Cardiopatias congênitas – Hilário Oliveira T29
- FORAME OVAL PATENTE:
O que pode causar: genética, teratógeno, infeção durante a
gravidez, medicamento
Defeitos congênitos cardíacos:
Relativamente frequentes  6 a 8 em cada 1000 bebês nascidos
vivos;
DEXTROCARDIA:
A alça do bulbo ventricular (que gira e define a posição do coração)
gira para o lado errado, deixando o ápice do coração invertido (lado
direito)  deslocamento do tubo cardíaco para a direita em
decorrência dessa alça --: pode ocasionar o alongamento; Em
crianças pode ocorrer transposição de grandes vasos (aorta e
tronco pulmonar em locais diferentes).
SITUS INVERSUS:
É uma mudança na localização dos órgãos  nesta doença TODOS
os órgãos estão invertidos;
ECTOPIA CARDÍACA OU ECTOPIA CORDIS:
O coração está fora do seu local (cavidade torácica). Ex. fora do
corpo; região cervical; abdome...
Há possibilidade de sobrevivência dependendo do atendimento; 
a doença pode ser identificada na gestação  na maioria dos casos
a criança morre nos primeiros dias após o nascimento por
insuficiência cardíaca ou até infecção.
DEFEITOS NO SEPTO ATRIAL:
Mais frequente no sexo feminino;
Ocorre uma comunicação entre os átrios;
Tipos clinicamente significativos  defeito do óstium secundum;
defeito do coxim endocárdico...
- DEFEITO NO OSTIUM SECUNDUM:
Incluem defeitos no septo primário e secundário; Ocorre em 3
mulheres para 1 homem;
São bem tolerados durante a infância, mas pode causar hipertensão
pulmonar com o passar do tempo (aos 30 anos  fibrose do
pulmão);
Corrigido cirurgicamente com cirurgia cardíaca aberta.
Menor que forame oval patente  tem repercussões diferentes por
causar danos diferentes
- FORAME OVAL PATENTE A SONDA:
Presente em 25% das pessoas, mas sem manifestações clínicas; Uma
sonda pode ser passada de um átrio á outro; Resulta da adesão
incompleta entre os septos primário e secundário. Não precisa ser
corrigido;
Ocorre quando o septo secundário é muito curto para cobrir o
forame oval ou quando o forame é muito largo; Sangue
transportado do átrio direito  esquerdo  cianose.
- DEFEITO NO COXIM ENDOCÁRDICO:
Pode causar defeito no septo interatrial, interventricular e nas
valvas que separam átrio do ventrículo  mais comum na valva
mitral;
Pouco comum; Defeito de desenvolvimento do coxim endocárdico e
do septo AV; Doença comum em 20% de crianças com síndrome de
down; Defeito do forame primum.
- ÁTRIO COMUM:
Defeito rato  falha do desenvolvimento de septos primário e
secundário; Septo interatrial ausente; Alta taxa de mortalidade.
DEFEITOS NO SEPTO VENTRICULAR:
Comunicação entre ventrículos; É a anormalidade cardíaca mais
comum (25% dos casos); É mais comum entre homens; Causas:
defeitos no septo atrioventricular ou desenvolvimento insuficiente
do septo muscular interventricular.
Pode ocorrer em grandes DSV, excessivo fluxo sanguíneo pulmonar
e hipertensão pulmonar, que levam à dispneia (dificuldade
respiratória) e insuficiência cardíaca na infância. A maioria dos casos
se resolve espontaneamente, mas quando necessário, o fechamento
pode ser cirúrgico (geralmente o médico aguarda até o 3º ano de
vida).
- FECHAMENTO INCOMPLETO DO FORAME INTRAVENTRICULAR:
Ocorre espessamento na parede direita; Falha no desenvolvimento
da parte membranosa do septo interventricular; Manifestações:
fluxo sanguíneo pulmonar excessivo, hipertensão pulmonar,
dispneia e insuficiência cardíaca precoce na infância.
- DEFEITO NO SEPTO VENTRICULAR MUSCULAR:
Pode aparecer em qualquer local da porção muscular do septo
interventricular; Pode apresentar defeitos pequenos e múltiplos
(‘’queijo suíço);
Provocam cavitação excessiva do tecido miocárdico durante a
formação das paredes ventriculares.
- VENTRÍCULO ÚNICO:
Extremamente rara; Coração com 3 câmaras (2 átrios e 1 ventrículo)
A aorta e o tronco pulmonar se originam do ventrículo.
- TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS:
Cardiopatia cianótica de neonatos; Falha no desenvolvimento do
septo aorticopulmonar; Aorta se localiza anterior e a direita do
tronco pulmonar e origina-se do ventrículo direito; Tronco pulmonar
origina-se do ventrículo esquerdo; Algumas crianças morrem
durante a infância por insuficiência cardíaca congestiva.
- DEFEITO NAS VALVAS ATRIOVENTRICULARES:
Atresia da valva tricúspide  comunicação entre o átrio direito e
ventrículo direito não ocorre.
Sangue chega ao átrio direto e vaza para o átrio esquerdo através do
forame oval persistente; Dessa forma, o coração funciona como um
coração univentricular  sangue segue para o ventrículo esquerdo;
Ventrículo direito torna-se hipoplásico (atrofia) enquanto o
ventrículo esquerdo fica alargado.
Deve ser corrigido cirurgicamente.
compressão é significativa, ela causa um chiado na respiração, que
são agravados por choro, alimentação, e flexão do pescoço; O anel
vascular é resultado de uma falha no desaparecimento da parte
distal da aorta dorsal direita  como resultado, se formam arcos
direito e esquerdo, o arco direito da aorta é maior e passa posterior
à traqueia e ao esôfago.

- DUCTO ARTERIOSO PATENTE:

- ESTENOSE DA VALVA AÓRTICA:
A estenose das valas semilunares está relacionada a valva aórtica ou
valva pulmonar;
Estenose de valva aórtica  fusão das bordas das válvulas o que
leva a um estreitamento de sua abertura; Pode ser adquirida ou
congênita, sendo que esta última, ocorre por um erro na cavitação e
no remodelamento do coxim responsável pela valva semilunar
aórtica.
Sangue aórtico é desviado para o tronco pulmonar devido a pressão;
Associada com prematuridade, baixo peso ao nascer,
prostaglandinas, rubéola materna durante o primeiro trimestre de
gestação e hipóxia;
Canal arterial é pequeno  sintomas são ausentes;
Canal de tamanho moderado a grande; sintomas podem ser:
rouquidão, tosse, infeções respiratórias, atelectasia ou pneumonia.

Estenose da valva aórtica  hipertrofia de ventrículo esquerdo,

hipertensão pulmonar e futura falência cardíaca. A estenose da
valva pulmonar está presente na tetralogia de fallot.

- TETRALOGIA DE FALLOT:

Síndrome que se caracteriza pela presença de quatro malformações

clássicas simultaneamente. São elas  estenose pulmonar, defeito
no septo ventricular, deslocamento da aorta para a direita (aorta
acavalada) e hipertrofia ventricular direita;

Todas essas alterações juntas, favorecem o aumento da pressão

sanguínea no ventrículo direito, resultando em hipertrofia do
ventrículo direito.

- SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO:;

O ventrículo esquerdo é pequeno e não funcional; Ventrículo direito

mantém ambas as circulações pulmonar e sistêmica; O sangue passa
através de um DAS ou de um forame oval dilatado do lado esquerdo
para o lado direito do coração, se misturando com o sangue venoso
sistêmico;

Além do ventrículo esquerdo subdesenvolvido, Há uma atresia do

orifício aórtico ou mitral e hipoplasia da aorta ascendente. Crianças
com esse defeito severo, geralmente morrem durante as primeiras
semanas após o nascimento.

- COARCTAÇÃO DA AORTA:

Estreitamento de tamanho variável que ocorre na aorta em sua

porção torácica descendente; Ducto arterioso  Pré-ductais ou
Pós-ductais.

Dificuldade de passagem do sangue por este estreitamento,

causando aumento da pressão nas artérias do cérebro e braços, e
diminuição da pressão nas vísceras e pernas; Em recém-nascidos, a
presença de coarctação de aorta pode ser danosa devido ao baixo
fluxo de sangue para os órgãos abdominais e membros inferiores.

- ARTÉRIA DUPLA DO ARCO FARÍNGEO:

Anel vascular ao redor da traqueia e do esôfago; Podem ocorrer

graus variáveis da compressão dessas estruturas em crianças; Se a