Glomerulopatia na infância

Definição: são as doenças que afetam a função glomerular.

Causas: essa disfunção pode ocorrer por distúrbios imunológicos, vasculares,

metabólicos e endócrinos.

Classificação:
 Quanto a histologia:
o Lesão difusa: mais de 50% dos glomérulos são acometidos.
o Lesão focal: menos de 50% dos glomérulos são acometidos.
 Quanto ao acometimento dentro do glomérulo:
o Lesão segmentar: não acomete todo o glomérulo.
o Lesão global: acomete o glomérulo de forma difusa.
 Quanto ao modo de instalação:
o Súbito
o Insidioso
 Quanto a presença ou ausência de doenças sistêmicas:
o Primárias: sem doença sistêmica associada, como:
 Glomerulonefrite por lesão mínima,
 Glomerulopatia por esclerose segmentar e focal (GESF),
 Glomerulopatia proliferativa menangial,
 Glomerulopatia por IgA.
o Secundárias: associada a doença sistêmica, como:
 Glomerulopatia lúpica,
 Glomerulopatia diabética,
 Goodpasture,
 Poliarterite nodosa,
 Wergener,
 Purpura de HenochSchonlein
o Hereditárias:
 Síndrome de Alport,
 Síndrome de Fabry,
 Anemia Falciforme
o Pós-infecciosa:
 Endocardite bacteriana,
 Pós-estreptocóccica,
 HIV, CMV, toxoplasmose e malária.

Principais síndromes clínica de glomerulopatias:

1. Síndrome Nefrítica: hematúria + edema + HAS  inflamação do rim
diminuindo a função glomerular. {Glomerulonefrite pós-estreptocóccica}. As
glomerulopatias primárias que cursam com síndrome nefrítica são: por IgA e
mesangiocapilar.
2. Síndrome Nefrótica: proteinúria maciça + edema  pensar em doenças
primária, principalmente, que alteram a permeabilidade glomerular.
{Glomerulopatia por lesão mínima}. As glomerulopatias primárias que cursam
com síndrome nefrótica são pricnipalmente lesão mínima e GESF.
3. Proteinúria não nefrótica e/ou hematúria microscópica
4. Hematúria macroscópica recorrente
 5. Glomerulonefrite rapidamente progressiva
6. IRA – injúria renal aguda (diminuição da TFG) – creatinina e ureia
7. IRC – insuficiência renal crônica
A mistura de síndrome nefrítica e nefrótica é comum, é importante entender qual
síndrome prevalece para entender a entidade nosológica da patologia.

Glomerulonefrite Aguda Pós-infecciosa: (GNDA – difusa aguda/GNPE)

 Etiologia: causada principalmente pelo Streptococo beta-hemolítico grupo A
(faringoamigdalite). Outros agentes são estafilococo (lesões dermatológicas –
impetigo) e meningococo.
 Fisiopatologia: é um processo inflamatório do glomérulo de origem
imunológica como sequela tardia da estreptococcia (sequela tardia e não
supurativa igual a febre reumática). Acomete difusamente ambos os rins. Tem
período de latência de 1 a 3 semanas, para sorotipo de ororfaringe e de 2 a 6
semanas para sorotipo dermatológico. Essa inflamação imunomediada se dá
por depósitos de imunocomplexos, que podem ser passivamente aprisionados
nos glomérulos ou formados in situ e se depositam na camada subendotelial da
parede capilar. Os imunocomplexos depositados no subendotelio capilar
estimula proliferação e edema glomerular e lesão de parede do capilar e da
membrana basal.
 Epidemiologia: é a glomerulopatia pediátrica mais comum nos países menos
desenvolvidos. Principalmente em vigência de história previa de infecção
orofaríngea (inverno) ou impetigo (verão). É a segunda causa de hematúria
macroscópica em criança, sendo a primeira doença de Berger (nefropatia por
IgA). Tem pico de incidência aos 7 anos e acomete duas vezes mais meninos que
meninas.
 Clínica: a consequência dessa agressão glomerular inflamatória
(imunocomplexos) é a síndrome nefrítica:
o Hematúria (95%), hipertensão (60-90%), edema e diminuição da
filtração renal.
 A diminuição da filtração renal ocorre pela diminuição do
coeficiente de filtração (Kf), resultado da proliferação celular e
edema global do glomérulo. Os imunocomplexos promovendo
edema global glomerular é o que desponta toda a fisiopatologia
da doença e da síndrome nefrítica associada a lesão da parede
capilar pelos imunocomplexos.
 A ativação do SRAA para tentar compensar e melhorar a taxa de
filtração gera hipervolemia, piorando o edema e a hipertensão.
 2/3 dos casos apenas apresenta hematúria macroscópica.
o Dismorfismo eritrocitário na hematúria (indica causa glomerular).
Pode passar de uma síndrome nefrítica para uma glomerulonefrite rapidamente
progressiva, formando crescentes nos glomérulos e consequentemente
evoluindo para perda irreversível da função glomerular e insuficiência renal
crônica.
 Diminui taxa de
filtração glomerular
Inflamação glomerular
e proliferação global

Infecção prévia --> Edema e HAS por

imunocomplexos no hipervolemia (SRAA)
subendotelio
glomerular
Lesão de parede
capilar e membrana Hematuria
basal

 Evolução: o que vem primeiro é a queda do C3 (complemento que é consumido

no processo inflamatório glomerular). Depois vem a fase aguda (1-3 semanas
de incubação a infecção) com: hematúria, HAS e edema e proteinúria. A
proteinúria negativa em até 4 semanas, já hematúria é o que mais demora a
desaparecer (macroscópica demora 4 semanas e microscópica demora de 1 a 2
anos para desaparecer). O anti-corpo anti-estreptolisina O (ASLO) demora de
2 a 3 semanas para se tornar indetectado.
 Exames complementares:
o Marcadores sorolóigcos:
 ASLO: o anti-corpo confirma a infecção prévia por Streptococo
beta-hemolítico grupo A. Nos casos provenientes de piodermites,
ele pode se apresentar em baixo níveis, tendo menor
sensibilidade. {S97% e E80%}.
 Dosagem de complemento (C3 e C4): não tem no SUS.
 Anti-hialuronidade: não tem no SUS.
 Antidesoxirribonucleose B: não tem no SUS.
o Análise de hemácias dismórficas: pouca valia, pois toda síndrome
nefrítica vai ter esse achado.
o Culturas: pouca valia nessa patologia.
 Diagnóstico: é clínico com síndrome nefrítica, história previa de
faringoamigdalite ou piodermite com tempo de incubação compatível. Solicita-
se um ASLO para confirmação.
 Complicações:
o Congestão circulatória: é a mais frequente caracterizada por sinais
clínicos de hipovolemia relativa: taquicardia, dispneia, tosse e
crepitacões (congestão pulmonar).
o Encefalopatia hipertensiva: devido à PA elevada.
o IRA: mais rara com oligoanuria intensa, DHE e hipocalemia.
 Tratamento:
o Erradicação da estreptococcia: penicilina benzatina ou eritromicina.
o Fase aguda da GNPE: síndrome nefrítica!
 Repouso enquanto tiver edema e hipertensão.
 Restrição de sódio (1g sal/dia) na fase de oligúria.
 Restrição de potássio só se tiver diminuição de débito importante
com hipercalemia.
  Restrição hídrica (20mL/Kg/dia) se tiver oliguria, edema e HAS
(perda insensível + diureses do dia anterior).
 Restrição pretica em caso de IRA.
 Se hipertensão grave:
 Diuréticos (furosemida) e vasodilatadores (hidralazina)
(nitroprussitato na encefalopatia hipertensiva).
o Ausência de resposta OU piora clínica com uremia / hipercalemia / HAS
severa / complicações: diálise peritoneal (terapia renal de substituição).
 Prognóstico: tem um bom prognóstico e melhor que em adultos. Não aumenta
risco de nova GNPE nem gera sequelas, não sendo necessário
antibioticoprofilaxia. Primeiro sinal de melhora é o aumento da diurese e
diminuição do edema e da PA.
 Indicação de biópsia:
o Ausência de evidencia de infecção estreptocóccica,
o Desenvolvimento de IRA progressiva ou acompanhada de síndrome
nefrótica,
o Oligúria por mais de uma semana,
o Hipocomplementenemia por mais de 8 semanas (normal
aproximadamente 4 semanas e até 8),
o Ausência de hipocomplementenemia,
o Doença sistêmica,
o Persistência da hematúria ou proteinúria acentuada ou GNDA de
repetição.
Ou seja, indica nos casos de dúvida diagnóstica com comportamento não
esperado ou alta agressividade (com perda de função renal).

Diagnóstico diferencial de síndrome nefrítica:

 Glomerulonefrite membranoproliferativa: complemento não normaliza em 4
semanas. Acoemte mais sexo feminino e maiores de 7 anos.
 Púrpura de HenochSchonlein: cursa com artrite, dor abdominal e púrpura.
 Nefropatia por IgA (Berger): consequente de IVAS (incubação de 2 a 3 dias),
complemento normal e micro ou macrohematuria recorrente.
 Glomerulonefrite lúpica: FAN positivo, e proteinúria maciça nefrótica.
 Glomerulonefrite das vasculites renais: ANCA positivo.

Doença por lesão mínima:

 Causa: síndrome nefrótica idiopática.
 Clínica: cursa com síndrome nefrótica, que é a condição clínico-laboratorial
que se caracteriza por disfunção da permeabilidade glomerular à filtração das
proteínas.
o Proteinuria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia e lipiduria (albumina
carrega lipídios).
o EDEMA  por diminuição da pressão oncótica plasmática (hipofluxo) e
por retenção de sódio e água (hiperfluxo).
o Outros: hematúria (25%) e cilindruria.
 Fisiopatologia: e fenômeno é de perda maciça de proteínas pela urina por lesão
dos pedicelos dos podócitos e aumento da permeabilidade seletiva. Na
microscopia ótica não se tem alteração, na eletrônica, porém, se vê
 deformidade de pedicelos. Outras podocitopatias que cursam com síndrome
nefrótica são GESF e GN membranosa.
 Epidemiologia: acomete mais na Ásia e ocorre de 2 a 7 casos por 100000
crianças globalmente. É bem mais comum em crianças que adultos 15:1,
meninos (2:1), brancos e com história familiar positiva. Também acomete mais
crianças atópicas. Acomete mais entre 2 e 7 anos de idade. Não é comum antes
de 4 meses, quando ocorre é por causa congênita geralmente. Nos dois
primeiros anos ela geralmente tem apresentação incomum.
 Exames complementar:
o Determinar proteinuria é necessário para definir síndrome nefrótica:
 Fita reagente (+++)
 Coleta de urina em 24h:
difícil na pediatria.
 Relação proteína/creatinina
(2 ou 300mg)
 TASS.
o Laboratoriais:
 Albumina  (≤ 2,5g/dL)
 Alfa2globulina ,
 IgG e IgA ,
 IgM e IgE ,
 Col-TOT e frações ,
 Potássio .
 Complicações:
o Aumento de infecções: fica
imunocomprometido por pega de
anticorpos por via renal, os agentes
mais comuns são E. coli e
pneumococo. Geralmente na forma
de IVAS.
o Desnutrição proteica: pela hipoalbuminemia com alteração de cabelo e
pele,
o Hipovitaminose D,
o Hiperparatireoidismo secundário,
o Tormboembolismo: perda de fator de coagulação.
 Diagnóstico: atualmente crianças de 1 a 10 anos com sintomatologia
exuberante de síndrome nefrótica e complemento normal deve ser considerada
como portadora de GN de lesão mínima. A falha terapêutica torna necessária a
biópsia.
 Indicações de biópsia:
o Fora da faixa de 1 a 10 anos
o Hematúria persistente
o Hipertensão grave
o Hipocomplementenemia
o Sintomas extrarrenais
o Síndrome nefrótico corticorresistente.
 Tratamento:
  Orientações gerais: dieta hipossódica, evitar diurético (quando necessário,
fazer tiazídico ou espironolactona), para edema volumoso persistente faz-se
infusão EV de albumina 20%.
 Corticoesteróide
o Prednisona 2mg/Kg/dia, no máximo 60mg/dia por 4 a 6 semanas.
Depois diminui dose para 1,5mg/Kg/dia, no máximo 40mg/dia por 4
a 6 semanas. Diminuindo conforme remissão.
o Pulso de metilprednisona 30mg/Kg/dose, no máximo 1g. Faz para
quem teve resistência ao tratamento inicial. Cuidado com infecções.
 Possibilidade de adjuvantes de outros imunossupressores, como
calcineurina, nesse caso deve-se fazer a biópsia antes.

Síndrome Nefrótica Síndrome Nefrítica

Instalação Insidiosa Abrupta
Edema Muito significativo Mais discreto
PA Normal Elevada
Proteinúria Maciça (>50mg/Kg/dia) Baixa
Hematúria Ausente ou baixa Significativa
Outros Hipoalbuminemia e Oliguria
hiperlipidemia