PENSANDO NAS CARDIOPATIAS

CONGÊNITAS CIANÓTICAS,
QUAL SERIA UM BOM EXEMPLO
DE CARDIOPATIA COM
HIPOFLUXO PULMONAR E
OUTRO DE CARDIOPATIA COM
HIPERFLUXO PULMONAR?
CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS
CIANÓTICAS
VINHETA DE ABERTURA
VINHETA DE ABERTURA
 CASO CLÍNICO

੦ Guilherme
੦ 20 horas de vida
 CASO CLÍNICO

੦ nascido de parto vaginal, a termo

੦ Apgar 9/10
੦ apresentando importante cianose central
੦ taquidispneico

੦ saturação de oxigênio: 81 % em CPAP nasal com

FIO2 de 0,6
 CASO CLÍNICO

੦ normocorado, anictérico, com perfusão adequada

੦ fontanela anterior medindo cerca de 2 x 2,5 cm,
normotensa
੦ fontanela posterior fechada
੦ olhos, nariz, boca e orofaringe sem anormalidades
੦ ACV: ritmo regular. Ausência de B3, B4 ou sopros
੦ pulsos femorais, radiais e braquiais palpáveis com
boa amplitude
੦ FC: 155 bpm
੦ AR: MV universalmente audível, sem adventícios
੦ FR: 70 ipm
 CASO CLÍNICO

੦ abdome: globoso. Fígado a 2 cm do RCD. Baço

não palpável
੦ cordão umbilical com 2 artérias e 1 veia
੦ peristalse presente

੦ genitália masculina. Testículos tópicos

੦ coluna lombossacra sem anormalidades à
inspeção
੦ ânus sem anormalidades

੦ MMII: sem edemas

 CASO CLÍNICO

੦ realizados raio X de tórax e teste de hiperóxia

 CASO CLÍNICO

੦ teste de hiperóxia:
• gasometria colhida da artéria radial mostrou
PaO2 = 70 mmHg após uso de O2 a 100 % por
5 minutos
 CASO CLÍNICO

1. qual é a provável cardiopatia congênita?

2. explique o mecanismo que levou a queda brusca

de saturação de oxigênio

3. que medidas de urgência podem ser tomadas

nesse momento?
CARDIOPATIAS CIANÓTICAS

੦ hipofluxo pulmonar
੦ hiperfluxo pulmonar
CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS
CIANÓTICAS COM
HIPOFLUXO
PULMONAR
TETRALOGIA DE FALLOT

Quatro alterações anatômicas que resultam em

oxigenação insuficiente do sangue bombeado
para o corpo

1. Estreitamento da 3. Deslocamento
valva pulmonar defeituoso da aorta sobre
o septo ventricular

4. Abertura anormal
entre os ventrículos
esquerdo e direito
2. Espessamento
da parede do
ventrículo direito
TETRALOGIA DE FALLOT

QUADRO CLÍNICO
੦ crises hipóxicas, hipercianóticas
• comum nos 2 primeiros anos de vida
• lactentes pouco cianóticos são
mais propensos a episódios graves
 #CAI NA PROVA

TRATAMENTO DAS CRISES HIPERCIANÓTICAS

1. posição genupeitoral
2. oxigênio
3. morfina
 #CAI NA PROVA

TRATAMENTO DAS CRISES HIPERCIANÓTICAS

4. bicarbonato IV
5. casos refratários
• fenilefrina
• (↑ resistência vascular sistêmica)
6. propranolol IV
TETRALOGIA DE FALLOT

COMPLICAÇÕES
੦ trombose cerebral
• (policitemia, desidratação)
• < 2 anos

੦ abscesso cerebral (> 2 anos)

੦ endocardite
TETRALOGIA DE FALLOT

DIAGNÓSTICO
Raio X tórax
TETRALOGIA DE FALLOT

TRATAMENTO
੦ neonatos cianóticos (urgência)
੦ opções

A shunt sistêmico pulmonar (Blalock-Taussig)

B cirurgia definitiva
aliviar obstrução ao VD
fechar o CIV
 TEP | 2011

Lactente de 6 meses, portador de tetralogia de

Fallot, apresenta pela manhã, logo após despertar,
quadro de agitação, choro inconsolável, hiperpneia
e cianose intensa, evoluindo para síncope.
Durante estas “crises”, a conduta terapêutica tem
como principal objetivo:
 TEP | 2011

A aumentar a resistência vascular pulmonar

reduzir a resistência vascular sistêmica e

B
pulmonar

aumentar a resistência vascular sistêmica e

C
pulmonar

reduzir a resistência vascular sistêmica e

D
aumentar a resistência vascular pulmonar

E
aumentar a resistência vascular sistêmica e
reduzir a resistência vascular pulmonar
 TEP | 2011

A aumentar a resistência vascular pulmonar

reduzir a resistência vascular sistêmica e

B
pulmonar

aumentar a resistência vascular sistêmica e

C
pulmonar

reduzir a resistência vascular sistêmica e

D
aumentar a resistência vascular pulmonar

E
aumentar a resistência vascular sistêmica e
reduzir a resistência vascular pulmonar
ANOMALIA DE EBSTEIN

85

85
100

85

60
85
 #PEGADINHA

ANOMALIA DE EBSTEIN
੦ AD enorme
੦ v. tricúspide regurgitante
੦ obstrução ao fluxo de saída do VD
• folheto anterior tricúspide em “vela de
barco”
ANOMALIA DE EBSTEIN

੦ excesso de volume do AD passa pelo f. oval para

o AE
• este shunt gera cianose
 AO
PA

RV LV
RA
“ARV”

A B
ANOMALIA DE EBSTEIN

DIAGNÓSTICO
ECG: bloqueio de ramo direito
ANOMALIA DE EBSTEIN

TRATAMENTO
੦ neonatos: PGE1, seguindo-se cirurgia
• shunt aorto: pulmonar
CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS
CIANÓTICAS COM
HIPERFLUXO
PULMONAR
 #IMPORTANTE

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS

2 circuitos em paralelo
TGA

੦ CIV associada
੦ filhos de diabéticas e em homens (3 : 1)
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
COM SEPTO VENTRICULAR ÍNTEGRO

TRATAMENTO
੦ PGE1
੦ Rashkind
 PUC-PR | 2010

A transposição das grandes artérias é uma

cardiopatia congênita comum no período neonatal.
Na evolução natural, quase que a totalidade dos
casos morre no 1º ano de vida. A cirurgia de Jatene,
descrita pelo Dr. Adib Jatene, em São Paulo, mudou
radicalmente a evolução desses pacientes,
transformando-as em crianças praticamente
normais. Essa cirurgia está mais bem indicada em
um paciente com transposição simples das grandes
artérias em que faixa etária?
 PUC-PR | 2010

A 1 a 3 meses de idade

B 5 a 6 anos de idade

C 1 a 2 anos de idade

D 6 meses a 1 ano de idade

E 0 a 15 dias de vida
 #PEGADINHA

TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS

COM SEPTO VENTRICULAR ÍNTEGRO
੦ tratamento cirúrgico
੦ troca arterial (cirurgia de Jatene)
੦ deve ser feita nas 2 primeiras semanas de vida
੦ por quê?
 PUC-PR | 2010

A transposição das grandes artérias é uma

cardiopatia congênita comum no período neonatal.
Na evolução natural, quase que a totalidade dos
casos morre no 1º ano de vida. A cirurgia de Jatene,
descrita pelo Dr. Adib Jatene, em São Paulo, mudou
radicalmente a evolução desses pacientes,
transformando-as em crianças praticamente
normais. Essa cirurgia está mais bem indicada em
um paciente com transposição simples das grandes
artérias em que faixa etária?
 PUC-PR | 2010

A 1 a 3 meses de idade

B 5 a 6 anos de idade

C 1 a 2 anos de idade

D 6 meses a 1 ano de idade

E 0 a 15 dias de vida
 PUC-PR | 2010

A 1 a 3 meses de idade

B 5 a 6 anos de idade

C 1 a 2 anos de idade

D 6 meses a 1 ano de idade

E 0 a 15 dias de vida
TGA COM CIV

Cirurgia pode ser feita após 2 semanas de vida.

Por quê?
RETORNO VENOSO PULMONAR
ANÔMALO TOTAL

As v. pulmonares podem drenar acima ou

abaixo do diafragma
RETORNO VENOSO PULMONAR
ANÔMALO TOTAL

DIAGNÓSTICO
Raio X de tórax é patognomônico em crianças
maiores:
Imagem em “__________________”
RETORNO VENOSO PULMONAR
ANÔMALO TOTAL

DIAGNÓSTICO
Raio X de tórax é patognomônico em crianças
maiores:
Imagem em “boneco de neve”
IMAGEM EM “BONECO DE NEVE”
SÍNDROME DO
CORAÇÃO
ESQUERDO
HIPOPLÁSICO
SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO

Não desenvolvimento do lado

esquerdo do coração
(atresia aórtica, atresia mitral)

Hipoplasia da aorta ascendente

SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO

੦ VE não funcional
੦ VD mantém as circulações sistêmica e pulmonar
 85

85 85
85

100

60

85
Laura “Qual é o procedimento cirúrgico
indicado nesta condição?”
SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO

TRATAMENTO
੦ cirurgia de Norwood: 3 estágios

੦ 1º estágio
1º ESTÁGIO
1º ESTÁGIO
SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO

TRATAMENTO
੦ 2º estágio
• anastomose de Glenn

੦ 3º estágio
• procedimento de Fontan
2º ESTÁGIO: ANASTOMOSE DE GLENN

Superior veia cava Surgical Procedure

੦ stage II
੦ bidirectional
੦ Glenn Shunt
Stitches
 3º ESTÁGIO: PROCEDIMENTO DE FONTAN

Surgical Procedure
Fenestration
੦ stage III
੦ extracardiac
੦ Fontan
੦ completion

Conduit
(bypass tube)
3º ESTÁGIO: PROCEDIMENTO DE FONTAN
 CASO CLÍNICO

੦ Guilherme
੦ 20 horas de vida
 CASO CLÍNICO

੦ nascido de parto vaginal, a termo

੦ Apgar 9/10
੦ apresentando importante cianose central
੦ taquidispneico

੦ saturação de oxigênio: 81 % em CPAP nasal com

FIO2 de 0,6
 CASO CLÍNICO

੦ normocorado, anictérico, com perfusão adequada

੦ fontanela anterior medindo cerca de 2 x 2,5 cm,
normotensa
੦ fontanela posterior fechada
੦ olhos, nariz, boca e orofaringe sem anormalidades
੦ ACV: ritmo regular. Ausência de B3, B4 ou sopros
੦ pulsos femorais, radiais e braquiais palpáveis com
boa amplitude
੦ FC: 155 bpm
੦ AR: MV universalmente audível, sem adventícios
੦ FR: 70 ipm
 CASO CLÍNICO

੦ abdome: globoso. Fígado a 2 cm do RCD. Baço

não palpável
੦ cordão umbilical com 2 artérias e 1 veia
੦ peristalse presente

੦ genitália masculina. Testículos tópicos

੦ coluna lombossacra sem anormalidades à
inspeção
੦ ânus sem anormalidades

੦ MMII: sem edemas

 CASO CLÍNICO

੦ realizados raio X de tórax e teste de hiperóxia

 CASO CLÍNICO

੦ teste de hiperóxia:
• gasometria colhida da artéria radial mostrou
PaO2= 70 mmHg após uso de O2 a 100 % por 5
minutos
 #IMPORTANTE

TESTE DE HIPERÓXIA:
੦ medida da gasometria arterial, na artéria radial
direita após uso de oxigênio a 100% por 5-10 min
 CASO CLÍNICO

੦ teste de hiperóxia:
• resultados:
› PaO2 > 250 mmHg: exclui cardiopatia
congênita cianótica

› PaO2 < 100 mmHg: provável cardiopatia

congênita com fluxo pulmonar dependente
de canal arterial
 CASO CLÍNICO

੦ teste de hiperóxia:
• gasometria colhida da artéria radial mostrou
PaO2= 70 mmHg após uso de O2 a 100 % por 5
minutos
 CASO CLÍNICO

੦ paciente intubado e colocado em ventilação

mecânica com FIO2 de 100%
੦ após 20 minutos, ocorreu uma queda súbita na
saturação de oxigênio para 20%
 CASO CLÍNICO

1. qual é a provável cardiopatia congênita?

2. explique o mecanismo que levou à queda brusca

de saturação de oxigênio.

3. que medidas de urgência podem ser tomadas

nesse momento?
PENSANDO NAS CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS CIANÓTICAS,
QUAL SERIA UM BOM EXEMPLO
DE CARDIOPATIA COM
HIPOFLUXO PULMONAR E
OUTRO DE CARDIOPATIA COM
HIPERFLUXO PULMONAR?