TRADUÇÃO: DEFEITOS DA SEPTAÇÃO ATRIAL – ARTIGO 0

Os defeitos do septo atrial são o terceiro tipo mais comum de doença cardíaca congénita.
Incluídos neste grupo de malformações estão vários tipos de comunicações atriais que
permitem o desvio de sangue entre a circulação sistémica e a circulação pulmonar. A maioria
das crianças com defeitos de septo atriais isolados estão livres de sintomas, mas as taxas de
intolerância ao exercício, taquiarritmias atriais, disfunção ventricular direita, e hipertensão
pulmonar aumentam com o avanço da idade e da esperança de vida em adultos com defeitos
não tratados. O risco de desenvolvimento de doença vascular pulmonar, uma complicação
potencialmente letal, é maior em pacientes do sexo feminino e em adultos mais velhos com
defeitos não tratados. O encerramento cirúrgico é seguro e eficaz e, quando feito antes dos 25
anos de idade, está associado à esperança de vida normal. O encerramento transcatheter é
uma alternativa menos invasiva para pacientes com um defeito secundário que cumpram os
critérios anatómicos e de tamanho. Neste Seminário revemos as causas, anatomia,
fisiopatologia, tratamento e resultados de defeitos do septo atrial em crianças e pacientes
adultos em que este defeito é a anomalia cardíaca primária.

INTRODUÇÃO

Os defeitos do septo atrial pertencem a um grupo de anomalias cardíacas congénitas que

permitem a comunicação entre o lado esquerdo e o lado direito do coração. Estas
comunicações interatriais incluem vários defeitos distintos nas terminações cardíacas das veias
sistémicas e pulmonares (defeitos do seio venoso e do seio coronário) e no septo interatrial
(defeitos do septo atrial). O forame oval patenteado é uma comunicação normal durante a
vida fetal e é normalmente encontrado após o nascimento. Neste Seminário revemos a
anatomia, fisiopatologia e os recentes desenvolvimentos na gestão das comunicações
interatriais em crianças e adultos. Centramo-nos em defeitos do septo atrial
hemodinamicamente importantes em pacientes que não têm anomalias cardíacas congénitas
importantes associadas.

INCIDÊNCIA E CAUSA

Os defeitos do septo atrial são o terceiro tipo mais comum de doença cardíaca congénita, com
uma incidência estimada de 56 por 100 000 nascidos vivos. Com um melhor reconhecimento
dos defeitos clinicamente silenciosos por ecocardiografia, as estimativas recentes são de cerca
de 100 por 100 000 nascidos vivos. Cerca de 65-70% dos doentes com um defeito secundário,
cerca de 50% dos doentes com um defeito do septo atrial primum, e 40-50% dos doentes com
um defeito do seio venoso são do sexo feminino.

A maioria dos defeitos do septo atrial são esporádicos, sem causa identificável. Relatos de
grupos familiares de defeitos de secundum têm notado modos de herança difusos, sobretudo
autossómicos dominantes. Anormalidades em genes essenciais à septação cardíaca têm sido
associadas a defeitos do septo atrial, incluindo mutações no gene do factor de transcrição
cardíaca NKX2-5, GATA4 e TBX5, MYH6 localizado no cromossoma 14q12, e outras mutações.
A associação entre defeitos secundários e anomalias de condução, especialmente bloqueio
atrioventricular, tem sido ligada a mutações no NKX2-5. O risco de um defeito secundário é
aumentado nas famílias com história de doença cardíaca congénita, especialmente quando um
defeito do septo atrial está presente num irmão.
 Os defeitos do segundo são frequentemente encontrados em síndromes genéticas tais como
Holt-Oram, Ellis van Creveld, Noonan, Down, Budd-Chiari, e Jarcho-Levine, para mencionar
apenas alguns. Na síndrome de Holt Oram (mutação NKX2-5), um defeito do septo atrial é
visto em 66% dos casos. Em doentes com trissomia do cromossomo 21, os defeitos secundum
e primum são as lesões mais frequentes, representando 42% e 39% das principais doenças
cardíacas congénitas, respectivamente.

A exposição a várias substâncias tem sido associada a defeitos do septo atrial, incluindo a
síndrome do álcool fetal, primeiro trimestre de consumo materno de cigarros, e alguns
antidepressivos. Outros factores de risco maternos incluem diabetes, aumento do índice
glicémico alimentar em mulheres sem diabetes, e idade materna avançada (≥35 anos).

CONSIDERAÇÕES SOBRE O DESENVOLVIMENTO

O conhecimento do desenvolvimento do septo atrial e das suas veias sistémicas e pulmonares

vizinhas constitui a base para a classificação das comunicações interatriais. A septação atrial
envolve o septum primum, septum secundum, e o septum do canal atrioventricular. A figura 1
mostra elementos-chave da septação atrial.

O desenvolvimento normal do septo atrial resulta na formação da fossa ovalis, que inclui dois
elementos anatómicos: primeiro, os limites musculares contribuídos pelo septo secundum; e
segundo, a válvula da fossa ovalis, que se liga ao aspecto atrial esquerdo do septo secundum-
septum primum. A componente atrial do septo do canal atrioventricular encontra-se anterior
e inferior à fossa ovalis, separando-a do anel da válvula tricúspide e mitral - o septo do canal
atrioventricular (fi gure 2). O tecido que separa as veias pulmonares direitas da veia cava
superior e dos aspectos posteriores e inferiores da parede livre do átrio direito é denominado
seio venoso. O tecido que separa o seio coronário do átrio esquerdo é denominado septo do
seio coronário.

ANATOMIA

FORAME OVAL DA PATENTE

O forame oval patenteado é o espaço entre um septum primum bem desenvolvido (válvula-
competente) e um septum secundum normalmente formado (figure 3). É uma comunicação
interatrial normal durante a vida fetal, caracterizada pelo fluxo rico em oxigénio do ducto
venoso e, em menor grau, da veia cava inferior, através do forame ovale para o átrio esquerdo.
Após o nascimento, a pressão atrial esquerda excede normalmente a pressão atrial direita e, o
septum primum aplica septum secundum, e o foramen ovale estreita-se. Um forame oval
patenteado é visto em quase todos os recém-nascidos, mas a sua frequência diminui com o
avanço da idade.48-50 O encerramento anatómico completo do forame oval ocorre em 70-
75% dos adultos

DEFEITO DO SEPTO ATRIAL DE SEGUNDO GRAU

O defeito do septo atrial de Secundum é um defeito dentro da fossa ovalis geralmente devido
a um ou vários defeitos dentro do septo primum (figura 2B). O Septum secundum está bem
formado na maioria dos pacientes. A maioria dos defeitos secundum não entram em conflito
com as veias cavas, veias pulmonares direitas, seio coronário, ou as válvulas atrioventriculares.
Com excepção do forame oval patenteado, o defeito do septo atrial secundum é a causa mais
comum de um shunt a nível atrial. O tamanho dos defeitos de secundum varia de vários
milímetros a 2-3 cm. Grandes defeitos são geralmente associados a uma deficiência
substancial, ou mesmo a ausência completa, do septo primário.

DEFEITO DO SEPTO ATRIAL PRIMUM

O defeito do canal atrioventricular primordial é uma das várias variantes de defeitos do canal
atrioventricular comuns (também denominado defeito do canal atrioventricular) com uma
comunicação interatrial localizada entre a margem anterior-inferior da fossa ovalis e as
válvulas atrioventriculares. O defeito é caracterizado por um orifício atrioventricular comum
com dois anéis de válvula atrioventricular distintos completados por tecido valvar aderente à
crista do septo ventricular. O tecido atrioventricular oclui o espaço que explica a componente
do defeito do septo ventricular na forma completa da malformação (figura 2B). Além do
defeito septal, as válvulas atrioventriculares nesta anomalia são quase sempre anormais,
incluindo uma fenda na cúspide mitral anterior. Ao contrário de outros tipos de defeitos do
septo atrial, a posição e curso do eixo de condução é anormal como no defeito completo do
canal atrioventricular.

DEFEITO SINUS VENOSUS

Este defeito é uma comunicação entre uma ou mais veias pulmonares direitas e a extremidade
cardíaca da veia cava superior (tipo veia cava superior) ou a parede atrial póstero-inferior logo
acima da junção atrial inferior (defeito do seio venoso inferior; figura 2B). Cerca de 4-11% dos
defeitos do septo atrial são defeitos do seio venoso. A localização mais comum do defeito
(cerca de 87%43) é entre a veia pulmonar superior direita e a veia cava superior, resultante da
deficiência do tecido que separa estas duas veias. O orifício atrial esquerdo da veia pulmonar
superior direita permite a comunicação entre o átrio esquerdo e a extremidade cardíaca da
veia cava superior. Menos frequentemente, o defeito envolve os aspectos posteriores ou
inferiores do átrio direito com ou sem envolvimento das veias pulmonares inferior e média
direita (figura 2B)

DEFEITO DO SEIO CORONÁRIO

Esta comunicação atrial incomum resulta de um desenrolar parcial ou completo do tecido que
separa o seio coronário do átrio esquerdo, permitindo um shunt através do defeito e do
orifício do seio coronário. A associação de um defeito septal do seio coronário e de uma veia
cava superior esquerda persistente é denominada síndrome de Raghib.

ÁTRIO COMUM

O átrio comum está presente quando o septum primum, septum secundum, e o septum do
canal atrioventricular estão ausentes, o que é frequentemente observado em doentes com
síndrome de heterotaxia. Os restos de tecido do septo atrial podem por vezes ser
reconhecidos.

FISIOPATOLOGIA

Na maioria dos pacientes uma falha do septo atrial resulta em derivação da esquerda para a
direita. A direcção e magnitude do fluxo sanguíneo através de uma comunicação atrial são
determinadas pelo tamanho do defeito e pelas pressões atriais relativas, que se relacionam
com as conformidades dos ventrículos esquerdo e direito. Tanto o tamanho do defeito como
as complacências dos ventrículos podem mudar com o tempo. Ao nascer, a resistência vascular
pulmonar é alta e a complacência ventricular direita é baixa, mudando gradualmente para uma
alta complacência - baixa circulação de resistência. Os defeitos hemodinâmicos habituais no
defeito do septo atrial secundum incluem a derivação da esquerda para a direita,
principalmente durante a sístole ventricular tardia e a diástole precoce, aumentando durante a
contração atrial e expiração. A maioria dos defeitos de diâmetro inferior a 10 mm estão
associados a um shunt bastante pequeno e a um aumento mínimo ou nulo das estruturas
cardíacas direitas. Em defeitos maiores a relação fluxo pulmonar/sistémica pode exceder 1-5 e
desencadeia uma cascata de alterações no miocárdio e na vasculatura pulmonar. A sobrecarga
de volume inicialmente predominante e a sobrecarga de pressão posterior no coração direito
leva a um aumento da câmara com deslocamento septal diastólico em direção ao ventrículo
esquerdo e interação interventricular adversa, resultando numa menor complacência
ventricular esquerda e numa mudança de uma geometria circular para uma geometria de eixo
curto em forma de D. Estas alterações resultam numa diminuição do filamento diastólico do
ventrículo esquerdo, num aumento da relação fluxo pulmonar/sistémica através do defeito, e
numa diminuição do débito sistémico. A disfunção sistólica do ventrículo esquerdo pode
desenvolver-se tardiamente em doentes com um grande defeito do septo atrial. Fatores que
diminuem a fluxo esquerda-direita incluem razões anatómicas (por exemplo, estenose de
válvula ou vaso) ou funcionais (por exemplo, doença vascular pulmonar).

Uma derivação de longa data resulta em deficiência do reservatório atrial direito e das funções
da bomba, dilatação do ventrículo direito, hipertrofia e crosta de células miocárdicas, e lesão
celular que se manifesta como aumento das concentrações séricas de troponina cardíaca-I. O
leito vascular pulmonar remodela-se com proliferação de células miointimal, aumento do
músculo liso medial, e aumento do colágeno levando ao estreitamento arteriolar e à
hipertensão pulmonar. O ligeiro aumento da pressão da artéria pulmonar é comum em
doentes jovens com um grande defeito do septo atrial, mas alguns (6-19%), na sua maioria
doentes do sexo feminino, desenvolverão doenças vasculares pulmonares ao longo do tempo.

HISTÓRIA NATURAL: TAMANHO DO EFEITO

A história natural das comunicações atriais isoladas varia de acordo com o tipo anatómico,
tamanho, e fatores específicos do paciente. Os defeitos sinus venosus e primum estão
geralmente associados a uma derivação hemodinâmica significante, não diminuem de
tamanho, e geralmente necessitam de um encerramento cirúrgico. Pelo contrário, a história
natural dos defeitos secundum varia muito. O encerramento espontâneo ocorre
frequentemente em pacientes jovens com pequenos defeitos. Hanslik e colegas, num estudo
de 200 pacientes consecutivos (mediana da idade na apresentação de 5 meses; mediana do
seguimento de 4-5 anos), relataram o encerramento espontâneo em 56% dos pacientes com
um tamanho inicial do defeito de 4-5 mm, 30% 6-7 mm defeitos, 12% em defeitos de 8-10 mm,
e em nenhum dos que têm um defeito maior. Nesse estudo, 39% dos doentes diagnosticados
com menos de 1 ano tiveram um encerramento espontâneo, em contraste com apenas 19%
dos diagnosticados mais tarde. Em pacientes cujo defeito secundário não se fecha
espontaneamente, o tamanho do defeito pode aumentar ou diminuir com a idade. Em geral,
70% dos defeitos inicialmente pequenos (≤4 mm) diminuem em tamanho, 12% permanecem
inalterados, e 18% aumentam. Em contraste, naqueles com uma dimensão de defeito inicial
superior a 8-12 mm, apenas 9% diminuíram em tamanho, 15% permanecem sem alterações, e
76% aumentado. Notavelmente, a maioria dos relatos de alteração no tamanho do defeito
relataram valores absolutos. Se as alterações no tamanho do defeito são proporcionais ao
aumento do tamanho do coração ou ao crescimento somático não é claro

APRESENTAÇÃO CLÍNICA

A maioria dos pacientes permanece assintomática durante a maior parte da infância. Mesmo
aqueles com um grande desvio da esquerda para a direita podem não ter sintomas evidentes
até à idade adulta. O diagnóstico acidental através de um ecocardiograma obtido devido a um
sopro cardíaco ou a um ferimento anormal num radiograma de tórax ou em um
eletrocardiograma é comum. Raramente é encontrado um defeito atrial isolado num bebé
com taquipneia, ganho de peso lento ou infecções respiratórias recorrentes. Nestes casos,
deve ser feita uma pesquisa cuidadosa de anomalias não cardíacas associadas e hipertensão
pulmonar. Na segunda década de vida, nenhum ou sintomas subtis de falta de ar com esforço
ou palpitações são comuns. Em contraste, a maioria dos pacientes adultos com um grande
defeito apresenta sintomas, incluindo fadiga, intolerância ao exercício, palpitações, síncope,
falta de ar, edema periférico, manifestações de tromboembolismo, e cianose.

CAPACIDADE DE EXERCÍCIO

A intolerância ao exercício é incomum em crianças pequenas com um defeito do septo atrial

isolado. No entanto, a função pulmonar é frequentemente prejudicada neste grupo etário. A
frequência da intolerância ao exercício aumenta insidiosamente com a idade. A capacidade
de exercício e o pico de consumo de oxigénio são reduzidos na maioria dos adultos com
defeito secundário não reparado, frequentemente a 50-60% dos valores previstos nos
controlos saudáveis.

ARRITMIAS

As arritmias graves são incomuns em crianças com defeitos do septo atrial. As arritmias mais
comuns são as arritmias atriais e a inflamação, cujas incidências aumentam com a idade. Entre
os 211 pacientes adultos com defeitos do septo atrial relatados por Berger e colegas, apenas
um paciente com menos de 40 anos de idade teve uma erupção atrial em comparação com
15% dos pacientes com 40-60 anos de idade; 16% e 19% tiveram erupção atrial e inflamação
atrial, respectivamente, naqueles com mais de 60 anos de idade. Para além das taquiarritmias,
foi relatado um bloqueio atrioventricular associado a mutações genéticas (por exemplo, NKX2-
5)

HIPERTENSÃO PULMONAR

A hipertensão pulmonar é incomum em crianças com um defeito isolado do septo atrial. Em

adultos com grandes defeitos, a hipertensão pulmonar leve ou moderada é comum e tende a
aumentar com a idade e naqueles que vivem a grande altitude. A doença vascular obstrutiva
pulmonar com ou sem manobras atriais da direita para a esquerda (síndrome de Eisenmenger)
está presente em 5-10% dos adultos com defeitos do septo atrial não tratados, com uma
relação mulher/homem de cerca de 2,59,60 Pacientes com defeito do septo atrial e
hipertensão pulmonar grave são diagnosticados a idade média de 51 anos, que é várias
décadas mais velha do que a de um defeito do septo ventricular subjacente. A patofisiologia da
doença obstrutiva vascular pulmonar não é totalmente compreendida e os fatores que
contribuem para isso, tais como a síndrome de Down, outras predisposições genéticas,
obstrução das vias aéreas superiores, embolia pulmonar ou trombose da artéria pulmonar in-
situ, e o uso de drogas, tais como agentes anorexigénicos (por exemplo, fenfl uramina), devem
ser explorados, especialmente em doentes com defeitos bastante pequenos.

EXPECTATIVA DE VIDA

A disponibilidade do encerramento cirúrgico dos defeitos do septo atrial desde 1952 dificulta a
avaliação da sua história natural na era moderna. No entanto, as provas sugerem claramente
que os grandes defeitos secundários não tratados estão associados a uma esperança de vida
reduzida. Campbell relatou uma baixa taxa de mortalidade anualizada nas primeiras duas
décadas de vida (0-6% e 0-7% por ano, respectivamente), aumentando para 4-5% por ano na
quarta década e 7-5% por ano na sexta década. Este facto é apoiado por um estudo
subsequente que compara o encerramento precoce com o encerramento tardio dos defeitos.

DIAGNÓSTICO: CLÍNICO

Ao exame físico, a maioria dos pacientes jovens com um defeito do septo secundário isolado
são acianóticos e podem ter poucos ou nenhuns sintomas. O precórdio é frequentemente
hiperdinâmico à palpação. O segundo som cardíaco é caracteristicamente muito dividido sem
variações respiratórias. A intensidade do componente pulmonar do segundo som cardíaco (P2)
corresponde à pressão da artéria pulmonar com um som alto que indica hipertensão
pulmonar. Um murmúrio de ejeção sistólica suave é normalmente ouvido sobre a área
pulmonar na borda superior esquerda do esterno. Um murmúrio diastólico sobre o esterno
inferior esquerdo corresponde a um aumento do fluxo através da válvula tricúspide. Um
murmúrio de fluxo holossistólico sobre o ápice indicativo de regurgitação mitral deve levantar
suspeitas de defeito do septo atrial primário ou prolapso da válvula mitral. Os sinais de
insuficiência cardíaca direita são raros, mas podem ser encontrados em adultos com
hipertensão pulmonar.

ELECTROCARDIOGRAFIA

As características eletrocardiográficas do defeito do septo atrial incluem uma onda P alta

indicativa de alargamento do átrio direito, padrão incompleto de bloco de ramo direito, e
desvio do eixo direito. O ritmo é tipicamente sinusal, mas em pacientes adultos pode ser de
tremulação atrial ou fibrilação. A hipertrofia do ventrículo direito é evidente em pacientes
com hipertensão pulmonar. O desvio do eixo esquerdo com um eixo superior é sugestivo de
defeito primum.

RADIOGRAFIA DE TÓRAX

O alargamento das estruturas cardíacas direitas é evidente na radiografia do tórax em doentes

com defeitos do septo atrial hemodinamicamente significantes. O alargamento do átrio
direito e da artéria pulmonar é melhor visto na projeção anterior-posterior, enquanto que o
alargamento do ventrículo direito é melhor visto na projeção lateral. Do mesmo modo, a
dilatação atrial esquerda (associada a regurgitação mitral em defeitos primários) é evidente na
projeção lateral. A vasculatura pulmonar é proeminente. A discrepância entre artérias
pulmonares centrais aumentadas e a relativa escassez da vasculatura periférica sugere doença
vascular pulmonar obstrutiva.

ECOCARDIOGRAFIA

A ecocardiografia transtorácica é o método de diagnóstico primário para determinar a

presença, localização, tamanho, e características hemodinâmicas dos defeitos do septo atrial.
A imagem bidimensional com o mapeamento Doppler fluxo a cores retrata a localização e
tamanho do defeito e a direção do fluxo (figura 4). O Doppler espectral documenta ainda a
direção do fluxo e permite a determinação da velocidade do fluxo. A imagem tridimensional
permite a visualização facial do defeito nas perspectivas atriais direita e esquerda, permitindo
a apreciação da forma do defeito e a mudança de tamanho durante o ciclo cardíaco (figura 5).
A carga hemodinâmica associada ao defeito é determinada por avaliações do tamanho do átrio
direito, ventrículo direito e artéria pulmonar. As pressões do ventrículo direito e da artéria
pulmonar podem ser estimadas pela determinação Doppler das velocidades dos jactos de
regurgitação valvar tricúspide e pulmonar. A primeira estima a diferença de pressão sistólica
de pico entre o ventrículo direito e o átrio direito, enquanto o segundo estima a diferença de
pressão precoce e tardia entre a artéria pulmonar principal e o ventrículo direito, que se
correlaciona com a pressão média e diastólica da artéria pulmonar. A geometria do septo
interventricular é outro indicador do volume do ventrículo direito e das sobrecargas de
pressão. A sobrecarga de volume do ventrículo direito manifesta-se como atestado de fluxo
septal diastólico (desvio para o ventrículo esquerdo) e a sobrecarga de pressão manifesta-se
como atestado de fluxo septal durante a sístole. A sensibilidade diagnóstica da ecocardiografia
transtorácica é excelente em pacientes jovens, mas inferior naqueles com janelas acústicas
restritas devido à obesidade, grandes hábitos corporais, e cirurgia torácica prévia. A
ecocardiografia transoesofágica proporciona uma excelente abordagem alternativa nestes
pacientes e é também utilizada para orientação do fecho do transcatéter.80 A ecocardiografia
de contraste com injeção de soro fisiológico agitado através de uma cânula venosa periférica
durante a imagiologia dos átrios e ventrículos pode ajudar no diagnóstico de defeito do septo
atrial, especialmente em pacientes com janelas acústicas restritas. Na presença de uma veia
cava superior esquerda, a injeção de soro fisiológico agitado numa cânula venosa do braço
esquerdo pode diagnosticar um defeito septal do seio coronário com aparecimento do
contraste no átrio esquerdo antes de este aparecer no átrio direito.

MRI e CT (ressonância magnética e TAC)

Os avanços nas técnicas de RM cardíaca permitem a delineação anatómica de defeitos do

septo atrial e a avaliação quantitativa das suas consequências hemodinâmicas. A angiografia
por ressonância magnética, cine steady-state free precession imaging é atualmente a técnica
padrão de ouro para medições de volumes ventriculares e função, enquanto que o
mapeamento de fluxo de velocidade de fase permite a quantificação precisa da relação fluxo
pulmonar-sistémica. A angiografia por ressonância magnética permite a imagiologia de
anomalias pulmonares e venosas sistémicas associadas. Em pacientes com defeitos
secundários ou primários isolados, a ressonância magnética cardíaca raramente é necessária.
As excepções incluem aqueles em que a localização do defeito ou a sua carga hemodinâmica
está em questão. Em contraste, a RM cardíaca é um método de diagnóstico importante nos
defeitos do seio venoso (figura 6). A localização posterior destes defeitos e a drenagem
anómala das veias pulmonares frequentemente associada dificultam a capacidade da
ecocardiografia transtorácica para avaliar adequadamente estes defeitos à medida que o
tamanho do corpo dos pacientes aumenta. A TC de contraste de alta resolução é capaz de
delinear anatomicamente os defeitos do septo atrial. No entanto, o risco de cancro
relacionado com a radiação ionizante limita a sua aplicação apenas a pacientes
cuidadosamente selecionados em que as outras modalidades são insufladas.

CATETERIZAÇÃO DIAGNÓSTICA

O cateterismo cardíaco raramente é feito apenas para fins de diagnóstico. A maioria das
cateterizações são feitas com a intenção de fechar o defeito percutaneamente. Um
procedimento diagnóstico precede tipicamente a colocação do dispositivo, incluindo a
determinação das pressões e dos rácios de fluxo pulmonares e sistémicos. Em pacientes
selecionados, a angiografia é feita para delinear anomalias associadas não mostradas por
imagens não invasivas. Em pacientes adultos em risco de doença arterial coronária e naqueles
com hipertensão pulmonar, a cateterização diagnóstica é indicada para avaliação detalhada.

TRATAMENTO:

INDICAÇÕES E CONTRA-INDICAÇÕES PARA O ENCERRAMENTO DE DEFEITOS

O encerramento de um defeito do septo atrial é indicado na presença de um shunt

hemodinamicamente significante que provoca o aumento das estruturas cardíacas direitas,
independentemente dos sintomas (classe I, nível de evidência B).86,87 Antes do advento da
imagem não invasiva, um shunt hemodinamicamente significante era classicamente desafiado
por uma razão de fluxo pulmonar para sistémico superior a 1-5, que é a magnitude do shunt
necessário para uma sobrecarga de volume do lado direito e sobre circulação pulmonar.
Outras indicações incluem a suspeita de embolia paradoxal na ausência de outras causas
(classe IIa, nível de evidência C) ou no raro caso documentado de ortoxiopneia-platypnoea
(dispneia e hipoxemia acompanhando uma mudança para uma posição sentada ou de pé a
partir de uma posição deitada), independentemente do tamanho do shunt. Um pequeno
defeito sem evidência de sobrecarga de volume no coração direito e sem outras indicações
deve ser acompanhado com expectativa, tendo em mente a possibilidade de aumento do
shunt mais tarde na vida. A hipertensão pulmonar não é uma contraindicação absoluta para o
encerramento de defeitos. As orientações práticas americanas e europeias declaram que um
defeito do septo atrial pode ser fechado se a resistência vascular pulmonar for inferior a dois
terços da resistência vascular sistémica (na linha de base ou após o desafio agudo do
vasodilatador pulmonar ou curso de pré-tratamento direcionado) e se houver evidência de
uma relação fluxo pulmonar/sistémica superior a 1-5 (classe IIB, nível de evidência C). Uma
resistência vascular pulmonar calculada superior a 8 unidades de Woods exclui geralmente o
encerramento, tal como um shunt interatrial em repouso da direita para a esquerda, como a
síndrome de Eisenmenger. O encerramento também pode ser contraindicado noutras
condições em que o defeito serve como via de descompressão para o fluxo sanguíneo (válvula
pop-off), incluindo lesões obstrutivas ou restritivas graves do coração direito ou
esquerdo.87,89 Os doentes com hipertensão pulmonar necessitam de uma avaliação
cuidadosa num centro experiente, incluindo uma possível oclusão do defeito por balão com
avaliação hemodinâmica.

TEMPORIZAÇÃO DO ENCERRAMENTO DE DEFEITOS

Um defeito do septo atrial hemodinamicamente significativo deve ser fechado efetivamente

uma vez que o diagnóstico seja confirmado. Embora não exista um limite inferior de idade
para o encerramento do defeito, muitos clínicos escolhem encaminhar crianças assintomáticas
para o procedimento aos 3-5 anos de idade. No outro extremo do espectro etário, as
evidências indicam que, com excepção das contraindicações acima referidas, o encerramento
do defeito é seguro e eficaz na melhoria dos sintomas, mesmo em pacientes idosos.

ESTRATÉGIAS DE TRATAMENTO PARA O ENCERRAMENTO DE DEFEITOS

Os defeitos do seio venoso, primum é septal do seio coronário necessitam de fechamento

cirúrgico. Os defeitos do septo podem ser fechados por cirurgia ou por via percutânea,
utilizando um dispositivo oclusivo entregue por um cateter. O fecho transcatéter pode não
ser viável em alguns grandes defeitos secundários ou bebés pequenos.

CIRURGIA

Desde os relatórios pioneiros de Murray, que primeiro fechou um defeito do septo atrial sem
visualização direta em 1948, e de Lewis e Taufi c, que utilizaram a hipotermia e a oclusão para
fechar um defeito do septo atrial sob visão direta em 1952,92,93 mais de 50 anos de
experiência resultaram numa operação segura e eficaz com quase nenhuma mortalidade e
pouca morbilidade. O defeito é fechado sob visão direta utilizando circulação extracorpórea,
quer por sutura direta, quer com um penso pericárdico ou sintético. O acesso ao coração é
realizado através de estereotomia mediana, incisão submamária, toracotomia lateral,
transxifóide, e outras abordagens. Uma pequena incisão cutânea melhora os resultados
cosméticos e as técnicas de toracoscopia vídeo-assistida demonstraram ser viáveis. Os
resultados do encerramento de defeitos secundários na era moderna são excelentes, com uma
mortalidade quase nula para defeitos isolados. Morbidades como arritmias, hemorragias,
pneumotórax, e derrames pericárdicos e pleurais são geralmente transitórios. Arritmia e
permanência prolongada na unidade de cuidados intensivos (>3 dias) são mais comuns em
adultos, especialmente em pacientes idosos. Os resultados a longo prazo do encerramento
cirúrgico de defeitos secundários são excelentes para pacientes operados quando têm menos
de 25 anos com uma curva de sobrevivência actuarial que é indistinguível da da população
geral -98% versus 99% nos operados quando têm menos de 12 anos e 93% versus 97% nos
operados entre os 12 e os 24 anos de idade. Em contrapartida, os que operavam com idades
entre os 25-41 anos (84% versus 91%) e os que operavam com mais de 41 anos (40% versus
59%) tinham uma sobrevivência inferior à dos indivíduos saudáveis.

ENCERRAMENTO TRANSCATHETER

Desde que King e colegas relataram o primeiro dispositivo transcatheter de fechamento de um

defeito secundário em 1976, o campo evoluiu substancialmente com uma gama de
dispositivos de oclusão e sistemas de entrega agora disponíveis (tabela). As melhorias na
concepção e facilidade de utilização dos dispositivos, juntamente com a prevenção da cirurgia
cardíaca, levaram muitos centros a adoptar o fecho transcatéter de defeitos secundários como
a sua primeira escolha. Defeitos de secundo maiores que 36-40 mm de diâmetro máximo,
margens inadequadas para ancorar o dispositivo, e interferência do dispositivo com a função
da válvula atrioventricular ou com drenagem venosa sistémica ou pulmonar são geralmente
considerados como contraindicações relativas. O dispositivo é normalmente introduzido
através de uma bainha na veia femoral e a sua implantação é guiada por uma combinação de
uoroscopia de fluoroscopia e ecocardiografia. A orientação ecocardiográfica pode ser
realizada através de uma abordagem transoesofágica (bidimensional e tridimensional em
tempo real), ultrassom intracardíaco, ou imagem transtorácica. A maioria dos profissionais
prescreve medicamentos antiplaquetários após a implantação do dispositivo, mas faltam
dados para apoiar a prática. Os resultados atual do encerramento do dispositivo de defeitos
secundários mostram uma boa segurança e eficácia. Uma revisão multicêntrica retrospectiva
de 478 pacientes submetidos à implantação de um dispositivo oclusivo septal Amplatzer (St
Jude Medical, Plymouth, MN, EUA) com uma idade média de 6 anos mostrou um sucesso
técnico de 96% com uma taxa de oclusão de 99-6% às 24 horas. Um estudo em 650 pacientes
adultos com uma idade média de 45 anos mostrou resultados iniciais igualmente bons.102 Os
resultados de uma coorte multicêntrica prospectiva que avalia o dispositivo Helex (W L Gore &
Associates, Flagstaff , AZ, EUA) mostraram uma taxa de sucesso processual de 93% e uma taxa
de encerramento de 98-1%. As complicações ocorrem em relação inversa ao volume
processual institucional. As taxas de complicações menores e maiores foram relatadas em
cerca de 5% e 1%, respectivamente.101,102,105 A meta-análise de 142 séries de casos
mostrou complicações periprocedurais maiores em 1-6% (95% CI 1-4-1-8), sendo a
embolização do dispositivo que requer cirurgia (0-7%) e o tamponamento pericárdico (0-1%)
os mais comuns. As complicações menores mais comuns foram arritmias atriais, complicações
vasculares, e bloqueio cardíaco transitório. As complicações tardias incluíram arritmias atriais
(1-5%), acidente vascular cerebral (0-4%), trombose de dispositivo (0-2%), erosão de
dispositivo através da parede atrial ou raiz da aorta (0-1%), embolização de dispositivo (0-1%),
e morte (0-1%). A erosão cardíaca pelo dispositivo foi o foco de vários relatórios e de uma
revisão da US Food and Drug Administration. Foram relatados novos casos de enxaquecas ou
agravamento de enxaquecas em alguns pacientes, alguns dos quais foram mais tarde
encontrados como tendo uma alergia ao níquel, que é um componente de alguns dispositivos.
Embora vários estudos tenham comparado custos, resultados clínicos, eficácia e taxas de
complicações entre o transcatheter e o encerramento cirúrgico de defeitos
secundários,nenhum ensaio aleatório prospectivo foi publicado na altura em que foi redigido.
Em geral, estes estudos não demonstraram nenhuma vantagem importante de uma
abordagem em comparação com a outra, tendo cada uma delas vantagens e desvantagens
específicas. A discussão acima referida sublinha a importância de um acompanhamento a
longo prazo após o encerramento dos defeitos.

RESULTADOS CLÍNICOS E HEMODINÂMICOS DO ENCERRAMENTO DE DEFEITOS

Os pacientes relatam geralmente uma melhoria subjetiva dos sintomas após o encerramento
dos defeitos do septo atrial. Em crianças pequenas, a taxa de crescimento somático pode
aumentar. Alguns estudos mostraram um aumento da capacidade de exercício em adultos
após o encerramento dos defeitos, mas em crianças assintomáticas a alteração foi mínima ou
nenhuma.68 Inversamente, estudos sobre sintomas respiratórios e função pulmonar em
crianças mostraram uma melhoria significativa após o encerramento. A resposta
hemodinâmica ao fechamento do defeito inclui a redução do tamanho do átrio direito e do
ventrículo direito. A maior parte da diminuição ocorre imediatamente com algumas
remodelações 1-2 anos depois. Uma idade mais jovem no fechamento e um menor grau de
alargamento da câmara antes da reparação estão associados a uma maior probabilidade de
normalização do tamanho do ventrículo direito. Um aumento persistente do coração direito
tem sido relatado em até um terço dos pacientes, principalmente em adultos com câmaras
gravemente dilatadas. Os índices ecocardiográficos da função ventricular direita antes e depois
do fechamento do defeito têm mostrado resultados mistos, com algumas medidas mostrando
uma melhoria de antes para depois do fechamento, enquanto outras mostram ou nenhuma
alteração ou uma diminuição. O filamento ventricular esquerdo melhora em crianças e adultos
jovens. No entanto, em adultos com pré-existente diminuição da complacência ventricular
esquerda, o aumento agudo da pré-carga associada ao fechamento do defeito pode levar ao
agravamento dos sintomas de hipertensão atrial esquerda e venosa pulmonar e insuficiência
cardíaca. A pressão arterial pulmonar diminui para o normal exceto em alguns pacientes com
hipertensão pulmonar moderada a grave. Um efeito salutar do fechamento de defeitos nas
arritmias atriais foi demonstrado em meta-análise de 26 estudos que abrangeram quatro
décadas, incluindo 1841 fechamentos cirúrgicos e 945 fechamentos transcateter.
Considerando todos os estudos, a incidência de arritmias atriais diminuiu a curto prazo (odds
ratio 0-66, 95% CI 0-57-0-77). No entanto, quando apenas foram considerados estudos com
pelo menos 5 anos de seguimento, o efeito benéfico foi perdido. Outros estudos identificaram
anomalias persistentes de ritmo e condução associadas ao encerramento tardio.128,129 Estas
observações levaram a American Heart Association e a European Society of Cardiology a
considerar um procedimento antiarrítmico de labirinto em pacientes adultos seleccionados.

ADULTOS COM DEFEITOS DO SEPTO ATRIAL

Defeitos não reparados

Um defeito isolado do septo atrial pode ocasionalmente ficar sem diagnóstico durante
décadas. É responsável por 25-30% dos casos de doenças cardíacas congénitas diagnosticadas
na idade adulta.130 Embora muitos adultos jovens não tenham sintomas subjetivos, os testes
de exercício geralmente revelam uma capacidade de exercício subnormal. Com o avanço da
idade, contudo, sintomas evidentes de fadiga, intolerância ao exercício, falta de ar, palpitações
e manifestações de insuficiência cardíaca tornam-se prevalecentes e a taxa de sobrevivência é
reduzida. O conjunto de doenças cardíacas isquêmicas e outras comorbilidades associadas à
diminuição da complacência ventricular esquerda (por exemplo, hipertensão essencial,
estenose da válvula aórtica, envelhecimento) conduzem a um aumento do desvio da esquerda
para a direita através do defeito, o que agrava ainda mais os sintomas e conduz à deterioração
clínica. A inflamação atrial e a inflamação são causas importantes de morbilidade, observadas
em 21% dos adultos com mais de 40 anos de idade com uma frequência crescente ao longo do
tempo.

DEFEITOS REPARADOS

Independentemente da técnica, o encerramento dos defeitos do septo atrial após os 40 anos

de idade confere benefícios de morbilidade e mortalidade em comparação com a terapia
médica. Estudos mostraram melhorias nos sintomas e na capacidade de exercício, diminuição
do tamanho do átrio direito e do ventrículo direito, e melhoria da hipertensão pulmonar na
maioria dos pacientes, mas não em todos. Embora estes benefícios sejam menos pronunciados
após os 60 anos de idade,74,75 a melhoria sintomática e o aumento em 6 min da distância
percorrida a pé, juntamente com um baixo risco processual, constituem a justificação para o
encerramento do defeito em doentes idosos. Tendo em conta o risco de desmascarar a
disfunção diastólica do ventrículo esquerdo através do encerramento de uma comunicação
atrial, recomenda-se a oclusão do teste no laboratório de cateterização antes do
encerramento do defeito. O risco de taquiarritmias atriais, especialmente de tremulação atrial
e fibrilação, permanece elevado após o encerramento do defeito na idade adulta. Os fatores
de risco incluem a arritmia atrial antes do encerramento e a idade no encerramento com mais
de 40 anos.

GRAVIDEZ

As complicações maternas são incomuns em defeitos isolados do septo atrial não complicados
pela hipertensão pulmonar. Yap e colegas encontraram taxas igualmente baixas de
complicações maternas em mulheres com defeitos reparados e não reparados, incluindo
arritmias (4%) e ataque isquêmico transitório (1%). Nenhuma das 98 mulheres com 188
gravidezes teve um AVC, sintomas de insuficiência cardíaca, ou endocardite. A história de pré-
gravidez da arritmia e a idade materna com mais de 30 anos foram fatores de risco de
complicações cardíacas maternas. Em comparação com a população em geral, as mulheres
com defeitos do septo atrial não reparados tinham um risco acrescido de pré-eclâmpsia, perda
fetal, e baixo peso à nascença. Em contraste, o resultado para as mulheres com um defeito
reparado fora da Primavera era semelhante ao da população geral. A gravidez deve ser evitada
nas mulheres com um defeito do septo atrial e hipertensão pulmonar grave. Num estudo
contemporâneo, a mortalidade materna era proibitivamente elevada (28%) em mulheres com
doença cardíaca congénita e hipertensão pulmonar, apesar do uso de terapia vasodilatadora
pulmonar em mais de metade dos doentes. As mortes maternas tendiam a ocorrer pouco
depois do parto e eram frequentemente causadas por insuficiência cardíaca,
tromboembolismo, crise hipertensiva pulmonar, e morte cardíaca súbita.