QUAIS SÃO AS PRINCIPAIS

ANEMIAS DE PRODUÇÃO
INADEQUADA (COM DESTAQUE
PARA AS CARENCIAIS)?
ANEMIAS DE
PRODUÇÃO
INADEQUADA
VINHETA DE ABERTURA
VINHETA DE ABERTURA
 CASO CLÍNICO

੦ escolar
੦ 10 anos
੦ sexo masculino
 CASO CLÍNICO

੦ queixa de dores abdominais

੦ apático
੦ quer permanecer deitado
੦ pele com aspecto amarelado, embora não esteja
ictérico
੦ está morando há um mês no Rio de Janeiro
੦ morava em um distrito rural sem rede de esgoto
e sem tratamento da água para uso da
população
 CASO CLÍNICO

੦ chamam a atenção no exame físico a palidez e

um sopro sistólico ++/6+ em foco mitral, sem
irradiação, sem frêmito, de caráter musical
 CASO CLÍNICO

Hemograma de urgência mostra

੦ Hg: 8,3g/dL
੦ Ht: 25%
੦ VCM: 63fl
੦ RDW: 21,5%
 CASO CLÍNICO

1. Qual é o seu diagnóstico inicial?

2. Qual seria a verminose possivelmente causadora

do problema?

3. Proponha um tratamento
SISTEMA HEMATOPOIÉTICO

INÍCIO NA VIDA INTRAUTERINA

੦ células-tronco pluripotentes

੦ autorrenováveis
੦ podem amadurecer em qualquer
linhagem de células
ERITROPOIESE INTRAÚTERO

Hipóxia e anemia estimulam a

produção de eritropoetina (EPO) pelo feto
 Células-tronco hematopoiéticas
Rim
Proeritroblastos
Eritropoetina
Hemáticas

Diminuição
Oxigenação tecidual

Fatores que reduzem a

oxigenação Diminuição
1. Hipovolemia
2. Anemia
3. Hemoglobina baixa
4. Fluxo sanguíneo
deficiente
5. Doenças pulmonares
HEMOGLOBINA

Ptn carregadora de O₂

4 grupos heme que contêm 1 átomo de ferro cada um

+
2 pares de cadeias de polipeptídios

HbA (α2β2)
HbA2 (α2δ2)
HbF (α2γ2)
EM ADULTOS

HbA: >95%

HbA2: 2 a 3%

HbF: <2%
CADA MOLÉCULA DE HGB TEM

4 ÁTOMOS DE FERRO
੦ cada um transporta 1 molécula de O₂

→ 1 molécula de Hgb transporta 4 moléculas de O₂

DEFINIÇÃO DE ANEMIA

Hemoglobina (Hgb) abaixo dos limites

considerados para sexo e idade
AS ANEMIAS

Poucas manifestações clínicas até que

Hgb <___g/dL
AS ANEMIAS

Poucas manifestações clínicas até que

Hgb <7-8g/dL
A JUSTES ORGÂNICOS COMPENSATÓRIOS
DA ANEMIA

Aumento do DC
Aumento da extração de O₂
(↑ 2,3 DPG nas hemácias)

↑ EPO
 RELAÇÃO ENTRE A PRESSÃO PARCIAL DE OXIGÊNIO
E O GRAU DE SATURAÇÃO DA HEMOGLOBINA

100
95,8
Saturação atual (SO1%)

50

0 26,8 40 80 120
Pressão parcial do oxigênio (PO2 mmHg)
Curva de dissociação HbO2 e os efeitos que modulam a sua posição
Curva de dissociação HbO2 e os efeitos que modulam a sua posição
Curva de dissociação HbO2 e os efeitos que modulam a sua posição
Curva de dissociação HbO2 e os efeitos que modulam a sua posição
ANEMIA GRAVE

Palidez
Fraqueza
Intolerância a exercícios
ICC
CONTAGEM DE RETICULÓCITOS

Normal: _% do total de hemácias

CONTAGEM DE RETICULÓCITOS

Normal: 1% do total de hemácias

(25mil a 75mil/mm³)
 #IMPORTANTE

Anemia com nº ↓ reticulócitos

੦ falha da medula óssea
੦ eritropoiese ineficaz

Anemia com nº ↑ reticulócitos

੦ resposta medular à anemia
por sangramento ou hemólise
HEMATOSCOPIA

POLICROMATOFILIA
Correlaciona-se ao grau de reticulocitose
Anemias de produção
inadequada

Anemias hemolíticas
CARACTERÍSTICAS DA HEMÓLISE

Reticulocitose

↑ bil. indireta

↑ LDH
ANEMIA COM RETICULOCITOPENIA

Obstáculo à eritropoiese normal

ANEMIA COM RETICULOCITOPENIA

Obstáculo à eritropoiese normal

Checar o VCM

Normocitose Microcitose Macrocitose

ANEMIA COM RETICULOCITOPENIA

Normocitose Microcitose Macrocitose

ANEMIA COM RETICULOCITOPENIA

Normocitose Microcitose Macrocitose

Doença
crônica

Exemplo:
Insuficiência
renal (↓ EPO)
ANEMIA COM RETICULOCITOPENIA

Normocitose Microcitose Macrocitose

Doença Deficiência
crônica de ferro

Exemplo: Talassemia
Insuficiência
renal (↓ EPO)
ANEMIA COM RETICULOCITOPENIA

Normocitose Microcitose Macrocitose

Doença Deficiência Megaloblásticas

crônica de ferro
Deficiência B12
Exemplo: Talassemia ou folato
Insuficiência
renal (↓ EPO)
ANEMIAS DE PRODUÇÃO INADEQUADA

Anemia congênita hipoplástica

Eritroblastopenia transitória da infância

Aplasia série vermelha associada à

hemólise crônica

Anemia doença crônica (renal)

Anemia fisiológica da infância

Anemia megaloblástica

Anemia ferropriva
ANEMIA CONGÊNITA HIPOPLÁSTICA

(Anemia de Diamond Blackfan)

੦ macrocítica
੦ reticulocitopenia
੦ ↓ precursores da hemácia na MO
ANEMIA CONGÊNITA HIPOPLÁSTICA

(Anemia de Diamond Blackfan)

੦ diagnóstico no 1º ano de vida (em torno de 3

meses)

Etiologia
੦ defeito primário nas células precursoras
eritroides

੦ ↑ níveis de EPO
ANEMIA CONGÊNITA HIPOPLÁSTICA

(Anemia de Diamond Blackfan)

Quadro clínico
Anemia grave observada entre 2 e 6 meses de
idade

+ de 50% das vezes: outras anomalias

੦ baixa estatura
੦ dimorfismo craniofacial
੦ defeitos nas extremidades (exemplo: polegar
com 3 falanges)
ANEMIA DE DIAMOND BLACKFAN

LABORATÓRIO
Hemácias macrocíticas
(não há hipersegmentação dos neutrófilos)

↑↑ atividade da adenosina deaminase (ADA) das

hemácias
ANEMIA DE DIAMOND BLACKFAN

TRATAMENTO
Corticoide (75% respondem
inicialmente)

Sangue periférico
Reticulocitose
ANEMIA DE DIAMOND BLACKFAN

TRATAMENTO
Pacientes sem resposta ao corticoide

Transfusões mensais

Quelante do ferro
੦ deferoxamina via SC (ferritina >1.500mg/dL)
੦ deferasirox (vantagem: via oral)
ANEMIA DE DIAMOND BLACKFAN

TRATAMENTO
Transplante de MO
Irmão com histocompatibilidade
(quando não há resposta ao corticoide)
ERITROBLASTOPENIA
TRANSITÓRIA DA INFÂNCIA

Aplasia eritroide adquirida

(+ comum)

Entre 6 meses e 3 anos

ERITROBLASTOPENIA
TRANSITÓRIA DA INFÂNCIA

CAUSA
੦ supressão imunológica transitória da eritropoiese

Segue uma infecção viral

O parvovírus B19 não é responsável pela doença
ERITROBLASTOPENIA
TRANSITÓRIA DA INFÂNCIA

CAUSA
੦ pode haver trombocitose

(↑ EPO que tem semelhanças

com a trombopoetina)
ERITROBLASTOPENIA
TRANSITÓRIA DA INFÂNCIA

CAUSA
VCM normal
Adenosina deaminase (ADA) das hemácias: normal

Recuperação espontânea em 1 a 2 meses

੦ corticoide não funciona
APLASIA SÉRIE VERMELHA
ASSOCIADA À HEMÓLISE CRÔNICA

Parvovírus B19 em pacientes com

hemólise crônica (exemplo: falcêmico)

Crise aplástica
ANEMIA DOENÇA CRÔNICA

Falha relativa da MO em responder à anemia

Resposta ruim à EPO

↓ disponibilidade do ferro
ANEMIA DOENÇA CRÔNICA

FERRO
੦ baixo nível sérico
੦ macrófagos teciduais tem ferro
(interleucinas e interferon bloqueiam a liberação
do ferro)
ANEMIA DOENÇA CRÔNICA

Normocítica, normocrômica

Reticulócitos normais ou ↓

Ferro sérico ↓

Ferritina pode estar ↑

Não há aumento da capacidade de ligação do ferro

total (TIBC)

Transferrina N ou ↓
ANEMIA DOENÇA RENAL

↓ EPO

Cinética Fe normal (normocítica)

Tratamento: EPO (+ ferro)

ANEMIA FISIOLÓGICA DO LACTENTE

APÓS O NASCIMENTO
Declínio progressivo da Hg que persiste por 6-8
semanas

Causa
ANEMIA FISIOLÓGICA DO LACTENTE

APÓS O NASCIMENTO
Declínio progressivo da Hg que persiste por 6-8
semanas

Causa
↑ PaO₂ após o nascimento

Substituição da Hb fetal pela HbA

(↑ oferta de O₂ aos tecidos)

↓ EPO
 #PEGADINHA

Anemia fisiológica do lactente

Ferro das hemácias degradadas naturalmente é

estocado

Entre 8 e 12 semanas Hg: 9-11g/dL

↓
Não atende demanda de O₂ dos tecidos
↓
Produção de EPO é retomada
(a reserva de ferro estocado é suficiente)
NA RESSUSCITAÇÃO NEONATAL

Melhor momento do clampeamento

do cordão umbilical?
NA RESSUSCITAÇÃO NEONATAL

Melhor momento do clampeamento

do cordão umbilical?

Clampeamento tardio
NA RESSUSCITAÇÃO NEONATAL

Melhor momento do clampeamento

do cordão umbilical?

Clampeamento tardio

੦ benéfico com relação aos índices

hematológicos na idade de 3-6 meses

੦ pode elevar a necessidade de fototerapia

RN a termo, saudável

Posicionado sobre o abdome da mãe por 1 a 3

minutos, antes de clampear o cordão umbilical
RN é prematuro e apresenta boa vitalidade

Clampear o cordão umbilical em 30-60 segundos

Prematuro ou a termo, não está respirando e/ou
apresenta-se hipotônico

Clampear o cordão umbilical imediatamente

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

Eritropoese ineficaz

VCM aumentado (macrocítica)

Neutrófilos hipersegmentados (>5 lobos)

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

ETIOLOGIA
੦ deficiência de ácido fólico
ou vitamina B12
(necessários para a síntese de DNA)
DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO

Folatos presentes em
Vegetais verdes, frutas, fígado de animais...

Reservas limitadas no organismo humano

੦ anemia aparece após 3 meses de dieta sem
folato
DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO

ETIOLOGIA
Dieta em lactente apenas com leite de cabra
Má absorção
੦ diarreia crônica
੦ fenitoína e fenobarbital podem afetar
a absorção do folato
DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO

Pirimetamina e trimetoprima podem alterar o

metabolismo do folato

É necessária a reposição de ácido folínico

DEFICIÊNCIA DE ÁCIDO FÓLICO

LABORATÓRIO
Anemia macrocítica
Reticulócitos diminuídos

Tratamento
Doses de folato de 0,1mg/dia por 1 semana

Doses >0,1mg podem corrigir a anemia da

deficiência de vitamina B12, porém agravam
sintomas neurológicos
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12

(COBALAMINA)
Vitamina B12 deriva da cobalamina em fontes
alimentares animais, secundária à produção por
micro-organismos

Reservas podem durar de 3 a 5 anos

DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12

(COBALAMINA)
ETIOLOGIA
੦ dieta vegetariana estrita
੦ deficiência de fator intrínseco
(anemia perniciosa congênita)
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12

(COBALAMINA)
Clínica
੦ fraqueza, palidez, irritabilidade, glossite, diarreia,
icterícia

Sintomas neurológicos
੦ parestesias, hipotonia, convulsões, atraso do
desenvolvimento
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12

(COBALAMINA)
Laboratório
੦ VCM aumentado (macrocítica)
੦ neutrófilos hipersegmentados (>5 lobos)
੦ LDH ↑
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12

(COBALAMINA)
Diagnóstico
੦ teste de Schilling
RESULTADOS

Com base na excreção urinária de B12 radioativa

1. B12 radioativa (oral) +

B12 intramuscular

2. B12 radioativa + fator

intrínseco
Teste de Schilling
3. B12 radioativa +
antibiótico

4. B12 radioativa +
enzimas pancreáticas
DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12

(COBALAMINA)
Tratamento
੦ resposta imediata à reposição parenteral de B12
(reticulocitose em 2 a 4 dias)

੦ na anemia por deficiência de fator intrínseco:

reposição regular de vitamina B12 parenteral
ANEMIA FERROPRIVA

Doença hematológica mais comum em Pediatria

Ferro do leite humano é 2 a 3 vezes melhor

absorvido que o ferro do leite vaca

Alimentados exclusivamente ao seio

੦ não há indicação de reposição de ferro
GRUPOS DE RISCO PARA ANEMIA FERROPRIVA

Lactentes e adolescentes
GRUPOS DE RISCO PARA ANEMIA FERROPRIVA

Adolescentes risco em função de

Estirão puberal + perdas menstruais
ANEMIA FERROPRIVA

QUADRO CLÍNICO
Palidez (palmar, conjuntiva)
Falso e falso
AVALIAÇÃO DE ANEMIA AO EXAME FÍSICO

SUBJETIVO
ANEMIA FERROPRIVA

QUADRO CLÍNICO
Pagofagia, pica

Hgb <5g/dL
Irritabilidade, anorexia, taquicardia, ICC, sopro
cardíaco
ANEMIA FERROPRIVA

QUADRO CLÍNICO
Deficiência de ferro pode afetar a função intelectual
ANEMIA FERROPRIVA

ACHADOS LABORATORIAIS
Sequência de eventos

Reservas de ferro tecidual desaparecem

(hemossiderina na MO)

↓ nível de ferritina sérica (proteína que armazena ferro)

Ferro sérico diminui

↑ capacidade do soro de ligar ferro

(receptores transferrina sérica)

↓ percentual de saturação da transferrina

 #IMPORTANTE

MICROCITOSE, HIPOCROMIA

↑ RDW (anisocitose)

Reticulócitos N ou ↓
(resposta insuficiente à anemia)

Pode haver trombocitose

(semelhança da EPO com a trombopoetina)
ANEMIA FERROPRIVA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Outras anemias microcíticas
੦ talassemias (traço)

O RDW é normal nas talassemias e elevado na

carência de ferro (anisocitose)
TRAÇO DA Β-TALASSEMIA

MICROCITOSE
+ níveis elevados de HbA2 ou Hb fetal
A cinética do ferro é normal
TRAÇO DA Α-TALASSEMIA

Familiares com anemia microcítica e hipocrômica

Cinética normal do ferro

Níveis normais de HbA2 e Hb fetal

ANEMIA FERROPRIVA

TRATAMENTO
Ferro via oral: 4 a 6mg/kg/dia de Fe elementar
(após 3 a 4 dias: reticulocitose no sangue
periférico)

Limitar a ingesta de leite de vaca a 500mL/dia

Manter reposição de ferro por mais 8 semanas após

a normalização dos exames
QUE VERMINOSE PODE LEVAR À
ANEMIA CARENCIAL GRAVE?

R: ANCILOSTOMÍASE
 CASO CLÍNICO

੦ Mariana
੦ amamentando seu
filho de 4 meses
 CASO CLÍNICO

੦ ele nasceu a termo e mostra bom ganho

ponderoestatural com o aleitamento exclusivo
ao seio materno

੦ Mariana está em dúvida quanto à necessidade

de reposição de ferro para seu filho, pois ouviu
falar sobre o Programa Saúde de Ferro do
Ministério da Saúde

੦ como orientá-la?
REPOSIÇÃO DE FERRO PARA O LACTENTE

Ministério da Saúde
X
SBP
MINISTÉRIO DA SAÚDE

Reposição semanal
Idade

POPULAÇÃO A SER
DOSAGEM PERIODICIDADE
ATENDIDA

25mg de ferro
Criança de 6 a 18 meses 1 vez por semana
elementar

Cobertura
Tempo de permanência Produto
populacional

Até completar 18 meses Sulfato ferroso Universal

RECOMENDAÇÃO DE SUPLEMENTAÇÃO
MEDICAMENTOSA DE FERRO PELA SBP

Lactentes em aleitamento
materno exclusivo até NÃO INDICADO
6 meses de idade
SBP

Lactentes em uso de
fórmula infantil até
6 meses de idade

NÃO INDICADO

A partir do sexto mês,

se houver ingestão
mínima de 500mL de
fórmula por dia
SBP

Introdução de alimentos
complementares
1mg de ferro
elementar/kg/dia
Se não houver ingestão até 2 anos de idade
mínima de 500mL de
fórmula por dia
SBP

Prematuros e 2mg de ferro elementar/kg/dia

RN de baixo peso até durante todo o primeiro ano
1.500g, a partir do 30º Após esse período,
dia de vida 1mg/kg/dia até 2 anos de idade
SBP

3mg de ferro elementar/kg/dia

Prematuros com o peso durante o primeiro ano
entre 1.500g e 1.000g Após esse período, 1mg/kg/dia
até 2 anos de idade
SBP

4mg de ferro elementar/kg/dia

Prematuros
durante o primeiro ano
com o peso
Após esse período, 1mg/kg/dia
menor que 1.000g
até 2 anos de idade
 #IMPORTANTE

NOVIDADE!
SBP

SITUAÇÃO RECOMENDAÇÃO REVISADA

Recém-nascidos a termo, de
1mg de Fe elementar kg
peso adequado para idade
peso/dia a partir do 3º mês, até
gestacional em aleitamento
o 24º mês de vida
materno
SBP

SITUAÇÃO RECOMENDAÇÃO REVISADA

Recém-nascidos a termo ou pré-

1mg de Fe elementar kg
termo de peso adequado para
peso/dia a partir do 3º mês, até
idade gestacional ou com peso
o 24º mês de vida
acima de 2500g
SBP

SITUAÇÃO RECOMENDAÇÃO REVISADA

2mg de Fe elementar kg/dia

Recém-nascidos a termo, com o
durante o primeiro ano. Após
peso entre 2.500g e 1.500g, a
este período, 1mg/kg/dia até 2
partir do 30º dia de vida
anos de idade
SBP

SITUAÇÃO RECOMENDAÇÃO REVISADA

3mg de Fe elementar kg/dia

Prematuros com o peso entre
durante o primeiro ano. Após
1.500g e 1.000g a partir do 30º
este período, 1mg/kg/dia até 2
dia de vida
anos de idade
SBP

SITUAÇÃO RECOMENDAÇÃO REVISADA

4mg de Fe elementar kg/dia

Prematuros com o peso menor
durante o primeiro ano. Após
que 1.000g a partir do 30º dia de
este período, 1mg/kg/dia até 2
vida
anos de idade
 CASO CLÍNICO

੦ escolar
੦ 10 anos
੦ sexo masculino
 CASO CLÍNICO

੦ queixa de dores abdominais

੦ apático
੦ quer permanecer deitado
੦ pele com aspecto amarelado, embora não esteja
ictérico
੦ está morando há um mês no Rio de Janeiro
੦ morava em um distrito rural sem rede de esgoto
e sem tratamento da água para uso da
população
 CASO CLÍNICO

੦ chamam a atenção no exame físico a palidez e

um sopro sistólico ++/6+ em foco mitral, sem
irradiação, sem frêmito, de caráter musical
 CASO CLÍNICO

Hemograma de urgência mostra:

੦ Hg: 8,3g/dL
੦ Ht: 25%
੦ VCM: 63fl
੦ RDW: 21,5%
 CASO CLÍNICO

1. Qual é o seu diagnóstico inicial?

2. Qual seria a verminose possivelmente causadora

do problema?

3. Proponha um tratamento
QUAIS SÃO AS PRINCIPAIS
ANEMIAS DE PRODUÇÃO
INADEQUADA (COM DESTAQUE
PARA AS CARENCIAIS)?