Rev Bras Otorrinolaringol. V.70, n.2, 238-48, mar./abr.

2004

ARTIGO DE REVISO REVIEW ARTICLE

Surdez sbita

Sudden deafness

Roberto Alcantara Maia1, Samir Cahali2

Palavras-chave: Surdez sbita Key words: Sudden deafness

Resumo / Summary

surdez sbita se caracteriza como uma surdez sensorioneural de aparecimento abrupto e sem causa conhecida. Seu acometimento quase sempre unilateral, sendo acompanhada de zumbidos em aproximadamente 80 por cento dos casos e de tonturas em 30 por cento. O diagnstico diferencial inclue algumas doenas infecciosas, hematolgicas, neurolgicas e, principalmente, o schwannoma vestibular. A etiopatogenia da surdez sbita desconhecida, sendo portanto aventadas algumas hipteses: a hiptese vascular muito bem aceita, sendo comprovada em alguns estudos experimentais; a hiptese viral, tambm bastante reconhecida, tem srias dificuldades na sua comprovao laboratorial; a hiptese auto-imune, mais recentemente relatada, tem o forte respaldo de estudos imunolaboratoriais a seu favor; finalmente, a hiptese de ruptura de membranas (teoria da fstula) vem perdendo terreno em funo da sua difcil comprovao. A tendncia atual considerar a surdez sbita como uma afeco de etiopatogenia multifatorial. O tratamento da surdez sbita o tpico de maior controvrsia. Os corticides e as drogas vasodilatadoras so as opes mais utilizadas muito em funo de sua fcil prescrio associada ao baixo custo. O estudo individualizado de cada caso tende a preconizar diferentes atitudes teraputicas nos pacientes acometidos pela surdez sbita. Desta forma, diferentes formas de tratamento devem ocupar o espao dos famosos protocolos de tratamento descritos por inmeros autores.

udden deafness is characterized as a sensorineural deafness, having an abrupt onset and an unknown cause. It is usually unilateral; tinnitus is present in approximately 80 percent of all cases and vertigo in 30 percent. The differential diagnosis includes some others diseases, such as infectious, hematological, neurological and most likely, the vestibular schawnnoma. The etiophatogenic factors of sudden deafness are unknown; some hypothesis are considered: experimental studies have proved the vascular hypothesis, which is well known; the viral hypothesis is widely accepted, but it has failed in the laboratorial comprovation; most recently the appearance of the autoimmune hypothesis which was proved by immune laboratorial studies, and finally, the hypothesis of the membranes rupture (fistulas theory) is behind the others because of the difficulty in proving it. Sudden deafness is ultimately considered as an entity of multifactorial ethiopathogenic factors. Treatment of sudden deafness is very controversial. The administration of corticosteriods and vasodilatators drugs is widely accepted since prescription is easily done and inexpensive. The correct approach to sudden deafness is to individualize each patient and to establish different types of treatments depending on the needs of each case. In the near future, different kinds of treatment will take the place of the famous protocols treatments encouraged by many authors.

Mdico do Sevio de Otorrinolaringologia do Hospital do Servidor Pblico Estadual de So Paulo. Diretor do Servio de Otorrinolaringologia do Hospital do Servidor Pblico Estadual de So Paulo. Trabalho realizado no Servio de Otorrinolaringologia do Hospital do Servidor Pblico Estadual de So Paulo. Endereo para Correspondncia: Rua Jernimo da Veiga, 164 conj. 9A So Paulo SP 04536-000 Artigo recebido em 19 de agosto de 2003. Artigo aceito em 20 de novembro de 2003.
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INTRODUO Surdez sbita a perda brusca da audio, de carter sensorioneural, geralmente unilateral, que no apresenta um fator etiolgico bem definido, ou seja, de causa desconhecida. Simmons (1973), um grande estudioso do tema, quem sabiamente conceitua a surdez sbita na sua clebre citao: a surdez sbita um sintoma a procura de um diagnstico. considerada uma urgncia mdica, devendo ser prontamente diagnosticada e tratada. A primeira descrio e publicao de um grupo de pacientes portadores de uma surdez sensorioneural de aparecimento sbito e origem idioptica foi feita por De Kleyn em 1944. Este autor acreditava que a causa da surdez sbita estava relacionada ao tronco cerebral, sendo devido deficincia de algum tipo de vitamina desconhecida. Sua publicao foi a precursora e ditadora de um padro para vrios trabalhos que se sucederam. Em todos estes trabalhos basicamente ocorria a apresentao de grupos de pacientes acometidos por surdez sbita e submetidos a diferentes formas de tratamento (Mattox, Simmons, 1977). A surdez sbita se destaca como um dos temas mais controvertidos dentro da otorrinolaringologia, motivo mesmo de calorosas discusses entre os autores que se dedicam ao tema. Praticamente todos os seus tpicos so controversos, visto que no so bem conhecidos e definidos. Por ainda se desconhecer os verdadeiros mecanismos da surdez sbita, a controvrsia comea na sua prpria definio e continua, at principalmente, no seu tratamento. A grande controvrsia, sempre presente no tema surdez sbita, sobre a forma de tratamento dos pacientes acometidos. A literatura mdica mundial prdiga em diferentes abordagens teraputicas nesta afeco. Entre os dois extremos de formas de tratamento, encontramos numerosos esquemas e protocolos de tratamento. Um dos extremos o proposto por alguns autores que preconizam nenhuma forma de tratamento para a surdez sbita, ou seja, no tratar (Guyot, Thielen, 2000). O outro extremo o proposto por diferentes autores que indicam tratamentos cirrgicos (Simmons, 1968). A controvrsia que existe quanto forma de tratamento ideal fruto de uma srie de fatores. Por ser uma afeco de baixa incidncia populacional, os trabalhos sobre o tema acabam apresentando casusticas com um nmero de pacientes relativamente limitado. Por ser tambm uma afeco que apresenta diferentes aspectos quanto a sua incidncia e forma de acometimento, so inmeras as variveis presentes nos pacientes em geral. Desta forma, os grupos de pacientes estudados so, geralmente, limitados em nmero, e heterogneos nos seus aspectos gerais, o que torna muito difcil comparar resultados de diferentes tratamentos realizados entre os diversos autores estudiosos do tema.

REVISO DE LITERATURA I Definio e Diagnstico Debain (1957) um dos primeiros autores a definir a surdez sbita. Considerou-a como uma surdez da orelha interna, severa ou total, que aparece de forma repentina ou muito rpida, numa situao de aparente calma, sem sinais acompanhantes, sem causa evidente e sem nenhuma tendncia a regresso espontnea. Os critrios de diagnstico, mais aceitos e precisos, foram os estabelecidos pelo Comit de Estudos em Surdez Sbita do Ministrio da Sade do Japo, em 1973 (Nomura, 1988). O diagnstico inclui critrios maiores e menores. Os critrios maiores so:

perda abrupta de audio; incerteza da causa da surdez; perda auditiva geralmente severa, no flutuante e
unilateral, na maioria das vezes. Os critrios menores so:

zumbido, que pode estar ausente; tontura, tambm podendo estar ausente; ausncia de sinais neurolgicos a no ser o envolvimento
do VIII par craniano. O diagnstico de surdez sbita considerado certo quando todos os critrios maiores e menores estiverem presentes; o diagnstico considerado provvel quando somente os dois primeiros itens dos critrios maiores estiverem presentes. II Epidemiologia A surdez sbita considerada uma afeco de incidncia relativamente baixa. Segundo Simmons (1973), sua incidncia estaria, provavelmente, subestimada, pelo fato que certos pacientes com surdez sbita se recuperariam espontaneamente e no chegariam ao conhecimento mdico; outros pacientes, na persistncia do sintoma, procurariam, inicialmente, um clnico geral, no fariam testes audiolgicos e seriam tratados com descongestionantes, sendo que somente os pacientes que no se recuperassem que procurariam um atendimento especializado e seriam devidamente diagnosticados. Byl (1984), realizando levantamentos, relata uma incidncia de cinco a 20 casos, com uma mdia de 10,7 casos, por 100.000 indivduos, por ano. O acometimento da surdez sbita geralmente unilateral. Fetterman et al. (1996), realizando um estudo retrospectivo de dez anos, apresentam 823 pacientes com uma incidncia de 1,7% de casos bilaterais. A incidncia por sexo semelhante entre homens e mulheres. Fetterman et al. (1996), nos seus levantamentos

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de 823 pacientes, apresentam 53,4% de homens e 46,6% de mulheres. Formigoni et al. (1998) realizam um levantamento de 48 casos, em nosso pas, constatando que 58% eram homens e 42%, mulheres. A idade dos pacientes acometidos bastante variada. Segundo Mosnier et al. (1997), a maioria dos pacientes tem entre 40 e 60 anos de idade. Fetterman et al. (1996), nos seus levantamentos de 823 pacientes, mostram uma idade mdia de acometimento de 52,3 anos, com um desvio padro de 16,1 anos. Formigoni et al. (1998), nos levantamentos de 48 casos, relatam uma mdia de idades de 43,4 anos, com pacientes entre 15 e 72 anos. Os sintomas acompanhantes mais freqentes e mais citados so os zumbidos e as tonturas. Os zumbidos esto presente em 70% a 90% dos casos (Byl, 1984). Fetterman et al. (1996), nos seus levantamentos de 823 casos, relatam uma incidncia de 91% de zumbidos. Formigoni et al. (1998), em seus 48 casos, relatam uma incidncia de 94% de zumbidos. As tonturas esto presentes em 20% a 40% dos casos (Byl, 1984). Fetterman et al. (1996), nos seus levantamentos de 823 pacientes, mostram um incidncia de 43% de sintomas vestibulares presentes. Formigoni et al. (1998), em seus 48 casos, relatam uma incidncia de 50% de vertigens. III Diagnstico Diferencial Na procura de um diagnstico etiolgico, diferentes fatores e causas tm sido descritas e relacionadas com a surdez sbita. III/A Doenas Infecciosas Katholm et al. (1991) descrevem o caso de uma paciente do sexo feminino, de 18 anos de idade, que apresentou uma perda sbita de audio em orelha direita e, trs meses aps, uma perda sbita de audio em orelha esquerda. Em ambas as orelhas a perda de audio foi total. Na pesquisa diagnstica e etiolgica, os autores chegam concluso de que se tratava de um caso de toxoplasmose aguda. Apesar de ser tratada medicamentosamente, no recuperou a audio. Enfatizam a importncia da pesquisa da toxoplasmose nos casos de surdez sbita bilateral. A relao entre a surdez sbita e a doena de Lyme estudada por Peltomaa et al. (2000) que pesquisam a prevalncia de positividade para anticorpos de Borrelia burgdorferi em 165 pacientes com surdez sbita na Finlndia. Estes autores demonstram que os nveis de anticorpos eram, em mdia, seis vezes maiores nos 165 casos de surdez sbita, quando comparados com a populao geral de seu pas. No total quatro pacientes preencheram os critrios completos de diagnstico para doena de Lyme. Sugerem que, em reas endmicas, seja feita a pesquisa de doena de Lyme em todos os casos de surdez sbita, visto que, esta forma de perda sbita de audio apresenta um tratamento especfico. A Sndrome da Imunodeficincia Adquirida (SIDA) tem

sido relacionada surdez sbita por diferentes autores. Em nosso meio, dois trabalhos relatam esta relao: Bohadana et al. (1998) apresentam um paciente masculino de 33 anos com perda sbita de audio e com sorologia HIV positiva sem nenhuma outra manifestao de SIDA; Carvalho et al. (2001) apresentam um paciente masculino de 41 anos tambm portador assintomtico do vrus HIV h 4 anos que desenvolve um quadro de perda sbita de audio. III/B Doenas Hematolgicas Resende et al. (2000) realizam um levantamento de 16 publicaes com 27 descries de casos clnicos de leucemia mielide crnica associados a perda sbita de audio. Estes autores apresentam um paciente com hiperleucocitose devida a leucemia mielide crnica, com perda sbita de audio bilateral. Trs pacientes com anemia aplstica que desenvolvem perda sbita de audio unilateral so descritos por Ohinata et al. (1994). Estes pacientes apresentam, alm da eritrocitopenia, uma trombocitopenia que, segundo os autores, teria, provavelmente, desencadeado uma hemorragia intracoclear. III/C Doenas Neurolgicas e Neuro-Vasculares A surdez sbita tem sido descrita como o sintoma inicial em pacientes com esclerose mltipla. Drulovic et al. (1994) relatam dois casos. Os autores chegaram ao diagnstico de esclerose mltipla pela associao de exames de Potenciais Evocados Auditivos e Ressonncia Magntica. Enfatizam a importncia destes exames na pesquisa diagnstica da surdez sbita. So diversos os relatos de alteraes nos territrios da artria vertebral e da artria basilar em pacientes com quadros de perda sbita de audio. Schmiz et al. (2000) relatam o caso de um paciente inicialmente diagnosticado como surdez sbita idioptica, sem apresentar nenhum sinal neurolgico em sua fase inicial. Devido presena de sintomas labirnticos severos, foi submetido a uma angio-ressonncia que demonstrou uma trombose da artria basilar. Este paciente foi submetido a tratamento anti-coagulante com heparina, precocemente, obtendo melhora gradual do quadro. Arai, Ishida (2000) descrevem o caso de um paciente com quadro de perda sbita de audio bilateral, associado a vertigem, sem sinais cerebelares ou de tronco cerebral. Ao ser submetido a uma ressonncia magntica pode-se demonstrar a presena de pequenos enfartes cerebelares. Reavaliado atravs de uma angio-ressonncia, constatou-se uma ocluso da artria vertebral direita. III/D Schwannoma Vestibular A associao do schwannoma vestibular e a surdez sbita bastante estudada e relatada na literatura mdica. Ogawa et al. (1991) revendo 132 pacientes com schwannoma vestibular, cirurgicamente comprovados, relatam que 29 pacientes (22%) tinham como histria

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pregressa relatada, um quadro de surdez sbita. Yanagihara, Asai (1993) descrevem uma srie de 111 pacientes operados de schwannoma vestibular onde 21 pacientes (18,9%) apresentam quadro clnico de surdez sbita. Nos 21 tumores encontrados, nove foram considerados pequenos, cinco mdios e sete grandes tumores. Um total de 284 pacientes com schwannoma vestibular so descritos por Moffat et al. (1994). Neste total, 34 pacientes (12%) apresentam quadro clnico de surdez sbita. Os autores comentam que o tempo mdio de durao da sintomatologia destes pacientes foi oito meses, sendo menor do que nos demais pacientes sem quadro clnico de surdez sbita. No observaram diferena significativa nos grupos de schwannoma vestibular com e sem surdez sbita, com relao ao tamanho do tumor. A ressonncia magntica tem assumido papel de grande importncia na avaliao do paciente com surdez sbita. Weber et al. (1997) avaliam 16 pacientes com quadro clnico de surdez sbita, atravs da ressonncia magntica com gadolnio como meio de contraste. Trs pacientes apresentaram alteraes relevantes neste exame. Um destes trs pacientes, cujo tratamento clnico prvio levou a uma recuperao total da audio, demonstrou, pela ressonncia, um schwannoma vestibular de 0,5 cm de dimenso. Os autores concluem ser essencial a avaliao pela ressonncia magntica com contraste de gadolnio de todos os pacientes com surdez sbita dita idioptica. Esta avaliao dever ser feita em algum momento do curso do tratamento clnico, independentemente dos resultados obtidos. A utilidade da ressonncia magntica no diagnstico da surdez sbita foi estudada, em nosso meio, por Bittar et al. (1999) ao submeterem a este exame 20 pacientes com diagnstico clnico de surdez sbita. Em cinco pacientes (25%) foram encontradas alteraes significativas na ressonncia magntica. Em um destes cinco pacientes foi demonstrado um schwannoma vestibular. Os autores concluem que todos os pacientes com surdez sbita devem ser avaliados pela ressonncia magntica com contraste de Gadolnio. IV Etiopatogenia Mesmo sendo um dos tpicos mais estudados e pesquisados, a etiopatogenia da surdez sbita continua ainda sendo controversa e discutida. Os acometimentos vasculares e virais so as duas hipteses etiopatognicas mais freqentemente citadas e aceitas; a origem auto-imune e as rupturas de membranas do labirinto membranoso so outras hipteses que tambm so objeto de muitos estudos. IV/A Hiptese Vascular Perlman et al. (1959) esto entre os primeiros autores a mostrar a sensibilidade da cclea a anxia. Realizando experimentos, onde provocam a ocluso da artria labirntica, observam que: uma ocluso de 60 segundos suficiente para provocar uma queda dos potenciais cocleares, os quais se recuperam completamente se esta

ocluso for inferior a oito minutos, mas estes potenciais desaparecem definitivamente se o tempo de ocluso for superior a 60 minutos. A vascularizao da orelha interna do tipo terminal. Qualquer obstruo, completa ou parcial, do fluxo sangneo, imediatamente repercute no metabolismo oxidativo da orelha interna. A obstruo acarretar uma hipxia ou mesmo anxia celular que leva uma diminuio da produo de ATP (adenosina-trifosfato), acidose intra celular e acmulo de radicais livres. Estes trs ltimos processos alteram o mecanismo enzimtico celular levando necrose e morte celular (Mosnier et al., 1997). Um dos mecanismos fisiopatolgicos vasculares descritos o aumento da viscosidade sangnea. Esta hiperviscosidade acarreta uma diminuio do fluxo sangneo capilar que acaba por diminuir o transporte de oxignio levando a hipxia tecidual. Estudos de viscosidade sangnea e plasmtica realizados em grupos de pacientes com surdez sbita, comparados com a viscosidade de grupos controles normais, demonstram valores significativamente maiores nos portadores de surdez sbita (Ohinata et al., 1994). Outro mecanismo fisiopatolgico vascular, relacionado surdez sbita, a ocorrncia de tromboses e embolias que propiciam a isquemia coclear. A migrao de mbolos para a artria labirntica discutida e comentada por Plasse et al. (1981) ao apresentar sete casos de surdez sbita unilateral ocorridos aps a realizao de cirurgia cardaca a cu aberto. Numerosos estudos tm sugerido a existncia de um espasmo vascular coclear isolado ou associado a outros eventos vasculares para explicar o origem da surdez sbita em alguns pacientes. Esta mesma teoria justificaria a recuperao auditiva, que muitos pacientes apresentam, em funo de uma reverso do provvel espasmo vascular ocorrido. Cox et al. (1997) so partidrios da hiptese do espasmo vascular para justificar a ocorrncia de surdez sbita em trs pacientes, por eles acompanhados, e por outros 20 casos descritos na literatura mundial; em todos estes pacientes a surdez sbita teria ocorrido imediatamente aps a realizao de cirurgias no otolgicas e no cardiopulmonares, sob anestesia geral. A realizao de procedimentos diagnsticos neuro vasculares nos pacientes portadores de surdez sbita so recomendados por Guiral et al. (1997). Os exames por eles realizados so: Eco Doppler colorido transcraniano para a medida do fluxo sangneo no territrio da artria labirntica e Angio Ressonncia Magntica Nuclear. Afirmam que, embora sejam mtodos diagnsticos sofisticados, no apresentam uma maior invasividade. Numa srie de 13 pacientes com surdez sbita submetidos a estes exames, encontraram alteraes em quatro pacientes os quais apresentavam um relevante comprometimento do fluxo arterial vrtebro basilar e tambm mostravam uma estenose ou bloqueio da artria labirntica.

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IV/B Hiptese Viral A hiptese de um processo viral como desencadeante da surdez sbita bastante aceita e discutida na literatura mundial. Os vrus da caxumba, da rubola e do grupo herpes so bem conhecidos como causadores de casos de surdez congnitas e de surdez sensorioneural de acometimento abrupto. A idia de que formas subclnicas de infeces virais sejam a origem de perdas sbitas de audio , portanto, bastante sedutora (Mosnier et al., 1997). Van Dishoeck, Bierman (1957) relatam que entre um tero a um quarto dos pacientes que apresentam surdez sbita foram acometidos de sintomas de infeces de vias areas superiores no ms precedente ao quadro de surdez sbita. Por outro lado, outros estudos tentam demonstrar que a incidncia de sintomas de vias areas superiores prvios ao acometimento da surdez sbita semelhante quando se compara grupos de pacientes de surdez sbita com a populao geral (Simmons, 1973). Pesquisas sorolgicas virais em populaes de pacientes acometidos por surdez sbita tm demonstrado resultados bastante contraditrios quanto a possibilidade de acometimento viral nestes pacientes. A relao entre a surdez sbita e a caxumba assintomtica estudada por Okamoto et al. (1994). Estes autores realizam pesquisas de anticorpos IgM, que sinalizam uma infeco recente por caxumba, em 130 pacientes portadores de surdez sbita. Obtm positividade em nove pacientes (6,9%). Concluem que a infeco assintomtica por caxumba parece estar diretamente relacionada a alguns casos de surdez sbita. Yoshida et al. (1996), estudando um grupo de 33 pacientes com surdez sbita e outro grupo controle de 11 indivduos normais, realizam sorologia para a titulao dos seguintes agentes infecciosos: vrus da caxumba; adenovirus; vrus da rubola; vrus do sarampo; Herpes simples; Variccella zoster; vrus rinosincicial; citomegalovirus e Mycoplasma pneumoniae. Concluem que a titulao no apresenta nenhuma diferena significativa entre o grupo controle e os portadores de surdez sbita. Pitkaranta, Julkunen (1998) realizam um estudo de 20 pacientes com surdez sbita e 12 indivduos controles. Nestes dois grupos so medidos os nveis de uma protena existente nos leuccitos, denominada MXA, que considerada uma eficiente marcadora de infeces virais sistmicas. Demonstram no haver diferenas significativas dos nveis desta protena entre os grupos comparados. Concluem dizendo que estes achados sugerem que a surdez sbita no esta habitualmente associada a uma infeco viral sistmica. IV/C Hiptese Auto Imune Nos anos mais recentes foram surgindo evidncias de um comprometimento auto-imune da orelha interna, em alguns casos de surdez sbita. Para determinar a possvel participao de fatores auto

imunes na surdez sbita, Garcia-Berrocal et al. (1997) avaliam um grupo de 22 pacientes com surdez sbita e um grupo controle de 14 indivduos normais. Foram aplicados testes para se identificar as subpopulaes de linfcitos no sangue perifrico de pacientes com surdez sbita, antes e aps o tratamento com corticides. Observam a ocorrncia de uma diminuio significativa do nmero de linfcitos CD4+ e CD8+ no grupo com surdez sbita. Estes pacientes so ento submetidos a tratamento com corticides; nos casos em que ocorre uma boa recuperao auditiva, observa-se uma tendncia a normalizao destes linfcitos; nos casos com m recuperao auditiva no se constata esta tendncia de normalizao dos linfcitos. Os autores concluem seu trabalho comentando que tais anormalidades nas subpopulaes de linfcitos de pacientes com surdez sbita sugerem a existncia de processos auto-imunes na orelha interna como possvel fator etiopatognico desta afeco. Com o objetivo de testar a ativao do complemento na surdez sbita, Nordang et al. (1998) analisam 25 pacientes com surdez sbita. Os resultados demonstram nveis significativamente aumentados do componente C3 do complemento em relao ao grupo controle. Os autores concluem que os nveis elevados do componente C3 do complemento nos pacientes com surdez sbita indicariam uma ativao da poro inicial da cascata do complemento, o que implicaria na existncia de fatores inflamatrios nestes pacientes. Os autores recomendam a pesquisa rotineira do componente C3 do complemento em pacientes com surdez sbita, com o objetivo de se identificar quais pacientes seriam mais beneficiados por tratamentos com drogas antiinflamatrias. Heller et al. (1998) realizam testes imunosorolgicos em 55 pacientes com surdez sbita. Anticorpos fosfolipdicos foram demonstrados em 49% destes pacientes. Anticorpos serotonnicos e gangliosdicos foram encontrados em 53% destes pacientes. Os autores comentam que estes trs anticorpos so habitualmente encontrados em pacientes com fibromialgia e fadiga crnica. Recomendam que os pacientes com surdez sbita sejam questionados sobre sintomas relacionados a estas doenas. Se os sintomas estiverem presentes, testes de anticorpos para fosfolpides, serotonina e gangliosdeos devem ser solicitados, uma vez que o comprometimento da orelha interna pode estar relacionado a sndromes auto-imunes de fibromialgia e fadiga crnica. IV/C Hiptese da Ruptura de Membranas A hiptese da ruptura de membranas da orelha interna foi defendida e demonstrada por diferentes autores para justificar a etiopatogenia de diversos casos de surdez sbita. Simmons (1968 e 1979) props a teoria da dupla ruptura de membranas do labirinto membranoso. Este autor sugere que a ruptura de uma das janelas labirnticas ocasionaria uma perda abrupta de perilinfa da orelha interna para a orelha mdia provocando uma grande descompensao

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da presso entre os compartimentos endolinftico e perilinftico, acarretando, desta forma, uma ruptura da membrana de Reissner. Esta segunda ruptura provocaria uma mistura da perilinfa com a endolinfa prejudicando, de forma considervel, a fisiologia coclear, o que acarretaria o quadro de perda auditiva. A cicatrizao destas membranas, se ocorrer, levaria ao restabelecimento das estruturas cocleares, com a conseqente recuperao auditiva. Logo aps a descrio de Simmons (1968), diversos relatos de surdez sbita e fstula perilinftica surgem na literatura mdica com descries de pacientes com surdez sbita e barotrauma. Gussen (1981) relata o caso de uma paciente com quadro de surdez sbita unilateral aps uma viagem de avio; anos mais tarde, com o falecimento da paciente, pode estudar o seu osso temporal e demonstrar uma ruptura da membrana de Reissner. V- Fatores Prognsticos Diferentes fatores so analisados na literatura como parmetros de prognstico na recuperao da surdez sbita. Os principais fatores prognsticos foram estudados por Simmons (1973) ao realizarem um estudo prospectivo de 89 pacientes. Estes autores observaram uma srie de parmetros que serviram de base para definir o prognstico de recuperao auditiva final de um paciente com surdez sbita: 1. Tempo decorrido entre o incio da surdez sbita e o estabelecimento do diagnstico (incio do tratamento) em todos os casos com boa recuperao auditiva, o diagnstico e o tratamento foi estabelecido nos primeiros 14 dias; 2. Tipo de curva audiomtrica tonal perdas auditivas em freqncias graves tiveram melhor recuperao que perdas auditivas em freqncias agudas; 3. Severidade da surdez inicial considerando-se o limiar auditivo, na audiometria tonal, na mdia das freqncias: 500, 1000 e 2000 Hz, observaram que, quanto maior este limiar, pior a recuperao auditiva; 4. Velocidade de hemossedimentao pacientes que apresentaram valores elevados neste teste tiveram piores recuperaes auditivas; 5. Presena de tonturas severas este sintoma foi relacionado a piores recuperaes auditivas; 6. Exame vestibular com hiporreflexia nas provas calricas tambm foram associadas a piores recuperaes auditivas. Formigoni et al. (1994), em nosso meio, realizam um estudo de 150 pacientes com surdez sbita, tendo como objetivo avaliar fatores preditivos de prognstico auditivo final. Concluem como fatores de bom prognstico: a precocidade da instituio do tratamento (at dez dias) e a idade do paciente inferior a 40 anos. Fatores de mau

prognstico relatados por estes autores foram: perdas auditivas severas na avaliao inicial (maior que 45 dB) e a presena de vertigem associada a surdez. Afirmam, tambm, que o tipo de curva audiomtrica obtida na avaliao inicial no mostrou relao com o resultado auditivo final. As emisses otoacsticas tambm foram aplicadas, mais recentemente, como um teste prognstico da recuperao da surdez sbita. Sakashita et al. (1991) submetem ao teste de emisses otoacsticas evocadas, pacientes com surdez sbita em sua fase inicial. Os autores relatam que, apesar do limiar auditivo da mdia das freqncias 500, 1000, 2000 e 4000 Hz dos pacientes com surdez sbita ser superior a 35 dB, as emisses otoacsticas puderam ser detectadas na metade destes pacientes. Nestes casos de surdez sbita com emisses otoacsticas presentes, o resultado auditivo final foi significativamente melhor que nos demais pacientes, independentemente do grau de perda auditiva inicial. VI- Tratamento So inmeras as propostas de tratamentos para a surdez sbita descritas na literatura mdica mundial. A controvrsia, nesta aspecto, comea no prprio questionamento da validade do tratamento. Alguns autores so categricos em afirmar que no existem evidncias de que algum tipo de tratamento, para a surdez sbita, acarrete um melhor resultado que aquele obtido na evoluo natural do quadro (Byl, 1984). Guyot, Thielen (2000) analisam 59 pacientes, portadores de surdez sbita, atendidos no perodo de 1983 a 1997. Estes pacientes recusaram-se, deliberadamente, a se submeterem ao tratamento proposto. Os autores comentam que os resultados audiolgicos finais destes 59 pacientes foram similares aos resultados obtidos por diferentes formas de tratamento descritas. Os autores concluem que a surdez sbita no necessita tratamento. Louhran (2000) envia um questionrio para 100 mdicos otorrinolaringologistas de diferentes regies da Inglaterra. Neste questionrio, pergunta-se como os mdicos conduzem seus pacientes portadores de surdez sbita. O autor obtm respostas em 76 questionrios mdicos. A grande maioria dos otorrinos consultados (89%) respondem que sempre tratam seus pacientes com surdez sbita embora exista uma grande variabilidade de tratamentos descritos pelos mdicos. VI/A- Corticides Wilson et al. (1980) descrevem um estudo duplo cego onde 33 pacientes com surdez sbita so tratados somente com corticides orais, enquanto que 34 pacientes, tambm portadores de surdez sbita, recebem placebo como nica forma de tratamento. Os controles audiomtricos ps tratamento so realizados com quatro semanas e com trs meses. Os autores concluem que o grupo de pacientes trata-

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dos com corticides obteve um resultado estatisticamente superior ao grupo placebo nas perdas auditivas moderadas. Na surdez sbita, com perda auditiva severa, no observaram diferenas significativas na recuperao dos dois grupos estudados. Os corticides so, provavelmente, as drogas mais utilizadas isoladamente ou em associao com outras formas de terapia, para o tratamento da surdez sbita. Esta ampla utilizao dos corticides se fundamenta nas propriedades anti-inflamatrias desta medicao. Haveria, portanto, uma grande utilidade deste tipo de medicao ao se basear nas hipteses etiopatognicas virais ou mesmo nas auto-imunes (Mosnier et al., 1997). VI/B- Vasodilatadores O carbognio, que consiste numa mistura de 95% de oxignio e 5% de gs carbnico tem sido preconizado no tratamento da surdez sbita em diferentes trabalhos. Nagahara et al. (1983) demonstram, em estudos experimentais, um aumento significativo da presso parcial de oxignio na perilinfa durante a inalao de carbognio. Segundo estes autores, o carbognio possui um efeito vasodilatador intenso na circulao coclear por ao direta e por intermdio do sistema simptico. Fisch (1983) preconiza o tratamento da surdez sbita com inalaes de carbognio e demonstra resultados superiores desta forma de tratamento, quando comparada com outros esquemas teraputicos que utilizam outras drogas vasodilatadoras. Um levantamento de algumas drogas vasodilatadoras utilizadas no tratamento da surdez sbita foi realizado por Mosnier et al. (1997). Estes autores citam inicialmente o carbognio, tido como um potente vasodilatador a nvel coclear. A seguir, Mosnier et al. (1997) citam dois grupos de drogas vasodilatadoras que consideram relevantes no tratamento da surdez sbita. O primeiro grupo formado por drogas de ao alfa bloqueadora, ditas neurotrpicas, com ao sobre as fibras simpticas. Estas drogas agiriam sobre o vaso sangneo com espasmo, promovendo a sua dilatao e favorecendo o aporte de sangue no territrio isqumico. O segundo grupo de drogas vasodilatadoras, destacado por estes autores, so os antagonistas do clcio. Estas drogas previnem uma vasoconstrio, provocada por substncias vasoativas, ao promoverem uma estabilizao das membranas celulares vasculares. VI/C- Dextran 40 O Dextran 40 uma macromolcula cuja ao na microcirculao promove um incremento do fluxo sangneo ao reduzir o empilhamento de hemcias nos capilares sangneos. Poser et al. (1992) descrevem um grupo de 80 pacientes com surdez sbita, tratados durante dez dias com infuses dirias de Dextran 40, associadas ao vasodilatador Naftidrofuryl. Os autores relatam que obtiveram significativas

melhoras dos nveis de audio com o tratamento preconizado. Formigoni et al. (1998), em nosso meio, apresentam um grupo de 48 pacientes com surdez sbita, tratados com infuses dirias de Dextran 40 + cido nicotnico + papaverina + vitamina A. Os autores relatam que 60,41% dos pacientes submetidos a este esquema teraputico, apresentaram melhora audiomtrica relevante ao final do tratamento. VI/D- Hemodiluio Normovolmica A Hemodiluio Normovolmica no tratamento da surdez sbita foi idealizada e preconizada por Dauman et al. (1983). Os autores descrevem a tcnica de realizao do procedimento: paciente deitado sob monitorizao cardaca, retira-se aproximadamente 10% do volume sangneo total, atravs de uma veia perifrica de um brao; simultaneamente realizada a perfuso, no outro brao, de igual volume de Dextran. Os autores comentam que ao final da hemodiluio obtm-se um hematcrito entre 30% a 35%. Com esta queda obtida no hematcrito, diminui-se a viscosidade sangnea e, conseqentemente, aumenta-se o fluxo sangneo, particularmente no territrio cerebral. O resultado final um incremento na oxigenao do crebro. Dauman et al. (1983) realizam um estudo comparativo de diferentes formas de tratamento em 36 pacientes acometidos de surdez sbita. Os autores concluem que a hemodiluio normovolmica, por ter obtido resultados semelhantes as outras formas de tratamento, merece ser colocada em destaque, visto que um mtodo simples, rpido e sem complicaes evidentes. VI/E- Oxigenioterapia hiperbrica A oxigenioterapia hiperbrica tambm utilizada no tratamento da surdez sbita. Com esta forma de tratamento promove-se um aumento do nvel de oxignio sangneo. Mesmo que ocorra um baixo fluxo sangneo, haver uma maior oferta de oxignio para os tecidos, inclusive a nvel coclear. Murakawa et al. (2000) realizam um levantamento de dez anos com 522 pacientes portadores de surdez sbita, tratados com oxigenioterapia hiperbrica. O oxignio administrado na presso de 2,5 atmosferas, durante 80 minutos por dia, em dez a 15 sesses. Os autores relatam que 161 pacientes, do total de 522, vieram por encaminhamento de outros centros hospitalares, aps uma tentativa inicial, com outros tipos de tratamento, ter fracassado. Os resultados obtidos mostram que: 19,7% dos casos obtiveram recuperao total; 34,9% obtiveram melhora parcial; 45,4% no obtiveram resultados satisfatrios. Os autores comentam tambm que 40% dos pacientes, j previamente tratados, com outras formas de tratamento, sem resultados satisfatrios, obtiveram alguma melhora aps a oxigenioterapia hiperbrica. Os autores concluem que esta terapia deve, idealmente, ser realizada nos primeiros 14 dias do incio da surdez sbita. Outra concluso destes autores que mesmo

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nos pacientes que no responderam satisfatoriamente a tratamentos anteriores, a oxigenioterapia hiperbrica trouxe benefcios relevantes em um nmero expressivo de casos. VI/F- Amidotrizoate Morimitsu, Ushisako (1988) descrevem o tratamento da surdez sbita com o uso endovenoso do amidotrizoate (Hypaque), droga utilizada como contraste angiogrfico. Os autores iniciam seus estudos em 1973, quando realizando um exame diagnstico de angiografia vertebral em um paciente com surdez sbita, observaram a recuperao auditiva deste paciente aps a utilizao do amidotrizoate. A partir de ento, descrevem uma srie de 47 pacientes, portadores de surdez sbita, tratados exclusivamente com amidotrizoate. A medicao era administrada na dose de 20 ml endovenoso, em aplicaes dirias, por um nmero de dias variveis, at se constatar que o processo de recuperao auditiva estava estabilizado. Os autores descrevem uma recuperao total em 43% dos casos, uma recuperao parcial em 21% dos casos e nenhuma recuperao em 36% dos casos. VI/G- Ginkgo biloba Hoffman et al. (1994) descrevem um grupo de 80 pacientes com surdez sbita, tratados com extrato de Ginkgo biloba EGB 761, medicao vasorreguladora que promove um incremento do fluxo sangneo. O objetivo do trabalho comparar os resultados auditivos do grupo de pacientes tratados com Ginkgo biloba com um outro grupo de pacientes tratados com naftidrofuryl, droga de ao vasodilatadora. A anlise estatstica da recuperao audiomtrica de ambos os grupos mostra resultados semelhantes nas duas formas de tratamento propostas. Os autores comentam que no observaram nenhum efeito colateral medicamentoso nos pacientes tratados com Ginkgo biloba, enquanto que no grupo tratado com naftidrofuryl foram relatados alguns efeitos colaterais decorrentes da medicao. Em vista destes resultados, os autores recomendam o tratamento da surdez sbita com Ginkgo biloba EGB 761. VI/H- Pentoxifilina Leunig et al. (1995) apresentam um estudo retrospectivo de 118 pacientes com surdez sbita, tratados com infuses venosas de hydroxyethyl em associao com a pentoxifilina. Os autores comentam que o hydroxyethyl uma droga alternativa para o Dextran que, em associao com a pentoxifilina, promove uma ao sinrgica reolgica, acarretando um incremento na perfuso microvascular. Os autores relatam que nos 118 pacientes tratados com este esquema teraputico, obtiveram melhora auditiva em 75% dos casos. VI/I- Terapia H.E.L.P. Walch et al. (1996) apresentam uma nova forma de tratamento da surdez sbita com a sigla H.E.L.P. (Heparin-

Induced Extracorporeal LDL Precipitation). A terapia H.E.L.P. um sistema que, por meio de circulao extra-corprea, elimina seletivamente do plasma: fibrinognio; LDL (lowdensity lipoprotein); colesterol; triglicrides; lipoprotenas. O resultado desta filtragem plasmtica uma reduo das macromolculas descritas, acarretando uma diminuio da viscosidade plasmtica e um incremento do fluxo sangneo na microcirculao. Os autores relatam que esta forma de terapia foi utilizada em pacientes com surdez sbita que, aps duas semanas de tratamento com vasodilatadores e corticides, no apresentaram melhora auditiva. Este protocolo de tratamento foi aplicado em cinco pacientes que, aps a terapia H.E.L.P., apresentaram evidente melhora auditiva segundo o relato dos autores. DISCUSSO A surdez sbita uma afeco bastante conhecida e estudada pelos mdicos otorrinolaringologistas h longa data. Apesar de seus primeiros relatos terem sido feitos por De Kleyn em 1944, suas controvrsias e principais questionamentos continuam presentes at os dias de hoje. A etiopatogenia e o tratamento da surdez sbita talvez sejam as duas grandes indagaes ainda presentes. A Etiopatogenia Os inmeros trabalhos a respeito da provvel etiopatogenia da surdez sbita apontam em diferentes direes. A literatura mostra que so quatro as hipteses etiopatognicas mais aceitas e discutidas. A hiptese do comprometimento vascular da orelha interna sempre considerada com nfase significativo. Desde os primeiros trabalhos de Perlman et al., em 1959, provocando a ocluso da artria labirntica e observando seus reflexos nos potenciais cocleares, at os trabalhos mais recentes de Guiral et al., em 1997, utilizando a Angio Ressonncia Magntica Nuclear em pacientes portadores de surdez sbita e verificando alteraes vasculares, em muitos destes pacientes, tornou-se evidente a participao de fenmenos vasculares em inmeros pacientes com surdez sbita. A hiptese etiopatognica do comprometimento viral da orelha interna tambm conta com muitos relatos e estudos na literatura. A relao entre o vrus da caxumba e a surdez sbita, conhecida pelos otorrinolaringologistas, estudada e demonstrada em alguns pacientes por Okamoto et al., em 1994. Porm, o grande revs da hiptese da teoria viral na surdez sbita a impossibilidade de se comprovar a presena de titulaes sorolgicas virais significativas nas populaes de pacientes com surdez sbita quando comparadas com a populao controle normal (Yoshida et al., 1996; Pitkaranta, Julkunen, 1998). A hiptese etiopatognica da ruptura de membranas do labirinto membranoso, tambm conhecida como teoria

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da fstula, teve grande aceitao mundial aps os trabalhos de Simmons em 1968. Nos ltimos anos, poucos trabalhos surgiram na literatura embasados nesta hiptese, que, com isso, vem deixando de ter uma aceitao mais ampla. A hiptese etiopatognica mais discutida, nos ltimos anos, na literatura, a auto imune. J h vrios anos se conhece a possibilidade de comprometimento auto imune da orelha interna. Com o desenvolvimento de novos exames diagnsticos mais sensveis e, melhor elaborados, diversos autores tm aplicado testes imunolgicos em pacientes com surdez sbita. Os resultados demonstram alteraes significativas na populao com surdez sbita quando comparada com a populao controle normal. Estes autores so cautelosos em suas concluses, mas finalizam sempre sugerindo a existncia de processos auto imunes na orelha interna de muitos dos pacientes portadores de surdez sbita (Nordang et al., 1998; Heller et al., 1998). A concluso que se chega ao estudar as diferentes hipteses etiopatognicas para a surdez sbita que se trata, certamente, de uma afeco multi-fatorial. Uma multiplicidade de mecanismos etiopatognicos devem estar envolvidos. Para cada caso de surdez sbita, uma determinada etiopatogenia estar presente, sendo que sua comprovao continuar sendo muito difcil. B Tratamento Visto que os mecanismos etiopatognicos da surdez sbita so variados e esto envolvidos de forma diferenciada em cada caso, qual seria a forma ideal de tratar um paciente portador de surdez sbita? As controvrsias e as mltiplas formas de tratamento presentes na literatura so comprovaes evidentes das dvidas existentes sobre o tratamento ideal para a surdez sbita. Segundo relatam Mosnier et al. em 1997, a maioria das formas de tratamento descritas so dirigidas contra os dois principais fatores etiopatognicos supostos: hiptese viral e hiptese vascular. A atitude de no tratar a surdez sbita, proposta por Guyot et al. em 2000, ao observarem que o resultado audiolgico final de pacientes tratados era igual ao de pacientes que se recusaram a receber tratamento, encontra resistncia entre a maioria dos otorrinolaringologistas. Provavelmente estes mdicos se sentem numa posio desconfortvel ao no tratar uma afeco considerada grave e, freqentemente, irreversvel. Esta situao foi muito bem demonstrada por Louhran em 2000, ao receber respostas afirmativas de 89% dos mdicos otorrinolaringologistas consultados por questionrios sobre sua posio com relao ao tratamento da surdez sbita. Os corticides, como bem citam em seus trabalhos Mosnier et al. em 1997, so as drogas mais amplamente utilizadas, de forma isolada, ou em associaes com outras formas de terapia. O seu fcil conhecimento de manuseio, pela maioria dos mdicos otorrinolaringologistas, associado ao baixo custo e possibilidade de tratamento domiciliar, torna

simples e prtica a sua prescrio. Certamente continuaro a ocupar, por muito tempo ainda, posio de destaque entre as drogas preconizadas no tratamento da surdez sbita. As drogas e terapias vasodilatadoras, muitas vezes associadas aos corticides, so tambm muito citadas na literatura mdica mundial. O uso do carbognio, preconizado por Fisch em 1983, encontrou grande aceitao mundial a partir dos trabalhos de Nagahara et al. em 1983, que demonstrou, experimentalmente, um intenso efeito vasodilatador desta terapia na circulao coclear. Diferentes drogas vasodilatadoras so tambm citadas por diversos autores em numerosos trabalhos. semelhana dos corticides, as drogas vasodilatadoras, por serem medicamentos de fcil utilizao pelos otorrinolaringologistas, ganharam ampla aceitao na prtica mdica. A justificativa do tratamento vasodilatador baseada no s na hiptese etiopatognica vascular, como, tambm, em qualquer outro tipo de acometimento da orelha interna pela surdez sbita; ao se melhorar a perfuso sangnea da cclea, pretende-se tambm melhorar as condies metablicas e a capacidade de regenerao do rgo em sofrimento. A utilizao do Dextran 40 no tratamento da surdez sbita bastante conhecida e utilizada por diferentes autores (Formigoni et al., 1998; Poser et al., 1992). O mecanismo de ao do Dextran 40 seria responsvel por um incremento da perfuso sangnea na microcirculao coclear, melhorando, portanto, a perfuso tecidual. Esta ao acarretaria benefcios semelhantes aos de terapias vasodilatadoras para a orelha interna. A hemodiluio normovolmica no tratamento da surdez sbita foi idealizada e inicialmente descrita por Dauman et al. em 1983. O mecanismo hemodinmico desta forma de terapia de fcil entendimento e aplicabilidade na surdez sbita. O paciente submetido a uma sangria monitorizada, na qual, pela infuso simultnea de Dextran 40, mantida a volemia normal. Desta maneira, obtm-se uma reduo imediata e expressiva do hematcrito. Com um hematcrito baixo, diminue-se a viscosidade sangnea e, conseqentemente, aumenta-se o fluxo de sangue em geral. Este maior fluxo sangneo na microcirculao coclear acarreta uma melhor perfuso e oxigenao da cclea. Os resultados descritos por Dauman et al., em 1983, so bastantes promissores. A partir destes estudos, a hemodiluio normovolmica passou a ser utilizada, principalmente, em associaes de tratamentos. A oxigenioterapia hiperbrica, como tratamento para a surdez sbita, baseia-se na lgica de promover um aumento do nvel de oxignio sangneo, inclusive na circulao coclear. A partir de diferentes estudos, a oxigenioterapia hiperbrica passa a ser utilizada isoladamente ou em associaes de tratamento. Uma aplicao interessante da oxigenioterapia hiperbrica, descrita por Murakawa et al. em 2000, o tratamento de pacientes portadores de surdez sbita j submetidos a outras formas de tratamento sem

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sucesso; estes autores argumentam que, mesmo em fases mais tardias, em que os tratamentos em geral so bastante questionados, a oxigenioterapia hiperbrica poderia ter uma utilidade relevante. O tratamento com o Amidotrizoate (Hypaque) descrito por Morimitsu, Ushisako (1988), talvez pela falta de uma teoria fisiopatolgica convincente que justifique a sua utilizao, no encontra relatos mais recentes na literatura mdica mundial de seu emprego no tratamento da surdez sbita. A utilizao da Ginkgo biloba (Hoffmann, 1994) e da Pentoxifilina (Leunig, 1995) foram propostas mais recentemente no tratamento da surdez sbita. Seu emprego em protocolos de tratamento, em associaes com outras terapias, parece ser o caminho mais adequado para estas drogas. A mais recente novidade no tratamento da surdez sbita a chamada terapia H.E.L.P.. Seu mecanismo de ao torna lgica e interessante a sua utilizao. Talvez seu emprego para casos selecionados, como por exemplo, em pacientes hipercolesterolenmicos possa ser o maior trunfo desta terapia. COMENTRIOS FINAIS A surdez sbita est bem definida e conceituada como uma surdez sensorioneural de instalao abrupta com etiologia no definida. Seu diagnstico apesar de parecer fcil, deve ser cuidadosamente investigado. Uma srie de afeces, com etiologias bem especficas, podem desencadear um quadro de perda sbita de audio. Ao simularem um quadro de surdez idioptica, mascaram o diagnstico preciso e, retardam, desta forma, o tratamento adequado. O exemplo clssico desta situao o schwannoma do vestibular, que desencadeia, em cerca de 12% a 22% dos pacientes com o tumor, uma perda sbita de audio. A ressonncia magntica, ou mesmo a angio ressonncia se impem como exames cada vez mais indispensveis, na pesquisa do diagnstico diferencial de um paciente acometido pela surdez sbita. inegvel a preocupao e insegurana que o mdico otorrinolaringologista sente ao se deparar com um caso de surdez sbita de diagnstico inicial. A gravidade da situao e a freqente irreversibilidade da surdez, por si s, j justificam a insegurana do mdico e do paciente. Por se tratar de uma afeco de baixa incidncia, poucos so os especialistas que tm uma vivncia maior com o manuseio e tratamento de um paciente com surdez sbita. A incerteza da etiopatogenia e as inmeras opes de tratamento disponveis finalizam uma situao com difceis tomadas de decises. Na maioria das vezes, um tratamento ambulatorial com corticides e vasodilatadores prescrito, por ser de fcil aplicao e baixo custo. Perde-se, portanto, a oportunidade de individualizar cada caso com suas provveis

situaes e comemorativos especficos, que poderiam levar a tratamentos diferenciados e mais voltados a suas mais provveis etiopatogenias. REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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