Jhenifer Barbosa

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

O coração começa a ser formado no primeiro mês de vida do feto. Existe uma alça cardíaca
comum que se torce sobre ela mesma e vai se septando até formar o coração no futuro.
Quando começa a se septar forma o coxim endocárdico (que é uma trave muscular fibrosa no
meio do coração) que divide o átrio comum e ventrículo comum, no meio tem um espaço que
no futuro forma as valvas AV.

A parte atrial dessa alça é chamada de seio venoso, existe também o tronco arterioso, etc.

A artéria mais próxima ao esterno é a artéria pulmonar.

Olhando o coração de cima há a valva tricúspide à direita e a mitral à esquerda. Existe o septo
infundibular que é como se fosse a continuação do septo interventricular, que divide as
artérias aorta e pulmonar. A aorta está entre as valvas e a artéria pulmonar está mais anterior.

Existe a circulação pulmonar e sistêmica.

A quantidade de sangue que vai para o pulmão é a mesma que vai para o corpo, assim o débito
pulmonar (QP) é igual ao débito sistêmico (QS). Então a relação entre eles é QP/QS, que tem o
valor de 1:1 no coração normal. A circulação pulmonar tem a saturação de O2 (saturação
venosa central) em torno de 60%, já a saturação na circulação sistêmica é acima de 94%. A
pressão normal na circulação pulmonar é até 25mmhg, já na circulação sistêmica a pressão é
de 120mmhg.

As cardiopatias congênitas representam 1% das doenças cardíacas, a mortalidade é altíssima

(50%). A incidência é baixa, mas a mortalidade é alta. 90% dos casos de cardiopatia congênita
não se sabem a causa, 5 a 6% é por anomalia cromossômica, o resto é por drogas (talidomida,
tabaco, álcool, isotretinoína, lítio, radiação, etc.).

3 principais cardiopatias por defeitos cromossômicos:

 Síndrome de Patau (90% dos casos tem CIV, alta mortalidade) – trissomia do 13.
Podem ter CIV, PCA e dextrocardia.
 Síndrome de Edwards (“mãos de tesoura” prognostico um pouco melhor do que em
Patau) – trissomia do 18. CIV, PCA, estenose pulmonar.
 Síndrome de Down (mais frequente) – trissomia do 21. CIV, DSAV (defeito do septo
átrio-ventricular). Essas crianças tem hipertensão pulmonar precoce.

Normalmente os pacientes da síndrome de Edwards e Patau vão morrer.

A cardiopatia congênita mais frequente na infância é a CIV, no adulto é a CIA (pois é

silenciosa). A PCA, CoA e EP tem incidência semelhante. Essas cardiopatias são não
cianogênicas.

Cianogênicas: tetralogia de Fallot, transposição de grandes artérias (mais frequente em recém-

nascidos <28 dias de vida).

As cardiopatias cianogênicas são mais graves que as não cianogênicas.

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O primeiro ultrassom realizado é de translucência nucal, que deve ser ate 2,5mm, caso seja
maior é indicativo de síndrome de Down.

Uma grande porcentagem das cardiopatias tem o diagnostico antes do nascimento.

- Abordagem clinica:

Quando não se descobriu o caso na gestação.

 HDA: se o bebê cansa pra mamar, se fica roxo ou se está crescendo ou não.
 Exame físico: roxo ou não, sopro, tamanho do bebê, se tem alguma síndrome. Palpar
pulsos do bebê.
 RX de tórax PA e perfil: deve se observar o pulmão do bebê, hiperfluxo ou hipofluxo
pulmonar.
 ECG
 ECO: padrão-ouro
 TC e RNM
 CATE

Nem todo sopro indica uma cardiopatia subjacente, pois existem os sopros inocentes
(sistólicos geralmente).

- Análise sequencial:

Os ecocardiografistas descreveram de forma setorizada o coração.

Conexão atrioventricular: descreve a forma pela qual os átrios estão conectados aos
ventrículos. No feto normal, esta conexão é concordante, onde o átrio direito está conectado
ao ventrículo direito, e o átrio esquerdo está conectado ao ventrículo esquerdo. Pode ocorrer,
nas anomalias congênitas, o que se chama de conexão discordante, quando os átrios e os
ventrículos não se conectam com seus homônimos.

Conexão ventrículo-arterial: é a maneira com que os ventrículos estão conectados às grandes

artérias, a aorta e a artéria pulmonar. A conexão pode ser concordante (normal), quando a
aorta sai do ventrículo esquerdo e a artéria pulmonar do ventrículo direito, discordante,
quando os vasos saem dos ventrículos trocados (transposição dos grandes vasos), via de saída
única, quando apenas uma artéria deixa o coração, e dupla via de saída, quando ambas as
artérias saem de apenas um ventrículo, que pode ser o direito ou o esquerdo.

- CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANÓTICAS:

- Comunicação interatrial: cardiopatia não cianogênica. Há um shunt intra-cardíaco em nível

do átrio. Sempre a CIA é um shunt da E para a D. Todo shunt E/D causa uma cardiopatia não
cianótica. A CIA vira cianogênica se a pressão se inverter, o que ocorre em casos de
hipertensão pulmonar primária, na associação com estenose pulmonar, etc.
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Ocorre aumento das câmaras cardíacas direitas (VD e AD), principalmente VD, pois há uma
sobrecarga do VD, ocorre hiperfluxo pulmonar, a pressão pulmonar aumenta na CIA. Se
aumentar muito pode inverter o fluxo, essa inversão caracteriza a Síndrome de Eisenmenger.

Sinais e sintomas:

 Infância: assintomáticos.
 Infecções respiratórias de repetição por congestão pulmonar.
 Dispneia
 Palpitações (quando a AD começa a crescer as fibras elétricas começam a se dispersar
e o nó SA perde o comando, aparecendo focos ectópicos).
 Sopro mesossistólico de ejeção em foco pulmonar (EP relativa por causa do hiperfluxo.
O anel valvar pulmonar tem um tamanho que não muda, assim quando há maior
volume de sangue a velocidade do sangue é maior, se a velocidade estiver bem
elevada se ausculta o sopro).
 Desdobramento fixo de B2 (por retardo do fechamento da valva pulmonar).
“Criança acianótica, assintomática, ECG mostrando sobrecarga de cavidades D,
desdobramento fixo B2”.

Tipos:

 Sinus venosus: afeta a parte superior do septo interatrial e pode estar associada com a
drenagem anômala das veias pulmonares.
 Ostios secundrum (mais comum): afeta a parte medial do septo interatrial.
 Ostium primum: afeta a parte inferior do septo interatrial. É típica da Síndrome de
Down, uma doença genética relativamente comum.
 Seio coronário: afeta a parte superior do seio coronário permitindo que o sangue
drene da veia cava superior esquerda para o átrio esquerdo.

ECG:

 BRD
 CAD
 Sobrecarga de VD

Raio X:

 CAD
 CVD
 Hiperfluxo pulmonar

ECO transesofágico (padrão-ouro para diagnóstico de CIA):

 Se for observada coloração azul, há shunt E/D.

Nem todas as CIAs devem ser fechadas. Deve-se fechar quando:

 QP/QS maior que 1,5

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 Sobrecargas de câmaras direitas

 Apresentar sintomas

Atualmente se fecha a CIA utilizando uma prótese. A eficácia é igual a de uma cirurgia (99%).

- Comunicação inter-ventricular (CIV)

O shunt ocorre entre os ventrículos. É não cianogênica. O shunt é E/D. A diferença de pressão
entre as câmaras ventriculares é muito grande, então a quantidade de sangue que passa pelo
shunt é muito grande, assim o sopro da CIV é bem diferente que o da CIA.

O ventrículo E é o primeiro a dilatar na CIV, o que ocorre para manter o débito da aorta e o
débito do septo.

70% das CIVs fecham espontaneamente até o segundo ano de vida.

Sinais e sintomas:

 Tamanho da CIV
 Fechamento espontâneo
 Dispneia
 Palpitações
 Cianose
 Sinais de sobrecarga de VE
 Sopro sistólico de ejeção em BEE (FAoA) com irradiação para hemitórax D (intensidade
do sopro é inversa à comunicação IV).

Tipos:

 Supracristal
 Perimembranosa
 Muscular
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A CIV apresenta sinais de sobrecarga de VE, o eixo no ECG desvia para E. O grau de hiperfluxo
pulmonar é muito elevado na CIV.

O padrão ouro para diagnóstico é o ECO transtorácico.

Indicações terapêuticas:

 QP/QS 2:1
 Sintomas
 Deterioração da função do VE
 Insuficiência aórtica: como o fluxo é muito alto pela CIV, o folheto da valva aórtica é
sugado pelo efeito “coanda”.
 Endocardite recorrente: a velocidade alta do fluxo turbilhona o sangue e pode causar
endocardite.

Pode se fechar CIV por cateter, logo que se começou a fazer esse procedimento os pacientes
tinham morte súbita por BAVT (bloqueio AV total). No Brasil se realizam mais cirurgias
cardíacas ao invés da correção por cateter.

- Defeito do septo AV

Não-cianótica.

 CIA e CIV ao mesmo tempo

 Miolo do coração ausente
 Defeitos das valvas tricúspide e mitral
 Sintomas precoces: magnitude do shunt
 Dispneia à amamentação
 ICC
 Bloqueio AV de 1º grau
 Em 85% dos casos o paciente tem Wolff-Parkinson-White.

A correção é feita por tratamento cirúrgico.

Diagnóstico: PET scan.

- Canal arterial persistente:

O canal arterial comunica a aorta e artéria pulmonar, formando um shunt E/D, causando
hiperfluxo pulmonar e sobrecarga de câmaras direitas. Não-cianótica.

Quando o CAP é a única patologia presente ele é prejudicial, quando está presente com outras
patologias ele pode ser benéfico (defeitos canal dependente - ex: atresia pulmonar – o sangue
chega ao pulmão pelo canal)

Defeitos canal-dependente:
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 Atresia pulmonar (hipofluxo pulmonar)

 Hipoplasia do coração E (hipofluxo sistêmico)

Uso de prostaglandinas (prostin)

Sinais e sintomas:

 Endarterite
 Hipertensão pulmonar: dispneia
 Cianose: síndrome de Eisenmenger. A cianose é diferencial, mais visível no pé.
 ICC
 Pulsos cheios
 Sopro contínuo em BEE superior irradiado para o dorso. Sopro em maquinaria.

Indicações de fechar canal:

 Endarterite
 Sobrecarga de VE
 Hiperfluxo pulmonar

Geralmente não se abre o tórax pra fechar canal, o método de escolha é o tratamento por
cateter. O shunt residual em cirurgia é de aproximadamente de 5%.

-VALVOPATIAS E ESTENOSES CONGÊNITAS:

As doenças valvares também podem ser congênitas e a mais emblemática de todas é a

EPV.

- Estenose pulmonar valvar:

A valva pulmonar não abre 100%, restringindo o fluxo pulmonar. Na infância há um sopro
semelhante à CIA, mas a criança é assintomática. Pode causar ICD. O raio X é o melhor
exame para diferenciar EPV de CIA. CIANÓTICA.

Sinais e sintomas:

 Assintomáticos
 Cianose: shunt D/E
 Dispneia aos esforços
 Precordialgia e síncope
 ICC direita
 Sopro sistólico rude de ejeção crescendo-decrescendo em BEE superior, que
aumenta com a inspiração
 Desdobramento de B2

Síndromes patognomônicas de EPV:

 Síndrome de Noonan
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 Síndrome de Rubella
 Síndrome de Alagille

Atualmente para resolver se faz valvoplastia por balão. É um procedimento único curativo.

- Estenose valvar aórtica:

Pior do que a EVP, não se resolve bem com valvoplastia por balão.

Há sobrecarga de VE (hipertrofia concêntrica).

Sinais e sintomas:

 Dor precordial
 Sincope
 ICC esquerda
 Doença coronariana precoce
 Endocardite bacteriana
 Aneurisma e dissecção de aorta: Valva aórtica bicúspide (a cirurgia para resolução é
muito complexa).
 Sopro sistólico de ejeção BED superior irradiado para o pescoço

A valvoplastia com balão não é muito eficaz e a valva vai se degenerando com o passar do
tempo.

Atualmente está se fazendo a troca valvar percutânea, mais realizada em adultos.

A cirurgia de escolha é feita tirando a valva aórtica doente, colocava-se a valva pulmonar no
local da aórtica e se faz um homoenxerto de cadáver de criança no local da valva pulmonar.

- Coarctação da aorta (CoAo):

É uma estenose aórtica depois da subclávia E, muito frequente. Causa uma sobrecarga de VE.
A diferença de pressão entre antes e depois da CoAo é a causa de seu principal sintoma, que é
a hipertensão arterial. O rim interpreta a queda de pressão após a coarctação como um
hipofluxo ativando o SRAA.

Sinais e sintomas:

 HAS
 Disfunção ventricular esquerda
 Hemorragia intra-craniana (aneurisma no polígono de Willis)
 Doença coronariana precoce
 Claudicação intermitente
 Rotura e dissecção de aorta
 Sopro sistólico pancardíaco irradiado para dorso
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O raio X mostra que as artérias intercostais acima do nível da obstrução ficam calibrosas,
cavando um sulco nas costela (corrosão da borda inferior das costelas superiores), além disso
há o “sinal do 3” na aorta.

A cirurgia é dramática pois o campo é pequeno, a região é muito nobre.

Atualmente a maioria dos casos tem tratamento percutâneo, com stents ou balão. Criança
pequena se faz balão, criança acima de 25kg se coloca stent.

- CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS:

- Tetralogia de Fallot:

O septo interventricular se comunica com o septo infundibular, o qual se desloca para frente
causando:

 Estenose infundíbulo-pulmonar
 Hipertrofia de VD
 CIV (CIV tipo mau alinhamento)
 Cavalgamento da aorta

É uma cardiopatia cianogênica, pois a EP causa um aumento da pressão do VD, tornando-a

maior que a pressão do VE, fazendo o sangue venoso cair na circulação arterial.

Sinais e sintomas:

 Cianose precoce
 Crises de hipóxia (pode causar morte súbita)
 Morte súbita
 Saturação: ~70%
 Cansaço
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 Usar prostaglandina E1 (Prostin)

 Sopro médio-sistólico rude de ejeção e em BEE

Quando a criança apresentar crise de hipóxia deve se colocar a criança de cócoras ou fazer a
manobra genupeitoral (dobra a perna da criança e comprime contra o tórax).

Na manobra genupeitoral se aumenta a resistência sistêmica pela compressão das artérias

ilíacas e femorais, o que aumenta a pressão diastólica final do VE, assim o sangue vai para o
pulmão.

A criança tem cianose central, baqueteamento digital, hipofluxo pulmonar.

Cirurgia de Blalock-Taussig: anastomose da artéria subclávia na artéria pulmonar.

Atualmente se faz Blalock modificada, que se coloca um tubo ligando a artéria subclávia e
pulmonar. Após o primeiro ano se faz uma correção da CIV.

- Transposição das grandes artérias:

É um defeito incompatível com a linha de raciocínio cardíaca, há uma troca dos vasos acima da
linha do ventrículo.

 Ventrículo D dando origem à aorta

 Ventrículo E dando origem a artéria pulmonar

O sangue venoso vem dos tecidos, atinge o VD e vai para aorta de novo.
Circulação em paralelo
O sangue que vem do pulmão, cai no AE, VE e volta para o pulmão

Sinais e sintomas:
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 “Blue baby”
 Neonatos graves
 Coração silencioso
 B2 única e hiperfonética
 Dispneia
 Usar prostaglandina E1 (prostin)

Procedimento de urgência: abrir uma CIA na criança.

Após esse procedimento se realiza a cirurgia de Jatene.

- Atresia tricúspide:

Retrato dos corações univentriculares. O VD é muito hipoplásico. Tem que vir associada com
uma CIA e uma CIV. A correção é feita com uma adaptação. Cirurgia de Fontan: liga as cavas
diretamente na artéria pulmonar. A condição principal para essa cirurgia ser possível é uma
baixa pressão pulmonar, assim se houver hipertensão pulmonar o sangue não consegue ir da
cava para a artéria pulmonar. Antes de se fazer a cirurgia deve-se fazer cateterismo para se
determinar a pressão.

- Sindrome da hipoplasia do coração esquerdo:

A criança nasce com, AE, VE e Ao hipoplásicos. O VD leva sangue para as artérias pulmonares e
para a aorta através de um canal.

Cirurgia de Norwood: reconstrói a aorta com um pedaço da artéria pulmonar.

Procedimento híbrido é realizado no ES.