumo.............................................................................. 31
Capítulo 2 - Anemias.........................................33
1. Conceitos gerais......................................................... 34
2. Hematopoese............................................................. 34
3. Composição do eritrócito........................................37
4. Mecanismos adaptativos.......................................40
5. Quadro clínico ............................................................41
6. Investigação etiológica e classificação .............. 42
Resumo............................................................................. 50
Capítulo 3 - Anemias por deficiência de
produção.............................................................. 51
1. Conceitos gerais......................................................... 52
2. Anemia da insuficiência renal crônica................ 52
3. Anemias das doenças endócrinas.........................53
4. Anemia por deficiência de ferro............................53
5. Anemia de doença crônica .................................... 62
6. Anemias sideroblásticas......................................... 66
7. Anemia megaloblástica............................................67
8. Aplasia pura da série vermelha ...........................76
Resumo..............................................................................77
Capítulo 4 - Anemias pós-hemorrágicas e
hiperproliferativas.............................................81
1. Anemia pós-hemorrágica....................................... 82
2. Anemias hemolíticas ............................................... 83
3. Anemia falciforme.................................................... 85
4. Hemoglobinopatia C................................................ 99
5. Hemoglobinas instáveis........................................100
6. Talassemias................................................................101
7. Esferocitose hereditária e outras doenças
da membrana eritrocitária.................................. 107
8. Deficiência de G6PD e piruvatoquinase.......... 109
9. Hemoglobinúria paroxística noturna................ 112
10. Anemia hemolítica autoimune..........................114
11. Anemias hemolíticas microangiopáticas......... 117
Resumo............................................................................118
Capítulo 5 - Pancitopenias............................. 121
1. Introdução..................................................................122
2. Anemia aplásica.......................................................122
3. Síndromes mielodisplásicas.................................125
Resumo........................................................................... 130
Índice
Capítulo 6 - Abordagem inicial da
hemostasia e trombose.................................. 131
1. Introdução e fisiologia da coagulação................132
Resumo........................................................................... 138
Capítulo 7 - Distúrbios da hemostasia
primária..............................................................139
1. Introdução.................................................................140
2. Trombocitopenia...................................................... 141
Resumo............................................................................155
Capítulo 8 - Distúrbios das hemostasias
secundária e terciária.....................................157
I. Distúrbios da hemostasia secundária............... 158
- Introdução e considerações gerais..................... 158
II. Distúrbios da hemostasia terciária....................167
- Introdução...................................................................167
Resumo........................................................................... 168
Capítulo 9 - Trombofilias................................ 171
1. Introdução..................................................................172
Resumo........................................................................... 182
Capítulo 10 - Visão geral das neoplasias
hematológicas..................................................183
1. Introdução................................................................. 184
2. Neoplasias mieloides............................................. 184
3. Neoplasias linfoides................................................185
Resumo............................................................................187
Capítulo 11 - Leucemias agudas................... 189
1. Introdução................................................................. 190
2. Leucemia mieloide aguda...................................... 191
3. Leucemia linfoide aguda........................................197
4. Leucemia linfoide aguda na infância............... 200
5. Diagnóstico............................................................... 201
6. Prognóstico e evolução .......................................202
7. Tratamento................................................................203
8. Complicações clínicas............................................205
Resumo...........................................................................209
Capítulo 12 - Leucemias crônicas.................. 211
1. Leucemia mieloide crônica....................................212
Resumo...........................................................................226
Capítulo 13 - Neoplasias mieloproliferativas
(não LMC).......................................................... 227
1. Introdução.................................................................228
2. Policitemia vera.......................................................228
3. Trombocitemia essencial ..................................... 233
4. Mielofibrose.............................................................236
Resumo...........................................................................240
Capítulo 14 - Linfomas....................................241
1. Introdução.................................................................242
2. Abordagem do paciente.......................................242
3. Linfoma de Hodgkin...............................................244
4. Linfoma não Hodgkin............................................248
5. Diferenças clínicas.................................................. 259
Resumo...........................................................................260
Capítulo 15 - Mieloma
múltiplo..............................................................261
1. Introdução.................................................................262
2. Fisiopatologia........................................................... 263
3. Tipos de mieloma.................................................... 267
4. Quadro clínico.......................................................... 267
5. Exames laboratoriais ............................................268
6. Critérios de diagnóstico .......................................270
7. Estadiamento e prognóstico ...............................270
8. Variantes de importância clínica da doença
dos plasmócitos.......................................................271
9. Tratamento............................................................... 273
Resumo........................................................................... 277
Capítulo 16 - Hemoterapia............................ 279
1. Introdução................................................................ 280
Casos clínicos..................................... 317
Questões
Cap. 1. Interpretação do hemograma.................. 335
Cap. 2. Anemias............................................................ 338
Cap. 3. Anemias por deficiência de produção.... 345
Cap. 4. Anemias pós-hemorrágicas e
hiperproliferativas........................................350
Cap. 5. Pancitopenias.................................................354
Cap. 6. Abordagem inicial da hemostasia e
trombose......................................................... 357
Cap. 7. Distúrbios da hemostasia primária.........360
Cap. 8. Distúrbios das hemostasias
secundária e terciária.................................. 363
Cap. 9. Trombofilias.................................................... 365
Cap. 10. Visão geral das neoplasias
hematológicas................................................ 367
Cap. 11. Leucemias agudas.........................................368
Cap. 12. Leucemias crônicas...................................... 372
Cap. 13. Neoplasias mieloproliferativas
(não LMC)......................................................... 377
Cap. 14. Linfomas.......................................................... 378
Cap. 15. Mieloma múltiplo.......................................... 383
Cap. 16. Hemoterapia................................................... 387
Cap. 17. Transplante de células-tronco
hematopoéticas..............................................391
Outros temas................................................................ 392
2. Indicações de transfusões.................................. 280
3. Autotransfusão.......................................................286
4. Manipulação de hemocomponentes................ 287
5. Procedimentos especiais......................................288
6. Reações transfusionais......................................... 291
Resumo...........................................................................296
Capítulo 17 - Transplante de células-tronco
hematopoéticas............................................... 299
1. Introdução................................................................ 300
2. Modalidades............................................................ 300
3. Fontes de células..................................................... 301
4. Técnicas de coleta................................................... 301
5. Triagem do doador.................................................302
6. Indicações.................................................................303
7. Condicionamento pré-transplante.................... 304
8. Infusão das células progenitoras
hematopoéticas..................................................... 304
9. Complicações pós-TCTH........................................305
10. Doadores não aparentados................................ 311
Resumo............................................................................312
Comentários
Cap. 1. Interpretação do hemograma.................. 395
Cap. 2. Anemias............................................................398
Cap. 3. Anemias por deficiência de produção....407
Cap. 4. Anemias pós-hemorrágicas e
hiperproliferativas.........................................415
Cap. 5. Pancitopenias................................................. 421
Cap. 6. Abordagem inicial da hemostasia e
trombose.........................................................425
Cap. 7. Distúrbios da hemostasia primária.........429
Cap. 8. Distúrbios das hemostasias
secundária e terciária.................................. 433
Cap. 9. Trombofilias.................................................... 435
Cap. 10. Visão geral das neoplasias
hematológicas................................................438
Cap. 11. Leucemias agudas......................................... 439
Cap. 12. Leucemias crônicas......................................445
Cap. 13. Neoplasias mieloproliferativas
(não LMC)..........................................................451
Cap. 14. Linfomas..........................................................454
Cap. 15. Mieloma múltiplo.......................................... 459
Cap. 16. Hemoterapia...................................................465
Cap. 17. Transplante de células-tronco
hematopoéticas.............................................469
Outros temas................................................................470
Referências bibliográficas........................................ 472
 Fernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes Reis
Fábio Freire José / Kelly Roveran Genga

Neste capítulo, serão abordadas as principais causas de

anemias pós-hemorrágicas decorrentes de hemorragias
agudas/crônicas (como em traumas agudos ou sangra-
mentos gastrintestinais) e anemia hemolítica decorrente
de processos autoimunes, por exemplo. Os fatores que
causam redução nos valores de hemoglobina são o
aumento acentuado do reticulócito e da desidrogenase
láctica, o aumento de bilirrubina indireta e a diminuição
de haptoglobina. O texto aborda, ainda, anemias decor-
4
Anemias pós-he-
rentes de doenças como anemia falciforme, talassemias

morrágicas e
e deficiência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase,
que leva a hemólise da hemácia e diminuição do seu
tempo médio de vida (em virtude das suas alterações
estruturais). As talassemias acometem mais indivíduos
da região do Mediterrâneo, assim como a anemia fal-
ciforme, enquanto a deficiência de glicose-6-fosfato
desidrogenase (G6PD) acomete mais indivíduos negros.
hiperproliferativas
104 R3 CLÍNICA MÉDICA - HEMATOLOGIA
PNEUMOLOGIA
Pergunta
2011 - UNICAMP - CLÍNICA
MÉDICA
4. Uma mulher, 22 anos, subme-
tida à avaliação clínica porque
deseja engravidar, recebe resul-
tado de hemograma: Hb = 11,8g/
dL, 4,4 milhões de hemácias/
mm3, VCM = 70fL, HCM = 23g/L,
8.270 leucócitos/mm3, 320.000
plaquetas/mm3, reticulócitos =
2%, VHS = 18mm. Eletroforese de
hemoglobina: HbA = 94%, HbA2
= 4,8%, HbF = 1,2%. O diagnóstico
correto é:
a) betatalassemia minor
b) traço alfatalassêmico
c) traço falciforme
d) deficiência de ferro
e) hemoglobinopatia H
Resposta no final do capítulo
Figura 9 - Alargamento da díploe e diminuição da
tábua externa no crânio
Na betatalassemia major (anemia de Cooley), os sinais geralmente são
evidentes em torno do 6º mês de vida, período em que ocorre diminui-
ção da síntese de HbF e seria esperado aumento da Hb contendo cadeia
beta (HbA). Numerosos problemas clínicos acontecem a partir desse
momento, como anemia hemolítica crônica intensa, falhas de cresci-
mento e desenvolvimento, deformidades ósseas devido a eritropoese
intensa, hepatoesplenomegalia, icterícia e hematopoese extramedular.
Se as crianças não são tratadas, 8% morrem no 1º ano de vida por insu-
ficiência cardíaca, inanição e infecção. A evolução clínica é modificada
pela realização de terapêutica transfusional adequada, porém a sobre-
carga de ferro transfusional (hemossiderose) pode ser grave, com le-
sões de múltiplos órgãos e redução da sobrevida, se não tratada.
Nas formas mais graves de talassemia, como resposta à eritropoese
ineficaz, a série eritroide medular aumenta, às vezes de maneira tão
intensa que pode levar à proliferação das camadas hematopoéticas de
ossos chatos e longos, com deformidades ósseas severas, osteopenia e,
eventualmente, fraturas patológicas.
Tabela 12 - Principais alterações ósseas na talassemia
- Protuberância da região frontal e das regiões malares;
- Depressão na ponta do nariz;
- Horizontalização dos orifícios nasais;
- Hipertrofia dos maxilares com exposição de dentes e gengivas superiores.
Figura 8 - Alterações ósseas
No crânio, podem-se ter, ainda, o alargamento da díploe, o desapareci-
mento da tábua externa e o aparecimento de estrias perpendiculares,
que conferem o aspecto característico de “porco-espinho”. O exame ra-
diológico de ossos em geral, finalmente, mostra redução do osso com-
pacto da cortical e reabsorção das trabéculas.
Figura 10 - Crânio “em porco-espinho”
 Marcos Laercio Pontes Reis / Fernanda Maria Santos
Fábio Freire José / Kelly Roveran Genga

Este capítulo irá abordar os principais tipos de leu-

cemias, tanto da linhagem linfoide (como a leucemia
linfoide aguda) quanto da mieloide (como a leucemia
mieloide aguda). Para a sua diferenciação e seu diagnós-
11
Leucemias
tico, são utilizados métodos de imunofenotipagem a fim
de detectar as alterações genéticas envolvidas e veri-
ficar a presença ou não do cromossomo Filadélfia em

agudas
alguns tipos de leucemias, pois este confere mau prog-
nóstico ao paciente. O tratamento, em geral, é feito com
quimioterapia individualizada para cada leucemia.
196 R3 CLÍNICA MÉDICA - HEMATOLOGIA
PNEUMOLOGIA

A infiltração extramedular por blastos é conhecida como cloroma ou

Pergunta
2014 - UFSC - CLÍNICA MÉDICA
1. Um homem de 27 anos, porta-
dor de leucemia mieloide aguda,
procura a emergência do HU com
febre e mal-estar há 24 horas. O
último ciclo de quimioterapia teve
término há 10 dias. Ao exame,
alerta, orientado, prostrado, com
PA = 80x50mmHg, FC = 110bpm, T
= 38,8°C, Sat = 96% e FR = 24irpm.
No laboratório, Hb = 8,2g/dL, Ht
= 26%, leucócitos = 1.370/mm3,
neutrófilos = 320/mm3 e plaque-
tas = 74.000/mm3. Com base nesse
caso clínico, assinale a alterna-
tiva correta:
sarcoma granulocítico. Os sítios mais comuns são pele (leukemia cutis)
e mucosa (hiperplasia gengival), mais frequentes na LMA de linhagem
monocítica. O cloroma pode aparecer virtualmente em qualquer tecido
e é também descrito atrás dos olhos e na meninge (particularmente
relacionado à LMA promielocítica), epidural, ovário, intestino e medias-
tino. É pouco comum o seu aparecimento sem a detecção da doença
medular, mas é possível (daí a classificação da OMS separadamente de
sarcoma mieloide), e o tratamento é o mesmo.
Dor óssea, principalmente no esterno e em ossos longos, é pouco co-
mum entre adultos com LMA e corresponde à expansão leucêmica na
cavidade medular.
As leucemias apresentam, portanto, sintomas e sinais inespecíficos,
que podem simular o quadro clínico de muitas patologias: artrite reu-
matoide juvenil, febre reumática, lúpus eritematoso sistêmico, púrpura
trombocitopênica idiopática, aplasia medular e mononucleose infec-
ciosa, entre outras.

a) a maioria dos casos de sepse

grave e choque séptico em neu-
tropênicos febris é causada por
germes Gram negativos; ce-
falosporina de 3ª geração é o
antibiótico empírico de escolha
b) diante da instabilidade hemo- Figura 3 - Hiperplasia gengival por in-
filtração leucêmica na LMA M5
dinâmica, deve-se considerar
cobertura para germes Gram po-
sitivos no esquema antibiótico
inicial
c) entre os neutropênicos febris, os
sintomas do foco primário costu-
mam ser bastante expressivos e
guiam o esquema antimicrobiano
d) a associação amoxicilina-cla- Figura 4 - Leukemia cutis
vulanato + ciprofloxacino oral é
uma opção a ser usada nesse pa-
ciente, permitindo tratamento
domiciliar Figura 5 - Cloroma retro-orbitário
e) culturas quantitativas de san-
gue periférico e central têm valor
limitado na abordagem terapêu-
- Leucemia promielocítica aguda ou LMA M3
tica entre imunossuprimidos De acordo com a classificação FAB, a LPA ou LMA M3 representa de
Resposta no final do capítulo 10 a 15% das LMAs. Pela classificação da OMS, é conhecida como LMA
t(15;17) com a fusão gênica PML/RARa. É uma variante clínica e bio-
lógica distinta das LMAs. Esse tipo de leucemia apresenta morfologia
celular característica, com promielócitos anormais, núcleo excêntrico
e abundantes granulações no citoplasma. Caracteriza-se também pela
presença de múltiplos bastonetes de Auer no citoplasma, formando
feixes, dando a essas células a denominação de faggot cells (células
com maços ou feixes – Figura 6).
Os indivíduos com LPA apresentavam alta taxa de mortalidade devido
à coagulopatia que lhe é característica, sendo, por isso, uma emergên-
 CLÍNICA MÉDICA

Hematologia
CASOS CLÍNICOS, QUESTÕES E COMENTÁRIOS
Casos Clínicos
Ú DO M ED
TE

CE
C ON

R3 Casos Clínicos
L
C ON
L
CE
TE
Ú DO M ED

Hematologia

Caro leitor,

Este espaço é reservado para os Casos Clínicos das instituições que optam por esse formato de prova em seus concur-
sos, além de questões dissertativas sobre condutas diagnósticas e terapêuticas elaboradas pelo corpo docente Medcel.
Isso significa que o seu conteúdo é exclusivo, servindo como complementação às questões comentadas ao final do livro.
Para tanto, foi extraído material de importantes provas, além de novos casos, com base nos temas mais abordados em
processos seletivos para Residência Médica, o que permite estudar resolvendo testes semelhantes aos aplicados nos
principais concursos do país. Temos certeza de que, com mais forma de revisar o conteúdo dos capítulos, você se sentirá
mais preparado para garantir a sua vaga na especialidade e na instituição desejadas.

2015 - SUS-BA - CLÍNICA MÉDICA

1. Uma jovem de 17 anos, negra, residente de zona ru-
ral, chega ao ambulatório de referência com história
de anemia crônica e é encaminhada para avaliação. Há
queixa de inapetência, cansaço fácil e anorexia. A his-
tória familiar é desconhecida, tendo em vista que fora
adotada quando nasceu. Refere dor frequente em mem-
bros inferiores que não dificulta a deambulação. Sem
outras queixas. O exame físico mostra regular estado
geral, ativa, hidratada, afebril, sem alterações em dados
vitais. Mucosas descoradas (++/++++). Sem adenomega-
lias. A ausculta cardíaca apresenta sopro holossistólico, c) Indique o significado clínico do RDW.
classificado com II/VI, audível em focos da base do co-
ração. Ausculta respiratória e restante do exame seg-
mentar sem alterações. Traz exames que mostram Ht
= 24,6%, Hb = 8,2g/dL e RDW = 24%, com presença de
drepanócitos em sangue periférico. Diante do quadro
apresentado:

a) Indique o exame diagnóstico laboratorial específico.

2014 - FMUSP - CLÍNICA MÉDICA

2. Um homem de 70 anos, com lombalgia há 3 meses,
traz consigo radiografia de coluna apenas com sinais de
osteoartrose. Exame clínico: sem alterações. Exames
laboratoriais: Hb = 16g/dL, leucócitos = 6.000/mm3 com
diferencial normal, plaquetas = 250.000/mm3, creati-
nina = 1mg/dL, ureia = 40mg/dL, função hepática nor-
mal, cálcio sérico = 9,5mg/dL. Eletroforese de proteí-
nas: albumina = 4g/dL e, na fração de gamaglobulina,
pico monoclonal = 1,8g/dL. A partir desses resultados,
b) Classifique a anemia quanto ao mecanismo fisiopato- prosseguiu-se na investigação: proteinúria de 24 horas
lógico. = normal; imunofixação de proteínas séricas com com-
 328 sic R3 hematologia
f) Qual seria a conduta inicial a ser instituída à paciente?
g) Que tratamentos podem ser oferecidos? Que orienta-
ções devem ser oferecidas quanto às chances de cura?
RESPOSTAS
Caso 1
a) Eletroforese de hemoglobina.
b) Anemia hemolítica de causa corpuscular.
c) Anisocitose/diferentes tamanhos das hemácias.
Caso 2
a) Gamopatia monoclonal de significado indeterminado.
Esta se caracteriza pela presença de pico monoclonal <3g/dL,
mielograma com menos de 10% de plasmócitos e ausência de
lesões em órgãos-alvo relacionadas ao mieloma múltiplo (ou
R3 Casos Clínicos
seja, ausência de anemia, insuficiência renal, hipercalcemia ou
doença óssea).
b) Para fazer diagnóstico diferencial com mieloma múltiplo não
secretor, no qual temos presença de >10% de plasmócitos ao
mielograma, e com outras doenças linfoproliferativas, que po-
dem cursar com gamopatia monoclonal.
Caso 3
a) Síndrome mielodisplásica ou mielodisplasia.
O grande diagnóstico diferencial entre as anemias macrocíticas
é entre deficiência de vitamina B12 e/ou de ácido fólico (anemia
megaloblástica) e síndrome mielodisplásica. Na primeira encon-
tramos, à análise do sangue periférico, a presença de neutrófi-
los hipersegmentados. Nesse caso, temos alterações displási-
cas dos neutrófilos, como hipogranulação e hipossegmentação
nuclear (anomalia de pseudo-Pelger-Huët), que sugere bastan-
te o diagnóstico de mielodisplasia.
b) Por ser uma alteração clonal da célula-tronco hematopoé-
tica, será necessário realizar mielograma, biópsia de medula
óssea e citogenética (ou cariótipo ou análise cariotípica).
Caso 4
a) Doença de von Willebrand.
Questão muito bem elaborada. A doença de von Willebrand é
a coagulopatia hereditária mais frequente, porém muito sub-
diagnosticada na prática. Estima-se que cerca de 1% da popula-
ção tenha algum tipo de deficiência do fator de von Willebrand.
Na maioria dos casos, essa deficiência é parcial, levando a sinto-
mas de sangramentos mucosos em mulheres durante o período
menstrual, como no caso em questão. A paciente, além da his-
tória pessoal de metrorragia, também apresenta história fami-
liar de sangramento menstrual excessivo. Laboratorialmente,
cursa com prolongamento do tempo de sangramento, diminui-
ção na atividade do fator de ristocetina, podendo se apresentar
com alargamentos discretos no TTPA e diminuição dos níveis de
fator de von Willebrand.
Caso 5
a) Púrpura trombocitopênica trombótica e plasmaférese.
São características da púrpura trombocitopênica trombótica
a presença de hemólise microangiopática, reticulocitose, DHL
alto, leucócitos com contagem normal, plaquetopenia, teste de
Coombs negativo, sintomas neurológicos, febre e alteração de
função renal. O tratamento consiste na realização de plasma-
férese.
Caso 6
a) Síndrome hemofagocítica (SHF) ou linfo-histiocitose eritro-
fagocítica.
Embora rara, a SHF é uma condição potencialmente fatal. O
diagnóstico de SHF baseia-se em uma combinação de sinais clí-
nicos e biológicos e exige, além de exame histológico/citológico
para detecção de hemofagocitose, uma investigação etiológica
exaustiva. É caracterizada por uma apresentação clínica seme-
lhante à da sepse, com esplenomegalia, citopenia, hiperferri-
tinemia, coagulopatia e hemofagocitose. Consequentemente,
os pacientes comumente apresentam falência de múltiplos
órgãos, o que leva a elevada mortalidade. Na presença de 5
achados clínico-laboratoriais (dos 8 citados a seguir), podemos
confirmar esse diagnóstico:
- Febre ≥38,5°C;
- Esplenomegalia;
- Citopenias, na presença de, no mínimo, 2 dos seguintes: Hb
<9g/dL (para lactentes <4 semanas, Hb <10g/dL); plaquetas
<100.000/mm3; neutrófilos <1.000/mm3 (contagem absolu-
ta);
- Hipertrigliceridemia (triglicérides ao jejum >265mg/dL) e/ou
hipofibrinogenemia (fibrinogênio <150mg/dL);
- Hemofagocitose na medula óssea, baço, linfonodos ou fígado;
- Atividade de células NK baixa ou ausente;
- Ferritina >500ng/mL (ferritina >3.000ng/mL é mais indicati-
va desse diagnóstico);
- Aumento dos níveis de CD25 solúvel (receptor solúvel da IL
-2a), sendo acima de 2 desvios-padrão (de acordo com o valor
ajustado para a idade).
Questões

Hematologia - R3 Questões
Hematologia

2013 - UERJ - CLÍNICA MÉDICA

3. Finalmente, ficou disponível, na rede do laboratório,
Interpretação do hemograma
o resultado do hemograma completo pedido para jovem
com sangramento catamenial profuso de longa data. O
residente transcreveu para o prontuário os seguintes
2014 - SANTA CASA-SP - ACESSO DIRETO/CLÍNICA MÉ-
valores: contagem de hemácias = 3.700.000/µL, he-
DICA
moglobina = 9,3g/dL, hematócrito = 30%, VCM = 81,1fL,
1. Uma mulher de 52 anos, com antecedente de hipertensão
HCM = 25,1pg, CHCM = 31% e RDW = 17,3%. Ao analisá
arterial, diabetes mellitus e infecção urinária de repetição,
-los, ele concluiu que os glóbulos vermelhos tinham:
procura atendimento por quadro de fraqueza, cansaço e
a) grande variação de volume
dispneia aos grandes esforços há 4 meses. Ao exame clíni-
b) pequena variação de volume
co, apresenta-se em bom estado geral, descorada (2+/4+),
c) grande variação da concentração de hemoglobina
eupneica, com PA = 160x90mmHg, bulhas rítmicas normo-
d) pequena variação da concentração de hemoglobina
fonéticas sem sopro, murmúrio vesicular bilateral sem ruí-
dos adventícios, abdome e extremidades sem alterações. Tenho domínio do assunto Refazer essa questão
Laboratorialmente, apresenta Hb = 8g/dL, Ht = 24%, ferri- Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder

tina = 20ng/mL, saturação de transferrina = 10%, creatinina

2013 - UERJ - CLÍNICA MÉDICA
= 2mg/dL, ureia = 49mg/dL, Na = 140mEq/L, K = 4,8mEq/L,
4. Quando palpou fígado e baço volumetricamente au-
clearance estimado de creatinina de 65mL/min/mm2 e eco-
mentados, em homem de 59 anos, com mucosas hipoco-
dopplercardiograma normal. Qual é a melhor estratégia te-
radas (++/4+) e história de cansaço, o residente colheu
rapêutica inicial para o tratamento dos sintomas?
amostra de sangue e levou-a ao laboratório. Confirmou-
a) hemotransfusão
-se discreta anemia, sem alterações significativas no nú-
b) administração de diuréticos
mero de leucócitos e plaquetas por microlitro. O exame
c) sulfato ferroso
microscópico do esfregaço foi compatível com mielofi-
d) reposição de eritropoetina
brose primária e, entre outros achados, demonstrou a
e) administração de betabloqueador adrenérgico
característica presença de:
Tenho domínio do assunto Refazer essa questão a) células “em alvo”
Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder b) hemácias “em lágrima”
c) corpúsculos de Pappenheimer
2014 - AMP - CLÍNICA MÉDICA d) esquizócitos com anéis de Cabot
2. Uma mulher de 44 anos procura atendimento por epi-
sódios de dor no hipocôndrio direito de forte intensidade, Tenho domínio do assunto Refazer essa questão
Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder
e, na investigação, foi encontrada doença calculosa biliar.
A paciente conta que desde a infância apresentava facili- 2013 - HAC - CLÍNICA MÉDICA
dade para formar equimoses em qualquer lugar do corpo 5. Para a caracterização de poliglobulia secundária à
e que apresenta grande volume menstrual desde a me- doença cardiorrespiratória, deve-se proceder à avalia-
narca, tendo sido necessário tratamento para anemia 2 ção da:
vezes. Por ocasião de uma extração dentária, necessitou a) curva de dissociação de O2
de procedimento em centro cirúrgico para contenção da b) saturação de O2 arterial
hemorragia. Para avaliar o risco hemorrágico dessa pa- c) carboxi-hemoglobina
ciente para uma colecistectomia, deve-se solicitar: d) dosagem da pCO2
a) tempo de protrombina e de tromboplastina parcial e) eritropoetina
ativada
b) tempo de sangramento Tenho domínio do assunto Refazer essa questão
c) antígeno plasmático do fator de von Willebrand Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder

d) avaliação de hematologista
e) coagulograma
Tenho domínio do assunto
Reler o comentário
2013 - HAC - CLÍNICA MÉDICA
6. A inclusão de uma “bateria de exames laboratoriais”
Refazer essa questão pré-operatórios tem sido uma prática comum de muitos
Encontrei dificuldade para responder médicos, e as razões podem incluir desde a pretensão
Comentários
Hematologia
Interpretação do hemograma
Questão 1. Esta paciente apresenta anemia sintomática,
com baixos níveis de ferritina e saturação de transferri-
na, ou seja, trata-se de anemia ferropriva. O tratamento
deve ser feito com administração de sulfato ferroso por
via oral, até a normalização da hemoglobina e da ferritina.
Analisando as demais alternativas:
a) Incorreta. Não há nenhuma indicação de hemotrans-
fusão neste momento, já que a paciente não apresenta
sinais de descompensação hemodinâmica aguda, como
hipotensão ou sinais de cor anêmico, o que pode ser evi-
denciado pelo exame clínico e pelo ecocardiograma.
b) Incorreta. O uso de diuréticos seria indicado caso a
causa da dispneia fosse descompensação cardíaca le-
vando à congestão pulmonar, o que não é o caso.
d) Incorreta. Eritropoetina é um agente estimulador da
eritropoese e não tem indicação nos casos de anemia
ferropriva. Suas principais indicações são anemia asso-
ciada à insuficiência renal crônica, anemia relacionada à
quimioterapia em pacientes oncológicos, alguns casos de
síndrome mielodisplásica e como terapia adjuvante em
mieloma múltiplo.
e) Incorreta. Bloqueadores dos receptores beta-adre-
nérgicos possuem ampla gama de indicações, como em
taquiarritmias, síndromes coronarianas agudas, hiper-
tensão arterial sistêmica, insuficiência cardíaca, distúr-
bios de ansiedade e hipertireoidismo.
Gabarito = C
Questão 2. A paciente apresenta antecedente hemorrági-
co importante, que deve com certeza ser valorizado. Nas
avaliações das coagulopatias em geral, a história clínica é
extremamente importante, sendo muitas vezes suficiente
para algumas decisões terapêuticas. Nesse caso, o hema-
tologista é o especialista indicado para avaliação do risco
cirúrgico. A solicitação de alguns exames laboratoriais cita-
dos nas alternativas faz parte da investigação, como tem-
po de protrombina, tromboplastina parcial ativada e tem-
po de sangramento. Outros exames investigativos serão
solicitados de acordo com o resultado destes. A história clí-
nica é muito sugestiva de doença de von Willebrand, sendo
importante para confirmação diagnóstica a pesquisa da
atividade do cofator de ristocetina, antígeno plasmático do
fator de von Willebrand e atividade do fator VIII.
Gabarito = D
Hematologia - R3 Comentários
Questão 3. Este hemograma nos mostra a presença de
anemia hipocrômica (definida pela diminuição do HCM
– Hemoglobina Corpuscular Média –, cujos valores nor-
mais situam-se entre 27 e 34pg) e normocítica (definida
pelo valor normal do VCM – Volume Corpuscular Médio
–, normal entre 80 e 100fL).
A variação no volume das hemácias é avaliada pelo RDW
– do inglês, Red cell Distribution Width. Hemácias nor-
mais possuem o diâmetro aproximado de 7 a 8µ, sendo
representadas pelo VCM. Entretanto, o VCM pode ser
falsamente normal em casos de população eritrocitária
dismórfica, quando há presença concomitante de hemá-
cias macrocíticas e microcíticas (já que o VCM represen-
ta o tamanho médio das hemácias). A análise do RDW
nos auxilia nesses casos. Valores aumentados (>14%),
sabendo-se que o normal situa-se entre 11 e 14%, são su-
gestivos de que existe população eritroide de diferentes
tamanhos, o que denominamos de anisocitose. Dessa
forma, o RDW nos dá uma noção do grau de anisocitose.
O CHCM representa a relação entre o valor da hemoglo-
bina contida num determinado volume de sangue e o he-
matócrito, sendo expressa em porcentagem. Seu valor
normal situa-se entre 32 a 35%, isso equivale a dizer que
existe 32 a 35 gramas de hemoglobina por decilitro de
hemácias (ou 320 a 350g/L). Valores baixos ocorrem nas
mesmas situações que geram VCM e HCM baixos, como
anemia ferropriva. Valores aumentados ocorrem na
presença de esferocitose hereditária e outras anemias
hemolíticas, nas quais existe desidratação das hemácias,
como anemia falciforme, hemoglobinopatia C e xeroci-
tose.
A alternativa correta, portanto é a “a”, ou seja, neste
hemograma existe uma grande variação do volume das
hemácias, representado pelo RDW acima de 14% (17,3%).
Gabarito = A
Questão 4. Na mielofibrose primária, é frequente o
achado de hemácias “em lágrima” em sangue periférico
e reação leucoeritroblástica, caracterizada por leucoci-
tose com desvio à esquerda e eritroblastos circulantes.
Analisando as demais alternativas:
a) Incorreta. Células “em alvo” ocorrem com frequência
nas síndromes talassêmicas.
c) Incorreta. Corpúsculos de Pappenheimer são peque-
nos corpúsculos arredondados, compostos por grânulos
sideróticos, irregulares e escuros, que podem ser identi-
ficados por corantes usados na rotina dos laboratórios