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Serviço de Psiquiatria e Saúde Mental do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia e Espinho. ana_lusamico@hotmail.com.
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Serviço de Neurologia do Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia e Espinho.
Recebido / Received: 30.03.2016 - Aceite / Accepted: 04.12.2016.
to consider this pathology in the differential Esta patologia pode surgir apenas com sinto-
diagnosis, because its early detection and mas psiquiátricos isolados e, frequentemente,
treatment greatly improve the prognosis of o psiquiatra é o primeiro profissional a con-
several types of neoplasms. tactar com estes doentes2.
Aims: The aim of this study was to address A consideração desta patologia no diagnóstico
autoimmune limbic encephalitis as a differ- diferencial de pacientes com sintomas psiquiá-
ential diagnosis in patients with neuropsy- tricos é essencial, incluindo aqueles com alte-
chiatric symptoms. rações comportamentais atípicas e complexas.
Methods: For this a literature search was con-
ducted in PubMed database with the follow- OBJETIVO
ing words: limbic encephalitis, psychiatric. O objetivo deste trabalho foi abordar a EL,
Results and Conclusions: The association nomeadamente com etiologia AI, como diag-
between the various types of antibodies and nóstico diferencial em doentes com sintomas
various psychiatric disorders is highlighted, neuropsiquiátricos. O reconhecimento e trata-
thus showing that paraneoplastic disorders mento precoces podem melhorar o seu prog-
provide specific examples of how autoanti- nóstico, com redução do risco de complicações
bodies may affect neuronal function. In ad- fatais, diminuição da ocorrência de défices
dition to the importance of early detection comportamentais permanentes e tratamento
and treatment of this pathology, it is also de eventual neoplasia subjacente.
necessary to enhance the role of autoim-
mune diseases in the knowledge of psychiat- MATERIAL E MÉTODOS
ric disorders in general. Nesse sentido, foi realizada uma pesquisa
Key-Words: limbic encephalitis, neuropsy- bibliográfica na base de dados PubMed em
chiatry, psychiatric diagnosis, autoimmune fevereiro de 2016 com as seguintes palavras:
diseases. limbic encephalitis, psychiatric. A pesquisa
foi restrita a artigos publicados nos últimos
INTRODUÇÃO dez anos e em inglês e/ou português. Foram
também analisados alguns artigos pertinentes
A encefalite límbica (EL) é uma patologia citados nos artigos anteriores.
inflamatória, que se caracteriza por graves
défices de memória, crises convulsivas e sin-
tomas psiquiátricos1. Quando a etiologia é RESULTADOS
autoimune (AI), revela-se muitas vezes como A EL consiste num processo inflamatório do
uma síndrome paraneoplásica, destacando a sistema nervoso central (SNC), com conse-
importância da sua deteção e tratamento pre- quente degeneração dos neurónios, afetando
coces, com melhoria no prognóstico de vários principalmente as estruturas límbicas, no-
tipos de neoplasias. meadamente, hipocampo, amígdala e giro do
cíngulo3. A etiologia mais comum é infeciosa, nologia, a etiologia AI tem sido cada vez mais
maioritariamente por vírus herpes simplex reconhecida4. O diagnóstico diferencial de EL
(VHS). Com os avanços da neuro-onco-imu- AI encontra-se discriminado no Quadro I.
Em comparação com os doentes com síndro- essencial são graves défices de memória ver-
mes paraneoplásicos por outros anticorpos bal e visual, estado confusional ou desorien-
intracelulares, os com anticorpos anti-Ma2 tação1,16-17. As crises convulsivas são comuns,
isolados podem responder bem ao tratamento com a característica altamente distintiva de
da neoplasia e à imunoterapia. Quase metade convulsões distónicas faciobraquiais, carac-
destes se deterioram neurologicamente, com terizadas por paroxismos distónicos breves e
uma taxa de mortalidade de aproximadamen- frequentes, tipicamente envolvendo a face e
te 15%, um terço tem melhoria neurológica braço ipsilateral, sempre associadas a anticor-
significativa e 20% a 40% estabilizam2,15. pos anti-LGI118.
- Anticorpos anti-CRMP5 e anti-CV2: Ao invés da encefalite límbica clássica, a pleo-
Ambos estão associados mais comummente citose no LCR é rara e cerca de 40% dos casos
a carcinoma do pulmão de pequenas células têm uma RMN normal17,19.
e com menos frequência a timomas e outras Está associada a distúrbios psiquiátricos mais
neoplasias, com prognóstico dependente do difusos do que na encefalite límbica clássica,
tratamento atempado da neoplasia subja- com mudanças comportamentais frequentes e
cente2. muitas vezes apatia, irritabilidade e distúrbio
Os doentes com estes anticorpos têm um largo do sono REM, que podem ocorrer simultanea-
espectro de sintomas neurológicos, com desta- mente com sinais de disfunção autonómica,
que para a coreia, principalmente envolvendo como sialorreia, sudorese, hiponatremia em
a face, neuropatia óptica e anormalidades do cerca de metade dos casos, geralmente com
olfato e paladar2. um padrão de síndrome de secreção inapro-
Os anticorpos anti-CV2 / CRMP5 são frequen- priada de ADH (SIADH) ou hipotermia. As alu-
temente associados a vários défices cognitivos, cinações visuais são raras2, 20-21.
sendo a demência subaguda o sintoma mais Estes anticorpos também surgem nas síndro-
frequente e, raramente, alteração da persona- mes de Isaacs e Morvan, síndromes caracte-
lidade, depressão, confusão, psicose, mania e rizadas por neuromiotonia, hipersalivação,
comportamento obsessivo-compulsivo2. hiper-hidrose e insónia. Os doentes com sín-
drome de Morvan têm um risco elevado de tu-
Síndromes Associados a Antigénios na mor subjacente, geralmente um timoma, cuja
Membrana Celular/Sinapse: maioria apresenta anticorpos anti-CASPR222.
- Anticorpos anti-complexo-CPDV: A distinção significativa entre encefalite lím-
Estes anticorpos são normalmente associados bica causada por estes anticorpos e devido a
a encefalite límbica não paraneoplásica, mas outras causas é a resposta rápida à imunote-
podem ocorrer no contexto de um tumor sub- rapia, realçando a importância do reconheci-
jacente, mais frequentemente carcinoma do mento e tratamento precoces. Cerca de 80%
pulmão de pequenas células ou timoma2. dos doentes melhora neurológica e radiologi-
Geralmente afeta doentes do sexo masculino, camente com tratamento com altas doses de
com mais de 40 anos de idade, cujo achado corticóides, imunoglobulina intravenosa ou
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