Desenvolvimento

Sexual Embrionário

divisão celular que ocorre somente durante a gametogênese. A

GAMETOGÊNESE: maturação dos gametas é chamada de espermatogênese no sexo
masculino e de oogênese no sexo feminino. O ritmo dos eventos
O desenvolvimento humano inicia-se na fecundação, quando um
durante a meiose difere nos dois sexos.
espermatozoide se une ao oócito, para formar uma única célula, o
zigoto.

O zigoto é uma célula altamente especializada, totipotente (capaz de

diferenciar-se em qualquer tipo celular), contém os cromossomos e os
genes derivados da mãe e do pai, se divide muitas vezes e e
transforma-se, progressivamente, em um ser humano multicelular, por
meio da divisão, migração, crescimento e diferenciação celulares.

A gametogênese é o processo de formação e desenvolvimento das

células germinativas especializadas, os gametas
(oócitos/espermatozoides), a partir de células precursoras bipotentes.
Esse processo, que envolve os cromossomos e o citoplasma dos
gametas, prepara essas células para a fecundação. Durante a
gametogênese, o número de cromossomos é reduzido pela metade e a
forma das células é alterada. A gametogênese normal consiste na
conversão de células germinativas em gametas (células sexuais).

O espermatozoide e o oócito (gametas masculino e feminino) são

células sexuais altamente especializadas. Cada uma dessas células
contém a metade do número de cromossomos (número haploide)
presentes nas células somáticas (as células do corpo). O número de
cromossomos é reduzido durante a meiose, um tipo especial de
Meiose: tipo especial de divisão celular que envolve duas divisões
meióticas; as células germinativas diploides dão origem aos gametas
haploides (espermatozoides e ovócitos). A primeira divisão meiótica
é uma divisão reducional, pois o número de cromossomos é reduzido
de diploide para haploide devido ao pareamento dos cromossomos
homólogos na prófase (primeiro estágio da meiose) e pela segregação
deles na anáfase (estágio no qual os cromossomos se movem da placa
equatorial). Os cromossomos homólogos (um do pai e um da mãe),
formam um par durante a prófase e se separam durante a anáfase, com
um representante de cada par indo, aleatoriamente, para cada polo do
fuso meiótico (Na imagem – A a D) O fuso se conecta ao cromossomo
no centrômero (a porção mais condensada do cromossomo). Nesse
estágio, eles são cromossomos de cromátides duplas. Os
cromossomos X e Y não são homólogos, mas possuem segmentos
homólogos na extremidade dos braços curtos. Eles se emparelham
somente nessas regiões. Ao final da primeira divisão meiótica, cada
nova célula formada (espermatócito secundário ou oocisto
secundário) possui o número cromossômico haploide, ou seja, metade
do número cromossômico da célula precedente. A segunda divisão
meiótica vem após a primeira divisão sem uma interfase normal (isto
é, sem a etapa de replicação do DNA). Cada cromossomo de
cromátide dupla se divide e cada metade, ou cromátide, é direcionada
para um polo diferente da célula. Assim, o número haploide de
cromossomos (23) é mantido e cada célula filha formada por meiose
tem um representante de cada par cromossômico (agora um
cromossomo de cromátide única). A segunda divisão meiótica é
semelhante a uma mitose normal, exceto que o número cromossômico
da célula que entra na segunda divisão meiótica é haploide.
Gametogênese Anormal: distúrbios da meiose durante a
gametogênese, tais como a não disjunção, resultam na formação de
gametas anormais cromossomicamente. Se envolvidos na fecundação,
esses gametas com anormalidades cromossômicas numéricas causam
um desenvolvimento anormal, como ocorre em crianças com a
síndrome de Down. Portanto, quando a não disjunção ocorre durante
a primeira divisão meiótica da espermatogênese, um espermatócito
secundário possui 22 cromossomos autossomos mais um cromossomo
X e um Y e o outro espermatócito contém 22 cromossomos
autossomos e nenhum cromossomo sexual. Da mesma maneira, a não
disjunção durante a oogênese pode originar um oócito com 22
cromossomos autossomos e dois cromossomos X pode resultar em um
oócito com 22 cromossomos autossomos e nenhum cromossomo
sexual.
Resumindo: os gametas anormais aumentam com a idade da mão,
devido à quiescência do ovócito primário (para na prófase), com isso,
eles vão acumulando mutações. A não disjunção, ou seja, as
anormalidades numéricas são mais importantes.
ESPERMATOGÊNESE:
É a sequência de eventos pelos quais as espermatogônias (células
germinativas primordiais) são transformadas em espermatozoides
maduros; esse processo começa na puberdade. Após várias divisões
mitóticas, as espermatogônias crescem e sofrem modificações, sendo
transformadas em espermatócitos primários.
Cada espermatócito primário sofre, em seguida, uma divisão mitótica
para formar dois espermatócitos secundários haploides. Em seguida,
os espermatócitos secundários sofrem a segunda divisão meiótica para
formar quatro espermátides haploides. As espermátides (células em
estágio avançado de desenvolvimento) são transformadas
gradualmente em quatro espermatozoides maduros pelo processo
conhecido como espermiogênese, que demora cerca de dois meses
para acontecer e, quando completada, os espermatozoides entram na
luz dos túbulos seminíferos.
Os espermatozoides são transportados passivamente dos túbulos
seminíferos para o epidídimo, onde são armazenados e tornam-se
funcionalmente maduros durante a puberdade. O epidídimo é um
ducto longo e espiralado. No seguimento do epidídimo vem o ducto
deferente, que transporta os espermatozoides para a uretra.
Resumindo: a espermatogênese inicia-se na adolescência e é o
processo em que a espermatogônia se torna em células maduras
(espermatozoides). Na puberdade, o menino recebe grande quantidade
de LH com testosterona, fazendo com que as espermatogônias sofram
várias mitoses até se transformarem em espermatócitos primários
(2n), que sofre a primeira meiose. Esses espermatócitos, após a
meiose, se transformam em 2 espermatócitos secundários (n), que vão
sofrer a 2ª divisão meiótica, formando 4 espermátides. As
espermátides vão sofrer um processo de espermiogênese/capacitação,
que se formam os espermatozóides. Esse processo demora 21 dias e é
sempre realizado.
OROGÊNESE:
A oogênese é a sequência de eventos pelos quais as oogônias (células
germinativas primordiais) são transformadas em oócitos maduros.
Todas as oogônias se desenvolvem em oócitos primários antes do
nascimento; nenhuma oogônia de desenvolve após o nascimento. A
oogênese continua até a menopausa, que é a interrupção permanente
do ciclo menstrual.
Maturação Pré-natal dos Oócitos: as oogônias (células sexuais
primordiais) proliferam por mitose (duplicação das células), crescem
e se tornam os oócitos primários antes do nascimento. O oócito
primário circundado por uma camada de células foliculares, constitui
o folículo primário. Conforme o oócito primário cresce durante a
puberdade, as células foliculares sofrem modificações em sua
estrutura, formando, assim, o folículo primário.
O oócito primário é logo envolvido por um material glicoproteico
acelular e amorfo, a zona pelúcida. Os oócitos primários iniciam a
primeira divisão meiótica antes do nascimento, mas o término da
prófase não ocorre até a adolescência (começando com a puberdade).
As células foliculares que envolvem o oócito primário secretam uma
substância, conhecida como inibidor da maturação do oócito, que
mantém estacionado o processo meiótico do oócito.
Maturação Pós-natal dos Oócitos: se inicia na puberdade, quando
ocorre a ovulação (liberação do oócito do folículo ovariano), exceto
quando contraceptivos orais são utilizados. Nenhum oócito primário
se forma após o nascimento. Os oócitos primários permanecem em
repouso nos folículos ovarianos até a puberdade. Quando um folículo
matura, o oócito primário aumenta de tamanho e, imediatamente,
antes da ovulação, completa a primeira divisão meiótica para dar
origem ao oócito secundário e ao primeiro corpo polar. O corpo polar
é uma célula minúscula destinada à degeneração.
Na ovulação, o núcleo do oócito secundário inicia a segunda divisão
meiótica, mas ela progride somente até a metáfase, quando a divisão
é interrompida. Se um espermatozoide penetra o oócito secundário, a
segunda divisão meiótica é completada, e a maior parte do citoplasma
é novamente mantida em uma célula: o oócito fecundado. A outra
célula, o segundo corpo polar, também é formada e irá se degenerar.
Assim que os corpos polares são expelidos, a maturação do oócito está
completa.
Resumindo: acontece do pré-nascimento e vai até a menopausa, onde
termina, pois a quantidade de ovócitos primários é a mesma desde o
nascimento da mulher (desde o período fetal). No feto as ovogônias
sofrem mitoses, formando o ovócito primário (folículo primordial).
Esse folículo sofre a 1ª divisão meiótica, parando na prófase até a
adolescência. Na puberdade, quando a mulher ovula, a 1ª divisão
meiótica termina, levando a formação do ovócito secundário (n) e a
liberação do 1º corpo polar. Na ovulação o ovócito secundário inicia
a 2ª divisão meiótica parando na metáfase. Quando há fecundação
termina a 2ª divisão meiótica, formando o óvulo e o 2º corpo polar.
DESENVOLVIMENTO DO SISTEMA GENITAL:
Características morfológicas masculinas e feminina não começam a
se desenvolver até a sétima semana. Os sistemas genitais precoces nos
dois sexos são similares; portanto, o período inicial do
desenvolvimento genital é um estágio indiferenciado do
desenvolvimento sexual.
As gônadas são derivadas de três fontes:
1. Mesotélio – epitélio mesodérmico (revestindo a parede abdominal
posterior);
2. Mesênquima – tec. conj. embrionário;
3. Células germinativas primordiais – primeiras células sexuais
indiferenciadas.
Gônada Indiferenciada: Os estágios iniciais do desenvolvimento
gonadal ocorrem durante a 5ª semana, quando uma área espessada de
mesotélio se desenvolve no lado medial do mesonefro, rim primitivo.
Esse mesotélio se une ao mesênquima adjacente, originando as cristas
gonadais, que são duas e recebem as células primordiais
indiferenciadas, compondo a gônada primitiva indiferenciada.
Cordões epiteliais digitiformes, os cordões gonadais, logo crescem
para dentro do mesênquima subjacente. As gônadas indiferenciadas
(órgãos primordiais antes da diferenciação) agora consistem em um
córtex externo e uma medula interna. Antes da sétima semana, as
gônadas dos dois sexos são idênticas em aparência e são chamadas
gônadas indiferenciadas.
Células Germinativas Primordiais: começam a migrar da base da
vesícula umbilical a partir de 24 dias de desenvolvimento embrionário
até a crista gonadal. Essa migração, da vesícula umbilical até a crista
gonadal, ocorre através do mesentério dorsal do intestino posterior
para as cristas gonadais, onde essas células germinativas são
envolvidas, formando a gônada primitiva indiferenciada. Essa
migração é estimulada pelos genes stella, fragilis e BMP-4. Sem essa
estimulação, a gônada primitiva não será funcional, ou seja, não
produzirá gametas.
Determinação do Sexo: o fenótipo masculino é estimulado pela
presença do cromossomo SRY, que determina a produção do fator
determinante de testículos (FTD), o qual induz a diferenciação das
gônadas primitivas para se tornar os testículos. Aqui, os cordões
gonadais se transformam em cordões seminíferos, que são os
primórdios dos túbulos seminíferos, os quais compreendem as células
germinativas produtoras dos espermatozoides. Além disso, a
diferenciação sexual masculina também é controlada pelos hormônios
testosterona, Di-hidrotestosterona e hormônio antimulleriano. O
hormônio antimulleriano promove o bloqueio do desenvolvimento do
aparelho genital feminino. Além disso, o gene SRY ativa um
potencializador específico de testículo Sox 9. Assim, duas redes
reguladoras de genes impedem o desenvolvimento dos ovários na
presença do gene SRY, que são as vias Wnt4, Foxl2, Fst e Rspo1,
enquanto outras aumentam o desenvolvimento testicular, que são as
vias Fgf9, Amh e Dhh. O sexo feminino começa a ser determinado a
partir da 12a semana, e se desenvolve na ausência desses hormônios,
principalmente do hormônio antimulleriano, e do fator determinante
dos testículos. Além disso, a determinação do sexo feminino depende
da presença de dois cromossomos X e vários genes estão envolvidos,
processo que independe da existência de ovários, apesar de que o
estrógeno participa da maturação das estruturas sexuais femininas.
Desenvolvimento dos Ovários: os cordões gonadais não são
proeminentes no ovário em desenvolvimento, mas eles se estendem
adentro da medula e formam uma rede ovariana rudimentar. Essa rede
de canais e os cordões gonadais normalmente degeneram e
desaparecem.
Os cordões corticais estendem-se do epitélio de superfície do ovário
em desenvolvimento para dentro do mesênquima subjacente durante
o período fetal inicial. Esse epitélio é derivado do mesotélio do
peritônio. À medida que os cordões corticais aumentam em tamanho,
as células germinativas primordiais são incorporadas neles.
Aproximadamente com 16 semanas, esses cordões começam a se
romper em grupos de células isoladas, ou folículos primordiais, cada
um dos quais contém uma oogônia (célula germinativa primordial).
Os folículos são rodeados por uma camada única de células foliculares
achatadas derivadas do epitélio de superfície. A mitose ativa das
oogônias ocorre durante a vida fetal, produzindo os folículos
primordiais.
Após o nascimento, o epitélio de superfície do ovário se achata para
formar uma camada única de células contínuas com o mesotélio do
peritônio no hilo do ovário, no qual os vasos e os nervos entram ou
saem. O epitélio da superfície se torna separado dos folículos no
córtex por uma cápsula fibrosa fina, a túnica albugínea. À medida que
o ovário se separa do mesonefro em regressão, ele fica suspenso por
um mesentério, o mesovário.
Desenvolvimento dos Ductos Genitais: os ductos mesonéfricos
(ductos de Wolf) desempenham uma parte importante no
desenvolvimento do sistema reprodutor masculino. Os ductos
paramesonéfricos (ductos de Müller) têm um papel condutor no
desenvolvimento do sistema reprodutor feminino.
Os ductos paramesonéfricos se desenvolvem laterais às gônadas e aos
ductos mesonéfricos em cada lado a partir de invaginações
longitudinais do mesotélio nos aspectos laterais dos mesonefros (rins
primordiais). As bordas desses sulcos se aproximam uma da outra e
se fundem para formar os ductos paramesonéfricos. As extremidades
craniais desses ductos se abrem para dentro da cavidade peritoneal.
Caudalmente, os ductos paramesonéfricos correm paralelos aos
ductos mesonéfricos até eles atingirem a futura região pélvica do
embrião. Aqui eles cruzam ventralmente aos ductos mesonéfricos,
aproximam-se um do outro no plano mediano, e se fundem para
formarem um primórdio uterovaginal em forma de Y. Essa estrutura
tubular se projeta para a parede dorsal do seio urogenital e produz uma
elevação, o tubérculo do seio.
Desenvolvimento de Ductos e Glândulas Genitais Feminino: os
ductos mesonéfricos dos embriões femininos regridem devido à
ausência de testosterona. Os ductos paramesonéfricos desenvolvem-
se devido à ausência de AMH. O desenvolvimento sexual feminino
durante o período fetal não depende da presença de ovários ou
hormônios. Mais tarde, estrogênios produzidos pelos ovários
maternos e pela placenta estimulam o desenvolvimento das tubas
uterinas, do útero e da parte superior da vagina.
Os ductos paramesonéfricos formam a maior parte do trato genital
feminino. As tubas uterinas se desenvolvem a partir das partes craniais
não fundidas desses ductos. As partes caudais fusionadas dos ductos
paramesonéfricos formam o primórdio uterovaginal, o qual dá origem
ao útero e a parte superior da vagina. O estroma endometrial e o
miométrio são derivados do mesênquima esplâncnico.
O estroma endometrial e o miométrio são derivados do mesênquima
esplâncnico. O desenvolvimento uterino é regulado pelo gene
homeobox HOXA10. A fusão dos ductos paramesonéfricos também
forma uma prega peritoneal que se torna o ligamento largo e forma
dois compartimentos peritoneais, a bolsa retouterina e a bolsa
vesicouterina. Ao longo dos lados do útero, entre as camadas do
ligamento largo, o mesênquima prolifera e se diferencia em tecido
celular, ou paramétrio, que é composto de tecido conjuntivo frouxo e
músculo liso.

1) GLÂNDULAS GENITAIS AUXILIARES FEMININA: as

evaginações da uretra para dentro do mesênquima formam as
glândulas bilaterais uretrais e parauretrais secretoras de muco.
Enquanto as evaginações do seio urogenital formam as glândulas
vestibulares maiores no terço inferior dos grandes lábios.

Desenvolvimento da Vagina: a parede fibromuscular da vagina se

desenvolve a partir do mesênquima circundante. O contato do
primórdio uterovaginal com o seio urogenital, formando o tubérculo
do seio, induz a formação de um par de projeções do endoderma, os
bulbos sinovaginais. Eles se estendem a partir do seio urogenital até a
extremidade caudal do primórdio uterovaginal. Os bulbos
sinovaginais se fundem para formar uma placa vaginal. Mais tarde, as
células centrais dessa placa se decompõem formando a luz da vagina.
O epitélio da vagina é derivado das células periféricas da placa vagina.

Até o final da vida fetal, a luz da vagina é separada da cavidade do

seio urogenital por uma membrana, o hímen. A membrana é formada
pela invaginação da parede posterior do seio urogenital, resultando de
uma expansão da extremidade caudal da vagina. O hímen geralmente
se rompe, deixando uma pequena abertura durante o período perinatal
(antes, durante ou após o nascimento), e permanece como uma fina
prega de membrana mucosa no interior do orifício vaginal.
Desenvolvimento da Genitália Externa Feminina: até a 7ª semana,
as genitálias externas são semelhantes em ambos os sexos. As
características sexuais distintas começam a aparecer durante a 9ª
semana, mas as genitálias externas não estão completamente
diferenciadas até a 12ª semana. No início da 4ª semana, o mesênquima
em proliferação produz um tubérculo genital (primórdio do pênis ou
do clitóris) em ambos os sexos na extremidade cranial da membrana
cloacal. As saliências labioescrotais e as pregas urogenitais logo se
desenvolvem em cada lado da membrana cloacal. O tubérculo genital
se alonga formando um falo primordial (pênis ou clitóris). A
membrana urogenital reside no assoalho de uma fenda mediana, o
sulco uretral, que é limitado pelas pregas uretrais. Em fetos femininos,
a uretra e a vagina se abrem para uma cavidade comum, o vestíbulo
da vagina
O falo primordial no feto feminino gradualmente se torna o clitóris. O com um corno rudimentar. O corno rudimentar pode não se comunicar
clitóris é ainda relativamente grande com 18 semanas. As pregas com a cavidade do útero.
uretrais não se fusionam, exceto posteriormente, quando elas se
juntam para formar o frênulo dos pequenos lábios. As partes não Um útero unicórneo se desenvolve quando um ducto paramesonéfrico
deixa de se desenvolver; isto resulta em um útero com uma tuba
fusionadas das pregas urogenitais formam os pequenos lábios. As
uterina. Em muitos casos, os indivíduos são férteis, mas podem ter
pregas labioescrotais se fundem posteriormente para formar a
uma incidência aumentada de parto prematuro ou perda recorrente de
comissura labial posterior e anteriormente para formar a comissura
labial anterior e o monte do púbis. A maior parte das pregas gravidez.
labioescrotais permanecem não fusionadas, mas se desenvolvem em
duas grandes pregas de pele, os grandes lábios.

SÍNDROMES ASSOCIADAS ÀS FALHAS NO DESENVOLVIMENTO :

Defeitos das tubas uterinas são raros; há apenas algumas
irregularidades, incluindo cistos hidáticos, óstios (aberturas)
acessórios, ausência completa e segmentar das tubas, duplicação de
uma tuba uterina, ausência da camada muscular e falta de canalização
da tuba. Vários tipos de duplicação uterina e anomalias vaginais
resultam de paradas do desenvolvimento do primórdio útero-vaginal
durante a 8ª por: desenvolvimento incompleto de um ducto
paramesonéfrico; falha de partes de um ou ambos os ductos
paramesonéfricos em se desenvolver; fusão incompleta dos ductos
paramesonéfricos; ou canalização incompleta da placa vaginal em
formar a vagina.
Ausência de Vagina e Útero: em aproximadamente 1 a cada 5.000
Útero Duplo: resulta de falta de fusão das partes inferiores dos ductos
nascimentos ocorre ausência da vagina. Isso resulta da falha dos
paramesonéfricos. Pode ser associado com vagina dupla ou simples.
bulbos sinovaginais em se desenvolverem e formarem a placa vaginal.
Em alguns casos, o útero parece normal externamente, mas é dividido
Quando a vagina está ausente, o útero usualmente é ausente porque é
internamente por um septo fino.
o útero em desenvolvimento (primórdio uterovaginal) que induz a
Se a duplicação afetar apenas a parte superior do corpo do útero, a formação dos bulbos sinovaginais, os quais se fundem para formar a
condição é chamada útero bicórneo. placa vaginal.

Se o crescimento de um ducto paramesonéfrico for retardado e o ducto

não se fundir com o segundo ducto, desenvolve-se um útero bicórneo
Anomalias nas Tubas Uterinas: as tubas uterinas desenvolvem-se a
partir das extremidades distais não pareadas dos ductos müllerianos.
Entre as anomalias congênitas das tubas uterinas estão óstios
acessórios, ausência total ou segmentar da tuba e diversos
remanescentes císticos embrionários. Entre os remanescentes do
ducto mesonéfrico no sexo feminino estão alguns túbulos cegos
localizados no mesovário, os epoóforos, e outros semelhantes
adjacentes ao útero, coletivamente denominados paroóforos.
Epoóforo e paroóforo podem se desenvolver formando cistos
clinicamente evidentes. Também podem ser encontrados
remanescentes dos ductos müllerianos ao longo do trajeto
embriológico. O mais comum é uma estrutura cística pequena e cega
ligada por um pedículo à extremidade distal da tuba uterina, a hidátide
de Morgagni.

Os cistos paratubários são descobertas incidentais frequentes durante
cirurgias ginecológicas para tratamento de outras anormalidades ou
são encontrados ao exame ultrassonográfico. Podem ter origem
mesonéfrica, mesotelial ou paramesonéfrica. Em sua maioria, esses
cistos são assintomáticos e crescem lentamente, sendo descobertos
durante a terceira ou quarta décadas de vida.
Outras Anomalias Vaginais: a falta de canalização da placa vaginal
resulta em atresia (bloqueamento) da vagina. Um septo vaginal
transverso ocorre em aproximadamente 1 a cada 80.000 mulheres.
Usualmente o septo é localizado na junção dos terços médio e superior
da vagina. A falha da extremidade inferior da placa vaginal em se
perfurar resulta em um hímen imperfurado, a anomalia mais comum
do trato reprodutor feminino que resulta em obstrução. Variações na
aparência do hímen são comuns. O orifício vaginal varia em diâmetro
desde muito pequeno a grande, e pode haver mais de um orifício.
Malformações do Clitóris: embora não sejam comuns, as
malformações clitoridianas congênitas incluem duplicação do clitóris,
uretra fálica feminina e clitoromegalia.
A duplicação clitoridiana, também conhecida como clitóris bífido,
geralmente se desenvolve em associação com extrofia da bexiga ou
com epispadia. O distúrbio é raro, e sua incidência aproximada é de 1
em 480.000 mulheres. Em mulheres com epispadia, porém sem
extrofia da bexiga, as anomalias visíveis incluem uretra alargada e
distendida; clitóris ausente ou bífido; lábios (maior e menor) não
fundidos e monte pubiano achatado. Também é comum a associação
entre anormalidades vertebrais e diástase da sínfise púbica.
Outra anomalia clitoridiana é a uretra fálica (uretra no clitóris)
feminina encontrada em associação à cloaca persistente. A uretra
fálica abre-se na extremidade do clitóris. Essa anomalia afeta entre 4
e 8% das meninas com cloaca persistente e foi descrita associada à
exposição do embrião à cocaína.
A clitorimegalia é observada ao nascimento é um indicador de
exposição de feto feminino a excesso de androgênios.
Malformações Himenais: o hímen é o vestígio membranoso da
junção entre os bulbos sinovaginais e o seio urogenital. Em geral, o
hímen se torna perfurado durante a vida fetal para estabelecer uma
conexão entre o lúmem vaginal e o períneo.
Há diversas anormalidades possíveis, como o hímen imperfurado,
microperfurado, anular, septado, cribriforme (tipo peneira),
naviculado (em forma de navio) ou septado.
O hímen imperfurado é resultado da impossibilidade de canalização
da extremidade inferior da placa vaginal, e sua incidência aproximada
é de 1 em 1.000 a 2.000 mulheres. Embora caracteristicamente
esporádica, há registro de casos de hímen imperfurado envolvendo
vários membros de uma mesma família.
As pacientes com hímen microperfurado, cribriforme ou septado
caracteristicamente se apresentam com irregularidades menstruais ou
dificuldade para colocar absorventes ou para a relação sexual. O
reparo de hímens imperfurados ou microperfurados pode ser feito no
momento do diagnóstico.
Septo Vaginal Transverso: acredita-se que os septos vaginais
transversos tenham origem na fusão malsucedida dos ductos
müllerianos ou no insucesso do processo de canalização da placa
vaginal. O septo vaginal transverso pode desenvolver-se em qualquer
nível dentro da vagina, embora seja mais comum na parte superior.
Isto corresponde à junção entre a placa vaginal e a extremidade caudal
dos ductos müllerianos fundidos.
As pacientes com septo vaginal
transverso geralmente se apresentam com
sintomas semelhantes àqueles relatados
nos casos de hímen imperfurado.
Suspeita-se do diagnóstico ao palpar uma
massa pélvica ou abdominal ou quando
se encontra uma vagina encurtada com
dificuldade para identificar o colo
uterino. A confirmação do diagnóstico é
feita por ultrassonografia ou ressonância
magnética (RM). A RM é útil
principalmente antes da cirurgia para
determinar a espessura e a profundidade
do septo.
Septo Vaginal Longitudinal: resulta de malformações na fusão lateral
e de reabsorção incompleta da porção caudal dos ductos müllerianos.
Esses septos podem ser parciais
ou se estender por toda a
extensão da vagina. Os septos
longitudinais geralmente são
observados com duplicação
parcial ou total do colo e do
útero. Também podem
acompanhar malformações anorretais. Das mulheres afetadas, até
20% podem apresentar anormalidades renais.
As pacientes se queixam de dificuldades na relação sexual. É possível
haver sangramento vaginal apesar do uso de tampão, uma vez que o
absorvente é colocado somente em uma das vaginas duplicadas. Os
casos sem obstrução podem ser tratados de forma conservadora, a
menos que haja dispareunia. Contudo, é possível haver uma variante
obstrutiva de septo vaginal longitudinal.
Cistos Vaginais Congênitos: embora, em ambos os sexos, os ductos
de Müller ou de Wolff destinados à degeneração de fato regridam, é
possível haver vestígios remanescentes que podem se tornar
clinicamente evidentes. Os remanescentes mesonéfricos (de Wolff)
podem dar origem aos cistos ductais de Gartner. Os remanescentes
müllerianos clinicamente importantes em geral são encontrados como
cistos vaginais.
De forma global, há relatos de cistos vaginais em aproximadamente
uma em cada 200 mulheres. Os cistos remanescentes müllerianos
geralmente estão localizados na parede anterolateral da vagina,
embora possam ser encontrados em diversos locais ao longo de sua
extensão. Em sua maioria são assintomáticos, benignos, medindo
entre 1 e 7 cm de diâmetro, e não requerem excisão cirúrgica.
Deppisch (1975) descreveu 25 casos de cistos vaginais sintomáticos e
registrou uma gama ampla de sintomas. Entre os sintomas relatados
estão dispareunia, dor vaginal, dificuldade para usar absorventes,
sintomas urinários e massa palpável. Se os cistos infectarem e houver
necessidade de intervenção durante a fase aguda, a alternativa
preferida é a marsupializaçãodo cisto.
Ocasionalmente, um cisto remanescente mülleriano causa sintomas
crônicos que determinam sua excisão. A ressonância magnética da
pelve pode ser útil antes da cirurgia para determinar a extensão do
cisto e suas relações anatômicas com os ureteres ou com o soalho da
bexiga. É importante observar que a excisão de cistos vaginais pode
ser mais difícil do que se imagina, considerando que alguns podem se
estender até o ligamento largo e se aproximar anatomicamente do
curso distal do ureter.
Anomalis Mullerianas: as anomalias uterinas podem ser congênitas
ou adquiridas e as pacientes geralmente se apresentam com
anormalidades menstruais, dor pélvica, infertilidade ou perda de
gravidez. A incidência real das anomalias müllerianas congênitas, das
quais as malformações uterinas representam a maioria, é
desconhecida. A maioria dos casos é diagnosticada durante
investigações para problemas obstétricos ou ginecológicos, mas,
quando não há sintomas, grande parte das anomalias não é
diagnosticada.
Agenesia ou Hipoplasia Segmentar Mulleriana: alguma forma de
aplasia, agenesia ou hipoplasia mülleriana afeta 1 em 4.000 a 10.000
mulheres, sendo uma causa comum de amenorreia primária. A
agenesia uterina ocorre em função de insucesso no desenvolvimento
da parte inferior dos ductos müllerianos e geralmente leva à ausência
de útero, colo e parte superior da vagina. Entre as possíveis variações
está ausência da parte superior da vagina com útero presente. Os
ovários são normais e as mulheres afetadas têm desenvolvimento
fenotípico de resto normal apresentando-se com queixa de amenorreia
primária.
Atresia Vaginal: mulheres com atresia vaginal não têm a parte
inferior da vagina, mas o restante da genitália externa é normal.
Embriologicamente, o seio urogenital não contribui como seria
esperado para a formação da parte caudal da vagina. Como resultado,
a parte inferior da vagina, em geral de um quinto a um terço do
comprimento total, é substituída por 2 a 3 cm de tecido fibroso.
Entretanto, em algumas mulheres, a atresia vaginal se estende até as
proximidades do colo.
Levando em consideração que grande parte das mulheres afetadas tem
genitália externa e órgãos do trato reprodutivo superior normais, a
atresia vaginal frequentemente não se evidencia até a menarca. Em
geral, as adolescentes se apresentam imediatamente após a menarca
fisiológica, com dor pélvica cíclica resultante de hematocolpo ou
hematometra. Ao exame físico, observam-se mamas, distribuição de
pelos pubianos e anel himenal normais. Mas, além do anel himenal,
observa-se apenas uma pequena bolsa vaginal.
Agenesia do Colo Uterino: considerando a origem mülleriana
comum, as mulheres com ausência congênita de colo uterino
geralmente não apresentam também a parte superior da vagina.
Entretanto, o útero geralmente tem desenvolvimento normal.
As mulheres com agenesia do colo uterino apresentam-se inicialmente
com quadro semelhante ao de outras anomalias obstrutivas do trato
reprodutivo, ou seja, amenorreia primária e dor abdominal ou pélvica
cíclica. Se houver endométrio funcional, a paciente pode apresentar
útero distendido, sendo possível haver endometriose em razão de
fluxo menstrual retrógrado. A norma é encontrar fundo de útero na
linha média, embora tenham sido descritos hemiúteros bilaterais.
Agenesia Mulleriana: a ausência congênita de útero e vagina, é
denominada aplasia mülleriana, agenesia mülleriana ou síndrome de
Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Na agenesia mülleriana clássica,
as pacientes apresentam uma bolsa vaginal rasa, com apenas 2,5 a 5
cm de profundidade. Além disso, há ausência de útero, colo e parte
superior da vagina. Caracteristicamente, observa-se a parte distal das
tubas uterinas. Além disso, espera-se encontrar ovários normais,
considerando sua origem embrionária distinta. A maioria das
pacientes com agenesia mülleriana apresenta apenas pequenos bulbos
de Müller rudimentares, sem atividade endometrial. Entretanto, em 2
a 7% das mulheres com essa condição, há desenvolvimento de
endométrio ativo e as pacientes caracteristicamente se apresentam
com dor abdominal.
Útero Unicórnio: a impossibilidade de um dos ductos müllerianos de
desenvolver-se ou alongar-se resulta no útero unicorno. Nos casos
com útero unicorno, encontra-se útero funcional, colo uterino normal
e ligamento redondo e tuba uterina normal de um lado. Do outro lado,
as estruturas müllerianas
desenvolvem-se de forma anormal
e identifica-se agenesia ou, mais
frequentemente, corno uterino
rudimentar. O corno rudimentar
pode se comunicar ou, mais
comumente, não se comunicar com
o útero unicorno.
Além disso, a cavidade endometrial
do corno rudimentar pode estar
obstruída ou conter endométrio
funcional. A presença de
endométrio funcional em um corno não comunicante terminará por se
tornar sintomática com dor unilateral cíclica. As mulheres com útero
unicorno apresentam maior incidência de infertilidade, endometriose
e dismenorreia.

Útero Didelfo: o útero didelfo é resultado de falha na fusão do par de

ductos müllerianos. Essa anomalia caracteriza-se por dois cornos
uterinos separados, cada qual com sua cavidade endometrial e colo
uterino.
Útero Bicorno: o útero bicorno é o resultado da fusão incompleta dos
ductos müllerianos e se caracteriza por duas cavidades endometriais.
Útero Arqueado: o útero arqueado apresenta apenas um leve desvio
do desenvolvimento uterino normal. Entre as marcas anatômicas estão
septo discreto na linha média no interior de fundo largo, algumas
vezes com uma ligeira indentação fúndica. A maioria dos médicos
relata não haver piora nos resultados reprodutivos. Por outro lado,
observaram perdas excessivas no segundo trimestre e maior tendência
a trabalho de parto prematuro. A ressecção cirúrgica é indicada
somente em caso de aumento na taxa de perda de gravidez e após
excluídas outras etiologias para abortamento espontâneo recorrente.

Útero Septado: após a fusão dos ductos müllerianos, qualquer

problema na regressão dos segmentos mediais pode criar um septo
permanente dentro da cavidade uterina. Seus contornos podem variar
amplamente dependendo da quantidade de tecido persistente na linha
média. Por exemplo, o septo pode se minimamente a partir do fundo
uterino ou pode estender-se atingindo o canal cervical.
Além disso, os septos podem se desenvolver de maneira segmentar,
resultando em comunicações parciais das partições do útero. A
estrutura histológica dos septos varia de fibrosa a fibromuscular.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS :
• MOORE, Kate L. Embriologia Clínica. 10ª Edição. Rio de Janeiro:
Elsevier, 2016: a. Capítulo 2, páginas 11 a 17; b. Capítulo 12, páginas
260 a 276.
• Joseph I. Scheffer, Barbara L. Hoffman, John O. Shore. Ginecologia
de Williams. 2ª. Edição, Editora Artmed, 2014. a. Capítulo 15 -
 páginas 424 a 430 (até o item Microambiente Folicular) b. Capítulo
18 - páginas 481 a 505.
• SanarFlix – Supermaterial: Sistema Genital -
https://aluno.sanarflix.com.br/#/portal/sala-
aula/5daafa4b4340d20011fb2ff7/5f7ebf8a71db4e00111d2e79/docu
mento/5fc886cb803505001c75966c
• Livro Ginecologia MedCurso 2019