Cardio…

Doenca cardiaca congenita

Índice
Doença cardíaca congênita......................................................................................................3
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS..................................................................3
Tetralogia de Fallot................................................................................................................3
Transposição completa dos grandes vasos............................................................................7
Atresia tricuspidea.................................................................................................................8
Artéria tronco comum............................................................................................................9
Comunicação interatrial......................................................................................................10
Comunicação ventricular.....................................................................................................13
Persistência do canal arterial..............................................................................................18
 Doença cardíaca congênita

Osvaldo Robiolo

A cardiopatia congênita pode ser classificada em cianótica e acianótica.

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS

São malformações cardíacas que, pela natureza de suas alterações anatômicas,

apresentam curto-circuito da direita para a esquerda com mistura de sangue venoso e
arterial e produção de cianose.

Das cardiopatias congênitas cianóticas, serão estudadas a tetralogia de Fallot, a

transposição completa dos grandes vasos, a atresia tricúspide e a arteriose do tronco
comum.

Tetralogia de Fallot

A tetralogia de Fallot (TF) constitui 6% das cardiopatias congênitas. Essa malformação

é caracterizada pela associação de quatro anormalidades cardíacas: comunicação
interventricular (CIV), estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose
infundibulovalvular), dextroposição aórtica e hipertrofia ventricular direita.

A alteração embriológica fundamental do FT é a partição truncoconal assimétrica, que

resulta em estenose da via de saída do ventrículo direito, ou estenose infundibular, cuja
magnitude rege a gravidade do quadro.

Quando há uma alteração conal truncada, forma-se uma comunicação interventricular,

pois o septo ventricular não pode coincidir com o septo septal do tronco arterial. As
outras alterações são por adição. Assim, a dextroposição aórtica se deve à partição
assimétrica do tronco arterial, com grande e pequena aorta pulmonar. Portanto, a aorta
maior permanece na comunicação ventricular, cavalgando no septo e em ambos os
ventrículos, quanto mais à direita maior será o estreitamento pulmonar. A hipertrofia
ventricular direita é a consequência do trabalho ventricular regido pela resistência da
estenose pulmonar e resistência aórtica sistêmica.
TF compõe todo um espectro hemodinâmico, na extremidade mais grave do qual é a
atresia pulmonar com aorta como a única saída do VD e VE para a outra extremidade de
uma estenose infundibular mal fechada com resistência pulmonar menor que a
resistência sistêmica e, portanto, um shunt da esquerda para a direita por defeito do
septo ventricular, sem cianose, conhecido como TF rosa.

Hemodinâmica da tetralogia de Fallot. No TF com estenose infundibular grave, o

sangue venoso que retorna, ao atingir o VD, enfrenta duas resistências, uma maior, ou
infundibular, e outra menor, ou resistência aórtica periférica (pressão diastólica aórtica).

Por isso, um volume significativo de sangue venoso é direcionado para a aorta,

misturando-se ao sangue arterial, expelido pelo VE.

Quanto mais severa for a estenose infundibular, maior será o volume venoso em direção
à aorta e vice-versa. O fluxo venoso que consegue atravessar a estenose infundibular
constitui o volume de sangue arterializado que retorna para as câmaras esquerdas. A
cianose é a consequência obrigatória deste curto-circuito.

Como existe uma CIV significativa, embora o VD enfrente resistência acentuada, na

estenose infundibular existe uma via de escape através da CIV.

Em circunstâncias em que a estenose infundibular é muito grave e o fluxo para o

pulmão é escasso por essa via, o desenvolvimento da circulação colateral ocorre pelo
sistema da artéria brônquica e, às vezes, pelo ducto arterioso (ductus arteriosus).

Sintomas e sinais

Cianose . O aparecimento de cianose está relacionado à gravidade da

malformação. Quando observada nos primeiros dias após o nascimento, a TF é muito
grave.

Em geral, as crianças com TF nascem acianóticas, e nas primeiras semanas de vida

desenvolvem cianose com esforço para chorar, sugar ou defecar. Após o segundo ou
terceiro mês de vida, a cianose torna-se permanente e universal. O aparecimento
precoce de cianose é uma manifestação de mau prognóstico.
Falta de ar . Sempre acompanhe essas crianças. É produzida por hipofluxo pulmonar e
insaturação arterial. A magnitude da dispneia está relacionada à gravidade da
malformação.

Durante a evolução, podem ocorrer crises dispnóicas com aumento intenso e abrupto da
cianose. Espontaneamente ou por algum esforço (choro, defecação, etc.), ocorre uma
secreção de catecolaminas que causa espasmo infundibular e ausência de fluxo
sanguíneo para o pulmão, o que causa intensa dispneia paroxística e cianose. A crise
pode diminuir em poucos minutos ou ser prolongada causando acidose metabólica e
encerrando a vida do paciente. Uma vez ocorrida uma crise, ela tenderá a se repetir.

Crescimento e retardo da marcha . A insaturação arterial causa um grande atraso no

crescimento do corpo e no aprendizado da marcha.

Hipocratismo digital . Após alguns meses de vida, começa a ser observada a

convexidade ungueal, com cianose do leito subungueal, que provoca aumento dos
capilares das extremidades dos dedos das mãos e dos pés, com hipertrofia dos tecidos
moles e osso, formando o dedo cianótico. baqueta ou dedo hipocrálico.

Posição de agachamento . Quando as crianças aprendem a andar, o esforço causa

dispneia isquêmica, que é neutralizada com o agachamento. Com essa manobra,
aumentam a pressão aórtica e o retorno venoso, conseguindo forçar a estenose
infundibular e melhorar o fluxo pulmonar. Nas crises de dispneia paroxística e cianose,
a adoção dessa posição pode melhorar esses sintomas.

Pulso radial e pulso venoso . O pulso radial sempre tem características normais e o
pulso venoso também, não havendo aumento da amplitude da onda "a".

Exame precordial . O impulso ventricular esquerdo tem as características do ventrículo

direito e está localizado no 4º espaço intercostal esquerdo, linha hemiclavicular.

Uma frequência sistólica pode ser palpada na área subpulmonar e há um baixo

batimento sistólico paraesternal positivo (batimento sagital). O batimento aórtico
supraesternal é palpável, um achado importante na infância.
A ausculta varia de acordo com a gravidade da estenose. Se for leve, há sopro de
regurgitação holossistólica, mesocárdica, por CIV, e sopro sistólico de ejeção pulmonar
ou subpulmonar por estenose pulmonar. No mais grave, com atresia pulmonar, não há
sopros e, por fim, nos muito graves com shunt dominante direita-esquerda, ejeção
protomesossistólica, sopro subpulmonar (terceiro e quarto espaços intercostais
esquerdos) e aórtico ouve-se um clique protosistólico. devido ao aumento do fluxo
ejetado na aorta e dilatação do vaso aórtico.

Quando a circulação colateral está presente, os sopros sistólicos ou sistodiastólicos

espalhados pelo tórax são ouvidos.

Exames complementares

Eletrocardiograma . Apresenta sinais de dilatação do ventrículo direito, com eixo

elétrico vertical de aproximadamente +130 ", direcionado para baixo e à direita no plano
frontal. A onda P não é alta e acuminada e sua largura é normal.

O QRS em DL e AVL é do tipo rS e em D2, D3 e AVF do tipo qR. No plano horizontal,

aparecem com onda R difásica (- +) e de V2 a V6 RS com T positivo. O T positivo de
V2 a V4 é muito importante, mostrando pressões sistêmicas no VD, e o mesmo é a
diferença entre LV e V2.

Radiologia . Não mostra um aumento cardíaco exagerado. O arco inferior esquerdo é

arredondado e separado do hemidiafragma (coração entupido ou tronco de carneiro). O
arco mediano pulmonar é côncavo, a aorta grande e há sinais de hipofluxo
pulmonar. Em oblíquas, as cavidades esquerdas podem ser normais ou de tamanho
diminuído.

Laboratório . A magnitude da elevação do hematócrito é um sinal importante do grau

de insaturação arterial.

Ecocardiografia . Mostra claramente os achados anatômicos descritos e é uma técnica

não invasiva muito útil para o diagnóstico.
Cateterismo cardíaco e angiocardiografia . Essas técnicas invasivas nos permitem
conhecer exatamente a anatomia da malformação e avaliar sua gravidade. Eles sempre
devem ser feitos.

Transposição completa dos grandes vasos

A transposição completa dos grandes vasos (TCGV) consiste em que a aorta se localiza
anterior à artéria pulmonar, originando-se do ventrículo direito, enquanto a artéria
pulmonar origina-se do ventrículo esquerdo.

Para que os circuitos possam ser conectados, é necessário haver comunicações

intercavitárias, um CIA ou um CIV. Quando esta existe, a artéria pulmonar pode ou não
apresentar estenose pulmonar. Se houver estenose pulmonar, o quadro é clinicamente
igual ao da tetralogia de Fallot. O TCG sem estenose pulmonar será descrito.

Quando o CIA é grande, ou quando há CIA mais CIA, o sangue venoso que chega ao
átrio direito vai para o VD e daí para a aorta e artéria pulmonar. O fluxo de retorno
pulmonar para o átrio esquerdo faz um curso inverso. Portanto, nos casos de grandes
comunicações intercavitárias, ocorre hiperfluxo pulmonar com insaturação arterial
devido à mistura de sangue venoarterial na aorta. Essa combinação de cianose com
hiperfluxo pulmonar é característica de TCGV. O hiperfluxo pulmonar causa
hipertensão pulmonar precoce. Além disso, a alteração dos fluxos para ambos os lados
causa aumento cardíaco e insuficiência ventricular.

A incidência de TCGV é de 8% das doenças cardíacas congeladas. É mais frequente em

homens do que em mulheres, numa proporção de 4 para 1. É raro no primeiro filho e
pode haver história familiar de diabetes.

A cianose é observada desde o momento do nascimento, cuja intensidade depende do

fluxo pulmonar. Quando há cianose moderada, o aumento cardíaco é considerável
devido ao hiperfluxo pulmonar existente e aparecem sinais de insuficiência cardíaca,
dispneia, hepatomegalia, edema, etc. Quando a cianose é grave, não há sinais de
insuficiência cardíaca congestiva, mas o sofrimento anóxico é significativo.

O crescimento pode ser feito muito bem com ganho de peso aceitável.
O diagnóstico é baseado na presença de: a) cianose desde o nascimento; b) sinais de
insuficiência cardíaca congestiva; c) aumento cardíaco considerável; d) ausculta de
sopros sistólicos não distintos; e) segundos sons A2 aórticos e P2 pulmonares
localizados em áreas diferentes do normal; f) eletrocardiograma de sobrecarga à direita
eg) radiologia com aumento cardíaco, coração ovóide e hiperfluxo pulmonar.

Essas crianças devem ser estudadas para cateterismo cardíaco precocemente, antes de
desenvolverem insuficiência cardíaca congestiva ou hipertensão pulmonar.

Atresia tricuspidea

A atresia tricúspide (AT) é uma cardiopatia cíndica congênita mais infrequente,

compreendendo 1% de todas as cardiopatias congênitas.

Consiste na falta de desenvolvimento da válvula tricúspide, que é substituída por um

tecido fibroso em forma de membrana que forma o assoalho inferior do átrio direito. O
DA se comunica com o Al através de um forame oval patente, ou, mais comumente, um
ASD. O VE é grande e hipertrófico e o VD é pequeno e se comunica com o anterior
através do VSD. A aorta e a artéria pulmonar podem estar em posição normal (artéria
pulmonar originando-se da aorta do VD e VE) ou em transposição e, por sua vez, a
artéria pulmonar pode estar atrésica, com estenose infundibular ou normal. Existem seis
variedades anatômicas da malformação e em cada uma delas as condições
hemodinâmicas variam.

Uma forma de AT com estenose pulmonar (com ou sem transposição arterial) será
descrita como uma característica dessa condição.

Sintomas e sinais

A cianose é intensa e bastante precoce, dependendo do fluxo para os pulmões. O

desenvolvimento estatutário é pobre. As crises paroxísticas de dispneia e cianose são
comuns e indicam grande gravidade do quadro. Com o tempo, eles desenvolvem clubes
digitais.
No exame físico, o pulso venoso pode mostrar uma grande onda. O exame precordial
revela impulso ventricular esquerdo hiperdinâmico e externo, de tipo muscular, bem
palpável em decúbito lateral esquerdo.

Há um sinal negativo de grande valor: a ausência de batimento sistólico precordial

inferior positivo (batimento sagital).

Uma cardiopatia cianótica sem sinais palpatórios de hipertrofia direita é sugestiva de

TA. A artéria pulmonar também não é palpável. A ausculta varia de acordo com o tipo
anatômico do AT; Um sopro sistólico de ejeção de estenose pulmonar, um som de
ejeção aórtica protosistólico e um sopro de regurgitação de VSD podem ser
encontrados.

Exames complementares

Eletrocardiograma . Apresenta desvio do eixo elétrico para a esquerda com sinais de

hipertrofia à esquerda e ondas P altas e acuminadas. Essa combinação, em um recém-
nascido, é patognomônica para AT.

Radiologia . Na forma anatômica que motiva esta descrição, a radiografia frontal mostra
saliência do arco inferior esquerdo, com arco médio pulmonar côncavo, aorta dilatada e
átrio direito aumentado. Os campos pulmonares são de hiperfluxo pulmonar. No
oblíquo anterior esquerdo, observa-se a falta de desenvolvimento do VD e a saliência do
arco do VE, configurando uma imagem bastante típica.

Ecocardiografia . É útil para o diagnóstico não invasivo da doença.

Cateterismo cardíaco e angiocardiografia . Eles são essenciais para confirmar o

diagnóstico suspeito, determinar o tipo anatômico da AT e indicar a terapia a ser
seguida.

Artéria tronco comum

A arteriose comum do tronco (TC) é uma malformação em que um único grande vaso
sai da base do coração com uma única válvula semilunar. A tomografia
computadorizada está localizada acima de um defeito no septo interventricular,
recebendo fluxo de ambos os ventrículos e dando origem à circulação coronariana e à
circulação sistêmica e pulmonar.

Existem quatro variedades de TC, dependendo de como se origina a circulação para o

pulmão. No tipo I, há um tronco pulmonar curto emergindo da tomografia
computadorizada; nos tipos II e III, os ramos pulmonares direito e esquerdo surgem
diretamente da tomografia computadorizada (por trás em II e da parede lateral em
III); no tipo IV, não há ramos pulmonares e o sangue chega aos pulmões pelas artérias
brônquicas.

Do ponto de vista clínico, o importante é o tamanho dos ramos pulmonares, pois quando
são de bom calibre ocorre um hiperfluxo pulmonar e o pulmão recebe sangue em
pressão sistêmica. Se não houver ramos pulmonares ou se forem estreitos, haverá
hipofluxo pulmonar. No caso de uma TC com hiperfluxo pulmonar, a hiper-resistência
pulmonar é sua consequência, ao passo que a TC com hipofluxo pulmonar
acompanhada de grande cianose e insaturação arterial. Aparece igualmente em ambos
os sexos.

Dispneia, bronquite recorrente, insuficiência cardíaca e mau desenvolvimento físico

caracterizam TC com hiperfluxo pulmonar, e há sinais de hipertrofia ventricular
direita. Um clique protossistólico de ejeção muito audível é detectado na ausculta. Há
sopros de ejeção pouco intensos, sopros contínuos originando-se nos ramos pulmonares
com segundo som intenso, amplo e único.

O ECG mostra sobrecarga de ventrículo direito e a radiografia mostra coração em forma

de entupimento ou tubo de carneiro, com arco médio esquerdo côncavo e grande vaso
único, com sinais de hiperfluxo ou hipofluxo pulmonar.

Nos casos de hiperfluxo pulmonar, o desenvolvimento de hiper-resistência pulmonar é

rápido e a insuficiência cardíaca congestiva pode se apresentar mais
precocemente. Quando há hipofluxo, a cianose é grave e a sobrevida é muito curta.

Comunicação interatrial
O defeito do septo interatrial coloca em comunicação dois sistemas que oferecem
diferentes resistências à chegada do sangue. Esta diferença na resistência é determinada
pela complacência diferente dos dois ventrículos.

Quando a criança nasce, a resistência pulmonar é semelhante à sistêmica, mas com o

passar dos dias, e em geral antes dos seis meses, diminui significativamente; Isso resulta
em menos trabalho para o VD, com consequente diminuição da espessura de sua parede
e, consequentemente, aumento de sua complacência.

Esse fato normal, na presença de comunicação interatrial (CIA), é o determinante do

shunt, uma vez que parte do conteúdo do AE será esvaziado, pela AD, para o VD, por
oferecer menos resistência que o VE. O VD fica, portanto, sobrecarregado durante a
diástole, pois deve aceitar mais volume do que o normal, e então se dilata. Esse maior
volume diastólico é facilmente expelido para o circuito pulmonar de baixa resistência,
sem gerar aumento da pressão, pois sua complacência é muito grande. O hiperfluxo
pulmonar drena para o AE, que, aparentemente, sofrerá sobrecarga de volume; Porém,
não é o caso, pois tem uma via de escape dupla: a normal, através da válvula mitral, e a
do defeito septal, que o comunica com um circuito de baixa resistência.

Um fluxo maior que o normal nunca passará pela válvula mitral; portanto, tanto o VE
quanto a aorta estão protegidos e não sofrem nenhum tipo de sobrecarga.

Em suma, a CIA comunica circuitos de diferentes resistências e essa diferença acabará

por determinar a magnitude do fluxo sanguíneo da esquerda para a direita.

Essa circunstância influenciará o curso da doença. Em condições normais, a diferença

de resistência entre os circuitos sistêmico e pulmonar é mantida; Isso levará a um
aumento gradativo da sobrecarga volumétrica do VD, que, muito lentamente, com o
passar dos anos, vai se deteriorando. Porém, em aproximadamente 10% das crianças
com essa doença, as arteríolas pulmonares reagem com uma constrição que faz com que
a resistência aumente, fenômeno que é progressivo e pode ultrapassar os valores
sistêmicos. Assim, é gerado um novo tipo de sobrecarga do VD, que se hipertrofia para
superar a barreira imposta pela resistência pulmonar.O resultado final é uma diminuição
na sua conformidade, aumentando assim a sua resistência ao enchimento e dificultando
o esvaziamento atrial. Quando o RV,
Sintomas e sinais

A evolução da doença é extremamente lenta e com poucos sintomas. Em geral, a

suspeita diagnóstica surge em crianças durante um exame físico casual ou por meio de
uma radiografia de tórax.

O sintoma mais frequente são as palpitações , mas mais de 60% dos pacientes
apresentam os primeiros sintomas após os 30 anos e, em geral, são determinados pela
insuficiência do VD.

São os sinais objetivos que geralmente permitem o diagnóstico.

A inspeção geral não fornece dados especiais. Na inspeção do precórdio, devido à

sobrecarga volumétrica do VD, são observados impulsos sistólicos paraesternais
esquerdos; o mesmo acontece na área do pulmão. O batimento póstero-anterior será
apenas fracamente positivo, uma vez que não há hipertrofia verdadeira do VD, por se
tratar de pura sobrecarga diastólica. O impulso ventricular esquerdo é difuso porque
corresponde ao ventrículo direito.

O primeiro som costuma ser hiperfonético na região tricúspide, pois o trajeto tricúspide
é amplo, pois no início da sístole encontra-se na posição de abertura máxima.

O segundo ruído deve ser considerado como o elemento mais importante para se chegar
ao diagnóstico; caracteristicamente é permanentemente desdobrado e esse
desdobramento é amplo e praticamente fixo, ou seja, não varia com os movimentos
respiratórios. A amplitude da divisão se deve à combinação de uma ativação retardada e
ao prolongamento de seu período expulsivo. A fixidez do desdobramento deve-se ao
seguinte; a inspiração normalmente produz um aumento no enchimento das câmaras
direitas, prolongando o esvaziamento do ventrículo direito e atrasando o componente
pulmonar do segundo som.Na CIA, o aumento do retorno venoso ao AD produzido pela
inspiração determina uma diminuição na passagem do sangue do AE, e assim ambos os
ventrículos recebem o mesmo volume, independente dos movimentos respiratórios.

O segundo ruído também é fundamental para acompanhar a evolução da resistência

pulmonar, pois se aumentar, a intensidade do seu segundo componente será
concomitante.
O grande fluxo pela valva tricúspide pode causar sopro diastólico intenso com
características de dor, semelhante ao da estenose tricúspide orgânica; no entanto, não
haverá nenhum clique de abertura, pois a estrutura e a mobilidade da válvula estão
normais.

Ao nível da válvula pulmonar será gerado um sopro sistólico de ejeção precoce, devido
ao hiperfluxo que passa por esta válvula. Esse fenômeno auscultatório pode ser
considerado constante no TEA.

Exames complementares

A radiografia de tórax mostra campos pulmonares hipervolêmicos, mas sem sinais de

hipertensão venocapilar. A silhueta cardíaca é aumentada, principalmente em
detrimento do VD, enquanto o AE é caracteristicamente normal. O AD geralmente é
moderadamente aumentado. A artéria pulmonar é protuberante por estar aumentada pelo
hiperfluxo e, além disso, pela rotação horária do coração determinada pela sobrecarga
do ventrículo direito.

Se a resistência pulmonar aumentar, a imagem radiológica será modificada, deixando os

campos pulmonares hipercluídos com grande dilatação da artéria pulmonar e seus
ramos.

No ECG , pode ser considerada típica a presença de distúrbios de condução dos ramos
do feixe de His, na forma de bloqueio completo do ramo direito; sua ausência suscita
sérias dúvidas quanto ao diagnóstico de CIA, pois 98% dos casos o apresentam. A
fibrilação atrial é comum.

A história natural da doença é lenta e o indivíduo costuma tolerá-la muito bem. No

entanto, quando o diagnóstico é feito, ele deve ser estudado hemodinamicamente para
confirmá-lo.

Quando há sinais que evidenciam evolução para hiper-resistência pulmonar, é

necessário agir rapidamente, pois no momento em que a resistência pulmonar se iguala
à sistêmica, está fora de qualquer possibilidade de resolução cirúrgica.

Comunicação ventricular
A comunicação interventricular (CIV) é caracterizada pela presença de uma solução de
continuidade no septo que separa os dois ventrículos, estabelecendo comunicação entre
duas câmaras de diferentes resistências e gerando pressões diferentes.

É o defeito cardíaco congênito mais comum, respondendo por 18% de todas essas
doenças.

Anatomicamente, pode variar tanto em sua localização quanto em seu tamanho. Em

relação à localização, e simplificando muito, o defeito pode ser considerado na região
membranosa do septo ou na região muscular. Quanto ao tamanho, pode ter desde a
forma de ponta até abarcar praticamente todo o Setem, deixando as duas câmaras
funcionando como uma só.

Em condições normais, a resistência vascular pulmonar é de aproximadamente um

quarto a um sexto da sistêmica.

No VSD, as bombas de ambos os sistemas entram em contato, gerando uma situação

totalmente anômala. O VE, no seu esvaziamento, encontra uma via de escape para o VD
e por este para o circuito pulmonar, o que lhe oferece uma resistência muito
menor. Esse fato já explica por que, quando a resistência pulmonar é normal, o VD não
sofre grande sobrecarga, pois em essência ele atua como passagem.

Assim, uma quantidade maior de sangue chega ao leito vascular pulmonar. Dentro de
certos limites, o hiperfluxo pulmonar não determina hipertensão no referido circuito e
determina uma diminuição na resistência vascular; Esse fato é explicado pela expansão
da capacidade funcional devido à dilatação passiva das arteríolas e à abertura de novos
canais que em condições normais são funcionalmente fechados. Se esses limites
fisiológicos são excedidos, aumentos no fluxo produzem um aumento na pressão
arteriolar pulmonar (isto é, pressão pré-capilar). Essa hipertensão determinada pelo
hiperfluxo é chamada de hipertensão hipercinética.

Mas o hiperfluxo em nível arteriolar pulmonar continua nos leitos capilares e venosos,
atingindo o Al e sobrecarregando volumetricamente esta câmara. Esse aumento do
volume sanguíneo atinge o VE por meio de uma válvula mitral que, sendo normal,
ficará relativamente estenótica, o que forçará o AE a hipertrofiar e gerar maior
pressão. Esse aumento da pressão no AE será transmitido ao leito venocapilar pulmonar,
uma vez que funcionam como uma única câmara; Esse fato é o que diferencia
totalmente a CIV da CIA, na qual não ocorre hipertensão venocapilar, com todas as
consequências que acarreta, como será apontado adiante.

Todo o excesso de sangue irrompe para o VE, gerando uma sobrecarga de volume
durante a diástole, à qual se adapta por dilatação.

É uma sobrecarga puramente volumétrica, pois seu esvaziamento é facilitado pela

existência de comunicação com um circuito de baixa resistência.

Um volume normal de sangue é expelido pela válvula aórtica, portanto, o tamanho da

aorta é normal; no entanto, pode aparecer uma leve hipoplasia em relação ao resto das
câmaras esquerdas que estão dilatadas.

Do exposto, é óbvio que a magnitude das dilatações hemodinâmicas depende

diretamente de dois fatores: 1) o tamanho da CIV e 2) a relação entre a resistência
sistêmica e a resistência pulmonar. Na verdade, são também esses dois fatores que
determinam a evolução das doenças cardíacas.

O tamanho do VSD pode variar e em algumas crianças ele fecha espontaneamente; no

entanto, é a resistência pulmonar que normalmente produz alterações no curso da
doença.

Logo após o nascimento da criança, a resistência das arteríolas pulmonares diminui,

então a passagem de sangue do VE para o VD aumenta, atingindo seu máximo quando a
resistência pulmonar aumenta gradativamente, podendo até ultrapassar os valores
sistêmicos.

Secundário a esse aumento da resistência pulmonar, dificulta-se o esvaziamento do VD,

que sofre sobrecarga pressórica e hipertrofia e, mais importante, fica prejudicada a
passagem do sangue do VE para o VD, diminuindo o curto-circuito. Quando a
resistência pulmonar é igual à resistência sistêmica, ambas as câmaras ventriculares têm
a mesma pressão e o shunt desaparece. Se a resistência pulmonar ultrapassar a
sistêmica, haverá "passagem de sangue do VD para o VE e a aorta; neste momento a
criança ficará cianótica e não terá mais possibilidade de correção do defeito
interventricular.
Este quadro evolutivo é mais frequente em grandes DSVs e geralmente se completa na
primeira década de vida.

Sintomas e sinais

Sintomas. Ao contrário do CIA, o CIV apresenta um quadro caracterizado por sintomas

exuberantes causados pela hipertensão venocapilar pulmonar, dependente do tamanho
do defeito e da relação entre a resistência pulmonar e sistêmica. Os mais sintomas são
os seguintes:

Pare de se alimentar . O esforço físico produzido pela sucção produzirá um aumento da

hipertensão venocapilar, o que obrigará a criança a interrompê-la. É em tudo parecido
com a disméia que a criança apresentará quando crescer.

Fenômenos brônquicos repetitivos . A hipertensão venocapilar sustentada leva a

broncoespasmos que mimetizam a bronquite aguda. Existem dados que permitem
diferenciar bronquite primária de fenômenos bronquíticos secundários à hipertensão
venocapilar pulmonar. No primeiro caso, em geral, são precedidos por processos
infecciosos das vias aéreas superiores, iniciam-se com hipertermia e são mais frequentes
nas estações frias.

Os fenômenos dependentes de doenças cardíacas, por outro lado, não apresentam essa
característica; entretanto, em sua evolução, podem-se agregar infecções, visto que o
pulmão congestivo oferece menor resistência à agressão bacteriana do que o normal. A
congestão pulmonar dependente da hipertensão pulmonar só será observada no
tratamento da insuficiência das câmaras esquerdas que a origina.

Aumento da transpiração . A hipertensão venocapilar reduz a evaporação através dos

alvéolos pulmonares, afetando um dos mecanismos mais importantes de regulação da
temperatura; nessas circunstâncias, a sudorese aumenta como mecanismo
compensatório.

Se a CI for muito importante, os sintomas de hipertensão venocapilar, que em seu maior

expoente é o edema pulmonar, se somam aos sinais de insuficiência de câmaras
direitas; a criança apresentará assim uma influência cardíaca global, com hepatomegalia
e edema
Sinais. O exame físico irá variar dependendo das características do VSD e do estado da
resistência pulmonar. O quadro de uma CIV moderada com resistência pulmonar
normal será descrito primeiro.

A inspeção geral mostra uma criança com bom desenvolvimento ou ligeiramente

subdesenvolvido para sua ---> idade, de coloração normal e levemente taquinética, mas
cuja freqüência respiratória aumenta desproporcionalmente com o exercício.

A inspeção do pescoço é negativa, assim como a palpação do batimento carotídeo. Na

fossa supraesternal a aorta não é palpável, achado importante para o diagnóstico
diferencial com persistência do canal arterial.

A inspeção do precórdio mostra impulsos sistólicos na área do impacto.

À palpação, o impulso ventricular esquerdo está moderadamente deslocado para a

esquerda e para baixo, devido à dilatação do VE. É um choque dinâmico, característico
da sobrecarga de volume, e a onda de preenchimento rápido ventricular (cujas vibrações
dão origem ao terceiro ruído) pode frequentemente ser palpada.

Como a resistência pulmonar é normal, não haverá sobrecarga significativa do VD,

portanto, não é encontrado batimento ântero-posterior positivo.

Na região paraesternal direita inferior, é palpável uma freqüência sistólica,

correspondendo à rápida passagem do sangue do VE para o VD.

À ausculta, o primeiro ruído na área mitral é normal ou moderadamente hiperfonético,

pois o início da sístole ventricular encontra a válvula mitral em sua posição de abertura
máxima devido ao hiperfluxo proveniente do AE. O segundo ruído na área pulmonar é
permanentemente desdobrado, mas com mobilidade respiratória; o componente
pulmonar é normal ou moderadamente aumentado em intensidade.

Um achado fundamental é a presença de um terceiro ruído na área mitral ; representa o

enchimento ventricular rápido e será tanto maior quanto maior for o curto-circuito.

Um sopro sistólico regurgitante ocupando toda a sístole é ouvido na área paraesternal

esquerda inferior; Nasce com o primeiro som e atinge o segundo, podendo às vezes
ultrapassar os componentes aórticos deste, pois a passagem do sangue para o VD pode
continuar mesmo após o fechamento do sigmóide aórtico; Isso se deve à baixa
resistência oferecida pelo circuito pulmonar.

Na área mitral, um som estrondoso diastólico pode ser ouvido , causado pelo aumento
do sangue passando pela válvula mitral, que é relativamente estenótica; continua sempre
em um terceiro ruído, e COD el são dados fundamentais para avaliar a magnitude do
curto-circuito, pois quanto maior o fluxo, maior a intensidade dos fenômenos
diastólicos.

Os sinais físicos descritos mudam gradualmente com o aumento da resistência

pulmonar.

Quando a resistência pulmonar se iguala à sistêmica, surge a cianose ao esforço, que se

tornará permanente quando a pressão pulmonar ultrapassar a sistêmica.

Será verificada a presença de batimento posteroanterior positivo devido à hipertrofia do

VD, e as vibrações correspondentes ao segundo som na área pulmonar serão claramente
palpadas. Ao contrário, a freqüência sistólica desaparece e a onda completa rápida
ventricular não é mais palpável ao nível do impulso ventricular esquerdo, uma vez que o
hiperfluxo desaparece.

O primeiro som na área tricúspide é hiperfonético e o segundo é acentuadamente

aumentado de intensidade em seu componente pulmonar, que se aproxima da aorta,
tendendo a ficar único. O sopro regurgitante diminui ou desaparece, assim como os
fenômenos diastólicos devido ao hiperfluxo que atingiu o VE. Como em toda
hipertensão arterial pulmonar importante, aparece um som de ejeção vascular,
produzido pela tensão a que a artéria pulmonar está sujeita.

Exames complementares

O ECG mostra sobrecarga de câmaras esquerdas com leve sobrecarga de ventrículo

direito, que aumentará com o aumento da resistência pulmonar.

A radiografia de tórax mostra hipervolemia pulmonar com sinais de hipertensão

venocapilar. A silhueta cardíaca é aumentada, principalmente às custas das câmaras
esquerdas. A aorta é normal, o que é característico.
À medida que a resistência pulmonar aumenta, os sinais de hipertensão venocapilar
diminuem e as áreas periféricas desaparecem.

Persistência do canal arterial

O canal arterial é um vaso intrauterino normal que conecta o ramo esquerdo da artéria
pulmonar com a aorta torácica descendente abaixo da origem da artéria subclávia. O
ducto se fecha funcionalmente nos primeiros dias de vida, podendo ser considerado
patológico se permanecer patente após três meses. Pode ter diâmetro de milímetros, até
um centímetro, e também comprimento variável.

Hemodinamicamente é semelhante a uma comunicação interventricular com algumas

variantes que são especificadas.

O defeito coloca o circuito sistêmico em comunicação com o circuito pulmonar e,

devido à diferença de resistência entre os dois, há passagem de sangue para o leito
pulmonar ao longo do ciclo cardíaco.

O hiperfluxo, como no VSD, produz uma sobrecarga no nível vascular pulmonar e após
o AL; como a válvula mitral é normal, gera-se uma estenose relativa com o conseqüente
aumento da pressão no AE e, portanto, no leito venocapilar.

O aumento do enchimento do VE causa dilatação dessa cavidade devido à sobrecarga

diastólica. O VE deságua inteiramente na aorta e esse fato determina a dilatação do
referido vaso, marcando a diferença com a CIV. A dilatação da aorta é vista apenas em
sua porção ascendente, enquanto a porção descendente é normal, pois o excesso de
sangue passa para o pulmão através do ducto.

As artérias pulmonares podem reagir aumentando sua resistência; Quando ultrapassa o

sistêmico, o shunt é revertido e surge a cianose.

Sintomas e sinais

A sintomatologia dessas crianças está diretamente relacionada à magnitude da

hipertensão venocapilar pulmonar e tem a mesma expressão da CIV: a) interrupção da
amamentação , b) fenômenos brônquicos repetidos ec) aumento da sudorese .
Se o defeito for muito grande, os sintomas de insuficiência das câmaras esquerdas se
somam aos fenômenos congestivos direitos, levando à insuficiência cardíaca global.

A palpação do pulso faz diferença em relação ao VSD; é mais amplo devido à queda da
pressão diastólica aórtica devido ao escape de sangue para o circuito pulmonar. Na
cavidade supraesternal a aorta é palpável, fato ao qual se atribui grande importância
para o diagnóstico diferencial.

A inspeção do precórdio, assim como a palpação do impulso ventricular esquerdo, são

semelhantes às da CIV, pois em ambos os casos há sobrecarga diastólica do VE. Ainda
nesta patologia, se ocorrer hiper-resistência arteriolar pulmonar, ficará evidente a
presença de batimento posteroantcrior positivo por hipertrofia ventricular direita.

Um arrepio é palpado no chamado ducto esquerdo ou área subclavicular, acima da área

pulmonar. Essa emoção é contínua, abrangendo tanto a sístole quanto a diástole.

Na ausculta, o primeiro som na área mitral é normal ou moderadamente

hiperfonético; o segundo ruído na área pulmonar é dividido permanentemente, mas não
fixo , e a intensidade do segundo componente depende da pressão no circuito
pulmonar. Um terceiro ruído é ouvido na área mitral e, eventualmente, uma dor
diastólica, que, como no VSD, depende da magnitude do shunt da esquerda para a
direita.

O elemento patognomônico é a presença na área ductal de um sopro contínuo, crescente

e decrescente, que surge no segundo ruído.

Outro elemento auscultatório muito importante, embora não seja constantemente

observado, é a presença dos chamados "cliques múltiplos", "ruídos de decolagem" ou
"estalos múltiplos", que se sobrepõem ao componente sistólico do sopro e que podem
ser considerados como manifestações patognomônicas. da semiologia do ductus
arteriosus.

Quando se desenvolve hiper-resistência arteriolar pulmonar surgem variações na

semiologia auscultatória, há diminuição da duração do sopro, primeiro às custas de seu
componente diastólico e, se as resistências forem iguais, pode desaparecer; Em vez
disso, persistem "cliques múltiplos", classificando-os ainda mais. O componente
pulmonar do segundo som aumenta de intensidade e tende a se aproximar do
componente aórtico, e a divisão desaparece. Os fenômenos diastólicos audíveis na área
mitral estão ausentes, pois o hiperfluxo desaparece.

Exames complementares

Os achados radiológicos são semelhantes aos observados na CIV, mas com uma
diferença fundamental: no canal arterial, a aorta é caracteristicamente aumentada em sua
porção ascendente.

O eletrocardiograma, como na comunicação ventricular, mostra sinais de sobrecarga de

câmaras esquerdas, o ventrículo direito tornando-se evidente quando a resistência
pulmonar aumenta.