PROCEDIMENTO OPERACIONAL PADRÃO

Número: Data da validação: Data da Revisão:

P10 Abril/2020

DOENÇA FALCIFORME

Introdução:

A doença falciforme (DF) é uma doença autossômica recessiva. Constitui um grupo de

hemoglobinopatias e a presença da hemoglobina S pode ou não estar associada a outra hemoglobina
variante. O tipo mais comum é a forma em homozigose (hemoglobina SS) conhecida como anemia
falciforme.
Hemólise crônica e crises vaso oclusivas são características dessa doença, sendo mais graves
nos pacientes com doença falciforme em homozigose para o gene HbS (hemoglobina SS).
As manifestações são mais leves nos pacientes com hemoglobinopatia SC.
Os pacientes com traço falciforme apresentam genótipo heterozigoto e não apresentam
crises vaso oclusivas, exceto se submetidos a situações de hipóxia extrema.
A crise vaso oclusivo dolorosa é um marcador da doença sendo a principal causa de
morbidade em todos os portadores de DF.
Vaso oclusão causa crises recorrentes de dor e grave comprometimento de órgãos e sistemas
que levam a sequelas crônicas e morte precoce.

Classificação:

– Síndromes falciformes:
• Anemia falciforme Hb SS – homozigose
• Hemoglobinopatia SC Hb SC – heterozigose para S e para C
• HbS – beta talassemia – Heterozigose para HbS e β talassemia
• Traço falciforme (heterozigose para a HbS) não está incluída nas síndromes falciformes

Elaborado por: Revisado por: Aprovado por: Validado por:

Dra Ana Cristina X. Neves _______________ Dr Paulo Pepulim Bastos Dr Sergio Henrique Antonio
Onco hematologista pediátrica Diretor DUUPA Secretário Municipal de Saúde
SMS
 PROCEDIMENTO OPERACIONAL PADRÃO

Número: Data da validação: Data da Revisão:

P10 Abril/2020

Prevalência:

• O Brasil tem a anemia falciforme como problema de saúde pública pela alta prevalência e
elevada morbimortalidade:
• Frequência na população geral: de 2 a 6%;
• Traço falciforme (heterozigose simples): 4% da população brasileira;
• Doença homozigótica (SS – anemia falciforme) ou condição de heterozigotos compostos
(SC, SE, SD; S/beta talassemia – doença falciforme): 25.000 a 50.000 pessoas.
• Nascem aproximadamente 3 mil crianças portadoras de doença falciforme (1:1000 recém-
nascidos vivos);
• 78,6% dos óbitos devidos à doença falciforme ocorreram até os 29 anos de idade, e 37,5%
concentraram – se nos menores de nove anos. A elevada letalidade, que abrange
especialmente jovens, reflete a gravidade da doença.

Fisiopatologia:

• A falcização das hemácias é dependente da polimerização da hemoglobina anormal

desoxigenada. A falcização das hemácias e o consequente processo de inflamação endotelial
gerado estão implicadas na origem da maioria das manifestações clínicas das doenças
falciformes.
• Existem diversos fatores hereditários e adquiridos envolvidos na severidade da falcização:
– Quantidade de diferentes tipos de hemoglobina na hemácia,
– A concentração de íons hidrogênio e de 2,3 difosfoglicerato (2,3-DPG).

Fatores moduladores de falcização:

• Concentração de HbS: Paciente com traço falciforme é assintomático (até 50% de HbS).
• Concentração de outras Hemoglobinopatias: Hb fetal e A2 diminuem a falcização. HbC e
HbD polimerizam com HbS, mas com menos repercussão clínica.
• Desoxigenação: É o mais importante determinante da falcização. Diminuem oferta de O2:
– Ht < 30 a 35%,
– infecção,
– insuficiência cardíaca,
Elaborado por: Revisado por: Aprovado por: Validado por:

Dra Ana Cristina X. Neves _______________ Dr Paulo Pepulim Bastos Dr Sergio Henrique Antonio
Onco hematologista pediátrica Diretor DUUPA Secretário Municipal de Saúde
SMS
 PROCEDIMENTO OPERACIONAL PADRÃO

Número: Data da validação: Data da Revisão:

P10 Abril/2020

– ventilação artificial,
– anestesia geral.
• Estase vascular: Viscosidade é dez vezes maior com HbS desoxigenada: impacto na estase
vascular de sinusoides esplênicos.
• Temperatura: Baixas temperaturas retardam polimerização, mas causam vasoconstrição:
influência clínica limitada.
• Acidose: Baixo pH diminui afinidade do O2 aumentando desoxigenação e polimerização.
• Concentração de hemoglobina corpuscular (HCM): Hiperosmolaridade aumenta a
desidratação celular e polimerização.
• Infecções: Associada à desidratação, hipóxia, desoxigenação, estase vascular e aumento dos
efeitos inflamatórios e pró-coagulantes endoteliais.

Classificação Manchester:
– Vermelho:
Obstrução de vias aéreas/Dispneia
Choque
Hipoglicemia
Convulsão
Criança não reativa

– Amarelo:
Sinais de dor intensa ou moderada
Sinais de meningismo
Erupção cutânea fixa /Púrpura
Febre ou Hipotermia
Sinais de desidratação
Priapismo

– Verde:
Sinais de dor leve recente
Febril
Comportamento atípico
Evento recente
Elaborado por: Revisado por: Aprovado por: Validado por:

Dra Ana Cristina X. Neves _______________ Dr Paulo Pepulim Bastos Dr Sergio Henrique Antonio
Onco hematologista pediátrica Diretor DUUPA Secretário Municipal de Saúde
SMS
 PROCEDIMENTO OPERACIONAL PADRÃO

Número: Data da validação: Data da Revisão:

P10 Abril/2020

Crise Álgica:

• Principal manifestação clínica e causa de internação

• Podem ser desencadeadas por: Mudanças abruptas de temperatura (Frio), trauma,
desidratação, hipóxia, infecção, febre, menstruação, consumo de álcool, estresse físico ou
emocional.

– Síndromes dolorosas agudas: Dor torácica aguda, colecistite, síndrome mão – pé, crises álgicas,
priapismo, sequestro esplênico

– Síndromes dolorosas crônicas: Artrite, artropatia, necrose asséptica avascular, úlceras nos
membros, colapso do corpo vertebral e neuropatias

• 50% dos casos apresenta: edema e aumento da sensibilidade, febre, taquipneia, hipertensão,
náuseas, vômitos. A dor pode durar poucas horas até duas semanas. Ossos e articulações são
os principais locais afetados,
• No caso de dor abdominal, o exame físico deve ser minucioso e seriado para diagnóstico
diferencial. A crise vaso oclusiva não deve causar peritonismo e a dor em hipocôndrio
direito com surgimento ou piora de icterícia pode se relacionar a infarto hepático, colecistite
ou hepatite. Colecistopatia calculosa acomete até 70% dos doentes.
• O infarto renal pode causar hematúria e insuficiência renal obstrutiva por coágulo.

Tratamento da crise álgica:

• MEPERIDINA NÃO deve ser usada

• Hemotransfusão somente se tiver anemia associada
• Controle da dor está associado a menor mortalidade
• NÃO ASSOCIAR OPIÓIDES ENTRE SI!!
• Identificar a intensidade da dor, acreditar sempre na mãe.

Elaborado por: Revisado por: Aprovado por: Validado por:

Dra Ana Cristina X. Neves _______________ Dr Paulo Pepulim Bastos Dr Sergio Henrique Antonio
Onco hematologista pediátrica Diretor DUUPA Secretário Municipal de Saúde
SMS
 PROCEDIMENTO OPERACIONAL PADRÃO

Número: Data da validação: Data da Revisão:

P10 Abril/2020

1. Dipirona (1ml/500 mg): 25 mg/kg/dose (máx. 1 g) de 4 a 6 h – na prática: 1gt/kg/dose, via oral

OU 25 a 50 mg/kg/dose a cada 4 ou 6 h – na prática: Peso /2, endovenoso.

2. Paracetamol (1ml /200 mg): 10 a 20 mg/kg/dose de 4 a 6 h – na prática 1gt/kg/dose, via oral.

3. Ibuprofeno (1ml/100 mg): 1gt/kg/dose de 4 a 6 h, via oral OU Cetoprofeno (20 mg/ml): 1gt /kg
/dose de 6/6 h, via oral.

4. Codeína (3 mg/ml): 1 mg/kg/dose de 4 a 6 h – na prática: Peso /3 a cada dose, via oral OU 2

mg/kg/dose, via retal.

5. Tramadol (1ml /100 mg): 4 mg/kg/dose a cada 6 h, na prática: 10 kg = 8gts; 20 kg =16gts; 30 kg

= 24gts, via oral OU 4 mg/kg/dose (1amp/100 mg) a cada 6 h, endovenoso, lento, diluído, podendo
ou não associar Dramin B6 DL, para diminuir náuseas.

6. Morfina (26gts/10 mg): 0,1 a 0,3 mg/kg/dose a cada 4 h, na prática: 10 kg = 5gts; 20 kg = 10gts;
30 kg = 15gts, via oral OU 0,1 a 0,3 mg/kg/dose (1amp/10 mg) a cada 4 h, endovenoso ou
subcutâneo.

Sequência de atendimento:

– Anamnese: Dor: início, duração, intensidade, frequência, fatores desencadeantes, data da última
crise, hospitalização prévia, uso de medicação em casa.

– Exame físico: Avaliar PA, FC, FR, Tax, Sat O2, icterícia, edema e mobilidade articular.

– Exames laboratoriais: Solicitar hemograma + reticulócitos, função renal, íons, Rx Tórax.

– Corrigir a desidratação e após prescrever soro de manutenção.

Elaborado por: Revisado por: Aprovado por: Validado por:

Dra Ana Cristina X. Neves _______________ Dr Paulo Pepulim Bastos Dr Sergio Henrique Antonio
Onco hematologista pediátrica Diretor DUUPA Secretário Municipal de Saúde
SMS
 PROCEDIMENTO OPERACIONAL PADRÃO

Número: Data da validação: Data da Revisão:

P10 Abril/2020

Dor leve a moderada:

– Prescrever VO: Dipirona OU Paracetamol OU AINE + Codeína OU Tramadol
– Alta após.

Dor moderada a intensa:

– Prescrever parenteral: AINE + Tramadol + Dipirona
– Reavaliar alta com medicação VO.

Dor intensa:
– Prescrever parenteral: Morfina + AINE + Dipirona
– Internação.

Infecções:
Infecções são comuns nos pacientes com anemia falciforme.
Os pacientes são susceptíveis a infecções por organismos encapsulados: Streptococcus
pneumoniae e H. influenzae tipo B pela ausência da função normal do baço.
A imunização para esses germes mudou o panorama etiológico, com aumento de infecções
por bactérias atípicas, mas a principal causa de óbito em crianças ainda é sepse por Streptococcus
pneumoniae.

Sequência de atendimento:
– Anamnese: Idade, tipo de hemoglobinopatia, situação vacinal, uso profilático de penicilina,
sintomas associados (dor, piora estado geral).

– Exame físico: Palidez, icterícia, visceromegalia, revisão dos sistemas, estado hemodinâmico.

– Exames laboratoriais: Solicitar hemograma, PCR, hemoculturas, RxTórax PA, perfil, Urina
(rotina e urocultura).

– INTERNAR TODOS: Menores de 3 anos, suspeita de meningite, sinais de alarme, paciente

gravemente enfermo, foco não definido, pneumonia.

Elaborado por: Revisado por: Aprovado por: Validado por:

Dra Ana Cristina X. Neves _______________ Dr Paulo Pepulim Bastos Dr Sergio Henrique Antonio
Onco hematologista pediátrica Diretor DUUPA Secretário Municipal de Saúde
SMS
 PROCEDIMENTO OPERACIONAL PADRÃO

Número: Data da validação: Data da Revisão:

P10 Abril/2020

• Foco não definido: Criança estável → Amoxacilina VO e reavaliar em 48 h.

Criança instável → Ceftriaxona IV 12/12 h + internação.
• Pneumonia e Síndrome torácica Aguda: Claritromicina + Amoxacilina/clavulanato OU
Claritromicina + Cefepime.
• Osteomielite: Clindamicina + Ciprofloxacina.
• Meningite bacteriana: Ceftriaxona IV 12/12 h.

Síndrome Torácica Aguda:

• Fisiopatologia: Vasoclusão da microvasculatura pulmonar por êmbolos de medula óssea e

de gorduras liberados por isquemia e necrose.
• Maior mortalidade, INTERNAÇÃO SEMPRE.
• Causas: Eventos embólicos (embolia gordurosa e de medula óssea), infecção, infarto
pulmonar e causa desconhecida.
• Quadro clínico: a STA pode se apresentar como quadro agudo e grave ou ocorrer em 48 a
72 horas após crise álgica. Manifestações neurológicas são frequentes e recorrência pode
levar à hipertensão pulmonar.
• infiltrado novo no RX envolvendo pelo menos um segmento pulmonar completo
(descartando atelectasia).

Sequência de atendimento:

– Diagnóstico é feito com um ou mais dos seguintes sinais e sintomas:

• Dor torácica,
• Febre ≥ 38,5°C,
• Taquipneia, tiragem intercostal, batimento de asa de nariz, uso de musculatura acessória da
respiração, tosse, sibilância, crepitações,
• Hipoxemia: diminuição em 2% da Sat O2 prévia, PaO2< 60 mmHg

– Monitorar: Sinais vitais (P, PA, FR, Tax) e Sat O2

– Solicitar: Hemograma, PCR, hemoculturas, Rx Tórax

Elaborado por: Revisado por: Aprovado por: Validado por:

Dra Ana Cristina X. Neves _______________ Dr Paulo Pepulim Bastos Dr Sergio Henrique Antonio
Onco hematologista pediátrica Diretor DUUPA Secretário Municipal de Saúde
SMS
 PROCEDIMENTO OPERACIONAL PADRÃO

Número: Data da validação: Data da Revisão:

P10 Abril/2020

– Controlar a dor com analgésico ± opioide ± AINE

– Hidratar: Cristaloide – 50 mL/kg/24 h

– Administrar O2 suplementar SEMPRE

– Hb < 5 ou PaO2 < 65 mmHg → Hemotransfundir até Hb > 10

– Iniciar antibióticos empírico:

• Amoxacilina/Clavulanato ou Claritromicina + Cefepime
• INTERNAÇÃO

Acidente vascular cerebral:

Definição: Qualquer evento neurológico agudo secundário à oclusão arterial ou hemorrágico

com manifestações neurológicas nas últimas 24 horas: hemiparesias, disfasias, distúrbio de marcha
e alterações do nível de consciência.
• Acidente vascular encefálico isquêmico (AVE-I),
• Acidente vascular encefálico hemorrágico (AVE-H),
• Alterações cognitivas
• Alterações comportamentais.

– Acidente Vascular Encefálico: Apresentam início abrupto e muitas vezes são associados à crise
vaso oclusiva ou síndrome torácica aguda.

• Acidente Vascular Encefálico Isquêmico: forma mais frequente, acomete 10% dos
portadores de DF antes dos vinte anos de idade.

– Fatores de risco: Episódios isquêmicos transitórios, hemoglobina basal baixa,

hipertensão arterial, síndrome torácica aguda recente e velocidade do fluxo sanguíneo
cerebral elevado detectado pelo Doppler transcraniano (feito de rotina a cada 6 meses).

• Acidente Vascular Encefálico Hemorrágico: ocorre principalmente em adultos.

Elaborado por: Revisado por: Aprovado por: Validado por:

Dra Ana Cristina X. Neves _______________ Dr Paulo Pepulim Bastos Dr Sergio Henrique Antonio
Onco hematologista pediátrica Diretor DUUPA Secretário Municipal de Saúde
SMS
 PROCEDIMENTO OPERACIONAL PADRÃO

Número: Data da validação: Data da Revisão:

P10 Abril/2020

Sequestro esplênico:

Definição: Apresenta quatro características:

• Redução abrupta de pelo menos 2 g/dl em relação ao basal de Hb (aprisionamento de
eritrócitos no baço), podendo evoluir com choque hipovolêmico,
• Esplenomegalia geralmente dolorosa,
• Trombocitopenia,
• Reticulocitose.

Quadro clínico: Mal-estar súbito, taquicardia, palidez, taquipneia, dor e distensão

abdominal, esplenomegalia dolorosa e reticulocitose importante. Geralmente o primeiro episódio
ocorre em crianças de 3 meses a 5 anos, podendo estar associado a infecções.

Tratamento: Restaurar a volemia com:

– Cristaloides: até a chegada do sangue para hemotransfusão.

– Concentrado de hemácias: metade do volume previsto, para prevenir hiperviscosidade, pois o

sangue ainda está disponível no baço.

– Tratamento da infecção.

Crise aplástica:
É parada transitória e autolimitada da eritropoiese, com reduções bruscas da hemoglobina e
precursores eritroides na medula óssea, sendo geralmente precedida por febre.

Etiologia:

• Associada a infecção por parvovírus B19 em 70% a 100% dos casos;

• Infecções por Streptococcus pneumoniae, salmonela, outros estreptococos e vírus Epstein
Barr são comuns;
• Deficiência de folato por crises hemolíticas.

Elaborado por: Revisado por: Aprovado por: Validado por:

Dra Ana Cristina X. Neves _______________ Dr Paulo Pepulim Bastos Dr Sergio Henrique Antonio
Onco hematologista pediátrica Diretor DUUPA Secretário Municipal de Saúde
SMS
 PROCEDIMENTO OPERACIONAL PADRÃO

Número: Data da validação: Data da Revisão:

P10 Abril/2020

Quadro clínico: fadiga, dispneia, febre, infecção respiratória alta, sintomas gastrointestinais
e reticulocitopenia (< 1% e contagem absoluta)

Evolução: A maioria dos quadros regride espontaneamente.

Tratamento: Transfusão de concentrado de hemácias: deve ser considerada nos

pacientes sintomáticos.

Priapismo

É definido como ereção involuntária, sustentada e dolorosa, por vasoclusão que obstrui a
drenagem venosa do pênis. Priapismo prolongado (superior a três horas) é uma emergência
médica e requer avaliação urológica, pois pode causar impotência se não tratado. A media de idade
é de doze anos e, aos vinte anos 89% dos pacientes já apresentaram um ou mais episódios.

– Prescrever analgésicos

– Hidratar VO

– Solicitar: hemograma e íons

Sintomas: persistem por mais de 2 a 3 h

– Intensificar analgesia

– Prescrever: hidratação venosa vigorosa

– Avaliar: Hemotransfusão

– Internar

– Solicitar: avaliação urológica

Elaborado por: Revisado por: Aprovado por: Validado por:

Dra Ana Cristina X. Neves _______________ Dr Paulo Pepulim Bastos Dr Sergio Henrique Antonio
Onco hematologista pediátrica Diretor DUUPA Secretário Municipal de Saúde
SMS