Lupus

Mulher em idade fértil (estrógeno), predileção por afrodescendentes

Fatores associados> fatores genéticos(Deficiência de C1Q e C4)

Fatores ambientais: raios UV, tabagismo e infecções virais

Fatores hormonais: estrógeno (diminui a apoptose dos linfócitos B)

Linfócitos B produzem anticorpos (autoimunidade)

Perda da autotolerância aos antígenos próprios. Os linfócitos B produzem

autoanticorpos e não morre. Isso porque ocorre um aumento na produção de Blus e BAAF.

Esses autoanticorpos consumem os complementos.

Os complementos tem função de opsonização e limpeza dos restos apoptóticos.

Ocorre então a formação e deposição dos imunocomplexos. Ocorre também aumento de
interferons, aumento de IL10 (anti-inflamatória)

Resposta deficitária de linf T (reguladores), resposta deficitária do TGF beta e IL-2

Lupus induzido por droga

Procrainamida (20%)

Hidralazina (5-8%)

Tanto em homem quanto em mulher

Manifestações mais leves: artralgia, mialgia, febre, serosite, cutâneo. Remissão após retirada
da droga.

Manifestações clínicas

Mais comuns:

_ musculoesqueléticas (diferença entre a AR, no Lupus a artrite é não erosiva e reversível,

disfunção ligamentar

_cutâneas: Agudo (Asa em borboleta, rash malar) Subagudo (Anti-Ro) Crônico (discoide-
cicatriz/atrofia). Sempre orientar uso de protetor solar. Não apenas pela manifestação
cutânea, mas porque a exposição solar desencadeia manifestações sistêmicas.

_pulmonar: Mais grave (hemorragia alveolar, pneumonite lúpica). Mais comum é pleurite.

_cardíaca: miocardite, IAM. O mais comum é pericardite e serosite.

_hematológica: linfopenia. O mais comum é anemia de doença crônica. Mais grave e menos
comum é a anemia hemolítica.
_neurológica: central (AVC, mielite, distúrbios cognitivos), periférico (polineuropatia,
mononeurite, Guillain Barret)

_psiquiátrico: transtorno de humor, psicose

_vascular: mais grave (vasculite), trombose (pesquisar SAAF), hipertensão pulmonar. Mais
comum (fenômeno de Raynaud.

_ gastrointestinal: pancreatite, hepatite, peritonite, enteropatia perdedora de proteína.

Em crianças

Costuma ser mais grave: neurológico e renal. Crianças com linfadenofatia e sintomas
constitucionais lembrar de lúpus

Laboratório e auto anticorpos

FAN: Teste de triagem para detecção de autoanticorpos, mas se for positivo não
confirma Lupus porque não é patognomonico. Se for negativo fala contra porque é positivo em
cerca de 95% no Lupus.

Se for positivo perguntamos. Qual o padrão de FAN. Altos títulos fala mais a favor de
autoimunidade. FAN nuclear homogêneo ou pontilhado grosso fala a favor de autoimunidade.
FAN pontilhado fino denso fala a favor de indivíduos saudáveis.

Auto anticorpos específicos: Anti-DNA (marca atividade sistêmica e Nefrite lúpica).

O mais específico é Anti-Sm (muito específico, anticorpo do “sim vc tem lúpus”). Anti-P
(psicose lúpica)

Auto anticorpos não específicos: Anti-Ro (SSA). Associações: Lupus subagudo, Lupus
neonatal, bloqueio cardíaco, Sjogren

Atividade de doença: Complemento (diminuído) e positividade do anti-DNA indicam

atividade da doença.

Antifosfolípides: anticardiolipinas, anti beta2 glicoproteinas e anticoagulante lúpico. Se estiver

positivo e Morbidade gestacional (SAAF gestacional). Se estiverem positivos e trombose
arterial ou venosa (SAAF trombótica).

Critérios classificatórios

1982 revisados em 1997:

1)Erupção malar, 2)lúpus discoide, 3) fotossensibilidade, 4) úlceras orais ou nasofaríngeas, 5)

artrite não erosiva, 6) serosite (pleurite ou pericardite), 7) proteinúria persistente (maior que
500mg ou cilindros celulares), 8) convulsões ou psicose, 9) anemia hemolítica ou leucopenia
(menor que 4.000) ou linfopenia (menor que 1500) ou trombocitopenia (menor que 100.000)
10) Anti DNA ou Anti Sm ou Antifosfolípides (VDRL falso positivo) 11)FAN

Portador de Lupus> 4 critérios de 11

Novos critérios de 2012 (mudaram algumas pequenas coisas)

Pelo menos 1 imunológico e 1 clínico. Exceção> biópsia renal + FAN ou antiDNA

Critérios de 2019 (Sistema de pontos)

Critério de entrada: Obrigatório FAN positivo. Critérios adicionais (pelo menos 10

pontos). Não ter outra explicação plausível

Nefrite Lúpica

Principalmente nos primeiros 5 anos de doença. Mais comum no juvenil.

Glomerulonefrite por deposição de imunocomplexos.

A clínica é muito variável. Pode apresentar sedimento urinários, cilindros hemáticos,

disfunção não é obrigatória. Anti DNA positivo.

Indicação de biópsia nesses pacientes: 1) proteinúria maior que 500mg e cilindros

hemáticos/hematúria. OU 2) proteinúria maior que 1 grama 3) perda de função

A biópsia não pode atrasar o início do tto.

Tratamento geral na Nefrite Lúpica

Proteção solar, cessar tabagismo, controlar comorbidades, profilaxia de osteoporose

induzida por glicocorticoides (dar cálcio e vit D), orientar anticoncepção, hidroxicloroquina,
controle rigoroso da PA (IECA pois além de controlar a PA é antiproteinúrico), AAS
(antifosfolípide positivo), pulsoterapia (classe III, IV e V)

Tratamento específico classe III, IV e V

Fase de indução> 6 meses : Pulsoterapia com metilprednisolona por 3 dias. Prednisona

0,5-1mg/kg/dia + pulsoterapia com ciclofosfamida ou micofenolato mofetil

Fase de manutenção: Prednisona 10mg>evoluir desmame. Azatioprina ou

micofanolato

Tratamento Geral

PTACO: Proteção solar, Cessas Tabagismo, uso de Anticoncepcional (sem estrógeno

pelo risco de trombose), controlar Comorbidades e profilaxia de Osteoporose.
 Lupus em atividade da doença: Corticoide + droga poupadora de corticoide (tem início
mais tardio e conseguem controlar melhor a doença). Pulsoterapia (paciente grave). Não
pulsar paciente com manifestação articular, nesse caso é dose baixa de corticoide.