Doença Inflamatória

Intestinal em pediatria:
do diagnóstico ao tratamento

Adriana NS Catapani
Gastropediatra -GEDIIB
DII EM PEDIATRIA do diagnóstico ao tratamento
• QUANDO SUSPEITAR
• COMO MANEJAR - diagnóstico
• OPÇÕES DE TRATAMENTO: -MEDICAMENTOSO
- NUTRICIONAL
• PRINCIPAIS DÚVIDAS DOS PAIS E CUIDADORES
Incidência DII
DII PEDIATRICA
Aumento incidência e prevalência
►5 -10 novos casos /100.000/ ano
►10 - 20% com história familiar
Uhlig et al, Gastroenterology 2014; 147:990-1007
Molodecky et al. Gastroenterology 2012; 142:46-54

Idade de início dos sintomas da DII

ADULTOS

25% são diagnosticados antes dos 20 anos (NASPGHAN)

Adaptado de Loftus. Gastroenterology, 2003,124, abstract

JPGN.2014;58(6):795-806.
JPGN. 2018; 67(2): 257-91.
JCC. 2014; 8: 1179–1207.
JPGN. 2012; 55 (3): 340-361.
Pediatrics. 2006; 118: 124-9
 DII EM PEDIATRIA: QUANDO SUSPEITAR?
QUANDO ENCAMINHAR PARA GASTROPEDIATRA ?

• SINTOMAS
→ Diarreia por mais de 14 dias sem outra causa
→ Diarreia sanguinolenta ou sangue vivo
→ Perda de peso Altura final
→ Dor abdominal >14 dias sem outra causa
→ Urgência Evacuatória
Crescimento linear
• Manifestações extraintestinais =25 a 50% =
doença sem atividade
• Elaborado de Torres et al. Crohn’s Disease. Lancet 2016 e Ungaro et al. Ulcerative Colitis. Lancet 2017

• SINAIS
→Doença perianal (fístulas, fissuras, “skin tags”)
→ Úlceras orais graves frequentes (DC)
→ Manifestações extra intestinais (artropatia, uveite, eritema nodoso, CEP)
→ Febre de origem indeterminada
→ Atraso de desenvolvimento Puberal
→Deficit crescimento
 Subgrupos de DII pediátrica – Classificação de Paris

GRUPO CLASSIFICAÇÃO MÉDIA DE IDADE

INÍCIO MONTREAL A1 ANTES DE 17 ANOS

INÍCIO PRECOCE PARIS A1A ANTES DE 10 ANOS

INÍCIO MUITO PRECOCE • Forma monogênica mais ANTES DE 6 ANOS

frequente
• Curso grave da doença
FORMA INFANTIL • Doença em parentes de ANTES DE 2 ANOS
primeiro grau
• Não responde aos
imunossupressores
• Autoimunidade é frequente PRIMEIROS 28 DIAS DE
FORMA NEONATAL • Risco de imunodeficiência
subjacente
VIDA

Elaborado a partir de: Kelsen J, Baldassano RN, Artis D, Sonnenberg G. Maintainning intestinal health: the genetics and immunology of
very early onset inflammatory bowel disease, ahead of print 2019. Inflamm Bowel Dis 2015, 21 (9):2145-2153. Limbergen et al. 2013.
Uhlig et al, Gastroenterology 2014; 147:990-1007
Para fazer o diagnóstico: suspeitar

 Anamnese completa
PEDIATRAS

 Exame físico detalhado

PEDIATRAS

PEDIATRAS  Exames complementares

 Ileocolonoscopia +EDA +Biópsias seriadas

Anatomia patológica
PED/
GASTROPED 

 Avaliação do intestino médio: Entero RM/TC, Cápsula endoscópica

“trânsito intestinal”
GASTROPED

PED/GASTROPED  Diagnósticos diferenciais

 Causas infecciosas, APLV,TB, Imunodeficiências primárias

Elaborado a partir Levine et al. JPGN 2014, 58(6):794-808

al. JPGN 2014, 58(6):794-808
DII EM PEDIATRIA: COMO MANEJAR?
 DII EM PEDIATRIA: COMO MANEJAR?
Diagnóstico precoce
e correto
• Doença de Crohn Avaliação do grau
• Colite Ulcerativa de atividade
• Leve
• Moderada
• COMO •MANEJAR
Grave
• Remissão FATORES DE RISCO
► IDADE DE INICIO
►LOCALIZAÇÃO DA DOENÇA
►COMPORTAMENTO DC:
• Inflamatório
• Estenosante
• Penetrante
DII EM PEDIATRIA: COMO TRATAR?
• Tratamento medicamentoso
• Tratamento nutricional
Objetivo:
• Sair da atividade da doença
• Obter remissão clínica, laboratorial, endoscópica (cicatrização da mucosa)
• Retardar evolução para complicações
• Melhorar a qualidade de vida
• Diminuir hospitalizações e cirurgias
• Garantir crescimento pondero-estatural
• Garantir desenvolvimento puberal

Elaborado a partir de Silva LR, Rodrigues M – Doenças inflamatórias intestinais, in Manual de Residência em
Gastroenterologia Pediátrica, pag 288-337, Silva, LR, Ferrreira CT, Carvalho E, Editora Manole, 2018.
DII EM PEDIATRIA: TRATAMENTO MEDICAMENTOSOMEDICAMENTOS

Tratar para alcançar o objetivo: “Treat to target”

Escolha do tratamento:
• Gravidade + risco de complicações da doença
• Tratamento eficaz e precoce
Kang B, Choe YH.PGHN.2018; 21(1):1-11.

• Mudar a história natural da doença: evolução a longo prazo

• Janela de oportunidade ► até 18 a 24 m do diagnóstico
Pariente et al. Gastroenterology, 2015; Torres et al. Lancey, 2017; Cosnes et al. Inflamm Bowel Dis, 2002
DII EM PED: TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Tratamento escalonado na Pirâmide Pediátrica

INDUÇÃO
Suporte MANUTENÇÃO
CIRURGIA
Nutricional
AGENTES
BIOLÓGICOS
Step-up
IMUNOMODULADORES
(AZA, 6-MP, MTX)

PREDNISONA OU
Na BUDESONIDA
atividade
TRATAMENTO DIETÉTICO
NEE (DC)
5-ASA (MESALASINA) OU
SULFASSALAZINA
Para doença colônica

Levine et al. JPGN 2014, 58(6):794-808

MEDICAÇÃO DOSE
AMINOSSALICILATOS
Sulfassalazina 50 a 70 mg/kg/dia VO
Mesalazina 50 a 70 mg/kg/dia VO
CORTICOIDES
Prednisona/ Prednisolona 1 a 2 mg/kg/dia, 1x/dia dose máxima= 40mg/dia VO
Metilprednisolona 1,5 mg/kg , dose máxima 60mg/dia EV
IMUNOSSUPRESSORES
Azatioprina 1,5 a 2,5mg/kg/dia VO
6- mercaptopurina 1 a 1,5 mg/kg/dia VO
Metotrexato 15 mg/m² 1 x/semana , máximo 25mg /sem SC
Ciclosporina 4 a 6 mg/kg/dia
Tacrolimus 0,2 mg/kg/dia
TERAPIA BIOLÓGICA
Infliximabe 5mg/kg/dose, EV, nas semanas 0, 2 e 6 (indução)e depois a
cada 8 semanas (manutenção)

Adalimumabe Administrar, SC, a cada 2 semanas

Indução > 40kg/ peso = 160mg 1ªdose, 80mg 2ªdose

Manutenção > 40kg/peso= 40 mg

Indução < 40kg/peso = 80 mg 1ªdose, 40mg 2ª dose

Manutenção < 40 kg/peso

Terapia Biológica na DII< 18 anos

IFX POSOLOGIA
Disponível dos 6 aos 17 anos de idade (bula)*
Dose 5 mg/kg/dose EV em 2 h
e CU Indução: Semanas 0, 2, 6
Manutenção: a cada 8 semanas

ADA POSOLOGIA Pacientes pediátricos > 6 anos

Indução < 40 kg → 1ª dose 80 mg, 2ª dose 40 mg intervalo de 14 dias SC
Manutenção: Doença atividade grave: 20 mg a cada 14 dias
Doença atividade moderada: 10 mg a cada 14 dias
Indução > 40 kg → 1ª dose 160 mg, 2ª dose 80 mg intervalo 14 dias SC
Manutenção: 40 mg a cada 14 dias
 Anti TNF Como escolher?

• Médico, paciente, responsável (conjunta)

• Eficácia comparável
• Via de administração: EV ou SC
• Reação adversa
IFX + AZA ou MTX
• Comboterapia (azatioprina) Máximo 6 A 12 meses
Ruemmele FM et al. JCC2014,8:1179-1207

RISCOS:
- linfoma
- LHCT

ADA monoterapia
DII EM PEDIATRIA: TRATAMENTO NUTRICIONALMEDICAMENTOS

Nutrição enteral exclusiva (NEE):

• Terapia 1ª linha indução da remissão DC ped luminal ativa leve ou moderada
• Promove cicatrização da mucosa
• Recuperação densidade mineral óssea
• Melhora do crescimento linear
• Sem os efeitos colaterais dos corticoides
• Ofertar 120% da necessidade diária de referência (RDA)
• Fórmula polimérica
• Oral exclusiva (água) / SNG
• Por 6 a 8 semanas

• Consensus guidelines of ECCO/ESPGHAN on the medical management of pediatric Crohn’s disease. JCC. 2014;8:1179-1207
• ECCO Guideline/Consensus Paper The Medical Management of Paediatric Crohn’sDisease: an ECCO-ESPGHAN Guideline Update. JCC. 2020, 1–
24
DII EM PEDIATRIA: TRATAMENTO NUTRICIONALMEDICAMENTOS

Nutrição enteral complementar (NEC):

• Terapia de manutenção da remissão da DC ou RCU pediátrica
• Enteral e/ou oral em conjunto com alimentação e medicamentos
• Prevenir
• Otimizar
• Ofertar 10 a 20% da necessidade diária de referencia (RDA)
• Consensus guidelines of ECCO/ESPGHAN on the medical management of pediatric Crohn’s disease. JCC. 2014;8:1179-1207
• ECCO Guideline/Consensus Paper The Medical Management of Paediatric Crohn’sDisease: an ECCO-ESPGHAN Guideline Update. JCC. 2020, 1–24
DII EM PEDIATRIA: TRATAMENTO NUTRICIONALMEDICAMENTOS
Dieta de Exclusão paraDC - Crohn’s Disease Exclusion Diet
(CDED)
• Maior tolerabilidade (sólidos)
• CDED 50% PEN (Modulen®) nas primeiras 6 semanas.
• CDED 25% PEN com reintrodução alimentar padronizada.
• Alimentos permitidos: frango, ovo, batatas sem casca, maçã e bananas.
• Primeiras 6 semanas somente alguns alimentos são permitidos + lista de temperos.
• Alimentos processados são proibidos: laticínios, trigo, grãos, carne vermelha, lanches, algumas frutas e vegetais.
• Semana 6 a 12: variedade é ampliada, porém alimentos processados, laticínios, trigo ainda são desaconselhados.
Nestle. The Crohn’s Disease Exclusion Diet - Phase I Week 0 to 6. (2019)./Nestle. The Crohn’s Disease Exclusion Diet - Phase II Week 7 to 12. (2019).

• Estudo head-to-head RCT, pacientes pediátricos com DC:

• Toleraram melhor a CDED com Nutrição enteral parcial [PEN] do que a NEE,
• Grande proporção de pacientes com remissão clínica sustentada semana 12.
Levine A, Wine E, Assa A, et al. Crohn’s disease exclusion diet plus partial enteral nutrition induces sustained remission in a randomized controlled trial. Gastroenterology 2019;157:440–50.e8.
DIAGNÓSTICO FEITO
MEU FILHO TEM CROHN

MEU FILHO TEM RETOCOLITE

e agora doutor ?
PRINCIPAIS DUVIDAS DOS PAIS E CUIDADORES
• O que são doenças inflamatórias intestinais?
• Nunca ouvi falar dessas doenças !
• Como meu filho desenvolveu isso?
• Não é doença só de adulto?
• Tem cura?
• Vai tomar remédio a vida toda?
• Vai ter sintoma sempre?
• O que ele vai poder comer?
• Esses remédios mexem com a imunidade... O que fazer?
• Pode ter outros sintomas além do intestino?
• Vai ter que operar?
• Se é genético sou culpado por ele ter isso?

Equipe multidisciplinar
Indicar sites seguros
PRINCIPAIS DÚVIDAS das crianças maiores e adolescentes

• Nunca vou ficar bom?

• Doença crônica, não tem cura mas tem tratamento para sair das crises

• Vou crescer e me desenvolver normalmente?

• Fazendo tratamento corretamente, tomando medicamentos, fazendo exames e indo nas
consultas rotineiramente.
• Doença sem atividade = desenvolvimento normal

• Vou poder:
• Voltar para escola?
• Viajar, namorar, sair com meus amigos?
• Praticar esportes?
• Doença sem atividade = desenvolvimento normal

• Fumar, beber ?
• Isso não é legal para ninguém... Nunca antes dos 18 anos!!
• Cigarro relação direta com atividade do crohn
 Obrigada
adriananog@terra.com.br