DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAS

DAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Profª. Marcela Danielle Pimenta de Barros

MAIO-2019
 INTRODUÇÃO:
• CONCEITO: Redução no volume de hemácias ou na
quantidade de hemoglobina sanguínea, considerando as
variações de idade, gênero e altitude ao nível do mar.
• Pode ser secundária a deficiência nutricionais, a doenças de
caráter hereditário, a infecções ou à exposição a determinadas
toxinas e medicamentos
• Em aproximadamente 1/3 das crianças
com anemia a etiologia não é identificada
 SINAIS E SINTOMAS GERAIS

 Fraqueza/Astenia

 Vertigem

 Palidez

 Taquicardia

 Mucosas hipocoradas
 CONSIRAÇÕES GERAIS:
 As anemias hemolíticas são sugeridas pela presença de icterícia
e esplenomegalias

 O hemograma mostra anemia de grau variável, com hemácias

anormais quanto à forma e/ou tamanho: drepanócitos ( forma de
foice ) e esferócitos

 O número de reticulócitos é aumentado e evidencia-se a

hiperbilirrubinemia indireta
 PRINCIPAIS ALTERAÇÕES
LABORATORIAIS:

 Hemograma: Hb, Htc e Hm diminuídas e VCM e HCM normais

 Reticulócitos aumentados (compensação)

 BI aumentada

 Haptoglobina diminuída (carreadora de Hb)

 LDH aumentado (morte celular)

 Doença Falciforme - Brasil

• Doença genética prevalente no Brasil e no mundo

• Hemoglobinopatia caracterizada pela substituição do

aminoácido glutâmico pela valina na sexta posição da
cadeia β do DNA do gene da hemoglobina [GTG 
GAG]
• Hemoglobina S: variante estrutural da cadeia β

• Termo genérico para um grupo de desordens: Hb SS, Sß-tal,

SC, SD
• Gene originado na África
 Doença Falciforme - Brasil

MA
1:1400
PE
1:1400
BA
GO 1:650
1:1800 MG
1:1400
MS 1:4000 ES
SP 1:1800
Anemia Falciforme (Hb SS) 1:4000 RJ
Casos estimados: 25.000 a 30.000 PR e 1:1200
Número de casos novos por ano: 3.000
SC
1:13000
Fonte: PNTN / MS RS
1:10000
 Doença Falciforme – Minas Gerais

Distribuição por tipo de hemoglobinopatia

Tipo Número

Hb SS 3.319
Hb SC 2.128
Hb Sβ-thal 366
Hb CC 307
Doença Falciforme
Outras 194
Talassemia 123
TOTAL 6.437

Fonte: Hemominas – 03/2012

 IMPORTÂNCIA DOS CUIDADOS DE SAÚDE

LETALIDADE EM DOENÇA FALCIFORME NO BRASIL

LETALIDADE SEM CUIDADOS DE COM CUIDADOS DE

SAÚDE SAÚDE

Crianças até 5 80,0% 1,8%

anos de idade (vida média 8 anos) (vida média 45 anos)

Gestantes
Durante o parto 50,0% 2,0%

Fonte: CPNSH / MS
 Fisiopatologia da Doença Falciforme

 A substituição do ácido glutâmico pela valina:

1- Modifica a solubilidade da molécula de hemoglobina, quando

esta se encontra na forma reduzida ( desoxigenada ):

 Polimerização da molécula na carência de oxigênio→conferindo

forma de foice ao glóbulo vermelho devido às profundas
mudanças físico-químicas

2- Aumento da adesividade ao endotélio.

 Eritrócitos deformados evoluem mal na circulação capilar

1- Obstruindo fluxo sanguíneo ( vasoclusão)
2- Destruídos prematuramente ( hemólise)
Fisiopatologia da Doença Falciforme
Causas de mortalidade na doença falciforme

Sinais e
Sintomas
 Mortalidade – Doença Falciforme
Causas de óbitos (%) em 244 necrópsias de pacientes SS
nos Estados Unidos*
Idade (anos) 0-2 3-11 12-17 ≥ 18

Infecção 80,4 60,6 62,1 35,1

Acidente vascular cerebral 6,5 9,1 10,3 8,4

(AVC)

Complicações do tratamento 0 0 13,8 9,9

Êmbolos pulmonares 0 0 0 9,9

Sequestração esplênica 28,3 9,1 3,4 0,5

Insuficiência orgânica 0 3 10,3 13,1

crônica

Fonte*: Manci EA et al. Brit J Haematol 2003;123:359

 Diagnóstico
 Diagnóstico laboratorial:

Detecção da HbS e de suas associações com outras frações

 Técnica da eletroforese de hemoglobina: Teste do Pezinho

Em acetado de celulose com pH alcalino

Em ágar com pH ácido
LABORATORIAL: Hemograma
 Anemia normocrômica e normocítica com reticulocitose ( 5-20%). A Hb em
pacientes estáveis varia entre 5- 10 g/dl → conhecer o nível basal de cada
paciente nos períodos intercrise
 Valores reduzidos de volume corpuscular médio (VCM) → atenção para
associação com alfa-talassemia ou S/β-talassemia ; descartando sempre a
possibilidade de concomitância com anemia ferropriva
 Concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM) é normal
 Leucocitose
 Achado frequente → podendo apresentar desvio para esquerda mesmo
paciente fora de crise
 Plaquetose
 Contagem de plaquetas em geral elevada, pode atingir níveis de até
1.000.000/mm³.
 Plaquetose e leucocitose → decorrente da hiperplasia da medula óssea,
hipofunção esplênica. Plaquetopenia presente nos quadros de sequestro
esplênico ou hepático.
 Infecções
Alterações imunológicas

-Maior susceptibilidade às infecções

-Baço (filtro biológico):
– sítio de clareamento de antígenos e de formação de anticorpos
– asplenia funcional ( “shunts” intra-esplênicos)
– infartos repetidos ( auto-esplenectomia)
-Hb SS e Sβ0 : mais graves do que Hb SC e Sβ+
-Os patógenos mais frequentes são as bactérias encapsuladas, sendo o pneumococo
responsável por mais de 70% dasinfecções. Outros patógenos são: estafilococos,
neisséria, mycoplasma e Haemophilus influenzae. As salmonelas podem ser causa de
infecção grave alcançando a corrente sanguínea, por meio dos fenômenos de vaso-
oclusão na microcirculação intestinal.
Infecções: abordagem do paciente febril

A internação está indicada para a antibioticoterapia, iniciando-se ampicilina venosa (de 100 a
200 mg/kg/dia em 4 doses). A identificação de algum foco (urinário, osteoarticular, meníngeo)
demanda cobertura antimicrobiana específica.
 Sequestro esplênico agudo

• Segunda causa de morte nos menores de 5 anos

• Crianças menores de 5 anos (principalmente até 2 anos de idade)
• Anemia aguda com ou sem repercussão hemodinâmica
• Aumento súbito do baço. A esplenectomia deverá ser programada após
duas crises de sequestro esplênico ou após um primeiro episódio grave.
Sequestro esplênico agudo

Fonte: A Guide do Sickle

Cell Disease – Sickle Cell
Trust
 Crises álgicas

 Os principais fatores desencadeantes da dor são o frio, os traumas, o

esforço físico, a desidratação, as infecções e a hipóxia.

 A dor deve ser tratada, inicialmente, com analgésicos comuns(Dipirona ou

Paracetamol), em doses habituais e fixas por via oral. Além disso, deve ser
iniciada hidratação oral, com água e outros líquidos. É importante o
tratamento imediato e eficaz da dor, mesmo quando inicialmente for de
leve intensidade, pois a própria dor pode levar à piora da crise.
 Se não houver melhora da dor após essa abordagem inicial,o paciente deve

ser internado para intensificação do tratamento.

Crises álgicas
Crises álgicas
 Crises álgicas

Dactilite ou síndrome mão-pé

Fonte: A Guide do Sickle Cell

Disease – Sickle Cell Trust
 Síndrome torácica aguda

 Pacientes com dor torácica, tosse, dispneia, hipoxemia, prostração e

alteração radiológica recente do tórax provavelmente têm STA.

 Constitui a principal causa de morte, em qualquer faixa etária,
principalmente em adolescentes e adultos.
 Sua fisiopatologia compreende PNM, infartos, atelectasias e
falcização intrapulmonar.
 A propedêutica infecciosa está indicada, com realização de
hemograma, PCR , HMC e punção pleural se houver derrame.
Síndrome torácica aguda

Fonte: A Guide do Sickle

Cell Disease – Sickle Cell
Trust
 Síndrome torácica aguda

Tratamento: imediato objetiva a correção da hipoxemia, a elevação dos níveis da

hemoglobina e a redução da HbS

Hospitalização:
•Saturimetria contínua

•Oxigenioterapia: manter a saturação de O2 ≥ 90%. A gasometria arterial deve ser

realizada para confirmação da hipoxemia.
•Antibioticoterapia

•Beta 2 adrenérgico inalatório

•Fisioterapia respiratória

•Transfusões (simples – exsanguineotransfusão)

Síndrome torácica aguda
 Acidente vascular cerebral

Evento grave, com alta morbimortalidade

• Isquêmico: até 11% dos pacientes com menos de 20 anos

• estenose das artérias cerebrais do polígono de Willis

• Hemorrágico: adultos
• rutura dos pequenos vasos (neoformações vasculares)
 Acidente vascular cerebral

Tratamento
• Internação
• Suporte de vida
• Avaliação neurológica
• Exames de imagem: TC e/ou RMN
• Exsanguineotransfusão (reduzir Hb S<30%)
Acidente vascular cerebral
 Priapismo

 É a ereção persistente e dolorosa do pênis.

 Pode ocorrer na doença falciforme em todas as faixas etárias,sendo
mais frequente após os 10 anos de idade.
 Existem 3 formas clínicas:
1-Repetitivo: ereção dolorosa reversível, com detumescência
ocorrendo em poucas horas.
2-Ereção dolorosa prolongada: que não detumesce por mais de
algumas horas. Tipicamente, pode permanecer por dias ou semanas.
É seguida por impotência parcial ou completa.
3-Persistente: frequentemente sem dor, com aumento do pênis ou
enduração que persiste por semanas a anos. Esse padrão
normalmente se desenvolve após ataque prolongado e está
frequentemente associado à impotência parcial ou completa.
Priapismo
 INDICAÇÕES DE HTF NA DF

 Queda da Hb 2 g/dl ou mais do valor basal com repercussão hemodinâmica

 Crise aplásica

 Sequestro esplênico

 STA

 Hipóxia crônica

 Cansaço e dispnéia com Hb abaixo do nível basal

 Falência cardíaca
 SINAIS DE ALERTA
• Febre
• Desidratação
• Acentuação da palidez e/ou da icterícia
• Aumento súbito do tamanho do baço
• Distensão abdominal súbito
• Alterações neurológicas
• Tosse, dor torácica, dispnéia
• Vômitos e inapetência
• Priapismo
• Gravidez
 ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

• Anemia crônica de grau variável

• Transmissão genética mais frequente é a autossômica

dominante, porém a HF positiva só é comprovada em torno
dos 4 anos

• 100% das crianças afetadas apresentam esplenomegalia

• 20% apresentam a forma leve, 70% a forma moderada e

10% a forma grave, mas a expressão gênica é relativamente
uniforme numa mesma família
 ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
• Fisiopatologia:

• Defeitos em PTNs estruturais deformabilidade das Hm

sequestro esplênico (esplenomegalia)hemólise
• Exames específicos:
 Curva de fragilidade osmótica: fragilidade diminuída (> lise das
Hm esféricas em relação às normais)capacidade de expansão
diminuida
 Reticulocitose
 Morfologia das hemácias esferócitos

• Clínica: * esplenomegalia
* icterícia
* úlceras de MMII o fluxo de sangue nos capilares
 ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA

• Complicações:

 Crises hemolíticas

 Crise aplásica e megaloblástica por deficiência de folato

 Sequestração esplênica

 Litíase biliar
 ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE
 Auto Ac contra Ag eritrocitários que diminuem a sobrevida da
hemácia
 Incidência: 0,2 por 100.000 indivíduos < 20 anos e o pico acontece
em crianças pré-escolares
 Mais comum no sexo masculino, mas nos adolescentes acomete
mais o sexo feminino
 Transfusão sanguínea com reação de Ac contra Ag do sangue
recebido reação hemolítica grave
 Doença hemolítica do RN
 O diagnóstico é feito com a positividade do teste de Coombs direto
e a identificação dos Ac por pesquisa de anticorpos irregulares
• Classificação das Anemias Hemolíticas Autoimunes:

 Primárias: a anemia hemolítica é o único achado clínico e não se

identifica doença de base para explicar a presença dos Ac.
Associada a doenças infecciosas ou vacinação prévia
 Secundárias: raras em crianças, acontecem no contexto de doenças
sistêmicas, sendo a anemia hemolítica somente uma das suas
manifestações

 Tratamento:
 Corticoterapia
 Outros imunossupressores
 Imunoglobulina venosa
 HTF quando anemia significativa e repercussão hemodinâmica
 Esplenectomia: reservada para casos crônicos e refratários
ANEMIA HEMOLÍTICA INDUZIDA POR
DROGAS
• Adsorção de drogas: a droga fica aderida a superfície da
hemácia;

• Complexo imune: após metabolismo hepático;

OBS: Ac-droga ativa o complemento hemólise

• Auto-ac: após uso da droga ocorre mudança conformacional

da proteína da membrana, levando a produção de anticorpos.
 TALASSEMIAS:
LER NO CAPÍTULO DE ANEMIAS
HEMOLÍTICAS DO ÊNIO LEÃO