Lunna Pamplona 2022

Cardiopatias congênitas
O diagnóstico geralmente é feito durante a primeira semana de vida até aproximadamente 1
mês de vida.

Fisiopatologia

Na maioria dos casos é após o nascimento quando se fecham funcionalmente o canal arterial
e o forame oval que as alterações hemodinâmicas significativas decorrentes de
anormalidades anatômicas aparecem.

As cardiopatias congênitas são classificadas de acordo com apresentação ou não de cianose.

Cardiopatias acianóticas: a oxigenação pulmonar do sangue proveniente de VD está

preservada e, por isso, não há cianose. Tem como fisiopatologia dois mecanismos:

 Lesões que cursam com sobrecarga de volume: incluem defeito de septo

atrioventricular, comunicação interatrial, interventricular e canal arterial patente.
Tem como denominador comum a comunicação entre sangue de VD e de VE levando
a uma sobrecarga intracavitária.
 Lesões que cursam com sobrecarga de pressão: são lesões que obstruem o fluxo de
saída ventricular direito ou esquerdo tais como estenose de valva pulmonar, estenose
de valva aórtica e coarctação da aorta.

Cardiopatias cianóticas: tem como principal achado a cianose, provocada pela desaturação
do sangue arterial, podendo ser compreendida em dois tipos:

 Hiperfluxo pulmonar: transposição de grandes vasos que se caracteriza pela saída da

aorta a partir de VD e a saída do tronco pulmonar de VE.
 Hipofluxo pulmonar: levam a uma obstrução ao trato de saída de VD tais como a
tetralogia de Fallot, atresia tricúspide e estenose pulmonar.

Etiologia

Causas desconhecidas, porém, tem predominância de anomalias cromossômicas.

Pode-se destacar, também, agentes teratogênicos, como rubéola congênita, hidantinoína,

ácido valproico, álcool, ácido retinóico, warfarin e condições maternas como fenilcetonúria,
DM e lúpus eritematoso sistêmico.

Fatores ambientais Defeitos cardíacos

Rubéola congênita PCA e estenose pulmonar
periférica
Síndrome do álcool fetal CIV e tetralogia de fallot
Lúpus eritematoso sistêmico Bloqueio cardíaco
Coxsackievírus B Miocardite
Toxoplasmose Miocardite
Caxumba fibroelastose
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O diagnóstico por imagem durante o período gestacional tem avançado de modo a facilitar a
identificação precoce após a 18ª semana através da USG morfológica.

Avaliação clinica

Inicialmente é classificado entre cardiopatias cianóticas e acianóticas.

O diagnóstico inicial é feito através do exame físico e da observação de medidas do oxímetro

de pulso.

A partir daí faz-se uma subdivisão de acordo com a radiografia de tórax em hiperfluxo
pulmonar, hipofluxo pulmonar ou normofluxo pulmonar.

A terceira analise é feita através do eletrocardiograma e, por fim, faz-se exames mais
apurados como ecocardiograma, TC/RNM ou cateterismo cardíaco.

As principais formas de apresentação clínica são:

 Cianose: apresentação de coloração azulada de pele e mucosas. Aparece sempre que

existe uma concentração de hemoglobina reduzida (desoxigenada) maior que 5g/dL
na circulação periférica. É dividida em cianose periférica (extremidades) ou central
(face, língua, lábios). A permanência desses sintomas após 12 meses indica
aparecimento de unhas em vidro de relógio e dedos em baqueta de tambor.

A cianose geralmente é global ou generalizada (periférica+central). Os mecanismos

cardíacos que promovem a cianose são decorrentes de dois processos: obstrução ao fluxo
pulmonar ou mistura de sangue oxigenado ou desoxigenado.

O teste de hiperóxia é uma ferramenta que pode ser usada como diagnóstico até que o ECO
esteja pronto. Um aumento da PaO2 acima de 160mmHg, após administração de oxigênio a
100% por 5-10 min sugere ausência de cardiopatia congênita, enquanto a elevação acima de
250 mmHg exclui a presença de cardiopatia congênita.

Fluxo pulmonar Clinica Cardiopatia

Hipofluxo pulmonar
Normofluxo pulmonar
Hiperfluxo pulmonar
Cianose Tetralogia de Fallot
Atresia pulmonar
Atresia tricúspide
Cianose Transposição de grandes
vasos+forame oval
Cianose+ICC (taquipneia, Transposição de grandes
sudorese, cansaço as vasos +CIV
mamadas) Truncus arterioso

 Síndrome de insuficiência cardíaca: ICC é uma clinica comum das cardiopatias que
cursam com hiperfluxo pulmonar e obstruções ao trato de saída de VE.

As principais cardiopatias congênitas que cursam com ICC são:

 Por hiperfluxo pulmonar: CIV, TGA+CIV, persistência do canal arterial e DSAV

 Por obstrução ao trato de saída de VE: estenose aórtica e coarctação da aorta

Neonatos e lactentes jovens tem como principais sintomas:

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 Taquipneia (FR> 60irpm em neonatos até 2 meses, FR>50 irpm em lactentes de 2-
11 meses e FR>40 irpm em lactentes de 12 meses ou mais)
 Dispneia
 Interrupção das mamadas
 Taquicardia (FC>200bpm em neonatos, >150 em lactentes e >120 em pré-
escolares)
 Precórdio hiperdinâmico
 Hepatomegalia

Pode haver sudorese, atraso no ganho de peso e estatura e irritabilidade

A ausculta pulmonar apresenta roncos, estertores crepitantes ou até mesmo chiados.

Edema periférico de couro cabeludo e dorso.

 Sopro cardíaco isolado

 arritmias

Cardiopatias cianóticas

Tetralogia de Fallot (T4F)

Cardiopatia congênita cianótica mais comum na infância e é resultante de um desvio

anterior do septo AV durante a embriogênese.

É caracterizada por quatro achados cardinais:

 estenose pulmonar, comumente do tipo infundíbulo-ânulo-valvar (obstrução ao trato

de saída de VD)
 CIV perimembranoso
 Dextroposição da aorta
 Hipertrofia ventricular direita

O defeito primário da T4F é o desvio anterior do septo infundibular (septo muscular que
separa a via de saída aórtica e pulmonar).

A obstrução ao fluxo sanguíneo arterial pulmonar é ao nível do infundíbulo ventricular e

válvula pulmonar.

A artéria pulmonar principal é pequena e pode ter vários graus de estenose.

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A obstrução completa do trato de saída de VD é classificada como forma extrema de
tetralogia de Fallot.

Manifestações clínicas

São dependentes da anatomia da doença.

Na T4F com estenose pulmonar grave a cianose é intensa desde o início do nascimento.

Quando há estenose pulmonar leve, o paciente pode ser acianótico (Fallot rosa) com sopro
cardíaco alto e sinais e sintomas de ICC pela CIV.

Em crianças mais velhas, as queixas são cansaço e surgimento de cianose após atividade
física que costuma regredir ao repouso e a posição de cócoras, podendo apresentar
tardiamente baqueteamento digital pela ausência de tto cirúrgico.

Crises hipercianóticas: paroxísticas ou crises de hipóxia, é um problema que costuma

ocorrer nos primeiros dois anos de vida (especialmente entre 6-12 meses) e tem como
característica hiperpneia, agitação, agravamento ainda maior da cianose e síncope. As crises
graves podem evoluir com hemiparesia e convulsões.

Os ataques ocorrem pela manhã ou após o choro.

Exame físico: cianose generalizada, dedos em baqueta de tambor, hipodesenvolvimento

ponderoestrutural e é comum as crianças adotarem a posição de cócoras.

Ausculta cardíaca: sopro sistólico ao longo da borda esternal esquerda na altura do 3º-4º
espaço intercostal e estalido protossistólico audível junto a borda esternal esquerda, de
origem aórtica. A segunda bulha é praticamente única, correspondendo ao fechamento da
válvula aórtica.

Diagnóstico

Radiologia: área cardíaca normal, botão aórtico saliente, arco da pulmonar escavado, ponta
cardíaca acima do diafragma (sinal do tamanco holandês) e vasos pulmonares pouco
desenvolvidos com hilos pouco expressivos.

Eletrocardiograma: hipertrofia ventricular direita com onda T positiva em V1 com onda R

proeminente nas derivações precordiais direitas.

Ecocardiograma: importante para ressaltar aspectos anatômicos do defeito septal, analisar

tamanho da CIV, dextroposição da aorta e diâmetro do tronco e ramos pulmonares

Cateterismo: complementa o diagnóstico e define aspectos da hemodinâmica e oximetria.

Tratamento
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Medidas de manutenção, evitar a anemia e a Policitemia.

Recomenda-se uso de propranolol (0,5-1,5mg/kg/dia), betabloqueador que promove

relaxamento da musculatura infundibular e diminui as crises de cianose até o momento da
cirurgia.

Crises hipercianóticas: manter a criança em posição genupeitoral, administrar O2 e fazer

uso das seguintes medicações:

 Morfina (0,2mg/Kg SC, IM ou EV) para inibir o centro respiratório e melhorar

taquipneia
 Propranolol (0,5-1,5 mg/Kg/dia) para relaxar a musculatura infundibular
 Cetamina (1-3mg/kg/dia) para sedação e aumento da resistência vascular periférica
 Bicarbonato de sódio (1mg/Kg EV) para correção de acidose metabólica (PO2 <40
mmHg)

Se não houver melhora, indica-se correção cirúrgica paliativa através do procedimento

Blalock-Taussing (colocação de shunt entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar como
tentativa de ultrapassar a obstrução do trato de saída de VD.

Tratamento cirúrgico: RN com obstrução importante do trato de saída de VD devem ser

mantidos até a cirurgia com infusão contínua de prostaglandina E1 (0,05-0,20 M/kg/min).
Em crianças abaixo de 6 meses opta-se pela correção paliativa com o shunt Blalock-Taussig
modificado. Em crianças com quadros leves opta-se pela correção total entre 4 e 6 meses.

Transposição de grandes artérias (TGA)

Topografia anormal da aorta, anterior a direita em relação ao tronco pulmonar (a aorta sai
do VD e o tronco pulmonar sai do VE).

Manifestações clínicas

A idade de aparecimento depende da integridade do septo interventricular.

A primeira manifestação costuma ser a cianose.

Em decorrência da hipóxia e acidose metabólica resultantes, desenvolve-se disfunção

miocárdica com ICC (taquipneia, ocorrendo piora em 12-24h, cansaço as mamadas,
gemência e palidez cutâneo-mucosa).
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Exame físico

Sempre há um grau de cianose.

B2 é alta e única, não costuma haver sopro.

O teste de hiperóxia pode ser usado e não mostra melhora da cianose com uso de O2 100%.

Diagnóstico

Radiologia: sombra cardíaca com aparência de ovo deitado.

Eletrocardiograma: raramente auxilia no diagnóstico.

Ecocardiograma: define conexões anormais e alterações associadas. O estudo com doppler

permite quantificação do percentual de sangue misturado através das comunicações entre a
circulação sistêmica e pulmonar.

Tratamento

RN cianótico: aumento da mistura de sangue saturado e dessaturado com infusão de

prostaglandina E1 (0,5-0,20 mg/Kg/min) para manter canal arterial pérvio. Se permanecer
cianótico deve-se submeter a artriosseptosmia de Rashkind por balão.

O tto cirúrgico definitivo é a inversão arterial de Jatene que é realizado nas primeiras duas
semanas de vida para preservação de massa muscular de VE.

Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro

Não há comunicação entre VD e a artéria pulmonar, e todo o suprimento pulmonar é

resultante do desvio de sangue através do canal arterial. A valva pulmonar é imperfurada na
maioria das vezes.

A cianose é precoce e mais grave na medida em que o canal arterial se fecha.

Na ausculta B2 é única e possui sopro sistólico continuo decorrente do fluxo pelo canal
arterial.

Exames complementares

Radiografia de tórax: área cardíaca normal e hipofluxo pulmonar

Eletrocardiograma: sobrecarga ventricular esquerda e sobrecarga atrial direita

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Tratamento

Iniciar infusão de prostaglandina para mantel canal arterial aberto até correção cirúrgica.

Em corações sem VD hipoplásico pode-se perfurar a valva pulmonar com cateter de alta
frequência.