Equilbrio Corporal e Risco para Quedas em Pacientes com Doena de Huntington

Flavia de Carvalho Antunes Vieira Ribeiro Ruth Losada de Menezes (Orientadora)

Resumo

Objetivo: Avaliar o equilbrio corporal e o risco para quedas em pacientes com a doena de Huntington. Mtodos: Nove pacientes portadores da doena de Huntington com idade entre 32 e 64 anos mdia 48,44 que deambulavam mesmo que com auxlio e eram capazes de compreender comandos verbais, foram avaliados atravs da Escala de Berg. Um questionrio foi utilizado para coleta de dados sciodemogrficos e aspectos clnicos da doena. Para correlao do risco de quedas com o nvel de dependncia foi aplicado o ndice de Barthel. Resultados: Houve predominncia para mais de 10 anos de diagnstico com percentual de 44,4% da amostra utilizada para a pesquisa. Dentre a apresentao dos sinais e sintomas a maioria dos pacientes se encontra entre 6 e 10 anos, (57,1%). A maioria dos pacientes do grupo se encontrava na fase intermediria (71,4%). Nos ltimos 6 meses, 66, 7% relataram quedas. Aps aplicao da Escala de Berg, mostram que a pontuao mnima foi de 5 e mxima de 56 (34,33 +/20,273) com risco de quedas de 100% para 44,4% dos pacientes. 80% dos pacientes que apresentam mais de 5 anos de manifestao destes, tem 100% de risco para quedas. Entre os pacientes que apresentam os sinais e sintomas a menos de 5 anos, nenhum deles se enquadra neste grupo de risco. Concluso: Houve relato de quedas nos ltimos 6 meses pela maioria dos pacientes embora o equilbrio corporal estivesse comprometido em 44,4 da amostra. No houve significncia estatstica para relao do grau de dependncia e risco para quedas e nem com o tempo de apresentao dos sinais e sintomas. Palavras-Chave: Huntington. Equilbrio Corporal. Quedas.

Introduo

Foi reconhecida clinicamente pela primeira vez por Waters em 1842 e aceita como entidade clnica graas descrio ampla e interpretao do modo de transmisso por George Huntington em 1872 (ROWLAND, 1997), mdico de rea rural em Long Island, Nova York, que junto com seu pai, tambm mdico, observou a doena em vrias geraes de algumas famlias (GAZZANIGA, 2002). considerada uma doena neurodegenerativa com padro de herana autossmica dominante. (EKMAN, 2004, OKAMOTO et.al., 1998, TUMAS et.al., 2004). A identificao e caracterizao do gene da DH prximo a extremidade do brao curto do cromossomo 4 (gene localizado na 4p16.31) demonstrou que o gene anormal contm cpias extras de repeties do trinucletide CAG (ciosina-adenina-guanina) (ROWLAND, 1997, TUMAS et.al., 2004, RUOCCO et.al., 2006 ). Indivduos normais tm 11 a 34 repeties; aqueles portadores de DH tm 37 a 86 repeties (ROWLAND, 1997). Ocorre um desgaste macroscpico da cabea do ncleo caudado e do putmen, bilateralmente geralmente acompanhada de atrofia giral moderada nas regies frontal e temporal (ADAMS et.al., 1993).Esse processo gera apoptose neuronal, podendo levar a uma reduo de cerca de 30% do peso total do crebro e de 20 a 30% da rea cortical (RUOCCO et.al., 2006, PAIVA, 2006, GREENBERG et.al., 1996). Tem seu incio tipicamente na idade adulta, geralmente entre 30 e 50 anos, onde o processo de degenerao ocorre em muitas reas do encfalo, de maneira mais proeminente no estriado e no crtex cerebral (ROWLAND 1997). Porm, pode ocorrer uma variabilidade tanto na idade em que os primeiros sintomas aparecem, bem como nas manifestaes clnicas. (PAIVA, 2006, RUOCCO et.al., 2005). Huntington juvenil uma forma rara e as manifestaes clnicas so mais graves (PAIVA, 2006). Normalmente, maiores expanses do trinucleotdeo Citosina-Adenina-Guanina (CAG) esto associados com incio mais precoce. (RUOCCO et.al., 2005, LAKS et.al., 2004). O quadro clnico progressivamente complexo inclui perda progressiva do controle motor, com problemas na marcha, distrbios posturais e oculomotor, mudanas no tnus muscular e bradicinesia, aparecimento de movimentos involuntrios do tipo coria, incapacidade cognitiva evidente evoluindo para demncia, desordens afetivas e alteraes psiquiatras como depresso, irritabilidade, sintomas obsessivos,

agressividade, mudana de comportamento e humor, apresentando tambm sintomas como afasia, apraxia e agnosia (OKAMOTO et.al., 1998, ROWLAND, 1997, FABIANI et.al., 1999). Os sintomas iniciais podem se manifestar em qualquer uma destas reas (PAIVA, 2006, TUMAS et.al., 2004). Incontinncia urinria e de esfncteres anal so comuns na etapa terminal da DH. Disfuno autnoma incluindo hiperidrose, labilidade de presso arterial so outros sinais e sintomas da doena. Podem ocorrer ainda convulses em 3% dos pacientes adultos DH (LAKS et.al., 2004). A DH dividida em trs estgios: inicial, onde as manifestaes incluem mudanas sutis na coordenao, nos movimentos involuntrios, e depresso e outros sintomas emocionais. Uma etapa intermediria, que inclui movimentos involuntrios mais pronunciados. A fala e a deglutio comeam a ser afetadas. As habilidades de pensamento e raciocnio lgico tambm iro diminuir gradualmente. E uma etapa avanada, nesse estgio os portadores podem ter coria grave, que, frequentemente, tornam-se rgidas e se tornarem totalmente dependentes. Embora as habilidades cognitivas sejam intensamente prejudicadas, em geral a pessoa ainda est consciente do seu meio ambiente e continua capaz de compreender a linguagem. (SILVA, 1998, RUOCCO, 2006 ). O declnio cognitivo e a demncia esto fortemente associados com declnio da funcionalidade e incapacidade, apresentam maiores riscos de perda da independncia e reduo da qualidade de vida (OLIVEIRA et.al., 2007). A ocorrncia de um conflito na integrao das informaes sensoriais que auxiliam o controle postural, pode gerar uma disfuno do equilbrio corporal, principalmente nos idosos e adultos (RESENDE et.al, 2003). Este estudo tem como objetivo avaliar o equilbrio corporal e o risco para quedas em pacientes com a doena de Huntington.

Material e Mtodos

Trata-se de um estudo transversal com uma abordagem quantitativa realizado entre Maio de 2008 a Maio de 2009 junto a pacientes portadores da doena de Huntington (DH), cadastrados na organizao Unio dos Parentes e Amigos dos Doentes de Huntington (UPADH). Localizada na cidade de Braslia, Distrito Federal, conta atualmente com 400 scios dentre eles 80 pacientes portadores da DH. O projeto foi apreciado e aprovado pelo Comit de tica em Pesquisa da Secretaria de Estado de Sade do Distrito Federal CEP SES/DF. Os pacientes foram esclarecidos sobre a natureza da pesquisa, seus objetivos e procedimentos e consultados quanto ao aceite em participar do estudo. Aps esclarecimento, assinaram o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (anexo 1) concordando em participar do estudo. Para a coleta de dados foi aplicado um formulrio que contm dados sciodemogrficos (anexo 2), aspectos clnicos da doena de Huntington e relato de quedas nos ltimos seis meses O equilbrio corporal foi avaliado atravs da Escala de Equilbrio de Berg (HERDMAN; WHITNEY, 2002) (anexo 3). Este instrumento utilizado para avaliar o equilbrio e o risco de quedas e leva em conta o efeito do ambiente na funo (GILL, 2001). Esta escala avalia atravs de 14 testes a habilidade do indivduo de sentar, ficar de p, alcanar, girar em volta de si mesmo, olhar por cima de seus ombros, ficar sobre apoio unipodal e transpor degraus. A pontuao total de 56 e ndice igual ou menor a 36 est associado a 100% de risco de quedas (BERG et. al., 1992; BERG et. al, 1999). Mostra excelente confiabilidade (0.96) e de moderada para boa correlao com outros instrumentos de avaliao funcional do equilbrio (BERG, 1989). Para fazer a relao do grau de dependncia com o risco para quedas, foi aplicado o ndice de Barthel (anexo 4). Este instrumento compreende dez itens de mobilidade que constituem as atividades bsicas da vida diria ABVD: vestir-se,

banhar-se, alimentar-se, fazer a higiene pessoal, levantar-se da cama e sentar-se numa cadeira, controlar bexiga e intestino, utilizar o banheiro, caminhar e subir escadas. Os itens que constituem o ndice so adaptados em forma de questes para serem autorespondidas. Os pontos de corte definidos para este ndice sero: de 0 a 15 pontos dependncia total; de 20 a 35 pontos dependncia grave; de 40 a 55 pontos dependncia moderada; de 60 a 95 pontos dependncia leve e 100 pontos independente. O ndice de Barthel tem demonstrado forte confiabilidade interexaminadores (0,95) e confiabilidade teste-reteste (0,89), bem como fortes correlaes (0,74 a 0,80) com outras medidas de incapacidade fsica (OSULLIVAN; SCHMITZ, 2004). Participaram deste estudo os indivduos que atenderam aos seguintes critrios de incluso: - ser associado da UPADH, - ambos os sexos; - qualquer idade; - ter o diagnstico clnico da doena; pacientes que deambulassem mesmo com auxlio de dispositivos e - aceitaram/assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido. No caso da participao de crianas, os pais ou responsveis deveriam assinar o termo de consentimento livre e esclarecido. Foram excludos os sujeitos: - que no concordaram em participar da pesquisa, aqueles que apresentaram dficit cognitivo que os impossibilitam de responder aos instrumentos de coleta de dados e a compreenso de ordens verbais, pacientes que no deambulavam, que apresentavam outras doenas associadas e - indivduos pertencentes a grupos vulnerveis (ndios, presidirios, militares e pessoas com necessidades especiais). A anlise estatstica foi realizada utilizando o teste no paramtrico Mann Whitney. A significncia estatstica foi equivalente p<0,05.

Resultados

Caractersticas scio-demogrficas Dos 80 pacientes associados UPADH, 13 aceitaram participar da pesquisa e destes, 4 no se enquadravam nos critrios de incluso, por se encontrarem impossibilitados de deambular e no apresentarem condies de responder aos comandos verbais. A amostra do estudo apresentou idade variando de 32 a 64 anos (48,44 +/9,619). A tabela 01 ilustra outras caractersticas scio-demogrficas dos participantes.
TABELA 01 Caractersticas scio-demogrficas da amostra.

Varivel Sexo Feminino Masculino Estado civil Solteira Casada Divorciada Vivo Reside com Filhos Conjug e filhos Outros Escolaridade Ensino mdio (mais que 7 anos) Graduao (mais que 7 anos) Aspectos clnicos

n 4 5 01 04 03 01 03 04 02 04 05

% 44,4 55,6 11,1 44,4 33,3 11,1 33,3 44,4 22,2 44,4 55,6

Houve predominncia para mais de 10 anos de diagnstico com percentual de 44,4% da amostra utilizada para a pesquisa. Dentre a apresentao dos sinais e sintomas a maioria dos pacientes se encontra entre 6 e 10 anos, (57,1%). importante ressaltar que dois dos participantes do estudo, apesar de terem mais de 10 anos de diagnstico ainda no apresentam nenhum sinal e sintoma manifestado, no se

enquadrando tambm em nenhuma das fases da doena, onde a maioria dos pacientes do grupo se encontra na fase intermediria (71,4%). Nos ltimos 6 meses, 66, 7% relataram quedas. A tabela 02 mostra os dados relacionados aos aspectos clnicos da amostra.
TABELA 02 Aspectos clnicos da amostra.

Varivel Tempo de diagnstico Menos de 1 anos Entre 1 e 5 anos Entre 6 e 10 anos H mais de 10 anos Tempo de apresentao dos sinais e sintomas* Entre 1 e 5 anos Entre 6 e 10 anos H mais de 10 anos Quadro clnico atual* Fase inicial Fase Intermediria Quedas nos ltimos 6 meses Sim No

n 01 01 03 04 02 04 01 02 05 06 03

% 11,1 11,1 33,3 44,4 28,6 57,1 14,3 28,6 71,4 66,7 33,3

* Dois pacientes no se enquadram nesses dados por no apresentarem os sinais e sintomas da doena.

Avaliao do equilbrio e risco para quedas Os resultados encontrados aps aplicao da Escala de Berg, mostram que a pontuao mnima foi de 5 e mxima de 56 (34,33 +/- 20,273). A partir disto a relao do risco de quedas para este grupo por meio da Escala de Berg de 100% para 44,4% dos pacientes, apesar da presena de quedas ter sido relatada por 66,7% dos pacientes nos ltimos 6 meses. O risco para quedas apresenta ntima relao com o tempo de apresentao dos sinais e sintomas como nos mostra a figura 01. 80% dos pacientes que apresentam mais de 5 anos de manifestao destes, tem 100% de risco para quedas. Entre os pacientes que apresentam os sinais e sintomas a menos de 5 anos, nenhum deles se enquadra neste grupo de risco (p = 0,074).

Representao grfica em percentual do risco de quedas em relao a apresentao de sinais e sintomas

120 100 Percentual 80 60 40 20 0 Sim Risco de queda No Sinais e sintomas at 5 anos Sinais e sintomas acima de 5 anos

Figura 01 Quedas em relao ao tempo de apresentao dos sinais e sintomas

Fazendo uma correlao entre o nvel de dependncia, avaliado pelo ndice de Barthel, com o risco para quedas, foi possvel perceber que quanto mais independente o paciente, maior o risco para quedas (p = 0, 053) como nos mostra a figura 02.

Representao grfica em percentual do ndice de Barthel em relao ao risco de queda

80 Percentual 60 40 20 0 Dependncia grave Dependncia moderada Dependncia leve Independente Risco de queda Sem risco de queda

ndice de Barthel

Figura 02 Relao entre risco de quedas e grau de dependncia dos pacientes.

Discusso

Diversos fatores afetam a predisposio individual para o risco de quedas, tais como a deficincia cognitiva e a presena de doenas crnicas, incapacidades funcionais e dficits auditivos e visuais, alm do comprometimento do equilbrio corporal. Aproximadamente 30% das pessoas com 65 anos ou mais caem pelo menos uma vez por ano e, dos que caem, dois teros sofrem uma nova queda no ano seguinte. As quedas so a causa mais comum de morte relacionada leso em pessoas acima de 75 anos. Outras conseqncias das quedas incluem hipoatividade, deteriorao funcional, isolamento social, depresso, reduo da qualidade de vida, institucionalizao e morte (REBELATTO, 2007). As alteraes e os dficits causados pelo declnio cognitivo levam ao declnio funcional, com diminuio e/ou perdas das habilidades para o desenvolvimento das atividades cotidianas, interferindo de forma significativa na realizao das denominadas atividades de vida diria (AVD) (OLIVEIRA et.al., 2007). A ocorrncia de um conflito na integrao das informaes sensoriais que auxiliam o controle postural, pode gerar uma disfuno do equilbrio corporal, principalmente nos idosos e adultos (RESENDE et.al, 2003). No incio do processo demencial o indivduo apresenta declnio de memria, podendo parecer confuso, desorientado e com dficit de ateno. Pode, tambm, apresentar desorientao de tempo e de espao, chegando a perder-se em locais j conhecidos. Com a progresso do quadro pode surgir apraxia (incapacidade de realizar ato motor complexo, apesar de capacidade motora intacta) comprometendo o autocuidado e transformando as tarefas cotidianas simples em situaes desafiadoras. O declnio cognitivo e a demncia esto fortemente associados com declnio da funcionalidade e incapacidade apresentam maior risco de perda da independncia e reduo da qualidade de vida (OLIVEIRA et.al., 2007). Embora no se tenha encontrado trabalhos que busquem a avaliao do equilbrio corporal em pacientes com a doena de Huntington para efeito de comparao

de resultados, possvel perceber que o declnio cognitivo que leve ao declnio da funcionalidade, muito presente na fase intermediria da doena um dos fatores que contribua para necessidade de cuidado constante com menores momentos de total independncia como relata Oliveira et.al.(2007) em seu trabalho. Este fator pode justificar a relao do grau de dependncia com o risco de quedas encontradas na amostra da pesquisa onde quanto mais dependentes, menor foi o nmero de quedas relatadas. O cuidado dispensado ao idoso dementado especial e diferenciado, com maior sobrecarga do cuidador. Pode ser que a ajuda oferecida a esses idosos seja maior do que para os sem declnio, uma vez que sua dependncia , de forma geral. Segundo Rebellato et. al. (2007) relata em seu trabalho, o comprometimento do equilbrio corporal tido como um dos principais determinantes de quedas. Os resultados desta pesquisa apontam pela Escala de Berg que 44,4% dos participantes apresentavam comprometimento do equilbrio, que sugeria 100% de risco para quedas. Todos os participantes que apresentavam os sinais e sintomas da doena tm filhos e so ou j foram casados. Paiva (2006) ao analisar o perfil psicossocial do usurio do teste preditivo para a doena de Huntington e as ataxias espinocerebelares pode verificar que os indivduos que realizaram o Teste Preditivo (TP) e que j tinham filhos (62%) referiram importncia do mesmo por hoje j ser possvel saber com certeza o risco de transmisso para a prole podendo procurar uma outra forma de exercer a paternidade ou maternidade caso seja portador da doena que acomete a famlia. Para muito dos usurios que no tem filhos, o objetivo de fazer o teste justamente decidir sobre ter ou no filhos e com isso planejar a maneira de como realizar esse desejo. Para os usurios do TP outro fator importante para obter esse resultado poder informar os filhos sobre a doena e o risco de cada um. Esse dado tambm foi referido por todos os usurios (com ou sem filhos) que acreditam que esta informao essencial para os projetos futuros dos filhos. Embora este no tenha sido um objetivo desta pesquisa importante ressaltar que dos participantes da amostra, dois j tinham o diagnstico h mais de 10 anos e ainda no apresentavam sinais ou sintomas que justificassem o teste para diagnstico de alguma alterao que estivesse gerando sinais ou sintomas desconhecidos.

Concluso

A partir dos dados obtidos pela pesquisa possvel concluir que houve relato de quedas nos ltimos 6 meses pela maioria dos pacientes embora o equilbrio corporal estivesse comprometido em 44,4 da amostra. No houve significncia estatstica para relao do grau de dependncia e risco para quedas e nem com o tempo de apresentao dos sinais e sintomas Deve-se levar em conta que o nmero de participantes da pesquisa no pode ser considerado prximo do ideal, isso pela dificuldade de acesso a muitos deles e pelo fato de alguns no se enquadrarem ao perfil necessrio para coleta dos dados. Sugere-se que novos trabalhos sejam desenvolvidos principalmente em mbito nacional com o intuito de ampliar as pesquisas no meio cientfico, onde so escassos os estudos a respeito da doena de Huntington, proporcionando conhecimento mais especfico sobre a mesma.

Referncias Bibliogrficas

ADAMS, Raymond D. VICTOR, Maurice. Neurologia. 5 edio. Rio de Janeiro: McGraw Hill, 1993. 690-692 p. BERG, K.O. et al. Clinical and laboratory measures of postural balance in an elderly population. Arch Phys Med Rehabil, v. 73, p. 1073-80, 1999. BERG, K.O. et al. Measuring balance in the elderly: validation of an instrument. Can J Public Health, v. 83, Suppl 2, S7-S11, 1992. BERG, K.O. Measuring balance in the elderly: preliminary development of an instrument. Phys Canad, v. 41, p. 304-8, 1989. CERVO, Amado L., BERVIAN, Pedro A., DA SILVA, Roberto. Metodologia Cientfica. 6. ed. So Paulo: Pearson Prentice Hall, 2007. 162 p. EKMAN, Laurie Lundy. Neurocincia Fundamentos para a Reabilitao. 2 edio. So Paulo: Elsevier, 2004. 210 p.

FABIANI, GIORGIO et al . Aspectos clnicos e teraputicos em 135 pacientes com distonia: experincia do Setor de Distrbios do Movimento do Hospital de Clnicas da Universidade Federal do Paran. Arq. Neuro-Psiquiatr. , So Paulo, v. 57, n. 3A, 1999 . Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004282X1999000400012&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 04 Jun 2008. GAZZANIGA, Michael S.et.al. Neurocincia Cognitiva: A biologia da mente. 2 edio. So Paulo: Artmed, 2002. 102 p. GILL, J. et. al. Trunk Sway Measures of Postural Stability During Clinical Balance Tests: Effects of Age. J Gerontol, v. 56A, n. 7, p. M438-M447, 2001.

GREENBERG, David A.et.al. Neurologia Clinica. 2 edio. Porto Alegre: Artes Mdicas Sul Ltda, 1996. 240 p. HERDMAN, S.J.; WHITNEY, S.L. Tratamento da hipofuno vestibular. In: HERDMAN, S.J. Reabilitao Vestibular. So Paulo: Manole, . p. 381-419, 2002. LAKS, Jerson et al . Functional and motor response to low dose olanzapine in huntington's disease: case report. Arq. Neuro-Psiquiatr. , So Paulo, v. 62, n. 4, 2004 . Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004282X2004000600030&lng=en&nrm=iso>. Acesso em: 06 Junho 2008. OKAMOTO, I.H., BERTOLUCCI, P.H.F. Exame Neuropsicolgico no Diagnstico das Demncias Primrias Rev. Neurocincias, So Paulo, vol. 6, nmero 3, Set./Dez. 1998, 119-125 p. Disponvel em: http://www.hsp.epm.br/dneuro/neurociencias/Neurociencias%2006-3.pdf#page=19. Acesso em : 04 de Jun. 2008. OLIVEIRA, Simone de Freitas Duarte et al . Demanda referida e auxlio recebido por idosos com declnio cognitivo no municpio de So Paulo. Saude soc. , So Paulo, v. 16, n. 1, 2007 . Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S010412902007000100008&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 04 Jun 2008. PAIVA, Rejane S. R. O perfil psicossocial do usurio do teste preditivo para a doena de Huntington e as Ataxias Espinocerebelares Tese de Doutorado; Faculdade de Cincias Mdicas da Universidade Estadual de Campinas; 2006. (Orientadora Prf. Dr. Iscia Lopes Centes) REBELATTO, JR; CASTRO, AP. Efeito do programa de revitalizao de adultos sobre a ocorrncia de quedas dos participantes. Rev. bras. fisioter. , So Carlos, v. 11, n. 5, 2007 . Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S141335552007000500009&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 03 Jun 2008. RESENDE, Carolina R. et al . Reabilitao vestibular em pacientes idosos portadores de vertigem posicional paroxstica benigna. Rev. Bras. Otorrinolaringol. , So Paulo, v. 69, n. 4, 2003 . Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S003472992003000400015&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 04 Jun 2008. ROWLAND, Lewis P. Tratado de neurologia. 9 edio. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan S. A., 1997. 549-525 p.

RUOCCO, Helosa H. et al .Apresentao clnica da forma juvenil da doena de Huntington. Arq. Neuro-Psiquiatr., So Paulo,v. 64, n.1, 2006. Disponvel em:<http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S000482X2006000100002&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 04 Jun 2008. RUOCCO, H.H. et al . Striatal and extrastriatal atrophy in Huntington's disease and its relationship with length of the CAG repeat. Braz J Med Biol Res , Ribeiro Preto, v. 39, n. 8, 2006 . Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100879X2006000800016&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 04 Jun 2008. SILVA, Maria Tereza et.al. Aspectos clnicos e neuroradiolgicos da doena de Huntington forma juvenil. Revista Pediatria, So Paulo, vol. 20, Jan. 1998. 137-141 p. http://www.pediatriasaopaulo.usp.br/upload/html/366/body/10.htm. Acesso em : 09/06/2008 SULLIVAN, Schmitz TJ; Fisioterapia: avaliao e tratamento. 4 ed. So Paulo: Manole; 2004. TUMAS, Vitor et al . Consistncia interna da verso brasileira da escala unificada para avaliao da doena da Huntington. Arq. Neuro-Psiquiatr. , So Paulo, v. 62, n. 4, 2004 . Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004282X2004000600009&lng=pt&nrm=iso>. Acesso em: 04 Jun 2008. doi: 10.1590/S0004-282X2004000600009