PLEVA - Pitiríase liquenoide e varioliforme aguda e

PLC - Pitiríase liquenoide crônica

SINÔNIMOS
Doença de Mucha-Haberman (PLEVA)
Parapsoríase gutata (PLC)

CARACTERÍSTICAS PRINCIPAIS
 Doença espectral
 Ambas com surtos recorrentes e regressão espontânea
 PLEVA: crostas, vesículas ou pústulas
 PLC: descamação
 Lesões mistas ou intermediárias no mesmo paciente podem correr
 HP: dermatite de interface com queratinócitos necróticos
 Infiltrado: predominante de células T, em geral é monoclonal

Introdução
São patologias clonais de células T
Podem raramente se associar à micose fungoide.

Epidemiologia
Prevalece mais na população pediátrica
Aomete pacientes de todas as faixas etárias, etnias e regiões geográficas.
Predomina no sexo masculino.

Patogênese

Etiologia desconhecida.

Admite-se que seja uma resposta a antígenos extrínsecos: agentes infecciosos e fármacos.

Relatos de associação com infecções específicas (HIV), medicamentos (estrógeno

progesterona, inibidores TNF-α [infliximabe, adalimumabe]), e radiocontraste.

Aumento do número de queratinócitos de origem materna foi detectado dentro da

epiderme de pacientes jovens do sexo masculino - doença hospedeiro (filho) versus
enxerto (mãe)

Infiltrado:
PLEVA - predominância geral de células CD8+ e infiltrado mais denso
PLC: CD4+ na PLC
21,22. Ambos os tipos de lesões podem apresentar clonalidade dominante de célula T,
embora seja mais bem demonstrado na PLEVA, onde o infiltrado é mais denso23-25. Essa

Clonalidade: trata-se de lesões linfoproliferativas de célula T, à semelhança dos linfomas

Alguns pacientes com papulose linfomatoide desenvolvem lesões individuais indistinguíveis

da pitiríase liquenoide, sugerindo que essas duas condições possam estar relacionadas.

Associações: linfoma cutâneo de células T, doença de Hodgkin e outros linfomas.

Características Clínicas
A pitiríase liquenoide apresenta-se como surtos recorrentes de pápulas eritematosas a
purpúricas que regridem de forma espontânea. A forma aguda (PLEVA) e a crônica (PLC) ex
istem em um contínuo. Muitos pacientes têm manifestações intermediárias ou mistas
tanto concomitante quanto sequencialmente. Nos pacientes com PLEVA, lesões isoladas
desenvolvem crostas, úlceras, vesículas e pústulas, que podem involuir com cicatriz
varioliforme se o dano dérmico for grande (Fig. 9.4). As lesões são normalmente
assintomáticas e por vezes involuem em semanas. Os sintomas são restritos à pele, embora
seja raro que lesões agudas possam estar associadas a mal-estar, febre, linfadenopatia,
artrite e/ou bacteremia. O termo “doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril
(FUMHD)” é usado para se referir a tais variantes graves no qual o envolvimento da
mucosa, dos tratos gastrointestinal e pulmonar podem ser observadas. A transição da
PLEVA para essa variante febril foi associada a um aumento nos níveis séricos de TNF-α.

FIGURA 9.4 Espectro clínico da pitiríase liquenoide.

Na forma aguda (PLEVA), pápulas eritematosas disseminadas e papulovesículas são
misturadas com lesões crostosas (A, B); algumas vezes, pode haver um componente
ulcerativo (C). Indivíduos com a forma crônica (PLC) desenvolvem múltiplas pápulas
vermelho-acastanhadas, alguns dos quais têm descamação (D). Diversos pacientes
apresentarão lesões características de PLEVA e PLC, ou seja, uma sobreposição (E).

Na PLC, as pápulas são eritematosas a vermelho-acastanhadas e descamativas (Fig. 9.4).

Elas possuem um curso mais indolente, regredindo em semanas a meses. Quando essas
lesões retrocedem, podem permanecer máculas residuais hipopigmentadas; estas são mais
evidentes em indivíduos com pigmentação escura e podem ser suas queix as principais
(Cap. 66). A pitiríase liquenoide pode-se resolver espontaneamente ou adquirir um curso
crônico, recorrente, algumas vezes intercalado por longos períodos de remissão. Alguns
estudos sugerem que a distribuição das lesões teria maior implicação prognóstica do que
sua natureza aguda ou crônica32. Pacientes com distribuição difusa têm o período de
doença mais curto (11 meses), enquanto aqueles com formas predominantes de
distribuição periférica têm o curso clínico mais prolongado (33 meses). Quando a
distribuição for central, o período é intermediário.

Patologia
A pitiríase liquenoide apresenta dermatite de interface perivascular superficial em todos os
casos (Fig. 9.5). As lesões do polo agudo do espectro contêm um denso infiltrado tipo top-
heavy ou em cunha. O predomínio é de linfócitos, embora neutrófilos possam ser
encontrados. A epiderme mostra paraqueratose focal e evidência de lesão, variando de
edema a vasta necrose epidérmica nas lesões bem formadas.
Ex travasamento de hemácias em geral está presente. As alterações histopatológicas
clássicas acompanham a presença de crostas, vesículas, pústulas e úlceras. Algumas vezes,
chega a ser descrita verdadeira vasculite linfocítica, mas a maioria dos casos carece de
necrose fibrinoide verdadeira da parede dos vasos (e o uso desse termo histológico pode
confundir a maioria dos clínicos). Todas essas alterações estão encobertas nas lesões mais
crônicas e, nestas, os principais achados histopatológicos serão de paraqueratose e um
leve infiltrado linfocítico de interface, acompanhado de necrose focal de queratinócitos e
leve extravasamento de hemácias. A atipia linfocitária não é uma característica-padrão da
pitiríase liquenoide. Embora alguns patologistas admitam a presença de linfócitos atípicos,
outros consideram tal fato um sinal
de papulose linfomatoide.
FIGURA 9.5 Pitiríase liquenoide – características histopatológicas.
A Na forma crônica (PLC), a paraqueratose pode ser mais proeminente, contudo a
destruição epidérmica é menos intensa. B Na forma aguda (PLEVA), são vistos eritrócitos
extravasados, bem como queratinócitos apoptóticos. Dermatite perivascular superficial de
interface uniformemente presente. Assim como nas apresentações clínicas, há um espectro
histológico contínuo.
Diagnóstico Diferencial
O diagnóstico de pitiríase liquenoide é feito por correlação clínico-patológica. Os principais
diagnósticos diferenciais são listados na Tabela 9.3. Na PLEVA, os mais importantes
diagnósticos diferenciais, clínico e histopatológico, incluem papulose linfomatoide,
erupções por fármacos, reações a picadas de inseto, vasculite cutânea de pequenos vasos e
varicela. Na PLC, os principais diagnósticos diferenciais são
parapsoríase em pequenas placas, psoríase gutata, líquen plano (disseminado), pitiríase
rósea, sífilis secundária, papulose linfomatoide, erupções por fármacos e dermatite
papular. Todas essas possibilidades de diagnóstico diferencial podem ser excluídas por
achados histopatológicos, laboratoriais e de anamnese e exame físico. Pode ser necessária
mais de uma amostra para análise histopatológica.

Tabela 9.3
Principais diagnósticos difer enciais da pitir íase liquenoide e var iolifor me aguda (PLEVA) e
da pitir íase liquenoide cr ônica (PLC).

PLEVA PLC

Papulose linfomatoide Parapsoríase em pequenas placas

Vasculite cutânea de pequenos vasos Psoríase gutata
Erupção medicamentosa liquenoide Líquen plano
Reações a picadas de inseto Pitiríase rósea
Varicela, exantemas por enterovírus Sífilis secundária
Foliculite Papulose linfomatoide
Eritema multiforme Dermatite papular
Dermatite herpetiforme Erupção medicamentosa liquenoide

Com exceção do exame imunopatológico, os demais testes laboratoriais são de pouca valia
para o diagnóstico. O predomínio de linfócitos TCD8+ dá embasamento para o diagnóstico
de PLEVA porque poucas patologias apresentam esta característica. Ao contrário, a
demonstração de linfócitos CD30+ geralmente ex clui pitiríase liquenoide e ajuda a
estabelecer o diagnóstico diferencial de papulose linfomatoide.
Anticorpos por imunofluorescência direta (DFA) e testes sorológicos bem como colorações
imuno-histoquímica são úteis para excluir sífilis e varicela.
Tratamento
Todos os tratamentos para pitiríase liquenoide são baseados primordialmente em séries de
casos não controlados, relatos de casos ou casos anedóticos (Tabela 9.4). Se uma
associação com o fármaco é suspeitada, justifica-se sua interrupção. A terapia de primeira
linha inclui corticosteroides tópicos, derivados tópicos do coaltar, tetraciclina, eritromicina
e diversos tipos de fototerapia. Tetraciclina oral e eritromicina são usadas por suas
propriedades anti-inflamatórias em vez de antimicrobianas, e a eritromicina é preferível
em crianças. Um tratamento de vários meses é muitas vezes necessário, seguido de uma
diminuição gradual. Outros antibióticos podem ser empregados se houver infecção
secundária, normalmente por Staphylococcus aureus.

ESQUEMA TERAPÊUTICO PARA PITIRÍASE LIQUENOIDE E VARIOLIFORME AGUDA (PLEVA) E PARA

PITIRÍASE LIQUENOIDE CRÔNICA (PLC)

Corticosteroides tópicos (2)

Derivados do coaltar tópicos (3)
Eritromicina oral (2)
Tetraciclina oral (2)
Azitromicina oral (3)
Luz solar (2)
Fototerapia ultravioleta B (UVB)- broadband ou narrowband (2)
Fototerapia PUVA(psoraleno e UVA) (2)
Metotrexato (2)
Ciclosporina (3)

Tratamentos especiais (3):

Anti-histamínicos *
Antibióticos sistêmicos †
Corticosteroides sistêmicos ‡

*Se houver prurido.

†Se ex istir infecção secundária.
‡Se houver febre, artrite ou achados sistêmicos.
Casos fulminantes podem requerer o uso de metotrexato. Esses casos raros associados a
febre e artrite podem se beneficiar do uso de corticosteroides sistêmicos, IGIV ou
ciclosporina, uma vez que a presença
de infecção tenha sido excluída. Anti-histamínicos podem auxiliar se houver prurido
significativo. Existem relatos recentes da eficácia de etanercepte, bromelaína oral
(bromelina) e terapia fotodinâmica.