Anemia Falciforme

Relevância: Moderada
Todos as aulas da Mentoria possuem relevância moderada, alta ou muito alta,
baseado na incidência nas provas de residência médica dos últimos 5 anos.
Anemia Falciforme

Definição

Tratamento Anemia Crises

crônico Falciforme agudas
Anemia Falciforme
Anemia hemolítica hereditária
O que é? Hemoglobina S
Hemácias em forma de foice (drepanócitos)
Ácido glutâmico por Valina na cadeia beta da hemoglobina
Etiologia
Homozigose para hemoglobina S (SS) Heterozigose = traço falcêmico
Anemia hemolítica
O que causa? Isquemia tecidual
Anemia Definição
Falciforme Autoesplenectomia até 5 anos
Eletroforese de hemoglobina HbS > 85%
Drepanócitos
Diagnóstico

Esfregaço sanguíneo

Corpúsculo de Howell-Jolly
Anemia Falciforme

Crises aplásica
Sequestro esplênico

Anemia Crises Crise álgica

Falciforme agudas Síndrome torácica aguda
AVE
Febre
Anemia Falciforme

Crise anêmica mais comum

Anemia Crises
Falciforme agudas Crises aplásica Parvovírus B19
Tratamento: Hemotransfusão
Anemia Falciforme

6 meses a 1 ano de idade

Anemia Crises Sequestro
Falciforme agudas esplênico Esplenomegalia + Anemia aguda + Dor abdominal
Tratamento: Hemotransfusão
Anemia Falciforme
Dor óssea intensa
Hidratação / O2 / Analgesia (opioides)
Frio
Desidratação
Fatores precipitantes Acidose
Infecção
Anemia Crises
Crise álgica
Falciforme agudas Hipoxemia
Ereção involuntária e dolorosa > 30 min
Priapismo
Hidratação IV + analgesia + O2.
Se não resolver: transfusão e avaliação urológica

5 a 36 meses de idade, simétrico

Dactilite
Anemia Falciforme

Febre alta + taquipneia + dor torácica + infiltrado pulmonar

Anemia Crises Síndrome Infecção / Isquemia pulmonar

Falciforme agudas torácica aguda
HV + analgesia + O2
Tratamento Transfusão ou exsanguineotransfusão
ATB (ceftriaxone + macrolídeo)
Anemia Falciforme

Complicação mais grave

Anemia Crises Tratamento: suporte + exsanguineotransfusão
Falciforme agudas AVE
Tranfusão de troca para manter HbS
Secundária < 30% no 1º ano e < 50% após
Profilaxia
Doppler de ACM anual de 2 a 16 anos
Primária
Se > 200 cm/s, transfusões crônicas
por pelo menos 2 anos
Anemia Falciforme

Urgência médica
Temperatura > 40ºC
Anemia Crises
Falciforme agudas Febre
Hipotensão
Hb < 5 mg/dl
Internação e ATB venoso
Desidratação importante
Enchimento capilar lentificado
Dor importante
Bom senso!
Anemia Falciforme

Suplementação com ácido fólico

Penicilina V de 2-3 meses aos 5 anos
Profilaxia de infecções Pneumococo
Principais agentes H. influenzae
Osteomielite: Salmonella
Aumenta HbF
Anemia Tratamento
3 crises isquêmicas no último ano
Falciforme crônico Hidroxiureia
2 Episódios de síndrome torácica
Principais aguda no último ano
indicações
Priapismo grave ou recorrente
Hb < 6mg/dl persistente
Somente após 9 meses

Transplante de Casos refratários graves

medula óssea Recentemente liberado para pessoas > 16 anos
 www.jjmentoria.com.br
equipe@jjmentoria.com.br
jjmentoria