Cardiopatias Congênitas Acianóticas:
A incidência em
Lesões de Shunts da Esquerda para a
Direita.
Comunicação Interatrial (CIAS)
Podem ocorrer em qualquer parte do septo interatrial
(secundum, primum ou seio venoso), dependendo de
qual estrutura do septo embrionário não conseguiu se
desenvolver normalmente. Menos comumente, o septo
interatrial pode estar quase ausente, com a criação de
um átrio único funcional. As CIAs ostium secundum
isoladas representam cerca de 7% dos defeitos
cardíacos congênitos. A maioria dos casos de CIA são
esporádicos; a herança autossômica dominante ocorre
como parte da síndrome de Holt-Oram (hipoplasia ou
ausência de polegares, raios, trifalangismo, focomelia,
bloqueio atrioventricular de 1° grau CIA) ou em
famílias com CIA ostium secundum e bloqueio
atrioventricular.
Um forame oval patente (FOP) válvulo-incompetente
isolado é um achado ecocardiográfico comum durante
a infância. Ele geralmente não tem significado
hemodinâmico e não é considerado uma CIA; um FOP
pode desempenhar um papel importante se outros
defeitos cardíacos estruturais estiverem presentes. Se
outra anomalia cardíaca estiver causando aumento da
pressão atrial direita (estenose ou atresia pulmonar,
anormalidades na válvula tricúspide, disfunção
ventricular direita), o sangue venoso pode se desviar
através do FOP para o átrio esquerdo resultando em
cianose. Por causa da estrutura anatômica do FOP, o
shunt da esquerda para a direita é incomum fora do
período neonatal imediato. Na presença de uma grande
sobrecarga de volume ou de um átrio esquerdo
hipertensivo (secundário à estenose mitral), o forame
oval pode estar suficientemente dilatado para resultar
em um shunt significativo da esquerda para direita.
Um FOP válvulo-competente, mas pérvio a uma
sonda, pode estar presente em 15-30% dos adultos. Um
FOP isolado não requer tratamento cirúrgico, embora
possa ser um risco para a embolização sistêmica
paradoxal (shunt direita-esquerda). O fechamento
desses defeitos por prótese tem sido considerado em
adultos jovens com histórico de AVC tromboembólico.
Defeito do Tipo Ostium Secundum
Um defeito do tipo ostium secundum na região da
fossa oval é a forma mais comum de CIA e está
associado a valvas atrioventriculares (AV)
estruturalmente normais. O prolapso da valva mitral
tem sido descrito em associação com este defeito, mas
raramente é uma consideração clínica importante. A
CIA do tipo secundum pode ser única ou múltipla
(septo interatrial fenestrado) e aberturas ≥2 cm de
diâmetro são comuns em crianças mais velhas
sintomáticas. Os defeitos grandes podem se estender
inferiormente em direção à veia cava inferior e ao óstio
do seio coronário, superiormente em direção à veia
cava superior, ou posteriormente.
mulheres supera a dos homens (relação de 3:1). A
drenagem anômala parcial de veias pulmonares, mais
comumente da veia pulmonar superior direita, pode ser
uma lesão associada.
Fisiopatologia
O grau do shunt esquerda-direita é dependente do
tamanho do defeito, da complacência relativa dos
ventrículos direito e esquerdo, e da resistência vascular
relativa nas circulações pulmonar e sistêmica. Em
grandes defeitos, um shunt considerável de sangue
oxigenado flui do átrio esquerdo para o direito (Fig.
426-1). Esse sangue é adicionado ao retorno venoso
habitual para o átrio direito e é bombeado pelo
ventrículo direito para os pulmões. Com grandes
defeitos, a razão entre fluxo sanguíneo pulmonar e
sistêmico (Qp:Qs) está, geralmente, entre 2:1 e 4:1. A
escassez de sintomas em lactentes com CIA está
relacionada com a estrutura do ventrículo direito no
início da vida quando a sua parede muscular é espessa
e menos complacente, limitando assim o shunt
esquerda-direita. Conforme a criança se torna mais
velha e a resistência vascular pulmonar cai, a parede
do ventrículo direito se torna mais fina e o shunt
esquerda-direita através da CIA aumenta. O aumento
do fluxo sanguíneo através do lado direito do coração
resulta no aumento do átrio e ventrículo direitos e na
dilatação da artéria pulmonar. O átrio esquerdo
também pode estar aumentado, mas o ventrículo
esquerdo e a aorta são normais em tamanho. Apesar do
grande fluxo sanguíneo pulmonar, a pressão arterial
pulmonar é geralmente normal, devido à ausência de
uma comunicação de alta pressão entre as circulações
pulmonar e sistêmica. A resistência vascular pulmonar
permanece baixa durante toda a infância, embora possa
começar a aumentar na idade adulta e pode,
eventualmente, resultar em inversão do shunt e cianose
clínica.
Manifestações clínicas
Uma criança com uma CIA do tipo ostium secundum é
frequentemente assintomática; a lesão é
frequentemente descoberta inadvertidamente durante o
exame físico. Mesmo uma CIA do tipo secundum
extremamente grande, raramente produz evidências
clínicas de insuficiência cardíaca na infância. No
entanto, na avaliação mais cuidadosa, em crianças
mais jovens, uma deficiência de crescimento sutil pode
estar presente; em crianças mais velhas, diferentes
graus de intolerância ao exercício podem ser
observados. Muitas vezes, o grau de limitação pode
passar despercebido pela família até a correção
cirúrgica, quando o crescimento ou o nível de
atividade da criança aumentam significativamente. A
platipneia (dispneia em pé, aliviada quando deitado) e
a ortodeoxia (dessaturação em pé, aliviado quando
deitado) podem ocorrer quando um shunt da direita
para a esquerda ocorre através da CIA.
Os achados de exame físico de uma CIA geralmente
são característicos, mas bastante sutis e requerem um
exame cuidadoso do coração, com especial atenção
para os sons cardíacos. O exame do tórax pode revelar
uma protuberância precordial esquerda suave. O íctus
do ventrículo direito pode ser palpável na borda
esternal esquerda. Às vezes, um clique de ejeção
pulmonar pode ser ouvido. Na maioria dos pacientes
com uma CIA, o achado característico é o
desdobramento amplo e fixo da 2a bulha cardíaca
durante todas as fases da respiração. Normalmente, a
duração da ejeção do ventrículo direito varia com a
respiração, com a inspiração aumentando o volume do
ventrículo direito e atrasando o fechamento da valva
pulmonar. Com uma CIA, o volume diastólico do
ventrículo direito está constantemente elevado e o
tempo de ejeção é prolongado ao longo de todas as
fases da respiração. Um sopro sistólico de ejeção é
auscultado; ele apresenta um tom médio, sem
qualidades rudes, raramente acompanhado por um
frêmito e mais bem auscultados nas bordas esternais
esquerda média e superior. É produzido pelo aumento
do fluxo através da via de saída do ventrículo direito
para a artéria pulmonar, e não pelo fluxo de baixa
pressão através da CIA. Um sopro de ruflar
mesodiastólico e curto, produzido pelo aumento de
volume do fluxo sanguíneo através da válvula
tricúspide, é frequentemente audível na borda esternal
esquerda baixa. Este achado, que pode ser sutil e é
ouvido melhor com a campânula do estetoscópio,
geralmente indica um Qp:Qs de pelo menos 2:1.
Diagnóstico
A radiografia torácica mostra diferentes graus de
dilatação do ventrículo e do átrio direito, dependendo
do tamanho do shunt. A artéria pulmonar está dilatada
e a vascularização pulmonar está aumentada. Estes
sinais variam e podem não estar evidentes em casos
leves. O aumento da área cardíaca, frequentemente, é
mais bem visualizado na incidência de perfil, porque o
ventrículo direito se projeta anteriormente conforme
seu volume aumenta. O eletrocardiograma mostra
sobrecarga de volume do ventrículo direito; o eixo do
QRS pode ser normal ou apresentar desvio do eixo
para a direita, e pode estar presente um distúrbio leve
de condução pelo ventrículo direito (padrão rsR’ nas
precordiais direitas).
O ecocardiograma mostra achados característicos de
sobrecarga de volume do ventrículo direito, incluindo
um aumento da dimensão diastólica final ventricular
direita e retificação e movimento anormal do septo
ventricular (Fig. 426-2). Um septo normal se move
posteriormente durante a sístole e anteriormente
durante a diástole. Com a sobrecarga ventricular direita
e a resistência vascular pulmonar normal, o movimento
do septo é retificado ou invertido, isto é, há movimento
anterior na sístole. A localização e o tamanho do
defeito atrial são prontamente observados por uma
varredura bidimensional, com hiper-refringência
característica da imagem de eco vista na borda do
defeito (artefato T). O shunt é confirmado por Doppler
pulsátil e colorido. A entrada normal de todas as veias
pulmonares para o átrio esquerdo deve ser confirmada.
Os pacientes com as características clássicas de uma
CIA hemodinamicamente significativa no exame físico
e na radiografia de tórax, no qual é feita a identificação
ecocardiográfica de uma CIA ostium secundum
isolada, não são submetidos a cateterismo diagnóstico
antes da reparação, com exceção de um paciente mais
velho, no qual a resistência vascular pulmonar pode ser
uma preocupação. Se houver suspeita de doença
vascular pulmonar, a cateterização cardíaca confirma a
presença do defeito e permite quantificar o shunt e a
pressão e resistência pulmonar.
Se a cateterização for executada, normalmente, no
momento que for realizar o fechamento por prótese
(mais adiante), o teor de oxigênio do sangue do átrio
direito será muito maior do que da veia cava superior.
Esta característica não é especificamente diagnóstica,
pois pode ocorrer com drenagem anômala parcial para
o átrio direito, com uma comunicação interventricular
associada a insuficiência da valva tricúspide, com
defeitos do septo atrioventricular associados a desvios
do ventrículo esquerdo para o átrio direito e com
comunicações da aorta com o átrio direito
(rompimento do aneurisma do seio de Valsalva). A
pressão no lado direito do coração é geralmente
normal, mas gradientes de pressão pequenos a
moderados (<25 mmHg) podem ser medidos através
da via de saída do ventrículo direito por causa da
estenose funcional relacionada com o fluxo de sangue
excessivo. Em crianças e adolescentes, a resistência
vascular pulmonar é quase sempre normal. O shunt é
variável e depende do tamanho do defeito, mas pode
ser de volume considerável (tão alto como 20
L/min/m2). A cineangiografia, realizada com o cateter
através do defeito e na veia pulmonar superior direita,
demonstra o defeito e a localização da drenagem
venosa pulmonar superior direita. Alternativamente, a
angiografia pulmonar demonstra o defeito na levofase
(retorno do contraste para o lado esquerdo do coração
depois de passar através dos pulmões).
Complicações
As CIAs do tipo secundum são geralmente isoladas,
embora possam estar associados a drenagem anômala
parcial, estenose valvar pulmonar, CIV, estenose de
ramos da artéria pulmonar e veia cava superior
esquerda persistente, bem como prolapso e
insuficiência da valva mitral. As CIAs do tipo
secundum estão associadas à síndrome de Holt-Oram
autossômica dominante. O gene responsável por esta
síndrome, situado na região 12q21-q22 do
cromossomo 12, é o TBX5, um membro da família do
fator de transcrição T-box. Uma forma familiar de CIA
do tipo secundum associada ao distúrbio na condução
AV tem sido associada a mutações em outro fator de
transcrição, Nkx2.5. Os pacientes com CIA familiar
sem bloqueio cardíaco podem carregar uma mutação
no fator de transcrição GATA4, localizado no
cromossomo 8p22-23 (Tabela 424-2, Cap. 424).
Tratamento
O fechamento cirúrgico ou percutâneo através de
dispositivo é recomendado para todos os pacientes
sintomáticos e também para pacientes assintomáticos
com um Qp:Qs de pelo menos 2:1 ou aqueles com
aumento do ventrículo direito. O momento ideal para o
fechamento eletivo é geralmente após o 1° ano e antes
da entrada na escola. O fechamento realizado com
cirurgia de coração aberto está associado a uma taxa de
mortalidade de <1%. A reparação é feita
preferivelmente durante a primeira infância, porque a
mortalidade e a morbidade cirúrgicas são
significativamente maiores na idade adulta; o risco em
longo prazo de arritmia também é maior depois de
reparação da CIA em adultos. Para a maioria dos
pacientes, o procedimento de escolha é o fechamento
percutâneo por cateterismo utilizando uma prótese de
oclusão do septo interatrial, implantada por via
transvenosa na sala de cateterismo cardíaco (Fig. 426-
3). Os resultados são excelentes e o paciente recebe
alta no dia seguinte. Com a última geração de próteses,
a incidência de complicações graves, tais como a
erosão da prótese é de 0,1% e pode ser diminuída
através da identificação de pacientes de alto risco, tais
como aqueles com uma borda deficiente de septo em
torno do dispositivo. O ecocardiograma geralmente
pode determinar se um paciente é um bom candidato
para o fechamento do dispositivo. Em pacientes com
CIAs pequenas do tipo secundum e shunts mínimos da
esquerda para a direita, sem dilatação do ventrículo
direito, o consenso é que o fechamento não é
necessário. Não está claro neste momento se a
persistência de uma CIA pequena na idade adulta
aumenta o risco de acidente vascular cerebral o
suficiente para justificar o fechamento profilático de
todos esses defeitos.
Prognóstico
As CIAs de tamanho pequeno a moderado detectadas
em crianças nascidas a termo podem se fechar
espontaneamente. As CIAs do tipo secundum são bem
toleradas durante a infância, e os sintomas geralmente
não aparecem até a 3ª década de vida ou até mais tarde.
A hipertensão pulmonar, as arritmias atriais, a
insuficiência tricúspide ou mitral e a insuficiência
cardíaca são manifestações tardias; esses sintomas
podem aparecer inicialmente durante a sobrecarga de
volume da gravidez. A endocardite infecciosa é
extremamente rara, e a profilaxia antibiótica para uma
CIA do tipo secundum isolada não é recomendada.
Os resultados após o fechamento cirúrgico ou
percutâneo em crianças com derivações moderadas a
grandes são excelentes. Os sintomas desaparecem
rapidamente, e o crescimento é frequentemente
acentuado. O tamanho do coração diminui até seu
tamanho normal, e o eletrocardiograma mostra uma
diminuição das sobrecargas do ventrículo direito. A
insuficiência cardíaca direita tardia e as arritmias são
menos frequentes em pacientes que tiveram um reparo
precoce, tornando-se mais comum em pacientes
submetidos à cirurgia depois dos 20 anos de idade.
Embora os resultados precoces e medianos com o
fechamento por dispositivo sejam excelentes, os
efeitos em longo prazo ainda não são conhecidos. Os
relatórios de resolução de enxaqueca em pacientes pós-
fechamento de CIA ou FOP por dispositivo são
intrigantes, sugerindo uma possível etiologia
tromboembólica; há também relatos paradoxais de
pacientes cuja enxaqueca começou ou piorou após a
colocação de um desses dispositivos.
Comunicação Interatrial Tipo Seio Venoso
Uma CIA do tipo seio venoso está localizada na parte
superior do septo interatrial em estreita relação com a
entrada da veia cava superior. Frequentemente, uma ou
mais veias pulmonares (geralmente do pulmão direito)
drenam anomalamente para a veia cava superior. A
veia cava superior, por vezes, atravessa o defeito; neste
caso, um pouco de sangue venoso sistêmico entra no
átrio esquerdo, mas raramente causa cianose
clinicamente evidente. A alteração hemodinâmica, os
achados clínicos, o eletrocardiograma e a radiografia
de tórax são semelhantes aos observados na CIA do
tipo secundum. O diagnóstico geralmente pode ser
feito por ecocardiografia bidimensional. Se houver
dúvida sobre a drenagem venosa pulmonar, a TC ou a
RM cardíacas geralmente são diagnósticas. O
cateterismo cardíaco raramente é necessário, com
exceção de pacientes adultos nos quais a avaliação da
resistência vascular pulmonar pode ser importante. A
correção anatômica geralmente requer a inserção de
um patch para fechar o defeito, incorporando a entrada
de veias anômalas no átrio esquerdo. Se a veia
anômala drena para uma região elevada da veia cava
superior, a veia pode ser deixada intacta e a CIA pode
ser fechada para incorporar a entrada da veia cava
superior dentro do átrio esquerdo. A veia cava superior
proximal à entrada venosa é então separada e
anastomosada diretamente no átrio direito. Este
procedimento evita a sutura direta da veia pulmonar
com menos chance de estenose futura. Os resultados
cirúrgicos são geralmente excelentes. Raramente, os
defeitos do tipo seio venoso envolvem a veia cava
inferior.
Defeitos do Septo Atrioventricular (Comunicação do
Tipo Ostium Primum e Canal Atrioventricular ou do
Coxim Endocárdico)
As anormalidades abrangidas pelos defeitos do tipo
septo AV são agrupadas juntas, porque representam
um espectro de uma anormalidade embriológica
básica, uma deficiência do septo AV. Uma
comunicação do tipo ostium primum está situada na
parte inferior do septo interatrial e superiormente às
valvas mitral e tricúspide. Na maioria dos casos, um
cleft (fenda) no folheto anterior da valva mitral
também é observado. A valva tricúspide geralmente é
funcionalmente normal, embora alguma anormalidade
anatômica do folheto septal esteja presente. O septo
ventricular fica intacto.
Um defeito do septo AV, também conhecido como um
defeito do canal AV ou um defeito do coxim
endocárdico, consiste em defeitos contíguos dos septos
atriais e ventriculares com valvas AV
significativamente anormais. A gravidade das
anormalidades valvares variam consideravelmente; na
forma completa do defeito no septo AV, uma valva
AV única é comum a ambos os ventrículos e consiste
em um folheto ponte anterossuperior e um folheto
ponte posteroinferior que se relacionam com o septo
ventricular, além de folhetos laterais em cada
ventrículo. A lesão é comum em crianças com
síndrome de Down.
Variedades de transição desses defeitos também
ocorrem e incluem comunicação do tipo ostium
primum com clefts nos folhetos anterior da valva
mitral e septal da valva tricúspide e pequenos CIVs, e,
mais raramente, comunicação do tipo ostium primum
com valvas AV normais. Em alguns pacientes, o septo
interatrial está intacto, mas o CIV de entrada é similar
ao encontrado no defeito do septo AV completo. Às
vezes, os defeitos do septo AV estão associados a
vários graus de hipoplasia de um dos ventrículos,
conhecidos como defeito do septo atrioventricular
desbalanceado com dominância esquerda ou direita. Se
a câmara ventricular afetada for muito pequena para
estabelecer uma circulação biventricular, então a
cirurgia paliativa, visando um eventual procedimento
de Fontan, é realizada (Caps. 430.4 e 431.10).
Fisiopatologia
A anormalidade básica em pacientes com comunicação
do tipo ostium primum é a combinação de um shunt da
esquerda para a direita através da comunicação
interatrial e insuficiência mitral (ou ocasionalmente da
tricúspide). O shunt é geralmente moderado a grande,
o grau de insuficiência mitral é geralmente leve a
moderado, e a pressão arterial pulmonar é tipicamente
normal ou apenas levemente aumentada. A fisiologia
da lesão é, consequentemente, semelhante à de uma
CIA do tipo ostium secundum.
Em defeitos do septo AV totais, a derivação da
esquerda para a direita ocorre tanto a nível atrial
quanto ventricular (Fig. 426-4). O desvio adicional
pode ocorrer diretamente do ventrículo esquerdo para
o átrio direito por causa da ausência do septo AV. A
hipertensão pulmonar e uma tendência precoce para
aumentar a resistência vascular pulmonar são comuns.
A insuficiência valvar AV aumenta a sobrecarga de
volume em um ou em ambos os ventrículos. Se o
defeito for grande o suficiente, algum shunt da direita
para a esquerda também pode ocorrer tanto em nível
atrial quanto ventricular e levar à dessaturação arterial
leve. Com o tempo, a doença vascular pulmonar
progressiva aumenta o shunt da direita para a esquerda,
de modo que a cianose clínica se desenvolve (síndrome
de Eisenmenger, Cap. 433.2).
Manifestações clínicas
Muitas crianças com comunicação interatrial ostium
primum são assintomáticas, e a anomalia é descoberta
durante um exame físico geral. Em pacientes com
comunicações moderadas e insuficiência mitral leve,
os sinais físicos são semelhantes aos da comunicação
interatrial tipo ostium secundum, mas com um sopro
holossistólico apical adicional causado por
insuficiência mitral.
Um histórico de intolerância ao exercício, cansaço
fácil e pneumonias de repetição pode ser obtido,
especialmente em crianças com grandes shunts da
esquerda para a direita e insuficiência mitral grave.
Nesses pacientes, a hipertrofia cardíaca é moderada ou
significativa e o precórdio é hiperdinâmico. Os sinais
auscultatórios produzidos pelo shunt da esquerda para
a direita incluem uma primeira bulha cardíaca normal
ou acentuada; um desdobramento fixo e amplo da
segunda bulha; um sopro sistólico de ejeção pulmonar,
por vezes, precedido por um clique; e um sopro de
ruflar mesodiastólico de baixa frequência na
extremidade inferior esquerda do esterno ou no ápice
cardíaco, ou ambos, como um resultado do aumento do
fluxo através das valvas AV. A insuficiência mitral
pode ser manifestada por um sopro holossistólico
apical rude (ocasionalmente de tonalidade muito
aguda) que irradia para a axila esquerda.
Com defeitos do septo AV totais, a insuficiência
cardíaca e a infecção pulmonar recorrente geralmente
aparecem na infância. O fígado é aumentado e a
criança mostra sinais de déficit de crescimento. A
hipertrofia cardíaca é moderada a acentuada e um
frêmito sistólico é frequentemente palpável na borda
esternal inferior esquerda. Uma protuberância
precordial e íctus de ventrículo esquerdo propulsivo
também podem estar presentes. A primeira bulha
cardíaca é normal ou acentuada. O desdobramento da
segunda bulha cardíaca é amplo se o fluxo pulmonar
for intenso. Um sopro de ruflar mesodiastólico de
baixa frequência é audível na borda esternal esquerda
baixa, e um sopro sistólico de ejeção pulmonar é
produzido pelo grande fluxo pulmonar. O sopro
holossistólico apical rude da insuficiência mitral
também pode estar presente.
Diagnóstico
As radiografias torácicas de crianças com defeitos do
septo AV total muitas vezes mostram aumento de área
cardíaca moderada a grave causada pela proeminência
de ambos os ventrículos e átrios. A artéria pulmonar é
dilatada e a vascularização pulmonar é aumentada.
O eletrocardiograma em pacientes com um defeito do
septo AV total é característico. As alterações principais
são: (1) orientação superior do eixo de QRS no plano
frontal médio com desvio do eixo ventricular esquerdo
para o quadrante superior esquerdo ou superior direito;
(2) inscrição anti-horária da alça do vetor QRS
orientada superiormente (muitas vezes se manifesta
por uma onda Q nas derivações I e aVL); (3) sinais de
sobrecarga biventricular ou hipertrofia isolada do
ventrículo direito (4); atraso na condução do ventrículo
direito (padrão rSR’ nas derivações V3R e V1); (5)
ondas P normais ou apiculadas; e (6) prolongamento
ocasional do intervalo P-R
O ecocardiograma (Fig. 426-6) é diagnóstico e mostra
sinais de aumento do ventrículo direito com invasão do
eco da válvula mitral na via de saída do ventrículo
esquerdo; a posição anormalmente baixa das valvas
AV resulta em uma deformidade em formato de
“pescoço de ganso” do trato de saída do ventrículo
esquerdo. Em corações normais, a valva tricúspide se
insere um pouco mais em direção ao ápice do que a
valva mitral. Em defeitos do septo AV, ambas as
valvas se inserem no mesmo nível por causa da
ausência do septo AV. Em defeitos do septo AV total,
o septo ventricular também é defeituoso e a valva AV
comum é facilmente observada. O ecocardiograma
com fluxo colorido e Doppler pulsado irá demonstrar
um shunt da esquerda para a direita nos átrios, nos
ventrículos ou do ventrículo esquerdo para o átrio
direito, e pode ser usado para avaliar
semiquantitativamente o grau de insuficiência valvar
AV. O ecocardiograma é útil para determinar os
pontos de inserção das cordoalhas da valva AV comum
e para avaliar a presença de lesões associadas, como
persistência de canal arterial (PCA) ou coarctação da
aorta
O cateterismo cardíaco e angiocardiografia raramente
são necessários para confirmar o diagnóstico, a menos
que haja suspeita de doença vascular pulmonar, como
em um paciente cujo diagnóstico foi adiado para
depois da primeira infância, especialmente naqueles
com síndrome de Down em quem o desenvolvimento
de doença vascular pulmonar pode ser mais rápido. A
cateterização demonstra a magnitude do shunt da
esquerda para a direita, o grau de elevação da
resistência vascular pulmonar e a gravidade da
insuficiência da válvula AV única. Por oximetria, o
shunt geralmente é demonstrável nos níveis atrial e
ventricular. A saturação de oxigênio arterial é normal
ou apenas ligeiramente reduzida, a menos que uma
doença vascular pulmonar grave esteja presente. As
crianças com comunicação do tipo ostium primum
geralmente têm pressão arterial pulmonar normal ou
apenas moderadamente elevada. Por outro lado, os
defeitos do septo AV total estão associados a
hipertensão ventricular direita e pulmonar e, em
pacientes mais velhos, a resistência vascular pulmonar
aumentada (Cap. 433.2).
A ventriculografia seletiva esquerda irá demonstrar a
deformidade da valva mitral ou AV única e a distorção
do trato de saída do ventrículo esquerdo causada por
esta valva (deformidade na forma de “pescoço de
ganso”). O folheto anterior anormal da valva mitral é
serrilhado, e a insuficiência mitral é observada,
geralmente com regurgitação de sangue em ambos os
átrios direito e esquerdo. O shunt direto do sangue do
ventrículo esquerdo para o átrio direito também pode
ser demonstrado.
Tratamento
As comunicações do tipo ostium primum são
abordadas cirurgicamente a partir de uma incisão no
átrio direito. O cleft na valva mitral é localizado
através da comunicação atrial e é reparado por sutura
direta. A comunicação interatrial é normalmente
fechada pela inserção de uma prótese de retalho
cirúrgico. A taxa de mortalidade cirúrgica para
comunicações do tipo ostium primum é muito baixa.
O tratamento cirúrgico dos defeitos do septo AV totais
é mais difícil, embora ainda muito bem-sucedido. O
pós-operatório pode ser prolongado em lactentes com
insuficiência cardíaca grave e naqueles com
hipertensão pulmonar. Devido ao risco de doença
vascular pulmonar se desenvolver já aos 6-12 meses de
idade, a intervenção cirúrgica deve ser realizada
durante a infância. A correção total desses defeitos
pode ser facilmente realizada na infância; a paliação
com bandagem da artéria pulmonar, que já foi mais
comum, é reservada para o pequeno grupo de pacientes
com outras lesões associadas que fazem com que a
cirurgia corretiva precoce seja muito arriscada. Os
defeitos atriais e ventriculares são corrigidos com
retalho cirúrgico e as valvas AV reconstruídas. As
complicações incluem bloqueio atrioventricular
induzido cirurgicamente exigindo a colocação de um
marca-passo permanente, estreitamento excessivo da
via de saída do ventrículo esquerdo que necessita de
revisão cirúrgica e regurgitação tricúspide ou mitral
residuais, que a longo prazo pode exigir a substituição
por uma valva protética.
Prognóstico
O prognóstico para os defeitos do septo AV completos
não corrigidos depende da magnitude do shunt da
esquerda para a direita, do grau de elevação da
resistência vascular pulmonar e da gravidade da
insuficiência valvar AV. A morte por insuficiência
cardíaca durante a infância costumava ser frequente
antes do advento da cirurgia corretiva precoce. Em
pacientes que sobreviveram sem cirurgia, houve
desenvolvimento frequente de doença obstrutiva
vascular pulmonar. A maioria dos pacientes com
comunicação interatrial do tipo ostium secundum e
envolvimento mínimo da valva AV são assintomáticos
ou têm apenas pequenos sintomas não progressivos até
atingir a terceira ou quarta década de vida,
semelhantemente à evolução de pacientes com
comunicação interatrial do tipo ostium secundum. As
complicações pós-operatórias tardias incluem arritmias
atriais e bloqueio atrioventricular, estreitamento
progressivo da via de saída do ventrículo esquerdo que
necessita de revisão cirúrgica, e eventual agravamento
da insuficiência valvar AV (geralmente no lado
esquerdo) que exige a substituição com uma válvula
protética.
Comunicação Interventricular
A CIV é a malformação cardíaca mais comum e
responde por 25% das cardiopatias congênitas. Os
defeitos podem ocorrer em qualquer parte do septo
ventricular, mas a maioria é do tipo perimembranoso.
Esses defeitos estão em uma posição posteroinferior,
anterior ao folheto septal da valva tricúspide. As CIVs
entre a crista supraventricular e o músculo papilar do
cone podem estar associado a estenose pulmonar e a
outras manifestações da tetralogia de Fallot (Cap.
430.1). As CIVs superiores à crista supraventricular
(supracristal ou subpulmonar) são menos comuns; eles
são encontrados logo abaixo da valva pulmonar e
podem afetar o seio aórtico e causar insuficiência
aórtica. As CIVs na porção média ou na região apical
do septo ventricular são do tipo muscular e podem ser
únicas ou múltiplas (septo em forma de “queijo
suíço”).
Fisiopatologia
O tamanho físico da CIV é um determinante
importante, mas não o único, da quantidade do shunt
da esquerda para a direita. O nível de resistência
vascular pulmonar em relação à resistência vascular
sistêmica também determina a magnitude do shunt.
Quando uma pequena comunicação está presente
(normalmente <5 mm), a CIV é restritiva à transmissão
de pressão, o que significa que a pressão do ventrículo
direito é normal. A pressão mais alta no ventrículo
esquerdo direciona o shunt da esquerda para a direita e
o tamanho do defeito limita a magnitude do shunt. Em
grandes CIVs não restritivas (geralmente >10 mm), as
pressões ventriculares direita e esquerda são
equalizadas. Nesses defeitos, a direção e a magnitude
do shunt são determinados pela razão entre a
resistência vascular pulmonar e a sistêmica (Fig. 426-
7).
Após o nascimento, em pacientes com uma grande
CIV, a resistência vascular pulmonar pode permanecer
elevada, atrasando a redução pós- natal normal e,
assim, a quantidade do shunt da esquerda para a direta
pode, inicialmente, ser limitada. Devido à involução
normal da túnica média das pequenas arteríolas
pulmonares, a resistência vascular pulmonar começa a
cair ainda nas primeiras semanas após o nascimento e
o tamanho do shunt da esquerda para a direita
aumenta. Eventualmente, um grande shunt da esquerda
para a direita se desenvolve, e os sintomas clínicos se
tornam aparentes. Na maioria dos casos durante o
começo da infância, a resistência vascular pulmonar é
apenas ligeiramente elevada, sendo que a maior
contribuição para a hipertensão pulmonar é a grande
comunicação que permite a exposição da circulação
pulmonar à pressão sistêmica e ao grande fluxo
sanguíneo pulmonar. Com a exposição contínua do
leito vascular pulmonar à alta pressão sistólica e ao
alto fluxo, a doença obstrutiva vascular pulmonar,
eventualmente, se desenvolve. Quando a razão entre a
resistência pulmonar e a sistêmica se aproxima de 1:1,
o shunt se torna bidirecional, os sinais de insuficiência
cardíaca diminuem e o paciente começa a mostrar
sinais de cianose (síndrome de Eisenmenger; Cap.
433.2). Raramente em crianças com uma grande CIV,
geralmente aqueles com síndrome de Down, a
resistência vascular pulmonar nunca diminui, e os
sintomas podem permanecer mínimos até que a
síndrome de Eisenmenger se torne evidente.
A magnitude do shunt intracardíaco é geralmente
descrita pela razão Qp:Qs. Se o shunt da esquerda para
a direita for pequeno (Qp:Qs < 1,5:1), as câmaras
cardíacas não são sensivelmente sobrecarregadas e o
leito vascular pulmonar é provavelmente normal. Se o
shunt for grande (Qp:Qs > 2:1), a sobrecarga de
volume do átrio e do ventrículo esquerdos ocorre,
assim como ocorre hipertensão ventricular direita e
arterial pulmonar. O tronco da artéria pulmonar, o átrio
esquerdo e o ventrículo esquerdo são dilatados.
Manifestações clínicas
O quadro clínico de pacientes com CIV varia de
acordo com o tamanho do defeito e com o fluxo e a
pressão sanguínea pulmonar. As pequenas CIVs com
shunts da esquerda para a direita triviais e com pressão
arterial pulmonar normal são as mais comuns. Esses
pacientes são assintomáticos, e a lesão cardíaca é
normalmente encontrada durante o exame físico de
rotina. Caracteristicamente, um sopro holossistólico
alto, rude ou musical está presente e é auscultado
melhor sobre a borda esternal esquerda baixa, e é
frequentemente acompanhado por frêmito. Em alguns
casos, o sopro termina antes da segunda bulha,
presumivelmente por causa do fechamento do defeito
durante o final da sístole. Um sopro sistólico curto e
rude localizado no ápice em um recém-nascido é
frequentemente um sinal de uma pequena CIV no
septo muscular apical. Em prematuros, o sopro pode
ser ouvido mais cedo, porque a resistência vascular
pulmonar diminui mais rapidamente.
As grandes CIVscom fluxo sanguíneo pulmonar
excessivo e hipertensão pulmonar são responsáveis por
dispneia, dificuldade de alimentação, déficit de
crescimento, transpiração abundante, infecções
pulmonares de repetição e insuficiência cardíaca no
início da infância. A cianose geralmente está ausente,
mas às vezes é observada durante as infecções ou o
choro. A proeminência do precórdio esquerdo é
comum, assim como íctus paraesternal palpável, íctus
de ventrículo esquerdo deslocado lateralmente e
propulsivo, e frêmito sistólico. O sopro holossistólico
de uma grande CIV é geralmente menos rude do que
de uma CIV pequena e com uma natureza mais
musical, devido à ausência de um gradiente de pressão
significativo através do defeito. É ainda menos
provável que seja proeminente no período neonatal. O
componente pulmonar da segunda bulha cardíaca pode
ser aumentado como resultado da hipertensão
pulmonar. A presença de um sopro mesodiastólico de
baixa frequência no ápice é causada pelo aumento do
fluxo sanguíneo através da valva mitral e, geralmente,
indica uma razão Qp:Qs ≥ 2:1. Este sopro é mais bem
apreciado com a campânula do estetoscópio.
Diagnóstico
Em pacientes com pequenas CIVs, a radiografia de
tórax geralmente é normal, embora uma cardiomegalia
mínima e um aumento discreto na vasculatura
pulmonar possam ser observados. O eletrocardiograma
é geralmente normal, mas pode sugerir uma hipertrofia
ventricular esquerda. A presença de hipertrofia
ventricular direita é um aviso de que o defeito não é
pequeno e que o paciente tem hipertensão pulmonar ou
lesão associada, como uma estenose pulmonar. Em
grandes CIVs, a radiografia torácica mostra uma
cardiomegalia grosseira com destaque de ambos os
ventrículos, do átrio esquerdo e da artéria pulmonar
(Fig. 426-8). As marcas vasculares pulmonares estão
aumentadas, e um edema pulmonar franco, incluindo
derrames pleurais, pode estar presente. O
eletrocardiograma mostra uma hipertrofia
biventricular; as ondas P podem estar entalhadas ou
apiculadas.
O ecocardiograma bidimensional (Fig. 426-9) mostra a
posição e o tamanho da CIV. Em pequenos defeitos,
especialmente aqueles do septo muscular, o próprio
defeito pode ser difícil de visualizar e é observado
apenas por exame com Doppler colorido. Nos defeitos
do septo perimembranoso, uma fina membrana
(chamada de aneurisma do septo ventricular, mas que
consiste em tecido da valva tricúspide) pode cobrir
parcialmente o defeito e limitar o volume do shunt da
esquerda para a direita. A ecocardiografia também é
útil para estimar o tamanho do shunt através da análise
do grau de sobrecarga de volume do átrio esquerdo e
do ventrículo esquerdo; na ausência de lesões
associadas, a extensão das suas dimensões aumentadas
é um bom reflexo do tamanho do shunt da esquerda
para a direita. O exame de Doppler pulsado mostra se a
CIV é restritiva calculando o gradiente de pressão
através do defeito. Esse cálculo permite uma
estimativa da pressão ventricular direita e ajuda a
determinar se o paciente está em risco de
desenvolvimento de doença vascular pulmonar
precoce. O ecocardiograma também pode ser útil para
determinar a presença de insuficiência valvar aórtica
ou prolapso de folheto aórtico no caso de CIV
supracristal (subarterial).
A hemodinâmica de uma CIV também pode ser
demonstrada pelo cateterismo cardíaco, embora o
cateterismo hoje seja realizado apenas quando os
dados de laboratório não se encaixam bem com os
achados clínicos ou quando há suspeita de doença
vascular pulmonar. A oximetria demonstra um maior
teor de oxigênio no ventrículo direito; uma vez que
alguns defeitos ejetam sangue quase que diretamente
para a artéria pulmonar (transmissão), a magnitude
total do aumento da saturação de oxigênio é
ocasionalmente aparente apenas quando se obtém
amostra do sangue arterial pulmonar. As CIVs
pequenas e restritivas estão associadas a pressões
cardíacas direitas e resistência vascular pulmonar
normais. As CIVs grandes, não restritivas, estão
associadas a pressões sistêmica e pulmonar iguais ou
quase iguais e elevações variáveis da resistência
vascular pulmonar. O fluxo sanguíneo pulmonar pode
ser 2-4 vezes o fluxo sanguíneo sistêmico. Em
pacientes com esta “hipertensão pulmonar
hiperdinâmica”, a resistência vascular pulmonar é
apenas minimamente elevada porque a resistência é
igual à pressão dividida pelo fluxo. No entanto, se
deixada sem tratamento até que a síndrome de
Eisenmenger esteja presente, as pressões sistólica e
diastólica da artéria pulmonar serão elevadas, mas o
grau de shunt da esquerda para a direita será mínimo.
Nestes casos, normalmente é encontrada uma
dessaturação de sangue no ventrículo esquerdo. O
tamanho, a localização e o número de defeitos
ventriculares podem ser demonstrados pela
ventriculografia esquerda. O meio de contraste passa
através do defeito ou defeitos para opacificar o
ventrículo direito e a artéria pulmonar. A
administração de 100% de oxigênio com e sem óxido
nítrico pode ser utilizada para determinar se a
resistência vascular pulmonar, caso esteja elevada,
ainda é reativa e, portanto, mais provável de diminuir
depois da reparação cirúrgica.
Tratamento
O curso natural de uma CIV depende em muito do
tamanho do defeito. Um número significativo (30-
50%) de pequenos defeitos fecham espontaneamente,
mais frequentemente durante os dois primeiros anos de
vida. As CIVs musculares pequenas são mais
propensas a fechar (até 80%) do que as CIVs
perimembranosas (até 35%). A grande maioria dos
defeitos que se fecham o fazem antes da idade de 4
anos, apesar de o fechamento espontâneo ter sido
relatado em adultos. As CIVs que se fecham
frequentemente têm tecido de aneurisma do septo
ventricular (tecido de reduplicação da valva tricúspide)
o que limita a magnitude do shunt. A maioria das
crianças com pequenos defeitos restritivos permanece
assintomática, sem evidência de um aumento no
tamanho do coração, na pressão arterial pulmonar ou
na resistência; um risco no longo prazo é a endocardite
infecciosa. Alguns estudos em longo prazo de adultos
com pequenas CIVs não operadas mostram um
aumento da incidência de arritmia, estenose subaórtica
e intolerância ao exercício. A diretriz do Conselho
sobre Doenças Cardiovasculares na Juventude da
American Heart Association afirma que uma CIV
isolada, pequena, hemodinamicamente insignificante
não é uma indicação para a cirurgia. No entanto, o
risco em declínio da cirurgia de coração aberto tem
levado a sugestões de que todas as CIVs devem ser
fechadas eletivamente em meados da infância.
É menos comum as CIVs moderadas ou grandes se
fecharem espontaneamente, embora até mesmo
defeitos grandes o suficiente para resultar em
insuficiência cardíaca possam se tornar menores e até
8% possam se fechar completamente. Mais
comumente, as crianças com grandes defeitos têm
episódios repetidos de infecção respiratória e
insuficiência cardíaca, apesar do tratamento médico
ideal. A insuficiência cardíaca pode se manifestar em
muitas dessas crianças principalmente como déficit de
crescimento. A hipertensão pulmonar ocorre como um
resultado do alto fluxo sanguíneo pulmonar. Esses
pacientes estão em risco de doença vascular pulmonar
se o defeito não for reparado durante o início da
infância.
Os pacientes com CIV também estão em risco para o
desenvolvimento de regurgitação aórtica, o maior risco
ocorre em pacientes com uma CIV subarterial (Cap.
426.7). Um pequeno número de pacientes com CIV
desenvolve estenose infundibular pulmonar adquirida
que protege então a circulação pulmonar dos efeitos de
curto prazo do hiperfluxo pulmonar e os efeitos em
longo prazo da doença vascular pulmonar. Nesses
pacientes, o quadro clínico muda daquele de uma CIV
com um grande shunt da esquerda para a direita para o
de uma CIV com estenose pulmonar. O shunt pode
diminuir de volume, tornar-se equilibrado, ou mesmo
tornar-se um shunt mínimo da direita para a esquerda.
Esses pacientes devem ser cuidadosamente
distinguidos daqueles cuja fisiologia de Eisenmenger
se desenvolve (Cap. 433.2).
Em pacientes com pequenas CIVs, os pais devem ser
tranquilizados da natureza relativamente benigna da
lesão, e a criança deve ser encorajada a viver uma vida
normal, sem restrições de atividade física. A reparação
cirúrgica não é recomendada. Como proteção contra a
endocardite infecciosa, a integridade dos dentes
decíduos e permanentes deve ser cuidadosamente
mantida; com a última revisão das diretrizes da
American Heart Association, a profilaxia antibiótica
não é mais recomendada para visitas ao dentista ou
procedimentos cirúrgicos (Cap. 437). Esses pacientes
podem ser monitorados por uma combinação de
exames clínicos e testes laboratoriais não invasivos até
a CIV fechar espontaneamente. A ecocardiografia é
usada para estimar a pressão da artéria pulmonar,
avaliar o desenvolvimento da patologia da via de saída
do ventrículo esquerdo (membrana subaórtica ou
regurgitação aórtica) e para confirmar o fechamento
espontâneo.
Em crianças com uma grande CIV, o manejo clínico
tem dois objetivos: manter os sintomas de insuficiência
cardíaca sob controle (Cap. 442) e prevenir o
desenvolvimento de doença vascular pulmonar. Se o
tratamento precoce for bem-sucedido, às vezes, o shunt
pode diminuir de tamanho, com melhora espontânea,
especialmente durante o primeiro ano de vida. O
clínico deve estar alerta para não confundir a melhoria
clínica causada por uma redução no tamanho do
defeito com alterações clínicas provocadas pelo
desenvolvimento da síndrome de Eisenmenger. Como
o cateterismo ou o fechamento cirúrgico podem ser
realizados com baixo risco na maioria das crianças,
não se deve insistir no tratamento médico em lactentes
sintomáticos após uma tentativa inicial malsucedida. Já
que a doença vascular pulmonar geralmente pode ser
evitada quando a cirurgia é realizada ainda no primeiro
ano de vida, até mesmo crianças com insuficiência
cardíaca bem controlada não devem ter a cirurgia
adiada excessivamente, a menos que haja evidência de
que o defeito está se tornando restritivo à pressão.
As indicações para o fechamento cirúrgico de uma
CIV incluem pacientes de qualquer idade com grandes
defeitos nos quais os sintomas clínicos e o déficit de
crescimento não podem ser controlados com
medicamentos; lactentes entre 6 e 12 meses de idade
com grandes defeitos associados a hipertensão, mesmo
que os sintomas sejam controlados por medicação; e
pacientes com mais de 24 meses com um Qp:Qs
superior a 2:1. Os pacientes com uma CIV subarterial
de qualquer tamanho geralmente são encaminhados
para cirurgia por causa do alto risco de insuficiência
aórtica (Cap. 426.7). A doença vascular pulmonar
grave que não responde aos vasodilatadores
pulmonares é uma contraindicação para o fechamento
de uma CIV.
O fechamento por oclusão com transcateter é o mais
bem-sucedido no tratamento das CIVs musculares, que
podem ser de difícil acesso por cirurgia. O fechamento
de CIV perimembranosa com cateter tem um alto risco
de bloqueio cardíaco pós-procedimento e não é
recomendado. Os métodos híbridos que empregam um
esternotomia com a colocação do dispositivo através
da parede anterior do ventrículo direito sob eco
transesofágico e visualização através de fluoroscopia
têm sido realizados em defeitos musculares de
abordagem difícil.
Prognóstico
Os resultados da reparação cirúrgica primária são
excelentes, e as complicações que levam a problemas
de longo prazo (shunts ventriculares residuais que
necessitam de reoperação ou bloqueio cardíaco
exigindo um marca-passo) são raros. A bandagem
paliativa da artéria pulmonar no final da infância, que
era o padrão de atendimento, agora está reservada para
casos extremamente complicados ou em lactentes
muito prematuros. Os riscos cirúrgicos são um pouco
mais elevados para defeitos no septo muscular,
particularmente defeitos apicais e CIVs múltiplas (tipo
queijo suíço). Esses pacientes podem necessitar de
bandagem arterial pulmonar se forem sintomáticos,
com subsequente remoção da bandagem (debanding) e
reparo de CIVs múltiplas em uma idade mais
avançada.
Depois da obliteração cirúrgica do shunt da esquerda
para a direita, o hiperdinamismo cardíaco diminui, o
tamanho cardíaco é reduzido ao seu tamanho normal
(Fig. 426-8), frêmitos e sopros são abolidos e a
hipertensão arterial pulmonar regride. O estado clínico
do paciente melhora acentuadamente. A maioria das
crianças começa a se desenvolver, e os medicamentos
cardíacos não são mais necessários. A recuperação do
crescimento normal ocorre na maioria dos pacientes
nos próximos 2 anos. Em alguns casos, após a cirurgia
bem-sucedida, sopros de ejeção sistólica de baixa
intensidade persistem por alguns meses. O prognóstico
no longo prazo após a cirurgia é excelente. Os
pacientes com uma pequena CIV e aqueles que
sofreram fechamento cirúrgico sem shunt residual são
considerados sob risco normal para seguro de saúde e
de vida.
Comunicação Interventricular do Tipo Subarterial com
Insuficiência Aórtica
Daniel Bernstein
Uma CIV do tipo subarterial é complicada pelo
prolapso da valva aórtica para dentro do defeito e pela
insuficiência aórtica, que pode eventualmente se
desenvolver em 50-90% dos pacientes. Embora a CIV
do tipo subarterialresponda por ≈ 5% de todos os
pacientes com CIV, a incidência é maior em crianças
asiáticas e nos homens. A CIV, que pode ser pequena
ou de tamanho moderado, localiza-se anterior e
diretamente abaixo da valva pulmonar no septo de
saída, superior à crista muscular conhecida como crista
supraventricular, que separa o corpo trabecular do
ventrículo direito da porção lisa da via de saída. A
cúspide aórtica direita ou, menos frequentemente, a
cúspide aórtica não coronariana se prolapsa para
dentro do defeito e pode obstruí-lo parcial ou até
mesmo completamente. Essa oclusão pode limitar a
quantidade de shunt da esquerda para a direita e dar a
falsa impressão de que o defeito não é grande. A
insuficiência aórtica na maioria das vezes não é
reconhecida até o 5°-9° ano de vida ou além. É
importante notar que a insuficiência aórtica está
ocasionalmente associada às CIVs localizadas no septo
perimembranoso.
A insuficiência cardíaca precoce secundária a um
grande shunt da esquerda para a direita raramente
ocorre, mas sem cirurgia, a insuficiência aórtica grave
e a insuficiência ventricular esquerda podem
acontecer. O sopro de uma CIV subarterial
normalmente é auscultado da borda esternal média até
a borda esquerda alta, ao contrário da borda esternal
esquerda baixa do sopro das CIVs, e é muitas vezes
confundido com o da estenose pulmonar. Um sopro
diastólico decrescente será ouvido na borda
esternaldireita alta ou na borda esquerda mediana se
houver insuficiência aórtica. Graus mais avançados de
insuficiência aórtica estarão associados a uma pressão
de pulso alta e um precórdio hiperdinâmico. Esses
achados clínicos devem ser diferenciados da PCA ou
de outros defeitos associados ao escoamento da aorta.
As manifestações clínicas variam muito desde a
regurgitação aórtica trivial e pequenos shunts da
esquerda para a direita em crianças assintomáticas, até
insuficiência aórtica completa e cardiomegalia
significativa em adolescentes sintomáticos. O
fechamento de todos as CIVs subarteriaisno momento
do diagnóstico é geralmente recomendado para
prevenir o desenvolvimento da regurgitação aórtica,
mesmo em uma criança assintomática. Os pacientes
que já têm insuficiência aórtica significativa
necessitam de intervenção cirúrgica para prevenir a
disfunção ventricular esquerda irreversível. As opções
cirúrgicas dependem do grau de danificação da valva.
Se a insuficiência for leve, elas podem incluir um
simples fechamento do defeito para reforçar o aparato
da válvula sem tocar na própria valva, uma plastia
valvar para graus mais significativos de envolvimento
e a substituição por uma prótese ou homoenxerto, ou a
translocação aortopulmonar para o envolvimento
grave.
Persistência do Canal Arterial
Daniel Bernstein
Durante a vida fetal, a maior parte do sangue arterial
pulmonar é desviado da direita para a esquerda através
do canal arterial (CA) para a aorta (Cap. 421). O
fechamento funcional do CA ocorre normalmente logo
após o nascimento, mas se o canal permanecer patente
quando a resistência vascular pulmonar cai, o sangue
da aorta é então desviado da esquerda para a direita em
direção à artéria pulmonar. A extremidade aórtica do
canal é imediatamente distal à origem da artéria
subclávia esquerda, e o canal entra na artéria pulmonar
na sua bifurcação. A incidência de pacientes femininas
com PCA superam os homens em 2:1. A PCA também
está associada à infecção materna por rubéola durante
o início da gravidez, uma ocorrência incomum. A PCA
é um problema comum em recém-nascidos
prematuros, já que o músculo liso na parede do canal
antes do nascimento é menos responsivoà alta PO2 e,
portanto, há uma menor probabilidade de contrair após
o nascimento. Nestes recém-nascidos, a PCA pode
causar distúrbios hemodinâmicos graves e várias
grandes sequelas (Cap. 101.3).
Quando um recém-nascido a termo apresenta PCA, a
parede do canal é deficiente tanto na camada endotelial
mucoide quando na camada média muscular, ao passo
que no recém-nascido prematuro, o CA tem
geralmente uma estrutura normal. Logo, um CA
encontrado depois das primeiras semanas de vida de
um recém-nascido a termo raramente se fecha
espontaneamente ou com a intervenção farmacológica,
ao passo que no prematuro, se uma intervenção
farmacológica ou cirúrgica precoce não for necessária,
o fechamento espontâneo ocorre na maioria dos casos.
A PCA é vista em 10% dos pacientes com outras
lesões cardíacas congênitas e frequentemente
desempenha um papel fundamental no fornecimento de
uma fonte de fluxo sanguíneo pulmonar, quando a via
de saída do ventrículo direito é estenótica ou atrésica
(Cap. 430), ou no fornecimento de fluxo sanguíneo
sistêmico na presença de uma coarctação ou
interrupção aórtica (Caps. 426.6 a 427.8).
Fisiopatologia
Como resultado da pressão aórtica maior após o
nascimento, o shunt pelo canal se inverte da esquerda
para a direita, da aorta para a artéria pulmonar. A
extensão do shunt depende do tamanho do canal e da
relação entre a resistência vascular pulmonar e
sistêmica. Se o CA for pequeno, as pressões no interior
da artéria pulmonar, no ventrículo direito e no átrio
direito são normais. Se o CA for grande, a pressão
arterial pulmonar pode ser elevada a níveis sistêmicos
tanto durante a sístole quanto na diástole. Assim, os
pacientes com um grande CA estão sob alto risco de
desenvolvimento de doença vascular pulmonar, se
deixados sem correção cirúrgica.
Manifestações clínicas
Um pequeno CA é geralmente assintomático. Um
grande CA irá resultar em insuficiência cardíaca
semelhante à encontrada em crianças com um grande
CIV. O retardo do crescimento físico pode ser uma
grande manifestação em crianças com grandes shunts.
Um pequeno CA está associado a pulsos periféricos
normais, e um grande CA resulta em pulsos arteriais
periféricos amplos e uma pressão de pulso grande,
devido ao escoamento de sangue na artéria pulmonar
durante a diástole. O coração apresenta um tamanho
normal quando o canal é pequeno, mas é moderada ou
significativamente aumentado nos casos com uma
grande comunicação. Nestes casos, o íctus de
ventrículo esquerdo é proeminente e, com a hipertrofia
cardíaca, propulsivo. Um frêmito, maior no segundo
espaço intercostal esquerdo, está frequentemente
presente e pode se irradiar para a clavícula esquerda,
para baixo na borda esternal esquerda ou em direção
ao ápice. Ele é geralmente sistólico, mas também pode
ser palpado durante todo o ciclo cardíaco. O sopro
contínuo clássico é descrito como sendo semelhante ao
som de uma maquinaria. Ele começa logo após a
primeira bulha cardíaca, atinge sua intensidade
máxima no final da sístole e diminui no final da
diástole. Pode ser localizado no segundo espaço
intercostal esquerdo ou irradiar para baixo na borda
esternal esquerda ou para a clavícula esquerda. Quando
a resistência vascular pulmonar está aumentada, o
componente diastólico do sopro pode ser menos
proeminente ou ausente. Em pacientes com um grande
shunt da esquerda para a direita, um sopro mitral
mesodiastólico de baixa frequência pode ser audível no
ápice, como resultado do aumento do volume de fluxo
sanguíneo através da valva mitral.
Diagnóstico
Se o shunt da esquerda para a direita for pequeno, o
eletrocardiograma é normal; se o canal for grande, uma
hipertrofia ventricular esquerda ou biventricular está
presente. O diagnóstico de uma PCA simples e isolada
é insustentável quando a hipertrofia do ventrículo
direito está presente.
Os estudos radiográficos em pacientes com um grande
CA patente mostram uma artéria pulmonar
proeminente com sinais que mostram o aumento da
trama vascular pulmonar. O tamanho da área cardíaca
depende do grau do shunt da esquerda para a direita;
podendo ser normal ou de tamanho moderado a
significativamente aumentado. As câmaras envolvidas
são o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo. O botão
aórtico pode ser normal ou proeminente.
No ecocardiograma, as câmaras cardíacas são normais
em tamanho, se o canal for pequeno. Com grandes
shunts, as dimensões do átrio esquerdo e do ventrículo
esquerdo estão aumentadas. O canal pode ser fácil e
diretamente visualizado e seu tamanho pode ser
estimado. Os exames de Doppler colorido e pulsado
demonstram um fluxo turbulento retrógrado sistólico
ou diastólico (ou ambos) na artéria pulmonar, e um
fluxo retrógrado aórtico na diástole (Fig. 426-10), na
presença de um grande shunt.
Os sinais clínicos e os achados ecocardiográficos são
suficientemente distintivos para permitir um
diagnóstico preciso por métodos não invasivos na
maioria dos pacientes. Em pacientes raros com
achados atípicos, a cateterização cardíaca pode ser
indicada para confirmação do diagnóstico. A
cateterização cardíaca irá demonstrar se a pressão está
normal ou aumentada no ventrículo direito e na artéria
pulmonar, dependendo do tamanho do canal. A
presença de sangue oxigenado na artéria pulmonar
confirma o shunt da esquerda para a direita. O cateter
pode passar da artéria pulmonar, através do canal para
a aorta descendente. A injeção de contraste na aorta
ascendente mostra a opacificação da artéria pulmonar a
partir da aorta e identifica o canal.
Outras condições podem produzir sopros sistólicos e
diastólicos na área pulmonar em um paciente
acianótico e estão descritos no Capítulo 422. O defeito
da janela aortopulmonar, raramente, pode ser
clinicamente indistinguível de um canal persistente,
embora, na maioria dos casos, o sopro seja apenas
sistólico e mais alto na borda esternal superior direita
do que na esquerda. Um aneurisma do seio de Valsalva
que se rompeu para o lado direito do coração ou na
artéria pulmonar, as fístulas arteriovenosas
coronarianas e uma artéria coronária esquerda anômala
com inúmeras colaterais da coronária direita
apresentam uma dinâmica semelhante à de uma PCA,
com um sopro contínuo e uma pressão de pulso ampla.
Um truncus arteriosus com fluxo pulmonar torrencial
também tem uma fisiologia de escoamento aórtico.
Uma fístula arteriovenosa periférica também resulta
em uma pressão de pulso ampla, mas o sopro
precordial distintivo de uma PCA não está presente. A
CIV com insuficiência aórtica, tetralogia de Fallot
corrigida e insuficiências aórtica e mitral combinadas
(geralmente devido à febre reumática) podem ser
confundidas com uma PCA, mas os sopros devem ser
diferenciados por sua característica sisto-diastólica em
vez de uma natureza contínua. A combinação de uma
grande CIV e uma PCA resulta em achados mais
semelhantes aos de uma CIV isolada. A
ecocardiografia deve ser capaz de eliminar as outras
possibilidades de diagnóstico.
Prognóstico e complicações
O fechamento espontâneo do canal arterial após a
infância é extremamente raro. Os pacientes com um
pequeno CA podem ter uma duração de vida normal,
com poucos ou nenhum sintoma cardíaco, mas podem
ocorrer manifestações tardias. Em pacientes com um
grande CA, a insuficiência cardíaca ocorre mais
frequentemente na primeira infância, mas pode ocorrer
mais tarde ao longo da vida, mesmo com uma
comunicação de tamanho moderado.
A endarterite infecciosa pode ser vista em qualquer
idade. As embolias pulmonares ou sistêmicas podem
ocorrer. As complicações raras incluem a dilatação
aneurismática da artéria pulmonar ou do canal, a
calcificação do canal, a trombose não infecciosa do
canal com embolização e a embolia paradoxal. A
hipertensão pulmonar (síndrome de Eisenmenger)
geralmente se desenvolve em pacientes com um
grande CA que não se submetem ao seu fechamento
(Cap. 433.2).
Tratamento
Independentemente da idade, os pacientes com PCA
requerem um fechamento cirúrgico ou por cateterismo.
Em pacientes com um pequeno CA, a justificativa para
o fechamento é a prevenção da endarterite bacteriana
ou de outras complicações tardias. Em pacientes com
um CA moderado a grande, o fechamento é realizado
para tratar a insuficiência cardíaca ou prevenir o
desenvolvimento de doença vascular pulmonar, ou
ambos. Uma vez que é feito o diagnóstico de um CA
moderado a grande, o tratamento não deve ser
indevidamente adiado após a terapia médica adequada
para a insuficiência cardíaca ser instituída.
O fechamento percutâneo do CA é realizado
rotineiramente no laboratório de cateterismo cardíaco
(Fig. 426-11). Os pequenos CAs são geralmente
fechados com coils (molas) intravasculares. Os CAs de
tamanho moderado a grande podem ser fechados com
um dispositivo semelhante a um guarda-chuva ou com
um saco introduzido por cateter na qual vários coils
são liberados. O fechamento cirúrgico de um CA pode
ser realizado através de uma toracotomia esquerda, ou
utilizando toracoscopia minimamente invasiva. Como
a taxa de letalidade com tratamento cirúrgico ou
percutâneo é consideravelmente menor do que 1% e o
risco sem tratamento é maior, o fechamento do canal é
indicado em pacientes assintomáticos,
preferencialmente antes de 1 ano de idade. A
hipertensão pulmonar não é uma contraindicação para
a cirurgia em qualquer idade se puder ser demonstrado
no cateterismo cardíaco que o fluxo do shunt ainda é
predominantemente da esquerda para a direita e que
doença vascular pulmonar grave não está presente.
Após o fechamento, os sintomas de insuficiência
cardíaca desaparecem rapidamente. Os lactentes que
tinham déficit de crescimento geralmente têm uma
melhora imediata no desenvolvimento físico. O pulso e
a pressão arterial voltam ao normal, e o sopro em
maquinaria desaparece. Um sopro sistólico funcional
sobre a área pulmonar pode persistir; este pode
representar a turbulência em uma artéria pulmonar
persistentemente dilatada. Os sinais radiográficos de
aumento cardíaco e hiperfluxo pulmonar desaparecem
ao longo de um período de vários meses e o
eletrocardiograma torna-se normal.
Cardiopatia Congênita Acianótica:
Lesões Obstrutivas
Coarctação da Aorta
As estenoses da aorta, de graus variáveis, podem
ocorrer em qualquer ponto desde o arco transverso até
a bifurcação ilíaca, mas 98% ocorrem imediatamente
abaixo da origem da artéria subclávia esquerda na
origem do canal arterial (coarctação justaductal). A
anomalia ocorre duas vezes mais frequentemente em
homens do que em mulheres. A coarctação da aorta
pode ser uma característica da síndrome de Turner
(Caps. 81 e 586.1) e está associada a uma válvula
aórtica pré-molar em mais de 70% dos pacientes. As
anormalidades da valva mitral (um anel mitral
supravalvar ou valva mitral em forma de paraquedas) e
a estenose subaórtica são lesões potenciais associadas.
Quando este grupo de lesões obstrutivas do lado
esquerdo ocorre em conjunto, ele é chamado de
síndrome de Shone.
Fisiopatologia
A coarctação da aorta pode ocorrer como uma
obstrução justaductal discreta ou como uma hipoplasia
tubular da aorta transversal a partir de um dos vasos da
cabeça ou do pescoço e se estendendo para a área
ductal (anteriormente referida como pré-ductal ou
coarctação do tipo infantil; Fig. 427-7). Muitas vezes,
ambos os componentes estão presentes. Postula-se que
a coarctação pode ser iniciada na vida fetal pela
presença de uma anormalidade cardíaca que resulta em
diminuição do fluxo sanguíneo anterógrado através da
valva aórtica (p. ex., valva aórtica bicúspide, CIV).
Alternativamente, a coarctação pode ser causada por
extensão anormal do tecido contráctil do canal na
parede da aorta.

FIGURA 427-7 Metamorfose da coarctação.
A, Protótipo fetal sem obstrução do fluxo. B, Gestação tardia. O
ventrículo aórtico aumenta o seu débito e dilata o segmento
hipoplásico. O fluxo aórtico anterógrado desvia da prateleira
através do orifício ductal. C, Recém-nascidos. A constrição
ductal inicia a obstrução removendo o desvio e aumentando o
fluxo anterógrado pelo arco. D, Estenose justaductal madura. O
desvio está completamente obliterado e a hipoplasia intimal na
borda da prateleira está agravando a estenose. Vasos colaterais
se desenvolvem. E, Persistência do protótipo fetal do tipo
infantil. Uma obstrução cardíaca esquerda intracardíaca impede
um aumento do fluxo aórtico anterógrado antes ou após o
nascimento. Tanto a hipoplasia do istmo quanto a prateleira
contraductal estão presentes. O fluxo para o corpo inferior
muitas vezes depende da permeabilidade do canal.
Em pacientes com coarctação justaductal discreta, o
fluxo sanguíneo aorta ascendente flui através do
segmento estreitado para atingir a aorta descendente,
embora resulte em hipertensão e hipertrofia ventricular
esquerda. Nos primeiros dias de vida, o canal arterial
(CA) pode atuar ampliando a área justaductal da aorta
e proporcionando o alívio temporário da obstrução.
Um shunt pelo CA da esquerda para a direita ocorre
nessas crianças acianóticas. Com a coarctação
justaductal mais grave ou na presença de hipoplasia do
arco transverso, o sangue do ventrículo direito é
ejetado através do canal para suprir a aorta
descendente. A perfusão da parte inferior do corpo é
então dependente da saída do ventrículo direito (Fig.
427-7). Nesta situação, os pulsos femorais são
palpáveis e a diferença de pressão arterial entre os
membros pode não ser útil para fazer o diagnóstico. O
shunt pelo CA da direita para a esquerda é manifestado
como uma cianose diferencial, com as extremidades
superiores sendo rosa e as extremidades inferiores
azul.
Estas crianças podem ter hipertensão pulmonar grave e
alta resistência vascular pulmonar. Os sinais de
insuficiência cardíaca são proeminentes.
Ocasionalmente, os segmentos gravemente
hipoplásicos do istmo da aorta podem se tornar
completamente atrésicos e resultar em uma interrupção
do arco aórtico, com a artéria subclávia esquerda
surgindo tanto proximal quanto distalmente à
interrupção. A coarctação associada à hipoplasia de
arco já foi chamada anteriormente de tipo infantil
devido à sua gravidade geralmente levar ao
reconhecimento da condição cedo na infância. O tipo
adulto é conhecido como coarctação justaductal
isolada que, se fosse leve, não seria geralmente
reconhecido até o final da infância. Estes termos foram
substituídos pelos termos anatômicos mais precisos
descrevendo a localização e a gravidade do defeito.
A pressão arterial é elevada nos vasos que surgem
proximalmente à coarctação; a pressão sanguínea, bem
como a pressão de pulso é menor abaixo da estenose.
A hipertensão não é causada somente pela obstrução
mecânica, mas também envolve mecanismos neuro-
humorais. A menos que seja operada na infância, a
coarctação da aorta geralmente resulta no
desenvolvimento de uma extensa circulação colateral,
principalmente dos ramos das artérias subclávia,
intercostal superior e mamárias internas, criando
canais para o sangue arterial contornar a área de
coarctação. Os vasos que contribuem para a circulação
colateral podem se tornar significativamente alargados
e tortuosos na idade adulta.
Manifestações clínicas
A coarctação da aorta reconhecida após a infância
geralmente não está associada a sintomas
significativos. Algumas crianças ou adolescentes se
queixam de fraqueza ou dor (ou ambos) nas pernas
após o exercício, mas em muitos casos mesmo
pacientes com coarctação grave são assintomáticos. As
crianças mais velhas são frequentemente trazidas à
atenção do cardiologista quando se descobre que são
hipertensas no exame físico de rotina.
O sinal clássico de coarctação da aorta é uma
disparidade na pulsação e na pressão arterial nos
braços e nas pernas. Os pulsos femoral, poplíteo, tibial
posterior e pedioso são fracos (ou ausente em até 40%
dos pacientes), em contraste com pulsos amplos dos
braços e vasos carotídeos. Os pulsos radiais e femorais
devem sempre ser palpados simultaneamente para
avaliar a presença de um atraso radiofemoral.
Normalmente, o pulso femoral ocorre um pouco antes
do pulso radial. Um atraso radiofemoral ocorre quando
o fluxo de sangue para a aorta descendente é
dependente dos ramos colaterais, caso em que o pulso
femoral é sentido após o pulso radial. Em pessoas
normais (com exceção dos recém-nascidos), a pressão
arterial sistólica nas pernas obtidas pelo método do
manguito é 10-20 mmHg maior do que a medida nos
braços. Na coarctação da aorta, a pressão arterial nas
pernas é menor do que nos braços; frequentemente, é
difícil de obtê-la. Este diferencial de pressão arterial é
comum em pacientes com coarctação que têm mais de
1 ano, aproximadamente 90% dos que têm hipertensão
sistólica em uma extremidade superior acima do
percentil 95 para a idade. É importante determinar a
pressão sanguínea em cada braço; uma pressão maior
no braço direito do que no esquerdo sugere o
envolvimento da artéria subclávia esquerda na área de
coarctação. Ocasionalmente, a subclávia direita pode
surgir anormalmente abaixo da área de coarctação e
resultar em uma pressão maior no braço esquerdo do O eletrocardiograma geralmente é normal em crianças
que no direito. Com o exercício, um aumento mais pequenas, mas revela evidências de hipertrofia
proeminente na pressão arterial sistêmica ocorre, e o ventricular esquerda em pacientes mais velhos. Os
gradiente de pressão da extremidade superior para a recém-nascidos e lactentes jovens exibem hipertrofia
inferior irá aumentar. direita ou biventricular. O segmento de coarctação
geralmente pode ser visualizado por ecocardiografia
Os íctus precordiais e as bulhas cardíacas geralmente
bidimensional (Fig. 427-8); as anomalias associadas
são normais; a presença de um clique de ejeção
das valvas mitral e aórtica também podem ser
sistólica ou de frêmito na região supraesternal sugere
demonstradas. A aorta descendente é hipopulsátil. O
uma valva aórtica bicúspide (presente em 70% dos
Doppler colorido é útil para demonstrar o local
casos). Um sopro sistólico curto é auscultado muitas
específico da obstrução. Os estudos por Doppler
vezes ao longo da borda esternal esquerda no terceiro e
pulsado e contínuo determinam o gradiente de pressão
segundo espaços intercostais. O sopro é bem
diretamente na área de coarctação; na presença de um
transmitido para a área infraescapular esquerda e,
CA, no entanto, a gravidade do estreitamento pode ser
ocasionalmente, para a região cervical. Muitas vezes, o
subestimada. A TC e RM são ferramentas não
sopro típico da estenose aórtica leve pode ser
invasivas valiosas para a avaliação da coarctação
auscultado no terceiro espaço intercostal direito.
quando o ecocardiograma é equivocado. O cateterismo
Ocasionalmente, graus mais significativos de
cardíaco com aortografia e ventriculografia esquerda
obstrução são observados através da valva aórtica. A
seletiva é útil em pacientes ocasionais com anomalias
presença de um sopro mesodiastólico de baixa
adicionais e como um meio de visualizar o fluxo
frequência no ápice sugere uma estenose da valva
sanguíneo colateral. Nos casos que são bem definidos
mitral. Em pacientes mais velhos com o fluxo
por ecocardiografia, TC ou RM, o cateterismo
sanguíneo colateral bem desenvolvido, sopros
diagnóstico geralmente não é necessário antes da
sistólicos ou contínuos podem ser ouvidos ao longo
cirurgia.
dos lados direito e esquerdo do tórax, lateral e
posteriormente. Nesses pacientes, um frêmito palpável
pode ocasionalmente ser sentido nos espaços
intercostais no dorso.
Os recém-nascidos ou crianças com coarctação mais
grave, geralmente incluindo algum grau de hipoplasia
do arco transverso, inicialmente têm sinais de
hipoperfusão da região inferior do corpo, acidose e
insuficiência cardíaca grave. O aparecimento destes
sinais pode ser atrasado em dias ou semanas até
ocorrer o fechamento do canal arterial. Se for
detectada antes do fechamento ductal, os pacientes
podem apresentar cianose diferencial, mais bem
demonstrada por oximetria simultânea das
extremidades superiores e inferiores. No exame físico,
o coração é grande, e um sopro sistólico é ouvido ao
longo da borda esternal esquerda com uma segunda
bulha cardíaca alta.
Diagnóstico
Os achados dos exames radiológicos dependem da
idade do paciente e dos efeitos da hipertensão e da
circulação colateral. A sobrecarga cardíaca e a
congestão pulmonar são observadas em crianças com
coarctação grave. Durante a infância, os resultados não
são expressivos até depois da primeira década, quando
o coração tende a estar leve ou moderadamente
aumentado por causa da proeminência ventricular
FIGURA 427-8 Ecocardiograma mostra uma coarctação da
esquerda. A artéria subclávia esquerda aumentada aorta com arco transverso hipoplásico.
comumente produz uma sombra proeminente no A, Ecocardiograma bidimensional da região supraesternal
mediastino superior esquerdo. O entalhamento da mostra um estreitamento intenso começando imediatamente
distal à artéria braquiocefálica. B, Doppler colorido mostra o
borda inferior das costelas decorrente da erosão por fluxo turbulento na área justaductal (seta). AoAsc, aorta
pressão pelos vasos colaterais alargados é comum no ascendente; AB, artéria braquiocefálica; ACE, artéria carótida
final da infância. Na maioria dos casos, a aorta esquerda; ASCE, artéria subclávia esquerda.
descendente tem uma área de dilatação pós-estenótica. Tratamento
Em recém-nascidos com coarctação grave da aorta, o
fechamento do canal muitas vezes resulta em
hipoperfusão, acidose e rápida deterioração. Estes
pacientes devem receber uma infusão de
prostaglandina E1 para reabrir o canal e restabelecer o
fluxo sanguíneo adequado na extremidade inferior.
Quando o diagnóstico for confirmado e o paciente
estabilizado, a reparação cirúrgica deve ser realizada.
Crianças mais velhas com insuficiência cardíaca, mas
boa perfusão, devem ser controladas com medidas
anticongestivas para melhorar a sua situação clínica
antes da intervenção cirúrgica. Geralmente não há
nenhuma razão para atrasar o reparo cirúrgico
esperando pelo crescimento do paciente; reparos bem-
sucedidos já foram realizados em pequenos
prematuros.
As crianças mais velhas com coarctação significativa
da aorta devem ser tratadas relativamente rápido após
o diagnóstico. O atraso é injustificável, especialmente
após a segunda década de vida, quando a operação
pode ser menos bem-sucedida por causa da diminuição
da função ventricular esquerda e das alterações
degenerativas na parede da aorta. No entanto, se a
reserva cardíaca for suficiente, é possível realizar uma
reparação satisfatória também ao longo da vida adulta.
O procedimento de escolha para a coarctação
justaductal isolada da aorta é controverso. A cirurgia
continua a ser o tratamento de escolha na maioria dos
centros, e várias técnicas cirúrgicas são utilizadas. A
área de coarctação pode ser removida e uma
reanastomose primária pode ser realizada. Na maioria
das vezes, a aorta transversal é aberta obliquamente e
uma anastomose terminoterminal estendida é realizada
para aumentar a área de seção transversa efetiva do
reparo. O procedimento de retalho subclávio, que
envolve a divisão da artéria subclávia esquerda e a
incorporação dela na parede da coarctação reparada
tem caído em desuso por causa de um maior grau de
estenose residual. Alguns centros são a favor da
aortoplastia com remendo, em que a área de coarctação
é ampliada com um teto de material protético. O uso
de angioplastia primária para coarctação nativa
permanece controverso devido à preocupação com a
recoarctação subsequente e o desenvolvimento de
aneurisma. A utilização da colocação de stent primário
está atualmente em avaliação nos ensaios clínicos e é
mais útil em condições em que a intervenção cirúrgica
pode estar associada ao risco aumentado em pacientes
com disfunção ventricular esquerda grave.
Após a cirurgia, um aumento marcante na amplitude
da pulsação nas extremidades inferiores é observado.
No curso do pós-operatório imediato, a hipertensão de
“rebote” é comum e requer tratamento médico. Esta
hipertensão aguda exagerada gradualmente diminui e,
na maioria dos pacientes, os medicamentos anti-
hipertensivos podem ser interrompidos. Os sopros
residuais são comuns e podem ser o resultado de
anomalias cardíacas associadas, de uma perturbação do
fluxo residual através da área reparada ou do fluxo
sanguíneo colateral. Os problemas operacionais raros
incluem lesão da medula espinhal pelo pinçamento
aórtico se os ramos colaterais forem pouco
desenvolvidos, quilotórax, lesão no diafragma e lesão
do nervo laríngeo. Se uma abordagem com retalho de
subclávia esquerda for utilizada, o pulso e a pressão
arterial radial no braço esquerdo são diminuídos ou
ausentes.
Síndrome pós-coarctectomia
A arterite mesentérica pós-operatória pode estar
associada a hipertensão aguda e dor abdominal no pós-
operatório imediato. A dor varia em gravidade e pode
ocorrer em conjunto com anorexia, náuseas, vômitos,
leucocitose, hemorragia intestinal, necrose do intestino
e obstrução do intestino delgado. O alívio é geralmente
obtido com fármacos anti-hipertensivos
(nitroprussiato, esmolol, captopril) e descompressão
intestinal; a exploração cirúrgica raramente é
necessária para a obstrução intestinal ou infarto.
Prognóstico
Apesar de a reestenose em pacientes mais velhos após
a coarctectomia ser rara, um número significativo de
crianças operadas antes de 1 ano de idade necessita de
revisão mais tarde na infância. Todos os pacientes
devem ser cuidadosamente monitorados para o
desenvolvimento de recoarctação e um aneurisma da
anastomose aórtica. Caso a recoarctação ocorra, a
angioplastia com balão é o procedimento de escolha.
Nesses pacientes, o tecido cicatricial de uma cirurgia
anterior pode tornar a reoperação mais difícil, porém
faz com que a angioplastia com balão seja mais segura
por causa da menor incidência de formação de
aneurisma. O alívio da obstrução com esta técnica
geralmente é excelente. Os stents intravasculares são
comumente usados, especialmente em adolescentes e
adultos jovens, geralmente com resultados excelentes.
A reparação de coarctação na segunda década de vida
ou além pode estar associada a uma maior incidência
de doença cardiovascular prematura, mesmo na
ausência de alterações cardíacas residuais. Pode
ocorrer um início precoce da hipertensão crônica
adulta, mesmo em pacientes com coarctação
adequadamente removida.
As anormalidades da valva aórtica estão presentes na
maioria dos pacientes. As valvas aórticas bicúspides
são comuns, mas geralmente não produzem sinais
clínicos a menos que a estenose seja significativa. A
associação de uma PCA com a coarctação da aorta
também é comum. Pode-se suspeitar de CIVs e CIAs
pelos sinais de shunt da esquerda para a direita; eles
são exacerbados pelo aumento da resistência ao fluxo
através do lado esquerdo do coração. As
anormalidades da valva mitral também são vistas
ocasionalmente, assim como a estenose aórtica
subvalvular.
Raramente, podem ocorrer danos neurológicos graves
ou mesmo morte por doença cerebrovascular
associada. A hemorragia subaracnoide ou intracerebral
pode resultar da ruptura de aneurismas congênitos no
círculo de Willis, da ruptura de outros vasos com
defeito das camadas elástica e média ou ruptura de
vasos normais; estes acidentes são secundários à
hipertensão. As crianças com síndrome PHACE
(anomalias da fossa cerebral posterior, hemangiomas
faciais, anomalias arteriais, anomalias cardíacas e
coartação da aorta, síndrome de anomalias oculares)
podem ter AVC (Tabela 422-2, Cap. 422). As
anomalias das artérias subclávias podem incluir o
envolvimento da artéria subclávia esquerda na área de
coarctação, a estenose do orifício da artéria subclávia
esquerda e a origem anômala da artéria subclávia
direita.
Se não for tratada, a grande maioria dos pacientes mais
velhos com coarctação da aorta sucumbirá entre as
idades de 20 e 40 anos; alguns vivem bem até o meio
da vida sem grandes deficiências. As complicações
graves comuns estão relacionadas à hipertensão arterial
sistêmica, que podem resultar em doença coronariana
prematura, insuficiência cardíaca, encefalopatia
hipertensiva ou hemorragia intracraniana. A
insuficiência cardíaca pode ser agravada por anomalias
associadas. A endocardite infecciosa ou endarterite é
uma complicação significativa em adultos. Aneurismas
da aorta descendente ou dos vasos colaterais alargados
podem se desenvolver.