Universidade do Vale do Itajaí - UNIVALI Itajaí

Eduarda Pavesi, Eduardo Menezes, Gabrieli Ghisolfi Antonietti,

Isabella Reis, Larah Ellen Silva Pacheco e Nathaly Pereira Lobo Siqueira
Disciplina: Imunologia - Professora: Edneia Casagrande Bueno
Data: 21/06/2022

Relato de Caso - “Lupus Eritematoso Sistêmico Bolhoso”

Introdução
Autoimunidade- Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica rara, incidindo mais
frequentemente em mulheres negras na fase reprodutiva, multissistêmica, de causa
desconhecida e de natureza autoimune, caracterizada pela presença de diversos auto-
anticorpos, que evolui com manifestações clínicas polimórficas, e períodos de exacerbações e
remissões. O diagnóstico baseia-se na presença de pelo menos quatro critérios dos onze
citados a seguir: eritema malar, lesão discóide, fotossensibilidade, úlceras orais/ nasais, artrite,
serosite, comprometimento renal, alterações neurológicas, alterações hematológicas,
alterações imunológicas, anticorpos antinucleares. As apresentações diversas do lúpus como
erupção cutânea, artrite, trombocitopenia, nefrite, ataques epiléticos e psicose devem fazer
parte do diagnóstico diferencial de qualquer problema clínico apresentado pelo paciente,
especialmente em mulheres entre 15 e 50 anos de idade.

Descrição do caso
EL, 17 anos, feminino, branca, casada, natural de Tubarão/SC e procedente do bairro de Monte
Castelo em Capivari de Baixo/SC há 1 ano e 6 meses e estudante. Em 01/2007 iniciou com
um quadro de artralgia de pequenas articulações de caráter migratório, ascendente, simétrico e
incapacitante nas mãos, nos joelhos e nos pés. Procurou atendimento médico na unidade
básica de saúde, onde foram solicitados exames para esclarecimento diagnóstico. Em 06/2007,
procurou o ambulatório do hospital apresentando palidez mucosa e lesões vesico-bolhosas
tensas com conteúdo seroso, isoladas e agrupadas, algumas sobre placas eritêmato-
edematosas em pescoço, braços, antebraços, mãos, região inguinal e pés e lesões ulceradas
em mucosa jugal. Sintomas associados incluíam febre e mal-estar geral.
Foi internada para investigação, onde se encontrou anemia normocítica e normocrômica, com
alteração das provas de atividade inflamatória. Apresentou hipoalbuminemia , proteinúria
(12.350 mg em 24h) e hematúria. Solicitado FAN (núcleo-reagente com padrão nuclear
pontilhado grosso com título de 1:5120). Realizou biópsia das lesões (dermatite perivascular
superficial com crosta fibrino leucocitária superficial). Iniciado tratamento com prednisona e as
lesões vesico-bolhosas regrediram, mas a paciente desenvolveu uma síndrome de Cushing
secundário. No dia 18/07/2007 a paciente foi admitida na emergência com história de cefaléia
holocraniana de forte intensidade e rebaixamento do nível de consciência.
Encontrava-se em MEG, edemaciada, normotensa, febril, sudoreica, em crise convulsiva
tônico-clônica generalizada. Realizou alguns exames, como: TC crânio (normal), hemocultura e
outros exames laboratoriais que não revelaram nenhuma anormalidade metabólica. Foi
realizada punção lombar que não constatou anormalidades. Durante a internação na UTI,
evoluiu com poliserosite (ascite, derrame pleural e derrame pericárdico leve) sendo tratada com
prednisona 80 mg/dia, e quando compensada teve alta da UTI.

Discussão do caso
A clínica do Lúpus Eritematoso Sistêmico é importante, pois é uma desordem potencialmente
fatal já que compromete componentes fundamentais do sistema imune . As erupções bolhosas
são manifestações cutâneas raras no Lúpus Eritematoso (LE) . Aproximadamente 76% dos
pacientes com LES apresentam lesões cutâneas em alguma fase da doença . Desses, menos
de 5% apresentam lesões vesico-bolhosas.
Raramente o LES bolhoso pode ser precipitado por drogas como a hidralazina. Outros fatores
desencadeantes são a suspensão da corticoterapia, fase aguda da doença e foto exposição
Ainda que a atividade das lesões cutâneas não tenha relação com a atividade sistêmica, em
todo caso de LES bolhoso deve-se sempre monitorizar as alterações sistêmicas como no LES .
No presente relato foram observadas alterações inflamatórias e hematológicas que coincidem
com manifestação sistêmica.
A importância está no fato de que, apesar de não ser doença comum, sua cronicidade leva ao
acúmulo de casos nos ambulatórios clínicos. Além disso, embora haja boa evolução na maioria
dos casos, a demora no início do tratamento pode levar a cicatrizes desfigurantes, afetando
muito a integração social do paciente. O prognóstico do LES bolhoso depende da evolução da
doença; na maioria dos casos apresenta duração inferior a um ano, com remissão sem
complicações .No caso apresentado a idade de início não coincide com a literatura que indica
entre 20 a 59 anos, sendo raro na infância e na velhice. Ressalta-se assim a relevância do
estudo, já que por ser uma dermatose bolhosa rara poucos casos são descritos nesta faixa
etária.

Conclusão
A equipe multiprofissional ou multidisciplinar de saúde que irá atuar nesse caso é formada por
um grupo de profissionais de saúde que trabalham em conjunto com o objetivo de promover a
recuperação mais rápida e efetiva do paciente. Segundo o Ministério da Saúde o papel das
mesmas são:
A Enfermagem tem um papel importante no tratamento de pacientes acometidos com a
doença, principalmente através dos seguintes cuidados: monitoramento dos sinais vitais,
aplicação de medicamentos, promoção da segurança do paciente, procedimentos básicos,
prevenção de lesões por pressão, entre outros. Todos esses planos de cuidados de
Enfermagem, em conjunto com o tratamento e a assistência oferecida pelos demais
profissionais da equipe multidisciplinar, possibilita um conforto e controle do estado de saúde
dos pacientes.

O tratamento farmacológico tem a finalidade de reduzir a atividade inflamatória da doença,

controlar sinais e sintomas e reduzir complicações. Ele deve ser individualizado para cada
paciente e depende dos órgãos ou dos sistemas comprometidos, bem como da gravidade
desses acometimentos.

O uso de recursos Fisioterapêutico como a cinesioterapia, o TENS, os exercícios de

coordenação e equilíbrio e reeducação da marcha, dentre outros meios são de fundamental
importância para a manutenção ou aumento da força muscular, da amplitude de movimento
articular, da redução de edemas, da manutenção do equilíbrio e da redução da dor,
concordando com os objetivos da terapêutica utilizada nesse caso clínico.
O tratamento do LES envolve inicialmente medidas gerais, listadas a seguir.
- Prestar aconselhamento, suporte e orientação por meio de tratamento multidisciplinar para o
paciente e seus familiares, informar sobre a doença e sua evolução, possíveis riscos e recursos
disponíveis para diagnóstico e tratamento; transmitir otimismo e motivação para estimular a
adesão ao tratamento e o cumprimento dos projetos de vida.
- Realizar orientação dietética para prevenção e controle de osteoporose, dislipidemia,
obesidade e hipertensão arterial sistêmica (HAS); dar preferência para uma dieta balanceada,
com baixo teor de sal, carboidratos e lipídios, especialmente nos usuários crônicos de GC;
considerar a suplementação de cálcio e de vitamina D para todos os pacientes.
- Estimular a realização de exercícios físicos regulares aeróbicos para melhorar e manter o
condicionamento físico dos pacientes;
evitar exercícios nos períodos de importante atividade sistêmica da doença.
- Adotar proteção contra luz solar e outras formas de irradiação ultravioleta, por meio de
barreiras físicas, como roupas com mangas longas, gola alta e uso de chapéus; evitar
exposição direta ou indireta ao sol e a lâmpadas fluorescentes ou halógenas.
- Realizar avaliação ginecológica anual, com exame clínico das mamas e do colo do útero para
detecção de displasia cervical causada por HPV.
- Realizar avaliação oftalmológica a cada 6 a 12 meses, especialmente para pacientes em uso
de antimaláricos.
- Realizar consulta odontológica periódica para preservação da saúde oral.
- Realizar vacinação anual contra o vírus da gripe e vacinação pneumocócica a cada 5 anos.
Em pacientes com LES e em uso de imunossupressores, devem-se evitar vacinas com vírus
vivos atenuados.
- Suspender o tabagismo.
- Receber orientações a respeito da anticoncepção. Havendo necessidade do uso de
anticoncepcionais orais, dar preferência para os sem ou com baixa dose de estrogênio. Não é
aconselhado o uso de anticoncepcionais orais em pacientes com LES e história de doença
cardiovascular ou risco aumentado para a ocorrência de fenômenos tromboembólicos.
Recomenda-se evitar a concepção nos períodos de atividade da doença ou durante o
tratamento com medicamentos contraindicados na gestação.
- Realizar teste cutâneo para tuberculose (reação de Mantoux) antes da introdução dos
medicamentos imunossupressores e quimioprofilaxia com isoniazida para pacientes com
infecção latente, de acordo com as normas do Ministério da Saúde para o diagnóstico e
tratamento da Tuberculose.
- Realizar investigação sorológica para hepatite B, hepatite C e HIV antes do início do
tratamento.
- Realizar tratamento empírico com anti-helmíntico para estrongiloidíase antes de iniciar o uso
dos medicamentos imunossupressores.
- Realizar controle e tratamento dos fatores de risco cardiovasculares, tais como diabetes
melito, hipertensão arterial sistêmica, dislipidemia e obesidade.

MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS O tratamento dependerá da extensão e da gravidade do

comprometimento cutâneo. Recomenda-se aos pacientes a não exposição ao sol devido à
relação entre radiação UV-B e fotossensibilidade e outras lesões cutâneas do LES.

Bibliografia
CUNHA DE CARVALHO, Diélly .Lúpus Eritematoso Sistêmico Bolhoso- relato de caso.
Bollous Systemic Lupus Erythematosus- case report. Disponível
em:<http://www.acm.org.br/revista/pdf/artigos/853.pdf>. Acesso em: 17 jun. 2022.
MONTE BARARDI, Célia Regina; GONÇALVES CAROBREZ, Sonia; PINTO, Aguinaldo
Roberto. Imunologia. Disponível em: < https://uab.ufsc.br/biologia/files/2020/08/Imunologia.pdf
> Acesso em: 17 jun.2022
Ministério da Saúde. Portaria N°100, de 7 de fevereiro de 2013. Disponével em: <
https://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/sas/2013/prt0100_07_02_2013.html > Acesso em:
17 jun. 2022
PEDUZZI, Marina. Equipe multiprofissional de saúde: conceito e tipologia. Rev Saúde
Pública. Vol 35. 1 ed; 103-109.