CARDIOPATIAS CONGENITAS EM

PEDIATRIA

Prelectora : Fernanda da Graça

Pediatra
Luanda, Dezembro de 2022
SUMÁRIO:
• INTRODUÇÃO

• CONCEITO

• ETIOLOGIA

• CLASSIFICAÇÃO

• MANIFESTAÇÕES CLINICAS

• DIAGNÓSTICO

• TRATAMENTO

• PREVENÇÃO

• REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
INTRODUÇÃO
• Cardiopatias congênitas são más formações no coração que levam a pequenas ou
grandes alterações estruturais ou circulatórias, comprometendo parcialmente ou
totalmente seu funcionamento, gerando uma alta taxa de mortalidade no primeiro ano
de vida (HUBER et al., 2010).
CIRCULAÇÃO FETAL
• O feto tem pulmão não funcionante, logo a mãe que manda O2 para o feto via vasos
placentários;

• Sangue chega 100% oxigenado → V. Umbilical → Uma parte fica no fígado para oxigená-lo
e outra parte segue para VCI;

• Na VCI já não é mais 100% oxigenado, pois misturou com sangue dos MMII que tinham
• baixa oxigenação, além de ter misturado com o do fígado ➔ Cerca de 80% oxigenado ;

• • VCI → AD → Tricuspide → VD → A. Pulmonar → Pulmão → AE → Mitral → VE →

Aorta → Circulação sistêmica ;

• • Uma parte volta via forame oval para AD e vai ao pulmão;

• • Ao cortar o cordão umbilical, não há mais essa passagem e o pulmão começa a funcionar
 CONCEITO
As cardiopatias congénitas são malformações cardíacas que ocorrem durante o
desenvolvimento do coração do feto no útero materno.

As mais comuns diagnosticadas na infancia são:

1- defeitos de septos ventriculares, muscuculares e perimembranosos
2- defeitos do septo atrial secundum com uma prevalencia total de 48,4% em 10000
nascidos vivos
ETIOLOGIA
FACTORES AMBIENTAIS
• - Doença materna( diabetes, rubeola lupus, agentes teratogenicos)
• Farmacos

 FACTORES GENETICOS
• Sindrome de down
• Trissomias
• Sindrome de turner
CLASSIFICAÇÃO
• Existem diversas cardiopatias congénitas, algumas complexas, outras mais simples.
Globalmente, dividem-se em dois grupos principais:
• CARDIOPATIAS CIANÓTICAS, quando há tendência para a pele ter uma tonalidade
azulada;
• CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS, quando essa tendência não está presente.
CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
A característica mais evidente das cardiopatias cianóticas é a tonalidade azulada dos lábios e
da pele. Trata-se de um sinal claro de que não há oxigênio suficiente no sangue. A forma
mais comum da doença é conhecida como tetralogia de Fallot.

Nas cardiopatias não corrigidas, o aumento do volume sanguíneo e o consequente aumento

do retorno venoso, associados à diminuição da resistência vascular periférica, provocam um
aumento do shunt D-E, com o aumento também da cianose. Entre elas, estão:
• Tetralogia de Fallot

• Transposição das Grandes Artérias

• Atresia Tricúspide

• Anomalia de Ebstein

• Defeitos do septo atrioventricular (DSAV)

CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS
A característica mais evidente das cardiopatias acianóticas que cursam com fluxo
aumentado no pulmão é o cansaço fácil e episódios de pneumonia de repetição. Já a
coarctação da aorta tem como principal característica a hipertensão arterial.
• As cardiopatias congênitas acianóticas são as mais frequentes. Entre elas, estão:
• Comunicação Interventricular (CIV)
• Comunicação Interatrial (CIA)
• Persistência do Canal Arterial (PCA)
• Coarctação de Aorta (CoAo)
EXTERIORIZAÇÃO CLÍNICA
• Sopro
• Arritmias
• Alterações de segunda bulha
• Cianose / hipoxemia
• Insuficiência cardiaca

• Ganho pondero-estatural insuficiente, história de cansaço e interrupções as mamadas,

infecções respiratorias de repetição e cianose a esforços (mamadas)
• Insuficiência cardiaca congenita
• Cianose/hipoxemia
Cardiopatia congénita
cianótica
 CONCEITO

A cardiopatia congénita cianótica é o defeito desenvolvido durante a vida embrionária por

erro no desenvolvimento, originado de infecção viral ou erro embriológicos.

Central caracterizada pela pigmentação azulada dos labios lingua ou leito ungueal por
aumento da hemoglobina desoxigenadapelo menos 5g/dl ou 50g/l com saturaçao de 85%.
• As cardiopatias congenitas cianoticas, podem classifcar-se :

TETRALOGIA DE
Com Hipofluxo pulmonar FALLOT

ATRESIA TRICUSPIDE

E ANOMALIA DE
EBSTEIN
• As cardiopatias congenitas cianoticas, podem classifcar-se :

Transposição dos grandes

Com Hiperfluxo pulmonar vasos

Drenagem veneso anomala

pulmonar total

Dupla saida do ventriculo

direito

tronco arterioso comum

Sindrome do ventriculo
esquerdo hipoplasico
CLASSIFICAÇÃO C.C.C
DO PONTO DE VISTA CLÍNICO

1. Cianóticas
1.1 – cardiopatia cianóticas por diminuição do fluxo pulmonar.

• Tetralogia de Fallot
• Atresia Tricúspide
• Transposição das Grandes Artérias
• Anomalia de Ebstein
• Defeitos do septo atrioventricular (DSAV)
LESÕES CARDÍACAS CONGENITAS MAIS COMUNS

1. Tetralogia de Fallot
Descrita por Fallot em 1888 que apresentava quatro característica anatómica:
CIV
Estenose A. Pulmonar
Dextra posição da aorta/cavalgamento da aorta
Hipertrofia do VD
1.1 Etiologia e Epidemiologia
Representa 10% de todas asa lesões cardíacas congénitas.
Supõem-se que Tetralogia de Fallot ocorra devido anormalidade na septação do tronco
arterioso na aorta e artéria pulmonar que ocorre precocemente (3ª - 4ª Semana de gestação)
1.2 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Grau de cianose depende do grau da estenose pulmonar.

Sopro de estenose pulmonar
Alterações estato - ponderal
B2 único e impulso ventricular direito no BEE
Crise de hipoxia com dispneia intensa e convulsões, com perda da consciência,
hemiparesia ou morte
Ao nascer nem sempre a cianose é tão intensa, a medida que a criança se desenvolve
os sintomas vão se acentuando, principalmente durante o esforço físico.
Policitemia depende da cianose e aumenta na produção da eritropoetina; é uma
condição capaz de produzir outros sinais como hipocratismo digitálico.
Maior risco de trombo-embolismo cerebral e de abcessos cerebrais resultante em
parte , do shunt direito – esquerdo intracardíaco.
 1.3 DIAGNOSTICO NA T. FALLOT

RX do Tórax
Imagem clássica do coração em forma de bota ( pequeno troco da artéria pulmonar com a ponta
voltada para cima, secundária a hipertrofia ventricular direito
Electrocardiograma
Desvio do eixo para direita e HVD
Ecocardiograma
Mostra as características anatómicas inclusive os níveis de estenose pulmonar e quantifica o grau
de estenose
Dimensão da CIV
Grau de hipertrofia do infundíbulo e paredes do VD
Posição aórtica
 1.4 TRATAMENTO DO T. FALLOT

Tratamento clínico
 Controle da insuficiência cardíaca
 Tratamento das crise hipoxia (O 2)
 Colocação da Criança em posição; com os joelhos dobrados sobre o tórax ( retorno venoso )
 Se os ataques forem frequentes ( agonista beta adrenérgicos ) ; propanolol diminui os espasmo muscular
 Tratamento das complicações secundaria: hiperglobulia, crise de cianose etc. (Propanolol )
Tratamento cirúrgico
Paliativo :
 Cirurgia de BROCK / em desvio
 Coinfecção de shunt
Correção Cirúrgica definitiva:
 Encerramento do CIV
 Ressecção muscular e alongamento do infundíbulo ou ressecção da válvula pulmonar
 Alongamento do tronco da artéria pulmonar
 Correcção das anomálias associadas
 2. ATRESIA DA VÁLVULA TRICUSPIDE

2.1 – Etiologia e epidemiologia

 É uma cardiopatia complexa que se carateriza pela ausência de comunicação do átrio direito com
ventrículo direito sendo que obrigatoriamente a passagem de sangue se fará através de uma CIA para
AE, prossegue pelo VE e através da CIV, passa por um VD hipoplásico ou atrésico para a AP, ou
apresentará uma PCA.
 É responsável por aproximadamente 2% de todas as cardiopatias congénitas
2.2 – Classificação da atresia da válvula tricuspide
Tipo 1 sem TGVB
 Sem CIV com atresia Pulmonar
 CIV pequena com estenose pulmonar
 CIV grande e sem estenose Pulmonar
Tipo 2 com TGVB e d - posição aorta
 CIV com atresia pulmonar
 CIV com estenose pulmonar
 CIV sem esteno pulmonar
Tipo 3 com TGVB com L – posição da aorta
CIV com EP
CIV com E. Subaórtico
2.3 Manifestações clínicas
Atresia com hipofluxo pulmonar
Cianose esta presente e é precoce
B2 único em alguns casos em que haja PCA, a cianose pode ser mais tardia e
aparece quando o canal arterial encerrar.
Atresia com hiperfluxo pulmonar
Sintoma supostos ao de uma CIV, com pequeno grau de saturação
Sopro diastólico através da válvula mitral pode ser audível
 2.4 DIAGNOSTICO AV.
ECG
Hipertrofia ventricular esquerdo e biauricular

RX do tórax
Revela silhueta cardíaca normal ou ligeiramente aumentada com fluxo sanguíneo pulmonar
diminuído
 VD pequeno ou quase ausente
Pobreza da trama pulmonar

Ecocardiograma
Permite o diagnostico mais preciso das dimensões do VD e da dimensão da CIV
 DIAGNOSTICO AV.
2.4

TRATAMENTO DA AV TRICUSPIDE

Tratamento Cirúrgico : As operações são todas paliativas

A.T. Com hiperfluxo pulmonar (cerclagem da arteria pulmunar )
A.T. Com hipofluxo ( aumentar a CIA se ela não for ampla)
Criar CIA com balão de Rushind se ela não existir
Anastomose cavo pulmonar (cirurgia de Glenn);
Anastomose subclávio pulmonar;
Anastomose cavo pulmonar com válvula na cava inferior (cirurgia de fontana 1);
Anastomose átrio pulmonar (Cirurgia de fontana 2).
3. Drenagem Anómala da veias pulmonares.

3.1 - Definição:
Diz – se que há conexão ou drenagem anómala, quando uma ou mais veias pulmonares drenam fora do átrio
esquerdo, podendo ser total ou parcial.
3.2 – Incidência
 É responsável por aproximadamente 1-2% das cardiopatias congénitas
3.3 – Etiologia
 A perturbação no desenvolvimento da drenagem venosa pulmonar normal, durante a terceira semana de
gestação
 Anatomicamente todas as veias pulmonares falham em conectar-se com o átrio esquerdo e retornam
anormalmente via coração direito.
 Pode ocorrer uma drenagem supracardiaca, cardíaca intracardíacas ou uma mista.
 Uma comunicação ao nível arterial é necessária para o debito cardíaco sistémico e a sobrevida.
Os Bébés sem obstrução apresentam:

 Cianose
 Sopro contínuo
 B2 amplamente desdobrada e sopro de ejecção sistólico no BESE.
 Retardo do crescimento.
 Cianose, taquipeneia acentuada, dispneia e sinais de ICC direita, hepatomegália.
 Pode não haver sopro algum ou nenhuma alteração no B2.
Electrocardiograma
 Desvio do eixo para a direita e graus variáveis de hipertrofia ventricular e atrial
direito.

Rx tórax
Revela evidência de cardiomegália.
Aumento da trama vascular pulmonar(homem de neve ou figura em 8), observado
quando as veias anómalas drenam através de uma veia cava superior esquerda
persistente, para a veia braquicefálica e depois para a veia cava superior direita.
Ecocardiograma
Coração direito com uma sobrecarga de volume o shunt direito-
3.7 – Tratamento

Cirúrgico; A veia pulmonar comum é conectada ao átrio esquerdo e ocorre

uma ligação de qualquer veia ou canal que esteja drenando a veia comum.
4- TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASO DA BASE –TGVB/TGA

4.1- Definição
 É uma anomalia caracterizada por um erro embrionário na divisão espiral do tronco arterioso em que
aorta se origina do ventrículo direito e artéria pulmonar do ventrículo esquerdo.
 Fisiologicamente há uma inversão dos fluxos de modo que, o VE sai da circulação pulmonar e do VD, a
circulação sistémica.
 Sem mistura de entre as duas circulações, a morte ocorre rapidamente. A mistura pode ocorrer no nível
arterial, F.oval patente, CIA. CIV a nível dos grandes vasos(PCA).
4.2- Incidência -TGVB
 Representa aproximadamente 5% de todas cardiopatias congénitas.
4.3- Classificação – TGVB/TGA
 Sem estenose pulmonar.

Com estenose pulmonar subvalvar, valvar ou ambas.

Tipo 2- Com comunicação interventricular

Com estenose pulmonar.

Com obstrução vascular pulmonar.
Sem obstrução vascular pulmonar(resistência vascular pulmonar normal).
Manifestações Clinicas – TGVB
Cianose ao nascimento
Taquipneia,B2 única, se septo ventricular estiver intacto, pode não haver nenhum
sopro.
Criança com TGV + CIV grande melhora a mistura do sangue e sinais de ICC.
O coração hiperdinâmico, com impulsos ventriculares esquerdo e direito
palpáveis.
Sopro intenso da CIV é audível, B2 é única.

Diagnostico – TGVB
RX do Tórax
Vascularização pulmonar aumentada e silhueta cardíaca classicamente é a de um
ovo em um cordão,criado pelo mediastino superior estreitado.
Electrocardiograma
Desvio do eixo para a direita hipertrofia ventricular direito
Ecocardiograma
Monstra a transposição das grandes artérias e os sítios e graus de mistura e
quaisquer lesões associadas.
Tratamento – TGVB
Tratamento clinico inicial: Prostaglandina E1 para manter a permeabilidade
do canal arterial
Se não resultar o tratamento clinico – faz-se septostomia arterial com o
balão(intensificar a mistura entre as duas circulações).
TTO da TGVB é sempre de emergência ou urgência:
TTO – Emergência
Hemodinamicamente intervencionista com ampliação ou abertura da CIA
com o balão de Rashkind
TTO – Urgência
Cirurgias paliativas:
Cirurgias de Blalock-Hanlon(feituras da CIA)
Waterton-Cooley(shunt aorto-pulmonar) com ou sem bandagem pulmonar.
Cirurgias para correcção total
Técnica de Rastelli(correcção das vias de Saída VD e VE com tubo
prostético
Técnica de Senning(inversão do fluxo atrial através do túnel com retalho).
Técnica de Jatenie(correcção anatómica com reimplante das coronárias)
5- TRUNCUS ARTERIOSUS

5.1- Introdução
É uma má formação congénita em comum porem não é rara, ocorre com igual frequência em ambos os sexos
ou com ligeira predominância para o sexo masculino.
Responde por menos de 1% dos casos de todas cardiopatias congénitas.

5.2- Definição
O truncus arteriosus é uma má formação que se desenvolve embriologicamente em consequência da ausência
completa da formação das cristas espirais que dividem o tronco arterial primitivo comum na aorta e na artéria
pulmonar.

5.3- Etiologia
 Resulta de uma falha na septação do tronco, que normalmente ocorre durante 3ª-4ªsemana de gestação.
 Anatomicamente um único tronco arterial origina-se do coração, com uma grande CIV abaixo da válvula
troncal.
5.4- Classificação TA

.Tipo 1- A aotra descendente e um curto tronco pulmonar, nascendo do tronco arterioso comum

.Tipo 2- As artérias pulmonares (direita e esquerda), nascem próximas uma da outra ou de um orifício comum na parede dorsal do tronco comum.

.Tipo3 – As artérias pulmonares nascem de modo independente nas paredes laterais do tronco.

.Tipo 4 – Não existem artérias pulmonares, a circulação dos pulmões é feita pelas artérias brônquicas, que nascem no inicio da aorta descendente.

5.5- Manifestações clinicas do truncus arteriosus

- Graus variáveis de cianose dependem do grau do fluxo pulmonar.
- Fadiga, dispneia de esforço, ICC.
- Hipodesenvovimento estato- ponderal
- Infecções respiratórias de repetição
- Pulsos periféricos pulsáteis e amplos , B2 único Hiperfonéticos, sopro holossistólico de graus II – IV/VI audível BEEI.
5.6- Diagnósticos
. RXTórax
- Presençadeconcavidadenaregiãodeprojecçãodaartériapulmonar.
-Atramavascularvariadeacordocomograudofluxosanguíneopulmonar.

. Electrocardiograma
-Oeixoéhabitualmentenormal,raramenteocorredesvioparaaesquerda.
-EvidenciasdeHipertrofiaventriculardireitoecombinada.

. Ecocardiograma
-Define anatómia,inclusiveaCIV,funçãodavalvatruncaleaorigemdasartériaspulmonares.

.Angiocardiografia
-Ainjecçãodecontrastedentrodosventrículos,ajudavisualizarapresençadaCIVeumaúnicagrandeartériaemergindodocoração.
-Mostraotiposexactodetruncusarteriosus
COMPLICACÕES
• Policitemia
• Tromboembolismo (IAM)
• Disturbios hemorragicos
• Abcesso cerebral
• Hiperuricemia
5.7 - Tratamento
Tratamento clinico (anticongestivos)
Tratamento cirúrgico(encerramento da CIV e colocação de um
conduto entre os ventrículo direito e as artérias pulmonares.
Referências Bibliográficas

Oliveira Reynaldo, Black book Pediatria, pag 288 à 295.

Nelson, princípios de Pediatria, 5º edição, Rio de Janeiro, Elsevier,
2006. pag 675 à 686.
John Graef, Joseph Wolfsdorf, David Greenes Manual de
Terapêutica pediatrica , 7ª edição, Editora Artmed, pag. 346 à 352.
 William Hay, Anthony Hayward, Myron Levin, Judith
Sondheimer, CURRENT Pediatria Diagnóstico e tratamento, 16ª
Edição, Editora Mc Graw Hill, pag. 459 à 482.
 Antonio Lopes, Cardiologia Pediátrica, Editora Manole, 1ª
Edição, pag. 5 à 11.
MUITO OBRIGADA