INTRODUÇÃ O

• As Cardiopatias Congênitas são anomalias estrutural ou funcional

cardiocirculatória presente ao nascimento.

• podendo ou não estar relacionada com fatores ambientais;

• apesar de algumas serem diagnosticadas tardiamente.
DEFINIÇÃ O

Malformações do coração e grandes vasos afetam a fisiologia

normal destes órgãos.

características destas patologias é a presença de “shunts”

comunicações anómalas entre estruturas do aparelho cardiovascular.
• A maior parte das cardiopatias congênitas são secundárias a
uma imperfeição da embriogênese no decorrer da 3ª até 8ª
semana gestacional quando o sistema cardiovascular está se
desenvolvendo.
CLASSIFICAÇÃ O

• São identificadas como acianóticas e cianóticas, sendo esta

última manifestada pela coloração azulada da pele em virtude
da oxigenação insuficiente do sangue ou alterações do fluxo
sanguíneo.
 CLASSIFICAÇÃ O

 acianóticas com hiperfluxo pulmonar: cardiopatias congênitas

com “shunt” E-D

 Cianóticas “shunt” D-E

Shunts E-D
Definição de Shunt E-D:
• Sangue que vem dos pulmões para o coração e volta para os
• pulmões sem ir ao corpo

• Definição de Shunt D-E: Sangue que vem do corpo para o

coração e volta para o corpo sem ir ao pulmões
 CIANOSE
cor azulada da pele e mucosas devido a redução da hemoglobina
(carboxi hemoglobina) ou de seus derivados.

detectada quando a saturação arterial do oxigênio se reduz a 85%, o

que corresponde a concentração de hemoglobina reduzida nos
capilares superior a 5 g/dl.
CIANOSE
DEDOS EM BAQUETA DE TAMBOR
INCIDÊ NCIA

• Apresentam incidência de aproximadamente 1% das crianças

nascidas vivas.

• Representam uma importante causa de mortalidade no

primeiro ano de vida chegando de 2 a 3% entre as mortes
neonatais.

• Nos EUA, cerca de 44,5% das crianças que nascem com

cardiopatias congênitas vão óbito no primeiro ano de vida.
INCIDÊ NCIA

• A incidência da CC é geralmente 8 em 1000 RN vivos de

gestações a termo.

• A incidência é maior em abortos (10-25%), prematuros (2%)

e nados mortos (2%).
ETIOLOGIA

• A etiologia da maior parte das CC é desconhecida.

• FATORES GENÉTICOS

• FATORES AMBIENTAIS

• DOENÇAS MATERNAS CONCOMITANTES (Rubéola)

CAUSAS CC

 Medicamentos.
Radiação.
 Rubéola.
 vírus Cosakie B.
Manobras abortivas.
 Fatores genéticos.
Anormalidades cromossômicas (trissomias 13, 15, 18, 21).
 Síndrome de Turner.
Malformações cardíacas congênitas.
 SINAIS CLÍNICOS IMPORTANTES

• Cianose
As cardiopatias congênitas que se apresentam com cianose geralmente
são aquelas em que o fluxo pulmonar é dependente do canal arterial
(ex.: atresia pulmonar).

• Hipoxemia que não responde a oxigenioterapia.

• Baixo débito sistêmico
Cardiopatias com lesões obstrutivas do lado esquerdo com fluxo
sistêmico dependente do canal arterial (ex.: atresia de aorta)

• manifestam-se com:taquipnéia, cansaço ao mamar, palidez

cutânea, sudorese, taquicardia, diminuição da amplitude dos
pulsos periféricos e hipotensão.
 SINAIS CLÍNICO IMPORTANTES

Taquipnéia -Cardiopatias com grande shunt esquerda-direita (ex: CIV

grande) apresentam taquipnéia em repouso, que piora durante a
amamentação sem outros sinais de baixo débito.

Sopro – recém-nascidos com sopro necessitam de eco cardiograma

para o diagnóstico.
OS TRÊ S SHUNTS FETAIS

DUCTO VENOSO

 CANAL ARTERIAL

FORAME Oval
CIRCULAÇÃ O FETAL

• o coração humano complete sua formação em 4 semanas, ou

seja, do final da terceira semana até o final da sétima semana,
quando o embrião tem 25 mm e o coração apenas 3 mm de
comprimento.
Circulaçao fetal
CIRCULAÇÃ O FETAL vs NEONATAL

• circulação pulmonar de alta pressão e circulação sistêmica de baixa

pressão.

• circulação pulmonar de baixa pressão e sistêmica de alta pressão.

SISTEMA CIRCULATÓ RIO DO FETO, NEONATO ADULTO
 CIANOSE
• Manifesta-se com mais facilidade nos pacientes poliglobúlicos do que
em pacientes anêmicos.

• Pode ser periférica por vasoconstrição ou doença vascular periférica

ou central (cardiopatias congênitas cianóticas ou Síndrome de
Eisenmenger).
ACIANOTICAS
Comunicação Interventricular (CIV)

Comunicação Inter auricular (CIA)

 Persistência do Canal Arterial (PCA)

 Coarctação de Aorta (CoAo).

ACIANÓ TICAS

• CARDIOPATIAS CONGÊNITAS OBSTRUTIVAS

ESTENOSE VALVAR PULMONAR

 COARTAÇÃO DA AORTA
CIANOTICAS

Tetralogia de Fallot,
 Transposição dos Grandes vasos
 Atresia Tricúspide,
 Anomalia de Ebstein
 defeitos do septo auriculoventricular.
SÍNDROME DE EISEMENGER
• “Shunt” D-E , Cianose
CIA
• São um grupo de cardiopatias congenitas que resultam de defeito
do septo interauricular, estabelecendo assim uma comunicação
entre as circulaçôes sistemicas e pulmonar.

• Comunicação anómala entre as duas aurículas por orifício no septo

interauricolar
EPIDEMIOLOGIA DA CIA

• É a terceira cardiopatia congénita mais frequente, com uma

incidencia estimada em 100/100.000 crianças
CIA TIPOS
CIA CLASSIFICAÇÃ O
• De acordo com a sua localização no septo:

– Ostium Secundum ( 65-70% )

– Ostium Primum ( 20-30% )
– Seio venoso ( 5-10% )
OSTIO PRIMO
• 5% das CIA ocorrem numa localização adjacente às valvas AV e, em
geral, estão associadas a um folheto mitral anterior fendido.

• Essa combinação é conhecida como DSAV parcial.

OSTIO SECUNDUM
• 90% dos casos de CIA.

• defeito localizado na fossa oval, que resulta de

uma deficiência ou fenestração da fossa oval
próximo ao septo médio.

• A maioria é isolada.

• Quando a CIA está associada a outro defeito,

como tetralogia de Fallot, o outro defeito
costuma ser hemodinamicamente dominante.
Cia
SEIO VENOSO
• 5% localizam-se próximo à entrada da veia cava superior,
dando origem a uma veia cava superior conectada a ambas as
aurículas.

• Em geral, são acompanhados de conexões anômalas das veias

pulmonares direitas com a veia cava superior ou com aurícula
direito.
CIA

• Os defeitos septais do seio coronariano são raros e derivam de

uma abertura da sua parede com a aurícula esquerda,
permitindo um shunt atrial da esquerda para a direita.
Fisiopatologia
shunt E-D ao nível aurícula e sobrecarga de volume do ventrículo
direito.

• A magnitude do shunt depende do tamanho da CIA e da

complacência ventricular.

• Alterações pulmonares importantes são raramente induzidas

pela CIA, embora seja uma CC com hiperfluxo pulmonar.
Fisiopatologia CIA
Cia shunt
 CLÍNICA CIA

• Os pacientes portadores de CIA permanecem assintomáticos

até o momento em que desenvolvem as seguintes condições:

• Disfunção ventricular esquerda

• Arritmias auriculares
• Hipertensão pulmonar
CLÍNICA CIA

• A apresentaçao clinica depende da sua localização, dimensão e

fatores específicos de cada doente.

• A maior parte dos pacientes permanece assintomático durante os

primeiros anos de vida.
CLÍNICA

• – Assintomático
• – Hipo desenvolvimento físico
• – Propensão para infecções respiratórias
• – Sopro sistólico
• – Aparecimento de hipóxia – Fase mais avançada
CLÍNICA CIA
Cansaço para esforços progressivos
Hipersudorese
Arritimias cardiacas
insuficiência cardíaca
 embolização paradoxal
 doença vascular pulmonar irreversível.
dilatação do coração direito
hipertensão pulmonar
Diagnostico diferencial da CIA

• Faz se com sopro inocente que pode estar presente em outras

patologias como:
• Anemia
• Doenças endógrinas
• Desnutrição
EXAMES COMPLEMENTARES
CIA
ECG:
desvio direito do eixo

Onda p alta e apiculada sugestiva de hipertrofia auricular

direita

Padrão rsR` nas derivações direitas, sugestiva de hipertrofia

ventricular direita
Ecocardiograma

Permite interrogar o septo para estabelecer a classificação anatomica

do sub-tipo de CIA, suas dimenções e bordos.

• Quantificar o significado hemodinâmico da CIA através da medição

das cavidades direitas e movimento do septo interauricular.
RADIOGRAFIA DO TORAX

• As CIA hemodinamicamente significativas, apresentão

cardiomegália com dilatação das cavidades direitas
CIA – Cateterismo
Oximetrias
Enriquecimento na Sat O2
nas cavidades Dtas (AD;
VD e AP)
Sat VCS e VCI normais
Cálculo de shunt
Relação de shunt
CATETERISMO INTERVENCIONISTA
PRÓTESE DE AMPLATZ

PRÓTESE
OUTROS EXAMES

Ressonância magnética
Tomografia axial computarizada

Estas tecnicas têm um interesse limitado a situações especificas de CIA

 Tratamento CIA

• Em uma criança assintomática, a decisão para intervir é baseada na

presença de dilatação do coração direito e de uma CIA significante
(> 5 mm) que não mostre nenhum sinal de fechamento espontâneo.
 Tratamento CIA

• Todas as CIAs são encerradas por abordagem cirúrgica.

• A abordagem mais habitual é por esternotomia e sobre CEC.

TRATAMENTO DA CIA

Cerca de 50% das CIAs pequenas feicham espontâneamente até

aos 4 anos.

As que permanecem abertas, so têm indicação para

encerramento as lesões com dimensão ou localização que
condisionam um shunt com significado hemodinâmico.
TRATAMENTO DA CIA
• O fechamento cirúrgico de uma CIA tem por objetivo
reverter as anormalidades hemodinâmicas e prevenir as
complicações:

 insuficiência cardíaca,
 embolização paradoxal
 doença vascular pulmonar irreversível.
Tratamento CIA

• Para os pacientes com hipertensão pulmonar, poderá ser

recomendado o fechamento se existir um shunt esquerda-
direita líquido de pelo menos 1,5:1.

• evidência de reatividade vascular pulmonar

CIV
• Comunicação anómala entre os ventrículos por orifício no SIV

Ocorre quando existe comunicação entre as 2 camarás cardíacas

VE-VD.

• 15-20% das Cardiopatia Congênitas.

CIV

• O sangue oxigenado mistura se com o sangue não oxigenado

que vai para os pulmoes causando um hiperfluxo pulmonar,
através de um orificio
CIV
• de acordo com o seu tamanho e localização.

• A maioria tem aproximadamente o tamanho do orifício da

valva aórtica. Cerca de 90% afetam a região do septo
membranoso (CIV membranosa).

• O restante situa-se abaixo da valva pulmonar (CIV

infundibular) ou no interior do septo muscular.
Consequências hemodinâmicas da comunicação VE-
VD

• A comunicação VE-VD caracteriza-se por um defeito congênito

do septo membranoso, associado ou não à defeito de
formação do folheto da valva tricúspide.

• O sangue passando do VE para o VD causa sobrecarga do AD

e VD além de hiperfluxo pulmonar.
CLASSIFICAÇÃ O ANATOMICA CIV

 Peri membranosa
 trabécular,
 via de entrada ou de via de saída
 Membranoso
 Muscular
 Sub arterial.
Classificaçao CIV
Quanto ao tamanho :

Pequena
Moderada
Grande
civ
• Os grandes defeitos costumam ser membranosos ou
infundibulares e, em geral, permanecem abertos, permitindo
um fluxo significativo da esquerda para a direita.

• A hipertrofia ventricular direita e a hipertensão pulmonar

estão presentes desde o nascimento. Com o decorrer do
tempo, verifica-se o desenvolvimento de doença vascular
pulmonar irreversível em praticamente todos os pacientes
com grandes CIV não operadas, resultando em reversão da
derivação (Eisenmenger), cianose e morte.
FISIOPATOLOGIA CIV
• sangue flui através da CIV da esquerda para a direita,
causando sobrecarga volumétrica dos ventrículos e hiperfluxo
pulmonar.
FISIOPATOLOGIA -CIV

• Magnitude do shunt é determinada pelo tamanho da CIV e

pelo nível de resistência vascular pulmonar.

CIV é pequena (diâmetro < 0,5cm/m²SC )

• moderada (0,5 – 1cm/m²SC)
• grande (>1cm/m²SC ou diâmetro semelhante V.Ao).
FISIOPATOLOGIA CIV
• Diminuição do tamanho e fechamento espontâneo podem
ocorrer nas CIVs perimembranosas ,trabeculares e musculares,
sendo mais frequente quanto menor o tamanho

 pequena– 70 a 80%,
 - moderada –30 a 40%,
 grande – 1 a 6%.
FISIOPATOLOGIA CIV
• CIVs de via de entrada e subarteriais não fecham
espontaneamente.

• Estenose infundibular pode se desenvolver em alguns casos e

diminuir ou inverter o shunt.
FISIOPATOLOGIA CIV

• A hipertensão pulmonar pode se instalar tão precocemente

entre 6-12meses de idade.

• nas CIVs grandes, diminui e posteriormente inverte a direção

do shunt (direita/esquerda) o que geralmente ocorre na
adolescência.
CLÍNICA CIV
• CIV pequena

 assintomática.
 crescimento adequado.
 tórax normal.
 frêmito sistólico pode estar presente ,em geral é mais
localizado.
 sopro sistólico em borda external esquerda desde a 1°
semana de vida, geralmente mais localizado, podendo ser
protosistólico.
CLÍNICA CIV
• CIV moderada
 a insuficiência cardíaca (IC) pode não existir ou ser mais
tardia.
 O sopro é mais intenso holosistólico acompanhado de frêmito.
 Abaulamento precordial moderado,
 impulsões precordiais discretas.
 Sem sulco de Harison visível
 CLINÍCA CIV grande

• sopro sistólico surge ao fim do 1°/2° mês, surge dispneia e

interrupção frequente das mamadas, ganho ponderal
deficiente, pneumonias de repetição.

• Tórax com abaulamento precordial, impulsões

• sistólicas visíveis, sictus desviado p/esquerda, frêmito

ausente, Sopro sistólico discreto, ruflar diastólico mitral,.
 Clínica CIV
.
Hipertensão pulmonar, dispneia, tórax com abaulamento
precordial, impulsões sistólicas visíveis.

Sictus desviado p/esquerda e aumento do diâmetro Antero

posterior.

sulco de Harison visível e sopro discreto ou ausente.

baqueteamento digital e posteriormente e aparecimento de
cianose
Clinica CIV
• – Assintomático
• – Cansaço
• – Dispneia de esforço
• – Sopro sistólico
• – Síncopes
• – Hemoptises
• • Fase avançada
• – Cianose
• – Policitémia
• – Dedos em baqueta de tambor
• – Shunt Dtº-Esq
CIV EXAMES COMPLEMENTARES
• Radiografia de Tórax

• CIV pequena – Normal

• CIV moderada – cardiomegalia com aumento AE, VE.

• CIV grande - cardiomegalia moderada/importante com

aumento AE, VE e VD.
RX

• Aumento da trauma vascular pulmonar.

• Abaulamento do arco pulmonar
• CIV com hipertensão pulmonar – área cardíaca “normalizada”,
• hilo pulmonar proeminente com abaulamento do arco
pulmonar
• periferia pulmonar com trama vascular diminuída.
CIV
• Eco cardiograma

• Demonstra o defeito

• classifica o tipo e tamanho

• avalia as lesões associadas e as repercussões

• aumento das câmaras cardíacas

CIV ECO
• dilatação da artéria pulmonar

• sinais de hipertensão pulmonar

• estima a pressão pulmonar e a relação fluxo pulmonar/fluxo

sistêmico.
CIV
• ECG
• CIV pequena - Normal
• CIV moderada - Sobrecarga Ventricular Esquerda
• CIV grande - Sobrecarga biventricular
• CIV com hipertensão pulmonar – sobrecarga ventricular direita
CIV – Cateterismo
• Angiografia
• – Vntriculografia esquerda
• OAE 50º
• OAE 45º / Craneal 25º
CIV – Cateterismo
• Oximetrias
• – Sat O2 aumentada no VD;
• AP
• • Pressões
• – Gradiente de pressão VEVD
• se CIV pequena
• – Sem gradiente se CIV
• grande
• – HTTP e RVP aumentadas;
• se RVP diminuir com
• prova de O2 – bom
• prognóstico cirúrgico
CIV TRATAMENTO
50% dos pequenos CIV musculares fecham de modo
espontâneo, o restante é, em geral, bem tolerado durante anos.

• a correção está indicada em crianças com 1 ano de idade (no

geral, entre 3 e 9 meses).
• portadoras de grandes defeitos, antes que a doença vascular
pulmonar obstrutiva se torne irreversível (se existir
hipertensão pulmonar grave o fechamento é raramente
possível.

• Em geral, não se efetua o fechamento cirúrgico da CIV

assintomática no lactente, na esperança de fechamento
espontâneo.
CIV cateterismo

indicado apenas quando se suspeita de lesão associada ou de

hipertensão pulmonar, principalmente em crianças maiores de 1
ano.
medições das pressões cardíacas
Calcular resistência vascular pulmonar.
CIV Tratamento Cirú rgico

• CIV pequena – a cirurgia não é indicada se QP/QS < 1,5:1.

• CIV moderada – após o primeiro ano de vida, crianças com

bom crescimento, QP/QS > 2:1 e resistência vascular pulmonar
> 4U/m² devem ser operadas.
Tratamento Cirú rgico

• CIV grande - lactentes com IC e crescimento inadequado

devem ser medicados com digital e diurético.

• Se houver boa resposta ao tratamento clínico a cirurgia pode

ser retardada p/ 1 ano de idade.

• Se não houver boa resposta e ganho de peso inadequado a

cirurgia deve ser realizada precocemente mesmo antes de 6
• meses.
Tratamento cirugico

• CIV com hipertensão pulmonar – pacientes com resistência

vascular pulmonar > 8U/m²,

• que não apresentem resposta vasodilatadora ao cateterismo

ou com shunt predominante direita/esquerda não devem ser
considerados
• para tratamento cirúrgica.

• Se existir insuficiência aórtica associada a cirurgia é indicada

independente do tamanho da CIV
Outras cardiopatias congénitas
• • Tetralogia de Fallot
• • Truncus arteriosos
• • Transposição dos grande
• vasos
• • Retorno venoso anómalo
• • Hipoplasia do VE
• • Coração univentricular
• • Estenose da pulmonar
• • Atrésia da tricúspide
• • Coartação da aorta
TRONCO ARTERIAL COMUM
• a persistência do tronco arterial comum origina-se de uma
falha de desenvolvimento da separação do tronco arterial
embriológico em aorta e artéria pulmonar.

• O resultado é uma anomalia na qual um único vaso constitui a

saída de ambos os ventrículos dando origem às circulações
sistêmicas, pulmonar e coronarianas.

• É sempre acompanhado de um DSV e frequentemente de um

arco aórtico à direita.
• A valva truncal é, em geral, tricúspide, porém em um terço dos
pacientes é quadricúspide.

• Em todos os casos é indicada a intervenção cirúrgica nos

primeiros 2 meses de vida, exceto na presença de hipertensão
pulmonar grave (vide citações na CIA).
COARTAÇÃ O DA AORTA
• a coarctação (estreitamento, constrição) da aorta ocupa uma
das primeiras posições quanto à sua frequência entre as
anomalias estruturais comuns.

• .
COARCTAÇÃ O DA AORTA
Incidência

• A coarctação é duas a cinco vezes mais frequente no sexo

masculino e possui alto grau de associação com disgenesia
gonadal (síndrome de Turner).

• As crianças são, em sua maioria, assintomáticas, e a doença

pode não ser detectada até a vida adulta.
Classificação
• Foram descritas 2 formas clássicas:

• Forma infantil: hipoplasia tubular do arco aórtico proximal a

um PCA, que é quase sempre sintomático no início da infância

• Forma adulta, em que existe um discreto pregueamento

semelhante a uma crista na aorta, exatamente oposto ao canal
arterial fechado (ligamento arterial).

• Pode acompanhar valva aórtica bicúspide em 50% dos casos e

também pode estar associada a estenose aórtica congênita,
CIA, CIV, regurgitação mitral e aneurisma de Berry (aneurisma
cerebral congênito).
 Fisiopatologia

• Tipicamente, ocorre hipertensão nas extremidades superiores;

entretanto, são observados pulsos fracos e menor pressão arterial
nas extremidades inferiores.

• Na criança mais velha e no adolescente, podemos ter queixas de

cefaleia, extremidades frias e claudicação intermitente (insuficiência
arterial).
Fisiopatologia

• Nos adultos, é particularmente característico o

desenvolvimento de circulação colateral entre os ramos
arteriais pré-coarctação e as artérias pós-coarctação através
de artérias mamárias internas e intercostais aumentadas.
COARTAÇÃ O DA AORTA
COARTAÇÃ O DA AORTA
• COARTAÇÃO DA AORTA
COARTAÇÃ O DA AORTA
COARTAÇÃ O DA AORTA
Coartaçao da orta
• Como todas as coarctações significativas, é frequente a
presença de sopros durante toda a sístole, que se audível na
parede lateral do tórax podem refletir um aumento do fluxo
através dos vasos colaterais dilatados e tortuosos.

• Muitos lactentes com essa anomalia não sobrevivem durante

o período neonatal sem intervenção cirúrgica.
COARTAÇÃ O DA AORTA
• A dilatação por balão é a técnica de escolha em muitos
centros, sendo a cirurgia reservada aos casos com hipoplasia
de arco.

• A técnica cirúrgica de anastomose término-terminal estendida

é a mais favorável; a ampliação com retalho é reservada para
casos em que há hipoplasia significativa do arco.